第八章 血液系统疾病

第八章血液系统疾病考纲要点一、小儿造血和血液特点1．熟悉小儿造血特点，尤其是生后造血特点2．熟悉小儿血象特点二、小儿贫血总论1．掌握贫血的诊断标准与分度2．熟悉贫血的各种分类方法三、营养性缺铁性贫血1．熟悉缺铁性贫血的病因2．掌握缺铁性贫血的临床表现和实验室检查3．掌握缺铁性贫血的治疗4．了解缺铁性贫血的预防四、营养性巨幼红细胞性贫血1．熟悉营养性巨幼红细胞性贫血的病因2．掌握营养性巨幼红细胞性贫血的临床表现和实验室检查3．掌握营养性巨幼红细胞性贫血的治疗4．了解营养性巨幼红细胞性贫血的预防要点精解一、小儿造血和血液特点1．小儿造血特点：小儿造血分为胚胎期造血和生后造血两个阶段。

⑴胚胎期（胎儿期）造血：又分为三个不同的造血期：①中胚叶造血期——胎儿早期主要造血部位。

②肝（脾）造血期，还包括淋巴结、胸腺造血，均属髓外造血器官——胎儿中期主要造血部位。

③骨髓造血期——胎儿晚期主要造血部位。

⑵生后造血：生后主要是骨髓造血，某些特殊情况下可出现骨髓外造血。

①在出生后头几年内，所有骨髓均为红髓，全部参与造血以满足小儿生长发育的需要。

5～7岁时长骨中出现脂肪细胞（黄髓），随年龄增长，黄髓逐渐增多而红髓相应减少。

到18岁时红髓仅分布于扁骨及长骨近端。

黄髓有潜在的造血功能，代表着机体造血储备能力，当造血需要增加时，黄髓可转变为红髓而恢复造血功能。

②骨髓外造血：小儿在生后头几年内（尤其是婴儿期），因缺少黄髓，骨髓造血的代偿潜力很小。

当遇到某些异常情况机体需要增加造血时（如：严重感染、溶血、贫血等)，肝、脾和淋巴结等髓外造血器官可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态，从而出现肝、脾、淋巴结增大，同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞，病因去除后即恢复正常的骨髓造血状态，此现象称为髓外造血。

它是小儿造血器官特有的一种代偿性造血反应。

2．血象特点：⑴红细胞数和血红蛋白量及其变化规律：由于胎儿期处于相对缺氧的状态，红细胞生成素（EPO）合成增加，故红细胞数及血红蛋白量较多，出生时红细胞数约为5.0×1012～7.0×1012/L，血红蛋白约为150～220g/L。

出生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，导致EPO合成减少，红系统造血减少；另外由于胎儿红细胞较大，寿命较短而致破坏增多（生理性溶血）；加之婴儿期生长发育迅速，循环血量迅速增加，以上三方面因素使得小儿生后红细胞数及血红蛋白量逐渐减少，至2～3个月时红细胞降至3.0×1012/L左右，血红蛋白降至100g/L左右，出现轻度贫血，至6月时恢复正常水平，称为生理性贫血。

一般无临床症状，呈自限性，无需治疗。

早产儿发生更早，程度也更重。

三个月后，红细胞数和血红蛋白量又逐渐增加，在整个婴儿期红细胞数维持在约4.0×1012/L，血红蛋白110g/L左右。

至7～12岁时达成人水平。

此外，初生时外周血中可见到少量有核红细胞，一周内消失。

⑵白细胞数和分类及其变化规律：①白细胞数：初生时白细胞数为15×109～20×109 /L。

7～10天后至整个婴儿期白细胞数为10×109 ～12×109/L左右。

8岁以后接近成人水平。

②白细胞分类：出生时中性粒细胞约占60％～65% ，淋巴细胞约占30％～35% ，生后4～6天二者比例相等，以后淋巴细胞比例增加，约占60% ，中性粒细胞约占30％～35% ，至4～6岁时二者比例又相等。

以后白细胞分类比例同成人。

初生时外周血中也可见少量幼稚中性粒细胞，数天内消失。

⑶血小板数：与成人相似，约为150×109～250×109 /L。

⑷血红蛋白种类和含量及其变化规律：胎儿6个月时HbF占90%，HbA仅占5%～10%；以后HbA合成逐渐增加，至出生时HbF占70%，HbA30%，HbA2 ＜1%；出生后HbF迅速被HbA所代替，1岁时HbF＜5%，HbA 95%，HbA2 2%~3%；2岁时达成人水平，HbF＜2%，HbA 95%，HbA2 2%~3%。

二、小儿贫血总论1．贫血的诊断标准与分度⑴定义与诊断标准：贫血是指外周血中单位体积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常标准者。

根据WHO资料，6个月～6岁者血红蛋白＜110g/L；6～14岁者＜120g/L为贫血。

6个月以下婴儿由于生理性贫血等因素，血红蛋白值变化较大，尚无统一标准。

我国小儿血液会议暂定：血红蛋白在新生儿＜145g/L，1～4个月＜90g/L，4～6个月＜100g/L，为贫血。

海拔每上升1000米，相应诊断标准中血红蛋白增加4%。

⑵分度：根据外周血中Hb量分度，见表8－1表8－1 根据外周血中Hb量分度（血红蛋白g/L）轻度中度重度极重度儿童90～120 (≥6岁)60～90 30～60 ＜3090～110（＜6岁）新生儿120～145 90～120 60～90 ＜602．贫血的分类方法⑴按贫血的病因分类：①红细胞及血红蛋白生成不足所致贫血：如营养性贫血、再生障碍性贫血。

②红细胞及血红蛋白破坏过多所致贫血：如溶血性贫血、脾功能亢进症。

③红细胞及血红蛋白丢失过多：如急、慢性失血性贫血。

⑵按贫血时红细胞形态分类：见表8－2表8－2 根据MCV，MCH，MCHC三个指标分类MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%)正常值 80～94 28～32 32～38正细胞性贫血 80～94 28～32 32～38大细胞性贫血＞94 ＞32 32～38单纯小细胞性贫血＜80 ＜28 32～38小细胞低色素性贫血＜80 ＜28 ＜32⑶按贫血时骨髓象特点分类：①增生性贫血：贫血时骨髓造血显示增生(有核细胞数增多)者，如多数儿科贫血均属此类。

②增生不良性贫血：贫血时骨髓造血功能显示减低(有核细胞数减少)者，如再生障碍性贫血。

三、营养性缺铁性贫血1．缺铁性贫血的病因营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少的一种贫血，为小细胞低色素性贫血，以6～24个月婴幼儿发病率最高，铁剂治疗有效。

体内缺铁至出现贫血要经过3•个阶段：铁减少期（ID）、红细胞生成缺铁期（IDE）、缺铁性贫血期（IDA）。

缺铁除使红细胞内血红蛋白合成减少外，还可影响肌红蛋白的合成，并可使含铁酶活性下降，出现非血液系统症状。

主要病因有：⑴储铁不足：如早产、双胎⑵铁摄入量不足：如单纯乳类喂养而不添加辅食⑶生长发育快：婴幼儿期，青春期⑷铁吸收障碍：如腹泻及其它胃肠道疾病⑸铁丢失过多：如钩虫病、消化性溃疡引起的慢性肠道出血2．缺铁性贫血的临床表现发病年龄以6个月至2岁多见。

起病缓慢，逐渐出现皮肤粘膜苍白、乏力、食欲减退、少数有异食癖，可有烦躁或萎靡不振，年长儿常诉乏力、精神差、记忆力不集中、头晕、耳鸣等。

明显贫血时心率增快，心脏扩大，重者可发生贫血性心力衰竭。

肝脾可轻度肿大。

还可引起组织器官的异常，如口腔炎、舌炎、胃酸分泌下降、反甲等。

亦可引起细胞免疫功能下降，对感染的易感性增高。

3．缺铁性贫血的实验室检查⑴血象：呈小细胞低色素性贫血，外周血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为主，中央淡染区扩大，MCV＜80fl， MCH＜28pg，MCHC ＜0.32。

网织红细胞百分数大多正常或轻度增多。

白细胞、血小板一般无特殊改变。

⑵骨髓象：骨髓增生活跃，各期红细胞均较小。

胞浆少，染色偏兰（血红蛋白量少），显示胞浆成熟程度落后于胞核。

粒系及巨核细胞系一般无明显异常。

⑶铁代谢指标检查：①血清铁蛋白（SF）：反映体内贮存铁情况。

在缺铁的ID期即下降，IDE和IDA期降低更明显，SF低于12μg/L，提示缺铁。

由于感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时血清铁蛋白含量明显增高，故当缺铁又合并这些疾病时血清铁蛋白含量可不下降。

②红细胞游离原卟啉（FEP）：红细胞内缺铁的证据，是缺铁的IDE期的典型表现。

FEP＞500μg/dl提示细胞内缺铁。

FEP升高还见于铅中毒，慢性炎症和先天性原卟啉增多症。

③血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）：反映血浆中铁含量，在铁缺乏的IDA 期才出现。

缺铁性贫血时SI下降，TIBC增高。

SI＜50～60μg/dl，TIBC＞350μg/dl，TS＜15%有诊断意义。

但感染、肿瘤、类风关时SI也可下降。

④骨髓可染色铁：铁粒幼细胞减少，细胞内铁减少。

细胞外铁明显减少或消失。

4．缺铁性贫血的治疗⑴一般治疗：加强护理，避免感染。

指导喂养，提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富且吸收率高的辅助食品，如肝、瘦肉、鱼等。

注意合理搭配膳食。

纠正不良饮食习惯。

⑵病因治疗：尽可能查找和去除病因。

除上述饮食因素外，应治疗肠道慢性失血、钩虫病等。

⑶铁剂治疗：①口服铁剂疗效好，一般选用二价铁盐制剂。

以元素铁计算一般剂量为4～6mg/kg·d，分三次口服，在两餐之间服用为宜，同时口服维生素C可促进铁的吸收。

在血红蛋白达正常水平后，铁剂需继服2个月左右，以补足铁的贮存量。

②注射铁剂：因注射铁剂较易出现不良反应，应慎用。

•适应证：口服铁剂后有严重胃肠道反应、或胃肠道疾病影响铁的吸收、或口服铁剂疗效不满意者，可改为肌肉注射给药。

常用制剂是右旋糖酐铁或山梨醇铁，均含元素铁50mg/ml。

③铁剂治疗反应：口服铁剂12～24小时后，细胞内含铁酶开始恢复，临床症状好转。

网织红细胞于服药后2～3天开始增加，7～10天达高峰，2～3周后下降至正常。

治疗1～2周后血红蛋白逐渐增加，一般3～4周达到正常。

血红蛋白恢复正常后再继续服用铁剂6～8周，以增加铁储存。

⑷输血治疗：一般病例不需输血。

适应证为：极重度贫血，或重度贫血并发心功能不全、明显感染或急需外科手术者。

贫血愈重，一次输血量应愈小，速度应愈慢，以免加重心功能不全。

Hb＜30g/L者，输全血5～7ml/kg·次，或输浓缩红细胞2～3ml/kg·次；Hb在30～60g/L 者，输全血10ml/kg·次，或浓缩红细胞4～6ml/kg·次。

有条件时均应输注浓缩红细胞。

⑸并发症治疗。

5．缺铁性贫血的预防⑴提倡母乳喂养。

⑵及时添加含铁丰富且吸收率高的辅食。

⑶鲜牛乳喂养时应加热以减少牛奶过敏所致的肠道出血。

⑷婴幼儿食品应加入适量铁剂以强化。

⑸早产儿宜自1～2个月左右给予铁剂预防。

⑹做好孕母产前保健：预防早产，为缺铁孕母补充铁剂等。

⑺及时治疗各种导致铁吸收障碍或丢失的疾病。

四、营养性巨幼红细胞性贫血1．营养性巨幼红细胞性贫血的病因营养性巨幼细胞性贫血（nutritional megaloblastic anemia）是由于缺乏维生素B12或（和）叶酸所致的一种大细胞性贫血。

维生素B12和叶酸可促进DNA合成，其缺乏时导致DNA合成障碍，幼红细胞核发育落后于细胞浆，形成巨幼红细胞，粒细胞系和巨核细胞系亦可发生巨幼变和核分叶过多。