血栓性疾病及其实验诊断考点总结

血栓性疾病及其实验诊断考点总结

<大纲要点>

一、弥散性血管内凝血

二、血栓前状态

三、易栓症

一、弥散性血管内凝血

1.概述弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC）是由于多种病因所引起的病理生理过程的一个中间环节。其特点是体内有血小板聚集，病理性凝血酶生成，纤维蛋白在微血管中沉积，形成广泛性微血栓。在此过程中，消耗了大量血小板使血小板减少和功能异常，消耗了大量凝血因子使凝血活性减低。同时，通过内激活途径发生了继发性纤溶亢进。

DIC常发生于严重感染（败血症、重症肝炎）、严重创伤（挤压伤、体外循环）、广泛性手术（扩大根治术、大面积烧伤）、恶性肿瘤（广泛转移、AML-M3）、产科意外（羊水栓塞、胎盘早剥）以及其他疾病等。临床上可分为急性、慢性和亚急性三种。

2.筛查试验及其变化特点

（1）血小板计数：DIC时，一般为（50～100）×109/L；处于代偿时，可大于100×109/L，但不会超过150×109/L；

（2）血浆纤维蛋白原含量测定：DIC时明显降低，一般小于1.5g/L，或者呈进行性下降（由于部分患者基础Fg含量较高）。亦有少数因代偿过度而＞4g/L者。

（3）APTT、PT、TT测定均可延长，但DIC早期和慢性DIC时可在正常范围。

3.诊断试验及其变化特点

（1）优球蛋白溶解时间（ELT）测定：DIC时因纤溶活性增高，ELT缩短，常小于70min。但在纤溶酶原代偿，尤其是外源性纤溶酶原和纤维蛋白原补充时，纠正了纤溶激活物在受检样本中的亢进作用，使ELT 恢复正常，甚至超过4h，可导致判断困难。故在DIC诊断中，对ELT这一指标要综合分析。

（2）血浆鱼精蛋白副凝固（3P）试验：在DIC失代偿时为阳性，但敏感性不佳，假阴性结果较多。

（3）血清FDP测定：DIC时明显高于正常值，一般大于40μg/L。本试验被认为是DIC诊断中最敏感的指标之一。

4.早期DIC的实验诊断

（1）主要指标：同时有以下3项以上异常。

1）血小板计数低于100×109/L，或进行性下降（肝病、白血病低于50×109/L），或有2项以上血浆血小板活化产物升高，如β-TG、PF4、TXB2和GMP-140。

2）血浆Fg含量低于1.5g/L或进行性降低，或超过4.0g/L（白血病、恶性肿瘤低于1.8g/L，肝病低于1.0g/L）。

3）3P试验阳性或FDP超过20μg/L（肝病超过60μg/L），或D-二聚体升高或阳性。

4）血浆PT时间缩短或较正常对照延长3s以上，或呈动态变化（肝病超过5s以上）。

5）PLG含量和活性降低。

6）ATⅢ含量和活性降低（肝病不适用）。

7）血浆因子Ⅷ∶C低于50%（肝病必备）。

（2）疑难病例应有以下一项以上异常。

①因子Ⅷ∶C降低，vWF∶Ag升高。Ⅷ∶C/vWF∶Ag比值降低（低于1:1）；

②血浆凝血酶碎片（F1＋2）升高；

③PAP升高；

④血或尿FPA升高。

5.DIC继发性与原发性纤溶亢进症的鉴别

原发性和DIC继发性纤溶亢进症的鉴别

二、血栓前状态

1.概念血栓前状态也称为血栓前期（prethrombotic phase），是指血液有形成分和无形成分的生化学和流变学发生某些变化，这些变化可以反映：

1）血管内皮细胞受损或受刺激。

2）血小板和白细胞被激活或功能亢进。

3）凝血因子含量增高或被活化。

4）抗凝蛋白含量减少或结构异常。

5）纤溶成分含量减低或活性减弱。

6）血液黏度增高或血流减慢等一系列的病理状态。血栓前状态仅仅是一种血栓与止血的病理状态，可以长时期存在，故临床上常无特异性的临床症状和体征。

2.分子标志物检查

血栓前状态和血栓性疾病分子标志物检测的结果

三、易栓症

1.概念易栓症（thrombophilia）于1965年由Egeberg在报道首例遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症伴血栓栓塞时提出。近年来，该词的含义扩大到其他有血栓栓塞的遗传性抗凝蛋白缺陷、凝血因子缺陷、纤溶成分缺陷以及代谢障碍等疾病。

2.分类及特征

易栓症的分类及其特征

3.凝血因子、抗凝和纤溶异常检查

易栓症的检验结果和分型

以下关于弥散性血管内凝血的描述，错误的是

A.血小板计数进行性下降

B.D-D二聚体阳性

C.血浆纤维蛋白原含量低于1.5g/L

D.凝血酶原时间延长对照3s以上

E.纤溶酶原含量增高

『正确答案』E

『答案解析』弥散性血管内凝血纤溶酶原含量降低。

关于DIC，下列说法错误的是

A.高凝血期、消耗性低凝血期、继发性纤溶期不能截然分开

B.临床上分为急性型、亚急性型和慢性型

C.DIC是一种凝血障碍性疾病

D.急性早期常见的是血液呈高凝状态

E.急性DIC如不及时抢救预后不佳

『正确答案』C

『答案解析』DIC不属于凝血障碍性疾病。