血管母细胞瘤的诊断与鉴别诊断

血管母细胞瘤

3.1临床特点

血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤或成血管细胞瘤, 是真性血管性肿瘤，是由于中胚层的血管内皮细胞在形成原始血管过程中发生障碍,残存的胚胎间质细胞形成肿瘤。本病最常见于后颅窝,小脑半球最多见,约占83%,脊髓和脑干次之,发生于幕上者少见。发病年龄多为成年人,男多于女。主要累及中枢神经系统和视网膜,当肿瘤同时发生于颅内和视网膜时称为VHL综合征,常有家族史,是常染色体显性遗传性疾病,可伴有多脏器肿瘤如肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤等。颅内血管母细胞瘤可单发或多发,以单发多见,最好发于小脑,约占76%,也可见于脑干和大脑。

肿瘤系由高度丰富的幼稚细胞的血管及大小不等的血管腔隙和其间的网状细胞构成,主要为毛细血管,间有海绵状血管,内充有红细胞,部分为大的血管和血窦。肿瘤细胞为富含脂质的泡沫细胞,细胞形态呈圆形或椭圆形,大小不等,胞浆丰富,含脂质空泡。肉眼观察肿瘤呈囊性或囊实性,囊内含有黄色或黄褐色的液体,囊壁由纤维性胶质细胞构成,也有实质性者。肿瘤紫红色,边界清楚,质韧,直径大小不一,切面呈暗紫色,肿瘤同脑组织关系密切,邻近脑膜可有血管扩张。

组织学和影像学上,血管母细胞瘤可以分为单纯囊型(5%)、囊结节型(60%)、实质型(26%)和囊实型(9%)。囊结节型病灶以大囊小结节为特征。肿瘤小于1cm时常为实质型或实质型伴囊变。

3.2 MRI表现特点

根据肿瘤的形态特点,血管母细胞瘤可分为大囊小结节型、单纯囊型和实质型三种类型。

大囊小结节型为血管母细胞瘤最常见典型表现。MRI表现特点是囊性病灶伴壁结节强化。囊腔张力高,边缘光整,壁结节较小, 常附于一侧囊壁,且多为近脑表面侧。有囊越大,壁结节越小的倾向。壁结节内及瘤周可见异常血管流空影。平扫囊腔囊液T1WI呈稍高于脑脊液的低信号,壁结节信号与脑实质信号相似或稍低,高于囊液信号。T2WI囊液呈均匀高信号,壁结节信号低于囊液,可被囊液的高信号影掩盖。囊液在T1、T2加权像中均始终高于脑脊液信号,其原因是: 囊内液体所含的较多蛋白成分可缩短T1驰豫时间,从而引起T1WI 信号高于脑脊液；脑脊液的不断运动导致自旋去相位，与不运动的囊内液体相比引起信号丢失，造成信号减低。FLAIR序列囊液呈高信号,但壁结节的信号高于囊液。瘤周一般无水肿或轻度水肿。肿瘤较大时占位效应明显,脑干受压移位,四脑室往往受压闭塞。增强后扫描,囊液及囊壁未见强化,壁结节显著强化,有的呈均匀明显强化,有的呈环形强化。实性比较少见,只有结节而无囊腔,是血管母细胞瘤的非典型表现。

单纯囊型少见。MRI平扫未见壁结节,增强扫描部分囊壁可有轻度强化,瘤周有时可见异常强化结节。这种强化结节在病理上与壁结节相同,是确诊的重要依据。

实质型MRI表现不典型,诊断较困难。形态呈圆形或不规则, 血供丰富。T1WI呈稍低信号, 瘤内与瘤周可见弯曲的血管流空低信号影,FLAIR及T2WI呈高信号,信号不均匀。增强扫描呈显著不均质强化。

3.3 鉴别诊断

1、囊性血管母细胞瘤需与囊性星形细胞瘤、单纯囊肿、囊性转移瘤、脑脓肿、胆脂瘤等鉴别。

囊性胶质瘤壁结节内及周围无血管流空信号影,周边可有水肿,增强时壁结节强化程度不及血管母细胞瘤明显,囊壁可出现强化,多发于儿童。

血管母细胞瘤与囊性星形细胞瘤鉴别要点

（1）囊性星形细胞瘤实质部分或附壁结节通常较大，血管母细胞瘤附壁结节较小。

（2）囊性星形细胞瘤实质部分或附壁结节内血供不丰富增强扫描时强化远不如血管母细胞瘤显著。

（3）囊性星形细胞瘤囊内液体的密度和T1WI时的信号强度常较血管母细胞瘤囊性部分高。

（4）年龄对鉴别诊断非常重要，囊性星形细胞瘤主要见于儿童，血管母细胞瘤常见于成人。

（5）囊性星形细胞瘤钙化较血管母细胞瘤多见。

（6）确定诊断需血管造影检查，囊性星形细胞瘤附壁结节通常无异常血管显示，血管母细胞瘤附壁结节为大量异常血管团构成。

单纯囊肿的囊液在MRI各序列图像中均与脑脊液信号相似,囊周无血管流空影,增强扫描无强化;而血管母细胞瘤囊液在各序列图像中均高于脑脊液信号,囊周可有血管流空影,增强扫描,囊周可有强化结节。

囊性转移瘤发病年龄通常比血管母细胞瘤大，转移瘤有原发恶性肿瘤或幕上同时有转移瘤存在，易多发,无血管流空影,病灶周边水肿明显。增强扫描囊性转移瘤的囊壁强化血管母细胞瘤囊壁通常不强化。

脑脓肿病人多有感染病史,常有明显强化的脓肿壁,厚薄较一致,无壁结节,灶周水肿明显。

胆脂瘤为囊性,密度可不均匀,但无壁结节,常位于脑桥小脑三角内。

2、实性血管母细胞瘤需与脑膜瘤、胶质瘤、AVM等鉴别。

脑膜瘤为脑外病变,与硬脑膜宽基底连接,可见皮质扣压征和脑膜尾征,在T1WI和T2WI上多为等信号;而血管母细胞瘤为脑内病变,在T1WI多为低信号,T2WI为高信号。

实性胶质瘤内与瘤周血管流空影多不如血管母细胞瘤明显,水肿可较显著;血管母细胞瘤在T2WI上信号较高,且随TE延长信号进一步升高。但是,血管流空影较少的血管母细胞瘤与胶质瘤较难鉴别。

动静脉畸形多位于皮髓质交界区,因周围脑组织缺血而显示不同程度脑萎缩,无占位效应,常伴出血,可有钙化。而血管母细胞瘤占位效应明显,少有出血,无钙化。