血管母细胞瘤ppt课件
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2.单纯囊型：少见，可能为壁结节非常小不能 显示，整个瘤体呈现一个囊性占位。
13
单 纯 囊 型
14
3·实性肿块型HB 多数为圆形、类圆形 CT平扫为等密度，内有小坏死区而呈等低 密度。 MRI平扫T1加权呈等信号，中央有坏死者可 呈等低混合信号，T2加权呈高信号，肿瘤 周围可见蚓状流空的肿瘤供血动脉，有时 瘤周水肿明星。 增强扫描: 实质部分明显强化;
体红色肿块，没有真正包膜，假包膜，血 管造影，类似静脉畸形。 4.实体性伴瘤内小囊肿。少见，9.1%
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影像诊断
1.大囊小结节型： 囊性部分CT平扫呈均质低密度影（略高于脑脊液）
，壁结节呈等或稍高密度。 囊性部分 MR 呈长T1长T2信号，壁结节T1呈等或
稍低信号、T2呈等或稍高信号，结节旁或内可见 血管流空信号。若合并较新鲜出血， T1、T2为高 信号。 增强扫描：壁结节明显强化，囊壁不强化或轻微 强化。 瘤周无水肿带或轻微水肿。
15
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囊性血管母细胞瘤的鉴别诊断
一、 毛细胞型星形细胞瘤
为WHO I级，好发儿童和少年（高峰年龄 为10岁）；
肿瘤囊壁一般厚薄不均，增强后囊壁亦可 有强化，瘤结节较大、基底较宽，10%伴钙 化，强化程度不如血母明显。
一般无流空血管。
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毛细胞型星形细胞瘤
壁结节：等T1稍 高T2
囊性：长T1， 长T2
实性：等信号
强化 壁结节显著强化， 壁结节强化 特点 可见粗大引流血
管
囊腔：长T1， 长T2
囊壁：等信号
囊壁及结节明 显强化
脑脓肿
蛛网膜囊肿
儿童或 青少年 小脑半球
各年龄段 多见枕大池
囊壁光滑，厚 类圆形或椭
薄均匀，无壁 圆形，囊壁
结节
薄
明显
无
囊腔：长T1， 均匀长T1，
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50
51
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手术过程
切开小脑皮质，发现水肿脑组织，清除后 发现占位病变，约3.5cm×3.0cm，可见血管 增粗迂曲，有波动，整体切除肿瘤。
54
病理结果
小脑实质型血管母细胞瘤
55
小结
典型表现： （1）囊性肿块，占2/3； （2）增强扫描，壁结节明显强化，典型呈
长T2
长T2，与CSF
相似
脓肿壁呈环形 强化
无强化
34
治疗
35
放疗和手术治疗
36
手术全切除是唯一有效的 方法
37
1.若囊肿较大，打开硬脑膜 前，穿刺囊肿，引流黄色囊 液，再进入囊内探查辨认囊 壁结节，通常位于黄色增厚 的地方，阻断供瘤血管，最 后电凝引流静脉，切除结节。
38
2.实体性肿瘤，用双极电凝沿周边分离切断 供瘤血管，切除肿瘤。
28
脑脓肿
29
四、蛛网膜囊肿
枕大池多见； 囊壁薄，无壁结节；信号与CSF相似； 无水肿； 无强化。
30
T1WI
T1增强
蛛网膜囊肿
31
五、动静脉畸形 多位于幕上，顶叶多见， 常位于大脑半球较表浅部位； 流空血管影，多发生钙化； 含铁血黄素； 可见供血动脉及引流静脉。
血管母细胞瘤
1
概述
血管母细胞瘤（ 血管网状细胞瘤、血管网 织细胞瘤）； 为良性肿瘤， 有人认为其起 源于血管周围的间叶细胞， 好发小脑中线 旁，占颅内肿瘤的1%，后颅窝肿瘤的7%；
主要发生于成人（30~40岁多见）；儿童期 和老年人少见，男性较女性多见；
分为散发性和家族遗传性两种，后者表现 为VHL病。多发者高度提示VHL病。
“大囊小结节”； （3）病灶周围或肿块内可见粗大的蛇形血管
引入； （4）MRA可显示病灶内或周围迂曲的肿瘤血
管，壁结节处血管染色浓，小脑后下动脉 向后下移位。
56
57
治疗 5.脊髓血管母细胞瘤仅做了椎板切除减压术
后辅助放疗 6.术后复发的小病灶肿瘤，可以放疗。
41
病史
男，56岁，以“走路不稳20余日”为主诉入 院；
查体：共济失调，闭目难立征（+）； 以“高血压病”治疗未见好转。
42
CT平扫
43
CT增强
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T1WI
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T2WI
47
MR增强
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毛细胞型星形细胞瘤
23
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二、囊性转移瘤
中老年人多见； 原发恶性肿瘤病史；多发； 壁厚薄不均； 小病灶大水肿； 无流空血管。
25
病例1
26
病例2
27
三、脑脓肿
儿童或青少年； 脓肿壁光滑，厚薄均匀，无壁结节； 水肿明显； 脓肿壁环形强化； 无流空血管。
切勿切开肿瘤行分块切除，会出现难以控 制的大出血。
找到供血动脉，分离、电凝那个、切断。 引流静脉从红色变成蓝色，电凝之，切断， 整块切除肿瘤。
39
放疗
40
放疗
1.不能切除的血管母细胞瘤，用放疗作姑息治 疗。
2.多发性的肿瘤 3.用于治疗高血运肿瘤的术前放疗 4.手术切除不完全或仅活检后的病人的辅助
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后颅窝常见肿瘤的鉴别诊断
项目 血管母细胞瘤 毛细胞型星形 囊性转移瘤 细胞瘤
好发 年龄
30-40岁
儿童
中老年人
好发 部位
小脑半球
小脑半球或 蚓部
小脑半球
病灶 形态
囊腔结节型多见 类圆形，囊性， 多发，壁厚薄
壁结节通常较 不均，可有壁
大
结节
水肿
无
无或轻微
明显
信号 特征
T1低或等
T2略高、高
2
3
4
病理
大体： 1.大多数为囊性， 呈单房，附壁结节为红色
实性。囊壁可为神经胶质组成。囊内为黄 色或黄褐色液体，蛋白含量高。 2.少部分为实性，呈红或紫色，质软，可见 坏死和出血。肿瘤旁可见血管增粗变多。
5
镜下：可见密集不成熟的血管组织及充满 血液的毛细血管网；有两种主要细胞，血 管内（外）皮细胞，以内为主，形成团块 状或条索状，不形成管状。瘤细胞吞噬或 含有类脂质，形成泡沫状或空泡状胞浆， 其内含有丰富的网状纤维。
6
临床表现
主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首 发症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿 瘤常表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻 木乏力,脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相 应节段的感觉运动障碍或自发疼痛。
7
影像诊断-分型
1.大囊小结节型（典型表现）。多见，60%， 壁结节持续分泌液体。
2. 单纯囊型。少见，4.1% 3.实质肿块型。发生率较低，26.6%，球形实
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2.单纯囊型：少见，可能为壁结节非常小不能 显示，整个瘤体呈现一个囊性占位。
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单 纯 囊 型
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3·实性肿块型HB 多数为圆形、类圆形 CT平扫为等密度，内有小坏死区而呈等低 密度。 MRI平扫T1加权呈等信号，中央有坏死者可 呈等低混合信号，T2加权呈高信号，肿瘤 周围可见蚓状流空的肿瘤供血动脉，有时 瘤周水肿明星。 增强扫描: 实质部分明显强化;
体红色肿块，没有真正包膜，假包膜，血 管造影，类似静脉畸形。 4.实体性伴瘤内小囊肿。少见，9.1%
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影像诊断
1.大囊小结节型： 囊性部分CT平扫呈均质低密度影（略高于脑脊液）
，壁结节呈等或稍高密度。 囊性部分 MR 呈长T1长T2信号，壁结节T1呈等或
稍低信号、T2呈等或稍高信号，结节旁或内可见 血管流空信号。若合并较新鲜出血， T1、T2为高 信号。 增强扫描：壁结节明显强化，囊壁不强化或轻微 强化。 瘤周无水肿带或轻微水肿。
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囊性血管母细胞瘤的鉴别诊断
一、 毛细胞型星形细胞瘤
为WHO I级，好发儿童和少年（高峰年龄 为10岁）；
肿瘤囊壁一般厚薄不均，增强后囊壁亦可 有强化，瘤结节较大、基底较宽，10%伴钙 化，强化程度不如血母明显。
一般无流空血管。
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毛细胞型星形细胞瘤
壁结节：等T1稍 高T2
囊性：长T1， 长T2
实性：等信号
强化 壁结节显著强化， 壁结节强化 特点 可见粗大引流血
管
囊腔：长T1， 长T2
囊壁：等信号
囊壁及结节明 显强化
脑脓肿
蛛网膜囊肿
儿童或 青少年 小脑半球
各年龄段 多见枕大池
囊壁光滑，厚 类圆形或椭
薄均匀，无壁 圆形，囊壁
结节
薄
明显
无
囊腔：长T1， 均匀长T1，
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手术过程
切开小脑皮质，发现水肿脑组织，清除后 发现占位病变，约3.5cm×3.0cm，可见血管 增粗迂曲，有波动，整体切除肿瘤。
54
病理结果
小脑实质型血管母细胞瘤
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小结
典型表现： （1）囊性肿块，占2/3； （2）增强扫描，壁结节明显强化，典型呈
长T2
长T2，与CSF
相似
脓肿壁呈环形 强化
无强化
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治疗
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放疗和手术治疗
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手术全切除是唯一有效的 方法
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1.若囊肿较大，打开硬脑膜 前，穿刺囊肿，引流黄色囊 液，再进入囊内探查辨认囊 壁结节，通常位于黄色增厚 的地方，阻断供瘤血管，最 后电凝引流静脉，切除结节。
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2.实体性肿瘤，用双极电凝沿周边分离切断 供瘤血管，切除肿瘤。
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脑脓肿
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四、蛛网膜囊肿
枕大池多见； 囊壁薄，无壁结节；信号与CSF相似； 无水肿； 无强化。
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T1WI
T1增强
蛛网膜囊肿
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五、动静脉畸形 多位于幕上，顶叶多见， 常位于大脑半球较表浅部位； 流空血管影，多发生钙化； 含铁血黄素； 可见供血动脉及引流静脉。
血管母细胞瘤
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概述
血管母细胞瘤（ 血管网状细胞瘤、血管网 织细胞瘤）； 为良性肿瘤， 有人认为其起 源于血管周围的间叶细胞， 好发小脑中线 旁，占颅内肿瘤的1%，后颅窝肿瘤的7%；
主要发生于成人（30~40岁多见）；儿童期 和老年人少见，男性较女性多见；
分为散发性和家族遗传性两种，后者表现 为VHL病。多发者高度提示VHL病。
“大囊小结节”； （3）病灶周围或肿块内可见粗大的蛇形血管
引入； （4）MRA可显示病灶内或周围迂曲的肿瘤血
管，壁结节处血管染色浓，小脑后下动脉 向后下移位。
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治疗 5.脊髓血管母细胞瘤仅做了椎板切除减压术
后辅助放疗 6.术后复发的小病灶肿瘤，可以放疗。
41
病史
男，56岁，以“走路不稳20余日”为主诉入 院；
查体：共济失调，闭目难立征（+）； 以“高血压病”治疗未见好转。
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CT平扫
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CT增强
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T1WI
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T2WI
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MR增强
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毛细胞型星形细胞瘤
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二、囊性转移瘤
中老年人多见； 原发恶性肿瘤病史；多发； 壁厚薄不均； 小病灶大水肿； 无流空血管。
25
病例1
26
病例2
27
三、脑脓肿
儿童或青少年； 脓肿壁光滑，厚薄均匀，无壁结节； 水肿明显； 脓肿壁环形强化； 无流空血管。
切勿切开肿瘤行分块切除，会出现难以控 制的大出血。
找到供血动脉，分离、电凝那个、切断。 引流静脉从红色变成蓝色，电凝之，切断， 整块切除肿瘤。
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放疗
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放疗
1.不能切除的血管母细胞瘤，用放疗作姑息治 疗。
2.多发性的肿瘤 3.用于治疗高血运肿瘤的术前放疗 4.手术切除不完全或仅活检后的病人的辅助
32
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后颅窝常见肿瘤的鉴别诊断
项目 血管母细胞瘤 毛细胞型星形 囊性转移瘤 细胞瘤
好发 年龄
30-40岁
儿童
中老年人
好发 部位
小脑半球
小脑半球或 蚓部
小脑半球
病灶 形态
囊腔结节型多见 类圆形，囊性， 多发，壁厚薄
壁结节通常较 不均，可有壁
大
结节
水肿
无
无或轻微
明显
信号 特征
T1低或等
T2略高、高
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病理
大体： 1.大多数为囊性， 呈单房，附壁结节为红色
实性。囊壁可为神经胶质组成。囊内为黄 色或黄褐色液体，蛋白含量高。 2.少部分为实性，呈红或紫色，质软，可见 坏死和出血。肿瘤旁可见血管增粗变多。
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镜下：可见密集不成熟的血管组织及充满 血液的毛细血管网；有两种主要细胞，血 管内（外）皮细胞，以内为主，形成团块 状或条索状，不形成管状。瘤细胞吞噬或 含有类脂质，形成泡沫状或空泡状胞浆， 其内含有丰富的网状纤维。
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临床表现
主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首 发症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿 瘤常表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻 木乏力,脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相 应节段的感觉运动障碍或自发疼痛。
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影像诊断-分型
1.大囊小结节型（典型表现）。多见，60%， 壁结节持续分泌液体。
2. 单纯囊型。少见，4.1% 3.实质肿块型。发生率较低，26.6%，球形实