胰腺内分泌肿瘤的鉴别诊断及免疫组化

胰腺内分泌肿瘤的鉴别诊断及免疫组化

来源：网络

胰腺内分泌肿瘤是源于胰腺多能神经内分泌干细胞的一类肿瘤，临床少见，症状复杂多样，可由良性逐渐发展成恶性，病程缓慢，易与内分泌原发疾病相混淆，临床医生对本病认识普遍不足，误诊和漏诊常见，容易导致病人长期误诊误治，甚至出现严重的不可逆的损害。

一、临床表现

1、多发人群

胰腺内分泌肿瘤人群发病率约在（1～4）/10 万，仅占胰腺肿瘤的1%～2%，可发生于任何年龄，男女比例约为13:9，近年来有逐渐增加的趋势。

2、疾病症状

胰腺神经内分泌肿瘤按其是否导致临床症状可分为“功能性”及“无功能性”肿瘤，前者因产生某种激素而具有相应临床症候群，按照激素分泌的类型可分为胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠多肽分泌瘤、生长抑素瘤等，而“无功能性”肿瘤，可能并非不产生神经内分泌物质，只是不导致特殊临床症状而已。胰腺内分泌

肿瘤常见的临床表现见表1。

二、免疫组化

一般免疫组化

CK7 极少阳性

CK8 阳性

CK18 阳性

CK19 阳性

NSE 阳性

PGP9.5 阳性

Synaptophysin 阳性，包括非功能性肿瘤

Chromogranin 阳性，除一些非功能性肿瘤外

Leu-7 阳性

Prealbumin 阳性

neurofilament 极少阳性

特殊肿瘤类型

胰岛素瘤胃泌素瘤胰高血糖素瘤血管活性肠肽瘤Insulin 阳性不定

Proinsulin 阳性

Islet amyloid polypeptide 阳性

Gastrin 阳性

PP 不定经常阳性经常阳性Glucagon 不定经常弱染

Proglucagon derivatives 阳性

VIP 通常阳性Neurotensin 有时阳性calcitonin 有时阳性

三、诊断鉴别

1、疾病诊断

根据不同激素所导致的不同的临床表现，并结合相应血清激素水平等检查，是疑诊内分泌肿瘤的第一步，然后再行胰腺影像学检查进行定位，之后做出胰腺内分泌肿瘤的诊断。对于无功能性的胰腺内分泌肿瘤，多因压迫症状或查体时经影像学检查诊断。胰腺内分泌肿瘤

常需要手术治疗，最终通过免疫组织化学染色明确病理学类型和性质。

胰腺内分泌肿瘤的定位诊断方法很多，包括超声、CT、磁共振成像、PET/CT、内镜超声、腹腔镜超声或开腹术中超声、血管造影等。

2、鉴别诊断

主要与原发内分泌疾病的鉴别：要靠影像检查。如果影像学检查发现有胰腺肿瘤的存在，加上有激素水平的改变，才能与原发内分泌疾病来鉴别，如果影像学检查不能明确胰腺肿瘤存在，则很难鉴别。

早期发现需要临床医生的意识和经验，结合病人的临床表现和阳性的影像学检查才能明确。目前来讲，定期和规律的体检是必需的。

一旦诊断为胰腺内分泌肿瘤，必须注意多发内分泌肿瘤I型（MEN1）的可能性，在检测相应激素水平的同时，还应检测血清钙、降钙素、甲状旁腺素、生长激素、催乳素等激素水平，以除外MEN1。

四、疾病预后

胰腺内分泌肿瘤诊断与治疗近年来取得了快速的发展，特别是以胰腺灌注CT 及血管三维重建为代表的无创性定位诊断已基本完全取代了以往繁杂的有创方法，从而使胰腺内分泌肿瘤的诊断率逐年增高。胰腺内分泌肿瘤的生存期优于其他类型胰腺肿瘤，即使是伴有肝转移的胰腺内分泌肿瘤的中位生存期也可达48个月， 5年生存率近40%。总之，早期诊断率的提高，积极的根治性切除肿瘤，广泛开展的药物治疗临床试验等综合治疗措施已使胰腺内分泌肿瘤预后得到明显改善。