第十五章 浆细胞病及其实验诊断
浆细胞病PPT课件
治疗
一、化学治疗 抗骨髓瘤化学治疗的疗效标准，以Ｍ蛋白减
少７５％以上或尿中本周蛋白排出量减少90％ 以上（24小时尿本周蛋白排出量小于0.2ｇ）， 即认为治疗显著有效
初治疗病理可先选用ＭＰ方案。如果ＭＰ方 案无效或缓解后又复发者，应作为难治性病例， 可使用ＶＡＤ或Ｍ２方案
二、沙利度胺（反应停）
有抑制新生血管生长的作用，近年用来 治疗多发性骨髓瘤取得了一定疗效
左：正常血清电、免疫电泳 可确定Ｍ蛋白的性质并 对骨髓瘤进行分型
3、血清免疫球蛋白定量测定 显示骨 髓瘤患者单克隆免疫球蛋白增多的同时， 正常免疫球蛋白减少
（二）血钙、磷测定
因骨质广泛破坏，出现高钙血症。晚 期肾功能减退，血磷也增高。
（三）血清β２微球蛋白及血清乳酸脱氢 酶活力
三、骨质破坏的治疗 二膦酸盐有抑制破骨细胞的作用
四、造血干细胞移植
五、蛋白酶体抑制剂硼替佐米的作用机理
1 26S蛋白酶体是一个大的蛋白复合体， 降解泛素标记的蛋白。
2
硼替佐米可逆性抑制26S 蛋白酶体的 糜蛋白酶样活性。
3 抑制26S蛋白酶体的活性，阻止
泛素标记蛋白的降解，影响多
4
种细胞内信号级联反应。
二、血浆蛋白异常引起的临床表现
（一）感染 （二）高粘滞综合征
（三）出血倾向 （四）淀粉样变性和雷诺现象
三、肾功能损害
临床表现有蛋白尿、管型尿甚至急性肾 衰竭，为仅次于感染的致死原因。
实验室和其他检查
一、血象 贫血可为首见征象，多数正常细胞性
贫血。血片中红细胞排列成钱串状，血 沉显著增快。晚期有全血细胞减少，并 可发现骨髓瘤细胞在血中大量出现，超 过2.0×109/Ｌ 者称为浆细胞白血病。
浆细胞病课件
4
血清中M蛋白的特点和测定 –可能完整的单克隆免疫球蛋白 –或为一条重链和一条轻链的免疫球 蛋白 –采用血清蛋白电泳定量测量法（M蛋 白至少＞2g/L或0.2g/dL，才出现单 峰） –确定免疫球蛋白的类型（定性）
5
尿中M蛋白特点和测定 –通常是一条游离的轻链 –在某些重链疾病中，由某些特定区 域的游离重链片段组成 –免疫球蛋白电泳：定量测定24小时 的轻链蛋白（ κ λ ）
MM的分类
类型 Indolent MM （惰性MM） 特征 血清/尿中有M蛋白成分 骨髓中浆细胞增多 轻度贫血或有少数小的溶骨性破 坏 无明显症状 血清/尿中有M蛋白成分 骨髓中浆细胞增多 贫血、肾衰、高钙血或溶骨损害 既有原发淀粉样变性，又伴有骨 髓中浆细胞数目 ≥30% 的患者诊 断为MM和淀粉样变性 处理 每3个月复查一次， 病情进展时开始 治疗
尿：肾功能衰竭 血：高粘滞性 冷凝球蛋白 神经病变 组织：淀粉样变性
感染
9
浸润性表现
–1.骨痛 早期和主要症状，发生率75%，腰骶痛（70%）， 胸痛（20%），肢体其他部位（10%）。 –2.骨骼变形和病理性骨折 骨骼变形：主要在胸骨和脊椎，胸骨柄及胸部 凹陷，胸肋锁骨连接外呈串珠样结节。 病理性骨折：多发生在肋骨，多在第五肋以下 可引起胸腔积液及胸部疼痛。
14
SWOG有关多发性骨髓瘤的诊断标准
1.主要标准：
– ①组织活检为浆细胞瘤； – ②骨髓浆细胞增多，＞30% – ③ M蛋白IgG ＞3.5/dL或IgA ＞2.0/dL，轻链每日 排出＞1g
2.次要标准
– – – – ①骨髓浆细胞增多，10-30%； ②M蛋白IgG＜3.5 /dL或IgA ＜ 2.0/dL； ③ 溶骨性改变； ④正常免疫球蛋白降低，IgM ＜50mg/dL， IgA ＜ 100mg/dL， IgG ＜ 600mg/dL。 15
浆细胞病及其实验诊断考点总结
浆细胞病及其实验诊断考点总结<大纲要点>一、多发性骨髓瘤的实验诊断1.概念*2.血象*3.骨髓象*4.临床化学检查*5.免疫电泳*二、巨球蛋白血症的实验诊断1.概念*2.血象3.骨髓象4.临床化学检查5.免疫电泳【浆细胞肿瘤的概述】1.概念浆细胞肿瘤系单克隆浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白和（或）多肽链亚单位的一组肿瘤性疾病。
2.分类包括多发性骨髓瘤（浆细胞骨髓瘤）、浆细胞瘤、意义未定的单克隆免疫球蛋白病、免疫球蛋白沉积病、骨硬化性骨髓瘤等，以多发性骨髓瘤最常见。
一、多发性骨髓瘤的实验诊断1.概念多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，属于成熟B细胞肿瘤。
其特征是骨髓中单克隆浆细胞过度增生并产生单克隆免疫球蛋白。
左图：正常浆细胞。
右图：多发性骨髓瘤单克隆浆细胞。
单克隆浆细胞增生并侵犯骨髓，引起骨骼破坏、骨痛或骨折、贫血、高钙血症、肾功能不全及免疫功能异常。
多发性骨髓瘤所致的溶骨性病变。
A.脊椎 B.颅骨 C.髂骨2.血象绝大多数病人都有不同程度的贫血，贫血的严重性随病情的进展而加重。
贫血多属正细胞正色素性，少数呈低色素性，也有大细胞性者。
红细胞常呈“缗钱状”排列，血沉也明显增快。
多发性骨髓瘤血象，成熟红细胞呈“缗钱状”排列白细胞数正常或偏低，白细胞减少的原因与骨髓受损有关。
白细胞分类中，淋巴细胞相对增多，可占40%～55%。
外周血片可见到骨髓瘤细胞，多为2%～3%。
若瘤细胞＞20%，绝对值＞2×109/L，即可考虑浆细胞白血病的诊断。
血小板数正常或偏低，血小板减少与骨髓被浸润及微血栓形成有关。
3.骨髓象骨髓穿刺检查对本病诊断有决定性意义。
早期病人的瘤细胞可呈灶性分布，因此需多部位、多次穿刺才有助于诊断。
瘤细胞常成堆分布于涂片的尾部。
骨髓象一般呈增生活跃，各系统比例常随瘤细胞的多少而异。
瘤细胞的大小、形态和成熟程度有明显异常。
实验诊断(体液)
泌尿系统附近器官的疾病：如前列腺炎、精囊炎、 盆腔炎等。
白细胞
白细胞：体积较RBC为大，呈圆球形，外形 完整、无明显退行性变，胞浆清楚、细胞浆 内颗粒清晰可见，常分散存在。
脓细胞：死亡的中性粒细胞，外形不规则， 结构模糊，浆内充满粗大颗粒，核不清楚， 细胞常粘连成团，细胞间界限不明显。
影响因素
肾功能
食物 生理活动 药物 疾病
其他
常见影响尿液pH的因素
尿液酸性
尿液碱性
肾小球滤过增加，肾小球滤过功能正常，肾小 肾小管保碱能力 管保碱能力丧失 正常
肉类及混合性食 蔬菜、水果 物
剧烈运动、大汗、饭后、消化高潮 应激、饥饿
氯化钙、氯化铵、小苏打、碳酸钾、碳酸镁、
稀盐酸等
枸橼酸钠、酵母制剂等
显微镜血尿：血液含量在0.1%以下，外观无血色， 镜下红细胞平均≥３/HPF的尿液。
血尿分类
均一红细胞血尿：RBC外形及大小正 常，形态较为一致。
非均一红细胞血尿：RBC大小不等， 呈两种以上的多形性变化。
混合性血尿：以上两组血尿的混合。
血尿原因
泌尿系统自身疾病：泌尿系统各部位的炎症、肿 瘤、结核、结石、创伤、肾移植排斥、先天性畸 形等。
在强酸的介质中直接胆红素与二 氯苯胺重氮盐起偶联反应生成红色的 复和物。
（六）尿胆原
试带法：
在强酸性条件下，尿胆原与对-二甲氨 基苯甲醛发生醛化反应，生成樱红色缩 合物，模块发生从黄色到红色的颜色变 化。
在强酸条件下尿胆原和对-甲氧基重氮 四氟化硼发生重氮盐偶联反应，生成胭 脂红色化合物。
正常 肝前性黄疸 肝原性黄疸 肝后性黄疸
浆细胞疾病精品医学课件
研究认为，浆细胞白血病的发病与遗传因素、环境因素有关。
病理生理
阐述浆细胞白血病发生过程中，免疫球蛋白、细胞因子、信号通路等的变化及相 互作用。
浆细胞白血病的临床表现与诊断
临床表现
包括贫血、出血、感染、肝脾肿大等症 状，以及与其他疾病相关的并发症。
VS
诊断方法
介绍血液学检查、骨髓检查、免疫学检查 、遗传学检查等方法，以及诊断标准和鉴 别诊断。
预后因素
年龄、体能状态、M蛋白成分类型 和数量、肾功能等是影响多发性骨 髓瘤预后的因素。
03
自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血的发病机制
自身免疫性溶血性贫血是一种由自身免 疫反应引起的溶血性贫血，其发病机制 主要是由于免疫调节异常导致红细胞破
坏过多。
红细胞表面存在抗原，当机体免疫系统 发生异常时，会产生针对这些抗原的抗 体，这些抗体与红细胞结合后导致红细
重链病是一种罕见的浆 细胞疾病，其特点是产 生异常的重链蛋白，这 些蛋白不能正确折叠并 形成抗体，导致细胞死 亡和器官损伤。
轻链病也是一种罕见的 浆细胞疾病，其特点是 产生异常的轻链蛋白， 这些蛋白不能与重链蛋 白正确结合，导致细胞 死亡和器官损伤。
意义未明的单克隆免疫 球蛋白血症是一种良性 的浆细胞疾病，其特点 是产生单克隆免疫球蛋 白，但不会引起明显的 临床症状。
自身免疫性溶血性贫血的治疗方案与效果评估
治疗方案
治疗自身免疫性溶血性贫血主要包括糖皮质激素、免疫抑制 剂、脾切除等治疗方法，具体治疗方案需根据患者病情制定 。
效果评估
治疗效果需根据患者病情改善情况及实验室检查结果进行评 估，如患者症状减轻，血红蛋白浓度升高，血清胆红素降低 等。
04
浆细胞病（包括瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症）
浆细胞病（包括瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症）浆细胞病（即浆细胞疾病、单克隆丙种球蛋白症）是指单株（单克隆）浆细胞过度增殖并产生大量异常抗体的一组疾病。
浆细胞源于白细胞中的一种淋巴细胞，并能正常地产生抗体以帮助机体防御感染。
正常机体有数千种不同种类的浆细胞，主要分布于骨髓和淋巴结中。
每个浆细胞分裂增殖形成一个克隆，每个克隆由众多完全相同的细胞组成。
一个克隆的浆细胞只产生一种类型的抗体。
浆细胞病plasma cell dyscrasias浆细胞增生失调性疾病，表现为一系列病理和生化改变。
病因未明，可能与遗传、病毒感染有关。
浆细胞和免疫球蛋白(Ig) 在外周血液中，一般不见浆细胞,风疹麻疹、水痘、血清病、慢性感染与多发性骨髓瘤等患者的血液中偶可发现。
部分多发性骨髓瘤患者晚期的血液中可出现大量浆细胞，发展为浆细胞白血病。
浆细胞存在于淋巴结、脾、胸腺、骨髓、肠粘膜等组织中,在正常骨髓中占全部有核细胞的3%以下。
浆细胞来源于B细胞，经抗原的刺激，致活的B细胞发育成能制造并分泌抗体（即免疫球蛋白）的浆细胞。
免疫球蛋白(Ig)具有抗体活性，能与相应的抗原专一地结合，是生物体内普遍存在的一类蛋白质，统称丙种(γ)球蛋白。
1968年由世界卫生组织召开的国际会议决定用Ig表示动物体内具有抗体活性或与抗体有关的各种球蛋白。
Ig由淋巴细胞或浆细胞（浆细胞是高度分化的淋巴细胞）合成。
每个浆细胞只能合成一种特异的Ig，具有相同的免疫特异性，称为单细胞系或单克隆Ig。
正常血清中抗体是5类Ig的混合物,每一类Ig都是成千上万个在结构上既相似又有差别的混合物。
浆细胞病的单克隆浆细胞过度增殖，并大量产生一种类型的类似抗体的分子物。
由于这些浆细胞和它们产生的抗体均是异常的，故不能帮助机体防御感染。
此外，正常抗体的产生通常减少，使机体更易招致感染。
数目不断增加的异常浆细胞能侵犯并损害各种组织和器官。
未定性单克隆丙种球蛋白增多症的浆细胞异常但非肿瘤性(恶性)。
浆细胞疾病诊断标准
浆细胞疾病诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：浆细胞疾病是一类涉及浆细胞（一种产生抗体的白细胞）异常增殖的疾病，包括多发性骨髓瘤、轻链型淋巴浆细胞病和Waldenstrom巨球蛋白血症等。
浆细胞疾病的诊断是一项复杂的过程，需要综合考虑临床表现、实验室检查和影像学评估等多个方面。
下面将介绍一些常用的浆细胞疾病诊断标准，帮助临床医生更好地诊断和治疗这类疾病。
一、临床表现1.骨痛和骨折：多发性骨髓瘤是最常见的浆细胞疾病之一，患者常常出现骨痛和易发生骨折的症状。
2.贫血和感染：浆细胞疾病患者会出现贫血和易感染的表现，这是因为异常增殖的浆细胞干扰了正常造血功能。
3.肾功能损害：部分浆细胞疾病患者会出现肾功能损害的症状，包括蛋白尿、高钙血症等。
二、实验室检查1.免疫固定电泳：可检测血清或尿液中异常免疫球蛋白的存在，对于诊断浆细胞疾病和确定病情严重程度非常重要。
2.血液学检查：包括血象检查、骨髓穿刺等，可以发现浆细胞异常增殖和造血功能受损的表现。
3.肾功能检查：包括尿常规、肾功能指标等，对于评估肾功能损害的程度至关重要。
三、影像学评估1.骨骼X线片：可以显示骨质破坏、溶骨性损害等表现，对于多发性骨髓瘤的诊断具有重要意义。
2.CT或MRI：可对淋巴结、脏器等部位进行精细扫描，帮助确定病变范围和大小。
3. PET-CT：通过核素标记的正电子发射层析成像技术，可以更准确地评估浆细胞疾病的全身病变情况。
浆细胞疾病的诊断需要综合考虑临床表现、实验室检查和影像学评估等多个方面，只有全面了解患者的病情才能做出准确的诊断和治疗方案。
医生在诊断浆细胞疾病时，应当密切关注患者的临床表现，结合实验室检查和影像学评估结果，从而确诊疾病类型和分期，为患者制定个性化的治疗方案提供依据。
希望以上内容对于浆细胞疾病的诊断标准有所帮助。
第二篇示例：浆细胞疾病是一组以浆细胞克隆增殖为基础的多种疾病，包括多发性骨髓瘤、单克隆免疫球蛋白病和轻链沉积病等。
浆细胞病
异常细胞增生和浸润所致症状：
巨球蛋白血症所致的症状
中枢或周围神经系统症状
【一】检验
1.血象 正常细胞性贫血、中性粒细胞 和血小板减少，淋巴和单核细胞可能 增多。可出现少量（一般＜5%）淋 巴样浆细胞（不典型幼稚浆细胞）， 颇似淋巴细胞，核染色质紧密，含 1～2个核仁，胞浆少，嗜碱性，在细 胞一侧稍多。
2.骨髓象 骨髓穿刺可呈干抽，骨髓 象常呈多形性，主要特征为淋巴样 浆细胞的增生，占10%～90%。可 见数量不等的呈裸核的小淋巴细胞 及浆细胞。还有嗜碱性粒细胞和组 织嗜碱细胞散布于异常细胞之间。
3.其他检验 (1)异常球蛋白检查： 白蛋白偏低，
γ 球蛋白增加，球蛋白占总蛋白的 20%-70%； 免疫电泳显示IgM峰 血清蛋白电泳在γ 区或β 与 γ 区 间出现均一的M蛋白 血清中单克隆IgM ＞30g/L
2.其他能产生M蛋白的恶性病 原发性巨球蛋白血症 重链病 慢性淋巴细胞白血病 恶性淋巴瘤，B细胞型 原发性淀粉样变 血管免疫母细胞淋巴结病
3.骨髓中浆细胞反应性增高 常见于药物过敏 有肉芽肿的慢性感染，如结核、梅毒、风
湿病、恶性肿瘤如肝、胆道肿瘤、脂质代谢紊 乱，慢性肝病、肝硬化等。
4.转移性癌的溶骨损害 转移癌多伴成表现，在溶骨缺损周围多有骨
2．骨髓象
骨髓增生活跃或明显活跃，主要特点为
出现异常浆细胞（骨髓瘤细胞），骨髓瘤细
胞占有核细胞总数的10～15％，多者可高达 70% ～95%。
骨髓瘤细胞呈圆形或卵圆形，体积大小
不均，直径约15～30μm；核成圆形，可出现
凹陷，分叶等畸形，常偏一旁，染色质较正
常的浆细胞细致，常不呈车轮状排列，而呈
临床检验技术师《专业实践能力》模拟试卷一
临床检验技术师《专业实践能力》模拟试卷一[单选题]1.血液一般检查中，下列哪项指标参考值（江南博哥）有性别差异A.白细胞计数B.血小板计数C.白细胞分类D.血细胞比容E.嗜酸性粒细胞直接计数参考答案：D参考解析：血液检验中，有性别差异的指标有红细胞计数、血红蛋白测定、血细胞比容测定、血沉。
掌握“第二章红细胞检查4”知识点。
[单选题]5.福氏完全佐剂的组成包括A.石蜡油、羊毛脂、卡介苗B.石蜡油、氢氧化铝、卡介苗C.羊毛脂、卡介苗、氢氧化铝D.石蜡油、卡介苗、磷酸铝E.石蜡油、羊毛脂、磷酸铝参考答案：A参考解析：免疫佐剂是指与抗原一起或先于抗原加入机体后能增强机体对该抗原的免疫应答能力或改变免疫应答类型的辅助物质。
常用有福氏佐剂和细胞因子佐剂。
前者又分为两种，福氏不完全佐剂由石蜡油和羊毛脂组成；福氏完全佐剂由石蜡油、羊毛脂、卡介苗组成。
掌握“第三章免疫原和抗血清制备3”知识点。
[单选题]6.七叶苷水解试验中，与七叶素发生反应的离子是A.Cu2＋B.Mn2＋C.Fe2＋D.NH4＋E.Ag＋参考答案：C参考解析：七叶苷水解试验中七叶素与Fe2＋反应使培养基变黑。
掌握“第十章细菌的生物化学试验1,2,3,4”知识点。
[单选题]7.多发性骨髓瘤患者尿中具有的特征性蛋白是A.白蛋白B.T-H糖蛋白C.免疫球蛋白D.免疫球蛋白轻链E.β球蛋白参考答案：D参考解析：多发性骨髓瘤患者的尿中含有免疫球蛋白轻链（B-J蛋白）。
掌握“第十五章浆细胞病及其实验诊断2”知识点。
[单选题]8.尿微量清蛋白的检测主要用于A.测定肾小球的滤过率B.测定肾小管和集合管的重吸收能力C.发现早期肾损害疾病D.发现肾脏浓缩稀释功能E.反映肾缺血性坏死参考答案：C参考解析：尿微量清蛋白是指尿液中的清蛋白超过正常水平，但低于常规试带法可检出的范围。
尿微量清蛋白检测尤其是尿清蛋白排泄率超过20μg/min，常常作为糖尿病、系统性红斑狼疮等全身性疾病早期肾损害的敏感指标。
浆细胞疾病-精品医学课件
骨髓象： 多无特异，如找到R-S细胞，可诊断霍奇金病。骨髓 活检发现R-S阳性率高于涂片
病理学检查： 淋巴结穿刺或活检取材，制成涂片、印片或切片，
经HE或瑞氏染色后镜检，组织学上的主要改变为受累 淋巴结的原有正常结构部分或全部破坏，且被异常增 生的细胞代替，这类细胞有淋巴细胞、浆细胞、组织 细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和具有诊断价值的 肿瘤细胞（R-S细胞）
二、分类
三、检验
血象：
1.轻度至中度贫血 2.白细胞和血小板计数多正常；白细胞分类，淋巴细
胞增多晚期可出现淋巴瘤细胞。 骨髓象： 无特异改变；如淋巴瘤侵犯骨髓，可出现淋巴瘤胞。
病理学检查：
淋巴结正常结构消失，为肿瘤组织所取代；淋巴 瘤细胞形态多样,分为
☆淋巴细胞型（分化良好型、分化不良型） ☆组织细胞型 ☆混合细胞型 ☆未分化型
3.细胞化学染色：
糖原、酸性磷酸酶阳性
淋巴瘤（Lymphoma）
淋巴瘤是一组源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。 我国淋巴瘤总发病率为男性1.39/10万，女性0.84/10万。 其死亡率占我国恶性肿瘤死亡的第11-13位。淋巴瘤根据 病理组织学分为霍奇金病及非霍奇金淋巴瘤两大类。WHO 分为前驱淋巴细胞肿瘤、成熟B淋巴瘤、成熟T细胞和NK细 胞肿瘤以及霍奇金淋巴瘤。
免疫组化：分型 流式细胞术：分析细胞表型 细胞遗传学：免疫球蛋白和TCR基因重排
染色体和基因异常
四、诊断
本病诊断和分型主要依赖淋巴结活检确诊。对 无痛性、进行性淋巴结肿大的病历应考虑有本病 的可能。
二、临床表现
（1）浸润引起：骨骼疼痛、病理骨折、骨性肿块 （2）M蛋白引起：免疫力低下、反复感染、高粘滞
综合征、肾功能损伤。 （3）骨髓瘤细胞过度增生引起：贫血、出血、神
浆细胞病课件
⑵IgA型
– 占25%， – 高钙血症明显，合并感染较少。 – 出现淀粉样变，出凝血异常发生率较高，易出现 高粘滞血症。 – 肿瘤细胞倍增时间6.3月，预后较差。
20
⑶ IgD型
– 仅占1.5%，60%病人＜60岁，骨外播散， 高钙血症、淀粉样变、严重贫血、氮质血 症多见 – 血浆总蛋白通常不高 – 本周蛋白尿几乎每例都有，90%为λ型 – 骨髓瘤细胞分化较差，形态较恶，较易并 发浆细胞白血病（发生率5%），生存期较 短，平均仅除符合1、2项外，须具备MM临床表现和多部位溶骨病变。只 有1、3项属不分泌MM；对仅有1、2项者 ，尤其无原、幼浆者，除外意义未明 的单克隆丙种球蛋白血症和反应性浆细胞增多症
17
MM的分类
类型 MGUS 特征 血清单克隆蛋白<3 g/dL 骨髓中浆细胞 <10% 无贫血、肾衰、高钙血和溶骨性损害 无正常免疫球蛋白减少 处理 观察至病情进展
Smoldering MM（顿挫 血清单克隆蛋白>3 g/dL 和（或） 型） 骨髓中浆细胞>10% 无贫血、肾衰、高钙血和溶骨性损害
观察至病情进展
18
Multiple Myeloma Research Foundation. Available at:
Symptomatic MM （症状性MM）
立即开始治疗
19
Multiple Myeloma Research Foundation. Available at:
临床分型
⑴IgG型骨髓病
– 50-60%，血清M蛋白可很高， – 常因正常免疫球蛋白明显减少→感染 – 肿瘤生长缓慢，肿瘤细胞倍增时间10.1月。
尿：肾功能衰竭 血：高粘滞性 冷凝球蛋白 神经病变 组织：淀粉样变性
白细胞疾病及其检验—浆细胞病(血液学检验课件)
• 很少出现溶骨性病变、肾功能减退和淀粉样变性。
二、实验室检查 1.血象 多属正细胞正色素性贫血 ，红细胞呈缗钱状排列； 白细胞数正常或减少；血小板正常或减少 ，甚至全血细胞减 少。 2.骨髓象 骨髓涂片时常见“干抽 ”。浆样淋巴细胞弥漫 性增生 ，形态介于淋巴和浆细胞之间，胞浆呈碱性，核仁 1～2个；在异常细胞之间散在分布嗜碱细胞为本症的γ区间出现M成分 ，免疫电 泳确定为单克隆IgM ，轻链以κ型更常见 。血清IgM水平在
(10～120)g/L， 占总蛋白的20%～70%。
4.其他检验 （1）红细胞沉降率增快；（2）抗人球蛋白试验偶见阳性；
（3）凝血酶原时间延长；（4）高尿酸血症；
（5）血浆胆固醇可降低；（6）血黏度普遍增高。
CD79a和CD138 、κ或λ轻链 ，CD56阳性 ，而CD19和CD20阴性。
二、实验室检查 6.细胞遗传学与分子生物学 部分病例存在染色体的结构和 数量的异常。 7.X线检查 ①早期为骨质疏松；②典型病变为圆形、边缘 清楚如凿孔样的溶骨性损害； ③病理性骨折或脊柱压缩性骨 折 ，个别有骨质硬化。
• IgM(μ)型： 临床上有浆样淋巴异常增殖 ，血清中仅存在 单克隆μ重链片段 ，尿B-J蛋白多阳性。
一、概述
• 恶性浆细胞病的一种 ，其特征是B细胞-浆细胞恶性增生 伴有单克隆不完整免疫球蛋白(仅有重链而无轻链)分泌。
• 为五种：γ、α、μ、δ和ε, 分属IgG、IgA、IgM、IgD和
IgE的重链 。较常见是IgG、IgA和IgM三种类型。
• 临床上可有发热、贫血 ，肝脾肿大和深部淋巴结肿大。
二、实验室检查 三种重链病实验室检查特点
浆细胞病PPT课件
编辑版ppt
1
浆细胞病
编辑版ppt
2
教学目的和要求
掌握多发性骨髓瘤临床表现，诊断依据及鉴别诊 断，临床表现及治疗原则；
熟悉浆细胞疾病的分类； 了解意义未明的单克隆免疫球蛋白血症、多发性
骨髓瘤、巨球蛋白血症和浆细胞白血病的定义及 发病机制；
编辑版ppt
3
讲授内容
意义未明的单克隆免 疫球蛋白血症（了解）
浆细胞疾病
（熟悉其分类）
多发性骨髓瘤
巨球蛋白血症（了解）
浆细胞白血病（了解）
MM病因及发病机制 （了解）
MM临床表现 （掌握）
MM实验室检查 （掌握）
MM诊断及鉴别诊断 （掌握）
MM治疗原则 （掌握）
编辑版ppt
4
浆细胞疾病
概念
系指浆细胞或 产生免疫球蛋白的B淋 巴细胞过度增殖所引 起的一组疾病，血清 或尿中出现过量的单 克隆免疫球蛋白或其 轻链或重链片段为其 特征
单克隆免疫球蛋白（M蛋白），但没有其他骨髓瘤相关 的表现；
50岁以上老年人多见；
血清球蛋白可轻度增高，骨髓象可见浆细胞增高，一般 ＜10%。影像学检查无骨质破坏；
1/3患者可进展为骨髓瘤、巨球蛋白血症、淀粉样变性 或B细胞淋巴瘤
编辑版ppt
7
浆细胞疾病
意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）
编辑版ppt
16
浆细胞疾病
MM临床表现（掌握）
骨骼损害 高黏滞综合征
感染
贫血
高钙血症
出血倾向
淀粉样变性和雷诺现象
肾功能损害 髓外浸润
高粘滞综合征—头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木、 冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭、意识障碍甚至昏迷 在视网膜、中枢神经和心血管系统尤为显著
浆 细 胞 疾 病课件
多发性骨髓瘤 – 相关的器官损伤
• 血清钙升高 (> 2.7 mmol/l)
• 肾功能不全 (血清肌酐 > 180mmol/l) • 贫血 (Hb 低于正常水平2 g/dl 或 < 10 g/dl) • 骨骼的损害: 溶骨性或穿凿样改变或病理性骨
折
• 其他: 高粘滞症状, 淀粉样变, 复发性细菌感
第44页，此课件共79页哦
大剂量化疗和自体干细胞移植
• 起始治疗有效后动员和采集干细胞
• 大剂量马尔法兰 (200mg/m2)
• 回输干细胞 • 高完全缓解率 (25-80%)
• 中数有效期 2-3 年
第45页，此课件共79页哦
大剂量马尔法兰治疗的 随机临床试验
• French • British
• ABCM – 阿霉素,卡氮芥,环磷酰胺和马尔法兰
第41页，此课件共79页哦
联合化疗 – 总结
• Meta-分析提示联合化疗并没有优势 • 大样本临床试验提示联合化疗:
– 在老年人中毒性更大
– 在年轻人中获得更高有效率 – 在晚期疾病中可能获得更高疗效
第42页，此课件共79页哦
C-weekly
– 慢性淋巴细胞白血病; 恶性淋巴瘤 – 原发性淀粉样变 ; 轻链病
• 非肿瘤性疾病
– 肝硬化, Sarcoid, 克隆氏病
第16页，此课件共79页哦
M 蛋白
• M 蛋白量 ---- 肿瘤负荷指标
– 可能是蛋白分子整个部分或一部分
– <1/3 髓外 / 孤立性浆细胞瘤 具有 M 蛋白峰 – 20% 多发性骨髓瘤 ― 仅产生轻链 – 非分泌性骨髓瘤 ― 罕见
异基因移植 自体移植
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
图 Dutcher小体是一种含于核内的PAS阳性包涵体，经罗氏染色后，较核染色为淡，可在约7%的骨髓瘤患者中见到，以IgA型骨髓瘤较多见。
图 火焰状细胞是指浆细胞内沉积了一些无定形沉淀物，并常染成红色，故名。现已知沉积物也是免疫球蛋白，且多见于IgA型多发性骨髓瘤。 习题 某老年男性患者，因骨折住院，检查发现骨髓有大量异常细胞，如下图所示，可考虑诊断（ ）
A 急性单核细胞白血病 B 恶性组织细胞病 C 多发性骨髓瘤 D 巨核细胞白血病 E 巨幼细胞贫血
[答疑编号500726150101]
『正确答案』C
习题 多发性骨髓瘤外周血红细胞特点是（ ） A 细胞着色不一 B 靶形红细胞 C 缗钱状红细胞 D 球形红细胞 E 裂红细胞
图 多发性骨髓瘤骨髓中的骨髓瘤细胞
图 Russell小体是浆细胞浆内的一种数目不等，大小不一染成肉红色的球形小体，它是浆细胞中分泌免疫球蛋白的一种小体。如胞浆内充满此小体，核常被挤到一旁，称为葡萄细胞（grape cell）或称mott细胞 （桑椹状细胞）。Russell小体在染色中有时会溶解，以致染成淡黄色或形成空泡，成为泡沫样细胞，须与脂肪细胞区别。
[答疑编号500726150102]
『正确答案』C
4.临床生化检验：病人除有蛋白尿和血尿外，尿中若能检出大浆细胞和B-J蛋白，此对论断有重要意义。 （1）电泳检验：尿蛋白电泳和免疫电泳可检出B-J蛋白和鉴别κ和λ链，与血清电泳的结果相吻合。此法敏感性高，特异性强，几乎所有患者（除不分泌型）均为阳性。 （2）血清钙：磷和碱性磷酸酶的检测：血钙常升高，可达12%～16%，血磷一般正常，当肾功能不全时，血磷常因排出受阻而升高。碱性磷酸酶可正常、降低或升高。 （3）肾功能检验：多发性骨髓瘤时，肾脏损害的发生率较高，是由于B-J蛋白沉淀于肾小管上皮细胞，蛋白管形阻塞而导致肾功能受累。因此酚红排泄试验、放射性核素、肾图、血肌酐及尿素氮测定多有异常，晚期出现尿毒症。 5.免疫电泳：经血清和尿中免疫电泳，可将“Ｍ”成分分为以下几型：①IgG型：约占70%，具有典型多发性骨髓瘤的临床表现；②IgA型：约占23%～27%，电泳中“Ｍ”成分出现在α2区，有火焰状瘤细胞，高血钙，高胆固醇；③IgD型：含量低，不易在电泳中发现，多见于青年人，常出现B-J蛋白（多为γ链），高血钙、肾功能损害及淀粉样变性；④IgE型：罕见，血清IgE升高，骨损害少见，易并发浆细胞白血病；⑤轻链型：约占20%，尿中出现大量B-J蛋白，而血清中无“Ｍ”成分，瘤细胞生长迅速，病情进展快，常有骨损害改变，易出现肾功能不全；⑥双克隆或多克隆免疫球蛋白型：约占20%，本型瘤细胞分泌双克隆、三克隆或四克隆免疫球蛋白，它们属于同一免疫球蛋白型；⑦不分泌型：此型仅占1%，血清中无“Ｍ”成分，尿中无B-J蛋白。 二、巨球蛋白血症的实验诊断 1.概念：巨球蛋白血症是B淋巴、淋巴样浆细胞与浆细胞恶性增生，分泌大量单克隆巨球蛋白，并广泛浸润骨髓和髓外脏器的一种病症，病因不明。 2.血象：绝大多数病人有不同程度的贫血，80%病人有正常细胞正色素性贫血，血红蛋白在58～104g/L，少数低至11g/L。极个别可发生溶血性贫血，红细胞抗人球蛋白试验阳性。白细胞计数不一，一般正常，常伴有相对淋巴细胞增多及单核细胞轻度增多，少数病人血小板减少，但多数为正常，可见显著的红细胞缗钱状排列，红细胞沉降率增快。 3.骨髓象：骨髓穿刺可以干抽，骨髓象常呈多形性，除异常淋巴样浆细胞增多为主外，尚有裸核的小淋巴细胞、网状细胞和浆细胞，嗜酸性细胞可增多。典型的淋巴样浆细胞，胞质嗜碱性，糖原染色有球状阳性颗粒，核具有1～2个核仁，在细胞外可见断离的小滴状胞质。嗜碱性粒细胞和组织嗜碱细胞散在于异常细胞之间为本症特征。粒和巨核系细胞多无特殊。 4.临床生化检查 （1）凝血检验：凝血酶原时间延长。 （2）肝功能检验：一般正常。 （3）高尿酸血症：发生在部分患者中。 （4）血浆胆固醇：偏低。 （5）全血（浆）粘度：增高。 5.免疫电泳：蛋白电泳IgM的单株峰见于γ区或β与γ区间，轻链以κ为常见。巨球蛋白超速离心沉降系数为19s。单克隆IgM浓度不一，10～120g/L（1.0～12g/dl），占总蛋白浓度的20%～70%。白蛋白/球蛋白比值倒置。约1/3患者尿中可出现B-J蛋白，且与巨球蛋白的轻链相一致。
第十பைடு நூலகம்章 浆细胞病及其实验诊断
?
本章考点 1.多发性骨髓瘤的实验诊断 2.巨球蛋白血症的实验诊断 一、多发性骨髓瘤的实验诊断 1.概念：多发性骨髓瘤（MM）是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，属于成熟B细胞肿瘤。其特征是单克隆浆细胞过度增生并产生单克隆免疫球蛋白，骨髓中单克隆浆细胞的增生并侵犯骨髓，引起骨骼破坏、骨痛或骨折、贫血、高钙血症、肾功能不全及免疫功能异常。 2.血象：绝大多数病人都有不同程度的贫血，贫血的严重性随病情的进展而加重。贫血多属正细胞正色素性，少数呈低色素性，也有大细胞性者。红细胞常呈“缗钱状”排列，血沉也明显增快。 白细胞数正常或偏低，白细胞减少的原因与骨髓受损有关。白细胞分类中，淋巴细胞相对增多，可占40%～55%。外周血片可见到骨髓瘤细胞，多为2%～3%；若瘤细胞超过20%，绝对值超过2×109／L，即可考虑浆细胞白血病的诊断。 血小板数正常或偏低，血小板减少与骨髓被浸润及微血栓形成有关。 3.骨髓象：骨髓穿刺检查对本病诊断有决定性意义。早期病人的瘤细胞可呈灶性分布，因此，需多部位、多次穿刺，才有助于诊断，瘤细胞常成堆分布于涂片的尾部。骨髓象一般呈增生活跃，各系统比例常随瘤细胞的多少而异。当瘤细胞所占比例较高时，粒系细胞及红系细胞则明显减少。正常骨髓内浆细胞为1%～2.5%，在多发性骨髓瘤时异常浆细胞增多，一般为5%～10%，多者可高达70%～95%以上。瘤细胞的大小、形态和成熟程度有明显异常。