儿童肝前性门静脉高压的影像诊断

先天性门- 腔静脉分流
• 先天性门- 腔静脉分流可有肝内、肝外型， 先天性门静脉闭锁可归入肝外型
• 肝内先天性门- 腔静脉分流可有4种类型: • 门脉右支通过管道与下腔静脉连接 • 外周门脉与肝静脉相连 • 有静脉瘤的外周门脉与肝静脉相连 • 多发弥漫外周门脉与肝静脉相连
• Morgan等将肝外异常门腔分流畸形分为二 型
脉分流, 其对肺循环和脑的影响也是一样的
先天性门- 腔静脉分流
• 先天性门- 腔静脉分流和先天性门静脉闭锁 、缺如的分类、命名有些重叠和含糊之处
• 对治疗而言，主要是观察有无发育较好的肝 内门静脉存在，这才是关键
• 有较好的肝内门静脉—封堵 • 没有较好的肝内门静脉—肝移植
先天性门- 腔静脉分流
• Ⅰ型：肝脏完全无门静脉血流注，例如门静 脉缺失，胃肠静脉血完全向腔静脉
• Ⅱ型：门静脉血部分向肝脏灌注
• Howard等根据分流方向分为端-侧型分流即 Ⅰ型和侧-侧型分流即Ⅱ型
• 肝外异常门腔分流与先天性门静脉闭锁常重 叠
• 肝外门腔分流即 Abernethy畸形分为二型：
• Ⅰ型：肝脏完全无门静脉血流注
先天性门- 腔静脉分流
• 先天性门- 腔静脉分流畸形的共同特点是门静脉系 统的血液几乎不流经肝脏, 大量分流入体静脉系统
• 常仅为轻度或无门脉高压体征, 但可有肝性脑病 • 未经肝脏解毒的胃肠道血进入肺循环,可导致肺动静
脉瘘,也有导致肺动脉高压的报道 • 先天性门静脉闭锁、缺如经常伴有先天性门- 腔静
腹腔血管瘤
儿童肝前性门静脉高压
• 海绵状门静脉和先天性门- 腔静脉交通支是比较特殊的 肝前性门脉高压侧支血管，侧支血管决定了症状与治 疗, 影像学显示侧支十分重要
• 先天性门- 腔静脉分流可有肝内、肝外型，与先天性门 静脉闭锁密切有关，未经肝解毒的血可致肺动静脉瘘 等
• 肝前性门静脉高压腹水相对较少,肝性脑病相对多
儿童肝前性门静脉高压影像诊断
门静脉高压
• 肝后性—布加氏综合症等，是门静脉高压 中最多用介入治疗的类型
• 肝性---最常见类型，占绝大多数
• 肝前性---儿童多见的类型
儿童肝前性门静脉高压原因
• 门静脉空化不良 • 门静脉发育不良 • 门静脉狭窄 • 门静脉闭锁、缺如 • 门静脉血栓 (门静脉缺乏静脉瓣，栓塞可蔓延,
先天性门- 腔静脉分流
门脉血流增加导致肝前性门脉高压
• 进入门静脉血流增加可以导致儿童肝前性门 静脉高压
• 肝动脉-门静脉瘘 • 肺静脉异位引流入门静脉 • 腹腔巨大血管瘤 • 此类门静脉高压血液动力学改变和临床症状
与其他门静脉高压完全不同
TAPVC
TAPVC 心下型(MRI)
肝动脉-门静脉瘘
门脉血管近直角，血流慢产生涡流) • 进入门静脉血流增加（肝动脉-门静脉瘘，肺静
脉异位引流入门静脉,腹腔巨大血管瘤）
儿童肝前性门静脉高压继发改变
• 儿童肝前性门静脉高压必然有门体循环侧支 血管形成
• 海绵状门静脉(静脉侧支围绕不通畅的门脉) • 生理性侧支:胃底食管静脉，直肠上下静脉 • 先天性门- 腔静脉间未退化交通支,该类侧支有
• 不可轻易堵塞和结扎侧支血管，脾-肾上腺静脉吻合术 是效果较好的门体静脉分流术
• 肝移植是最后的手段,显示门静脉情况与手术方法有关
• 先天性门静脉闭锁、缺如往往伴有先天性门腔 侧支
• 有时门静脉高压症状可轻微, 但可有肝性脑病
CT显示先天性门静脉闭锁、缺如
先天性门- 腔静脉分流
• 先天性门- 腔静脉分流(CPCS) 罕见
• CPCS畸形的共同特点是门静脉系统的血液不流 经或少量流入肝脏,而大量分流入体静脉系统
• 一般临床症状轻微,肝功能正常或轻度异常,无 肝硬化和门脉高压体征, 但可有肝性脑病
可能造成过度分流, 肝性脑病等 • 海绵状门静脉可与胆道梗阻互为因果
海绵状门静脉
CT显示海绵状门静脉
CT显示门静脉发育不良
MR显示门静脉发育不良
DSA显示门静脉发育不良
生理侧支
食管静脉曲张
• 是门静脉高压的重要并发症，常见于先天性门 静脉海绵样变性
• X线表现 –典型表现为食管中下段的粘膜皱襞明显增宽 、迂曲，呈蚯蚓状或串珠状充盈缺损，管壁 边缘呈锯齿状
• Ⅱ型：门静脉血部分向肝脏灌注
• Ⅰ型又分ⅠaⅠ和b亚型，Ⅰa型：肠系膜上 静脉与脾静脉无汇合ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱⅠb型：肠系膜上静 脉与脾静脉汇合。先天性门静脉缺失属于 Abernethy畸形Ⅰ型
肝内型先天性门- 腔分流
CT显示肝外型先天性门- 腔分流
MR显示肝外型先天性门- 腔分流
肝外型先天性门- 腔分流
扩张的食道静脉
先天性门腔侧支
• 脐带周围 • 脾肾 • 脾后腹膜 • 胃肾
CT显示侧支（脾肾分流）
CT显示脐周侧支
MR显示脐周侧支
先天性门静脉闭锁、缺如
• 先天性门静脉闭锁、缺如是胚胎发育异常所致 的一种罕见门静脉畸形
• 胚胎4～10周时, 卵黄静脉系统的肠周卵黄静脉 丛有选择性的退化和保留形成门静脉。如果退 化和保留发生异常,就可能产生各种畸形, 过度 退化会导致先天性门静脉缺如