黄疸鉴别诊断最新版本

• 临床表现：一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色，急 性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛 及不同程度贫血和血红蛋白尿。严重者出现急 性肾衰。
• 实验室检查：
–血清TB增加，以UCB为主，CB基本正常；尿中尿胆 原增加，粪胆素增加，尿中胆红素无。
–急性溶血时有血红蛋白尿，隐血阳性。
–血液检查：贫血、网织红细胞增加、骨髓红细胞系
的产生
• 遗传性葡萄糖 醛酸转换酶缺 乏（Ⅰ型）或 不足（ Ⅱ型）
–溶血性黄疸 –肝细胞性黄疸 –阻塞性黄疸
• 肝内胆汁淤积 • 肝内胆管阻塞 • 肝外胆管阻塞
–先天性非溶血性黄疸
• 按胆红素性质
–非结合胆红素升高为主
• 生成过多 • 摄取障碍 • 结合障碍
–结合胆红素升高为主
• 肝内胆汁淤积 • 内、外胆管阻塞 • 某些先天性黄疸
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溶血性黄疸
–缺氧和红细胞破坏产物对肝细胞的毒性作用——肝 细胞处理胆红素能力下降。
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溶血性黄疸的发病机理
血
液
总胆红素其中非结合
胆红素比值80%以上
网状内皮系统 大量溶血 血红蛋白
结合胆红素
尿胆红素（–） 尿胆原（+）
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刺激造血系统, 网织红细胞>5%
溶血性黄疸
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先天性非溶血性黄疸
• Gilbert综合 征：
• 肝细胞摄取 UCB障碍及 UCB转化成CB 障碍，血中 UCB升高。
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先天性非溶血性黄疸
–Crigler-
Najjiar综合
征：肝细胞不
能将UCB转化
成CB，血中
UCB明显升高，
可导致核黄疸
血红蛋白 8g
10～20%
20~25mg/100ml
珠蛋白
尿胆原无色
胆红素
白蛋白 250~300mg
骨髓
肠
胆素（粪胆素） 由粪便排出
UCB,亲脂性，透过 细胞膜，有细胞毒性
成熟中红细胞破坏、 肝内含有亚铁血红 素的蛋白质（旁路胆红素， 占15%~20%）
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黄疸分类
• 病因发病学
黄疸 诊断与鉴别诊断
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合肥市三院消化科 陈立新
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试题
• 1.试述体内胆红素的来源？ • 2.临床观察黄疸应注意哪些问题？ • 3.什么叫胆红素的肠肝循环？ • 4.黄疸的病因分类？
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黄疸与隐性黄疸的定义
• 黄疸(jaundice)是由于血清中胆红素升高致使 皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。
• 实验室检查：
–血中CB与UCB均增加。 –黄疸肝炎时CB>UCB；尿中CB定性试验阳性，
尿胆原增高。 –血液检查有不同程度的肝功能损害。
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阻塞性黄疸
• 病因：
– 肝内性： • 肝内阻塞性胆汁淤积、肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病 • 肝内胆汁淤积，毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、 原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸等。
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胆红素形成、代谢和排出途径
胆红素葡萄糖醛酸酯 （胆汁郁积）
肝
血红素
肝血红素蛋白
胆红素
白蛋白
网状内皮系统
肾
胆素（尿胆素） 由尿排出
UDP UDPGA 胆红素 水溶性，直接胆红素
衰老红细胞破坏 占80%~85%
葡萄糖醛酸
胆绿素
90%
血红素
加氧酶
胆红素
|
白蛋白
胆绿素 血红素 还原酶
• 实验室检查：
–血清CB增加，尿胆红素阳性，尿胆原及粪胆 素减少或缺如，ALP和胆固醇增高。
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先天性非溶血性黄疸
• 常染色体显性或隐性遗传 • 肝细胞对Bil摄取、结合、排泄缺陷 • 无溶血证据、肝功能正常 • 血Bil升高呈间隙或波动性 • 症状轻微、预后 • （未）结合胆红素增高型
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列增8生旺盛等
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肝细胞性黄疸
• 病因：
– 各种使肝细胞广泛损害的疾病均可发生黄疸，如病毒性肝炎、 肝硬化、中毒性肝炎、败血症等。
• 发病机制： –肝细胞的损伤致肝细胞对胆红素的摄取、结合及排 泄功能降低，——血中UCB增加。
–未受损的肝细胞仍能将UCB转变为CB。CB部分从胆 道排泄，部分经已损害或坏死的肝细胞反流入血中， 亦可因肝细胞肿胀、汇管区水肿、胆栓形成使胆汁 排泄受阻而返流进入血——血中CB增加。
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阻塞性黄疸
血液 结合胆红素
非结合胆红素
网状内皮系统 红细胞 血红蛋白
非结合胆红素
结合胆红素积聚 胆道系统阻塞水平
尿胆红素阳性, 尿胆原缺如或减少
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阻塞性黄疸
• 临床表现：
–皮肤呈暗黄色甚至呈黄绿色，并出现皮肤搔 痒及心动过速，尿色深，粪便变浅甚至为陶 土色。
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肝细胞性黄疸的发病机理
血液 结合胆红素 非结合胆红素
网状内皮系统 红细胞
尿胆红素(+) 尿胆原(+)
结合胆红素 (肝细胞坏死)
血红蛋白
非结合胆红素
坏死肝细胞对胆红素的 摄取、结合、排泄均有 障碍
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肝细胞性黄疸
• 临床表现：
–皮肤、粘膜浅黄至深黄色，疲乏、食欲减退， 严重者有出血倾向。
• 正常胆红素（TBil）1.7～17.1μmol/L
–其中结合胆红素（CB,DB）0～3.42μmol/L，非结 合胆红素（UCB,IDB）1.7～13.68μmol/L
–胆红素在17．1～34.2μmol/wk.baidu.com，临床不易察觉，称 为隐性黄疸，超过34.2μmol/l时出现黄疸
• 假性黄疸：食物、药物、脂肪堆积
– 肝外性：胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞
• 发病机制
– 由于胆道阻塞，压力升高，胆管扩张，小胆管与毛细胆管破 裂，胆汁中的胆红素反流入血。
– 肝内胆汁淤积有些并非由机械因素引起，而是由于胆汁分泌 功能障碍、毛细胆管的通透性增加，胆汁浓缩而流量减少， 导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成。
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• 病因：
–凡能引起溶血的疾病都可导致溶血性黄疸。
• 先天性溶血性贫血
–海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症
• 后天性获得性溶贫
–自免性溶贫、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血、蚕豆病
• 机制 ：
–正常肝脏每天可将40-50g血红蛋白转变为胆红素， 最高可产生1.5g胆红素（正常量的5倍）
–红细胞的大量破坏，非结合胆红素大量产生，超过 肝细胞的摄取、结合与排泌能力；