小脑血管母细胞瘤最终总结
CPA区肿瘤的诊断及鉴别诊断 详细讲解
CPA区肿瘤的诊断及鉴别诊断详细讲解CPA区肿瘤的诊断及鉴别诊断引言：CPA区肿瘤是指位于颅后窝、桥小脑角和外耳道间隙的肿瘤，由于其解剖位置特殊，病理类型复杂，因此对其诊断和鉴别诊断具有一定的难度。
本文将详细讲解CPA区肿瘤的诊断及鉴别诊断。
一、诊断方法1. 临床表现：CPA区肿瘤的临床表现因肿瘤的类型和位置而异，常见的症状包括耳聋、头痛、眩晕、恶心呕吐、面肌痉挛等。
有些患者可能还出现面神经损伤、眼球运动异常等。
2. 影像学检查：影像学检查是CPA区肿瘤诊断的首选方法，常用的有头颅CT和头颅MRI。
头颅CT能清楚显示骨质改变和钙化灶等，对于颅底解剖结构的观察也较为准确。
头颅MRI对于软组织结构的分辨率较高，对于肿瘤的定位和性质的判断更为准确。
3. 集束电生理检查：集束电生理检查是一种通过刺激和记录神经途径电生理反应来评估CPA区肿瘤的方法。
主要包括听觉诱发电位、面神经肌电图和眼动反应等，可以评估肿瘤对听神经和面神经的影响。
4. 细胞学检查：切取肿瘤组织行细胞学检查是明确肿瘤类型的重要方法之一。
通过采集肿瘤组织，制作细胞学薄片进行形态学观察和常规染色,可明确病理类型。
5. 病理学检查：病理学检查是CPA区肿瘤最可靠的诊断方法。
肿瘤组织经过固定、包埋并切片后，经过病理学家的观察和染色，可以确定肿瘤类型、分级和侵袭程度等。
此外，免疫组化染色对于肿瘤的分型和鉴别诊断也具有较高的价值。
二、常见CPA区肿瘤的鉴别诊断1. 听神经瘤和面神经瘤的鉴别：听神经瘤和面神经瘤是CPA区最常见的肿瘤类型之一。
听神经瘤常见的症状是渐进性单侧听力下降和耳鸣，面神经瘤常见的症状是面肌痉挛和面神经麻痹。
在影像学检查中，听神经瘤常表现为桥小脑角区的占位病变，而面神经瘤常表现为内听道区的占位病变。
此外，集束电生理检查对两者的鉴别也具有一定的帮助。
2. 维斯塔梅乔细胞瘤和听神经瘤的鉴别：维斯塔梅乔细胞瘤是一种恶性肿瘤，起源于维斯塔梅乔突的细胞。
颅内血管网状细胞瘤的MRI诊断与鉴别诊断
颅内血管网状细胞瘤的MRI诊断与鉴别诊断么喜存;张权【摘要】目的分析血管母细胞瘤MRI影像学特征,提高血管网状细胞瘤的MR畛断正确率.方法回顾分析25例经MRI检查及手术病理证实的病例.结果肿瘤位于小脑半球17例,额叶1例,颞叶1例,小脑蚓部2例,肿瘤位于小脑并累及延髓、脊髓、松果体和桥脑小脑角各1例.囊性伴瘤壁结节肿瘤17例,单纯囊性6例,实质性肿瘤1例,混合性肿瘤1例.手术病理,12例囊性肿瘤伴瘤壁结节0.1～2cm;单发者21例,多发者3例,1例颞叶多形性胶质母细胞瘤合并多发性血管网状细胞的混合瘤.结论血管网状细胞瘤的MRI影像学表现具有特征性,分析总结有助于提高对该病诊断的正确率.【期刊名称】《当代医学》【年(卷),期】2010(016)012【总页数】3页(P6-8)【关键词】血管网状细胞瘤;体层摄影术;X线计算机;磁共振成像【作者】么喜存;张权【作者单位】300052,天津医科大学总医院放射科;300052,天津医科大学总医院放射科【正文语种】中文颅内血管网状细胞瘤因其细胞类似网状内皮细胞，故称为血管网状内皮细胞瘤，亦称为血管母细胞瘤，为良性肿瘤，常单发，多位于小脑半球。
一般认为于胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血管过程中发生障碍，残余的胚胎血管上皮细胞形成肿瘤。
本病有遗传因素，男性占多，男女比约为2∶1，多见于青壮年[1]。
本文分析经手术病理证实的25例血管母细胞瘤的MRI平扫及增强表现，以期提高术前诊断准确率。
1 资料与方法1.1 一般资料共25例，其中男性17例，女性8例，年龄13～58岁，平均31.5岁。
主要临床表现：颅内压增高症状，头痛(间断性枕下痛)，恶心、呕吐，眩晕，复视及视乳头水肿，严重者视力减退。
25例全部病例均经手术病理证实。
1.2 仪器与方法采用GE Signa 1.5T Twin Speed Infinity ExciteⅡ超导型磁共振成像系统，标准头部线圈，SE、FSE序列。
中枢神经系统血管母细胞瘤一家系的流行病学调查
中枢神经系统血管母细胞瘤一家系的流行病学调查罗涛;王曲;王超;尹浩;刘窗溪;韩国强;熊云彪;高方友【摘要】目的：分析一中枢神经系统血管母细胞瘤家系的流行病学特点。
方法对一个家族性中枢神经系统血管母细胞瘤中存活的42名家族成员通过详细的体格检查和影像学筛查等措施，进行流行病学调查。
结果该家族5代共54人，其中有19例Von Hippel-Lindau（ VHL）病患者，男9例，女10例；初次诊断的年龄8～74岁，平均35岁；外显率35％（19／54），女性发病比男性多（10∶9）；已死亡12例，现存的7例患者均为中枢神经系统血管母细胞瘤，其中合并视网膜血管瘤2例；脊髓血管母细胞瘤5例，髓内多发3例，小脑血管母细胞瘤3例，小脑半球多发1例；遗传可能来自母系（Ⅰ1成员）。
结论家族性中枢神经系统血管母细胞瘤的发病年龄较轻，多发病灶，易复发，新增病灶。
对每个怀疑有家族史的中枢神经系统血管母细胞瘤患者都要对其家系成员进行普查，以期早发现、早诊断、早治疗。
%Objective To analyze the epidemiological characteristics of family with central nervous system hemangioblastoma ( CNSHB ) .Methods Detailed epidemiological investigation was performed on a family with central nervous system hemangioblastoma discovered clinically , and detailed physical examination and radiographic screening were done on 42 surviving family members . Results 5 generations of the family,a total of 54 people,19 members of the family had onset of VHL disease,their age ranged 8 -74 years,with a mean age of 35years,penetrance was 19/54 (35),the onset was more common in females than males (10∶9),12 cases died,existing as central nervous system hemangioblastoma in all 7 cases,2 case combine the retinalhemangioma .existing in 7 cases of patients with spinal hemangioblastoma was 5, intramedullary multiple accounts for 3, cerebral hemangioblastoma accounted for 3, cerebral hemangioblastoma multiple accounts for 1, the condition may be inherited from maternal line ( I1 members ) .Conclusion For familial of the central nervous system hemangioblastoma onset younger age , are often multiple lesions , tend to present with newlesion ,and high recurrence rate .so regular clinical inspection is recommended in order to check up the development of any new lesions , so that we can decrease the morbidity and mortality associated with this disease .【期刊名称】《临床神经外科杂志》【年(卷),期】2017(014)001【总页数】4页(P45-48)【关键词】流行病学;家族性;血管母细胞瘤【作者】罗涛;王曲;王超;尹浩;刘窗溪;韩国强;熊云彪;高方友【作者单位】550000贵阳，贵州医科大学; 贵州省人民医院神经外科;贵州省人民医院神经外科;贵州省人民医院神经外科;贵州省人民医院神经外科;贵州省人民医院神经外科;贵州省人民医院神经外科;贵州省人民医院神经外科;贵州省人民医院神经外科【正文语种】中文【中图分类】R332.81家族性的中枢神经系统血管母细胞瘤(CNS HB)发病年龄较轻，且常为多发病灶,治疗较为困难,其致残率和致死率较高[1]。
脑血管母细胞瘤
脑血管母细胞瘤脑血管母细胞瘤（Hemangioblastoma，HB），又称脑血管网织细胞瘤（Angioreticuloma，ARM），是中枢神经系统的一种真性血管性肿瘤。
本病占所有脑肿瘤的1.5~2%，占后颅窝肿瘤的7~12%。
早在1926年由Lindau在一例小脑半球内首先发现此瘤，因此，又称Lindau氏瘤。
其主要发生在小脑，少数在脑干和幕上，好发于青壮年。
本病大多数为良性、单发，极少恶性倾向。
当合并视网膜血管母细胞瘤和/或多脏器肿瘤如肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤时，称为V on-Hipple-Lindau病（VHL病）。
约70%的血管母细胞瘤有囊性变，囊腔型血管母细胞瘤较实质性的更易出现临床症状、进展更快。
囊腔型血管母细胞瘤的瘤结节和实质性血管母细胞瘤均为高度血管化的瘤实体组织，由基质细胞（或称间质细胞）和大量的幼稚血管组织组成。
囊液富含蛋白并呈草黄色至深黄色。
30%左右的血管母细胞瘤有遗传背景，称家族性血管母细胞瘤，属VHL疾病范畴；没有遗传背景的称为散发性血管母细胞瘤，其发生一般认为系胚胎期中胚叶与上皮成分之间整合失败所致。
脑血管母细胞瘤全部切除可治愈本病，但实质性、家族性、多发性脑血管母细胞瘤，特别是位于脑干的治疗仍较困难，而家族性脑血管母细胞瘤（VHL病）因累及脏器多，易复发，预后较散发性差，临床应予以重视。
诊断脑血管母细胞瘤的诊断主要靠临床表现和影像学改变。
对青壮年有颅内压增高和小脑症状者，应考虑本病可能，伴有家族史或VHL者诊断基本成立。
脑血管母细胞瘤CT和MRI特征：囊腔型脑血管母细胞瘤特征性表现是囊腔大，结节小及结节显著异常强化，影像学诊断囊性血管母细胞瘤的关键是检出肿瘤壁结节。
肿瘤壁结节大多单个、突入囊腔内，少数有多个壁结节或结节在瘤周。
多数囊壁无强化，少数囊壁有胶质增生或有肿瘤组织时可发生强化。
实质性脑血管母细胞瘤的影像表现没有囊结节典型，诊断困难。
因肿瘤由致密毛细血管网组成，T2呈高信号，且随TE延长信号进一步增强，增强扫描呈不均质显著强化。
血管母细胞瘤的CT表现与诊断
血管母细胞瘤的ＣＴ表现与诊断血管母细胞瘤不常见，本文收集25例脑和脊髓血管母细胞瘤资料，分析其CT表现，以提高对其认识水平。
1资料与方法25例血管母细胞瘤均经手术病理证实，其中男17例，女8例。
年龄5～60岁，平均33岁。
20～40岁者16例，11岁以下5例，40岁以上4例。
病程一般为20d～1年，平均6个月，囊性血管母细胞瘤术后复发3例。
病程为3个月～10年。
24例以颅内高压为首发症状，1例右颈部包块、肢体无力，其中3例RBC 和Hb高于正常值。
扫描方法：CT为日立HSF和G～800，Max 640扫描机。
层厚、层距均10mm(颅脑)和5mm(椎管)轴位扫描。
18例作平扫+增强，其中3例行动态增强扫描；3例平扫；3例直接增强；1例作上胸段脊髓造影后CT平扫。
2结果2.1CT表现2.1.1囊性肿瘤21例(84％)，其中囊肿伴壁结节15例，单纯囊肿型6例。
肿瘤位于小脑半球或同时累及蚓部者15例；蚓部4例；大脑半球额叶及颞顶叶各1例。
病灶呈卵圆形19例，哑铃形及不规则形各1例。
直径3～6cm，平均3.9cm。
囊腔中心密度等于或略高于及脊液密度，CT值7～29H。
边界清楚、内缘光滑的18例；不清楚的3例。
18例增强扫描中囊壁无强化12例，环状强化6例；其中2例为厚壁环。
15例单发壁结节均位于近脑表面，密度与脑实质相近，平扫大多显示不清。
增强扫描结节显示清楚，呈圆形，太小0.5x1.0 cm～3.5x 3.5 gm间，明显强化，CT值62～107H，平均86H。
有3例动态增强后，结节峰值达124～142H。
其中5例结节中心有圆点状低密度无强化区；3例可见供血或引流的增粗血管影与壁结节相连。
除1例幕上复发性肿瘤有广泛水肿外，余19例幕下及1例幕上者均无明显灶周水肿。
2.1.2 实性肿瘤4例(16％)，即实质型。
其中2例位于蚓部；1例小脑半球及桥小脑角区同时受累，呈圆形、类圆形和不规则形。
CT平扫为等密度和低、等混合密度病灶，低密度部分无强化。
血管母细胞瘤 病情说明指导书
血管母细胞瘤病情说明指导书一、血管母细胞瘤概述血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤，是一种罕见的颅脑良性肿瘤。
患者临床上以头痛为首发症状，大部分患者还可见呕吐、眩晕和复视。
本病可散发，也可家族遗传。
目前有家族史的血管网织细胞瘤病例可诊断为von Hippel-Lindau’s Disease（VHL），患者可伴发视网膜血管瘤和其他内脏囊肿或肿瘤。
大多数血管网织细胞瘤可根治，但遗传性血管网织细胞瘤患者伴有恶性肿瘤形成的倾向，故应及时就医并定期复查。
英文名称：暂无资料。
其它名称：血管网织细胞瘤。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：部分患者具有家族遗传性。
发病部位：颅脑。
常见症状：头痛、呕吐、眩晕、复视。
主要病因：血管网织细胞瘤病因尚不明确，相关学者推测可能与胚胎发育有关。
检查项目：体格检查、血常规检查、颅脑MRI、CT检查、血管造影检查、腹部超声检查、基因检查、病理检查。
重要提醒：患者一旦确诊，应及时治疗，积极治疗，避免疾病进展。
临床分类：1、基于肿瘤组织成分分类（1）毛细血管型：肿瘤以毛细血管为主，常伴有囊肿。
（2）网织细胞型：肿瘤多为实体。
（3）海绵型：肿瘤由大小不同的血管及血窦构成，血运丰富。
（4）混合型：为以上几种类型的混合表现，其中，毛细血管型约占50%。
2、基于肿瘤性质分类（1）囊性：肿瘤内含草黄色或淡黄色的透明液体，内壁光滑，可见一个或多个瘤结节。
囊性肿瘤与周围脑组织无明显分界。
（2）实性：实质性血管母细胞瘤大体上呈红色或肉红色，边界清楚，包膜完整，血供极为丰富，可见怒张的引流静脉。
二、血管母细胞瘤的发病特点三、血管母细胞瘤的病因病因总述：血管母细胞瘤病因尚不明确，相关学者推测可能与胚胎发育有关。
一般公认血管母细胞瘤细胞起源于中胚层细胞的残余，这种细胞在胚胎发育第3个月时，应当发育为中枢神经的血管组织，异常发育则可能导致肿瘤的形成。
脑血管瘤的病因治疗与预防
脑血管瘤的病因治疗与预防脑血管瘤是什么？脑血管瘤又称海绵状血管瘤、血管母细胞瘤、毛细血管瘤等。
脑血管瘤是一种良性肿瘤，起源于中胚叶细胞的胚胎残留组织，主要发生在小脑中，偶尔发生在脑干和脊髓中。
该病有遗传倾向，可发生在任何年龄，多为中青年，高峰年龄为30岁-男人比女人多一点。
脑血管瘤病程长，约80%头痛是患者的首发症状，小脑病变可达95%.脑血管瘤主要表现为间歇性枕痛；60%患者呕吐、头晕、复视；影响脑脊液循环的患者可能有颅内压升高的症状%患者有眼震和共济失调，其次是颅神经和锥体束征。
血管损伤一般发展缓慢，往往在儿童或青春期增加，成人期增加不明显。
除了位于皮肤和皮下组织外，病变还可能发生在粘膜、肌肉甚至骨骼下。
脑血管瘤因创伤或继发感染破裂，有严重失血的风险。
血管瘤的常见并发症有：重要器官功能损伤、肢体发育畸形、关节活动受限或关节强直。
如侵犯眼、口、耳、鼻、喉等组织器官，可引起呼吸、饮食、视觉、听觉等功能障碍。
原因是什么？脑血管瘤的原因有很多。
除自身因素外，还可引起创伤、细菌感染、高血压疾病或先天性血管畸形等外部不良因素。
特别是高血压患者，由于血管壁的一系列病理变化，是高危人群。
与其他早期症状明显的疾病不同，除了偶尔的头痛外，大量颅内动脉瘤患者没有明显的不适，导致许多患者在动脉瘤破裂出血后发现。
脑血管瘤的发病率很高，主要是高血压患者；因为高血压患者，当血压波动明显时，往往有头痛，如药物或休息，头痛消失，随着时间的推移，习惯性地认为头痛是由血压升高引起的，即使有突然的严重头痛，只要没有语言和身体活动障碍，自己处理，一般不去医院。
此外，有时家庭也很粗心，所以他们错过了早期发现和早期治疗的机会。
当情况恶化时，他们会错过手术的最佳时机。
典型症状是什么？脑血管瘤的症状可分为一般症状和局部症状。
首先是脑血管瘤的一般症状，即大多数患者的所有症状。
1、头痛：颅内压升高或肿瘤直接压迫刺激脑膜、血管和神经。
在大多数患者中，早期脑血管瘤的症状随着肿瘤的发展而加重。
DWI在小脑转移瘤诊断中的价值
DWI在小脑转移瘤诊断中的价值李东;焦俊;荆利民;李振强;廉丽敏【摘要】目的利用磁共振(MRI)弥散加权成像(DWI),研究其在诊断小脑转移瘤中的应用价值.方法通过磁共振常规序列、弥散加权序列、增强序列成像检查,收集某院诊断小脑转移瘤患者91例.采用统计学软件,计算出DWI诊断小脑转移瘤的特异性、敏感性、准确性.结果观察DWI诊断小脑转移瘤的结果,与金标准病理结果对照,得出DWI诊断小脑转移肿瘤的敏感度为88.24％、特异性为82.50％、准确性为85.71％;分析DWI检查小脑转移瘤,以病理结果为参照,分析其一致性,其符合率达到0.8571,Kappa指数是0.709.结论 DWI成像对小脑转移瘤的诊断,具有重要价值.【期刊名称】《黑龙江医学》【年(卷),期】2018(042)005【总页数】2页(P461-462)【关键词】转移瘤;磁共振成像;小脑【作者】李东;焦俊;荆利民;李振强;廉丽敏【作者单位】新乡市第一人民医院CT室,河南新乡453000;贵州医科大学附属医院影像科,贵阳550004;新乡市第一人民医院CT室,河南新乡453000;新乡市第一人民医院CT室,河南新乡453000;新乡市第一人民医院CT室,河南新乡453000【正文语种】中文【中图分类】R730.4脑转移瘤是最常见的恶性肿瘤之一。
而对于小脑转移瘤的磁共振影像表现详细报道甚少。
为充分认识本病，搜集某院疑似小脑转移瘤91例，对临床及影像资料进行分析，现报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料搜集在2012年5月—2016年6月某院查出疑似小脑转移瘤病例91例，其中男性53例，女性38例，年龄28～75岁，通过手术病理证实的小脑转移瘤51例，血管母细胞瘤30例、室管膜瘤6例、脑脓肿分4例。
原发来源病灶均通过纤维支气管镜外检或手术病理证实，肺来源31例，乳腺来源10例，消化道来源8例，卵巢癌1例，肾癌1例。
临床表现主要为头部疼痛、头眩晕、恶心合并呕吐等。
45例小脑血管网状细胞瘤临床研究与观察
45例小脑血管网状细胞瘤临床研究与观察【摘要】目的研究我院45例小脑血管网状细胞瘤的诊断与治疗。
方法将我院2007年1月至2012年4月接收的45例小脑血管网状细胞瘤患者作为研究对象，采用手术切除肿瘤的方法进行治疗。
结果对45例患者进行随访，时间为半年至3年，治愈43例，肿瘤复发为2例，再次手术后治愈。
结论通过了解患者的病史、临床表现以及ct、mri检查对小脑血管网状细胞瘤患者做出诊断。
经过手术治疗后可治愈小脑血管网状细胞瘤。
【关键词】血管网状细胞瘤；治疗；手术文章编号：1004-7484（2013）-02-0556-01小脑血管网状细胞瘤是一种较为常见良性肿瘤[1]，发生于小脑半球，由中胚叶残余组织演变而来。
有时伴随着一些并发症，一般通过手术方式切除肿瘤便可治愈该病。
血管网状细胞瘤可分为三种类型：囊腔结节型、囊腔型和结节实质型[2]。
本文选取我院2007年1月到2012年4月45例小脑血管网状细胞瘤进行探究和分析，报告如下。
1 资料与方法我院2007年4月到2012年4月45例小脑血管网状细胞瘤患者有45例，男性为25例，女性为20例。
年龄19岁到71岁，平均年龄为45岁。
患者的病程7天-2年。
其中肿瘤位置在小脑半球有41例，小脑蚓部有4例。
45例患者中有3例患小脑血管网状细胞瘤的家族史。
患者的临床主要表现为头晕，头痛，恶心呕吐，内分泌失调等。
其中头痛为38例，头晕10例，恶心、呕吐20例。
内分泌失调13例。
眼球震颤12例。
45例患者均行头颅ct检查。
45例小脑血管网状细胞瘤中囊腔结节型为40例，占88.9%，肿瘤性状为类圆形病灶。
囊腔周围呈现线性或者非连续性，囊液与脑脊液密度相似。
瘤结节均匀强化，为等密度或者高密度型。
囊腔型为3例，无肿瘤结节，肿瘤形状为类圆形，瘤结节直径仅1.5mm。
结节实质型2例，肿瘤为实质性，周围水肿不明显。
增强扫描后瘤结节明显强化。
2 结果45例患者均采用手术切除瘤结节。
血管母细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断
女，49岁，反复头晕头痛半年
单纯囊型
CT上呈类圆形低密度 T1低信号，T2高信号，FLAIR为均匀稍高信号， DWI为低信号 增强扫描囊壁可强化 瘤周一般无明显水肿
男，58岁，头痛、头晕1个月
鉴别诊断
毛细胞型星型细胞瘤 囊性转移瘤 髓母细胞瘤
毛细胞型星形细胞瘤
多见于儿童 壁结节较大，基底宽 结节内及周围无血管流空信号影 增强扫描壁结节强化不及小脑血管母细胞瘤明显 囊壁可见强化 瘤周水肿不明显
囊肿T1呈低信号、T2高信号，FLAIR呈均匀低信号 壁结节T1呈等或稍低信号，T2等或稍高信号，信号低于囊
液，FLAIR呈高信号，DWI呈低信号，ADC呈高信号 增强扫描壁结节显著强化 瘤周无水肿或水肿较轻
女，23岁，双下肢肌无力1月余
实质型
CT上呈等密度，坏死呈等或低混杂密度 T1信号多变，T2呈高信号，DWI呈低信号，ADC 呈高信号 SWI上可见低信号血管流空影 增强扫描实质部分显著强化 有时瘤周水肿明显
女，59岁，腰部胀痛，双下肢疼痛不适1年余
脊髓空洞
• 空洞形成的发生率极高且广泛, 是该肿瘤的特征性表现 • 肿瘤大小与空洞范围无相关性, 较小的肿瘤也可产生范围较大的空洞，甚至可纵贯整个脊
髓 • 空洞在T1上呈低信号，在T2上呈高信号 • 主要由于肿瘤血管渗出及肿瘤细胞分泌物所致，并非肿瘤压迫所致的脑脊液循环受阻或脊
血管母细胞瘤的影像 诊断与鉴别诊断
概述
又称血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤、成血管细胞 瘤，是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分 化的良性肿瘤，WHO I级，男＞女。 多位于小脑半球（85%），少数于延髓、脊髓，幕上 者极少见。
病理
起源于中胚层细胞的胚胎残余组织
MRI诊断家族性血管母细胞瘤三例
临床经验MR I 诊断家族性血管母细胞瘤三例王新莲桑春玉何悦明胡业帅血管母细胞瘤又名血管网状细胞瘤,是一种少见的肿瘤,约占颅内肿瘤1%~2.5%,占成人颅后窝肿瘤的7%~12%[12],多发生于幕下小脑半球,有家族遗传倾向,以往文献报道约13%~167%有家族史,呈常染色体显性遗传。
本组3例患者为亲兄妹,家族中尚未发现其他人患有该疾病。
本文通过对3位患者的临床及MR I 图像分析,增加对本病的认识,进一步提高对该病的诊断、鉴别诊断水平。
一、资料与方法1一般资料:本组3例患者为亲兄妹,男2例,女1例,既往体健,无其他脏器肿瘤史。
就诊时间分别为2004年4月、2009年9月、2010年4月,2例男性患者手术年龄均为31岁。
病史有差异,1例(三兄妹中排行老大)因反复头痛、头晕2个月伴耳鸣或视物模糊,加重20d 伴恶心呕吐入院;1例2年前无诱因间断发作头痛、头晕,主要是枕部颞部钝痛,不伴有恶心呕吐,1个月前疲乏感伴行走时双下肢乏力,入院4d 前出现胸闷、恶心、呕吐、视力模糊等症状;女性患者(三兄妹排行老二)发病年龄35岁,因右侧肢体麻木4个月余伴颈部酸胀,头晕、恶心、呕吐5d 入院。
3例患者均于复兴医院行手术治疗,术后病理回报血管母细胞瘤。
临床基因检测发现异常,第3号染色体短臂3p2526V HL 基因发生突变。
2MR I 检查方法:3例均做磁共振增强扫描,美国GE 公司15T 超导磁共振仪,头线圈进行检查,矩阵320192,层厚6mm ,间距1mm ,应用FSE 序列、水抑制成像序列及常规横轴位、矢状位扫描。
T1W I :TR /TE 1740m s /20m s ;T2W I :T R /TE 4200m s /103m s 。
水抑制像:TR 8402m s ,TE 121m s ,层厚6mm 。
3例均行增强扫描,对比剂为Gd DTPA,注射剂量为01mm ol/kg ,注入对比剂后行FSE 序列3个断面T1W I 扫描。
文献报道分析
文献报道复习图1 女，76岁。
左小脑占位a. 左小脑内侧近小脑幕缘囊实性占位，肿瘤结节强化明显，瘤结节位于囊内；b. 病理结果：片状增生的间质细胞间填充少量散在分布的毛细血管，间质细胞核呈圆形或卵圆形、大小不一，部分胞质空或呈泡沫状，细胞无明显异性，未见核分裂像（HE×400）；c. 术后肿瘤全切除，无肿瘤残余图2 男，82岁。
右小脑占位a. 右小脑半球内富血管性肿瘤，瘤结节均匀强化明显，边缘基本光整；b. 病理结果：以管腔不规则、直径大小不等的毛细血管为主，大小不等的间质细胞疏松排列于血管间隙之间，并可见部分间质细胞胞质空或呈空泡状，右上角示一迂曲扩张的毛细血管，腔内充满血液，未见核分裂像（HE×400）；c. 术后肿瘤全切除，无肿瘤残余，肿瘤结节血管"流空"影消失。
中枢神经系统血管母细胞瘤(hemangioblastma，HB)系血管源性良性肿瘤，约占颅内肿瘤的2％，占后颅窝肿瘤的9％-10％，小脑半球是其最常见的好发部位。
其好发于成年人心，年龄超过75岁的老年血管母细胞瘤手术病例少见，国内文献鲜有报道。
我们成功手术治疗2例老年小脑血管母细胞瘤，现报告如下，并结合文献复习。
病例报告例1女，76岁。
因右侧肢体麻木2个月入院。
6年前因"左侧基底节区腔隙性脑梗死"就诊当地医院，头颅CT未发现颅内占位。
入院时体检：神清语利，右侧面部感觉减退，左侧正常，右侧肢体体表感觉麻木，小脑共济试验阴性，Romberg征阴性。
头颅MRI示：左侧小脑桥脑角区囊实性占位，肿瘤结节强化明显，考虑囊实性血管母细胞瘤(图1a)。
入院诊断：血管母细胞瘤(小脑半球，左)。
入院后眼底及腹部CT检查：均未及异常，考虑散发性血管母细胞瘤。
混合氧吸人麻醉，行左侧枕下旁正中人路开颅，取下骨瓣切开硬脑膜后显示囊腔内囊液呈淡黄色，靠近小脑幕缘见肿瘤实性部分，血供丰富，左侧小脑前下动脉供血，完整全切除肿瘤结节，大小2．0 cm ×2．0 cm×1．5 cm。
小脑实性血管母细胞瘤的CT与MRI诊断
小脑实性血管母细胞瘤的CT与MRI诊断陈峥;关惠英;黄晓健;吴永峻【摘要】目的探讨小脑实性血管母细胞瘤的影像表现特点.方法搜集7例经病理证实的小脑实性血管母细胞瘤的MRI资料,详细分析其MRI表现.结果 5例肿瘤位于小脑半球,2例位于小脑蚓部.5例CT检查,4例平扫肿块表现为混杂等、低密度,1例呈均匀稍高密度.3例边界不清,周围可见水肿区;2例边界较清,周围可见少许水肿或不明显水肿;增强扫描均表现为显著强化.7例MRI检查,表现为T1WI呈等、稍低信号或混杂信号,T2WI及FLAIR上呈高信号,5例肿块内部或周围可见血管流空影,增强后肿瘤呈显著强化;DWI上均呈低信号;2例MRS可见低Cho和NAA峰,明显增高的Lip峰.结论 CT与MRI对小脑实性血管母细胞瘤的诊断具有重要价值.【期刊名称】《罕少疾病杂志》【年(卷),期】2017(024)002【总页数】3页(P10-11,封2)【关键词】小脑;血管母细胞瘤,实性;磁共振成像【作者】陈峥;关惠英;黄晓健;吴永峻【作者单位】广东省江门市开平市中心医院放射科广东江门 529300;广东省江门市开平市中心医院放射科广东江门 529300;广东省江门市开平市中心医院放射科广东江门 529300;广东医科大学附属医院广东湛江 524001【正文语种】中文【中图分类】R742.8+2血管母细胞瘤(hemangioblastoma,HB)又称血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤，来源于血管内皮细胞，是中枢神经系统一种高度血管分化的良性肿瘤，是颅内少见肿瘤，好发于小脑，约占颅内肿瘤的1.1%～2.4%，占后颅窝肿瘤的7%[1]，血管母细胞瘤分为囊性和实质性，以囊性为多见，其表现具有特征性、诊断较易，而实性约占30%[2]，肿瘤血管丰富，诊断较为困难，容易造成误诊。
笔者对2011年12月至2016年11月收集7例经病理证实的实性血管母细胞瘤的CT与MRI资料，总结其影像表现特点，旨在提高对本病的认识水平。
血管母细胞瘤
一·流行病学
HB多见于成年人,儿童期和老年人少见,男性 较女性多见;囊性血管母细胞瘤多见于小脑半 球,实质性血管母细胞瘤多位于脑干、脊髓及 小脑蚓部等中线位置。
二·临床表现
主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首发 症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿瘤常 表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻木乏力, 脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相应节段的 感觉运动障碍或自发疼痛。
血管母细胞瘤
概述
中枢神经系统血管母细胞瘤 (HB,hemangioblastoma),为良性肿瘤，占颅 内肿瘤的0·9% ~3·5%分为散发性和家族遗传 性两种,后者表现为VHL病(vonHippelLindau′s disease)。虽然随着神经影像技术 以及显微外科技术的发展,散发性囊性HB手术 死亡率和病残率明显下降,但散发性实质性HB 以及家族性HB的手术死亡率和病残率仍居高 不下,仍是神经外科的难题之一
脑干背侧巨大型(肿瘤直径>4cm)血管母细胞 瘤周围供血动脉极度增多,增粗而迂曲,对肿瘤 的供血大幅度增加,对周围组织的供血则减少, 使之长期处于低灌注压状态;一旦肿瘤被切除, 周围脑组织恢复正常灌注压,则易出现水肿,甚 至出血,而产生正常灌注压突破综合征 （NPPB） 。
术前栓塞以及术中亚低温麻醉、控制性降压 有助于预防NPPB的发生。如果肿瘤引起严 重脑积水、颅高压,术前需先行脑室外引流,缓 解症状,并有利于切除肿瘤时防止术中脑膨出。
C.对于一次手术不能全部切除的颅内多发HB, 肿瘤直径3cm以内,或者病人体质较弱不能耐 受手术者,可用伽玛刀治疗控制肿瘤进展。王 恩敏等报道伽玛刀治疗HB17例,共29个肿瘤, 肿瘤直径平均1·6cm,周边剂量为 16·0~20·0Gy,伽玛刀对HB的局部控制率: 1年 为92%、2年为88%、3年为80%、4年为75%, 但长期疗效尚不肯定。
小脑富脂质髓母细胞瘤临床病理学特征:病例报告及文献综述
小脑富脂质髓母细胞瘤临床病理学特征：病例报告及文献综述刘丽燕;王行富;张声;陈余鹏;李赞【期刊名称】《中国现代神经疾病杂志》【年(卷),期】2012(12)3【摘要】Objective To explore the clinicopathological features of cerebellar lipidized medulloblastoma. Methods The clinical manifestations, neuroimaging, histopathological and immunohistochemical features were analysed in one case of lipidized medulloblastoma in the cerebellar vermis. Related literatures were reviewed. Results A 26 - year - old man presented with intermittent headache, accompanied by dizziness, nausea and vomiting. The magnetic resonance imaging (MRI) demonstrated a mass located the cerebellar vermis convex to the fourth ventricle. The tumor with well -demarcated boundary was homogeneous hypointense on Ti weighted and heterogeneous hyperintense on T2 weighted images, and enhanced brilliantly and homogenously on contrast. The patient subsequently underwent gross total mass resection. Microscopically, there was diffuse infiltration by high cellularity of tumor cells. The cytoplasm were thin eosinophilic to amphophilic. The neoplastic cells showed round to oval hyperchromatic nuclei with a delicately stippled chromatin and occasional conspicuous nucleoli and numerous mitotic figures were also present. Thin-wall vascular proliferation was detected. Lipid-laden cells were focally distributed in tumor tissue. On immunohistochemicalexamination, the neoplasm was reactive for CD56 and synaptophysin (Syn), focally positive for neurofilament protein (NF), weakly positive for oligodendrocyte lineage transcription factor 2 (Olig-2), and negtive for nestin, neuronal nuclei (NeuN), S-100 protein (S - 100), glial fibrillary acidic protein (GFAP) and epithelial membrane antigen (EMA). TP53 protein was over expressed in 10% of tumor cells. Ki - 67 antigen labeling index were about 40% . Conclusion Cerebellar lipidized medulloblastoma is rare. Neuroimaging showed space occupying lesion in cerebellar vermis. Histologically, the tumor cells were consisted of monotonous, round cells with focal accumulations of lipidized cells. The differential diagnosis include liponeurocytoma and ependymoma and so on.%目的探讨小脑富脂质髓母细胞瘤临床病理学特征.方法对一例小脑富脂质髓母细胞瘤患临临床表现、影像学特点,以及组织病理学和免疫组织化学特征进行回顾性分析,并复习相关文献.结果男性患者,26岁.临床表现为反复头痛,伴头晕、恶心、呕吐.MRI显示病灶填允第四脑室,T1WI呈均匀低信号、T2WI呈不均匀高信号,增强T1WI扫捕病灶晕明显均匀强化,边界清晰.手术后光学显微镜下观察肿瘤细胞弥漫增生,大小一致,胞质淡染,呈弱酸性或嗜双色,核圆形或卵圆形,染色质细腻,核仁可见,核分裂象易见;间质中含有丰富的薄壁血管;富于脂质的细胞呈灶性分布.免疫组织化学染色肿瘤细胞CD56和突触素弥漫阳性,局灶表达神经微丝,弱表达少突胶质细胞系转录凶子-2;不表达巢蛋白、神经元核抗原、S-100蛋白、胶质纤维酸性蛋白和上皮膜抗原;TP53染色阳性(约10%).Ki-67抗原标记指数约为40%.结论发生于小脑的富脂质髓母细胞瘤为临床罕见的中枢神经系统肿瘤,影像学呈现发生于小脑蚓部向第四脑室生长的占位性病变;病理学表现肿瘤细胞由高度密集的一致圆形细胞组成,具有灶性脂肪样细胞分化.应注意与小脑脂肪神经细胞瘤和室管膜瘤等相鉴别.【总页数】7页(P307-313)【作者】刘丽燕;王行富;张声;陈余鹏;李赞【作者单位】福州,福建省级机关医院病理科,350003;350005,福州,福建医科大学附属第一医院病理科;350005,福州,福建医科大学附属第一医院病理科;350005,福州,福建医科大学附属第一医院病理科;350005,福州,福建医科大学附属第一医院病理科【正文语种】中文【相关文献】1.上皮样恶性外周神经鞘膜瘤淋巴结转移临床病理学特征:病例报告及文献复习 [J], 刘雪咏;张声;王行富;陈余朋2.大脑胶质瘤病的临床病理学特征:病例报告及文献综述 [J], 王行富;张声;陈余朋3.关于小脑及脑干血供:临床表现、影像与解剖的关系附4例小脑或脑干梗死病例报告 [J], 贾砚秋;李玲;董艳红;刘卫刚;崔文柱;吕佩源4.脑室内伸长细胞型室管膜瘤的临床病理学特征:病例报告并文献综述 [J], 王行富;张声;张真真;陈余朋5.肺动脉内膜肉瘤的临床病理学特征:病例报告及文献综述 [J], 王密;郜峰;陈余朋因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
颅内血管母细胞瘤的MRI诊断
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实用放射学杂志 2006年 10月第 22卷第 10期 J Pract Radiol, Oct 2006, Vol. 22, No. 10
关键词 :脑 ;血管母细胞瘤 ;磁共振成像 中图分类号 : R739. 41; R445. 2 文献标识码 : A 文章编号 : 1002 - 1671 (2006) 10 - 1166 - 04
M R I D iagnosis of In tracran ia l Hemang iobla stoma
均 34. 3岁 。临床表现为头痛 ,头晕 ,恶心呕吐 ,行走不 稳 ,共济失调等症状 。所有病例均行 MR I平扫加增强 扫描 。
MR I检查使用 M arconi公司 0. 23T常导型磁共振 仪 ,应用头部线圈 , T1 加权像采用梯度回波序列 , TR 25 m s/ TE 10 m s; T2 加权像采用快速自旋回波序列 , TR 4500 m s/ TE 120 m s。层厚 5. 5 mm ,层距 5. 5 mm ,常规 行横轴位 、矢状位和冠状位扫描 。增强扫描使用 Gd DTPA 作为对比剂 ,用量为 0. 1 mmol/ kg。
3 讨论 3. 1 发病情况及相关病理 血管母细胞瘤是一种良 性血管性新生物 ,原因不明 。 2000 年 WHO 颁布的神 经系统肿瘤分类中 ,将其归类于组织来源未定的肿瘤 。 占颅内肿瘤的 0. 99% ～4. 7% ,占后颅窝肿瘤的 7% , 是成人后颅窝第 2位肿瘤 [ 1, 2 ] 。当肿瘤同时发生于视 网膜和脑部时称 Von H ippel - L indau (VHL )病 。
小脑血管母细胞瘤一例
小脑血管母细胞瘤一例林洁;黄炳臣;王娟;黄云美【期刊名称】《右江医学》【年(卷),期】2018(046)006【总页数】3页(P747-749)【关键词】血管母细胞瘤;小脑;免疫组化【作者】林洁;黄炳臣;王娟;黄云美【作者单位】右江民族医学院附属医院病理科,百色533000;右江民族医学院附属医院病理科,百色533000;右江民族医学院附属医院病理科,百色533000;右江民族医学院附属医院病理科,百色533000【正文语种】中文【中图分类】R739.41小脑血管母细胞瘤(Hemangioblastoma，HB)是来源于血管的中枢神经系统较少见的良性病变，占颅脑肿瘤不足3%[1]，占临床病例的20%～25%，临床上以散发病例为主，少数为遗传性Von-Hippel-Lindau(VHL)相关的疾病。
在影像学中，HB以囊性团块状为主，约占70%，而实性肿块较少见，不易与其他颅内肿瘤相鉴别[2]，且易造成误诊。
我院收治一例实性小脑血管母细胞瘤，现综合文献作如下综述。
1 病例介绍男性患者，40岁，自述一个月前无明显诱发因素下出现头痛，以晨起后明显，晨起呕吐，呕吐后头痛症状有所好转，无畏寒、发热，无四肢抽搐，无行走不稳，无意识障碍，无意识模糊，无走路踩棉花感等，上述症状呈进行性加重而入院。
查体：BP 128/80 mmHg，神经系统：巴宾斯基征(+)，查多克征(+)，角膜反射、腹壁反射、肱二头肌反射、跟腱反射、奥本汉姆征、戈登征、布鲁津斯基征、霍夫曼征均为(-)，直线行走阳性。
MRI平扫检查：于左侧小脑半球见团块状异常的信号影，其大小约25 mm×33 mm×32 mm，信号影不均匀，病变在T1WI呈等/稍高混杂信号，在T2WI呈等/高信号，在T2WI压水像呈混合高信号，在DW1呈高/低混杂信号，病变左下部见多发小囊状信号改变，中间见液-液平面。
病灶周边见大片状长T1和长T2信号影，累及小脑蚓部，第四脑室受压变窄、向右移，小脑中线稍向右移位。
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强化 壁结节显著强化， 特点 可见粗大引流血 管
• 颅内血管网状细胞瘤绝大部分发生在幕下， 成人有小脑肿瘤症状及颅内压增高症状者， 应考虑血管网状细胞瘤的可能，尤其有下 述表现的：1.家族中已证实有血管网状细胞 瘤患者。2.有真性红细胞增高症和高血红蛋 白症。3.眼部发现视网膜血管母细胞瘤。4. 腹部内脏发现肝血管瘤、多囊肾、胰腺囊 肿等。5.经脑血管造影、CT及MRI等检查 确诊定位。
临床表现
• 主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首 发症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿 瘤常表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻 木乏力,脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相 应节段的感觉运动障碍或自发疼痛。
小脑血管母细胞瘤分型
• 实质肿块型(40%) • 大囊小结节型(60%)---典型表现 • 单纯囊型(?)
病理结果
• 小脑血管母细胞瘤(实质型)
血管母细胞瘤 (hemangioblastoma,HB)
血管母细胞瘤
• 2007年WHO I级 • 归于与脑膜相关的其他肿瘤 • 组织学上为良性,生长缓慢
中枢神经系统肿瘤分为七大类
• • • • • • • 神经上皮组织起源的肿瘤 颅神经及脊柱旁神经的肿瘤 脑膜肿瘤 其他与脑膜相关的肿瘤 淋巴造血系统肿瘤 生殖细胞肿瘤 鞍区肿瘤 转移性肿瘤
单纯囊型
鉴别诊断
一、毛细胞型星形细胞瘤
儿童多见； 壁结节较大； 增强扫描壁结节强化程度不如血管母细胞 瘤,瘤周水肿常较明显； 无流空血管。
鉴别诊断
二、囊性转移瘤
中老年人多见； 原发恶性肿瘤病史；多发； 壁厚薄不均； 小病灶大水肿； 无流空血管。
病例1
病例2
鉴别诊断
三、脑脓肿
儿童或青少年； 脓肿壁光滑，厚薄均匀，无壁结节； 水肿明显； 脓肿壁环形强化； 无流空血管。
脑脓肿
鉴别诊断
四、蛛网膜囊肿
枕大池多见； 囊壁薄，无壁结节；信号与CSF相似； 无水肿； 无强化。
T1WI
T1 FSG
T1增强
蛛网膜囊肿
鉴别诊断
脊髓血管母细胞瘤
• 脊髓HB好发于颈段,在瘤体上下常见继发空 洞形成,原因可能与肿瘤阻塞脑脊液循环以 及肿瘤本身分泌或渗出液体有关,因此肿瘤 切除后继发空洞可不作处理。
• 手术应作全切除,而不主张仅作椎板切除减 压+活检术;切忌在明确离断主要供血动脉之 前电凝引流静脉和进入瘤内作分块切除,以 免引起难以控制的出血或瘤体急剧肿大,从 而影响切除肿瘤和误伤脊髓。
囊腔结节型多见 类圆形，囊性， 多发，壁厚薄 壁结节通常较 不均，可有壁 大 结节 无 T1低或等 T2略高、高 壁结节：等T1稍 高T2 无或轻微 囊性：长T1， 长T2 实性：等信号 壁结节强化 明显 囊腔：长T1， 长T2 囊壁：等信号 囊壁及结节明 显强化
囊腔：长T1， 均匀长T1， 长T2 长T2，与CSF 相似 脓肿壁呈环形 强化 无强化
关于VHL病
• 对于VHL病, 1999年以后一般按照Glasker 等提出的诊断标准:患者存在中枢神经系统 血管母细胞瘤,以及⑴视网膜血管瘤、肾细 胞癌、嗜铬细胞瘤或附睾囊腺瘤;或⑵任何 一级亲属表现VHL病的损害;或⑶基因检查 结果阳性。
• 目前文献中多数学者认为VHL病患者需要终 生随访,防止中枢神经系统血管母细胞瘤复 发或者其他器官出现新病灶。 • 建议对于每个怀疑HB的患者都要做眼底镜 检查或眼底荧光造影和腹部B超或CT检查, 排除VHL病,一旦确诊VHL病,则要建议患者 出院后定期作上述检查,以便早期发现新的 病灶,及时治疗。
实质肿块型影像表现
• CT:呈等密度,有时内部可有小的坏死而呈现等或 低混杂密度. • 特点:仅有结节而无囊腔,肿瘤为大的结节,由高度 丰富的幼稚血管组成 • MRI:信号不均质 肿瘤实质 肿瘤血管 T1WI: 稍低 很低信号 T2WI: 高信号 低信号 增强扫描:病变呈显著异常强化,周围水肿明显
• 对于较大的实质性肿瘤术前行DSA微导管 超选择栓塞肿瘤供血动脉,可以减少术中出 血,提高肿瘤全切率,改善手术疗效，由于肿 瘤的供血动脉常来自肿瘤的深面和两侧,而 粗大的回流静脉又常位于肿瘤表面,因此术 时要特别注意识别。
• 术前栓塞以及术中亚低温麻醉、控制性降 压有助于预防NPPB的发生。如果肿瘤引起 严重脑积水、颅高压,术前需先行脑室外引 流,缓解症状,并有利于切除肿瘤时防止术中 脑膨出。
• ②免疫组织化学染色及组织成分：血管母 细胞瘤的间质细胞均对特异性烯醇酶 (NSE)、S-100蛋白呈阳性，对上皮膜抗原 (EMA)、CD34、胶原纤维酸性蛋白(GFAP)、 a-抗胰蛋白酶(AAT)呈阴性。 • 经手术病理检查证实，MRI上明显强化的结 节或实性部分主要由间质细胞构成，不强 化的囊性部分主要由毛细血管网组成。
分析
• 1. 年龄，发病部位； • 2. 流空血管
分析
• 3. 强化方式
分析
• 4. 水肿程度
大囊小结节型影像表现
• 大囊：较CSF信号等或稍高，可能是由于 出血、蛋白含量增高或含液体和运动、搏 动减少所致； • 小结节：T1低信号、T2高信号，增强扫描 显著强化，总位于软膜下； • 肿瘤结节内可见到过度增殖的供血动脉和 引流静脉所致的较明显的流空信号； • 瘤周水肿常较轻。
疾病概要
• 血管母细胞瘤占颅内肿瘤的1%-2.5%,占后 颅窝肿瘤的7%. • 年龄:主要发生在成人(40-60岁) • 发生部位:中线旁小脑半球(80-85%) 脊髓(3-13%) 延髓(2%) 幕上及其他罕见
行病学
• 男性>女性 • 约6%视网膜血管瘤伴发小脑血管母细胞瘤, 而小脑血管母细胞瘤中有20%伴发视网膜 血管瘤.
病例随诊
病史
• 男，56岁，以“走路不稳20余日”为主诉 入院； • 查体：共济失调，闭目难立征（+）； • 以“高血压病”治疗未见好转。
CT平扫
CT增强
T2WI
T1WI
MR增强
手术过程
• 切开小脑皮质，发现水肿脑组织，清除后 发现占位病变，约3.5cm×3.0cm，可见血 管增粗迂曲，有波动，不除外动静脉畸形。
后颅窝常见肿瘤的鉴别诊断
项目 好发 年龄 好发 部位 病灶 形态 水肿 信号 特征 血管母细胞瘤 30-40岁 小脑半球 毛细胞型星形 细胞瘤 儿童 小脑半球或 蚓部 囊性转移瘤 中老年人 小脑半球 脑脓肿 儿童或 青少年 小脑半球 囊壁光滑，厚 薄均匀，无壁 结节 明显 蛛网膜囊肿 各年龄段 多见枕大池 类圆形或椭 圆形，囊壁 薄 无
病理及免疫组化
• ①病理：肿瘤由两种成分组成，一是丰富 的成熟的毛细血管网；二是在毛细血管网 之间呈巢状或片状排列的大量的间质细胞。 多数肿瘤呈囊性或囊实性，灰红色或鲜红 色，质软，血运丰富，可见怒张的引流静 脉。其中大多为囊性，其内含草黄色或淡 黄色透明液体，均于靠近脑表面的一侧囊 壁处找到瘤结节，质硬，富含小血管，单 个或多发。少数为实性，其内部多见坏死 区。手术病理证实明显强化部分为肿瘤组 织，大囊小结节型有11例囊壁部分强化。
MRI表现总结
•
•
• • •
①病变多位于后颅窝（小脑半球、蚓部）， 类圆形，边缘多清楚锐利，轮廓光整。 ②肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个 小壁结节突入其中；T1加权囊性区为低信号，壁 结节为等信号；T2加权囊性区为较高信号，结节 为相对低信号。 ③常有一根或数根较粗大血管伸入灶内。 ④增强后；壁结节明显强化，其周围的囊性 区无强化。 ⑤第四脑室常受压，引起幕上脑积水
• 对于VHL病,外科手术或者放疗不能解决中 枢神经系统或眼底、内脏的所有病灶,并阻 止其复发。目前用抗血管生成的药物治疗 已成研究的热点,但结果尚不满意。Niemela 等报道用IFN-alpha-2a治疗4名患者(包括15 个中枢神经系统血管母细胞瘤、3个眼底血 管瘤、14个肾脏囊肿、2个胰腺囊肿),随访 21个月,结果没有出现新的病灶,但并不能明 显缩小中枢神经系统血管母细胞瘤的体积, 也不能阻止内脏囊肿的生长。
预后
• 随着神经影像以及显微外科技术的发展,血 管母细胞瘤诊断、治疗水平不断提高;总体 来说手术治疗可靠有效,肿瘤全部切除可治 愈本病。 • 散发性、囊性血管母细胞瘤的手术疗效比 较满意,而实质性、家族性、多发性HB特别 是位于脑干、脊髓时治疗仍较困难。家族 性HB,即VHL病,因累及脏器多,易复发,愈后 较散发性差。
治疗
• 1. 目前常规放疗对HB不敏感,化疗的疗效尚 不肯定,显微外科手术仍是本病治疗的主要 方法
显微外科手术治疗
A.对于囊性HB,应完整摘除瘤结节,囊壁不是 肿瘤成分,无需切除。一般瘤结节呈粉红色, 突出囊壁内表面,容易识别。少数瘤结节嵌 在囊壁内,表面因纤维蛋白沉积,使其颜色与 附近囊壁相似,或瘤结节直径小于1cm,增加 瘤结节识别和摘除的困难。此时应结合 3DMRI所见仔细在囊壁内层寻找或借助术 中B超探查多能发现瘤结节。
五、动静脉畸形
多位于幕上，顶叶多见， 常位于大脑半球较表浅部位； 流空血管影，多发生钙化； 含铁血黄素； 可见供血动脉及引流静脉 确诊主要依靠MRA。
• 囊性HB须与囊性胶质瘤、蛛网膜囊肿及表皮样囊 肿鉴别: • 囊性胶质瘤,肿瘤一般边界不清,囊壁厚薄不均, 增强后囊壁亦可有强化,瘤结节较大、基底较宽、 常伴钙化、强化程度不如HB明显; • 蛛网膜囊肿,为脑外占位,密度低,增强后无强化 瘤结节; • 表皮样囊肿,多位于桥小脑角区,密度低于脑脊液, 增强后无强化瘤结节,囊壁通常不强化。
C.对于一次手术不能全部切除的颅内多发HB, 肿瘤直径3cm以内,或者病人体质较弱不能 耐受手术者,可用伽玛刀治疗控制肿瘤进展。 王恩敏等报道伽玛刀治疗HB17例,共29个肿 瘤,肿瘤直径平均1· 6cm,周边剂量为 16· 0~20· 0Gy,伽玛刀对HB的局部控制率: 1 年为92%、2年为88%、3年为80%、4年为 75%,但长期疗效尚不肯定。