系统性红斑狼疮

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系统性红斑狼疮百科

系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。

某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。

北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。

系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。

幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。

全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。

但各地的患病率报道有明显差异。

SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。

尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。

北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。

(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。

亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。

急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。

系统性红斑狼疮(修订)

口腔溃疡：口腔或鼻咽部出现疼痛性溃疡
关节炎：多个关节疼痛或肿胀，常为对称性
浆膜炎：胸膜炎或心包炎
临床表现
1 肾脏损害：蛋白尿、血尿或管型尿 2 神经系统异常：癫痫发作或精神症状
3 血液系统异常：贫血、白细胞减少或血小板减少
4 免疫学异常：抗核抗体阳性、抗dsDNA抗体阳性等
5 心肺损害：肺间质病变、心包炎或心肌炎等
预防方面，避免环境因素 (如紫外线、化学物质)的暴露可以降低SLE的发病风险
12
+
34
一般来说，早期诊断和积极治疗有助于改善预后
此外，定期体检和关注自身健康状况也有助于早期
发现并治疗SLE
PART 5
患者教育
患者教育
对于SLE患者来说，了解自己的疾病、积极配合治疗和保持健康的生活方式非常重要。以下是一些建议
了解自己的疾病：通过阅读相关资料、参加患者交流会等方式，了解SLE的病因、临床表现、诊断和治疗等方面的知识积极配合治疗：遵循医生的建议，按时服药、定期复查，同时注意观察病情变化并及时与医生沟通保持健康的生活方式：保持规律的作息时间、良好的饮食习惯和适当的锻炼，避免过度劳累和精神压力
注意个人卫生：保持皮肤清洁、避免使用刺激性的化妆品和护肤品，以减轻皮肤损害
病因和发病机制
环境因素
紫外线、某些化学物质(如染发剂、杀虫剂)和药物(如普鲁卡因胺)等环境因素可能增加SLE的发病风险。然而，这些因素具体如何影响SLE的发病过程尚不明确
病因和发病机制
免疫调节异常
SLE患者体内存在多种自身抗体，这些抗体会攻击自身组织和器官，导致全身多系统损害。免疫调节异常可能是这些自身抗体产生的原因之一。在SLE患者的免疫系统中，T淋巴细胞和B淋巴细胞的功能异常可能起到关键作用

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮旳诊疗
• 美国SLE诊疗原则(美国风湿病学会1982年修订)
• 颊部红斑 • 盘状红斑 • 光过敏 • 口腔溃疡 • 关节炎 • 浆膜炎 • 肾脏病变 • 神经系统异常 1)癫痫 2)精神病 • 血液学异常 • 1)溶血性贫血伴网织红细胞增多；2)白细胞降低,<4 000/mm3；3)淋巴细
Erythematous raised patches with adherent keratotic scaling and follicular plugging: atrophic scarring may occur in older lesions
Photosensitivity
Skin rash as a result of unusual reaction to sunlight, by patient history or physician observation
心血管
以心包炎最多见。严重者可有心肌炎、心力衰竭。周围血管病变如血栓性静脉炎亦多见。
肺
胸膜炎约35%，多为中档量胸腔积液，双侧多见。间质性肺炎最多见。严重者可出现出神经系统最多见。精神障碍及行为异常，可出现幻觉、猜疑、妄想等。癫痫发作。其他如偏瘫、脊髓炎、颅神经及周围神经病变等。
Oral ulcers
Oral or nasopharyngeal ulceration, usually painless, observed by a physician
Nonerosive arthritis
Involving 2 or more peripheral joints, characterized by tenderness, swelling, or effusion

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03
治疗原则与方法
一般治疗原则
个体化治疗
根据患者的具体病情、年龄、性别等因素，制定个性化的治疗方案。
早期诊断与治疗
尽早发现并确诊SLE，及时启动治疗，以减轻器官损害和提高患者生活质量。
综合治疗
采用药物治疗、非药物治疗及患者教育等多种手段，全面控制SLE病情。
药物选择及作用机制
糖皮质激素
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
采用美国风湿病学会（ACR）或欧洲抗风湿病联盟（EULAR）/ACR的分类标准，包括临床表现、免疫学异常及组织学改变等方面。
诊断流程
详细询问病史，进行全面体格检查，针对性选择实验室检查和影像学检查，综合分析结果，确立诊断。
鉴别诊断及相关检查
鉴别诊断
需与类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等风湿性疾病相鉴别，同时排除感染、肿瘤等其他疾病。
保持低盐、低脂、优质蛋白饮食；适当锻炼，增强免疫力；避免吸烟和饮酒等不良习惯。
避免诱发因素
避免阳光暴晒、减少接触化学物质和药物等可能诱发疾病活
动的因素。
处理方法指导
感染处理
一旦发生感染，应立即就医，根据感染类型和严重程度选用合适的抗生素治疗。同时，加强护理和营养支持，促进康复。
心血管疾病处理
血浆置换
通过去除患者血浆中的免疫复合物和其他有害物质，达到缓解症状的目的。
干细胞移植
通过移植健康的造血干细胞，重建患者的免疫系统，适用于严重 SLE患者。
患者教育与心理支持
加强对患者的健康教育，提高其对SLE的认识和自我管理能力；同时给予心理支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
04
并发症预防与处理

系统性红斑狼疮

SLE的病因
系统性红斑狼疮发病机制不明，目前认为是人体免疫系统被异常激活，攻击自身组织引起的。在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下，导致T淋巴细胞减少、 T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。
感染的预防和监控
发生感染部位感染的发生率
请替换文字内容
请替换文字内容
感染发生的危险因素
免疫细胞数量和功能的检测
诱导期感染部位以皮肤软组织和肺最常见，病原体以病毒、细菌和真菌常见。维持期感染以泌尿系统和皮肤感染最常见，病原体以细菌最常见。
免疫抑制治疗前应评估感染的风险及排除潜在的感染，把握免疫抑制药物使用时机和控制免疫抑制药物的剂量
SLE患者合并重要脏器累及的治疗
（二）SLE-神经精神狼疮
通过临床表现、血液学、自身抗体与脑脊液检查以及神经影像学表现对神经精神狼疮进行诊断，并与抗磷脂综合征引起的神经症状进行鉴别
诊断：
MRI是诊断神经精神狼疮有效的影像学检查神经精神狼疮患者MRI异常（包括脑萎缩、T1和T2 加权病变等）更为常见，并且与特定的神经精神狼疮表现相关。
或复发性 SLE患者，使用免疫抑制剂可减少激素的使用量，控制疾病活动，提高临床缓解率。
治疗
（二）治疗方法—免疫抑制剂
不同免疫抑制剂的适应症、优势及常见与重要的不良反应
治疗
（二）治疗方法—生物制剂
对难治性（经常规治疗效果不佳）或复发性SLE患者，使用生物制剂能较为显著地增加患者的完全和部分缓解率，降低疾病活动度、疾病复发率及减少激素用量
身免疫性三系降低重视治疗，必要时给予一定时间随访重视治疗史

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03
免疫抑制治疗通常与糖皮质激素联合使用，以提高疗效并减少激素用量。
04
需要注意的是，免疫抑制治疗可能增加感染和肿瘤的风险。
生物治疗
01
02
03
04
利用生物技术手段，如单克隆抗体、细胞因子等，调节免疫
系统功能。
生物治疗可用于治疗系统性红斑狼疮的某些特定症状，如狼疮肾炎、神经精神狼疮等。
临床表现
常见症状包括发热、疲劳、关节疼痛、面部红斑等，严重时可出现肾脏、心脏等器官损害。
分类
根据病情轻重和受累器官的不同，SLE可分为不同的亚型，如轻度型、中度型和重度型。
02 系统性红斑狼疮的诊断与评估
诊断标准与流程
诊断标准
根据临床表现、实验室检查和影像学检查，综合评估后确诊。
诊断流程
健康教育
通过开展系统性红斑狼疮的科普宣传和教育活动，提高公众对系统性红斑狼疮的认识和预防意识。
早期筛查与干预
早期筛查
定期进行系统性红斑狼疮的筛查，有助于早期发现疾病，提高治疗效果。
干预措施
针对系统性红斑狼疮的高危人群，采取相应的干预措施，如调整生活方式、药物治疗等，以降低发病风险。
社会支持与政策保障
特点
SLE可累及皮肤、关节、肾脏、心血管、神经系统等多个器官和组织，病程长且易反复发作。
发病机制与病因
发病机制
SLE的发病机制复杂，涉及遗传、环境、免疫等多个因素，目前尚未完全明确。
病因
可能包括遗传易感性、紫外线照射、某些药物或化学物质等，这些因素可能触发免疫系统的异常反应。
临床表现与分类
理疏导和支持。
康复知识普及
患者及家属应了解系统性红斑狼疮的相关知识，包括病情发展、治疗方法和康复手段等，以便更

医学-系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus，SLE）是一种全身性自身免疫病。

患者可有肾脏、肺、心脏、血液等多个器官和系统受累，血清中出现多种自身抗体。

本病可见于任何年龄，但是，育龄期女性多发。

男女之比约1:9。

该病在我国的患病率为40-70/10万。

[病因]本病的发生与遗传、环境、性激素及自身免疫等多种因素有关。

一般认为具有遗传素质的个体在环境、性激素及感染等因素的作用下引起免疫功能异常、自身抗体产生、免疫复合物形成及在组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。

一、遗传因素已经证明，同卵双生者（monozygotic twin）同患系统性红斑狼疮的发生率在24-58%，而在异卵双生者（dizygotic twin）为6%。

本病在HLA-DR2、DR3及DR7基因携带者的发病率远高于这些基因阴性者。

由此可见，系统性红斑狼疮的发生与遗传因素有关。

二、环境因素紫外线、某些药品（如Hydralazine, isoniazid, hydantoins）及食物（如苜蓿类、鱼油）等均可能诱导本病的发生。

三、感染因素人类免疫缺陷病毒（HIV-1、致癌RNA病毒及某些细菌脂多糖可能与本病的发生有关。

四、性激素已经证实，雌激素与系统性红斑狼疮的发病密切相关。

本病在女性占绝对优势，生育期发病多于绝经期。

同时，患者的雌激素水平异常等均提示性激素参与了系统性红斑狼疮的发生。

[发病机理]系统性红斑狼疮并非单一因素引起的疾病，其发生机理比较复杂。

研究证明，由于环境因素和/或性激素变化等的影响，使具有遗传素质的患者体内发生免疫应答异常，诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及沉积，从而导致系统性红斑狼疮病理过程的发生。

本病的自身免疫异常主要表现为免疫耐受异常、免疫复合物清除障碍以及多种自身抗体的形成。

这些抗体多数针对自身成分如核小体、核糖核蛋白、淋巴细胞或血小板表面蛋白等，并通过与这些成份的结合、在血管周围的沉积以及固定补体等发挥致病作用。

系统性红斑狼疮(SLE)PPT课件

斑狼
1500/mm3；或
疮
d) 血小板减少—< 100,000/mm3，但非药
物所致
10.免疫 a)抗-DNA抗体：抗DsDNA抗体滴度异常;或学异常 b)抗-SM抗体：存在抗SM核抗原的抗体；或
33
1997年ARA修订的SLE分类标
准-4
标准
定义
10.免疫 c)APL阳性，基于①血清中IgM或IgG型ACL
性
红
• 控制合并症
斑
狼疮
及对症治疗
• 一般治疗
41
糖皮质激素
1942年化学家们从肾上腺皮质中提取了 28种甾体化合物，其中包括氢化可的松和可的松。 1949年Hench首先用它治疗RA并获得神奇效果，但很快发现它有许多副作用。尽管它在临床应用以近半个世纪，关于它的风险和效益争论一直持续不断。
斑狼
者；
疮
• 合并症：有肺部或其他部位感染、高
血压、糖尿病等则往往使病情加重。
36
抽搐
精神异常
脑器质性症状
视力下降
8分
颅神经受累
脑血管意外
血管炎
系
统
性 0～4分基本无活动；
红斑
5～9分轻度活动；
狼 10～14分中度活动；
SLE-DAI
疮 ≥15分重度活动。
狼疮头痛关节炎肌炎管型尿血尿蛋白尿脓尿
• 心肌损害伴心功能不全
斑狼
• 严重NP狼疮
疮狼
疮
的
68% 1年
存
活率
209年6%
85% 5年
10年 75%
53
狼疮的死亡原因
• 肾功衰竭

第四十五单元系统性红斑狼疮

第四十五单元系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 (SLE) 是一自己免疫病，血清中出现多种自己抗体和大量免疫复合物，造成组织损害，临床能够出现各个系统和脏器损害的症状。

一、病因和发病体系病因和发病体系目前仍未完好清楚，研究提示与遗传、性激素、环境等多种因素相关。

机体在内外因素作用下，丧失了正常的免疫耐受，致淋巴细胞不能够正确鉴别自己组织，从而产生自己免疫反应。

突出表现为 B 细胞高度活化，产生好多针对自己组织包括细胞核及各种核成分、细胞膜、细胞浆和各种组织成分的自己抗体，其对 SLE的发病、诊断和病情都起了要点作用。

好多自己抗体都有明确致病作用，如 ANA中的抗双链 DNA抗体与肾小球 DNA 结合后形成原位免疫复合物，固定并活化补体，释放趋化因子吸引中性粒细胞，后者脱颗粒释放炎性介质；抗 DNA抗体也可与循环中相应抗原结合成免疫复合物后，聚积于肾小球，两者均可以致肾小球肾炎。

免疫复合物也可聚积在各个器官血管壁，引起血管炎以致该器官的损害。

目前认为免疫复合物是引起 SLE组织损害的主要体系。

二、临床表现( 一) 一般情况SLE以青年女性生育龄妇女占病人的 90％～ 95％，育龄期男女之比 1：9。

临床表现复杂多样无固定模式，病程迁延，屡次发生，起病形式多样，可为暴发性、急性或隐蔽性；可仅有单一器官受累，也可多个系统同时受累。

发病引起因素有日晒、感染、妊娠、分娩、药物、手术等。

多数有发热、乏力、消瘦等全身症状。

( 二) 皮肤与粘膜80％有皮肤病损，见于裸露部位，出现对称性皮疹，如：面颊部蝶形红斑，盘状红斑，光过敏，下肢网状青斑，口腔溃疡、脱发或雷诺现象。

例题 1:系统性红斑狼疮患者的典型皮肤损害为（2000）[ZL]A.环形红斑B.结节性红斑C.面部蝶形红斑D.多形性红斑E.网状青斑答案： C例题 2：SLE病人最典型的面部表现A痤疮B湿疹C蝶形红斑D色素沉着E紫癜答案； C例题 3:【B1型题】(1～3题)共用选项A面部皮肤对称性红斑B手关节天鹅颈样畸形C口腔、阴部溃疡E相貌刻板、张口困难1 题．SLE可出现答案； A2题．类风湿性关节炎时可出现答案； B3题．系统性硬化症时可出现答案； E( 三) 关节与肌肉85％相关节受累，多数相关节痛，部分伴关节炎。

第四十二章系统性红斑狼疮

呼吸系统：约35％患者有干性胸膜炎或胸腔积液,少数急性狼疮性肺炎，或慢性间质性肺炎
神经系统：狼疮活动期常表现各种精神症状和神经症状；其次为脑血管病和脑脊髓炎临床表现，
消化系统：40％患者有不同程度的食欲减退、恶心、呕吐、腹痛腹泻、便血等症状。
血液系统：活动期约半数患者有贫血，以及白细胞减少和(或)血小板减少，短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致。伴淋巴结、脾肿大
补体：约75％-90％患者在活动期有补体C3、 C4减少。
狼疮带试验：取皮损部位或腕上方伸侧部位皮肤活检，真皮与表皮连接处有荧光带，为免疫球蛋白与补体沉积所致。
肾活检：狼疮肾炎的分型诊断、治疗、估计预后
其他检查：X线、CT、超声心动图等
[诊断与鉴别诊断]
诊断:现采用美国风湿病学会(ACR) SLE分类标准，共11项， ①颧部红斑；②盘状红斑；③光敏感： ④口腔溃疡；⑤非侵蚀性关节炎，⑥肾脏病变：蛋白尿≥0.5g/d或细胞管型尿；⑦浆膜炎：胸膜炎或心包炎；⑧神经系统病变：⑨血液系统异常；溶血性贫血或白细胞减少血小板减少； ⑩抗ds-DNA抗体或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性 ⑾抗核抗体阳性。
第四十二章系统性红斑狼疮
[病因和发病机制]
病因:与遗传、内分泌及环境因素有关。发病机制:患者体内有多种自身抗体以及
由其形成的循环免疫复合物。引起其血液中细胞数量减少;造成，它是造成多系统损害的病理学基础。病变中心为纤维素样变性、坏死，可检测出免疫球蛋白、补体及DNA等自身抗原。病灶周围有单核细胞、中性粒细胞和淋巴细胞浸润。
将狼疮肾炎病理分型为： I型：正常或轻微病变型 Ⅱ型：系膜病变型 Ⅲ型：局灶增殖型 Ⅳ型：弥漫增殖型 V型：膜性病变型 Ⅵ型：肾小球硬化型

系统性红斑狼疮临床表现、诊断与鉴别诊断

系统性红斑狼疮临床表现、诊断与鉴别诊断一、概述系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus，SLE)，是一种典型的系统性自身免疫性疾病，其血清学特点是具有多种自身抗体，特别是产生针对细胞核成分的自身抗体。

它可引起皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多系统损害。

本病在世界各地均有发病，患病率为0.004%～0.025%，多见于青年女性，男女比为1:9，生育年龄男女发病率之比为1: 30，发病高峰在15～40岁。

未经有效治疗的患者生存时间短，死亡率高，但系统性红斑狼疮不是不治之症，近年经积极有效治疗后生存时间延长，死亡率明显下降。

SLE的病因尚不明确，目前一般认为是多因性的，其发病与遗传素质、雌激素水平、紫外线照射、某些药物及食物、感染等多种因素有关。

其中遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中有重要影响，人类组织相容性抗原HLA-DRz及HLA-DR。

位点与系统性红斑狼疮的发病相关，因此，认为是多基因复合性疾病。

以上各种因素相互作用，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、T抑制—诱导细胞(CD4+2H4+)亚群减少或反T 抑制细胞亚群增多、B细胞过度增生，产生过量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位，在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死（如狼疮肾炎），或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏（如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症），从而引起机体的多系统损害。

细胞因子IL-4、IL-6在SLE患者中分泌增加，脑脊液中高水平IL-6与中枢神经狼疮活动有关。

总体看，T细胞是与自身耐受的建立和维持有关的主要细胞，正常情况下的T细胞耐受是通过在胸腺中对自身反应性T细胞的消除来达到，并通过外周无能机制来维持。

SLE 的发生可能与自身T细胞耐受的破坏有关。

系统性红斑狼疮

病因
未明。可能与遗传、环境（紫外线、
药物、过敏、感染、社会与心理压力）
和性激素有关
发病机制
未完全清楚。免疫复合物的形成及沉积是SLE发病的主要机制
excess antibody formation Immune complex disease
immune complex deposits
病理改变
人民卫生出版社.2002年 2. 陈灏珠主编.实用内科学（第11版）.人民卫生出版社.2001年 3. 蒋明主编.中华风湿病学.华夏出版社.2004年 4. Goldman:Cecil Text Book of Medicine 21st ed.,W. B. Saunders Company.2000 5. Cecil Essential of Medicine
体表面积，加入生理盐水中静脉滴注，每月一次硫唑嘌呤每日口服50～150mg 氨甲喋呤剂量10～15mg，每周一次
治疗
重型SLE的治疗
雷公藤总甙剂量10～20mg，每日三次环孢素
每日剂量3～5mg/kg，分2次口服
骁悉(Mycophenolatemofetil,MMF)
每日剂量10～30mg/kg，分2次口服来氟米特(Leflunomide) 20mg/d
系统性红斑狼疮
四川大学华西医院临床免疫科刘钢教授
概
念
系统性红斑狼疮(Systemic lupus
erythematosus,SLE)是一种自身免疫性结缔组织病，体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。女性患
者占90%，我国患病率70/10万
浆膜炎
肾脏病变

系统性红斑狼疮的科普知识

要尽量避免日晒、感染和压力等诱发因素。
注意保持良好的生活习ห้องสมุดไป่ตู้，增强体质。
如何预防系统性红斑狼疮的加重？教育和支持
提高患者及家属对疾病的认识，参与教育活动。
知识的传播有助于提高患者自我管理能力。
谢谢观看
该病影响多个器官，包括皮肤、关节、肾脏和心脏。
什么是系统性红斑狼疮？发病机制
具体的发病机制尚不完全清楚，可能与遗传、环境、激素等因素有关。
自身免疫反应导致炎症和组织损伤。
什么是系统性红斑狼疮？流行病学
系统性红斑狼疮多见于年轻女性，尤其是在生育年龄。
全球发病率为每10万人中约有5-50例。
早期识别和就医非常重要。
何时就医？
何时就医？
症状监测
如果出现持续性疲劳、皮疹或关节肿痛，应及时就医。
这些症状可能是系统性红斑狼疮的早期表现。
何时就医？
定期检查
确诊后需定期进行血液检查和影像学检查，监测病情变化。
可以帮助医生调整治疗方案。
何时就医？
多学科合作
建议与风湿免疫科、皮肤科等多个科室合作进行综合管理。
如何治疗系统性红斑狼疮？
心理支持
心理健康同样重要，建议参与支持小组或心理咨询。
心理支持可以帮助患者更好地应对疾病带来的压力。
如何预防系统性红斑狼疮的加重？
如何预防系统性红斑狼疮的加重？定期复查
患者应定期随访，监测病情变化和药物副作用。
定期复查有助于早期发现问题并及时处理。
如何预防系统性红斑狼疮的加重？避免诱发因素
谁会得系统性红斑狼疮？
谁会得系统性红斑狼疮？高风险人群
主要影响年轻女性，尤其是有家族史的人群。
某些种族（如非洲裔和亚洲裔）发病率更高。

系统性红斑狼疮(较全面)

系统性红斑狼疮
(三)浆膜炎
系统性红斑狼疮
• 半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。
(四)肌肉骨骼
系统性红斑狼疮
• 关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见。常出现对称性多关节疼痛、肿。10％的患者因关节周围肌腱受损而出现Jaccot-d关节病，其特点为可复的非侵蚀性关节半脱位，可以维持正常关节功能，关节X线片多无关节骨破坏。可以出现肌痛和肌无力，5％～10％出现肌炎。有小部分患者在病程中出现股骨头坏死，目前尚不能肯定是由于本病所致，或为糖皮质激素的不良反应之一。
系统性红斑狼疮
• 我国患病率为0.7/1000至1/1000, • 西方国家1/2000. • 女性多见。尤其是20-40岁女性。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮
多种自身抗体存在
多系统损害
病因
系统性红斑狼疮
• 遗传 • 环境因素 • 雌激素
遗传因素
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮
• 约2％患者合并弥漫性肺泡出血(DAH)，病情凶险，病死率高达50％以上。临床主要表现为咳嗽、咯血、低氧血症、呼吸困难，胸片显示弥漫肺浸润，血红蛋白下降及血细胞比容减低常是较特征性表现。对于临床症状不典型、鉴别诊断有困难的患者，在肺泡灌洗液或肺活检标本的肺泡腔中发现大量充满含铁血黄素的巨噬细胞，或者肺泡灌洗液呈血性，而无脓液或其他病原学证据，对于 DAH的诊断具有重要意义。10％～20％sLE存在肺动脉高压，其发病机制包括肺血管炎、雷诺现象、肺血栓栓塞和广泛肺间质病变。