子宫内膜间质肉瘤病情说明指导书

相关中医疾病：暂无资料。

ICD 疾病编码：暂无编码。

疾病分类：泌尿生殖系统

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：有一定的遗传相关性

发病部位：子宫

常见症状：不规则阴道流血、月经增多和阴道排液、贫血、下腹痛等

主要病因：本病的病因尚未明确，可能与雌、孕激素作用的失调有关

检查项目：免疫组化检查、彩色多普勒超声检查、磁共振成像（MRI）、正电子发射断层显像术（PET）、诊断性刮宫、宫腔镜下活检、病理组织学检查重要提醒：子宫内膜间质肉瘤若未及时治疗，可浸润子宫的邻近器官或转移到肺、肝、脑等远处器官，危及患者生命。建议患者尽早接受治疗。

临床分类：

1、低级别子宫内膜间质肉瘤大体见肿瘤呈息肉状或结节状，突向宫腔或侵及肌层，但边界欠清。镜下见子宫内膜间质细胞侵入肌层肌束间，细胞形态大小一致，无明显的不典型和多形性，核分裂象一般＜10/10HPF，无坏死或坏死不明显。有向宫旁组织转移倾向，较少发生淋巴及肺转移。复发迟，平均在初始治疗后5年复发

2、高级别子宫内膜间质肉瘤大体见宫壁有多发性息肉状赘生物，侵入宫腔。

镜下见肿瘤细胞缺乏均匀一致，具有渗透样浸润性生长方式，肿瘤细胞大，核异型明显，核分裂象通常＞10个/10HPF。易子宫外转移，预后差。

3、未分化子宫肉瘤大体见侵入宫腔内息肉状肿块，伴有出血坏死。肿瘤细胞分化程度差，细胞大小不一致，核异型明显，核分裂活跃，多伴脉管侵犯。恶性度高，预后差。

二、子宫内膜间质肉瘤的发病特点

三、子宫内膜间质肉瘤的病因

病因总述：本病的病因和发病机制尚未明确。子宫内膜间质肉瘤是子宫肉瘤的一种，近年有研究发现，子宫肉瘤的发生发展可能与雌、孕激素作用的失调有关。

基本病因：本病起源于子宫颈内膜的间质细胞。高度恶性子宫内膜间质肉瘤多数来自子宫内膜间质；低度恶性子宫内膜间质肉瘤只是沿扩张的淋巴管或血管生长，本质仍起源于内膜的间质细胞。

危险因素：家族中有子宫内膜间质肉瘤患者的人群发病风险高于普通人群。

诱发因素：暂无资料。

四、子宫内膜间质肉瘤的症状

症状总述：本病的病因和发病机制尚未明确。子宫内膜间质肉瘤是子宫肉瘤的一种，近年有研究发现，子宫肉瘤的发生发展可能与雌、孕激素作用的失调有

关。

典型症状：

1、早期症状不明显，随着病情发展可出现下列表现：（1）阴道不规则流血：最常见，量多少不等。（2）腹痛：肉瘤生长快，子宫迅速增大或瘤内出血、坏死、子宫肌壁破裂引起急性腹痛。（3）腹部肿块：病人常主诉下腹部肿块迅速增大。（4）压迫症状及其他：可有膀胱或直肠受压出现尿频、尿急、尿潴留、大便困难等症状。

2、晚期病人全身消瘦、贫血、低热或出现肺、脑转移相应症状。如肿物破溃合并感染，可有极臭的阴道分泌物。

伴随症状：暂无资料。

病情发展：暂无资料。

并发症：

1、低度恶性子宫内膜间质肉瘤的宫旁血管内瘤栓及肺转移尤为多见，其次为局部浸润和淋巴转移。

2、高度恶性子宫内膜间质肉瘤局部侵袭性强，常有肌层浸润及破坏性生长。

五、子宫内膜间质肉瘤的检查

预计检查：患者出现不规则阴道流血、腹痛、腹部肿块等症状时，须及时就医治疗。就医后，医生首先会通过盆腔检查，来了解患者子宫的情况；之后可能建议进行免疫组化检查、彩色多普勒超声检查、磁共振成像（MRI）、正电子发射断层显像术（PET）、诊断性刮宫、宫腔镜下活检、病理组织学检查等，来帮助明确诊断。

体格检查：盆腔检查子宫有不同程度增大，当肿瘤发展时，可见宫颈口息肉样或菜花样脱出物。

实验室检查：当诊断困难时，尤其是与其它类型的子宫肉瘤相鉴别时，还可借助免疫组化分析来协助诊断。免疫组化显示为 Vimentin、CD

10、雌激素受体（ER）和孕激素受体（PR）阳性，h-caldosmon 阴性，性索成分-inhibin，CK，CD99阳性。免疫组化检查是指根据抗原抗体特异性结合的原理，通过化学反应来对组织内的抗体进行定量、定性等研究，可明确肿瘤的组织类型。

影像学检查：

1、彩色多普勒超声检查彩超对于诊断 ESS 具有独特的优势，由于子宫内膜间质肉瘤内的血管密集、扩张，因此，彩超显示病变内血流异常丰富。

2、磁共振成像（MRI）近年来，关于 ESS 的 MRI 研究进展迅速，ESS 典型的MRI 表现不仅可以增加确诊率，还能通过MRI 的影像学优势对患者进行更准确的分期。ESS 可表现为浸润性子宫内膜肿物，伴有广泛子宫肌层浸润。肿瘤多以实性、囊实性为主，可伴有囊性改变。

3、正电子发射断层显像术（PET）可发现早期肿瘤，区分肿瘤的性质，并对肿瘤恶性程度进行分级，检查准确率优于 MRI、彩色多普勒超声，尤其在淋巴结转移方面，有报道其敏感度、特异度分别为60%和98%，认为 PET 可能是术前诊断子宫肉瘤最有用的方法。但由于 PET 检查费用昂贵，主要用科学研究，临床应用尚未普及。

病理检查：病理组织学检查可见子宫内膜间质肉瘤为来自内膜的间质细胞，因缺少纤维结缔组织瘤体质软而嫩，一般为淡黄色，发生出血、坏死后常变为灰红色。血管丰富的间质肉瘤除内膜间质的改变外，还具有丰富的螺旋动脉样的小血管，呈血管瘤样改变。

1、诊断性刮宫术前诊断性刮宫对于诊断 ESS 有一定的意义。有文献报道，ESS 患者术前诊刮的阳性率约为80%。但是，也有研究认为 ESS 息肉样病变基底部较宽，术前诊刮有一定局限性，宫腔镜下活检的意义更大。

2、宫腔镜下活检宫腔镜也是诊断 ESS 的一种有效手段，它可以更加直观和全面地观察子宫内膜情况。但有研究提出宫腔镜的安全性有待确认，因宫腔镜可能导致癌细胞扩散到盆、腹腔。诊断诊断原则医生会询问患者病史，根据患者有不规则阴道流血、腹痛、腹部肿块等，部分患者可有膀胱或直肠受压出现尿频、尿急、尿潴留、大便困难等症状；结合相关的免疫组化检查、诊断性刮宫、宫腔镜下活检、影像学检查等，可以帮助明确诊断。在诊断过程中，医生需要排除子宫平滑肌瘤、子宫内膜间质结节、低分化子宫内膜腺癌等疾病。

其他检查：暂无资料。

六、子宫内膜间质肉瘤的诊断

诊断原则：医生会询问患者病史，根据患者有不规则阴道流血、腹痛、腹部

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