【微课堂】CMR疾病篇：应激性心肌病

【微课堂】CMR疾病篇：应激性心肌病

本节课由四川大学华西医院陈玉成老师讲解心脏磁共振（CMR）在应激性心肌病中的应用。

一、定义

应激性心肌病，又称Tako-tsubo心肌病、心碎综合征、心尖气球样变综合征，指由于应激性因素诱发的、类似急性冠脉综合征的临床表现、伴有可逆性左室收缩障碍的一种综合征。

二、病理生理

应激性心肌病的发病机制目前尚不明确。由于多发于女性，推测可能与雌激素缺乏相关。也有学说认为，其可能与冠状动脉血管结构异常及微血管功能障碍有一定关系。应激诱发的交感神经亢进及儿茶酚胺超负荷，也可能与发病后的病理生理改变有一定关系。

三、临床特征

1、发病人群：女性多于男性，且大多发生于绝经后女性。

2、症状：类似急性冠脉综合征症状，多表现为急性胸痛或呼吸困难，严重者可出现肺水肿、心源性休克、室性心律失常等。

3、诱发因素：约2/3患者发病前有明显的、强烈的心理或躯体刺激。

4、心电图：也类似于急性冠脉综合征的临床表现，胸前导联ST 段抬高及多导联T波倒置最为常见。

5、实验室检查：心肌酶（如CK-MB、肌钙蛋白等）轻度升高。

四、诊断标准

应激性心肌病是近年来提出的一种新的疾病亚型，目前尚无统一

的诊断标准，临床常采用的标准是梅奥诊所提出的“梅奥标准”（下表）。

五、CMR表现

CMR在应激性心肌病的诊断中具有重要价值，关于其临床应用的报道多为近几年所发表，但是磁共振本身具有的多种技术优势（特别是组织学定性特征），在界定应激性心肌病相关病理改变及潜在疾病鉴别中均发挥着重要作用。

1、心脏电影序列表现

左室局部室壁运动异常。CMR电影序列可对心脏全面成像，清楚地显示任何心肌节段的异常。

1）典型表现：心尖球形扩张合并心尖部和左室中段节段性运动功能障碍（图1）。

图1

2）其他表现：既往报道的应激性心肌病多为典型的局部运动异常，但随着CMR在应激性心肌病中临床应用的增加，不同中心报道的局部

运动异常的发生情况有所不同。2011年发表于《美国医学会杂志》（JAMA）的多中心临床研究显示，左室中段局部运动异常占17%，独立的基底段心肌球形扩张占1%。此外34%患者累及右室（图2），一旦累及右室，患者住院时间更长、年龄更大、伴有更严重的心力衰竭。说明随着CMR的应用，能更好地发现、检出潜在的心肌节段异常，从而提高应激性心肌病的诊断水平。

图2

2、T2加权序列表现

心肌水肿。应激性心肌病最重要的病理生理特征为心肌的可逆性损伤，无论是何机制，这种可逆性损伤都存在一些病理基础，其中一个即是CMR可发现的心肌水肿。CMR的T2加权序列可显示出心肌的局部水肿，也是心肌急性损伤的特征之一。

发表于JAMA的这项多中心临床研究还发现，约81%的应激性心肌病患者出现室壁运动异常的区域往往伴随心肌水肿。如图3所示，基底部正常，而中段及心尖部广泛水肿。

图3

3、延迟强化

延迟强化可显示心肌纤维化，而应激性心肌病的心肌损伤往往是一过性的、可逆的。发表于JAMA的这项多中心临床研究结果也显示，239例应激性心肌病患者中仅22例出现小的局灶或斑片样非缺血性心肌瘢痕（即延迟强化），但与急性心肌梗死相比，其信号强度较低且范围较小（图4）。提示应激性心肌病中发生心肌明显坏死的概率较低，进一步说明应激性心肌病的心肌损伤是可逆性损伤。

图4

六、CMR在应激性心肌病中的应用

1、鉴别诊断

应激性心肌病需与急性心肌梗死、心肌炎进行鉴别诊断，上文所讲的3大主要表现也是应用CMR进行鉴别诊断的要点，即运动异常部位、心肌水肿及延迟强化。（下表）

2、并发症

部分应激性心肌病患者预后较差，多由于引起相应并发症所致。目前报道的应激性心肌病并发症包括，心包及胸腔积液、左室血栓形成、左室流出道梗阻（图5）。但此类并发症相对少见，不能作为诊断依据。

图5

3、预后

应激性心肌病患者总体预后良好，多数患者可在3~4个月内恢复，包括形态恢复、左室射血分数正常、水肿消失等，同时心肌并未遗留明显的坏死和强化。如图6所示，CMR图像可较好地体现这种恢复情况。因此，预后评价不仅说明应激性心肌病是一种良好预后的心肌病，也是鉴别应激性心肌病与急性心肌梗死的较好证据。

图6

七、小结

1、应激性心肌病是指由于应激因素诱发的、类似急性冠脉综合征的临床表现、伴有可逆性左室收缩障碍的一种综合征，左心室造影显示心尖球囊样扩张为其特征，应注意与急性心肌梗死进行鉴别诊断；

2、多数应激性心肌病患者发病前有应激因素，临床表现为胸痛、呼吸困难，并伴有心电图改变和心肌酶学升高，类似急性冠脉综合征，但其表现有所不同；

3、CMR可显示应激性心肌病室壁运动异常以及水肿、延迟强化，在应激性心肌病的诊断、鉴别诊断、并发症以及预后判断中有重要价

值。