小脑血管母细胞瘤最终总结
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五、动静脉畸形
多位于幕上，顶叶多见， 常位于大脑半球较表浅部位； 流空血管影，多发生钙化； 含铁血黄素； 可见供血动脉及引流静脉 确诊主要依靠MRA。
• 囊性HB须与囊性胶质瘤、蛛网膜囊肿及表皮样囊 肿鉴别: • 囊性胶质瘤,肿瘤一般边界不清,囊壁厚薄不均, 增强后囊壁亦可有强化,瘤结节较大、基底较宽、 常伴钙化、强化程度不如HB明显; • 蛛网膜囊肿,为脑外占位,密度低,增强后无强化 瘤结节; • 表皮样囊肿,多位于桥小脑角区,密度低于脑脊液, 增强后无强化瘤结节,囊壁通常不强化。
• 对于较大的实质性肿瘤术前行DSA微导管 超选择栓塞肿瘤供血动脉,可以减少术中出 血,提高肿瘤全切率,改善手术疗效，由于肿 瘤的供血动脉常来自肿瘤的深面和两侧,而 粗大的回流静脉又常位于肿瘤表面,因此术 时要特别注意识别。
• 术前栓塞以及术中亚低温麻醉、控制性降 压有助于预防NPPB的发生。如果肿瘤引起 严重脑积水、颅高压,术前需先行脑室外引 流,缓解症状,并有利于切除肿瘤时防止术中 脑膨出。
后颅窝常见肿瘤的鉴别诊断
项目 好发 年龄 好发 部位 病灶 形态 水肿 信号 特征 血管母细胞瘤 30-40岁 小脑半球 毛细胞型星形 细胞瘤 儿童 小脑半球或 蚓部 囊性转移瘤 中老年人 小脑半球 脑脓肿 儿童或 青少年 小脑半球 囊壁光滑，厚 薄均匀，无壁 结节 明显 蛛网膜囊肿 各年龄段 多见枕大池 类圆形或椭 圆形，囊壁 薄 无
• 对于VHL病,外科手术或者放疗不能解决中 枢神经系统或眼底、内脏的所有病灶,并阻 止其复发。目前用抗血管生成的药物治疗 已成研究的热点,但结果尚不满意。Niemela 等报道用IFN-alpha-2a治疗4名患者(包括15 个中枢神经系统血管母细胞瘤、3个眼底血 管瘤、14个肾脏囊肿、2个胰腺囊肿),随访 21个月,结果没有出现新的病灶,但并不能明 显缩小中枢神经系统血管母细胞瘤的体积, 也不能阻止内脏囊肿的生长。
囊腔结节型多见 类圆形，囊性， 多发，壁厚薄 壁结节通常较 不均，可有壁 大 结节 无 T1低或等 T2略高、高 壁结节：等T1稍 高T2 无或轻微 囊性：长T1， 长T2 实性：等信号 壁结节强化 明显 囊腔：长T1， 长T2 囊壁：等信号 囊壁及结节明 显强化
囊腔：长T1， 均匀长T1， 长T2 长T2，与CSF 相似 脓肿壁呈环形 强化 无强化
临床表现
• 主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首 发症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿 瘤常表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻 木乏力,脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相 应节段的感觉运动障碍或自发疼痛。
小脑血管母细胞瘤分型
• 实质肿块型(40%) • 大囊小结节型(60%)---典型表现 • 单纯囊型(?)
病例随诊
病史
• 男，56岁，以“走路不稳20余日”为主诉 入院； • 查体：共济失调，闭目难立征（+）； • 以“高血压病”治疗未见好转。
CT平扫
CT增强
T2WI
T1WI
MR增强
手术过程
• 切开小脑皮质，发现水肿脑组织，清除后 发现占位病变，约3.5cm×3.0cm，可见血 管增粗迂曲，有波动，不除外动静脉畸形。
• ②免疫组织化学染色及组织成分：血管母 细胞瘤的间质细胞均对特异性烯醇酶 (NSE)、S-100蛋白呈阳性，对上皮膜抗原 (EMA)、CD34、胶原纤维酸性蛋白(GFAP)、 a-抗胰蛋白酶(AAT)呈阴性。 • 经手术病理检查证实，MRI上明显强化的结 节或实性部分主要由间质细胞构成，不强 化的囊性部分主要由毛细血管网组成。
病例2
鉴别诊断
三、脑脓肿
儿童或青少年； 脓肿壁光滑，厚薄均匀，无壁结节； 水肿明显； 脓肿壁环形强化； 无流空血管。
脑脓肿
鉴别诊断
四、蛛网膜囊肿
枕大池多见； 囊壁薄，无壁结节；信号与CSF相似； 无水肿； 无强化。
T1WI
T1 FSG
T1增强
蛛网膜囊肿
鉴别诊断
• B.实质性肿瘤尤其是肿瘤较大或与脑干关系 密切时手术难度较大,应该遵循脑AVM的手 术原则,先电凝切断肿瘤供血动脉,再游离肿 瘤,最后处理回流静脉,并将肿瘤整块切除
• 对于较大的实质性肿瘤术前行DSA微导管 超选择栓塞肿瘤供血动脉,可以减少术中出 血,提高肿瘤全切率,改善手术疗效，由于肿 瘤的供血动脉常来自肿瘤的深面和两侧,而 粗大的回流静脉又常位于肿瘤表面,因此术 时要特别注意识别。
实质肿块型影像表现
• CT:呈等密度,有时内部可有小的坏死而呈现等或 低混杂密度. • 特点:仅有结节而无囊腔,肿瘤为大的结节,由高度 丰富的幼稚血管组成 • MRI:信号不均质 肿瘤实质 肿瘤血管 T1WI: 稍低 很低信号 T2WI: 高信号 低信号 增强扫描:病变呈显著异常强化,周围水肿明显
治疗
• 1. 目前常规放疗对HB不敏感,化疗的疗效尚 不肯定,显微外科手术仍是本病治疗的主要 方法
显微外科手术治疗
A.对于囊性HB,应完整摘除瘤结节,囊壁不是 肿瘤成分,无需切除。一般瘤结节呈粉红色, 突出囊壁内表面,容易识别。少数瘤结节嵌 在囊壁内,表面因纤维蛋白沉积,使其颜色与 附近囊壁相似,或瘤结节直径小于1cm,增加 瘤结节识别和摘除的困难。此时应结合 3DMRI所见仔细在囊壁内层寻找或借助术 中B超探查多能发现瘤结节。
强化 壁结节显著强化， 特点 可见粗大引流血 管
• 颅内血管网状细胞瘤绝大部分发生在幕下， 成人有小脑肿瘤症状及颅内压增高症状者， 应考虑血管网状细胞瘤的可能，尤其有下 述表现的：1.家族中已证实有血管网状细胞 瘤患者。2.有真性红细胞增高症和高血红蛋 白症。3.眼部发现视网膜血管母细胞瘤。4. 腹部内脏发现肝血管瘤、多囊肾、胰腺囊 肿等。5.经脑血管造影、CT及MRI等检查 确诊定位。
预后
• 随着神经影像以及显微外科技术的发展,血 管母细胞瘤诊断、治疗水平不断提高;总体 来说手术治疗可靠有效,肿瘤全部切除可治 愈本病。 • 散发性、囊性血管母细胞瘤的手术疗效比 较满意,而实质性、家族性、多发性HB特别 是位于脑干、脊髓时治疗仍较困难。家族 性HB,即VHL病,因累及脏器多,易复发,愈后 较散发性差。
疾病概要
• 血管母细胞瘤占颅内肿瘤的1%-2.5%,占后 颅窝肿瘤的7%. • 年龄:主要发生在成人(40-60岁) • 发生部位:中线旁小脑半球(80-85%) 脊髓(3-13%) 延髓(2%) 幕上及其他罕见
流行病学
• 男性>女性 • 约6%视网膜血管瘤伴发小脑血管母细胞瘤, 而小脑血管母细胞瘤中有20%伴发视网膜 血管瘤.
脊髓血管母细胞瘤
• 脊髓HB好发于颈段,在瘤体上下常见继发空 洞形成,原因可能与肿瘤阻塞脑脊液循环以 及肿瘤本身分泌或渗出液体有关,因此肿瘤 切除后继发空洞可不作处理。
• 手术应作全切除,而不主张仅作椎板切除减 压+活检术;切忌在明确离断主要供血动脉之 前电凝引流静脉和进入瘤内作分块切除,以 免引起难以控制的出血或瘤体急剧肿大,从 而影响切除肿瘤和误伤脊髓。
MRI表现总结
•
•
• • •
①病变多位于后颅窝（小脑半球、蚓部）， 类圆形，边缘多清楚锐利，轮廓光整。 ②肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个 小壁结节突入其中；T1加权囊性区为低信号，壁 结节为等信号；T2加权囊性区为较高信号，结节 为相对低信号。 ③常有一根或数根较粗大血管伸入灶内。 ④增强后；壁结节明显强化，其周围的囊性 区无强化。 ⑤第四脑室常受压，引起幕上脑积水
发病机制
• 家族性:HB起源于中胚叶的胚胎残余组织， 是一种先天胚胎性血管源性良性(WHO I级) 肿瘤。Conway等认为：老年人中枢神经系 统发生HB，系与老年性肿瘤抑制基因突变， HB肿瘤基因逃避肿瘤抑制基因监视，导致 HB相关性肿瘤基因表达。
• 散发性:HB与VHL相关性HB的根本起因均 系基因系列的改变；HB的基因突变发生在 常染色体3p25-26，这种基因系肿瘤抑制基 因，此基因突变可能导致中枢神经系统HB 的发病
C.对于一次手术不能全部切除的颅内多发HB, 肿瘤直径3cm以内,或者病人体质较弱不能 耐受手术者,可用伽玛刀治疗控制肿瘤进展。 王恩敏等报道伽玛刀治疗HB17例,共29个肿 瘤,肿瘤直径平均1· 6cm,周边剂量为 16· 0~20· 0Gy,伽玛刀对HB的局部控制率: 1 年为92%、2年为88%、3年为80%、4年为 75%,但长期疗效尚不肯定。
关于VHL病
• 对于VHL病, 1999年以后一般按照Glasker 等提出的诊断标准:患者存在中枢神经系统 血管母细胞瘤,以及⑴视网膜血管瘤、肾细 胞癌、嗜铬细胞瘤或附睾囊腺瘤;或⑵任何 一级亲属表现VHL病的损害;或⑶基因检查 结果阳性。
• 目前文献中多数学者认为VHL病患者需要终 生随访,防止中枢神经系统血管母细胞瘤复 发或者其他器官出现新病灶。 • 建议对于每个怀疑HB的患者都要做眼底镜 检查或眼底荧光造影和腹部B超或CT检查, 排除VHL病,一旦确诊VHL病,则要建议患者 出院后定期作上述检查,以便早期发现新的 病灶,及时治疗。
病理及免疫组化
• ①病理：肿瘤由两种成分组成，一是丰富 的成熟的毛细血管网；二是在毛细血管网 之间呈巢状或片状排列的大量的间质细胞。 多数肿瘤呈囊性或囊实性，灰红色或鲜红 色，质软，血运丰富，可见怒张的引流静 脉。其中大多为囊性，其内含草黄色或淡 黄色透明液体，均于靠近脑表面的一侧囊 壁处找到瘤结节，质硬，富含小血管，单 个或多发。少数为实性，其内部多见坏死 区。手术病理证实明显强化部分为肿瘤组 织，大囊小结节型有11例囊壁部分强化。
分析
• 1. 年龄，发病部位； • 2. 流空血管
分析
• 3. 强化方式
分析
• 4. 水肿程度
大囊小结节型影像表现
• 大囊：较CSF信号等或稍高，可能是由于 出血、蛋白含量增高或含液体和运动、搏 动减少所致； • 小结节：T1低信号、T2高信号，增强扫描 显著强化，总位于软膜下； • 肿瘤结节内可见到过度增殖的供血动脉和 引流静脉所致的较明显的流空信号； • 瘤周水肿常较轻。
肿瘤病理
• 肿瘤为局限性生长,小者无包膜,大者有包膜. 肿瘤大小不一,小者如针头大或者绿豆大,大 者可达胡桃或者更大. • 囊性变是血管母细胞瘤的突出特点,囊性部 分体积可以远大于肿瘤本身,巨大的囊肿将 肿瘤本身推向一侧,此时称为附壁结节.
• 肿瘤由密集的不成熟的血管组织构成,其中 主要是类似于毛细血管的纤维血管. • 细胞成分:内皮细胞、外皮细胞、间质细胞 可以间质为主，或者以内皮细胞为主，也 可以肿瘤细胞内含丰富的网状纤维为特征， 故也称为血管网状细胞瘤。 结节或实性部分主要由间质细胞构成，囊 性部分主要由毛细血管网组成。
• 实性HB须与脑膜瘤、单发转移瘤、室管膜 瘤鉴别: • 转移瘤,位置表浅,多呈类圆形,瘤周水肿多 见; • 脑膜瘤,为脑外肿瘤,极少发生囊变,多数可 见“脑膜尾征”; • 室管膜瘤一般瘤周无蚓状流空的肿瘤供 血动脉,增强时强化程度不及HB明显。
小结
典型表现： （1）囊性肿块，占2/3； （2）增强扫描，壁结节明显强化，典型呈 “大囊小结节”； （3）病灶周围或肿块内可见粗大的蛇形血管 引入； （4）MRA可显示病灶内或周围迂曲的肿瘤血 管，壁结节处血管染色浓，小脑后下动脉 向后下移位。
病理结果
• 小脑血管母细胞瘤(实质型)
血管母细胞瘤 (hemangioblastoma,HB)
血管母细胞瘤
• 2007年WHO I级 • 归于与脑膜相关的其他肿瘤 • 组织学上为良性,生长缓慢
中枢神经系统肿瘤分为七大类
• • • • • • • 神经上皮组织起源的肿瘤 颅神经及脊柱旁神经的肿瘤 脑膜肿瘤 其他与脑膜相关的肿瘤 淋巴造血系统肿瘤 生殖细胞肿瘤 鞍区肿瘤 转移性肿瘤
单纯囊型
鉴别诊断
一ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ毛细胞型星形细胞瘤
儿童多见； 壁结节较大； 增强扫描壁结节强化程度不如血管母细胞 瘤,瘤周水肿常较明显； 无流空血管。
鉴别诊断
二、囊性转移瘤
中老年人多见； 原发恶性肿瘤病史；多发； 壁厚薄不均； 小病灶大水肿； 无流空血管。
病例1
多位于幕上，顶叶多见， 常位于大脑半球较表浅部位； 流空血管影，多发生钙化； 含铁血黄素； 可见供血动脉及引流静脉 确诊主要依靠MRA。
• 囊性HB须与囊性胶质瘤、蛛网膜囊肿及表皮样囊 肿鉴别: • 囊性胶质瘤,肿瘤一般边界不清,囊壁厚薄不均, 增强后囊壁亦可有强化,瘤结节较大、基底较宽、 常伴钙化、强化程度不如HB明显; • 蛛网膜囊肿,为脑外占位,密度低,增强后无强化 瘤结节; • 表皮样囊肿,多位于桥小脑角区,密度低于脑脊液, 增强后无强化瘤结节,囊壁通常不强化。
• 对于较大的实质性肿瘤术前行DSA微导管 超选择栓塞肿瘤供血动脉,可以减少术中出 血,提高肿瘤全切率,改善手术疗效，由于肿 瘤的供血动脉常来自肿瘤的深面和两侧,而 粗大的回流静脉又常位于肿瘤表面,因此术 时要特别注意识别。
• 术前栓塞以及术中亚低温麻醉、控制性降 压有助于预防NPPB的发生。如果肿瘤引起 严重脑积水、颅高压,术前需先行脑室外引 流,缓解症状,并有利于切除肿瘤时防止术中 脑膨出。
后颅窝常见肿瘤的鉴别诊断
项目 好发 年龄 好发 部位 病灶 形态 水肿 信号 特征 血管母细胞瘤 30-40岁 小脑半球 毛细胞型星形 细胞瘤 儿童 小脑半球或 蚓部 囊性转移瘤 中老年人 小脑半球 脑脓肿 儿童或 青少年 小脑半球 囊壁光滑，厚 薄均匀，无壁 结节 明显 蛛网膜囊肿 各年龄段 多见枕大池 类圆形或椭 圆形，囊壁 薄 无
• 对于VHL病,外科手术或者放疗不能解决中 枢神经系统或眼底、内脏的所有病灶,并阻 止其复发。目前用抗血管生成的药物治疗 已成研究的热点,但结果尚不满意。Niemela 等报道用IFN-alpha-2a治疗4名患者(包括15 个中枢神经系统血管母细胞瘤、3个眼底血 管瘤、14个肾脏囊肿、2个胰腺囊肿),随访 21个月,结果没有出现新的病灶,但并不能明 显缩小中枢神经系统血管母细胞瘤的体积, 也不能阻止内脏囊肿的生长。
囊腔结节型多见 类圆形，囊性， 多发，壁厚薄 壁结节通常较 不均，可有壁 大 结节 无 T1低或等 T2略高、高 壁结节：等T1稍 高T2 无或轻微 囊性：长T1， 长T2 实性：等信号 壁结节强化 明显 囊腔：长T1， 长T2 囊壁：等信号 囊壁及结节明 显强化
囊腔：长T1， 均匀长T1， 长T2 长T2，与CSF 相似 脓肿壁呈环形 强化 无强化
临床表现
• 主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首 发症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿 瘤常表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻 木乏力,脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相 应节段的感觉运动障碍或自发疼痛。
小脑血管母细胞瘤分型
• 实质肿块型(40%) • 大囊小结节型(60%)---典型表现 • 单纯囊型(?)
病例随诊
病史
• 男，56岁，以“走路不稳20余日”为主诉 入院； • 查体：共济失调，闭目难立征（+）； • 以“高血压病”治疗未见好转。
CT平扫
CT增强
T2WI
T1WI
MR增强
手术过程
• 切开小脑皮质，发现水肿脑组织，清除后 发现占位病变，约3.5cm×3.0cm，可见血 管增粗迂曲，有波动，不除外动静脉畸形。
• ②免疫组织化学染色及组织成分：血管母 细胞瘤的间质细胞均对特异性烯醇酶 (NSE)、S-100蛋白呈阳性，对上皮膜抗原 (EMA)、CD34、胶原纤维酸性蛋白(GFAP)、 a-抗胰蛋白酶(AAT)呈阴性。 • 经手术病理检查证实，MRI上明显强化的结 节或实性部分主要由间质细胞构成，不强 化的囊性部分主要由毛细血管网组成。
病例2
鉴别诊断
三、脑脓肿
儿童或青少年； 脓肿壁光滑，厚薄均匀，无壁结节； 水肿明显； 脓肿壁环形强化； 无流空血管。
脑脓肿
鉴别诊断
四、蛛网膜囊肿
枕大池多见； 囊壁薄，无壁结节；信号与CSF相似； 无水肿； 无强化。
T1WI
T1 FSG
T1增强
蛛网膜囊肿
鉴别诊断
• B.实质性肿瘤尤其是肿瘤较大或与脑干关系 密切时手术难度较大,应该遵循脑AVM的手 术原则,先电凝切断肿瘤供血动脉,再游离肿 瘤,最后处理回流静脉,并将肿瘤整块切除
• 对于较大的实质性肿瘤术前行DSA微导管 超选择栓塞肿瘤供血动脉,可以减少术中出 血,提高肿瘤全切率,改善手术疗效，由于肿 瘤的供血动脉常来自肿瘤的深面和两侧,而 粗大的回流静脉又常位于肿瘤表面,因此术 时要特别注意识别。
实质肿块型影像表现
• CT:呈等密度,有时内部可有小的坏死而呈现等或 低混杂密度. • 特点:仅有结节而无囊腔,肿瘤为大的结节,由高度 丰富的幼稚血管组成 • MRI:信号不均质 肿瘤实质 肿瘤血管 T1WI: 稍低 很低信号 T2WI: 高信号 低信号 增强扫描:病变呈显著异常强化,周围水肿明显
治疗
• 1. 目前常规放疗对HB不敏感,化疗的疗效尚 不肯定,显微外科手术仍是本病治疗的主要 方法
显微外科手术治疗
A.对于囊性HB,应完整摘除瘤结节,囊壁不是 肿瘤成分,无需切除。一般瘤结节呈粉红色, 突出囊壁内表面,容易识别。少数瘤结节嵌 在囊壁内,表面因纤维蛋白沉积,使其颜色与 附近囊壁相似,或瘤结节直径小于1cm,增加 瘤结节识别和摘除的困难。此时应结合 3DMRI所见仔细在囊壁内层寻找或借助术 中B超探查多能发现瘤结节。
强化 壁结节显著强化， 特点 可见粗大引流血 管
• 颅内血管网状细胞瘤绝大部分发生在幕下， 成人有小脑肿瘤症状及颅内压增高症状者， 应考虑血管网状细胞瘤的可能，尤其有下 述表现的：1.家族中已证实有血管网状细胞 瘤患者。2.有真性红细胞增高症和高血红蛋 白症。3.眼部发现视网膜血管母细胞瘤。4. 腹部内脏发现肝血管瘤、多囊肾、胰腺囊 肿等。5.经脑血管造影、CT及MRI等检查 确诊定位。
预后
• 随着神经影像以及显微外科技术的发展,血 管母细胞瘤诊断、治疗水平不断提高;总体 来说手术治疗可靠有效,肿瘤全部切除可治 愈本病。 • 散发性、囊性血管母细胞瘤的手术疗效比 较满意,而实质性、家族性、多发性HB特别 是位于脑干、脊髓时治疗仍较困难。家族 性HB,即VHL病,因累及脏器多,易复发,愈后 较散发性差。
疾病概要
• 血管母细胞瘤占颅内肿瘤的1%-2.5%,占后 颅窝肿瘤的7%. • 年龄:主要发生在成人(40-60岁) • 发生部位:中线旁小脑半球(80-85%) 脊髓(3-13%) 延髓(2%) 幕上及其他罕见
流行病学
• 男性>女性 • 约6%视网膜血管瘤伴发小脑血管母细胞瘤, 而小脑血管母细胞瘤中有20%伴发视网膜 血管瘤.
脊髓血管母细胞瘤
• 脊髓HB好发于颈段,在瘤体上下常见继发空 洞形成,原因可能与肿瘤阻塞脑脊液循环以 及肿瘤本身分泌或渗出液体有关,因此肿瘤 切除后继发空洞可不作处理。
• 手术应作全切除,而不主张仅作椎板切除减 压+活检术;切忌在明确离断主要供血动脉之 前电凝引流静脉和进入瘤内作分块切除,以 免引起难以控制的出血或瘤体急剧肿大,从 而影响切除肿瘤和误伤脊髓。
MRI表现总结
•
•
• • •
①病变多位于后颅窝（小脑半球、蚓部）， 类圆形，边缘多清楚锐利，轮廓光整。 ②肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个 小壁结节突入其中；T1加权囊性区为低信号，壁 结节为等信号；T2加权囊性区为较高信号，结节 为相对低信号。 ③常有一根或数根较粗大血管伸入灶内。 ④增强后；壁结节明显强化，其周围的囊性 区无强化。 ⑤第四脑室常受压，引起幕上脑积水
发病机制
• 家族性:HB起源于中胚叶的胚胎残余组织， 是一种先天胚胎性血管源性良性(WHO I级) 肿瘤。Conway等认为：老年人中枢神经系 统发生HB，系与老年性肿瘤抑制基因突变， HB肿瘤基因逃避肿瘤抑制基因监视，导致 HB相关性肿瘤基因表达。
• 散发性:HB与VHL相关性HB的根本起因均 系基因系列的改变；HB的基因突变发生在 常染色体3p25-26，这种基因系肿瘤抑制基 因，此基因突变可能导致中枢神经系统HB 的发病
C.对于一次手术不能全部切除的颅内多发HB, 肿瘤直径3cm以内,或者病人体质较弱不能 耐受手术者,可用伽玛刀治疗控制肿瘤进展。 王恩敏等报道伽玛刀治疗HB17例,共29个肿 瘤,肿瘤直径平均1· 6cm,周边剂量为 16· 0~20· 0Gy,伽玛刀对HB的局部控制率: 1 年为92%、2年为88%、3年为80%、4年为 75%,但长期疗效尚不肯定。
关于VHL病
• 对于VHL病, 1999年以后一般按照Glasker 等提出的诊断标准:患者存在中枢神经系统 血管母细胞瘤,以及⑴视网膜血管瘤、肾细 胞癌、嗜铬细胞瘤或附睾囊腺瘤;或⑵任何 一级亲属表现VHL病的损害;或⑶基因检查 结果阳性。
• 目前文献中多数学者认为VHL病患者需要终 生随访,防止中枢神经系统血管母细胞瘤复 发或者其他器官出现新病灶。 • 建议对于每个怀疑HB的患者都要做眼底镜 检查或眼底荧光造影和腹部B超或CT检查, 排除VHL病,一旦确诊VHL病,则要建议患者 出院后定期作上述检查,以便早期发现新的 病灶,及时治疗。
病理及免疫组化
• ①病理：肿瘤由两种成分组成，一是丰富 的成熟的毛细血管网；二是在毛细血管网 之间呈巢状或片状排列的大量的间质细胞。 多数肿瘤呈囊性或囊实性，灰红色或鲜红 色，质软，血运丰富，可见怒张的引流静 脉。其中大多为囊性，其内含草黄色或淡 黄色透明液体，均于靠近脑表面的一侧囊 壁处找到瘤结节，质硬，富含小血管，单 个或多发。少数为实性，其内部多见坏死 区。手术病理证实明显强化部分为肿瘤组 织，大囊小结节型有11例囊壁部分强化。
分析
• 1. 年龄，发病部位； • 2. 流空血管
分析
• 3. 强化方式
分析
• 4. 水肿程度
大囊小结节型影像表现
• 大囊：较CSF信号等或稍高，可能是由于 出血、蛋白含量增高或含液体和运动、搏 动减少所致； • 小结节：T1低信号、T2高信号，增强扫描 显著强化，总位于软膜下； • 肿瘤结节内可见到过度增殖的供血动脉和 引流静脉所致的较明显的流空信号； • 瘤周水肿常较轻。
肿瘤病理
• 肿瘤为局限性生长,小者无包膜,大者有包膜. 肿瘤大小不一,小者如针头大或者绿豆大,大 者可达胡桃或者更大. • 囊性变是血管母细胞瘤的突出特点,囊性部 分体积可以远大于肿瘤本身,巨大的囊肿将 肿瘤本身推向一侧,此时称为附壁结节.
• 肿瘤由密集的不成熟的血管组织构成,其中 主要是类似于毛细血管的纤维血管. • 细胞成分:内皮细胞、外皮细胞、间质细胞 可以间质为主，或者以内皮细胞为主，也 可以肿瘤细胞内含丰富的网状纤维为特征， 故也称为血管网状细胞瘤。 结节或实性部分主要由间质细胞构成，囊 性部分主要由毛细血管网组成。
• 实性HB须与脑膜瘤、单发转移瘤、室管膜 瘤鉴别: • 转移瘤,位置表浅,多呈类圆形,瘤周水肿多 见; • 脑膜瘤,为脑外肿瘤,极少发生囊变,多数可 见“脑膜尾征”; • 室管膜瘤一般瘤周无蚓状流空的肿瘤供 血动脉,增强时强化程度不及HB明显。
小结
典型表现： （1）囊性肿块，占2/3； （2）增强扫描，壁结节明显强化，典型呈 “大囊小结节”； （3）病灶周围或肿块内可见粗大的蛇形血管 引入； （4）MRA可显示病灶内或周围迂曲的肿瘤血 管，壁结节处血管染色浓，小脑后下动脉 向后下移位。
病理结果
• 小脑血管母细胞瘤(实质型)
血管母细胞瘤 (hemangioblastoma,HB)
血管母细胞瘤
• 2007年WHO I级 • 归于与脑膜相关的其他肿瘤 • 组织学上为良性,生长缓慢
中枢神经系统肿瘤分为七大类
• • • • • • • 神经上皮组织起源的肿瘤 颅神经及脊柱旁神经的肿瘤 脑膜肿瘤 其他与脑膜相关的肿瘤 淋巴造血系统肿瘤 生殖细胞肿瘤 鞍区肿瘤 转移性肿瘤
单纯囊型
鉴别诊断
一ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ毛细胞型星形细胞瘤
儿童多见； 壁结节较大； 增强扫描壁结节强化程度不如血管母细胞 瘤,瘤周水肿常较明显； 无流空血管。
鉴别诊断
二、囊性转移瘤
中老年人多见； 原发恶性肿瘤病史；多发； 壁厚薄不均； 小病灶大水肿； 无流空血管。
病例1