霍奇金淋巴瘤(刘庭波组)

霍奇金淋巴瘤诊疗规范（2014版）

霍奇金淋巴瘤（HL）是累及淋巴结及淋巴系统的恶性肿瘤。大部分好发于15-30岁，另一发病高峰为大于55岁成年人。

一．临床表现和诊断要点

（一）临床表现：

1.无痛性淋巴结肿大是最常见的临床表现，其中浅表淋巴结肿

大最多见，如颈、腋下和腹股沟；

2.皮肤瘙痒；

3.肝、脾肿大；

4.全身症状如发热和盗汗，乏力，体重减轻；

如果上述表现持续2周以上，应该考虑进一步检查，如肿大淋巴结活检。

（二）诊断要点：

本病确诊主要依赖病变淋巴结或肿块的病理活检。对于疑难病例，要参考临床表现和疾病发展过程，由病理学家和临床医师共同讨论，有助于提高确诊率。

WHO分类将HL分为经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)和淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（LPHL）。

CHL分为4种亚型：结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型和富淋巴细胞型。CHL的特点是在炎性背景下存在R-S细胞，R-S细胞大多表达CD15和CD30,而CD3和CD45常阴性。而LPHL

缺乏R-S细胞，但存在肿瘤性淋巴细胞，有时称为爆米花细胞，LPHL细胞通常为CD45阳性和CD20阳性，不表达CD15,极少表达CD30。LPHL表现为结节性或弥漫性形式。结节性亚型表现为大量B淋巴细胞中出现肿瘤性淋巴细胞，而弥漫性亚型的背景细胞主要为T细胞。

CHL典型的免疫表型：CD15+、CD30+、PAX-5+(弱)；CD3-、CD20-（大多数）、CD45-、CD79a-。LPHL典型的免疫表型：CD20+、CD45+、CD79a+、BCL6+、PAX-5+、CD3-、CD15-、CD30-。

本病需要与富T细胞/组织细胞性大B细胞性淋巴瘤（T/HRLBCL）和间变性大细胞性淋巴瘤（ALCL）鉴别，在鉴别中需要结合细胞形态学、细胞免疫表型和分子遗传学检查结果综合分析。慢性炎症、结节病和肿瘤淋巴结转移等引起的淋巴结肿大，也需要鉴别。病变组织检查是关键。

二、临床分期和预后

（一）分期：

以Ann Arbor分期系统为基础。分期（I-IV）进一步分为A 和B 组。A组指没有全身症状，B组指具有不能解释的体重下降超过10%，不能解释的发热、或夜间盗汗。

（二）预后：

1. I-II期霍奇金淋巴瘤不利危险因素：

年龄，病史，ESR（ESR≥50）和B症状，纵隔包块（MMR 大于0.33），淋巴结数(大等于3处部位)，E病变、巨块型（病变直径≥１0cm）

2.进展期(III/IV期)病变：

国际预后计分[IPS]，7个危险因子包括：血清白蛋白<3g/dl、血红蛋白<10.5g/dl、男性、临床IV期、年龄≥45岁、白细胞计数≥15000/mm³、淋巴细胞计数<600/mm³或<白细胞计数8%。上述因素中每增加一项则5年无进展生存率下降7%。总体生存率由84%（0/7

预后因素）下降至42%（5~7/7预后因素）。

3.分组：分为3组：

早期良性（I-II期不伴不良因素）

早期不良（I-II期伴任何不良因素）

晚期病变（III-IV期）

三、治疗方案及原则

霍奇金淋巴瘤治疗包括放射治疗化疗和造血干细胞移植。治疗措施的选择依据患者的疾病病理类型、分期、年龄和身体的一般状况等。对治疗后获得疾病缓解的患者应该定期随访。

1.I-II期良性病变

4-6周期ABVD

2.I-II期伴不良性病变

4-6周期ABVD, ABVD加Gy30IFRT

3.III/IV期

6-8周期ABVD（达CR者，后续2周期巩固化疗）伴巨块病变者给予巩固放疗。

4.难治性或复发性

初治联合化疗方案不能达CR的难治或CR后12个月内短期复发病例，选用与原化疗方案无明显交叉耐药的新方案，如ICE、DHAP、GAD等，或选用大剂量化疗联合自体造血干细胞移植。

5.LPHL

（1）.IA或IIA：单独IFRT或观察

（2）. IB或IIB或有症状的III-IV期:化疗加或不加利妥昔单

抗或IRFT。

对HL治疗，目前认为在获得完全缓解的患者中不需要再用维持化疗，因为维持化疗仅能推迟而不能防止复发。对混合细胞型、淋巴细胞消减型、结外病变、巨大纵膈肿块及ⅢB与Ⅳ期患者，单用放疗或化疗容易复发。为巩固疗效，必要时宜采用放、化疗的联合治疗方法。

（三）造血干细胞移植

适应症：对于高危患者，如果患者对常规剂量的化疗或放疗不敏感，可选择大剂量化疗联合造血干细胞移植治疗。自体造血干细胞移植较常用，但对那些骨髓累及，或缺乏足够自体造血干细胞动员的患者，可以考虑异基因造血干细胞移植治疗。

霍奇金淋巴瘤的诊疗医嘱

长嘱：1)一般常规医嘱

按血液内科一般护理常规

一/二级护理

留伴一人

普食(糖尿病病人：糖尿病饮食，高血压病人：低盐饮食，严重肾功能不全者：优质低蛋白饮食)

短嘱：1)常规检查及医嘱：

入院介绍

血常规+手工分类

凝血四项+3P+FDP

全血粘滞性检查

尿常规

粪常规+OB

生化全套

血清IgM, IgG IgA,Kap lam 轻链

24小时尿Kap lam 轻链

血清免疫固定电泳

尿免疫固定电泳

血沉（ESR）

输血前普查+乙肝两对半，必要时HBV-DNA(既往有乙肝病史)

ECG

胸腔、腹腔、盆腔CT平扫或+增强/ PET-CT

骨穿+活检

骨髓常规

骨髓病理

骨髓染色体

请外科会诊，行局部淋巴结活检+病理