第八章氨基酸代谢
第八章氨基酸代谢
合成尿素
合成氨基酸
血氨
酰胺水解 其他含氮物分解
合成酰胺
合成其他含氮物
直接排出
（一）氨（ammonia)在血中的转运
1、丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycl 肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，
意义：使肌肉的氨以无毒的丙氨酸的形 式运输到肝、经济有效
2、谷氨酰胺(glutamine)的运氨作用 ：
有毒！
COO (CH2)2 HC COO
α-谷氨酸
COO
NAD++H2O NADH+H++NH4+
L-谷氨酸脱氢酶
(CH2)2
C O
+ NH3
COO α-酮戊二酸
谷氨酸氧化脱氨
氨中毒原理
若外环境NH3大量进入细胞，或细胞内NH3大量积累 丙酮酸
三羧酸 循环
α酮戊二酸
氨与α酮戊二酸大量转化为谷氨酸 三羧酸循环中断，能量供应受阻， 某些敏感器官（如神经、大脑）功 能障碍。 表现：语言障碍、视力模糊、昏迷、 死亡。
肝外组织，如脑、骨骼肌、心肌在谷氨酰胺合成
酶+
ATP
P ADP O C=O
NH4+
Pi+H+
-酶
谷氨酰-5-磷酸
谷氨酰胺是中性无毒的物质，容易透过 细胞膜，是氨的主要转运形式。 谷氨酰胺由血液运输到肝脏，肝细胞的 谷氨酰胺酶将其分解为谷氨酸和氨.
谷氨酰胺 +H2O
谷氨酰胺酶
谷氨酸 +NH4+
各种生物根据安全、价廉的原则排氨。
即蛋白质合成量多于分解量，如儿童、孕妇；
氨基酸代谢
• “一碳基团” 的来源主要有： • 甘氨酸、 • 丝氨酸、 • 组氨酸、 • 色氨酸、 • 蛋氨酸。
• （三）“一碳基团”代谢的生物学意义 • 1.四氢叶酸“一碳基团”： 参与体内嘌呤 和嘧啶碱的生物合成 。
• “一碳基团”的载体FH4缺乏时，“一碳基团” 代谢受抑制，进而妨碍DNA、RNA及蛋白质生物 合成，导致细胞增殖、分化受阻，这是叶酸引起 巨幼红细胞贫血的机制。
• 大多数α-酮酸可通过糖异生途径转变为糖， 其相应氨基酸称为生糖氨基酸。有的则可 以转变为酮体和脂肪，这类氨基酸称为生 酮氨基酸。还有某些氨基酸在代谢中既生 糖又生酮体和脂肪，称为生糖兼生酮氨基 酸。
第四节 个别氨基酸的代谢
• 一、氨基酸的脱羧作用 • 由氨基酸脱羧酶催化，其辅酶是含维生素B6 的磷酸吡哆醛。 • 1、谷氨酸脱羧 γ-氨基丁酸（GABA） • 2、组氨酸脱羧 组胺。 • 3、鸟氨酸脱羧 多胺化合物。
氨基酸在体内的代谢动态小结如下 ：
一、氨基酸的脱氨基作用
• 氨基酸的分解代谢主要是脱氨基作用。 脱氨基作用在大多数组织中均可迸行，方 式有氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基和 非氧化脱氨基作用。
• （一）氧化脱氨基作用 • 在酶的催化下，氨基酸在脱氢氧化的同时伴 有脱氨的反应过程叫做氧化脱氨基作用 。
• 2.高血氨症和肝性脑病 • 当肝功能严重损伤时，尿素合成受阻、 使血氨浓度升高、称为高血氨症，高血氨 症可导致对氨极为敏感的大脑功能障碍称 为肝性脑病或肝昏迷。 • 一般认为，当氨进入脑细胞后，与脑中 的α-酮戊二酸反应生成谷氨酸，进而与氨生 成谷氨酰胺，由于大量消耗了脑中的α-酮戊 二酸导致三羧酸循环减弱，使脑组织ATP供 给不足，最终导致大脑功能障碍。
• 高血氨的消除： • 常采取促进氨的去路和限制氨的来源的 降氨措施，如：给以谷氨酸钠，使之与氨 结合为谷氨酰胺；给以精氨酸钠或鸟氨酸 钠，促进氨转化为尿素的合成；给以肠道 抑菌药物、限制蛋白质进食量、用酸性盐 水灌肠或服用使肠道酸化的药物以减少肠 道氨的生成和吸收。
第8章 氨基酸代谢
第8章氨基酸代谢──形成性评价一. 选择题1. 生物体内大多数氨基酸脱去氨基生成α-酮酸是通过下面哪种作用完成的？（ C ）P202A. 氧化脱氨基B. 还原脱氨基C. 联合脱氨基D. 转氨基E. 嘌嘌呤核苷酸循环2. 下列哪一种氨基酸可以通过转氨基作用生成α-酮戊二酸？（A ）P202A. GluB. AlaC. AspD. SerE. His3. 以下对L-谷氨酸脱氢酶的描述，哪一项是错误的？（ D ）P199A. 它催化的是氧化脱氨反应B. 它的辅酶是NAD+或NADP+C. 它和相应的转氨酶共同催化联合脱氨基作用D. 它的辅酶是FMN或FADE. 其催化的反应是可逆的4. 下列氨基酸代谢可以产生一碳单位的是（ B ）P214A. ProB. SerC. GluD. ThrE. Ala5. 鸟氨酸循环中，尿素生成需要的2分子氨,其中一分子来源于( C ）P209A. 鸟氨酸B. 精氨酸C. 天冬氨酸D. 瓜氨酸E. 以上都不是6. L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是（A ）P199A. NAD(P)+B. FADC. FMND. CoAE. TPP7. 血清中的AST活性异常升高，主要表示哪种器官的细胞损伤？（A ）P201A. 心肌细胞B. 肝细胞C. 肺细胞D. 肾细胞E. 脑细胞8. 血清中的ALT活性异常升高，主要表示哪种器官的细胞损伤？（ B ）P201A. 心肌细胞B. 肝细胞C. 肺细胞D. 肾细胞E. 脑细胞9. 体内蛋白质分解代谢的最终产物是（ C ）A. 氨基酸B. 肽类C. CO2、H2O和尿素D. 氨基酸、胺类、尿酸E. 肌酐、肌酸10. 人体内氨基酸脱氨基的主要方式是（C ）P202A. 转氨基作用B. 氧化脱氨基作用C. 联合脱氨基作用D. 还原脱氨E. 嘌呤核苷酸循环脱氨基作用11. 在下列氨基酸中，可通过转氨基作用生成草酰乙酸的是（ C ）P200A. 丙氨酸B. 谷氨酸C. 天冬氨酸D. 苏氨酸E. 脯氨酸12. 转氨酶的辅酶中含有的维生素是（ E ）P200A. VitB12B. VitB1C. VitAD. VitDE. VitB613.人体内合成尿素的主要脏器是（D ）P205A. 脑B. 肌组织C. 肾D. 肝E. 心14. 体内代谢过程中NH3的主要来源是（ C ）P205上A. 肠道吸收B. 肾脏产氨C. 氨基酸脱氨基D. 胺分解E. 碱基分解15. 体内氨的主要去路是（B ）P205下图最大箭头指向A. 合成谷氨酰胺B. 合成尿素C. 生成铵盐D. 生成非必需氨基酸E. 参与嘌呤、嘧啶合成16. 脑中氨的主要去路是（C ）P206中A. 合成尿素B. 扩散入血C. 合成谷氨酰胺D. 合成氨基酸E. 合成嘌呤17. 下列哪种氨基酸与FH4反应可生成N5-CH=NH-FH4（C ）P214左侧笔记A. 甘氨酸B. 丝氨酸C. 组氨酸D. 色氨酸E. 酪氨酸18. 体内转运一碳单位的载体是（ C ）P213A. 生物素B. 磷酸吡哆醛C. FH4D. 二氢叶酸E. CoA19. 一碳单位不包括（C ）P213A. －CH3B. －CH2－C. CO2D. －CH=E. －CH=NH20. 体内合成非必需氨基酸的重要途径是（B ）P202A. 转氨基作用B. 联合脱氨基作用C. 非氧化脱氨基作用D. 脱水脱氨E. 嘌呤核苷酸循环21. 鸟氨酸循环的作用是（A ）P207A. 合成尿素B. 合成非必需氨基酸C. 合成AMPD. 协助氨基酸的吸收E. 脱去氨基22. 按照氨中毒学说，肝昏迷是由于氨引起脑细胞（ A ）P210A. 三羧酸循环减慢B. 糖酵解减慢C. 脂肪堆积D. 尿素合成障碍E. 磷酸戊糖途径受阻二. 填空题1. 体内重要的转氨酶有谷丙转氨酶（ALT）和谷草转氨酶（AST），它们的辅酶是磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺。
第八章 氨基酸代谢for graduates candidates
ADP + Pi
COOH (CH2)2 CHNH 2 COOH
L-谷氨酸
NH3
谷氨酰胺 合成酶 谷氨酰酶 (肝、肾) H2O
CHNH2 (CH2)2 CHNH2 COOH
谷氨酰胺
尿素、铵盐等
临床上用谷氨酸盐 降低血氨
丙氨酸-葡萄糖循环
丙酮酸 转氨 丙氨酸
葡萄糖
丙酮酸
葡萄糖
丙氨酸-葡萄糖循环
肌 肉
葡萄糖
血液
| 葡萄糖 | | | | | 丙酮酸 | | | 丙氨酸 |
肝
尿素 NH3
肌 肉 蛋白质
分解 其它氨基酸
—酮 酸
| 葡萄糖 | | 糖分解 | | 丙酮酸 | | 转氨酶 | 丙氨酸 | 丙氨酸 |
谷氨酸
GPT
-酮戊二酸
组织之间氨的主要运输形式有（ A.NH4Cl 下列中（ A.谷氨酸 B.尿素 C.丙氨酸
甲硫氨酸
同型/高半胱氨酸 苏氨酸
α羟丁酸
异亮氨酸
苏氨酸
甲硫氨酸 苏氨酸 Ile 部分碳骨架 缬氨酸 形成乙酰 CoA 异亮氨酸
缬氨酸
琥珀酸-CoA
支链氨基酸的代谢
缬氨酸 亮氨酸 异亮氨酸
转氨基作用
相应的-酮酸
氧化脱羧基作用
相应的脂肪酰CoA 亮氨酸
缬氨酸
异亮氨酸
琥珀酸单 酰CoA
乙酰辅酶A及乙 乙酰辅酶A及琥 酰乙酰辅酶A 珀酸单酰辅酶A
反应物
天冬氨酸
COOH CHNH3
+
N N
N N R
5`
次黄嘌呤
核苷酸
P
α-氨基 α-酮戊二酸 酸 NH3 NH3 α谷氨酸 酮酸 转氨酶 谷-草转 产物 氨酶
生物化学——第八章 氨基酸代谢
氨基酸代谢概况
食物蛋白质
组织蛋白质
消化吸收
合成 分解
脱羧基作用
氨基酸代谢库
转变
(metabolic pool)
合成 脱氨基作用 其他含氮化合物
胺类 CO2 NH3
α- 酮酸
2021/1/8
尿素 糖
氧化供能 酮体
第二节 氨基酸的分解代谢
H R C COOH
NH2 氨基酸
O H R C COOH
主要是酸性pH下活化的小分子蛋白酶,水解长寿命蛋白质和 外来蛋白。 2、泛肽系统： 水解短寿命蛋白和反常蛋白
2021/1/8
（三）细胞内蛋白质降解的意义
1）及时降解清除反常蛋白的产生 有些可恢复为正常蛋白
2）短寿命的蛋白在生物体的特殊作用 经常是一些代谢限速酶，便于通过基因表达和降解对其含量 加以调控。
3）氨基甲酰磷酸经环化化→二氢乳清酸→尿苷酸→嘧啶 类化合物
2021/1/8
四、α-酮酸的代谢
1、合成氨基酸（合成代谢占优势时）
α-酮酸 + NH3
氨基化
α-氨基酸
氨基化
α-酮戊二酸 + NH3
谷氨酸
其余氨基酸是通过Glu与α-酮酸的转氨作用合成。 是合成非必需氨基酸的途径之一。
2021/1/8
2、进入三羧酸循环分解成CO2 + H2O 3、转变成糖及脂肪
特点：a. 可逆，受平衡影响 b. 氨基大多转给了α-酮戊二酸
2021/1/8
谷丙转氨酶和谷草转氨酶
谷丙转氨酶 （GPT）
谷草转氨酶 (GOT)
2021/1/8
2021/1/8
正常成人各组织中GOT和GPT活性
生物化学与分子生物学课件-第八章-氨基酸代谢
第八章氨基酸代谢教学要求（一）掌握内容1. 氨基酸脱氨基作用方式：转氨基作用、氧化脱氨基作用、联合脱氨基作用。
2. 氨的来源和去路；氨的转运过程；丙氨酸-葡萄糖循环。
3. 尿素生成鸟氨酸循环的过程、部位及调节。
（二）熟悉内容1. 氮平衡及必需氨基酸的概念、蛋白质的生理功能。
2. 蛋白质消化中各种酶的作用及γ-谷氨酰基循环。
3. 氨基酸脱羧基作用及生成的生理活性物质。
4. 一碳单位的概念、载体及生理功能。
5. 熟悉活性甲基的形式。
（三）了解内容1. 蛋白质的腐败作用及腐败产物。
2. 甲硫氨酸循环和肌酸合成。
3. 苯丙氨酸和酪氨酸生成的生理活性物质。
教学内容（一）蛋白质的营养作用1. 蛋白质的生理功能2. 蛋白质的需要量和营养价值（二）蛋白质的消化、吸收与腐败1. 蛋白质的消化（1）胃中的消化；（2）小肠内的消化。
2. 氨基酸的吸收（1）主要部位；（2）吸收形式；（3）吸收机制。
3. 白质的腐败作用（1）胺类的生成；（2）氨的生成；（3）其他有害物质的生成。
（三）氨基酸的一般代谢1. 概述（1）细胞蛋白质降解的两条途径；（2）氨基酸代谢库（metabolic pool）。
2. 氨基酸的脱氨基作用（1）转氨基作用；（2）氧化脱氨基作用；（3）联合脱氨基作用。
（4）非氧化脱氨基作用。
3. α-酮酸的代谢（1）经氨基化生成非必需氨基酸；（2）经三羧酸循环氧化供能；（3）转变为糖及脂类。
（四）氨的代谢1. 体内氨的来源（1）氨基酸及胺分解产氨；（2）肠道吸收的氨；（3）肾小管分泌氨。
2. 氨的去路（1）合成尿素排出（主）；（2）与谷氨酸合成谷氨酰胺；（3）合成非必需氨基酸及含氮物；（4）经肾脏以铵盐形式排出。
3. 氨的转运（1）丙氨酸-葡萄糖循环；（2）谷氨酰胺（Gln）的运氨作用。
4. 尿素的生成（1）尿素合成的主要器官；（2）尿素合成的鸟氨酸循环；（3）鸟氨酸循环的步骤；（4）尿素合成的调节。
5. 高血氨症和氨中毒（五）个别氨基酸的代谢1. 氨基酸的脱羧基作用（1）γ-氨基丁酸；（2）组胺；（3）牛磺酸；（4）5-羟色胺；（5）多胺。
第八章 氨基酸代谢复习题-带答案
第八章氨基酸代谢一、名词解释86、转氨基作用答案：（transmination）是α-氨基酸与α-酮酸之间在转氨酶的作用下氨基转移作用。
87、必需氨基酸答案：（essential amino acids EAA）人类及哺乳动物自身不能合成，必需通过食物摄取得到的组成蛋白质的氨基酸，有Lys,Ile,Leu,Met,Trp,Phe,Val,Thr以及His 和Arg。
88、尿素循环答案：又称鸟氨酸循环（urea cycle）是生物体（陆生动物）排泄氨以维持正常生命活动的一种代谢方式。
高等植物可将复杂的氨以酰胺的形式贮存起来，一般不进行尿素循环。
整个循环从鸟氨酸开始经瓜氨酸精氨酸再回到鸟氨酸，循环一圈消耗2分子氨，1分子CO2和3分子ATP，净生成1分子尿素。
89、生酮氨基酸答案：（ketogenic amino acid）可以降解为乙酰CoA或乙酰乙酰CoA，而生成酮体的氨基酸称生酮氨基酸。
有Leu、Ile、Lys、Phe、Trp、Tyr,其中后5种为生酮生糖氨基酸。
90、生糖氨基酸答案：（glucogenic amino acid）降解产物可以通过糖异生途径生成糖的氨基酸。
组成蛋白质的20种氨基酸中，除了生酮氨基酸外，其余皆为生糖氨基酸。
91、脱氨基作用答案：（deamination）氨基酸失去氨基的作用，是生物体内氨基酸分解代谢的第一步，分氧化脱氨和非氧化脱氨两种方式。
92、联合脱氨基作用答案：（dideamination）概括地说即先转氨后脱氨作用。
分两个内容，一个指氨基酸先转氨生成谷氨酸和相应的α-酮酸，再在谷氨酸脱氢酶的催化下脱氨基，生成α-酮戊二酸，同时释放氨。
另一个指嘌呤核苷酸循环，即天门冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸作用生成腺苷酸代琥珀酸，后者被裂解酶催化，生成AMP和延胡索酸，AMP在腺苷酸脱氢酶作用下，脱去氨，生成次黄嘌呤核苷酸。
93、蛋白酶答案：（proteinase）又称内肽酶，主要作用于肽链内部肽键，水解生成长度转短的多肽链。
第8章-氨基酸代谢
COOH
瓜氨酸
(Citrulline)
天冬氨酸
(Asp)
COOH
精氨酸代琥珀酸
(Argininosuccinate)
NH 2
C NH
NH (CH 2)3
HC COOH
+
HOOC CH
HC NH2
COOH
精氨酸
延胡索酸
(Arginine) (Fumarate)
Urea Biosynthesis -4
• 由于氨是有毒物质，不能直接由血液输送，需 转变为无毒的中间物，将氨转移至肝脏
组织细胞内
NH4+ + Glu + ATP
谷氨酰胺合成酶
Gln + ADP +Pi + H+
肝脏细胞内 Gln + H2O
谷氨酰胺酶
Glu + NH4+
由于肌肉细胞中既产生大量的氨，同时也产生大量的丙酮酸， 两者都需要输送到肝脏进一步转化
第8章 蛋白质降解和氨基酸代谢
蛋白质的消化和吸收 氨基酸的分解代谢 氨基酸的合成代谢
8.1 蛋白质的消化和吸收
蛋白质的消化从胃开始。
胃中的胃蛋白酶将蛋白质水解成多肽， 然后进入肠道被胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶、弹性蛋白
酶、羧肽酶及二肽酶等进一步水解为氨基酸
• 在人及动物体中，氨基酸被小肠粘膜吸收后通过微血 管进入血液输送到肝脏及其它器官进行代谢，
谷氨酸脱氢酶 H2O + NAD+
氨基酸的脱氨基作用
谷氨酸
（2）脱羧基作用
R
脱羧酶
NH2 C COOH
H
RCH2NH2 ＋ CO2
生物化学教学课件-第八章 氨基酸代谢.ppt
泛素，在ATP存在下，于需降解的蛋 白质共价结合（泛素C－端甘氨酸的羧基 于目标蛋白质中赖氨酸的ε-氨基酸形成 异肽键）。再由蛋白酶体降解。
第二节 氨基酸代谢的共同途径
天然氨基酸都含有α-NH2和α-COOH， 故各种氨基酸都有其共同的代谢途径。
第八章 蛋白质的酶促降解与氨基酸代谢
第一节 蛋白质的酶促降解
一. 蛋白质的酶促降解 蛋白质的酶促降解——指在酶的作用下
蛋白质中的肽键被水解断裂而生成短肽乃 至氨基酸的过程。
无论动物、植物、微生物，也无论是机 体内产生的或从体外吸收的蛋白质，均需 降解成氨基酸后，才能进行进一步的代谢:
（1）氨基酸的分解;
• 当肝脏细胞损伤时，转氨酶入血液， 使血液中的酶活力上升。
成H2O和O2 。
在这里，FADH2或FMNH2并没有将所 携带的氢直接经呼吸链传给O2而生成H2O。
（3）L-谷氨酸脱氢酶
在体内分布广，真核细胞的线粒体基质 内及胞浆中均有此酶，正常生理条件下活 力高，催化以下反应：
L-谷氨酸 + NAD+(NADP+) + H2O ——>
α-酮戊二酸 + NADH(NADPH) + H+ + NH3
一． 氨基酸的脱氨基作用 这是指 α-氨基酸在酶的催化作用下脱 去氨基而生成α-酮酸、释放出游离氨的过程 。
（一） 氧化脱氨基作用
这是指 α-氨基酸在酶的催化作用下氧化脱氢 而生成α-酮酸、释放出游离氨的过程。
其反应通式如下：
R-CH-COOH+1/2O2————R-C-COOH+NH3
︳
‖
生化(氨基酸代谢)PPT课件
16
氨基酸按起始物不同划分为六大类型：（了解） 酮戊二酸衍生类型 草酰乙酸衍生类型 丙酮酸衍生类型 3-磷酸甘油酸衍生类型 4-磷酸赤藓糖和磷酸烯醇丙酮酸衍生类型 组氨酸生物合成 （二）氨基酸与一碳单位 1.一碳单位的概念与四氢叶酸 概念:氨基酸在分解代谢过程中生成含有一个碳原子的基团
H2O + NH3 + CO2 + 2ATP
H2N-COO～P + 2ADP + Pi
10
⑵ 瓜氨酸的生成
氨基甲酰磷酸 + 鸟氨酸
瓜氨酸 + Pi
⑶ 精氨酸的生成
精氨酸代琥珀酸合成酶
α-氨基（Asp） + 瓜氨酸
精氨酸代琥珀酸
ATP AMP+PPi
精氨酸代琥珀酸
精氨酸 + 延胡索酸
⑷ 尿素生成
精氨酸
第八章 氨基酸代谢
重要物质基础 合成一些含氮化合物 氧化供能
第一节 蛋白质的酶促降解
一 蛋白质的消化
（一）胃内消化
（二）小肠内消化
1 胰液中的蛋白酶及其作用
胰蛋白酶
内肽酶 糜蛋白酶
胰酶
弹性蛋白酶
羧肽酶A
外肽酶
羧肽酶B
1
2 小肠粘膜细胞的消化作用 寡肽酶（氨基肽酶及二肽酶）
二 氨基酸的吸收 1 小肠粘膜细胞膜上的运载氨基酸的载体蛋白 2 γ-谷氨酰循环： 氨基酸的吸收是通过GSH的分解与合成来完成的 3 氨基酸的代谢概况
8
⑷ 胺的氧化 胺可被氧化生成醛和氨。
RCH2NH2 2 氨的去路
氧化酶
RCHO + NH3
⑴ 在肝脏，通过鸟氨酸循环合成尿素排出体外(主要去路)
生物化学第八章氨基酸代谢
碱性氨基酸转运蛋白
七种转运蛋白 (transporter) 亚氨基酸转运蛋白 β氨基酸转运蛋白 二肽转运蛋白 三肽转运蛋白
目录
γ-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用 γ-谷氨酰基循环(γ-glutamyl cycle) ： • 谷胱甘肽对氨基酸的转运 • 谷胱甘肽再合成
目录
细胞外
细胞膜
细胞液
COOH CHNH2 CH2 CH2 C NH
依赖ATP和泛素； 降解异常蛋白和短寿蛋白质。
目录
泛素（Ub）
76个氨基酸组成的多肽(8.5kD)
普遍存在于真核生物而得名
一级结构高度保守
目录
泛素介导的蛋白质降解过程
靶蛋白的泛素化：泛素与选择性被降解蛋白质 形成共价连接，并使其激活，包括三种酶参与 的3步反应，并消耗ATP。 泛素化蛋白质在蛋白酶体(proteasome)中降解。
要途径。
通过此种方式并未产生游离的氨。
目录
（二）氧化脱氨基作用
• 氧化脱氨基包括脱氢和水解两步反应。其 中，脱氢反应需酶催化，而水解反应则不 需酶的催化。
2H H2O R-C-COOH NH R-C-COOH + NH3 O
酶
R-CH-COOH NH2
目录
催化氧化脱氨基的酶
1. L-氨基酸氧化酶：
目录
2.氨的生成 未被吸收的氨基酸
脱氨基作用
氨
渗入肠道的尿素
尿素酶
目录
临床上用酸性灌肠降低肠道pH，NH3 转 变为NH4+以铵盐形式排出，可减少氨的吸 收，防止血氨升高。
目录
3. 其它有害物质的生成
酪氨酸 半胱氨酸 苯酚 硫化氢 吲哚
第八章蛋白质氨基酸代谢
（二）、氨基酸的吸收 ）、氨基酸的吸收
主要在小肠进行， 是一种主动转运过程， 主要在小肠进行 ， 是一种主动转运过程 ， 需由特殊载体 携带。 载体携带 需由特殊 载体 携带 。 转运氨基酸进入细 胞时，同时转运入Na 胞时，同时转运入Na+。
（三）、蛋白质在肠中的腐败 ）、蛋白质在肠中的腐败
主要在大肠中进行，是细菌对蛋白质及其消化 主要在大肠中进行， 产物的分解作用。 产物的分解作用。 腐败分解作用包括水解、氧化、还原、脱羧、 腐败分解作用包括水解、氧化、还原、脱羧、 脱氨、脱巯基等反应。可产生有毒物质， 脱氨、脱巯基等反应。可产生有毒物质，如胺 腐胺、尸胺） 酚类，吲哚类， 类（腐胺、尸胺），酚类，吲哚类，氨及硫化 氢等。 氢等。 这些有毒物质被吸收后，由肝脏进行解毒。 这些有毒物质被吸收后，由肝脏进行解毒。
一、 蛋白质的营养作用 （一）、蛋白质的生理功能 ）、蛋白质的生理功能
1. 是构成组织细胞的重要成分。 是构成组织细胞的重要成分。 参与组织细胞的更新和修补。 2. 参与组织细胞的更新和修补。 参与物质代谢及生理功能的调控。 3. 参与物质代谢及生理功能的调控。 氧化供能。 4. 氧化供能。 其他功能：如转运、凝血、免疫、记忆、 5. 其他功能：如转运、凝血、免疫、记忆、 识别等均与蛋白质有关。 识别等均与蛋白质有关。
R’-CH(NH2)COOH R”R -COCOOH
R’-COCOOH -
R”R -CH(NH2)COOH
较为重要的转氨酶有： 较为重要的转氨酶有： trans⑴ 丙氨酸氨基转移酶 （ alanine transaminase,ALT ） ， 又 称 为 谷 丙 转 氨 酶 GPT） 催化丙氨酸与α （ GPT ） 。 催化丙氨酸与 α- 酮戊二酸之 间的氨基移换反应， 为可逆反应。 间的氨基移换反应 ， 为可逆反应 。 该酶 在肝脏中活性较高， 肝脏疾病时 在肝脏中活性较高 ， 在 肝脏疾病 时 ， 可 引起血清中ALT活性明显升高。 ALT活性明显升高 引起血清中ALT活性明显升高。
第八章氨基酸代谢
第八章氨基酸代谢本章教学要求：1、了解氨基酸代谢的概况和掌握氨基酸脱氨基方式、脱羧基作用。
2、掌握一碳单位概念、一碳单位载体。
3、熟记尿素合成的部位、反应过程和生理意义。
一、填空：1. 四氢叶酸是生物合成反应中载体。
2. 氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化、、和等合成氨甲酰磷酸。
3. 氨基酸脱羧酶一般需要作为辅酶。
4. 尿素合成过程中产生的和两种氨基酸不参与蛋白质的合成。
5. α—酮戊二酸在大多数转氨酶催化的反应中具有汇集的作用。
从AMP上脱下的酶称。
6.骨骼肌中直接将NH37.植物体内，转运氨并降低其毒性的氨基酸是。
8.尿素分子中两个氮原子一个来自，另一个来自。
9.在鸟氨酸循环中，水解产生尿素和鸟氨酸。
10.甲酰四氢叶酸的甲酰基，通常是用作生物合成反应的供体。
二、判断；1. 谷氨酰胺是人体内氨的一种储存形式，也是氨的暂时解毒方式。
2. 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛，它是维生素B6的磷酸酯。
3. L-谷氨酸脱氢酶催化的反应是可逆的，即在合适条件下该酶可催化合成谷氨酸。
5. 鸟氨酸循环反应部分在线粒体进行，部分在胞液中进行。
6. 酪氨酸是人体必需氨基酸。
7. 尿素在肾脏合成，由肾小管排出。
8. 人体内血氨升高的主要原因往往是肝功能障碍引起的。
9. 磷酸吡哆醛只能作为转氨酶的辅酶。
10. 同型半胱氨酸是人体内蛋白质组成成分之一。
11. 组氨酸脱羧产生的组胺可使血管舒张，降低血压。
12. 肾上腺素和去甲肾上腺素都是酪氨酸的衍生物。
13. 氨基甲酰磷酸既可以合成尿素，也可以用来合成嘌呤核苷酸。
14. 谷氨酰胺是人体内氨的一种运输、储存形式，也是氨的暂时解毒方式。
15. 生物体内一碳单位的载体是生物素。
三、单项选择题：1. 下述氨基酸中，除何者外都能阻止或减轻氨中毒？（）A. 丙氨酸B. 鸟氨酸C. 瓜氨酸D. 天冬酰胺2．鸟氨酸循环中尿素的2个N原子从何而来？（）A. 鸟氨酸中γ－NH2B. 鸟氨酸中α－NH2C. Arg中α－NH2D. Asp和氨基甲酰磷酸3．鸟氨酸循环途径中，下面哪种化合物直接分解成尿素？（）A.鸟氨酸B.瓜氨酸C.精氨代琥珀酸D.精氨酸4. 与下列α－氨基酸相应的α－酮酸，何者是TCA循环的中间产物（）。
生化-第八章氨基酸代谢
（一 ）脱氨基作用
• 定义：氨基酸失去氨基的作用叫脱氨基作用。 • 脱氨基作用包括：氧化脱氨基作用
转氨基作用 联合脱氨基作用 非氧化脱氨基作用
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1、氧化脱氨基作用
• 定义：-AA在酶的作用下，氧化生成-酮酸并 产生氨的过程。
---
• 反应通式：
H
AA氧化
R-C-COOH +O2+H2O酶
ADP GDP变构激活
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COOH 体内（正）
C=O CH2 +NAD(P)H+NH3
CH2 体外（反）
COOH
• 2、转氨基作用
• 指α-AA和酮酸之间氨基的转移作用， α-AA 的α-氨基借助转氨酶的催化作用转移到酮酸的酮 基上，结果原来的AA生成相应的酮酸，而原来 的酮酸则形成相应的氨基酸。
COOH NH2-C-H L-丝氨酸 CH2OH
α-氨基丙烯酸
--
-=-
--
COOH
丝氨酸脱水酶
C=O +NH3
CH2
CH3 CH3 丙酮酸
C-NH3+ C=NH2+ COO- COO- 亚氨基丙酸
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▪由解氨酶催化 CH2-CHNH2-COOH
PAL
CH=CH-COOH +NH3
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1、通过Gln转运到肝脏或肾
Gln合成酶
Gln合成酶
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Glu酶
• 2、通过Ala从骨骼肌 把氨转运到肝脏：
• 葡萄糖-丙氨酸循环
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（三）脱 羧 基 作 用
第八章 氨基酸代谢-答案
选择题1.食物蛋白质的主要生理功能是（A）A.维持组织细胞的生长、更新及修补B.氧化供能C.合成碱基D.合成胺类E.参与凝血作用2.下列氨基酸为必需氨基酸的是（A）A.色氨酸B.酪氨酸C.半胱氨酸D.谷氨酸E.丙氨酸3.蛋白质中不存在的氨基酸是（D）A.半胱氨酸B.苏氨酸C.缬氨酸D.同型半胱氨酸E.甲硫氨酸4.蛋白质营养价值的高低取决于（C）A.氨基酸的种类B.氨基酸的数量C.必需氨基酸的种类和比例D.必需氨基酸的数量E.必需氨基酸的种类5.不参与氨基酸吸收的是（A）A.K+B.中性氨基酸载体C.Na+D.碱性氨基酸载体E.酸性氨基酸载体6.食物蛋白质的互补作用是指（C）A.糖与蛋白质混合食用，提高营养价值B.脂肪与蛋白质混合食用，提高营养价值C.几种蛋白质混合食用，提高营养价值D.糖、脂肪、蛋白质混合食用，提高营养价值E.以上都对7.胰液中的蛋白水解酶最初以酶原形式存在的意义是（C）A.抑制蛋白质的分泌B.促进蛋白酶的分泌C.防止分泌细胞的自身消化D.保证蛋白质在一定时间内发挥消化作用E.以上都对8.真核细胞降解外来蛋白质的场所是（D）A.内质网B.高尔基体C.细胞核D.溶酶体E.线粒体9.人体内氨基酸代谢库中游离的氨基酸的主要去路是（B）A.参与许多含氮物质的合成B.合成蛋白质C.脱去氨基生成相应的α-酮酸D.合成胺类E.分解产生能量11.经转氨基作用形成草酰乙酸的是（E）A.色氨酸B.谷氨酸C.丙氨酸D.酪氨酸E.天冬氨酸12.急性肝炎患者血清酶升高的是（A）A.ALTB.ASTC.LDHD.CPS-IE.CPS-Ⅱ13.氨基酸转氨酶的辅酶中含有（E）A.NAD+B.NADPC.FMND.FADE.磷酸吡哆醛14.转氨酶的辅酶中含有的维生素是（D）A.维生素BB.维生素B12C.维生素CD.维生素B6E.维生素D15.在肝肾中存在一种L-氨基酸氧化酶属黄素酶类，其辅基是（D）A.维生素B6B.维生素B1C.生物素D.FADE.TPP16.血氨的主要来源是（E）A.尿素在肠道尿素酶作用下产生的氨B.肾小管远端谷氨酰胺水解产生的氨C.体内胺类物质释放的氨D.蛋白质腐败产生的氨E.氨基酸脱氨基作用生成的氨17.血液中氨的来源不包括（A）A.氨基酸脱羧基作用B.氨基酸脱氨基作用C.肠道中尿素分解D.肠道中细菌腐败作用E.肾小管上皮细胞分泌的氨18.肾中产生的氨主要的来源是（B）A.氨基酸的联合脱氨基作用B.谷氨酰胺的水解C.尿素的水解D.氨基酸的非氧化脱氨基作用E.胺的氧化19.丙氨酸-葡萄糖循环的作用是（E）A.促进非必需氨基酸的合成B.促进丙氨酸的转运C.促进鸟氨酸循环D.促进氨基酸的氧化供能E.促进肌与肝之间氨的转运20.脑组织中氨的主要代谢去路是（A）A.生成谷氨酰胺B.合成尿素C.合成嘧啶D.合成非必需氨基酸E.扩散入血21.氨的运输所涉及的机制是（A）A.丙氨酸一葡萄糖循环B.柠檬酸循环C.核糖体循环D.甲硫氨酸循环E.γ-谷氨酰胺循环22.在人体内，氨的储存及运输形式是（C）A.谷氨酸B.酪氨酸C.谷氨酰胺D.谷胱甘肽E.天冬酰胺23.人体内氨的最主要代谢去路为（D）A.形成非必需氨基酸B.形成必需氨基酸C.形成NH4+随尿排出D.形成尿素E.形成嘌呤24.N-乙酰谷氨酸是下列哪种酶的变构激活剂（B）A.氯基甲酰磷酸合成酶ⅡB.氨基甲酰磷酸合成酶ⅠC.鸟氨酸氨基甲酰转移酶D.精氨酸酶E.精氨酸代琥珀酸合成酶25.尿素合成中，从线粒体进入细胞胞质的中间代谢产物是（C）A.鸟氨酸B.精氨酸C.瓜氨酸D.精氨酸代琥珀酸E.氨基甲酰磷酸26.能生成精氨酸代琥珀酸的物质是（D）A.精氨酸与天冬氨酸B.鸟氨酸与琥珀酸C.精氨酸与琥珀酸D.瓜氨酸与天冬氨酸E.乌氨酸与天冬氨酸27.精氨酸酶主要存在于（C）A.肾B.小肠C.肝D.血浆E.脑28.通过鸟氨酸循环生成尿素时，其分子中的两个氮原子一个直接来自游离的氮，另一个直接来源于（B）A.瓜氨酸B.天冬氨酸C.精氨酸D.甘氨酸E.鸟氨酸29.合成一分子尿素需消耗高能键的数目是（D）A.1B.2C.3D.4E.530.调节鸟氨酸循环的关键酶是（B）A.精氨酸酶B.氨基甲酰磷酸合成酶IC.尿素酶D.精氨酸代琥珀酸裂解酶E.鸟氨酸氨基甲酰转移酶31.高血氨症导致脑功能障碍的生化机制是血氨增高后可（E）A.升高脑中的pHB.直接抑制呼吸链C.抑制脑中酶的活性D.升高脑中尿素浓度E.大量消耗脑内的a-酮戊二酸32.氨基酸脱羧基的辅酶是(B)A.磷酸吡哆胺B.磷酸吡哆醛C.TPPD.FADE.生物素33.经脱羧基作用后生成γ-氨基丁酸的是(D)A.谷氨酰胺B.天冬氨酸C.半胱氨酸D.谷氨酸E.酪氨酸34.组氨酸通过下列哪种作用生成组胺（C）A.氧化作用B.还原作用C.脱羧基作用D.脱氨基作用E.羟化作用35.下列氨基酸中，能生成扩张血管的物质是（A）A.组氨酸B.谷氨酸C.精氨酸D.脯氨酸E.赖氨酸36.5-羟色胺的前体是（C）A.酪氨酸B.丝氨酸C.色氨酸D.胆碱E.胆胺37.具有收缩血管作用的胺类物质是(D)A.牛磺酸B.多胺C.组胺D.5-羟色胺E.γ-氨基丁酸38.癌组织中含量较高的胺类物质是（C）A.组胺B.色胺C.多胺D.酪胺E.酰胺39.多胺生成的关键酶是(C)A.赖氨酸脱鞍酶B.瓜氨酸脱羧酶C.鸟氨酸脱羧酶D.精氨酸脱羧酶E.组氨酸脱羧酶40.下列不属于一碳单位的物质是(D)A.-CH3 B.-CH2-C.-CH=D.CH4E.-CHO41.能生成一碳单位的是(C)A.谷氨酸B.酪氨酸D.脯氨酸C.丝氨酸D.脯氨酸E.羟脯氨酸42.经分解代谢可产生一碳单位的氨基酸是(D)A.谷氨酸B.酪氨酸C.亮氨酸D.组氨酸E.丙氨酸43.可以作为一碳单位来源的氨基酸是（A）A.色氨酸B.苯丙氨酸C.亮氨酸D.甲硫氨酸E.酪氨酸44.体内转运一碳单位的载体是（C)A.叶酸B.维生素B12C.四氢叶酸D.二氢叶酸E.生物素45.N5-CH3-FH4的一CH3可用于合成（C)A.N5,N10=CH-FH4B.N5，N10-CH-FH4C.甲硫氨酸D.嘧啶E.嘌呤47.影响四氢叶酸合成的物质是(B)A.GSHB.甲氨蝶呤C.别嘌呤醇D.生物素E.6-巯基嘌呤48.S-腺苷甲硫氨酸的重要作用是(C)A.补充甲硫氨酸B.形成四氢叶酸C.提供甲基D.生成腺苷E.合成同型半胱氨酸49.甲基的直接供体是(B)A.甲硫氨酸B.S-腺苷甲硫氨酸C.N5-CH3-FH4D.胆碱E.肾上腺素50.N5-CH3-FH4,可直接将其甲基传递给下列何种物质(D)A.黄体酮B.丙酮酸C.乙酰乙酸D.同型半胱氨酸E.肾上腺素51.参与甲硫氨酸循环的维生素是(D)A.维生素PPB.维生素B2C.维生素B1 D.维生素B12E.维生素B652.缺乏下列哪种维生素可产生巨幼红细胞性贫血（A)A.维生素B12B.维生素CC.维生素B1 D.维生素B2E.维生素B653.下列是体内硫酸基提供者的是(C)A.ATPB.NADP+C.PAPSD.PADE.GMP56.下列是支链氨基酸的是(D)A.亮氨酸、异亮氨酸、苏氨酸B.亮氨酸、缬氨酸、谷氨酸C.异亮氨酸、缬氨酸、天冬氨酸D.亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸E.缬氨酸、天冬氨酸、赖氨酸。
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NH+3
α-氨基酸
H2O+O2
H2O2
O
α-酮酸
该酶在体内分布少，活性低，最适PH值为10， 故在氨基酸的脱氨中不是主要形式。
2、L-谷氨酸氧化脱氨基作用
NH2
NAD(P)H+H+ N H
CH COOH
C COOH
H2O
(C H 2) 2 C O O H NAD(P)+ (C H 2)2 C O O H
L-谷氨酸
O
C C O O H + NH3
(C H 2)2 C O O H
α-酮戊二酸
催化酶： L-谷氨酸脱氢酶
• 存在于肝、脑、肾中 • 辅酶为 NAD+ 或NADP+ • GTP、ATP为其抑制剂 • GDP、ADP为其激活剂
（二）转氨基作用 Transamination 1. 定义：在转氨酶的作用下，某一氨基酸脱去α-
• 胃蛋白酶的最适pH为1.5～2.5，产物主要为多肽 及少量氨基酸。
（二）小肠中的消化
——小肠是蛋白质消化的主要部位。
1. 胰酶及其作用
胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适pH 为7.0左右，包括内肽酶和外肽酶。
•内肽酶 水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋
白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。
•外肽酶 自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残
氮总平衡：摄入氮 = 排出氮（正常成人）
氮正平衡：摄入氮 > 排出氮（儿童、孕妇等）
氮负平衡：摄入氮 < 排出氮（饥饿、消耗性疾病 患者）
•氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。
2. 生理需要量
成人每日最低蛋白质需要量为30～50g，我 国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。
3. 蛋白质的营养价值
基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。
胃蛋白酶 ：水解芳香族氨基酸的—NH2形成 的肽键。
肽链内切酶
胰蛋白酶 ：水解碱性氨基酸的—COOH形成 的肽键。
胰凝乳蛋白酶 ：水解芳香族氨基酸的—COOH 形成的肽键。
氨肽酶
肽链外切酶
羧肽酶
消化道内几种蛋白酶的专一性
氨肽酶
（Phe.Tyr.Trp）
（Arg.Lys）
氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此 氨基生成相应的氨基酸的过程。
2. 反应式
• 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、 甘氨酸、苏氨酸、脯氨酸除外。
3. 转氨酶(transaminase)
体内转氨酶的种类很多，但辅酶是磷酸吡哆醛，而且大 多数转氨酶对氨基的供体要求不严格，但对氨基的受体 ａ－酮酸有一定的要求，最重要的氨基受体是ａ－酮戊 二酸，其次是草酰乙酸，分别产生谷氨酸和天冬氨酸． 体内最常见的两种转氨酶是谷草转氨酶（ＧＯＴ）和 谷丙转氨酶（ＧＰＴ），其催化的反应分别如下：
第八章
氨基酸代谢
• 教学要求：了解蛋白质的消化和吸收；掌 握氨基酸的脱氨基作用、体内氨的来源， 转运和去路；尿素合成的主要部位和主要 过程；熟悉α－酮酸的代谢;了解个别氨基酸 代谢；
氨基酸代谢概况
食物蛋白质
体蛋白
氨基酸
特殊途径 （次生物质代谢）
生物固氮 硝酸还原
NH4+
-酮酸 CO2 胺
NH3
糖及其代谢
ＧＯＴ
ａ－酮戊二酸＋天冬氨酸
谷氨酸＋草酰乙酸
ＧＰＴ
ａ－酮戊二酸＋丙氨酸
谷氨酸＋丙酮酸
正常人各组织GOT及GPT活性 (单位/克湿组织)
组织 GOT GPT
心 156000 7100
肝 142000 44000
骨骼肌 99000
肾
91000
4800 19000
组织 胰腺 脾 肺 血清
GOT 28000 14000 10000
转氨基和氧化脱氨基偶联 嘌呤核苷酸循环
（一）氧化脱氨基作用
oxidative deamination
氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成相应 的α-酮酸的过程称为氧化脱氨基作用。主 要有以下两种类型：
1、L-氨基酸氧化酶脱氨
R-CH-COO|
氨基酸氧化酶（FAD、FMN） R-C|| -COO-+NH3
三 蛋白质的营养作用
（一） 蛋白质营养的重要性
1. 维持细胞、组织的生长、更新和修补
2. 参与多种重要的生理活动
催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运 动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝 血系统）等。
3. 氧化供能
人体每日18%能量由蛋白质提供。
（二）蛋白质需要量和营养价值
1. 氮平衡:
摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之 间的关系。
20
GPT 2000 1200 700 16
氨基酸代谢概况
食成
体内合成氨基酸 (非必需氨基酸)
氨基酸 代谢库
尿素 氨
α-酮酸
酮体 氧化供能
糖
代谢转变
其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)
胺类
二、 氨基酸的脱氨基作用(deamination)
定义
指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。
脱氨基方式 氧化脱氨基 转氨基作用 联合脱氨基
③蛋白质的互补作用
指营养价值较低的蛋白质混合食用，其 必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。
如： 谷类：色氨酸多，赖氨酸少 豆类：色氨酸少，赖氨酸多
第二节 氨基酸的一般代谢
•一、氨基酸代谢库
食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外 源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生 的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起， 分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸 代谢库。
鸟氨酸 中间产物
循环
脂肪及其代谢 中间产物
TCA
激素 卟啉 嘧啶
嘌呤
尼克酰氨 SO4 2 衍生物
NH4+ 尿素
CO2
H2O
尿酸
肌酸胺
第一节、蛋白质的消化和吸收
• 一、蛋白质的消化 • 二、蛋白质的吸收 • 三、蛋白质的营养价值
•一 消化过程 （一）胃中的消化作用
胃蛋白酶原 胃酸、胃蛋白酶 胃蛋白酶
羧羧肽肽酶酶
（Phe. Trp）
（脂肪族）
胃蛋白酶
胰凝乳 弹性蛋白酶 胰蛋白酶 蛋白酶
2. 小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用
主要是寡肽酶的作用，例如氨基肽酶及二肽酶等。
氨基肽酶
内肽酶
羧基肽酶
氨基酸 + 蛋白水解酶作用示意图
二肽酶
氨基酸
二、氨基酸的吸收
• 吸收部位：主要在小肠 • 吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽 • 吸收机制：耗能的主动吸收过程
①必需氨基酸: 指体内需要而又不能自身合成，必 须由食物供给的氨基酸。包括赖、色、苯丙、蛋、 苏、亮、异亮及缬氨酸
假
设 来写一 两 本书
甲硫(蛋) 色 赖 缬 异亮 亮 苯丙 苏
•其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。
②蛋白质的营养价值
蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的 数量、种类、量质比。