干燥综合征合并甲状腺疾
干燥综合征
干燥综合征干燥综合征(Sjogren syndrome, SS)是累及多种外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫病。
1933年瑞典眼科医生Sjogren 首先报告。
临床上常侵犯涎腺和泪腺，表现为口眼干燥症,呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等外分泌腺功能亦常受损还可出现腺体外的病变。
SS分为原发性和继发性两种,前者指单纯性SS;后者指SS合并其他自身免疫性疾病。
1.病因（1）免疫遗传因素：近年研究,SS患者主要组织相容性复合体基因频率增高，HLA-B8、DR3和DRw52基因阳性率显著高于正常人群,SS患者的亲属患该病的危险性高于正常人群。
原发性和继发性SS患者的HLA抗原显示出不同频率,国内原发性ss患者多为HLA-DR3遗传素质,继发性患者与HLA-DR4密切相关。
（2）病毒感染促发自身免疫发生：EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒可能诱发SS。
（3）免疫异常，影响T、B细胞功能，并产生相对特异性的自身抗体2.发病机制（1）外周血的免疫改变：包括多种自身抗体如抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性、RF阳性、高免疫球蛋白、白细胞减少、淋巴细胞亚群异常等。
（2）自身免疫性唾液腺炎：免疫病理改变，pSS特征性病理改变是小涎腺组织间质内可以见到大量淋巴细胞聚集成灶，浸润灶聚集在导管和腺泡周围并逐渐融合，最终取代正常的上皮结构。
该病理特点也是诊断pSS重要依据。
（3）浸润淋巴细胞种类：包括T、B细胞。
（4）炎症细胞的迁移和粘附（5）细胞因子：在免疫组化和原位杂交技术研究发现，在pSS患者的小唾液腺组织中存在促炎细胞因子IL-1β、TNF-α、IL-21、IL-6。
（6）腺体损害的机制：凋亡的作用及金属基质蛋白酶作用。
3.临床表现起病多呈隐袭和慢性进行性，可累及全身多个系统。
临床表现多样、症状轻重不一。
40%~50%的SS患者发热,长期疲劳乏力是ss患者的主诉之一。
(一)外分泌腺病变1.浅表外分泌腺(1)口腔:口干燥症轻者仅为唾液黏稠感，易被忽视。
中西医诊治干燥综合征良方
中西医诊治干燥综合征良方【概述】干燥综合征(SjogrensyndromeSS)是一个侵犯外分泌腺体的慢性、系统性自身免疫病。
其中又以唾液腺为最易受损的腺体并引起口干、眼干的临床症状。
本病为原发性和继发性两大类。
本病在1888年为Hadden首先描述。
以后又有其他另呈报道。
至1933年Sjogren报道一组口干、眼干并有关节炎患者，提出本病为一系统性疾病，由于此论点正确故现人称此病为Sjogren综合征。
Mikulicz综合征实为SS的一个临床表现。
80年代后本病明确分为原发性和继发性两类，后者是指同时并有另一结缔组织病者。
两者在临床表现、遗传基础、免疫学上都有明显的不同。
通过在我国初步的流行病学调查，证实SS的患病率为0.29%～0.77%（因诊断标准而不同），是风湿性疾病中患病率仅次于类风湿关节炎的风湿组织病。
多发于40岁以上的妇女，男女之比为1:9～17。
我国自1980年以来本病的报道增多，而过去由于对本病的认识模糊以致大量病人被漏诊或误诊，因此临床医务工作者要正确认识并警惕本病。
干燥综合征在中医文献中无相似的病名记载，但其复杂的临床表现在许多古典医籍中有类似描述。
无论其原发或继发者，因其往往伴发许多脏腑病变，因此很难明确其属于某一病证，有人认为本病宜归属“燥证”范畴，有人认为因其可累及周身，故称为“周痹”，关节疼痛属于“痹证”，有脏腑损害者如肾、肝等受损，称之为“脏腑痹”。
近年全国痹病专业委员会所著《痹病论治学》称本病为“燥痹”。
【病因病理】一、西医病因病理西医对干燥综合征的病因和发病机制，均不十分清楚，可能与下述因素有关。
（一）遗传基础1．家族史在SS的一代亲属中出现类似SS症状、高球蛋白血症、自身抗体者均较对人群为高。
有姊妹、母女同时为患者的现象。
2.HLA SS主要和Ⅱ类HLA相关。
而这种相关性因种族而有一定差异。
如西欧白人SS与HLA-B8、DR3、DRW52相关，希腊人与HLA-DRs相关，日本人与DRW53相关。
干燥综合征
干燥综合征是一种什么样的疾病?干燥综合征（SS）是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病，主要侵犯泪腺和唾液腺，以淋巴细胞、浆细胞浸润为特征，可引起腺体分泌减少，出现眼、口干燥症状。
腺体外系统（如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等）亦可受累。
因此，临床表现多样化。
血清中可出现多种自身抗体。
SS可单独存在，称为原发性干燥综合征（primary sjogren’s syndrome，pSS）。
与其他自身免疫性疾病并存时，称为继发性干燥综合征（secondary sjogren’s syndrome）。
pSS发病率较高，其发病率仅次于RA。
有人报告，人群患病率为0.4 %～0.7 %。
北京协和医院调查，我国pSS的发病率为0.3 %。
本病的发病率有随年龄增加而增高的趋势，老年人中，pSS的发病率可达3 %～4 %。
中年女性多发，女性患者约占pSS患者的90 %，男女患病比为1∶19。
平均发病年龄为40±5岁。
干燥综合征的病因有哪些？本病病因不清，可能与下列因素有关：1．遗传因素pSS有家族聚集倾向，曾有母女、姐妹同时患病的报道。
HLA与疾病相关性研究提示，HLA-B8、DR3与SS相关；但不同种族的SS与不同的HLA相关。
北京学者发现，我国该病患者HLA-DR3、DR52、DR2基因频率明显增加，与发病呈正相关；而HLA-DR5、DR9基因频率则明显降低，与发病呈负相关。
进一步研究发现，抗SSA抗体和抗SSB抗体与HLA-DR52有明显相关性。
2．病毒感染（1）EB病毒近来发现，SS患者的唾液腺和泪腺中有EB病毒的早期抗原和DNA。
有人在SS合并肾小管酸中毒患者的肾小管上皮细胞内发现有EB病毒的包囊和核小体，表明SS患者体内EB病毒处于活跃复制状态。
但亦有人持反对态度，其依据是正常人唾液腺中也可测到EB病毒的DNA。
（2）HCV 携带HCV的转基因小鼠的外分泌腺可出现类似SS的病理改变，即小涎腺中有淋巴细胞浸润，故认为SS可能与HCV感染有关。
干燥综合征的中医治疗方法
干燥综合征得中医治疗方法发布时间: 2009－0９-22干燥综合征就是一种侵犯外分泌腺尤以唾液腺与泪腺为主得慢性自身免疫性疾病。
如仅有外分泌腺受累,称为原发性干燥综合征;同时伴有其它结缔组织损害或继发于类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等自身免疫性疾病,则称为继发性干燥综合征。
临床上以口、眼干燥为主症、本病属全球性疾病,好发于女性,9０％以上发病年龄在30～40岁,最小９岁,男女之比为1:9~17。
国外资料报道,老年人患病率为3～４％,仅次于类风湿性关节炎,国内调查万余人,患病率为0、77~0.29%。
早期口眼干燥不易被人重视,易误诊,其病程长,一般预后良好。
有内脏损害者经恰当治疗大多可以缓解。
有严重脏器病变、恶性淋巴瘤者及伴有严重结缔组织疾病得继发性干燥综合征预后差。
本病得病因尚不明确,可能与遗传、免疫、性激素、病毒感染等诸因素有关。
1、遗传基础:有家族史,原发性患者出现HLAB８、DＲ3基因得频率很高,继发性患者则出现HLAR2得频率很高、2、病毒感染:目前认为EB病毒、巨细胞病毒、ＨIV病毒与干燥综合征有关,其中EB病毒尤为人们所重视。
３、性激素:多见于女性,可能与性激素调节免疫反应得能力有关,雌激素使免疫活动过强。
4、免疫异常:有复杂得体液免疫与细胞免疫异常,患者血清中常有多种自身抗体,如抗核抗体、抗ＳS―Ａ抗体、抗ＳS―B抗体、抗唾液腺抗体等;常与某些自身免疫性疾病合并存在,如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、慢性活动性肝炎、桥本氏甲状腺炎等;应用肾上腺皮质激素或其它免疫抑制剂可能病情缓解。
其基本病理变化就是在泪腺、颌下腺、腮腺等外分泌腺体中有大量淋巴细胞浸润,腺体明显萎缩,腺管有狭窄与扩张,后期病例可见腺体全部被结缔组织所取代。
中医学对本病得认识始于《内经》,有“燥胜则干”,“燥者濡之”得论述,金元时期刘完素在《素问玄机原病式》中补充了:“诸涩枯涸,干劲皴揭,皆属于燥”得病机。
干燥综合征疾病研究报告
干燥综合征疾病研究报告疾病别名：干燥综合征所属部位：全身就诊科室：风湿科病症体征：口干舌燥，两眼干涩，皮肤紫癜疾病介绍：干燥综合征(SS)是一种全身外分泌腺(特别是泪腺和唾液腺)的慢性炎症性的自身免疫病，表现为眼和口的干燥；但腺体外的系统如呼吸道，消化道，泌尿道，神经，肌肉，关节等均可受损，分为原发性和继发性两种，前者指有干燥性角结膜炎和口腔干燥而不伴有其他结综组织病；而后者则指伴发其他结缔组织病，症状体征：【临床表现】起病多数呈隐袭和慢性进展，少数急和进展快。
本病系一累及多系统的疾病。
(一)口腔轻度病变常被病人忽视，较重时唾液少，食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分泌，舌红、干裂或溃疡，活动不便，舌系带底部无唾液积聚，咀嚼和吞咽困难。
龋齿和齿龈炎常见，牙齿呈粉末状或小块破碎掉落，唇和口角干燥皲裂，有口臭。
约半数病人反复发生腮肿大，重度时形成松鼠样脸，颔下腺亦可肿大。
(二)眼呈干燥性角结膜炎，眼觉干燥、痒痛，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光，角膜可混浊，有糜烂或溃疡，小血管增生，严重时可穿孔。
可合并虹膜脉络膜炎;结膜发炎，球结膜血管扩张;泪液少，少数泪腺肿大，易并发细菌、真菌和病毒感染。
偶见有突眼为首发症状的。
(三)呼吸道鼻粘膜腺体受侵引起鼻腔干燥，鼻痂形成，常有鼻衄和鼻中膈炎，欧氏管堵塞可发生浆液性中耳炎，传导性耳聋;咽喉干燥，有声音嘶哑，痰液稠粘，并发气管炎、支气管炎、胸膜炎、间质性肺炎和肺不张，临床无明显肺部病变的的患者可有限制性换气障碍和气体弥漫功能下降。
(四)消化道咽部和食管干燥可使吞咽困难，偶见环状软骨后食管狭窄，胃粘膜因腺淋巴细胞浸润增大，胃粘膜皱臂粗大胃酸分泌减少可形成鹅卵石样假癌;伴萎缩性胃炎的发病率可高达70.5%，小肠吸收功能可受损对胃泌素和促胰酶素的反应有障碍，提示亚临床型胰腺炎较常见。
肝脾肿大占1/5病例。
(五)泌尿道肾病变占1/3，常见为间质性肾炎，有肾小管功能缺陷，呈肾小管性酸中毒、肾性糖尿、氨基酸尿，和尿酸再吸收减少等，亦有并发肾小球肾炎，系IGM和补体在肾小球沉积。
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ,ss)
含有皮质激素的眼药水对眼干疗效不佳且能引起角结膜上皮细胞的变性和穿 孔，故不宜应用。
某些药物如利尿剂、抗高血压药、雷公藤可以加重口、眼干燥，应尽量避免 使用。
钾盐的代替疗法
用于肾小管酸中毒合并有低钾血症者；
有低血钾性瘫痪者宜静脉补充氯化钾； 缓解期可口服枸橼酸钾或缓释钾片，大部分患者需 终身服用。 顽固低钾血症：加用橙子、香蕉，效果明显。
胰腺：外分泌主要成分是胰液，内含碱性的碳酸氢钠和各种消化酶。
肝脏：分泌胆汁 胆囊及胆管：
呼吸系统腺体组织
粘膜层：由纤毛细胞、杯状细胞、刷细胞、基细胞和小颗 粒细胞构成。
纤毛细胞的纤毛摆动可清除吸人空气中的尘埃颗粒； 杯状细胞的分泌物在管腔面形成粘液性屏障；
小颗粒细胞分泌物可调节呼吸道平滑肌的收缩和腺体分泌。
率<30%。
类风湿因子：约见于70％-80％的患者，且滴度较高常伴有高球蛋白血症. 髓过氧化物酶抗体也比较常见。
检查
眼部： 1. Schirmer(滤纸)试验(+)：即≤5 mm/5 min(健康人为 >5 mm／5 min)； 2. 角膜染色(+)：双眼各自的染点>10个； 3. 泪膜破碎时间(+)：即≤10 s(健康人>10 s)。 口腔： 1. 唾液流率(+)：即15 min内收集到自然流出涎液≤1．5 ml(健康人>1.5 m1)； 2. 腮腺造影(+)：可见末端腺体造影剂外溢，呈点状、球状的阴 影； 3. 涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差； 4. 唇腺活检组织学检查(+)：即在4mm2组织内有50个淋巴细 胞聚集则称为1个灶，凡示有淋巴细胞灶≥l者为(+)。
干燥综合征
正常腮腺造影
SS患者腮腺造影
Schirmer 试验（滤纸试验）
本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。 用一片5mm×35mm的滤纸，距一端5mm处 折成直角，将该端置入下眼睑结膜囊内， 闭眼5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿 部分的长度，少于10mm为阳性。此试验目 前应用较多。
干燥综合征
Sjögren’s Syndrome
概念
SS是一种自身免疫性外分泌腺慢性 炎症疾病，主要累及唾液腺与泪腺，表现 为眼干、口干。受累器官可见大量淋巴细 胞浸润，血清中可检测到多种自身抗体。
自身免疫性上皮炎 自身免疫性外分泌腺病
SS的历史
1888年，Hadden描述1例同时有泪液 及唾液缺乏的病人。 1892年Mikulicz报告一例双腮腺、双颌 下腺、泪腺肿大的病人，后称Mikulicz 综合征。
VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法）
表2 上述项目的具体分类
1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有
下述2条则可诊断： a. 符合表1条目中4条或4条以上，但必须含有条目 IV（组织学检查）和条目VI（自身抗体）； b. 条目III、IV、V、VI 4条任3条阳性。
2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结
PBC抗体谱 AMA-M2抗体 gp210 sp100
SS抗体谱 抗SSA、抗SSB RF ACA
SS肾脏损害
肾小管酸中毒 周期性低钾性麻痹 肾结石，肾性软骨病，肾钙化 亚临床型
近端肾小管损害 肾性糖尿 氨基酸尿
肾性尿崩 2微球蛋白尿 肾小球肾炎
干燥综合征临床表现及诊断
干燥综合征临床表现及诊断一、概述干燥综合征(SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病，故又被称为自身免疫性外分泌腺体病。
它可同时累及其他器官造成多种多样的临床表现。
本病可以单独存在称为原发性干燥综合征(Primary sjogren's symdrome，SS)，亦可出现在其他已肯定的自身免疫病如类风湿关节炎、系统性硬化病、系统性红斑狼疮等，称为继发性干燥综合征(secondary sjogren's sydrome，SS)。
本病病因可能与遗传(HLA-DR3，HLA-B6为易感基因)、免疫、性激素、内分泌和病毒感染（如EB病毒、逆转录病毒、HIV 等）等因素有关。
其病理改变主要为腺组织受淋巴细胞和浆细胞浸润而有进行性破坏，导致唾液和泪液分泌减少，出现口、眼干燥症状。
本病90%以上为女性，30～40岁发病占大多数。
中医学无此病名，根据其发病及临床特征，将之归属祖国医学“燥证”、“燥痹”范畴。
《素问·阴阳应象大论》首次提出了“燥胜则干”的论点，认为其病机以伤津液为特征。
金元时期，刘河间对燥证作了进一步的补充和阐述，他在《素问玄机原病式·燥类》中指出：“诸涩枯涸，干则皴揭，皆属于燥。
”并创立麦门冬饮子以治之。
明清以后，各家对燥证已论述颇多，他们从不同角度对燥证进行了较系统的探讨和研究。
最具代表性的是清·喻嘉言，他谨遵“燥胜则干”的特点，认为除燥伤于外则皮肤皴揭之外，燥伤于内而致的精血枯涸亦属于燥证范畴。
并根据刘河间“风热胜湿为燥”的理论提出了辛凉甘润法治疗燥证，代表方剂为著名的清燥救肺汤。
清·叶天士在继承前贤学术思想的基础上，结合个人的临床经验，从证、治两方面予以阐发，提出“上燥治气，下燥治血”的原则，给后人以深刻启迪。
石芾南著《医原》，立“燥气论”专篇，首次为内燥立论，并详述内燥之病因，一是“阴血虚而营养乏资”，二是“气结则血亦结，血结则营运不周”。
干燥综合症
9
猖獗龋齿，如风化之石，片片剥落，遗留黑色残根。
10
成人腮腺炎，反复发作。
11
临床表现之 系统表现
12
皮肤粘膜
• 紫癜样皮疹 • 红斑 • 口腔溃疡 • 雷诺现象等
13
高球蛋白性紫癜
14
关节和肌肉损害
• 关节痛高达94%，约42%患者发生复发性 关节炎 。 • 部分患者有肌痛或肌病 。
15
21
眼干燥症检查方法
• 滤纸试验（Schirmer 试验）：用长35mm，宽5 mm的普通滤纸条，在一端5 mm处折叠成直角， 将折叠端挂臵在患者下眼睑中外1/3交界处的结 膜囊内，令患者轻轻闭合双眼，5min后测定滤 纸折线以远被泪液浸湿的长度。 • 临床意义：大于15 mm为正常，低于10~15 mm 为异常，小于5 mm提示干燥性角膜结膜炎。但 该试验假阳性及假阴性颇多。
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干燥综合征国际诊断（分类）标准（2002年修订）
• Ⅰ 口腔症状：三项中有一项或一项以上： • 每日感到口干持续3个月以上 • 成人后腮腺反复或持续肿大 • 吞咽干性食物时需用水帮助 • Ⅱ 眼部症状：三项中有一项或一项以上： • 每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上 • 感到反复的砂子进眼或砂磨感 • 每日需用人工泪液3次或3次以上
41
表2：诊断具体条例 • 1.原发性干燥综合征：无任何潜在疾病情况下，按 下述两条诊断：
a. 符合表1条目中4条或4条以上，但条目Ⅳ （组织学检查）和条 目Ⅵ （自身抗体）需至少有一条阳性。 b. 条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ四条中任意三条阳性。
•
•
2.继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一 结缔组织病），符合表1条目Ⅰ和Ⅱ中任一条，同时 符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任二条。 3.诊断1或2者必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病 毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，GVHD，抗乙酰胆 碱药的应用（如阿托品，颠茄，莨菪碱，溴丙胺太 林）。
为何干燥综合征患者情绪波动大
最近，李奶奶总是觉得疲惫不堪、情绪起伏频繁，白日里无精打采，干什么事都提不起精神，而夜间却翻来覆去怎么都睡不着。
加之受干燥气候的影响，出现口干、眼干、皮肤干的症状，无论喝多少水、使用多少润肤露都收效甚微，导致心情烦躁易怒，感觉什么事都不顺心，整个人就像一个爆竹，一点就“炸”。
李奶奶的家人带其辗转多家医院的神经内科、精神卫生中心，也没搞清楚具体病因。
后来，李奶奶陪邻居到风湿科看病，在候诊区和其他患者聊天时发现，她的很多症状和干燥综合征的患者极其相似。
挂号检查后，李奶奶被明确诊断为干燥综合征，经过一系列的中西医结合治疗及心理疏导后，李奶奶终于回归了正常的日常生活。
由这个病例可以看出，部分干燥综合征患者的情绪问题有时候比其他的症状更为突出。
临床医生也发现，干燥综合征的患者比其他风湿免疫疾病患者的情绪波动更明显。
为什么会这样呢？通过查找文献、临床病例讨论及经验分析总结后，我们考虑可能与以下几方面有关。
症状反复恼人心干燥综合征是一种以累及外分泌腺为主的慢性系统性自身免疫病，起病隐匿，病情轻重程度因人而异，不仅可累及唾液腺、泪腺等外分泌腺，表现为口干、眼干、皮肤干等局部症状，也可累及腺体外器官，影响肾、肝、肺等以及血管、关节、皮肤等，出现各种临床表现。
有研究表明，90%的干燥综合征患者会出现口干、眼干、皮肤干燥的症状；约70%的患者会出现乏力的症状；此外，发热、关节痛、肌肉疼痛、皮疹等也是干燥综合征的常见表现。
针对乏力及干燥的症状，目前尚未有特效药物可以完全解决。
虽然中医药辨证论治后可以缓解相关症状，但是临床发现，长期停药后这些症状可能会出现反复。
对于发热及疼痛的症状，单纯服用非甾体抗炎药或糖皮质激素虽然可以短暂退热镇痛，但药效过后体温及疼痛又会再次出现。
症状的反复出现，让患者心烦意乱，所以对于干燥综合征患者而言，规律、长期的综合治疗十分重要。
甲功异常情绪异有研究发现，在甲状腺疾病中，干燥综合征发病率是正常人群的10倍，干燥综合征合并甲状腺疾病是正常人群的9倍。
干燥综合征合并甲状腺疾
流行病学
发病机制
临床特 征
诊治要点
国内研究： 36例干燥综合征患者中，20例甲状腺功 能正常。16例存在功能异常。
黄菁梅,张学武,贾园,穆荣,栗占国. 中华风湿病整学理杂课志件,2002,6(6):456-458.
流行病学
整理课件
流行病学
发病机制
临床特 征
诊治要点
实验室检查方面，甲状腺功能异常 组血红蛋白下降及γ-球蛋白、免疫球蛋 白G升高与甲状腺功能正常组比较有显
著
性意义。 抗SSA、抗SSB、抗RNP的阳性率等
方 Nakamura H et al . [J] Endocrinol Invest , 2008 整Oc理t;课31件(10):861-5.
流行病 学
发病机制
临床特征
诊治要点
➢ 以色列学者综述国际上多个研究组报告：
SLE患者较正常人群有更高的甲减患病率（3.9% 、 4.3% 、 5.7% 、 9.5% 、 8.8% 、 6.6% 、
21%vs1%）。
Miry Blich et al. lMAJ 2004,6:6整2理1课8-件220
主要包括四种类型： （1）甲状腺肿型，过去称慢性淋巴细胞性甲状腺炎
或桥本甲状腺炎（Hashimoto thyroiditis ,HT） （2）甲状腺萎缩型（atrophic thyroidtis,AT） （3）无症状甲状腺炎（Silent thyroiditis） 无痛性甲状腺炎（painless thyroiditis） （4）产后甲状腺炎（Postpartum thyroiditis PPT）
唐福林等. [J]中华风湿病志,1998,2(2):71-74整. 理课件
干燥综合征有哪些症状？
干燥综合征有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍干燥综合征症状，尤其是干燥综合征的早期症状，干燥综合征有什么表现？得了干燥综合征会怎样？以及干燥综合征有哪些并发病症，干燥综合征还会引起哪些疾病等方面内容。
……*干燥综合征常见症状：干性皮肤、反复感染、面部脱皮、关节疼痛、无力、皮肤干燥*一、症状女性发病多于男性，男女之比为1∶9。
发病年龄多数为40～60岁，但青少年也可发病。
1.干燥性角、结膜炎病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。
在早期常出现泪液过多，随着病情发展，视物逐渐模糊、眼红、眼痛，晨起时睁眼困难，以后在异物刺激或情绪激动时，也不能产生泪液。
眼科检查可见角膜周围充血，有时可见泪腺肿大。
晚期可并发角膜内小血管形成，伴有云翳，继而形成溃疡。
有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎、全眼球炎、眼球内积脓而失明。
2.口腔干燥病程早期病人常感唾液不足、口干或口中发粘，继之在进食时唾液缺少。
味觉减退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼和吞咽困难等。
夜间可因口干而致醒。
由于病人口干而饮水过多，可表现类似尿崩症。
食物黏附到干燥的口腔黏膜上，可发生口腔黏膜剥离及口腔出血，有时可发生白色念珠菌感染。
由于唾液减少，易发生龋齿。
口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如，按摩唾液腺体亦不见分泌唾液。
3.腮腺肿大不到1/3的病人可出现腮腺肿大，多数病人感觉局部轻度不适。
腮腺质地坚硬，无触痛，但在继发感染时可有触痛。
腮腺肿大以单纯口、眼干燥型居多。
腮腺造影显示，几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄。
腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致，易误诊为腮腺炎。
腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热，这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致。
4.耳鼻喉表现随着病情发展，干燥性改变常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜，因而引起鼻衄、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵、喉咙干燥疼痛不适、声音嘶哑。
少数病人可发生鼻中隔穿孔，易误诊为韦格内(Wegener)肉芽肿。
干燥综合征合并桥本甲状腺炎的临床特点及相关因素分析
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中华 临 床 免 疫 和 变 态 反应 杂 志
Ｃ Ｎ Ｓ ＯＵＲ Ｌ Ｏ Ｌ ＲＧ ＆ Ｃ Ｉ Ｉ ＡＬ Ｉ ＨＩ Ｅ Ｅ Ｊ ＮＡ Ｆ ＡＬ Ｅ Ｙ Ｌ Ｎ Ｃ ＭＭＵ ＮＯＬ Ｇ Ｏ Ｙ
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临床研究 ・
干燥 综合 征 合 并桥 本 甲状腺 炎 的临床 特 点及 相 关 因素分 析 △
与 血 清 Ａ Ｇ水 平 呈 显 著 正 相 关 。结 论 Ｔ
Ｓ Ｓ患 者 易 合 并 Ｈ ， 当 Ｓ 者 临 床 出 现 眼干 明显 、 甲状 腺 增 大 、浆 膜 腔 积 Ｔ Ｓ患
液 ，Ｃ Ｐ Ｒ 、甘 油 三 酯 、胆 固 醇 及 球 蛋 白升 高 ，血 糖 、ＩＡ、ＩＧ、Ｃ 、 ｃ 及 以 球 蛋 白水 平 下 降 时 ，需 警 惕 合 并 ｇ ｇ ４ ｄ
干燥综合征【27页】
血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤 的发生率约为正常人群的44倍
治疗方案与原则
• 本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善 症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器 官损害的进展以及继发性感染。
9．对中枢神经系统的影响：产生兴奋、欣快、 多食、肥胖、失眠甚至精神症状。
10．对皮肤的影响 ：长期使用后会导致皮肤创面 不愈合、痤疮、毛囊炎和皮肤变薄。
新概念
• 基因组效应 ：糖皮质激素与胞浆受体结合， 通过影响基因的转录发挥效应，任何治疗剂量 都与基因组效应有关，其效应在糖皮质激素与 胞浆受体结合30分钟后出现。
停药反应
1. 反跳现象是指长期应用激素类药物，症状已完全控 制后缓解，但因突然停药或减量过大或过快时，可 见原发病复发或恶化的现象称为反跳现象，多由患 者对激素产生依赖或疾病症状未被充分控制所致。
2. 停药综合征（虚弱征群）是指在短期内应用大量激 素，在突然停药后出现一些原来没有的临床症候群， 如肌痛、关节痛、肌强直、疲乏无力、发热、情绪 低落或无欲状态，少数患者可致虚脱，多系下丘脑 一垂体一肾上腺轴系统暂时性机能紊乱所致。
禁用激素
• 严重 的 精 神病史，活动性胃、十二指 肠溃疡，新近胃肠吻合术后，较重的骨 质疏松，明显的糖尿病，严重的高血压， 未能用抗生素控制的病毒、细菌、霉菌 感染。
基本原则
2. 不应将激素作为退热药物使用
激素能降低体温调节中枢对内源性或外 源性致热源的敏感性而有退热作用，但这种 退热作用并不持久，且有引起炎症播散的副 作用，因此绝不能将其作常规退热药使用。 对于某些有明显中毒症状的重症感染，可在 应用有效抗生素的同时短期加用激素，有助 于缓解中毒症状，改善病情。
干燥综合征 病情说明指导书
干燥综合征病情说明指导书一、干燥综合征概述干燥综合征（Sjögren syndrome, SS）是累及多种外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫病。
临床上主要表现为口、眼干燥症，还可累及呼吸系统、消化系统等外分泌腺。
本病分为原发性和继发性两类，后者指继发于另一诊断明确的结缔组织病或其他疾病者。
疾病局限于唾液腺、泪腺者预后一般较好，但部分未得到及时治疗导致病情恶化者，可有生命危险。
英文名称：Sjögren syndrome, SS。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：与遗传有一定关系。
发病部位：口腔,头部,皮肤,眼,鼻。
常见症状：眼干、口干、舌干、皮肤干燥、龋齿、肌肉痛、腮腺肿痛。
主要病因：确切病因不明，跟遗传、感染、环境等多因素有关。
检查项目：血常规、自身抗体检查、泪腺功能检测、涎腺功能测定、唇腺活检、脑脊液检查、头颅核磁共振、腓肠神经活检、裂隙灯检查。
重要提醒：出现相关症状后应及时就诊，以免耽误病情而造成严重后果。
临床分类：可分为继发性干燥综合和原发性干燥综合征（pSS）。
二、干燥综合征的发病特点三、干燥综合征的病因病因总述：病因和发病机制不明，遗传、感染、环境等多因素参与发病。
基本病因：1、遗传因素近年研究，SS患者主要组织相容性复合体基因频率增高，HLA-B8，DR3和DRw52基因阳性率显著高于正常人群，SS患者的亲属患该病的危险性高于正常人群。
原发性和继发性SS患者的HLA抗原显示出不同频率，国内原发性SS患者多为HLA-DR3遗传素质，继发性患者与HLA-DR4密切相关。
2、感染因素易感人群在感染某些病毒如EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒后，可以诱发自身免疫反应，进而导致SS的发生。
3、雌激素由于SS多发于女性，故雌激素水平高可能参与了SS的发生和病情进展。
干燥综合征【27页】_169
老年人的眼干和口干 — 干燥症状远比SS常见，老年人中患病率较高，该人群中约30%存在眼干和/ 或口干症状
三、干燥综合征的病因和发病机制（1）
免疫介导损伤的机制 ➢ 腺体炎症 — SS患者唾液腺和外周血单核细胞内IFN诱导基因过表达(称为IFN signature)，表明固有免疫
七、干燥综合征的诊断和鉴别诊断
1.原发性干燥综合征 无任何潜在疾病的情况下，符合下述任1条则可诊断： a. 符合上述4条或4条以上，但必须含有条目Ⅳ（组织学检查）和（或）条目Ⅵ（自身抗 体） b . Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4条中任3条阳性 2.继发性干燥综合征 患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合上述Ⅰ和Ⅱ中任 1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条
三、干燥综合征的病因和发病机制（2）
确切病因和发病机制不明。遗传、感染、环境等多因素参与发病。 ➢ 遗传易感性：HLA-DRB1 * 0301、DQA1 *0501、DQB1 * 0201单倍体型 ➢ 病毒感染： 如EB病毒 ➢ 免疫异常： T细胞减少，B细胞过度增值；异常增值的B细胞产生自身 抗体（尤其是抗SSA和抗SSB抗体）和球蛋白；细胞因子和炎症因子造 成组织损伤
七、干燥综合征的诊断和鉴别诊断
诊断标准 — 有眼干和/或口干客观表现的患者，若确切证据表明基础自 身免疫导致了外分泌腺功能障碍，则可确诊SS。存在持续性眼干和/或口 干症状、腮腺肿大、不明原因龋齿增加，或特定血清学检测异常(如，抗 Ro/SSA抗体伴或不伴抗La/SSB抗体、类风湿因子和高球蛋白血症)的患者 ，应怀疑SS。
础代谢全套检查、尿液分析和随机尿尿蛋白/尿肌酐比值)。
干燥综合征合并肾小管酸中毒及亚临床甲减1例报道
米粒大小无 痛结 节 ， 、 、 心 肺 腹检 未见异常 ， 双下 肢无 水肿 。 比例 ： ． ６ 血 钾 ３ ４ ｍｏ Ｌ～， 酸氢 根 ２ ． ｍ ］・ ０９ ， ． ３ｍ ｌ・ 碳 ０ ６ｍ ｏ
Ｉ．１ 对天然的调控性 Ｔ细胞存活与增殖起不 同的作用 。 Ｌ２ 也
袁双龙等人的研 究亦 表 明 ｐ Ｓ患者血 清 白细胞 介素・１ Ｉ一 Ｓ ２ （Ｌ ２） １ 水平明显高于正常对照组水平 ， 特别是 ｐ Ｓ患者 中抗 体阳 Ｓ 性组 、 有腮腺肿痛组 、 皮疹组 、 合并 甲状腺 功能减 退组 血清 Ｉ 一 Ｌ ２ １水平均高于各 自阴性对照组 Ｊ 。 ｐ Ｓ 可以侵犯 到外分泌腺以外 的的器官而 出现多 系统 Ｓ还 损害症状 ， 如肾脏 、 甲状 腺 、 液系 统。肾脏损 害尤 以。 管 血 肾小
肤， 皮肤无张力 间断缝合 。 自２ ０ ０ ８年 ６月至 ２ １ ０ ０年 １ ， 月 共 用此法对 ２ ６例进行 了手术。结果 ２ ６例均 为 Ｉ 愈合 。通 期 过 电话 、 网络及 门诊随访 ９—１ ，５例水 平 型睑 裂倾 斜度 ８月 １ 纠正 了 ６ ８ ， 。～ 。３例外倾型术后 睑裂倾斜度为 ０ ～ 。 内倾型 。 ６， 倾斜 度 纠正 为 ８ 。一１。 ２ 。内 眦角形 态 自然 ， 睑裂增 大 ２～５ ｍ 下 睑疤痕 不明显 ， ｍ， 对整 眼的外形改善 明显 ， 效果 满意 。结
年余 ” ２ １ ９月收住我科 。３年前 患者 出现 眼干 ， 于 ０ １年 少泪 ，
双眼有磨砂感 ； 口干 ， 食干性食 物需饮 水 ， 进 同时有双侧 腮腺 反复肿大。２余年前 患者 出现怕 冷 、 乏力 。当地 医 院曾针对 腮腺肿大予 以抗炎 治疗 ， 系统诊 治。病程 中患者偶有 胸 闷 未 感， 无皮疹 、 口腔溃疡 、 关节肿痛 、 脱发 以及雷诺现象 。 体检 ： 生命体征平稳 ， 舌干 、 中有裂纹 ， 左侧 甲状腺可触及
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干燥综合征
干燥综合征（Sjogren‘s syndrome）是一种以侵犯泪腺、 唾液腺等外分泌腺体，具有高度 淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结 缔组织病，其免疫性炎症反应主 要表现在外分泌腺体的上皮细胞。
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3
周期性低 血钾性麻
痹
Ⅰ型肾小管 性酸中毒
萎缩性 胃炎
干燥综合征
各系统受累
Zeher M2%et.、[J]ClinRheumatol. 20p0pt6课M件ar;25(2):240-5
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流行病学
发病机制
临床特征
诊治要点Biblioteka ➢ 新近意大利学者报道：202例女性系统性硬化症 中，亚临床甲减3.2%，临床甲减14.5%，TPOAb 阳性2.7%。
Alessandro Antonelli 2007,156:431-437
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流行病学
发病机制
临床特征
诊治要点
➢ 2009年匈牙利Zeher M等研究479例干燥综合 征
患者95例存在甲状腺功能异常（21.25%），其中 30例为桥本氏甲状腺炎，18例为Graves病。
Zeher M et al.[J]Thyroid, 2009 pJpat课n件,19(1):39-45.
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干燥综合征的多系统受累
甲状腺病变
主要表现为甲状腺功能减退 症和桥本氏甲状腺炎
甲状腺和唾液腺有相同的致
病性抗原，甲状腺滤泡上皮细胞
和唾液腺的上皮组织发生相似的
自身免疫反应。诸多研究证实原
发性干燥综合征和桥本氏甲状腺
炎在病理学上甲状腺与腮腺有着
相似的病理改变。
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5
自身免疫性甲状腺炎
Miry Blich et al. lMAJ 2004,6:6p2pt1课8件-220
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➢ 土耳其学者报道： 类风湿性关节炎 TPOAb阳性率 15.9% 高于对照组2.6% TgAb阳性率 12.3% 高于对照组1.8%
Irfan Yavasogln et al.Autoimmunpiptt课y件2009,42(2):168-169
10
流行病学
发病机制
临床特征
诊治要点
➢ 近年来匈牙利学者研究报告，在1517例弥漫性 结缔组织病合并桥本氏甲状腺炎，Graves发生率 为8.2%，但干燥综合征和混合性结缔组织病 合并两者的发生率分别为24%和10%。
Zeher M et.[J]ClinRheumatol. 2p0pt0课6件Mar;25(2):240-5
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6
桥本甲状腺炎
（Hashimoto thyroiditis,HT）
发病机制：
HT是公认的器官特异性自身免疫病，具有一定的遗传倾向；
本病的特征存在高滴度的TPOAb及TgAb；
TPOAb具有抗体依赖介导的细胞毒作用和补体介导的细胞
毒作用
细胞毒性T细胞和Th1型细胞因子也参与了炎症损伤的过程；
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流行病学
发病机 制
临床特征
诊治要点
现研究已公认人类白细胞抗原(HLA)DR3、DR5 、
B8 以及DQ1与干燥综合征的易感性相关。 AITD患者的甲状腺细胞中，多具有 HLA –DR抗 原。该抗原的表达可激活自身混合淋巴细胞反应
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流行病 学
发病机制
临床特征
诊治要点
➢ 桥本氏甲状腺炎在混合性结缔组织病，干 燥综合征和类风湿性关节炎患者发生率较高
，分别为21%，7%，6%，而Graves病仅 2.5%，
3%，1.6%。
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流行病学
发病机 制
临床特征
诊治要点
综上所述，干燥综合征合并自身免疫 性甲状腺疾病在弥漫性结缔组织病中发生 率较高，特别是合并桥本氏甲状腺炎，提 示两者在发病机制中存在一定的共性。
甲状腺内大量淋巴细胞，滤泡破坏
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桥本甲状腺炎
（ Hashimoto thyroidtis, HT）
患病率：
我国患病率1.6% ，国外报道患病率3%-4%，国内 外 报道女性人群TPOAb10%。
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干燥综合征合并甲状腺疾病
流行病学 发病机制 临床特征 诊治要点
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TSH受体刺激阻断性抗体（TSBAb）占据TSH受体促进甲状腺 的
萎缩和功能低下；
碘摄入量是影响本病发生发展的重要环境因素，特别是碘摄入
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量增加可以促进隐性患者发展的临床甲减。
桥本甲状腺炎
（ Hashimoto thyroiditis, AIT）
本病的病理分三期（HT）： 隐性期：甲功正常，无或轻度甲功 TPOAb（+） 甲状腺功能减低期：亚临床或显性甲减 甲状腺萎缩期：临床显性甲减，甲状腺内淋巴浸润
干燥综合征合并甲状腺疾病研究进展
福建医科大学附属第二医院免疫内科
林玲
2009年9月·南昌
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1
自身免疫病临床谱复杂，误漏诊常难 避免，其伴发病多是复杂临床谱的原因之 一。如何寻找自身免疫病与伴发病二者的 相关表现及共性迹象，予以早期识别，对 避免误漏诊至关重要。本文重点简述干燥 综合征伴甲状腺疾病的诊治若干问题，以 期共同提高临床决策能力及诊治水平。
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流行病学
发病机制
临床特征
诊治要点
➢ 另一方面，在426例所有甲状腺病中，3%伴有
系统性自身免疫病特别是51%的桥本氏甲状腺炎（
HT)及16%Graves’病（GD）有任一种的系统性 自身
免疫病：MCTD、SS、SLE、RA、SSc及PM/DM 在HD中
较GD常见，前者分别占20%、17%、7%、4%、
（Autoimmunethyroidtis, AIT）
主要包括四种类型： （1）甲状腺肿型，过去称慢性淋巴细胞性甲状腺炎
或桥本甲状腺炎（Hashimoto thyroiditis ,HT） （2）甲状腺萎缩型（atrophic thyroidtis,AT） （3）无症状甲状腺炎（Silent thyroiditis） 无痛性甲状腺炎（painless thyroiditis） （4）产后甲状腺炎（Postpartum thyroiditis PPT）
et
al.Eupprt课op件ean
Jourual
of
Endocvinolosy
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流行病 学
发病机制
临床特征
诊治要点
➢ 以色列学者综述国际上多个研究组报告：
SLE患者较正常人群有更高的甲减患病率（3.9% 、 4.3% 、 5.7% 、 9.5% 、 8.8% 、 6.6% 、
21%vs1%）。