神经肌肉接头和肌肉疾病培训课件
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神经肌肉接头和肌肉疾病PPT课件
类
Lamber-Eaton肌无力综合征
肌肉疾病
2019/8/21
3
肌肉疾病
病变部位：骨骼肌
主要疾病
周期性瘫痪 多发性肌炎和皮肌炎 进行性肌营养不良症 强直性肌营养不良症 线粒体肌病或线粒体脑肌病
2019/8/21
4
骨骼肌的解剖生理
神经肌肉接头结构 突触前膜（突入肌纤维的神经末梢），有突触囊泡且内
遗传因素 遗传素质 家族性MG：与HLA的密切关系
2019/8/21
12
临床表现
发病年龄
可发于任何年龄，但有以下特点:
20~40岁，女性较多 40~60岁，男性较多，胸腺瘤多见
诱因
1.感染、手术、精神创伤、 过度疲 劳、妊娠、分娩、全身性疾病
2.诱因可诱发重症肌无力危象
2019/8/21
13
临床特征
2019/8/21
39
概述
一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的肌病，与钾 代谢异常有关
肌无力可持续数小时或数周，间歇期完全正常 以低钾型者多见，部分病例合并甲状腺功能亢进、肾功能
衰竭和代谢性疾病，为继发性周期性瘫痪 按血钾的浓度，分为低钾型、高钾型和正常钾型
2019/8/21
40
2019/8/21
7
第一节 重症肌无力
Myasthenia gravis, MG
2019/8/21
8
概述
主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。 定位：神经肌肉接头处传递功能障碍 定性：获得性自身免疫性疾病 病因：突触后膜上乙酰胆碱受体（acytylcholine
receptor, AchR）受损引起 临床特征：骨骼肌极易疲劳，症状呈波动性 肌无力特点：活动后症状加重，休息后减轻、晨轻暮重
《神经肌肉接头疾病》PPT课件
通过刺激穴位和拔罐的方 式，促进气血流通，缓解 肌肉紧张和疼痛。
中药治疗
根据中医理论，采用中药 内服或外敷的方法，调理 身体，缓解症状。
营养与饮食调理
根据患者的营养需求和饮 食习惯，进行针对性的营 养与饮食调理，改善身体 状况。
05
神经肌肉接头疾病的预防与
护理
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心理健康，增强身体免疫 力。
随着科技的不断进步，未来还可能涌 现出新的治疗手段和方案，如基因治 疗、细胞治疗等，为神经肌肉接头疾 病的治疗提供更多选择和希望。
感谢观看
THANKS
避免接触有害物质
避免长期接触重金属、农药等有害物质，减少职业暴露和环境污 染。
定期进行体检
及早发现潜在的健康问题，采取有效的预防和治疗措施。
护理方法
药物治疗
根据病情需要，遵医嘱使用药物，注意观察药物的疗 效和不良反应。
康复训练
在医生指导下进行适当的康复训练，促进肌肉功能的 恢复。
生活方式调整
保持良好的作息规律，避免过度劳累，保持轻松愉快 的心情。
临床的临床表现多样，常见的症状包括肌肉无 力、肌肉萎缩、肌肉震颤等，严重时可导致呼吸困难、瘫痪 等。
诊断
诊断神经肌肉接头疾病需要进行详细的病史询问、体格检查 和相关实验室检查，如肌电图、肌肉活检等，以确定病因和 病变部位。
02
神经肌肉接头疾病的病理生
理
神经肌肉接头的结构与功能
其他药物
如神经营养因子、抗氧化剂等，旨在促进神经再生和保护神经肌肉接 头。
药物治疗的适应症与禁忌症
适应症
对于症状较轻的患者，药物治疗是首选。当神经肌肉接头疾病导致肌肉无力、萎 缩等症状时，药物治疗有助于缓解症状、改善生活质量。
中药治疗
根据中医理论，采用中药 内服或外敷的方法，调理 身体，缓解症状。
营养与饮食调理
根据患者的营养需求和饮 食习惯，进行针对性的营 养与饮食调理，改善身体 状况。
05
神经肌肉接头疾病的预防与
护理
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心理健康，增强身体免疫 力。
随着科技的不断进步，未来还可能涌 现出新的治疗手段和方案，如基因治 疗、细胞治疗等，为神经肌肉接头疾 病的治疗提供更多选择和希望。
感谢观看
THANKS
避免接触有害物质
避免长期接触重金属、农药等有害物质，减少职业暴露和环境污 染。
定期进行体检
及早发现潜在的健康问题，采取有效的预防和治疗措施。
护理方法
药物治疗
根据病情需要，遵医嘱使用药物，注意观察药物的疗 效和不良反应。
康复训练
在医生指导下进行适当的康复训练，促进肌肉功能的 恢复。
生活方式调整
保持良好的作息规律，避免过度劳累，保持轻松愉快 的心情。
临床的临床表现多样，常见的症状包括肌肉无 力、肌肉萎缩、肌肉震颤等，严重时可导致呼吸困难、瘫痪 等。
诊断
诊断神经肌肉接头疾病需要进行详细的病史询问、体格检查 和相关实验室检查，如肌电图、肌肉活检等，以确定病因和 病变部位。
02
神经肌肉接头疾病的病理生
理
神经肌肉接头的结构与功能
其他药物
如神经营养因子、抗氧化剂等，旨在促进神经再生和保护神经肌肉接 头。
药物治疗的适应症与禁忌症
适应症
对于症状较轻的患者，药物治疗是首选。当神经肌肉接头疾病导致肌肉无力、萎 缩等症状时，药物治疗有助于缓解症状、改善生活质量。
第17章神经肌肉接头与肌肉疾病PPT课件
30
女性，28岁，双上睑下垂，复视2年。吡啶斯的明治 疗症状一度缓解。近期出现屈颈，抬头无力，四肢疲 软，此病人属于重症肌无力的哪一型
❖ A眼肌型 ❖ B全身型 ❖ C延髓肌型 ❖ D脊髓肌型 ❖ E肌萎缩型
31
重症肌无力的主要病理生理机制是
❖ A乙酰胆碱释放量增多 ❖ B乙酰胆碱释放量减少 ❖ C乙酰胆碱受体数目增多 ❖ D乙酰胆碱受体数目减少 ❖ E乙酰胆碱抗体数目减少
17
诊断和鉴别诊断
Diagnosis and Differential Diagnosis
18
根据病史、受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、 晨轻暮重的特点，结合以下检查进行诊断。 ❖ 1疲劳试验（Jolly试验） ❖ 2抗胆碱酯酶药物试验
新斯的明试验：新斯的明1mg+阿托品0.5 mg im 20分钟肌力改善，持续2小时
低频和高频均使动作
高频后动作电位↑
电位降低15％以上
血清AchR-Ab ↑
不↑
22
治疗
Therapy
23
1药物治疗 （1）胆碱酯酶抑制剂：通过抑制胆碱酯酶的活性
使释放至突触间隙的Ach存活时间延长而发挥作用 （2）肾上腺皮质激素： 通过抑制AChR－Ab生成，
增加突触前膜ACh释放及促进终板再生、修复 （3）免疫抑制剂：适用于高血压等不能用或不能耐
2.对发作频繁者，发作间期可用钾盐1g，每日3次 口服，或口服乙酰唑胺250mg每日4次，或螺内酯 200mg，每日2次以预防发作；
44
3.呼吸肌麻痹者应予辅助呼吸，严重心律失 常的纠正；
4.病因治疗 继发性周期性瘫痪应积极治疗 原发病，如甲状腺功能亢进等；
5.避免各种诱因，平时少食多餐，忌浓缩高 糖类饮食，并限制钠盐。
女性，28岁，双上睑下垂，复视2年。吡啶斯的明治 疗症状一度缓解。近期出现屈颈，抬头无力，四肢疲 软，此病人属于重症肌无力的哪一型
❖ A眼肌型 ❖ B全身型 ❖ C延髓肌型 ❖ D脊髓肌型 ❖ E肌萎缩型
31
重症肌无力的主要病理生理机制是
❖ A乙酰胆碱释放量增多 ❖ B乙酰胆碱释放量减少 ❖ C乙酰胆碱受体数目增多 ❖ D乙酰胆碱受体数目减少 ❖ E乙酰胆碱抗体数目减少
17
诊断和鉴别诊断
Diagnosis and Differential Diagnosis
18
根据病史、受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、 晨轻暮重的特点，结合以下检查进行诊断。 ❖ 1疲劳试验（Jolly试验） ❖ 2抗胆碱酯酶药物试验
新斯的明试验：新斯的明1mg+阿托品0.5 mg im 20分钟肌力改善，持续2小时
低频和高频均使动作
高频后动作电位↑
电位降低15％以上
血清AchR-Ab ↑
不↑
22
治疗
Therapy
23
1药物治疗 （1）胆碱酯酶抑制剂：通过抑制胆碱酯酶的活性
使释放至突触间隙的Ach存活时间延长而发挥作用 （2）肾上腺皮质激素： 通过抑制AChR－Ab生成，
增加突触前膜ACh释放及促进终板再生、修复 （3）免疫抑制剂：适用于高血压等不能用或不能耐
2.对发作频繁者，发作间期可用钾盐1g，每日3次 口服，或口服乙酰唑胺250mg每日4次，或螺内酯 200mg，每日2次以预防发作；
44
3.呼吸肌麻痹者应予辅助呼吸，严重心律失 常的纠正；
4.病因治疗 继发性周期性瘫痪应积极治疗 原发病，如甲状腺功能亢进等；
5.避免各种诱因，平时少食多餐，忌浓缩高 糖类饮食，并限制钠盐。
神经肌肉接头和肌肉疾病PPT
下垂、复视、斜视、动眼不能，瞳孔不受累 面和咽部肌肉无力:
苦笑面容，闭目、鼓腮、咀嚼无力 延髓肌→吞咽困难
鼻孔反流，鼻音重、构音不清 斜方肌、胸锁乳头肌：转颈、抬头、耸肩困难 肢体肌无力：上肢重，近端重 呼吸肌：咳嗽无力、呼吸困难，严重导致危象
11
临床表现 诱发或加重因素
感染 手术 妊娠、分娩 精神创伤 过度疲劳 用药不当
49
50
6
7
病因及发病机制
与胸腺有关，胸腺增生或胸腺瘤，胸腺 肌样上皮细胞可表达AchR。
遗传因素:与HLA的某些位点关联 合并其他自身免疫性疾病
8
病理
胸腺：70%成人型胸腺增生，淋巴滤泡增生、 生发中心增多；20%胸腺瘤
NMJ：最显著。突触后膜皱褶变浅或减 少， AchR密度减少、免疫复合物存在；突触间隙 增宽，突触前膜变小、皱缩
（10％KCl 10～15mL＋500mL NS） 去除诱因：平时饮食应少量多餐，低钠饮食，
避免饱餐、受冻、饮酒、精神刺激 过度劳累 间歇期治疗：发作频繁者补钾，可口服
保钾利尿剂（安体舒通） 对因治疗
48
思考题
1.重症肌无力的诊断依据是什么？ 2.简述重症肌无力的Osserman分型。 3.重症肌无力危象有哪几种？处理原则是什么？ 4.简述低钾型周期性麻痹的临床表现和治疗。 学习参考书： 亚当斯维克多神经病学 神经病学 郭玉璞主编
四肢近端对称性无力 肌肉疼痛、压痛，无晨轻暮重 血清肌酶活性增高 肌电图呈肌原性损害 肌活检
25
肌萎缩侧索硬化
其他神经系统体征 症状无波动性 疲劳试验、新斯的明试验阴性 AchEI治疗无效
26
眼肌型肌营养不良
可借助病史特点 抗胆碱酯酶药物治疗效果鉴别
苦笑面容，闭目、鼓腮、咀嚼无力 延髓肌→吞咽困难
鼻孔反流，鼻音重、构音不清 斜方肌、胸锁乳头肌：转颈、抬头、耸肩困难 肢体肌无力：上肢重，近端重 呼吸肌：咳嗽无力、呼吸困难，严重导致危象
11
临床表现 诱发或加重因素
感染 手术 妊娠、分娩 精神创伤 过度疲劳 用药不当
49
50
6
7
病因及发病机制
与胸腺有关，胸腺增生或胸腺瘤，胸腺 肌样上皮细胞可表达AchR。
遗传因素:与HLA的某些位点关联 合并其他自身免疫性疾病
8
病理
胸腺：70%成人型胸腺增生，淋巴滤泡增生、 生发中心增多；20%胸腺瘤
NMJ：最显著。突触后膜皱褶变浅或减 少， AchR密度减少、免疫复合物存在；突触间隙 增宽，突触前膜变小、皱缩
（10％KCl 10～15mL＋500mL NS） 去除诱因：平时饮食应少量多餐，低钠饮食，
避免饱餐、受冻、饮酒、精神刺激 过度劳累 间歇期治疗：发作频繁者补钾，可口服
保钾利尿剂（安体舒通） 对因治疗
48
思考题
1.重症肌无力的诊断依据是什么？ 2.简述重症肌无力的Osserman分型。 3.重症肌无力危象有哪几种？处理原则是什么？ 4.简述低钾型周期性麻痹的临床表现和治疗。 学习参考书： 亚当斯维克多神经病学 神经病学 郭玉璞主编
四肢近端对称性无力 肌肉疼痛、压痛，无晨轻暮重 血清肌酶活性增高 肌电图呈肌原性损害 肌活检
25
肌萎缩侧索硬化
其他神经系统体征 症状无波动性 疲劳试验、新斯的明试验阴性 AchEI治疗无效
26
眼肌型肌营养不良
可借助病史特点 抗胆碱酯酶药物治疗效果鉴别
神经肌肉接头和肌肉疾病培训课件
15
神经肌肉接头和肌肉疾病
16
➢ 胸锁乳突肌和斜方肌：颈软、抬头困 难、 转颈、耸肩无力；
➢ 四肢肌：近端重。抬臂、梳头、上楼 困难
➢ 眼内肌(瞳孔括约肌)不受侵犯 腱反射通常不受影响 ；感觉正常
神经肌肉接头和肌肉疾病
17
胆硷脂酶抑制剂治疗有效
起病隐袭，整个病程有波动，缓解与复 发交替
神经肌肉接头和肌肉疾病
神经肌肉接头和肌肉疾病
14
MG的临床表现
受累骨骼肌病ห้องสมุดไป่ตู้疲劳
受累肌的分布 ：颅神经支配的肌肉较脊 神经支配的肌肉受累更为多见 ；
➢ 眼外肌：最常受累。眼睑下垂、视物重 影、眼球活动障碍
➢ 咀嚼肌：连续咀嚼无力、进食时间延长
➢ 面肌：表情淡漠、苦笑面容
➢ 咽喉肌：说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽
困难、咳嗽无力神经肌肉接头和肌肉疾病
神经肌肉接头和肌肉疾病
4
神
经 神经-肌肉接头的突触结构
-
肌
肉
接
头
疾
病
的
几
个
基
本
概
念
神经肌肉接头和肌肉疾病
5
神经-肌肉接头疾病的定义和特征
定义：指一组神经肌肉接头处传递功能 障碍疾病。
特征：波动性无力、肌肉易于疲劳
神经肌肉接头和肌肉疾病
6
重症肌无力 （Myasthenia gravis, MG ）
18
重症肌无力危象：呼吸肌受累出现咳嗽 无力、呼吸困难 。 重症肌无力危象 的类型： 肌无力危象 （myasthenic crisis） 胆碱能危象 （cholinergic crisis） 反拗危象 （brittle crisis）
神经—肌肉接头疾病-精品医学课件
大剂量冲击疗法：甲强龙 methylprednisolone
1000mg/dx5
（2）免疫抑制剂 硫唑嘌呤 25－100mg bid、环磷酰胺、
环孢菌素A：6mg/kg.d
（3）血浆置换：效果迅速，但不持久。
（4）免疫球蛋白： 0.4g/kg/d X 5天
(5) 胸腺切除：
(6) 其它：胸腺放疗。
4、危象处理
病死率15－50％。 用人工呼吸机辅助通气，应保证无菌
操作，雾化吸入保证呼吸道通畅。 停用溴吡斯的明减少分泌物。 选用有效，无阻滞作用的抗菌素。 激素，丙球;血浆置换。
肌无力危象
八 小结 Myasthenia gravis
Myasthenia gravis(重症肌无力) can occur at any age and is sometimes associated with thymic tumor(胸腺瘤) or thyrotoxicosis(甲亢) and so on. More common in females than males, it is characterized by fluctuating weakness and easy fatigability(易疲劳性)of voluntary muscles(随意肌); muscle activity cannot be maintained, and initially powerful movements weaken readily.
鸭步
鸭步
Gowers征
（4）多伴有心肌损害，预后极差。 （5）EMG呈典型肌源性损害，CK升高
50倍，尿中肌酸升高，肌酐降低
2.Becker型肌营养不良
具有DMD必有的特征，发病年龄较晚，病情 进展较慢，预后较佳。
1000mg/dx5
（2）免疫抑制剂 硫唑嘌呤 25－100mg bid、环磷酰胺、
环孢菌素A：6mg/kg.d
（3）血浆置换：效果迅速，但不持久。
（4）免疫球蛋白： 0.4g/kg/d X 5天
(5) 胸腺切除：
(6) 其它：胸腺放疗。
4、危象处理
病死率15－50％。 用人工呼吸机辅助通气，应保证无菌
操作，雾化吸入保证呼吸道通畅。 停用溴吡斯的明减少分泌物。 选用有效，无阻滞作用的抗菌素。 激素，丙球;血浆置换。
肌无力危象
八 小结 Myasthenia gravis
Myasthenia gravis(重症肌无力) can occur at any age and is sometimes associated with thymic tumor(胸腺瘤) or thyrotoxicosis(甲亢) and so on. More common in females than males, it is characterized by fluctuating weakness and easy fatigability(易疲劳性)of voluntary muscles(随意肌); muscle activity cannot be maintained, and initially powerful movements weaken readily.
鸭步
鸭步
Gowers征
（4）多伴有心肌损害，预后极差。 （5）EMG呈典型肌源性损害，CK升高
50倍，尿中肌酸升高，肌酐降低
2.Becker型肌营养不良
具有DMD必有的特征，发病年龄较晚，病情 进展较慢，预后较佳。
神经肌肉接头和肌肉疾病 讲稿
神经肌肉接头和肌肉疾病讲稿尊敬的听众们：大家好！今天我将为大家讲解神经肌肉接头和肌肉疾病的相关内容。
一、神经肌肉接头概述神经肌肉接头是神经系统和肌肉组织之间的连接点，它可以将神经信号传递到肌肉细胞，从而控制肌肉的收缩和放松。
在神经肌肉接头处，神经元的轴突末梢与肌肉细胞形成突触结构，通过电化学信号的传递，实现肌肉的收缩和放松。
二、神经肌肉接头的组成和功能神经肌肉接头由四个主要部分组成：1.接头前膜：位于神经元轴突末梢的细胞膜，含有电压门控钙通道和神经递质囊泡。
2.接头间隙：位于接头前膜和接头后膜之间的狭窄区域，含有多种神经递质和调节因子。
3.接头后膜：位于肌肉细胞膜的一部分，含有电压门控钾通道和神经递质受体。
4.终池：位于接头后膜下方的细胞内结构，含有高浓度的钙离子，可被释放到接头间隙中。
在神经肌肉接头处，神经元释放神经递质到接头间隙中，与接头后膜上的受体结合，引起肌肉细胞的兴奋和收缩。
这个过程需要钙离子从终池中被释放到接头间隙中，以触发肌肉细胞的收缩。
三、肌肉疾病概述肌肉疾病是指一系列影响肌肉结构和功能的疾病，包括肌营养不良、多发性肌炎、重症肌无力等。
这些疾病会影响神经肌肉接头的功能，导致肌肉收缩无力、疲劳等症状。
四、神经肌肉接头与肌肉疾病的关系在肌肉疾病中，神经肌肉接头的功能受到不同程度的影响，导致肌肉收缩无力或疲劳。
例如，在肌营养不良中，肌肉细胞膜上的电压门控钙通道数量减少或功能异常，导致肌肉细胞无法正常兴奋和收缩。
在多发性肌炎中，免疫系统攻击肌肉细胞和神经肌肉接头，导致肌肉萎缩和无力。
在重症肌无力中，神经递质受体数量减少或功能异常，导致肌肉细胞对神经信号的反应减弱或消失。
五、治疗策略针对神经肌肉接头和肌肉疾病的治疗策略包括药物治疗、物理治疗和手术治疗等。
药物治疗主要是通过增加神经递质的释放或提高神经递质受体的敏感性来改善肌肉收缩功能。
物理治疗主要是通过锻炼和康复训练来改善肌肉力量和耐力。
手术治疗主要是通过植入人工神经肌肉接头或移植健康的肌肉细胞来替代病变的肌肉组织。
神经肌肉接头疾病与肌肉疾病82页PPT
46、我们若已接受最坏的，就再没有什么损失。——卡耐基 47、书到用时方恨少、事非经过不知难。——陆游 48、书籍把我们引入最美好的社会，使我们认识各个时代的伟大智者。——史美尔斯 49、熟读唐诗三百首，不会作诗也会吟。——孙洙 50、谁和我一样用功，谁就会和我一样成功。——莫扎特
神经肌肉接头疾病与肌肉疾 病
26、机遇对于有准备的头脑有特别的 亲和力 。 27、自信是人格的核心。
28、目标的坚定是性格中最必要的力 量泉源 之一， 也是成 功的利 器之一 。没有 它，天 才也会 在矛盾 无定的 迷径中 ，徒劳 无功。- -查士 德斐尔 爵士。 29、困难就是机遇。--温斯顿．丘吉 尔。 30、我奋斗，所以我快乐。--格林斯 潘。
神经肌肉接头疾病(医学PPT)
4.血浆置换 能清除血浆中的AchR抗体及免疫复合
物。起效快，近期疗效好，但不持久，适 于重症肌无力危象及难治性重症肌无力。
精选ppt
29
5.重症肌无力危象的处理
一旦发生危象，呼吸肌麻痹，应立即气管切开 或用人工呼吸器辅助呼吸。
精选ppt
30
重症肌无力危象的分类极其相应的处理 重症肌无力危象分为三类--肌无力危象 胆碱能危象 反拗危象
2、Lambert-Eaton综合征（又称肌无力综合征或
癌性肌无力综合征），它是一组累及胆碱能突
触的自身免疫性疾病，其自身抗体直接作用于
周围神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道。
精选ppt
23
肌无力综合征与重症肌无力的鉴别
性别 伴发疾病 患肌分布
Lambert-Eaton 男性患者居多 2/3伴发癌症，尤肺癌常见 下肢症状重，颅神经支配
常。
腱反射通常不受影响，感觉正
精选ppt
14
（3）重症肌无力危象
ＭＧ危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽 无力甚至呼吸困难，不能维持正常通气功 能，需用呼吸机辅助通气，此即为ＭＧ危 象。
MG危象是重症肌无力死亡的常见原因。 肺部感染或手术等可诱发危象，情绪波动 和系统性疾病可加重症状。
精选ppt
15
（4）胆碱酯酶抑制剂治疗有效
精选ppt
7
2、重症肌无力的发病机制
MG的发病机制为机体对骨骼肌上突触后膜的乙酰 胆碱受体（AchR）产生自身免疫反应，其依据如下： （1）由鳗鱼提取AchR注入家兔，家兔产生实验性重症 肌无力，且血清中可检出AchR的抗体。 （2）临床上80~90%的重症肌无力患者血清中可检出 AchR特异性抗体。而其他肌无力中一般不易检出，因此 对诊断该病有特征性意义。 （3）临床上80%以上重症肌无力患者伴有胸腺异常。其 中10~15%患者合并胸腺瘤，约70%有胸腺肥大，淋巴滤泡 增生。作胸腺切除，大部分病人可获得症状缓解。 （4）重症肌无力常合并其他自身免疫性疾病，如：甲亢、 SLE等。
物。起效快，近期疗效好，但不持久，适 于重症肌无力危象及难治性重症肌无力。
精选ppt
29
5.重症肌无力危象的处理
一旦发生危象，呼吸肌麻痹，应立即气管切开 或用人工呼吸器辅助呼吸。
精选ppt
30
重症肌无力危象的分类极其相应的处理 重症肌无力危象分为三类--肌无力危象 胆碱能危象 反拗危象
2、Lambert-Eaton综合征（又称肌无力综合征或
癌性肌无力综合征），它是一组累及胆碱能突
触的自身免疫性疾病，其自身抗体直接作用于
周围神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道。
精选ppt
23
肌无力综合征与重症肌无力的鉴别
性别 伴发疾病 患肌分布
Lambert-Eaton 男性患者居多 2/3伴发癌症，尤肺癌常见 下肢症状重，颅神经支配
常。
腱反射通常不受影响，感觉正
精选ppt
14
（3）重症肌无力危象
ＭＧ危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽 无力甚至呼吸困难，不能维持正常通气功 能，需用呼吸机辅助通气，此即为ＭＧ危 象。
MG危象是重症肌无力死亡的常见原因。 肺部感染或手术等可诱发危象，情绪波动 和系统性疾病可加重症状。
精选ppt
15
（4）胆碱酯酶抑制剂治疗有效
精选ppt
7
2、重症肌无力的发病机制
MG的发病机制为机体对骨骼肌上突触后膜的乙酰 胆碱受体（AchR）产生自身免疫反应，其依据如下： （1）由鳗鱼提取AchR注入家兔，家兔产生实验性重症 肌无力，且血清中可检出AchR的抗体。 （2）临床上80~90%的重症肌无力患者血清中可检出 AchR特异性抗体。而其他肌无力中一般不易检出，因此 对诊断该病有特征性意义。 （3）临床上80%以上重症肌无力患者伴有胸腺异常。其 中10~15%患者合并胸腺瘤，约70%有胸腺肥大，淋巴滤泡 增生。作胸腺切除，大部分病人可获得症状缓解。 （4）重症肌无力常合并其他自身免疫性疾病，如：甲亢、 SLE等。
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5
• 神经病学（第8版）
重症肌无力
辅助检查
（一）肌电图
1. 重复神经电刺激（repeating nerve electric stimulation，RNES） 以低频（3~5Hz）和 高频（10Hz以上）重复刺激运动神经。典型改变为动作电位波幅第5波比第1波在低频刺激时 递减10%以上或高频刺激时递减30%以上。 2. 单纤维肌电图（single fibre electromyography，SFEMG） 通过特殊的单纤维针电极测 量并判断同一运动单位内的肌纤维产生动作电位的时间是否延长来反映神经-肌肉接头处的功 能，该病表现为间隔时间延长。
3/9/2021
神经肌肉接头和肌肉疾病
9
• 神经病学（第8版）
重症肌无力
治疗
1. 胸腺治疗 （1） 胸腺切除：适用于伴有胸腺肥大和高AChR抗体效价者；伴胸腺瘤的各型重症肌无力患 者；全身型MG患者；对抗胆碱酯酶药治疗反应不满意者 （2） 胸腺放射治疗：对不适于做胸腺切除者可行胸腺深部60Co放射治疗
可发现胸腺增生和肥大 （四）其他检查
5%重症肌无力患者有甲状腺功能亢进，表现为T3、T4升高。部分患者抗核抗体和甲状腺 抗体阳性
3/9/2021
神经肌肉接头和肌肉疾病
7
• 神经病学（第8版）
重症肌无力
诊断
（一） 疲劳试验（Jolly试验） 嘱患者持续上视出现上睑下垂或两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复则为阳性 （二）抗胆碱酯酶药物试验 1. 新斯的明（neostigmine）试验：新斯的明0.5~1mg肌内注射，20分钟后肌无力症状明显减 轻者为阳性 2. 腾喜龙（tensilon）试验：腾喜龙10mg用注射用水稀释至1ml，静脉注射2mg，观察20秒， 如无出汗、唾液增多等不良反应，再给予8mg，1分钟内症状好转为阳性，持续10分钟后又恢复 原状
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神经肌肉接头和肌肉疾病
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• 神经病学（第8版）
重症肌无力
诊断与鉴别诊断
诊断：MG临床特点为受累肌肉在活动后出现疲劳无力，经休息或胆碱酯酶抑制剂治疗可以缓 解，肌无力表现为”晨轻暮重”的波动现象。结合药物试验、肌电图以及免疫学等检查的典型 表现可以作出诊断 需与以下疾病相鉴别
1. Lambert-Eaton肌无力综合 2. 肉毒杆菌中毒 3. 肌营养不良症 4. 延髓麻痹 5. 多发性肌炎
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• 神经病学（第8版）
重症肌无力
临床分型
成人型（Osserman分型）
➢ Ⅰ型 眼肌型
病变仅限于眼外肌，出现上睑下垂和复视
➢ ⅡA型 轻度全身型 累及眼、面、四肢肌肉，生活多可自理，无明显咽喉肌受累
➢ ⅡB型 中度全身型 四肢肌群受累明显，伴咽喉肌无力症状，但呼吸肌受累不明显
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第二节
周期性瘫痪
神经肌肉接头和肌肉疾病
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• 神经病学（第8版）
周期性瘫痪
概述
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• 神经病学（第8版）
重症肌无力
辅助检查
（二）AChR抗体滴度的检测 对重症肌无力的诊断具有特征性意义。85%以上全身型重症肌无力患者的血清中AChR抗
体浓度明显升高，但眼肌型患者的AChR抗体升高可不明显，且抗体滴度的高低与临床症状的 严重程度并不完全一致 （三） 胸腺CT、MRI检查
➢ Ⅲ型 急性重症型 急性起病，常在数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌，肌无力严重，
有重症肌无力危象，需做气管切开，死亡率较高
➢ Ⅳ型 迟发重症型 病程达2年以上，常由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型发展而来，症状同Ⅲ型，常合并胸腺瘤
➢ Ⅴ型 肌萎缩型 少数患者肌无力伴肌萎缩
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神经肌肉接头和肌肉疾病
➢ 一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身 免疫性疾病
➢ 主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损 引起
➢ 发病率为（8~20）/10万，患病率为50/10万， 我国南方发病率较高
神经-肌肉接头示意图
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神经肌肉接头和肌肉疾病
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• 神经病学（第8版）
重症肌无力
临床表现
（一）临床特征 1. 受累骨骼肌病态疲劳：”晨轻暮重 ” 现象 2. 全身骨骼肌均可受累，多以脑神经支配的肌肉（眼外肌）最先受累 3. 重症肌无力危象：呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，是致死的主要原因 4. 胆碱酯酶抑制剂治疗有效
第一节 重症肌无力 第二节 周期性瘫痪 第三节 多发性肌炎和皮肌炎 第四节 假肥大型肌营养不良症 第五节 肌强直性肌病 第六节 线粒体肌病及线粒体脑肌病
神经肌肉接头和肌肉疾病
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第一节
重症肌无力
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• 神经病学（第8版）
重症肌无力
概述
重症肌无力（myasthenia gravis, MG)
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• 神经病学（第8版）
重症肌无力
治疗
3. 血浆置换 通过正常人血浆或血浆代用品置换患者血浆，能清除MG患者血浆中AChR抗体、补体及免疫 复合物。仅适用于危象和难治性重症肌无力 4. 大剂量静脉注射免疫球蛋白 外源性IgG可以干扰AChR抗体与AChR的结合从而保护AChR不被抗体阻断 5. 危象的处理 危象指MG患者在某种因素作用下突然发生严重呼吸困难，甚至危及生命。抢救原则：保持 呼吸道通畅、去除危象诱因 危象分三种类型： （1）肌无力危象（myasthenic crisis） （2）胆碱能危象（cholinergic crisis） （3）反拗危象（brittle crisis）
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• 神经病学（第8版）
重症肌无力
治疗
2. 药物治疗 （1） 胆碱酯酶抑制剂：通过抑制胆碱酯酶，减少ACh的水解，改善神经-肌肉接头间的传递。 常用药物有溴吡斯的明、溴新斯的明 （2）肾上腺糖皮质激素：可抑制自身免疫反应，减少AChR抗体的生成及促使运动终板再生和 修复，改善神经-肌肉接头的传递功能。适用于各种类型的MG （3）免疫抑制剂：适用于对肾上腺糖皮质激素疗效不佳或不能耐受者。常用药物有：环磷酰 胺、硫唑嘌呤、环孢素A等