血管母细胞瘤影像学诊断 ppt

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小结
❖ 小脑病变、大囊小结节型，
❖ 囊变区略高于脑脊液密度/信号，壁结节明显 强化。
❖ 实质型：增强实质部分强化显著
❖ 周边水肿轻
❖ 流空血管影
❖ 同时合并视网膜血管瘤病时需排除VHL综合 症。
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谢 谢！
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3·实性肿块型HB 多数为圆形、类圆形 CT平扫为等密度，内有小坏死区而呈等低 混杂信号， MRI平扫T1加权呈等信号,中央有坏死者可 呈等低混合信号,T2加权呈高信号,肿瘤周围 可见蚓状流空的肿瘤供血动脉,瘤周无水肿 带。 增强扫描: 实质部分明显强化;
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❖ 病理：起源于血管周围的间叶细胞，大多数 为囊性，囊壁可见血供丰富的实性壁结节。 囊壁为神经胶质组成。少部分为完全实质性 ，血供极丰富。
❖ 根据影像学表现，可分为3种类型
❖ 大囊小结节、单纯囊型、实质肿块型
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二·临床表现
❖ 主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首发 症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿瘤常 表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻木乏力, 脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相应节段的 感觉运动障碍或自发疼痛。
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五 预后
❖ 随着神经影像以及显微外科技术的发展,血管 母细胞瘤诊断、治疗水平不断提高;总体来说 手术治疗可靠有效,肿瘤全部切除可治愈本病。
❖ 散发性、囊性血管母细胞瘤的手术疗效比较 满意,而实质性、家族性、多发性HB特别是位 于脑干、脊髓时治疗仍较困难。家族性HB,即 VHL病,因累及脏器多,易复发,愈后较散发性 差。
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平扫
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增强
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男性 62岁，
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2.单纯囊性HB：少见，可能壁结节非常小不能 显示，整个瘤体呈现一个囊性占位，所示MR 增强扫描多方位观察非常重要。
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单 纯 囊 型
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性，48岁
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1920-21-22鉴别诊断
❖ 须与囊性胶质瘤、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿及囊性 转移瘤鉴别:
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三·诊断
❖ 1.大囊小结节型HB： ❖ CT平扫囊性部分呈均质低密度影，壁结节呈等密度
或稍高密度影。 ❖ MR囊性部分呈长T1长T2信号，壁结节T1呈等或稍
低信号、T2呈等或稍高信号。 ❖ 增强扫描后：结节在CT及MRI增强扫描时均有明显
强化，囊壁不强化或轻度强化(神经胶质纤维)，甚 至明显强化（实质肿瘤），瘤周水肿较轻， ❖ 主要特征；结节在CT及MRI增强扫描时均有明显强 化，囊壁不强化或轻度强化。
❖ 囊性胶质瘤：肿瘤一般边界不清,囊壁厚薄不均,增 强后囊壁亦可有强化,瘤结节较大、基底较宽、常伴 钙化、强化程度不如HB明显;
❖ 蛛网膜囊肿：为脑外占位,密度低,增强后无强化瘤 结节;
❖ 表皮样囊肿：多位于桥小脑角区,密度低于脑脊液, 增强后无强化瘤结节,囊壁通常不强化。
❖ 囊性转移瘤：多为中老年发病，多发，水肿重，有 原发病史，增强扫描呈环形强化。
血管母细胞瘤
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概述
❖ 中枢神经系统血管母细胞瘤 (HB,hemangioblastoma),为良性肿瘤，占颅内肿瘤 的0·9% ~3·5%，分为散发性和家族遗传性两种,后 者表现为VHL病(vonHippel-Lindau′s disease)。
❖ VHL病为常染色体显性遗传疾病，特征为小脑和视 网膜发生血管母细胞瘤。半数以上的VHL病病人发 生双侧且为多灶性肾癌。可以音译为冯·希佩尔·林 道病，也可以简称为林道氏综合症.
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❖ 对于VHL病, 1999年以后一般按照Glasker等提出的 诊断标准:患者存在中枢神经系统血管母细胞瘤,以 及⑴视网膜血管瘤、肾细胞癌、嗜铬细胞瘤或附睾 囊腺瘤;或⑵任何一级亲属表现VHL病的损害;或⑶基 因检查结果阳性。
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一 HB流行病学及病理
❖ HB多见于成年人,儿童期和老年人少见,男性较女性 多见;囊性血管母细胞瘤多见于小脑半球,实质性血 管母细胞瘤多位于脑干、脊髓及小脑蚓部等中线位 置。
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鉴别诊断
❖ 实性HB须与脑膜瘤、单发转移瘤、室管膜 瘤鉴别:
❖ 转移瘤,位置表浅,多呈类圆形,瘤周水肿多 见;
❖ 脑膜瘤,为脑外肿瘤,极少发生囊变,多数可 见“脑膜尾征”;
❖ 室管膜瘤一般瘤周无蚓状流空的肿瘤供血 动脉,增强时强化程度不及HB明显。
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四 治疗
❖ 目前常规放疗对HB不敏感,化疗的疗效尚不肯 定,显微外科手术仍是本病治疗的主要方法