血管母细胞瘤

另外一例
• C4-6、T7-8、 T10-11椎体 水平椎管内 海绵状血管 瘤或血管畸 形继发脊髓 空洞症 • 结合小脑病 变及上腹部 CT诊断VHL。
总结
• • • • • • 小脑病变、大囊小结节 囊变区略高于脑脊液密度/信号 增强实质部分强化显著 周边水肿轻 流空血管影 同时合并视网膜血管瘤病时需排除VHL综合 症。
• 又称“希佩尔- 林道综合征” 十分罕见的家 族性常染色体显性遗传性肿瘤综合征，表 现为多发的、多器官的良、恶性肿瘤征候 群，基本病变是成血管细胞瘤，包括CNS血 管母细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、 腹部囊肿和肿瘤等。
Von Hippel Lindau（VHL）病
• 本病具有遗传性。还可同时累及肾和胰腺；其 后又发现此类患者还伴有嗜铬细胞瘤和附睾囊 腺瘤。1964年 Melmon和Rosen首次正式命名为 “Von Hippel-Lindau 综合征”，简称VHL综合 征。 • 发病率：1/3.6万～l/4.55万；平均发病年龄： 为26.23～30.89岁，中位存活年龄：49岁。虽 然肿瘤多为良性，但由于常累及多个脏器，对 生命的威胁较大，故受到了临床工作者的重视。
Baidu Nhomakorabea
055647 男性， 62岁
单 纯 囊 型
另外一例
• 134512 • 男性，48岁。
实质型
• 138118 • 女性，52岁
鉴别诊断
• 囊结节型：小脑星形细胞瘤、囊性转移瘤 • 实质型：脑膜瘤、小脑髓母细胞瘤 • 单纯囊型：单纯囊肿、脑动静脉畸形
Von Hippel Lindau（VHL）病
影像表现
• 大囊小结节型 • CT平扫囊性部分呈均质低密度影，壁结节 呈等密度或稍高密度影。 • MR囊性部分呈长T1长T2信号，壁结节T1呈 等或稍低信号、T2呈等或稍高信号。 • 增强后壁结节显著均匀强化，囊性部分不 强化，瘤周水肿较轻。
• 单纯囊型少见，除无壁结节外，CT及MR表 现同囊结节型。 • 实质型亦少见，CT平扫呈等或稍低信号； MR信号不均质，呈长T1、长T2信号，增强 明显强化，信号欠均，瘤周水肿较囊结节 型重。
• ID：163706 • 女性，24岁。 • 病史不详。
平扫
增强
• 影像诊断：小脑血管母细胞瘤。
血管母细胞瘤
• 病理：起源于血管周围的间叶细胞，大多 数为囊性，囊壁可见血供丰富的实性壁结 节。囊壁为神经胶质组成。少部分为完全 实质性，血供极丰富。 • 根据影像学表现，可分为3种类型 • 大囊小结节、单纯囊型、实质肿块型