补体
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
织损伤。
3. 不稳定性
对热、紫外线、机械振荡、酸碱、 蛋白酶等不稳定。 灭活的条件56℃，30 Min
4. 产生部位广泛性
补体的生物合成和代谢
1. 机体内的许多组织细胞都能合成并分泌补体蛋白包括肝细 胞,单核-巨噬细胞,内皮细胞,肠道上皮细胞及肾小球细胞.
2. 肝细胞和单核-巨噬细胞是体内补体的主要来源,血清中的 补体大多来自肝脏.
首先必须形成C3b
➢旁路激活剂：细菌蛋白酶、组织蛋 白酶等激活剂裂解C3形成C3b。
➢C3Hale Waihona Puke Baidu部的硫酯键自发水解形成 C3(H2O),此物质与C3b的功能相同。
上述二种物质与B因子结合形成C3bB及 C3H2OB，在Mg2+离子参与下，D因子将 其中的B因子裂解为Ba及Bb两个片段， 形成C3bBb及C3H2OBb，上述两种复合物 具有裂解C3形成C3a与C3b的活性。
➢补体系统活化的结局是产生一系列炎性 介质和细胞膜攻击作用.
➢适当的调控机制使补体系统的活化并不 是无限的级联放大而是控制在适当水平,产 生有效的御作用,又不致导致病理性损伤.
补体系统的调控(二)
补体系统的调节包括时间和空间两方面.
时间: 每一级反应的活化时间应控制在产 生但不过量的补体活化成分之内.
第三节 补体激活途径
经典途径，由C1q开始活化至C9 旁路或替代途径，由C3开始活
化，无需C1、C2、C4参与。
一、经典途径(Classical)
由抗原抗体复合物与C1q结合开始 ,激活C4、2、3、5、6、7、8、9等 各成分。
可分为三个阶段：即识别、活化 、 膜攻击阶段。
(一)识别阶段
抗原抗体复合物形成 →Fc段上的补体结合位点(IgG CH2 区及IgM的CH4区)暴露 →C1q结合补体结合点 →C1分子构型发生改变 →C1r活化将C1s活化成C1酯酶 完整的C1分子，Ca2+
孔道,限制对自身细胞的溶解.
注意:
CD59, DAF, MCP, CR1 和 C8bp等膜调节蛋白均有同源限 制作用,对于保护宿主细胞及维 持正常功能有重要意义.
（三）相关受体
➢ 补体受体(complement receptor, CR)是 细胞表面的、能与补体成分或补体裂解 片段特异性结合的糖蛋白分子。补体激 活后，其裂解片段产生的生物学效应大 多通过补体受体介导。
可破坏细胞膜的结构，使无机离子 及水分进入细胞膜内，最终导致细 胞的裂解。
注意：
经典途径激活，有时可不依赖 抗原抗体复合物， 细菌、病毒、支原体等微生物 表面 成分可直接与C1q结合， 甚至线粒体膜、多价阴离子、 多价阳离子、SPA、双链DNA、 凝聚的丙种球蛋白也可激活。
二、旁路途径（alternative)
➢膜辅因子蛋白
(membrane cofactor protein: MCP/CD46)
特点: 单链跨膜糖蛋白,分布广泛,几乎存在于所有的血
细胞和其它组织细胞.
功能: 结合C3b或C4b,促进I因子对C3b或C4b的裂解灭
活.
意义: 由于大多数细胞表达高水平的MCP,所以可以保
护自身细胞免受补体介导的溶解破坏.而异物或病原缺 乏MCP,故在异物和病原体表面形成的C3b可保持活化 状态,促使形成C3转化酶,最终导致补体介导的清除.
补体调控分子
➢C1抑制物(C1 inhibitor, C1 INH):
C1 INH是丝氨酸蛋白酶抑制剂超家族成员 , 是C1r 或C1s的抑制剂,其C端能与活化的 C1r 或C1s结合,形成稳定的复合物,使C1失 活.
通常情况下,血液中的C1与C1 INH结合,防 止C1的自发激活,只有当C1识别IC时,才能 解离出来.
3. 在血清中,补体占血清蛋白的10%,含量稳定,仅在某些疾病 时才有所变动.
4. 补体系统中,C3的含量最高,Df的含量最低,在血清蛋白电泳 中,补体蛋白大多位于beta蛋白区.
5. 补体的代谢主要在血液和肝脏中进行,代谢率很高,血清中 的补体蛋白每天更新一半.
补体基因和结构超家族
超家族是指基因序列同源和分子结构相似 的一系列蛋白分子组成的群体.
形成的C3b又可以重复上述过程，使 C3bBb及C3H2OBb的量大大增加，称为C3 的正反馈途径。
第四节 补体反应的调控
补体系统的激活能起着一种积极 的天然防御作用，对机体并不表 现出损伤，表明体内存在对补体 系统激活的调控机制。
补体系统的调控(一)
➢补体系统是一个复杂的自限性蛋白酶解 系统,每个反应都具有酶促反应的专一性和 放大性.
3. MAC基因家族: C6,7,9基因定位于5p.
4. MHC-III类分子基因家族: C2, C4, Bf 定位于 6p.
补体蛋白的结构超家族
1. 丝氨酸蛋白酶家族: C1r, C1s, C2, Bf, Df, If. 裂解并激活 其它的补体蛋白
2. 膜结合蛋白家族: C3,C4,C5. C3, C4能以高反应硫酯键 与细胞膜结合,C5在翻译后加工的过程中丧失了这一功 能.
3. 短序一致重复结构超家族(short consensus repeats, SCR ): C1r, C1s, C2,C6,C7等. 在这些蛋白结构中均存 在一个富含胱氨酸残基由60个aa组成的功能区.
4. 孔形成蛋白家族: C6-9, 在结构上与穿孔素相似,具有穿 透疏水脂膜的能力.
5. 整和素家族:CR3, CR4.主要街道细胞黏附和吞噬作用.
第二节:补体系统的组成
补体固有成分 补体调控因子 受体补体
（一）固有成分：补体
➢ 参与经典激活途径的C1(C1q, C1r, C1s)、 C4、C2、C3、C5、C6、C7 、 C8、C9。
➢ 参与旁路激活途径的B因子、D因子、 P因 子。
（二）补体调节蛋白
➢ 备解素、C1抑制物、I因子、C4结 合蛋白、H因子、S蛋白、Sp40/40 、促衰变因子、膜辅助因子蛋白、 同种限制因子、膜反应溶解抑制因 子等
不通过激活C1、C4、C2阶段，由直接 激活C3开始,与抗原抗体复合物无关 ，可直接由细菌内毒素、组织蛋白酶 、蛇毒、聚合的IgA、IgE 、IgG4、 酵母多糖等激活；
非特异性的，在抗感染免疫中首先发 挥作用。
(一)参与旁路途径的主要成分
C3：旁路途径的关键成分； 又称为A因子
C5～C9：与经典途径共用，形 成 C5～C9攻膜复合体 B因子：C3激活剂前体
的半衰期延长,强化其作用 4. 结合肝素:与止血和血栓形成有关.
➢衰变加速因子:
(decay accelerating factor, DAF/CD55)
特点: 单链膜蛋白,广泛分布于各种血细胞和其
它细胞膜上.部分NK, CD8T 细胞缺乏.
功能: 保护机体正常细胞免受补体损伤的膜成
分之一.
使C2a脱离C4b, 使Bb与C3b分离,抑制C3 和C5转化酶的形成,促进C3转化酶的自发 衰变.
补体受体
C1q受体 I型补体受体: CR1(CD35), 配体: C3b/C4b, iC3b/C3c. II型补体受体: CR2(CD21),配体: C3b, iC3b,C3d,
C3dg. III型补体受体: CR3 (CD11b, CD18), 配体: iC3b. IV型补体受体: CR4(CD11c, CD18), 配体: iC3b, C3dg. V型补体受体: CR5, 配体: C3dg, C3d. C3a, C4a, 及C5a受体
空间: 活化的补体必须特异性地结合到靶 细胞上,而不是针对正常机体组织细 胞或体液中的物质.
补体系统的调控(三)
1.补体蛋白的自身衰变调节 2.补体调节蛋白的调控
补体激活时相的调节 C3 和C5转化酶的调节 MAC的调节 3.过敏毒素的灭活:过敏毒素抑制剂
一、补体成分的自身衰变
(二) 活化阶段
1. C3转化酶(C4b2b)的形成
C1将C4与C2分别裂解为C4a与C4b、 C2a与C2b，C4b与C2b结合细胞膜表面 ，具有水解C3活性，所以称为C3转化 酶。
C4a与C2a释放到液相中，其中C4a具 有过敏毒素的作用；
2. C5转化酶(C4b2b3b)的形成
C3转化酶将C3裂解为C3a与C3b，C3b与 C4b2b结合形成C4b2b3b，具有转化C5 活性，称为C5转化酶。
➢H因子:1213aa组成的血浆单链糖蛋白
生物学活性:
1. I因子的辅因子活性: H因子与C3b结合,使C3b发
生构象改变,使I因子对C3b的裂解能力增强.
2. 防止形成替代途径中的C3转化酶: H因子与B
因子竞争结合C3b,因而阻止初级和放大C3转化酶 的 形成.
3. 加速C3转化酶的衰变:H因子能将Bb从C3bBb及
教员：隋礼丽 电话：70316-35 email:suilili@smmu.edu.cn
免疫研究所305室
第一节: 补体概述
补体的发现
细菌＋新鲜免疫血清 凝集，溶菌 细菌＋灭活免疫血清→凝集，不溶菌
再加入新鲜正常兔血清
溶菌
溶菌 对热稳定的成分----抗体 对热不稳定的成分----补体
补体概念：
通过对补体蛋白的cDNA克隆,染色体定位, 核苷酸和氨基酸一级序列分析及蛋白 结构的研究,发现在补体系统中存在 多个基因和结构超家族.
补体基因家族
1. 补体基因的遗传多态性: 以C3, C4, C6, Bf为显 著.其等位基因超过20个.
2. 补体活化调节蛋白基因家族. 补体活化调节蛋 白(regulator of complement activation, RCA)包 括 CR1, CR2, Hf, C4bp, DAF, MCP等分子. 基 因紧密连锁分布于1q32.
C3H2OBb中分离出来,促使C3转化酶衰变.
I因子:在辅助因子的协同下,裂解C4b 和C3b 过敏毒素灭活因子(AI):使C4a, C3a, C5a失活. S蛋白:与C5b67结合,阻止插入细胞膜,抑制C9聚合形成孔道.
CD59: 抑制补体MAC形成,阻止细胞溶解
SP40/40:调节MAC的组装和功能 C8结合蛋白(C8bp):阻止MAC进入细胞膜及形成穿膜
是人和动物血清或体液中正常存在 的一组具有酶活性的蛋白质成分 由多种成分组成，活化时需多种相 关因子和调控因子参与，统称为补 体系统。
补体的基本特性
1. 连锁反应性： 一个成分活化后，可以按一定顺序 一接一个地活化整个补体系统。
2. 作用两面性：补体在链锁反应中产生的若干成分 可引起一系列的生物学效应：可增强机体防御功 能，可导致炎症反应，过敏反应及组织损伤
3. 不稳定性； 4. 产生部位广泛性
1. 连锁反应性： 一个成分活化后，可以按一定顺序
一接一个地活化整个补体系统。 酶－底物，受体－配基的关系
2. 作用两面性
补体在链锁反应中产生的若干成 分如C3a，C5a，C567，C3b等可 引起一系列的生物学效应；
• 可增强机体防御功能 • 可导致炎症反应，过敏反应及组
D因子：C3激活剂前体转化酶，将B因 子裂解为Ba与Bb两个成分，后者具有裂 解C3和C5活性。
P因子（备解素）：存在于血清中，与 C3bBb及 C3bBb3b复合物结合，延长其在 体内的半衰期，具有稳定以上复合物的 作用。
H因子：C3b灭活促进因子
I因子：C3b灭活因子－C3c,C3d
(二) 旁路途径的活化过程
C1 INH缺陷时,可发生遗传性血管神经性 水肿.
Schematic representation of C4BP with indicated binding sites for ligands
➢C4b结合蛋白(C4b-binding protein, C4bBP)
C4bBP的功能: 1. 与C2竞争性结合C4b,加速C3转化酶的衰变. 2. 作为I因子的辅助因子,参与C4b的降解. 3. 中和PS(protein S), C4bBP结合PS使C4bBP
C3a游离于液相中,具有过敏毒素作用;
C3b可与多种具有C3b受体的细胞结合, 产生免疫粘连、调理吞噬作用。
(三)膜攻击阶段
C5转化酶将C5裂解为C5a与C5b 两个片段， C5a：具有很强的趋化作用及过 敏毒素作用；
C5b结合到细胞膜上，但不稳定， 但分别结合上C6、C7、C8后，即可 形成稳定的C5b678复合物，该复合 物与一个C9多聚体(12-15个分子)形 成攻膜复合体，
3. 不稳定性
对热、紫外线、机械振荡、酸碱、 蛋白酶等不稳定。 灭活的条件56℃，30 Min
4. 产生部位广泛性
补体的生物合成和代谢
1. 机体内的许多组织细胞都能合成并分泌补体蛋白包括肝细 胞,单核-巨噬细胞,内皮细胞,肠道上皮细胞及肾小球细胞.
2. 肝细胞和单核-巨噬细胞是体内补体的主要来源,血清中的 补体大多来自肝脏.
首先必须形成C3b
➢旁路激活剂：细菌蛋白酶、组织蛋 白酶等激活剂裂解C3形成C3b。
➢C3Hale Waihona Puke Baidu部的硫酯键自发水解形成 C3(H2O),此物质与C3b的功能相同。
上述二种物质与B因子结合形成C3bB及 C3H2OB，在Mg2+离子参与下，D因子将 其中的B因子裂解为Ba及Bb两个片段， 形成C3bBb及C3H2OBb，上述两种复合物 具有裂解C3形成C3a与C3b的活性。
➢补体系统活化的结局是产生一系列炎性 介质和细胞膜攻击作用.
➢适当的调控机制使补体系统的活化并不 是无限的级联放大而是控制在适当水平,产 生有效的御作用,又不致导致病理性损伤.
补体系统的调控(二)
补体系统的调节包括时间和空间两方面.
时间: 每一级反应的活化时间应控制在产 生但不过量的补体活化成分之内.
第三节 补体激活途径
经典途径，由C1q开始活化至C9 旁路或替代途径，由C3开始活
化，无需C1、C2、C4参与。
一、经典途径(Classical)
由抗原抗体复合物与C1q结合开始 ,激活C4、2、3、5、6、7、8、9等 各成分。
可分为三个阶段：即识别、活化 、 膜攻击阶段。
(一)识别阶段
抗原抗体复合物形成 →Fc段上的补体结合位点(IgG CH2 区及IgM的CH4区)暴露 →C1q结合补体结合点 →C1分子构型发生改变 →C1r活化将C1s活化成C1酯酶 完整的C1分子，Ca2+
孔道,限制对自身细胞的溶解.
注意:
CD59, DAF, MCP, CR1 和 C8bp等膜调节蛋白均有同源限 制作用,对于保护宿主细胞及维 持正常功能有重要意义.
（三）相关受体
➢ 补体受体(complement receptor, CR)是 细胞表面的、能与补体成分或补体裂解 片段特异性结合的糖蛋白分子。补体激 活后，其裂解片段产生的生物学效应大 多通过补体受体介导。
可破坏细胞膜的结构，使无机离子 及水分进入细胞膜内，最终导致细 胞的裂解。
注意：
经典途径激活，有时可不依赖 抗原抗体复合物， 细菌、病毒、支原体等微生物 表面 成分可直接与C1q结合， 甚至线粒体膜、多价阴离子、 多价阳离子、SPA、双链DNA、 凝聚的丙种球蛋白也可激活。
二、旁路途径（alternative)
➢膜辅因子蛋白
(membrane cofactor protein: MCP/CD46)
特点: 单链跨膜糖蛋白,分布广泛,几乎存在于所有的血
细胞和其它组织细胞.
功能: 结合C3b或C4b,促进I因子对C3b或C4b的裂解灭
活.
意义: 由于大多数细胞表达高水平的MCP,所以可以保
护自身细胞免受补体介导的溶解破坏.而异物或病原缺 乏MCP,故在异物和病原体表面形成的C3b可保持活化 状态,促使形成C3转化酶,最终导致补体介导的清除.
补体调控分子
➢C1抑制物(C1 inhibitor, C1 INH):
C1 INH是丝氨酸蛋白酶抑制剂超家族成员 , 是C1r 或C1s的抑制剂,其C端能与活化的 C1r 或C1s结合,形成稳定的复合物,使C1失 活.
通常情况下,血液中的C1与C1 INH结合,防 止C1的自发激活,只有当C1识别IC时,才能 解离出来.
3. 在血清中,补体占血清蛋白的10%,含量稳定,仅在某些疾病 时才有所变动.
4. 补体系统中,C3的含量最高,Df的含量最低,在血清蛋白电泳 中,补体蛋白大多位于beta蛋白区.
5. 补体的代谢主要在血液和肝脏中进行,代谢率很高,血清中 的补体蛋白每天更新一半.
补体基因和结构超家族
超家族是指基因序列同源和分子结构相似 的一系列蛋白分子组成的群体.
形成的C3b又可以重复上述过程，使 C3bBb及C3H2OBb的量大大增加，称为C3 的正反馈途径。
第四节 补体反应的调控
补体系统的激活能起着一种积极 的天然防御作用，对机体并不表 现出损伤，表明体内存在对补体 系统激活的调控机制。
补体系统的调控(一)
➢补体系统是一个复杂的自限性蛋白酶解 系统,每个反应都具有酶促反应的专一性和 放大性.
3. MAC基因家族: C6,7,9基因定位于5p.
4. MHC-III类分子基因家族: C2, C4, Bf 定位于 6p.
补体蛋白的结构超家族
1. 丝氨酸蛋白酶家族: C1r, C1s, C2, Bf, Df, If. 裂解并激活 其它的补体蛋白
2. 膜结合蛋白家族: C3,C4,C5. C3, C4能以高反应硫酯键 与细胞膜结合,C5在翻译后加工的过程中丧失了这一功 能.
3. 短序一致重复结构超家族(short consensus repeats, SCR ): C1r, C1s, C2,C6,C7等. 在这些蛋白结构中均存 在一个富含胱氨酸残基由60个aa组成的功能区.
4. 孔形成蛋白家族: C6-9, 在结构上与穿孔素相似,具有穿 透疏水脂膜的能力.
5. 整和素家族:CR3, CR4.主要街道细胞黏附和吞噬作用.
第二节:补体系统的组成
补体固有成分 补体调控因子 受体补体
（一）固有成分：补体
➢ 参与经典激活途径的C1(C1q, C1r, C1s)、 C4、C2、C3、C5、C6、C7 、 C8、C9。
➢ 参与旁路激活途径的B因子、D因子、 P因 子。
（二）补体调节蛋白
➢ 备解素、C1抑制物、I因子、C4结 合蛋白、H因子、S蛋白、Sp40/40 、促衰变因子、膜辅助因子蛋白、 同种限制因子、膜反应溶解抑制因 子等
不通过激活C1、C4、C2阶段，由直接 激活C3开始,与抗原抗体复合物无关 ，可直接由细菌内毒素、组织蛋白酶 、蛇毒、聚合的IgA、IgE 、IgG4、 酵母多糖等激活；
非特异性的，在抗感染免疫中首先发 挥作用。
(一)参与旁路途径的主要成分
C3：旁路途径的关键成分； 又称为A因子
C5～C9：与经典途径共用，形 成 C5～C9攻膜复合体 B因子：C3激活剂前体
的半衰期延长,强化其作用 4. 结合肝素:与止血和血栓形成有关.
➢衰变加速因子:
(decay accelerating factor, DAF/CD55)
特点: 单链膜蛋白,广泛分布于各种血细胞和其
它细胞膜上.部分NK, CD8T 细胞缺乏.
功能: 保护机体正常细胞免受补体损伤的膜成
分之一.
使C2a脱离C4b, 使Bb与C3b分离,抑制C3 和C5转化酶的形成,促进C3转化酶的自发 衰变.
补体受体
C1q受体 I型补体受体: CR1(CD35), 配体: C3b/C4b, iC3b/C3c. II型补体受体: CR2(CD21),配体: C3b, iC3b,C3d,
C3dg. III型补体受体: CR3 (CD11b, CD18), 配体: iC3b. IV型补体受体: CR4(CD11c, CD18), 配体: iC3b, C3dg. V型补体受体: CR5, 配体: C3dg, C3d. C3a, C4a, 及C5a受体
空间: 活化的补体必须特异性地结合到靶 细胞上,而不是针对正常机体组织细 胞或体液中的物质.
补体系统的调控(三)
1.补体蛋白的自身衰变调节 2.补体调节蛋白的调控
补体激活时相的调节 C3 和C5转化酶的调节 MAC的调节 3.过敏毒素的灭活:过敏毒素抑制剂
一、补体成分的自身衰变
(二) 活化阶段
1. C3转化酶(C4b2b)的形成
C1将C4与C2分别裂解为C4a与C4b、 C2a与C2b，C4b与C2b结合细胞膜表面 ，具有水解C3活性，所以称为C3转化 酶。
C4a与C2a释放到液相中，其中C4a具 有过敏毒素的作用；
2. C5转化酶(C4b2b3b)的形成
C3转化酶将C3裂解为C3a与C3b，C3b与 C4b2b结合形成C4b2b3b，具有转化C5 活性，称为C5转化酶。
➢H因子:1213aa组成的血浆单链糖蛋白
生物学活性:
1. I因子的辅因子活性: H因子与C3b结合,使C3b发
生构象改变,使I因子对C3b的裂解能力增强.
2. 防止形成替代途径中的C3转化酶: H因子与B
因子竞争结合C3b,因而阻止初级和放大C3转化酶 的 形成.
3. 加速C3转化酶的衰变:H因子能将Bb从C3bBb及
教员：隋礼丽 电话：70316-35 email:suilili@smmu.edu.cn
免疫研究所305室
第一节: 补体概述
补体的发现
细菌＋新鲜免疫血清 凝集，溶菌 细菌＋灭活免疫血清→凝集，不溶菌
再加入新鲜正常兔血清
溶菌
溶菌 对热稳定的成分----抗体 对热不稳定的成分----补体
补体概念：
通过对补体蛋白的cDNA克隆,染色体定位, 核苷酸和氨基酸一级序列分析及蛋白 结构的研究,发现在补体系统中存在 多个基因和结构超家族.
补体基因家族
1. 补体基因的遗传多态性: 以C3, C4, C6, Bf为显 著.其等位基因超过20个.
2. 补体活化调节蛋白基因家族. 补体活化调节蛋 白(regulator of complement activation, RCA)包 括 CR1, CR2, Hf, C4bp, DAF, MCP等分子. 基 因紧密连锁分布于1q32.
C3H2OBb中分离出来,促使C3转化酶衰变.
I因子:在辅助因子的协同下,裂解C4b 和C3b 过敏毒素灭活因子(AI):使C4a, C3a, C5a失活. S蛋白:与C5b67结合,阻止插入细胞膜,抑制C9聚合形成孔道.
CD59: 抑制补体MAC形成,阻止细胞溶解
SP40/40:调节MAC的组装和功能 C8结合蛋白(C8bp):阻止MAC进入细胞膜及形成穿膜
是人和动物血清或体液中正常存在 的一组具有酶活性的蛋白质成分 由多种成分组成，活化时需多种相 关因子和调控因子参与，统称为补 体系统。
补体的基本特性
1. 连锁反应性： 一个成分活化后，可以按一定顺序 一接一个地活化整个补体系统。
2. 作用两面性：补体在链锁反应中产生的若干成分 可引起一系列的生物学效应：可增强机体防御功 能，可导致炎症反应，过敏反应及组织损伤
3. 不稳定性； 4. 产生部位广泛性
1. 连锁反应性： 一个成分活化后，可以按一定顺序
一接一个地活化整个补体系统。 酶－底物，受体－配基的关系
2. 作用两面性
补体在链锁反应中产生的若干成 分如C3a，C5a，C567，C3b等可 引起一系列的生物学效应；
• 可增强机体防御功能 • 可导致炎症反应，过敏反应及组
D因子：C3激活剂前体转化酶，将B因 子裂解为Ba与Bb两个成分，后者具有裂 解C3和C5活性。
P因子（备解素）：存在于血清中，与 C3bBb及 C3bBb3b复合物结合，延长其在 体内的半衰期，具有稳定以上复合物的 作用。
H因子：C3b灭活促进因子
I因子：C3b灭活因子－C3c,C3d
(二) 旁路途径的活化过程
C1 INH缺陷时,可发生遗传性血管神经性 水肿.
Schematic representation of C4BP with indicated binding sites for ligands
➢C4b结合蛋白(C4b-binding protein, C4bBP)
C4bBP的功能: 1. 与C2竞争性结合C4b,加速C3转化酶的衰变. 2. 作为I因子的辅助因子,参与C4b的降解. 3. 中和PS(protein S), C4bBP结合PS使C4bBP
C3a游离于液相中,具有过敏毒素作用;
C3b可与多种具有C3b受体的细胞结合, 产生免疫粘连、调理吞噬作用。
(三)膜攻击阶段
C5转化酶将C5裂解为C5a与C5b 两个片段， C5a：具有很强的趋化作用及过 敏毒素作用；
C5b结合到细胞膜上，但不稳定， 但分别结合上C6、C7、C8后，即可 形成稳定的C5b678复合物，该复合 物与一个C9多聚体(12-15个分子)形 成攻膜复合体，