急性发热性嗜中性皮病
急性发热性嗜中性皮病1例
量不 等的组织 细胞浸润 ( 图
1B
) ， 可 见 核 固缩
核尘 和红 细胞外
、
溢 ( 图 1 c ) 。 真皮 中层 小血 管管壁 轻微肿胀 ，未 见纤 维蛋 白样变
性 。 诊 断 ：急性 发 热性 嗜 中性 皮 病 。
治疗 ：给予 甲泼 尼 龙
24
m
g
顿 服 ；头孢 拉 定
60 ．
g ／d
静 脉滴
注治疗 。 于 用 药后 第 4 天 皮损 开 始 减少 ， 约 15 d 后 大部分皮损
消退 ， 现 皮损 已全 部消退 ， 目前仍在 随访 中。
讨 论 本例患 者皮损泛 发 ， 出现 大量 红 色丘 疹 、 结节及
斑 块 ， 有 轻微 触痛 ， 血 沉 稍 增 快 ， 根 据 其病 史 、 临床表 现 、 组 织 病
绌胞液化变性 ． 角质形成细胞凋亡 ， 真皮浅层有致密淋 巴细胞
浸
润
，
淋
巴
细胞外
渗及
卫
星
状
细
胞
坏
死
I“
。
持久性 隆起性 红 斑好
发 于肢体伸侧 ， 不 伴有发热 ， 皮损可 有疼痛和瘙痒 。 病变 的不 同
时期皮损分别呈持久性红 色 、 暗紫色或问有黄色 的丘 疹 、 结节
及 斑 块 ：组 织 病 理 特 征 主 要 是 白细胞 碎 裂性 血 管炎 和 中性 粒 细
整形 美容 中心
、
，
山东
威海
264 200)
【关键词 】 急性 发热性 嗜 中性 皮病
【中图分 类号 】
R543 7 ．
【文 献 标 识 码 】 B
『文 章 编 号 ] 10 0 0 — 4 9 6 3 ( 2 0 0 8 ) 1 2 — 0 7 9 4 - 0 1
急性发热性嗜中性皮病
过度活跃的免疫系统可能导致对自身组织的攻击。
病原体感染可以激活免疫系统，导致急性发热性嗜
中性皮病。
•
免疫功能调节失衡
•
遗传易感性
•
细菌感染（如链球菌感染）
•
环境因素
•
病毒感染（如流感病毒感染）
诊断方法与标准
1
体格检查
检查皮肤病变、淋巴结肿大等症状。
血液检查
2
检查白细胞计数、中性粒细胞计数等血
液指标。
3
皮肤活检
通过取皮肤组织进行病理学检查，确认
病史采集
了解患者的病史、家族史等情况。
4
诊断。
鉴别诊断
湿疹
药物过敏
与急性发热性嗜中性皮病的症状和皮疹相似，但疾
某些药物引起的过敏反应可能产生类似的皮疹。
病机制不同。
治疗原则及方法
免疫调节
抗感染治疗
使用免疫调节剂控制免疫系统活性，减轻疾病
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
针对病原体感染进行适当的抗感染治疗。
血液检查可能显示白细胞增多、中性粒细胞增多等异常。
发病机制
1
免疫反应异常 ️
该疾病可能与免疫系统对身体自身组织的异常反应有关。
2
病原体感染
病原体感染（如病毒或细菌）可能是触发该疾病的因素之一。
3
遗传因素 ️
个体遗传结构可能与发生急性发热性嗜中性皮病的风险相关。
病因与发病因素
自身免疫异常
细菌或病毒感染
急性发热性嗜中性皮病
欢迎来到本次演讲，我将与您分享关于急性发热性嗜中性皮病的知识。您将
了解到该疾病的临床特征、发病机制、诊断方法、治疗原则等内容。
临床特征
SWEET’S_综合征 OK概述
病因和发病机制
经典的或特发性的Sweet综合征可与感染（上呼吸 道或消化道）、炎性肠道病或妊娠有关。也有许多 病人与恶性肿瘤相关。近来已报告本病可与药物相 关，大多由粒细胞集落刺激因子（G-CSF）引起， 其他可致本病的药物有全反式维A酸、卡马西平、 塞来昔布、米诺环素、复方新诺明、安定、双氯酚 酸、肼苯达嗪、呋喃妥英、丙硫氧嘧啶和左炔诺孕 酮等。 本病发病机制尚不明，从皮损、病程、对皮质类固 醇的治疗反应分析，本病可能是对细菌、病毒或肿 瘤抗原的一种超敏反应。与发病有关的细胞因子有 粒细胞集落因子、IFN-γ、IL-1、 IL-3、IL-6、 IL-8 。
Sweet’s syn.的皮肤外的表现：
1骨骼：急性无菌性的关节炎、骨炎、骨髓炎、关节痛； 2中枢神经系统：脑脊液、脑电波、CT的异常、无菌性脑膜炎、 脑炎、急性感染性多神经炎、神经-Sweet’s病； 3眼耳：结膜红斑、结膜出血、结膜炎、睑炎、虹膜炎、青光 眼、巩膜炎外周溃疡性角膜炎、中耳炎； 4肾：血尿、蛋白尿、肾小球肾炎； 5肠道：广泛、弥漫的肠炎、回肠炎、全结肠炎（培养-）； 6肝：肝血清酶异常、肝肿大、肝门PMN性炎症； 7心：主动脉炎或部分狭窄、心脏扩大症、心肌PMN浸润、冠 状动脉闭塞、各种心脏血管扩张； 8肺：肺或支气管炎症、支气管脓疱、胸水、胸片异常； 9口腔：阿弗他样浅表损害、坏死溃疡性牙周炎； 10肌肉：肌痛、肌炎、MR异常（肌炎和筋膜炎）； 11脾：肿大。
实验室检查
常不具有特异性。最主要的是血沉增快、外 周血白细胞增多、嗜中性粒细胞增多和核左 移，但有些在经活检确诊的病例中，外周血 白细胞增多并不总是存在，尤其在合并恶性 肿瘤者，可见到有贫血、嗜中性细胞正常或 减少和血小板减少。
皮肤科疑难病例讨论
急性发热性嗜中性皮病患者秦波，女，37岁。
主诉：间断皮疹1年余。
现病史：1年前无明显诱因脸上出现疼痛性红斑伴发热,就诊于包头医学院第一附属医院，查血常规:白细胞计数7.82*109/L；尿常规:白细胞1+:肌钙蛋白Ong/ml:脑利钠肤28.53pg/ml；炎症两项:自细胞介素-6:183.8pg/m1:降钙素原检测0.03ug/1。
皮肤病理结果回报：左颈部化过度，可见毛囊角栓，表皮轻度萎缩，界面局灶空泡化变性，真皮浅层毛囊附属器周围以淋巴细胞为主的炎细胞浸润，真皮乳头可见中性粒细胞聚集，伴核尘，皮下脂肪未见明确异常。
诊断为“急性发热性嗜中性皮病”，给予①激素:强的松片30g1/日口服(激素在医师指每下规律减量)，②免疫抑制剂:沙利度胶50mg1/晚口服，③胃药:奥美拉唑肠溶片20mg2/日、复方谷氨酰胺颗粒1袋3/日口服，④预防骨质疏松：碳酸钙0.3g 3/日、骨化三醇胶丸0.25ug 1/日口服。
治疗后好转，现皮肤有褐色沉着，故前来就诊，纳食可，睡眠可，二便调。
舌质暗红，苔白腻，脉沉细。
诊断：急性发热性嗜中性皮病治疗：中药以健脾燥湿，养血祛风之中药汤剂治疗。
病历讨论：一、定义：急性发热性嗜中性皮病即Sweet综合征，为少见病，主要见于女性，其特征为：①皮肤突然出现疼痛性红斑结节或斑块，主要分布于手臂、面部和颈部；②在组织学上真皮显示有特征性成熟的中性粒细胞浸润；③常有发热、全身消耗和周围血象中性粒细胞增多；④皮损通常在接受糖皮质激素治疗后消失，不留任何痕迹，但常反复发作。
该综合征一般为特发性少数病例，可并发于骨髓增生性疾病，如粒细胞或粒单核细胞性白血病，个别病例还可并发于其他恶性疾病。
二、病因病因不明，其诱发因素有：1.感染发病前5～7天常有上呼吸道感染咽痛、咳嗽、气喘、口腔溃疡或流感样症状。
2.药物粒细胞集落刺激因子、全反式维A酸、米诺环素、甲氧苄啶-磺胺甲噁唑、卡马西平、肼屈嗪和避孕药。
甘露消毒丹治愈急性发热性嗜中性皮病1例
升 ， 日下午开始 ， 每 夜间体温最高达 ３ ．℃， ８９ 伴有 明显 自汗及
盗汗 ， 皮损逐渐增多 ， 者同时感 口干 、 且 患 口臭 、 胃部 胀 满 不
适 ， 恶心呕吐感 ， 伴 舌质深红 ， 苔厚 腻 中部 干黄 ， 故停 止 口服 氨苯砜及 四环素 ， 选用 清热解毒 、 除湿 化浊方剂 甘露消毒丹 加味（ 白豆蔻 １ｇ薄荷 ６ ， ０， ｇ 石菖蒲 １ｇ 藿香 １ｇ 射 干 ６ ， ０， ０， ｇ 连 翘 １ｇ 黄芩 １ｇ川木通 ６ ， ０， ０， ｇ陈皮 １ｇ 滑石 １ｇ生地 ２ｇ 枇 ０， ５， ０， 杷 叶 １ ｇ麦冬 １ｇ 大黄 １ｇ 甘草 ６ ） ０， ０， ０， ｇ 口服 ， 当晚体温下 降 ， ３ 后体温恢复正常 ， ｄ 皮损也逐渐消退 ， 口腔溃疡好转 ， 以 后佐
该病例患者在选用糖皮质激素治疗中出现了药源性糖尿病及疾病复发情况下氨苯砜及四环素的治疗在尚未奏效已出现胃肠不适难以耐受的前提及时的运用中草药治疗获得了理想的疗效很好的体现了中药在治疗皮肤科疾病的一定优势值得l临床上借鉴及推广以便于收集更多的病例为中药治疗sweet综合征提供更多的临床依据
中国中西 医结合 皮肤性病学杂志 ２ １ ０ ０年第 ９卷第 ｌ 期
累 计 剂 量 较 大［ 国 外 有 许 多 文 献 报 道 秋 水 仙 碱 、 化 钾 、 ２ １ ， 碘 非
２０ ０ ７年 １ ２ ２月 ２日入住 我科 。入院时体格检查： 心肺腹体征
阴性。皮肤科检查 ： 前额 、 眼睑 、 双手背见多处鲜红色大小不
一
浸润性斑块 ， 斑块边 缘见假水疱 样改变 ， 部分 皮损 中央可
Sweet综合征
Sw eet综合征武警陕西总队医院皮肤科 马玉宏 刘向萍 田益明 综述 刘玉峰① 审校 (西安710054)关键词 S weet 综合征 S weet综合征(SS)又名急性发热性嗜中性皮病,1964年由S weet医生首次报告,以后本病就称为“S weet综合征”。
此后国内外不断有报告,由于其病因及发病机理不明,加之认识不足,常在临床中误诊。
现就将国外研究的某些进展作一综述。
1 病因及发病机理 本病的病因及发病机理仍不清楚。
从皮损、病程、对皮质类固醇的治疗反应分析,本病可能是对细菌、病毒或肿瘤抗原的一种超敏反应。
与发病有关的细胞因子有粒细胞集落因子、γ-干扰素(IFN-γ)、白介素(I L)-3、I L-6、I L-81。
Bourke等2对12例患者皮损进行了免疫组化检测,发现表皮有I L-1α、I L-1β表达。
真皮乳头毛细血管内皮有I L-1α表达。
真皮皮损处中性粒细胞及组织细胞增多,以前者明显。
作者认为中性粒细胞虽不是浸润的主要细胞,在病因中可能发挥作用;I L-1可能为本病的重要介质。
最近,G iasuddin等3检测了患者血清中I L-1α、I L-1β、I L-2、IFN-γ、I L-4水平,发现前4者显著增高,I L-4在正常范围内;提示本病的发生可能与Th1、Th2细胞因子平衡失调有关,在发病中起重要作用的介质可能是Th1型细胞因子。
2 分类 与经典(特发性)SS比较,恶性肿瘤相关的SS及药物诱发的SS各有其显著的特点,故现倾向于将本病分为3大类4,5。
211 特发性SS 多与上呼吸道感染、炎症性肠病及妊娠有关,多见于女性,发病年龄以30～50岁为多。
有报告小儿SS 与原发性免疫缺陷、血液系统疾病及代谢病有关。
212 恶性肿瘤相关性SS 本病与恶性肿瘤相关的发生率尚无准确报告,据估计约为10%～20%。
通常与血液系统恶性肿瘤相关,以急性髓样白血病最常见。
在实体瘤中,常与泌尿生殖系统、乳腺及胃肠道的恶性肿瘤相关1。
Sweet综合征10例临床分析
剧升高到３ ． Ｃ一３．℃。５ ７￣ ８ ５ ８ 例患者同时伴有关节痛疼 ，２ 例患者伴
有 眼部 红肿病变 。但 是并没 有发现伴 口腔腐烂及 溃疡病症 出现 。
２ 结 果
Ｓ ｅ ｗｅｔ ￣合征
资 料 有所 描述 ，同 时指 出 Ｓ ｅ 合 征最 常 见 的肠道 合 并症 是 溃 ｗｅｔ 综 疡性 结肠 炎 和克 隆 氏病 ，本患 者 的肠 镜 损害 表现 虽主 要在结 肠 ， ２ 实验 室 检查 结 果 分析 ：患者 均 表 现为 末 梢 血 白细 胞数 增 高 ． １ （１ ０，以 上） １． Ｘ１ ’ ０ Ｌ ，其 中最 高 者达 １ ．１ ０／ 。９ 患者 还 伴 ６７ １ Ｌ 例 Ｘ
１ 一般资料 ：总结设计 １例患者 ，其 中男３ ２ ％ ） ． １ Ｏ 例（５ ，女７ 例
（５ ） ７ ％ 。年 龄 为３ ～６ 岁 ，平 均 为４ 岁 。病 程 为 １ ２ 月 ， ３ ５ ８ ０ｄ 个 平 均３ 。发 疹前 无用 药史 ，没有 发现 内脏 肿瘤 ，均 为特 发 型类 ２ｄ
者 的病史 、临床表 现及 治疗作 回顾 性分 析 ，现 报告 如下 。
３ 讨 论 Ｓ ｅ 合 征为 一种 较 少见 的 自愈 性皮 肤 病 ，男性 少 见 ，约 ｗｅｔ 综 ９％发 生 于 中年女性 ，以颜 面 、颈及 四肢 的浸润 性红 色斑 块 ，发 ０ 热 ，血沉 快 ，血液 中嗜 中性粒 细胞 增 多及 特殊 的皮肤 组织 病理 改
多个疼痛性浸润性斑块 ，边缘假性水疱。其余２ 例发热与较轻皮
损 相继 出现 。
小的水疱或脓疱，个别可出现大疱 ，有结痂，但不发生糜烂和溃
疡 。皮损 经 １ 月 自行 消退 ，局 部不 留疤 痕 ，仅有 暂 时性褐 色色 —９ 素沉 着 。 ’ 目前 对Ｓ ｅ￣， 征提 出试 行诊 断标准如 下 ：主 要条件包 括 ： ｗｅ 合
sweets判断标准
sweets判断标准
sweet综合征也就是急性发热性嗜中性皮病，诊断主要是根据临床表现以及病理。
sweet好发生在中年的女性，一般都是急性发病，皮疹的典型临床表现就是假性水疱，有疼痛感，可以持续3-6周左右自行消退，同时有些患者还会伴有发热、不适、关节痛、肌肉痛等。
很少数患者还可能会有眼结合膜炎、浅表巩膜炎、口腔溃疡等。
有时还可能合并其他疾病，比如上唿吸道的感染、结肠炎症性疾病、肺炎、白塞病等。
病理提示真皮乳头层的水肿，大量的中性粒细胞侵润，可有核碎裂，没有血管炎的病变。
Sweet综合症主要表现为发热，四肢，面颈部，出现隆起性、疼痛性的红色水肿性斑块，似假水疱，血常规中性粒细胞增多，血沉增快。
分为经典型的和合并恶性肿瘤性的。
其中合并恶性肿瘤的要特殊注意筛查。
肿瘤多见于血液系统，如急性髓样白血病占恶性肿瘤的85%，而实体肿瘤少见，可有泌尿系及胃肠道肿瘤。
与肿瘤相关的Sweet综合症有别于经典型的特点常见：1、好发于老年患者。
2、10%的患者口腔黏膜受累，与血液系统相关肿瘤口腔黏膜损害多表现为溃疡。
3、贫血。
其中占男性患者93%，女性患者71%。
4、中性粒细胞正常或偏低，血小板偏低。
5、可出现大疱性损害或坏疽性脓皮病样损害。
如有出现上述情况要注意随访筛查肿瘤。
急性发热性嗜中性皮病30例临床病理分析
致密 的弥漫性浸润 ， 其中有少数淋巴细胞 、 组织细胞 、 嗜酸性粒
细胞浸润 ；２ １ 例可见核 固缩和核碎裂及红细胞外溢 ，有 ４例在
真皮深层乃至皮下脂肪 间质 中可见中性粒细胞弥漫浸润。 ４例 ２ 浸润细胞成分 以中性粒细胞和核尘 为主 ， ２例小 血管壁有轻度 纤维蛋 白样变性
１ 治 疗 ． ４
临床皮肤科杂志 ２０ ０ ８年 ３ ７卷第 １ 期 ２
ＪＣｉ Ｄ ｒ ａｏ Ｄ ｃｍ ｅ ０ ８ Ｖ １ ７ Ｎ ． ｌ ｅｍ ｔｌ ｅｅ ｂ ｒ ０ ｏ ３， ｏ１ ｎ ， ２ ． ２
７７ ７
论 著
急性发 热性 嗜பைடு நூலகம்中性皮病 ３ ０例 临床 病理分析
程 鹦 茹 ，徐 怀 生
（． １ 苏州工业园区娄 葑医院皮肤科 ，江苏 苏卅 ２ ５０ ；２ Ｉ １０ ０ ．海安县皮肤病 医院，江苏 海安 ２ ６ ０ ） ２ ６ ０
２ 讨 论
３ ０例患者中男 １ ，女 １ ，男女 比为 １： ．７ ６例 ４例 ０８ ，其 中 ２ ～ ０岁 ８例 ，１４ １３ ３ ～ ０岁 １ ， １５ ６例 ４ ～０岁 ４例 ，１ ６ ５ ～ ８岁 ２例。 ３ ２ 例发生于夏季 ， ７例发生 于春季 。３ ０例患者 中有 ２ （３ 在 ５例 ８％）
发病 前有发热 、畏 寒 、关节酸 痛和上 呼吸道感染 ，其余 ５例
（７ 发病前有咽痛 史。 １ ％）
１ 临 床 症状 ． ２
Ｓ ｅｔ ｗ ｅ 认为本病可能是对某种特殊抗原 的过敏反应 ，而组 织病理学上亦无 脉管壁 的病变 ． 提示是某种抗 原与相应抗体形
起病 急 ， 皮损 与发热 同时出现 ｌ 例 （７ ， １ ３ ％）发热 后 ｌ ８ｄ ～
Sweet综合征
Ｃｏｈｅｎ
ＰＲ．Ｋｍｚｒｏｃｋ Ｒ
Ｓｗａｔ’ｓ
ｍｃ曲Ｙ—ｉａｔｅｄ ｗｊⅡ㈨ｔ∞ｎ㈣ａ．ｄ
—２８２ ｎｏｔｎ＇ｋｅ ｔｈｅ ｄｅｍｎａｌ
ｓｙｎｄｒｏｍｅ：ａ ｎｅｕｔｒａｐｌｄｌｉｃ ｄｅｒⅡｍｔｏｓｉｓ ｃｌａｓ— ｆｅｖｅｒ ＣｌＪｎ
பைடு நூலகம்
Ｄｅｎｎａｔｏｌ，２０００，１８；２６５
ＪＦ，Ｊｏｔｉｃｓ ＪＬ．ｎｅｔｃｈｅｒ Ａ“一Ａｎ ｉｎｆｉｌｔｒａｔｅ蚰ｄｅｐｉ＆ｒｍａｌ
Ｌａｎｏｅｔ，１９９６．３４７：６９０ ｏｓｔＲｉｔｉｓ ｕｎｄｅｒｌｙｉｎｇ
ｎｅｕ・
Ｓｗｏ。ｔ’８
９ Ｍａｒｉｅ
ｄｕｒｉｎｇＧ—ＣＳＦｔｚｅ．ａｔｍｏｎｔ Ｆ
ｅｔ
１．Ｂｏｙｎｒ
Ａ．Ｈｍｎ
ａ１．Ｆｏｃａｌ”ｐｆｉｅ
ａｌ
ｔｒｏｐｈｉｌｉｅ
ｄｅｎｎａｔｏｓｌｓ．Ｂｒ Ｊ
Ｄｅｒｍａｔｏ，１９９８，１３９：７４４—７４５ Ｓｗｅｅｔ
２．１特发性ｓｓ多与上呼吸道感染、炎症性肠病及妊娠有 关，多见于女性，发病年龄以３０～５０岁为多。有报告ｄ＇Ｊｔ，ＳＳ 与原发性免疫缺陷、血液系统疾病及代谢病有关。
２
２恶性肿瘤相关性ｓｓ本病与恶性肿瘤相关的发生率尚
无准确报告，据估计约为１０％一２０％。通常与血液系统恶性 肿瘤相关，以急性髓样白血病最常见。在实体瘤中．常与泌 尿生殖系统、乳腺及胃肠道的恶性肿瘤相关ｌｌ。
皮质类固醇如０．０５％丙酸倍氯他索或皮损内注射皮质类固 醇加以３．０ ｎ，∥ｍｌ起始浓度的丙酸去炎松对局限性皮损可有 良效。１２１服碘化钾对本病有明显疗效。剂量为９００ ｍｇ／ｄ．共 ２周。用秋水仙碱治疗本病，使病情很快控制，用法开始１周
１．５
斯威特综合征
斯威特综合症热性嗜中性白细胞皮肤病即斯维特(Sweet)综合征,又名急性发热性嗜中性白细胞增多性皮肤病或隆起性红斑，为少见风湿病，主要见于女性。
其特征为：①皮肤突然出现疼痛性红斑结节或斑块，主要分布于手臂、面部和颈部。
②在组织学上，真皮显示有特征性成熟的中性粒细胞浸润。
③常有发热、全身消耗和周围血象中性粒细胞增多。
④皮损通常在接受糖皮质激素治疗后消失，不留任何痕迹，但常反复发作。
(一)发病原因病因不明，其诱发因素有：1.发病前5～7天常有上呼吸道感染，咽痛、咳嗽、气喘、口腔溃疡或流感样症状。
2.外伤或种痘后皮损加重。
3.部分病例与白血病或其他恶性肿瘤相伴。
4.与日晒等外界刺激有关。
(二)发病机制1.发病机制可能有3种①本病为感染后的一种变态反应性疾患。
有人给本病患者皮内注射细菌抗原(草绿色链球菌)或真菌抗原(白色念珠菌)后可使皮损再现，其临床及组织病理变化均与皮肤原损害相同，因此推测细菌或真菌为抗原，与相应的抗体结合形成可溶性免疫复合物激活补体，吸引中性粒细胞积聚，引起血管及其周围组织炎症。
②与恶性肿瘤的关系，白血病在Sweet综合征的发生率近10%，皮疹于白血病发病前后出现，亦可为白血病复发的一种表现。
除此还可伴有胃癌、宫颈癌、睾丸胚胎癌等恶性肿瘤。
认为其皮肤表现是恶性细胞作为抗原引起的一种非特异性反应。
③本病好发于夏季，皮疹位于暴露部位，认为其发生可能与日晒、气温高有关。
2.病理真皮内显示有致密的成熟中性粒细胞浸润。
典型浸润灶呈散在性斑点或结节，大小不超过1mm，呈特征性分布于真皮上层的上1/3～1/2处，偶尔也可见于真皮深部及皮下组织。
除散在性斑点和结节外，还有一种少见而特殊的炎性浸润，呈不同程度的连续带状，分布于靠近表皮下的部位。
有时中性粒细胞浸润呈融合性或弥漫性，分布于整个真皮内。
炎性细胞主要为中性粒细胞，但在病灶间也可见有淋巴细胞、少量的嗜酸粒细胞及肥大细胞。
有些病例，在浸润灶内常可见有核碎裂，这些碎片好像是中性粒细胞核仁的完整小叶;而另有一些病例可见一种线状核仁尘粒，淋巴细胞的胞体较正常为大，主要位于浸润灶附近的毛细血管和小静脉周围。
急性发热性嗜中性皮病
自我管理
指导患者如何进行自我观察、记 录病情变化和及时就医等，以便
早期发现并控制病情。
心理支持
关注患者的心理状态，提供必要 的心理支持和疏导，帮助患者保
持积极乐观的心态。
05
急性发热性嗜中性皮病 的案例分析
病例一：临床表现与治疗过程
患者
一位45岁男性，因高热、皮疹和关节疼痛就诊。
急性发热性嗜中性皮病
汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
• 急性发热性嗜中性皮病概述 • 急性发热性嗜中性皮病的病理生理 • 急性发热性嗜中性皮病的治疗方法 • 急性发热性嗜中性皮病的预防与护理 • 急性发热性嗜中性皮病的案例分析 • 急性发热性嗜中性皮病的未来研究方向
01
急性发热性嗜中性皮病 概述
02
急性发热性嗜中性皮病 的病理生理
炎症反应
炎症细胞浸润
急性发热性嗜中性皮病患者的皮肤组织中，炎症细胞如中性粒细胞、淋巴细胞 和单核细胞浸润明显。
炎症介质释放
在炎症反应过程中，多种炎症介质如细胞因子、趋化因子和前列腺素被释放， 进一步加剧炎症反应。
免疫机制
自身免疫反应
急性发热性嗜中性皮病被认为是一种自身免疫性疾病，患者的免疫系统对自身抗 原发生异常反应。
病例三：预防与护理经验分享
预防
对于急性发热性嗜中性皮病的预防，关键在于避免诱发因素，如避免接触过敏原、增强 机体免疫力等。同时，提高对该病的认识和警惕性，及时就医诊治也是预防该病的重要
措施。
护理经验分享
护理急性发热性嗜中性皮病患者时，应注意保持皮肤清洁干燥，避免摩擦和搔抓皮疹。 同时，遵医嘱治疗，密切观察病情变化，如有异常及时报告医生。在饮食上，宜清淡易 消化，多饮水，避免刺激性食物。此外，保持良好心态，积极配合治疗也是促进康复的
Sweet综合征2018-6
病理
典型病理表现：真皮浅层大量中性粒细胞，皮下少累及且无血管炎表现 但有报道１８％ -３０％ 的经典型Sweet 综合征有白细胞碎裂性血管炎或血 管炎样改变，且同时有关于其脂肪层浸润 血管炎及脂肪浸润均不能作为Sweet 综合征的排除标准 特殊类型病理表现： 组织细胞性Sweet 综合征（HSS）：真皮中除少量中性粒细胞浸润外还发现大 量组织细胞浸润 皮下型组织细胞性Sweet 综合征：其主要病理表现为真皮及皮下脂肪组织中性 粒细胞及单核‐组织细胞浸润，且以组织细胞浸润为主
对于临床上各种伴有发热及特征性皮损的患者应完善皮肤活检，明确是否为 Sweet 综合征
治疗
特发性Sweet 综合征的一线治疗药物仍为糖皮质激素、碘化钾及秋水仙碱 糖皮质激素：常规剂量 0.5-1mg/Kg/d ; 病情严重者可1g/d甲强冲击。病 情缓解后逐渐减量 二线药物：非甾体类抗炎药（吲哚美辛、萘普生） 、四环素类、二胺二苯 砜及环孢素。其中非甾体类抗炎药可作为对一线药物反应不佳的首选
Sweet综合征
老年内科 2018-6
Sweet综合征
Sweet 综合征----即急性发热性嗜中性粒细胞皮病，是以急
性发热、外周血白细胞计的一种疾病，皮损也可呈假水疱样改变甚至脓疱。
同时，常伴红细胞沉降率和C 反应蛋白增高。其特征的病理改
变为真皮浅层大量中性粒细胞弥漫性浸润。
患者符合全部5项标准方能诊断此型Sweet综合征。
临床表现-皮疹
典型的Sweet 综合征表现为急性出现的有触痛的红色到紫红色的多形性
丘疹或结节，中央常有水疱，主要分布与颜面部、上肢及颈部，双侧不 对称分布 。 非脓疱性皮疹 、脓疱性皮疹、溃疡（副肿瘤性Sweet综合征） 大多数皮疹可自行缓解或经治疗后消退，不留瘢痕。 ８％ 的患者针刺反应阳性 复发率 1/3
急性发热性嗜中性皮病一例
［ １ ］Ｐ ｉ ｅ ｔ ｉ ｌ ａ Ｋ Ｏ， Ｈ ａ ｒ ｍｏ ｉ ｎ ｅ ｎ Ａ Ｐ ， Ｊ ｏ ｋ ｉ ｎ ｉ ｉ ｔ ｔ ｙ Ｊ ， ｅ ｔ １． ａ Ｓ ｅ ｒ ｕ ｍ Ｃ — ｒ ｅ ａ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｐ ｒ ｏ ｔ ｅ ｉ ｎ
ｃ ｏ ｎ ｃ ｅ ｎ ｔ ｒ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｉ ｎ ａ ｃ ｕ ｔ ｅ ｍｙ ｏ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ ｌ ｉ ｎ ｆ ａ ｒ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｎ ｄ ｉ ｔ ｓ ｒ ｅ ｌ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｈ ｉ ｐ ｔ ｏ ｍｏ ｒ －
性冠脉事件的发生有很好 的预测价值 。所 以， 对 于临 床上高 ｈ ｓ — Ｃ Ｒ Ｐ水 平行 支架植 入 术 的冠 心病 患者 ， 支架
植 入术 后 的强化 降脂 、 抗血 小板 、 降压 和控 制血 糖等 药 物治疗 应该 受 到重视 。
参 考 文 献
表 ３ 患者血浆 ｈ ｓ — Ｃ Ｒ Ｐ水平 和 Ｐ Ｃ Ｉ 术后
ｆ ｏ ｒ ｔ ｈ ｅ ｐ ｅｄ ｒ ｉ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ａ ｄ ｖ ｅ ｒ ｓ ｅ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ｏ ｖ ａ ｓ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ｅ ｖ ｅ ｎ ｔ ｓ ． Ｃｕ ｒ ｔ Ｏｐ ｉ ｎ Ｃａ ｒ ｄ ｉ ｏ ｌ ，
急性发热性嗜中性皮病患者的发病特点及护理
吉林 医 学 ２ １ 年 ８月第 ３ 卷 第 ２ 期 ０２ ３ ３
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５ ９ ・ ０８
６ 讨 论
自我 保 健 ， 疗 过 程 中 不 能 主 动 配 合 医 护 治 疗 。这 时 需 要 有 治 针 对 性 地 进行 健康 教育 ， 而 达 到 使 患 者 接 受 治 疗 ， 极 主 动 从 积 配 合 治 疗 及 护 理 ， 少 并 发 症 的发 生 ， 高 患 者 的生 活 质 量 及 减 提 自我 保 健 能力 。
１ 资 料 与方 法
３ 护 理
急 性 发 热 性 嗜 中性 皮 病 好 发 于 夏 季 ， 病 急 ， 年 女 性 较 起 中 多 发 生 ， 病 前 有 感 染 的 前 驱 症 状 ， 数 患 者 发 病 前 有 上 呼 吸 发 多 道 感 染 史 ， 有 畏 寒 、 热 ， 膜 炎 、 节 痛 及 肾 损 害 等 ， 疹 伴 发 结 关 皮
［］ 周 良辅 ． 经 外 科 ［ ． 海 ： 旦 大 学 出 版 社 ，０ １ １ 神 Ｍ］ 上 复 ２０ ：
２ ９． ３
［］ 冷 ２
冰 ， 冬 雷 ． 经 外 科 ［ ． 海 ： 旦 大 学 出版 社 ， 宋 神 Ｍ］上 复 ［ 稿 日期 ：０ ２ ０ —１ 收 ２１ — ３ ９ 编校 ： 林 ］ 朱
急性发热性嗜中性皮病PPT课件
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临床表现
多累及中年女性，夏季好发。
好发于四肢和颈面部，躯干皮肤及口腔黏膜亦可累及，可 两侧分布，但不对称。
皮损初起为红色浸润性斑块或结节，渐扩大增多，颜色变 深，隆起成边缘清楚的环状，表面可因呈粗颗粒或乳头状 而形似“水疱”，部分患者可确实出现散在的针尖大小或 更大的水疱或脓疱，针刺反应也可阳性。
该病对皮质激素疗效较好，经及时、恰当的治疗，症状一 般均可缓解。
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病因
本病与感染有密切关联，多数患者发病前有上呼吸道感染 史，部分患者与肿瘤(特别是白血病)有关； 近来还发现少数接受粒细胞集落刺激因子治疗的患者发生 本病。
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发病机制
患者血管壁有免疫球蛋白和补体沉积，外周血循环免疫复 合物水平升高，因此本病发生可能与Ⅲ型变态反应有关， 是机体对细菌等抗原产生的一种超敏反应。
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临床表现
有自发性疼痛和触痛。
Biblioteka 口腔黏膜损害表现为浅糜烂和溃疡。
皮损经1～2个月后可自行消退，但易复发。
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临床表现
皮肤外表现主要是发热 (以中度热为多)、关节痛、眼结合 膜炎及肾损害表现(如蛋白尿、血尿、氮质血症等)，但一 般可随皮损消退而改善。
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实验室检查
外周血白细胞数增多，中性粒细胞比例升高或白细胞总数 不增多而仅有中性粒细胞比例升高，血沉加快。 部分患者中可检测到抗中性粒细胞胞质抗体。
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谢谢
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组织病理
真皮浅层显著水肿，血管周围有中性粒细胞为主的浸润， 可见核破碎 晚期皮损的浸润细胞中掺杂淋巴细胞及组织细胞。
急性发热性嗜中性皮病的诊治常规
急性发热性嗜中性皮病的诊治常规急性发热性嗜中性皮病又称Sweet综合征或Sweet病。
为1964年首先由SWeet报道。
主要表现为发热，四肢、面、颈部突然出现痛性、暗红色斑块、结节的皮肤病，末梢血中中性粒细胞增多，组织病理真皮有密集的中性粒细胞浸润。
一、病因及发病机制发病原因不明确。
可能是感染或其他原因引起，少数患者可能合并白血病、肿瘤、结缔组织病，和日晒、外伤有关。
大多学者认为是对感染的一种过敏反应，属III型变态反应,也有认为本病是恶性肿瘤细胞作为抗原在皮肤上引起的一种非特异性反应。
二、临床表现好发生在中年女性，多为急性发病。
皮肤损害为水肿性隆起的斑块与结节，颜色鲜红或紫红，边界清楚。
皮损很快增大，周边形成假性水泡或水疱、脓疱。
较陈旧的皮损出现结痂与鳞屑，外观环形或半环形。
自觉疼痛和触痛。
亦可见口腔黏膜糜烂、小溃疡。
本病常易复发。
患者85%〜90%伴有发热和不适，部分患者可有关节痛,占25%〜50%,另有32%〜75%的患者伴有眼结合膜炎、浅表性巩膜炎。
肾脏受累者占∏%〜72%.表现为蛋白尿、血尿、颗粒管型。
三、实验室检查外周血白细胞总数增高，中性粒细胞升高，可以有血沉加快血浆球蛋白（α及Y）可增高，50%以上患者C反应蛋白阳性，免疫球蛋白、补体多正常；有文献报道针刺反应阳性率近80%左右；肾受累可出现蛋白尿、血尿等。
四、组织病理真皮乳头层水肿，显著中性粒细胞浸润，可有核碎裂。
而无血管炎的改变。
五、诊断1.特征性皮损为呈红色或紫红色扁平隆起的圆形斑块，边缘清楚，表面可有假水泡样颗粒，自觉疼痛及压痛。
2.好发于中年女性，夏季好发，多发于面、颈、四肢，不对称分布，可伴有发热及末梢血白细胞计数增高及中性粒细胞比例增加。
3.抗菌治疗无效，对皮质类固醇反应非常敏感，小剂量激素即可使皮损很快消失。
六、鉴别诊断1.变应性血管炎皮损好发于下肢，皮损多形性为其特征。
2.多形红斑鉴别要点在于皮损外观特点、发病过程、皮损的分布特点等。
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魏峰 邹平县中医院 皮肤科
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简介
急性发热性嗜中性皮病是由于中性粒细胞增多，广泛浸润 真皮浅、中层引起的皮肤疼痛性隆起性红斑，同时伴有发 热及其他器官损害，又名Sweet综合征。
该病多急性起病，好发于夏秋季，中年以上女性多见。 在发病前1-2周常有流感样上呼吸道感染、支气管炎、扁
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治疗
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治疗
皮质激素有良效：泼尼松开始每日30～40mg，病情控制后 逐渐减量至停药，疗程约4～6周，停药不宜过早，以免复 发。
也可应用非甾体抗炎药氨苯砜，10%碘化钾溶液、氯喹、 雷公藤、秋水仙碱、环孢素、氯法齐明、氨苯砜等内服。
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临床表现
多累及中年女性，夏季好发。 好发于四肢和颈面部，躯干皮肤及口腔黏膜亦可累及，可
两侧分布，但不对称。 皮损初起为红色浸润性斑块或结节，渐扩大增多，颜色变
深，隆起成边缘清楚的环状，表面可因呈粗颗粒或乳头状 而形似“水疱”，部分患者可确实出现散在的针尖大小或 更大的水疱或脓疱，针刺反应也可阳性。
桃体炎等先驱症状。 该病对皮质激素疗效较好，经及时、恰当的治疗，症状一
般均可缓解。
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病因
本病与感染有密切关联，多数患者发病前有上呼吸道感染 史，部分患者与肿瘤(特别是白血病)有关；
近来还发现少数接受粒细胞集落刺激因子治疗的患者发生 本病。
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发病机制
患者血管壁有免疫球蛋白和补体沉积，外周血循环免疫复 合物水平升高，因此本病发生可能与Ⅲ型变态反应有关， 是机体对细菌等抗原产生的一种超敏反应。
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实验室检查
外周血白细胞数增多，中性粒细胞比例升高或白细胞总数 不增多而仅有中性粒细胞比例升高，血沉加快。
部分患者中可检测到抗中性粒细胞胞质抗体。
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组织病理
真皮浅层显著水肿，血管周围有中性粒细胞为主的浸润， 可见核破碎
晚期皮损的浸润细胞中掺杂淋巴细胞及组织细胞。
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诊断标准
主要标准 ①很快发生的典型皮损 ②组织病理特征。
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诊断标准
次要标准： ①感染的前驱症状； ②伴有发热、关节痛、结膜炎或潜在的恶性肿瘤； ③白细胞增多； ④系统性糖皮质激素治疗有效，抗生素治疗无效。
具备以上2条主要标准和2条次要标准时可确诊。
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鉴别诊断
多形红斑 荨麻疹 结节性红斑 白塞病
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临床表现
有自发性疼痛和触痛。 口腔黏膜损害表现为浅糜烂和溃疡。 皮损经1～2个月后可自行消退，但易复发。
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临床表现
皮肤外表现主要是发热(以中度热为多)、关节痛、眼结合 膜炎及肾损害表现(如蛋白尿、血尿、氮质血症等)，但一 般可随皮损消退而改善。