烟酸缺乏症1例及文献复习

烟酸缺乏症1例及文献复习

【摘要】患者，女，63岁，颜面、双手背及双足背起红斑、水疱、糜烂及皲裂2周。皮损初起为水肿性潮红斑、水疱、糜烂，之后色泽变暗褐色，呈大片焦痂状，不久皮损肥厚，颜色变暗黑色，呈粗糙无弹性的黑色痂盖及皲裂。组织病理示：表皮角化过度，表皮不规则萎缩、灶性基层液化，真皮浅层水肿，可见色素颗粒及嗜酸性粒细胞，血管周围少量的淋巴细胞浸润。诊断：烟酸缺乏症。本文就其病因、临床表现、组织病理和治疗进行了文献复习。

【关键词】烟酸缺乏症；皮炎；腹泻；痴呆

【中图分类号】r591.42+3 【文献标识码】a 文章编号：1004-7484（2012）-04-0457-02

1.临床资料

患者女，63岁。因颜面、双手背及双足背起红斑、水疱、糜烂及皲裂2周就诊。2周前患者连续两天上山坡收割农作物，在阳光下曝晒时间较长，第3天颜面、双手背、双足背出现大片潮红斑，水疱，不久红斑颜色逐渐加深，水疱破溃糜烂，干涸结痂，皮肤干燥、粗糙、皲裂；伴腹痛、腹泻、纳差、消瘦、乏力。近1周来不能行走，大小便失禁、寡言、神情淡漠。无饮酒史，每日3餐以米饭为主，平素以腌酸菜为主菜，极少吃新鲜蔬菜、水果及牛奶。既往体健。否认急、慢性传染病史及药物过敏史。体检：t36.5℃，p84次/min，r20次/min，bp130/80mmhg，精神差，慢性病容，重度营养不良，表情淡漠，面色晦暗，反应迟钝，抬入病房，体检欠

合作，回答不切题。全身浅表淋巴结未触及肿大。眼、耳、鼻正常，扁桃体无肿大，咽部无充血。颈部无抵抗感。心肺脾未见异常。生理反射存在，病理反射未引出。皮肤科情况：颜面、双手背及双足背对称分布黑褐色斑片，表面散在点状糜烂面，渗出明显，部分糜烂面结黑褐色痂，皮损表面干燥、粗糙、皲裂，舌面粗糙，舌乳头萎缩（见图1、2、3）。实验室检查：血常规检查：wbc3.7×109/l，rbc4.36×1012/l，hb90g/l，n0.70，l0.30，plt90×109/l；叶酸：3.1ng/ml(5.31～27.5ng/ml)，血清蛋白45.56g/l(60～86g/l)，alb19.48g/l(25～35g/l)；血电解质：k+2.68mmol/l(3.5－

5.5mmol/l)，余正常；小便常规正常；大便常规：水样便，白细胞（＋）；肝肾功正常；结核菌素试验阴性；血沉正常；胸腹平片未见异常；皮肤组织病理：表皮角化过度，表皮不规则萎缩，灶性基层液化，真皮浅层水肿，可见色素颗粒及嗜酸粒细胞，血管周围少量的淋巴细胞浸润。诊断：烟酸缺乏症。治疗：给予烟酰胺300mg/d，补充多种维生素，避光，免疫球蛋白20g/d，连用3天；多进食奶、蛋、肉末及蔬菜等食物，治疗3天后患者病情明显好转，1周后可下床活动，2周后皮损基本消退，患者带药出院。

2.讨论

烟酸缺乏症（pellagra）又称糙皮病，陪拉格，癞皮病，曾称为玉蜀黍疹。本病是因烟酸类维生素缺乏，临床以皮炎、舌炎、肠炎、精神异常和周围神经炎为特征的疾病。烟酸是尼克酸（吡啶―3―羧酸）及其具有相似生物学活性的衍生物烟酰胺（尼克酰胺）

的通称。它存在于动物和植物性食物中，良好的来源为酵母、肉类（包括肝脏）、谷类、菜豆类以及种子。乳类绿叶蔬菜、鱼以及咖啡和茶也含有相当数量的烟酸。人类能将由动物性食物中获得的色氨酸转变为烟酸，60mg色氨酸经转化可产生相当于1mg的烟酸。引起烟酸缺乏的原因有①饮食中缺乏烟酸，如长期静脉给予营养者；以玉米为主食者；饮食单一者；偏食者。②肠道吸收不良者，如厌食性神经官能症、胃次全切除术、胃肠吻合术、crohn病、空肠回肠炎、慢性腹泻等。③长期酗酒者肝脏对烟酸利用不充分。④感染，如hiv感染可使烟酸耗竭、结核病患者长期服用异烟肼可使烟酸和辅酶合成受阻（异烟肼结构类似烟酸，是维生素b6拮抗剂）。⑤癌症，类癌综合症，前者因食欲不振需要量增加，后者能使大量色氨酸转向合成5-羟色胺，烟酸合成减少，化疗药如氟尿嘧啶能抑制色氨酸-烟酸转换。⑥遗传性代谢缺陷病如hartnup病肠道吸收和肾小管再吸收色氨酸和氨基酸有缺陷，加上色氨酸过氧化酶缺乏，色氨酸代谢有障碍。⑦某些药物导致者，如磺胺、抗惊厥药、抗抑郁药、乙内酰脲、苯巴比妥、丙巯异烟胺和吡嗪酰胺等［1］。临床表现：本病可发生各年龄段，男性多于女性，国内以中青年女性多见，好发于春夏季，有复发倾向。典型的三联症：皮炎（dermatitis）、腹泻（diarrhea）和痴呆（dementia）称三d症，三者同时存在较少，常见皮肤和胃肠道症状，亦有仅见精神障碍或先于皮疹，无皮疹者称无疹性陪拉格［1］。早期有疲乏、消瘦、食欲减退、兴奋、激动、淡漠等症状，但缺少特异性。皮炎为本病最典型症状，常于

暴露日光后发生。此可能与色氨酸-犬尿氨酸-烟酸的代谢通路中，一种可能引起光毒性反应的犬尿喹啉酸（kynuretic cuid）的积聚有关。损害多对称分布于肢端暴露部位，以手背、足背、前臂、小腿伸面为最多，其次则为肢体易受摩擦处，如肘、膝、肩等骨突出处及阴囊、肛周、女阴和乳房等皱壁区。急性期表现为潮红斑、水疱、糜烂，之后色泽变暗褐，呈大片焦痂状，慢性期皮损逐渐肥厚，颜色变暗黑，呈粗糙无弹性的黑色厚痂盖，并出现皲裂。消化系统表现初期消化道粘膜呈炎症改变，后期粘膜萎缩，主要表现为舌炎和腹泻。精神和神经系统表现：以神经衰弱症候群最常见，可有烦躁、焦虑、抑郁、失眠等，随病程进展可出现定向障碍、幻觉、痴呆、意识模糊、澹妄。肢端感觉异常和多发性周围神经炎较常见，可能与合并维生素b族缺乏有关［2］。实验室检查：测定血、尿中烟酸、烟酰胺及其代谢产物n-甲基烟酰胺（nmn）、2-吡啶酮。血浆中2-吡啶酮值、尿中2-吡啶酮/nmn比值、红细胞中nad/nadp比值作为烟酸缺乏可靠指标。组织病理显示表皮角层肥厚伴有角化不全和色素增加，真皮上部尤其是血管周围有细胞浸润。胶原纤维肿胀或纤维化。本病主要根据病史、临床症状体征、实验室检查和实验性治疗而确定。笔者文献检索2005年1月至2011年5月有关烟酸缺乏症文章共36篇，发病年龄7岁-82岁，其中30-50岁居多。男性28例，女性8例。与赵辨国内青年女性偏多观点不同，可能与检索文献年限偏短或者报告例数偏少有关。由嗜酒导致者11例［3］；由偏食导致者8例［4］；由饮食中缺乏烟酸导致者4例［5］；由暴