2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识
嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)
嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)为了进一步规范我国血液科医师对嗜酸粒细胞增多症患者的临床诊治,由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头,在广泛征求国内专家意见基础上,最终达成了嗜酸粒细胞增多症的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识。
一、定义和分类[1,2,3,4,5,6]1.嗜酸粒细胞增多症(Eosinophilia):外周血嗜酸粒细胞绝对计数>0.5×109/L。
2.高嗜酸粒细胞增多症(Hypereosinophilia, HE):外周血2次检查(间隔时间>1个月)嗜酸粒细胞绝对计数>1.5×109/L 和(或)骨髓有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥20%和(或)病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和(或)发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积(在有或没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润情况下)。
3.HE的分类:分为遗传性(家族性)HE(HEFA)、继发性(反应性)HE(HER)、原发性(克隆性)HE(HEN)和意义未定(特发性)HE(HEUS)的四大类。
(1)HEFA:发病机制不明,呈家族聚集,无遗传性免疫缺陷症状或体征,无HER 和HEN证据。
(2)HER:主要可能原因有:①过敏性疾病:如哮喘、异位性皮炎、花粉症等;②皮肤病(非过敏性):Wells综合征等;③药物:包括抗生素和抗痉挛剂;④感染性疾病:寄生虫感染和真菌感染等;⑤胃肠道疾病:嗜酸细胞性胃肠炎、肠道炎症性疾病、慢性胰腺炎、乳糜泄等;⑥脉管炎:Churg-Strauss综合征、结节性多动脉炎等;⑦风湿病:系统性红斑狼疮、Shulman病、类风湿性关节炎等;⑧呼吸道疾病:Lǒeffler综合征、过敏性支气管肺曲霉菌病等;⑨肿瘤:实体瘤、淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病(嗜酸粒细胞为非克隆性)、系统性肥大细胞增多症(嗜酸粒细胞为非克隆性)等;⑩其他:慢性移植物抗宿主病、Gleich病等。
(3)HEN:是指嗜酸粒细胞起源于血液肿瘤克隆。
嗜酸性粒细胞增多症-ppt课件 (1)可编辑全文
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
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分类及诊断
• 1.传统的分类 是在排除反应性和继发性因素后, 基于是否存在肿瘤性细胞分子遗传学异常,将HES 分为两大类
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特发性嗜酸性粒细胞增多
• 当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找 出其确定的病因时,称特发性嗜酸 性粒细胞增多综合征(IHES)。
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(一)寄生虫感染
• 是嗜酸性粒细胞增多最常见的原因。 • 单细胞的原虫感染一般不引起嗜酸
性粒细胞增高,而多细胞的蠕虫、 吸虫感染可引起嗜酸性粒细胞增多, 其增多的程度与虫体特别是幼虫侵 入组织的数量和范围相平行。 • 在组织内被包裹的或仅限于肠道腔 7内的感染(蛔虫、绦虫) ,一般不引
(十) 嗜酸性粒细胞增多综合征(HES) 和慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)
• 两者临床表现相似,均可导致全身多个器官的损伤。 心、肺、中枢神经系统、皮肤和胃肠道最常受累。
• 严重者出现心肌内膜纤维化、限制性心肌肥大,心脏 瓣膜瘢痕导致瓣膜性回流和附壁血栓形成,可引起脑 栓塞、周围神经病变等。
• 30%~50% 的患者有肝、脾受累。还常见风湿病样 表现。
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沈悌,等..继续医学教育.20(4)51-54.
反应性嗜酸性粒细胞增多
• 过敏性疾病
– 支气管哮喘 – 过敏性鼻炎 – 药物过敏
• 感染
– 寄生虫 – 结核 3 – 衣原体
皮肤病
银屑病 湿疹 剥脱性皮炎
继发性嗜酸性粒细胞增多
嗜酸性粒细胞增多症
嗜酸性粒细胞增多症嗜酸性粒细胞增多症(Eosinophilia)是一种病理状态,其特征为血液中嗜酸性粒细胞数量明显增多。
正常情况下,血液中嗜酸性粒细胞只占总白细胞数的1-3%,在某些疾病状态下,这种比例会升高。
嗜酸性粒细胞是一种白细胞,它们的主要功能是参与身体抵御寄生虫感染以及过敏反应。
因此,当身体出现过敏反应或者寄生虫感染的时候,嗜酸性粒细胞数量会增多。
但是,在某些情况下,嗜酸性粒细胞增多可能会出现病理状态。
症状和表现嗜酸性粒细胞增多症可能不会引起任何症状,只会在检查血液时被发现。
但是在某些情况下,如血液嗜酸性粒细胞比例超过30%,可能会出现以下症状:•皮肤瘙痒•皮疹•呼吸系统症状,如哮喘、咳嗽和呼吸急促•消化系统症状,如腹痛、腹泻和食欲不振•肝脾肿大症状的出现取决于嗜酸性粒细胞增多的原因。
原因嗜酸性粒细胞增多可能由多种原因引起,包括:过敏反应过敏反应是嗜酸性粒细胞增多的最常见原因。
当身体对某种物质过敏时,嗜酸性粒细胞会被激活并释放出一些生物活性物质,导致过敏症状。
一些常见的过敏原包括花粉、灰尘、宠物皮屑等。
感染某些病毒、细菌、寄生虫等寄生生物可能会引起嗜酸性粒细胞增多。
感染可能表现为急性或慢性感染,血液嗜酸性粒细胞数量会因为不同的感染类型而变化。
肿瘤某些肿瘤,如霍奇金淋巴瘤、骨髓纤维化等,可能也会引起嗜酸性粒细胞增多症。
药物和毒物某些药物,如氨苄西林、磺胺、丙戊酸、氯霉素等,以及某些毒物,如有机磷等,可能会引起嗜酸性粒细胞增多症。
其他疾病嗜酸性粒细胞增多还可能和一些其他疾病有关,如风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、红斑狼疮等自身免疫性疾病。
检查和诊断与其他病理状态一样,血液检查是检查嗜酸性粒细胞增多的最常用方法。
通常情况下,医生会对患者的白细胞和嗜酸性粒细胞数量进行计数。
如果嗜酸性粒细胞的比例超过正常水平,则需要进一步检查,以确定嗜酸性粒细胞增多的原因。
进一步的检查可能包括:•食物和药物敏感性测试•血清免疫球蛋白测定•病毒检测•骨髓穿刺治疗嗜酸性粒细胞增多症的治疗方法取决于病因。
嗜酸性粒细胞增多症
疾病分类
原发性嗜酸性粒细胞增多症
由未知原因导致的嗜酸性粒细胞数量异常增多。
继发性嗜酸性粒细胞增多症
由其他疾病或药物引起的嗜酸性粒细胞数量异常增多。
疾病病因
• 遗传因素 • 免疫系统异常 • 环境因素
疾病症状
1 皮肤瘙痒
嗜酸性粒细胞增多Biblioteka 患者常出现皮肤瘙痒的症状。2 呼吸困难
病情严重时,患者可能会出现呼吸困难的症状。
常用药物
制酸药 药物A 药物D
抗过敏药物 药物B 药物E
免疫调节剂 药物C 药物F
基础治疗措施
1. 保持良好的营养 2. 规律运动 3. 充足的休息 4. 定期复诊
食疗措施
饮食中应含有富含维生素和矿物质的食物,如水果、蔬菜和坚果。
体育锻炼措施
适量的体育锻炼可以增强免疫能力,但要注意不要过度运动。
动态监测指标
• 嗜酸性粒细胞计数 • 炎性因子水平 • 免疫系统功能检测
疾病并发症
1 心血管疾病
嗜酸性粒细胞增多症可导 致心血管疾病的发生。
2 肺部感染
病情较重时易发生肺部感 染。
3 过敏反应
增多的嗜酸性粒细胞可能 引发过敏反应。
疾病愈率
嗜酸性粒细胞增多症的愈率较高,但需要长期治疗和管理。
疾病复发率
3 关节疼痛
部分病例表现为关节疼痛和肌肉痉挛。
疾病预防方法
• 避免诱发因素 • 保持健康生活方式 • 定期体检
疾病诊断方法
1. 血液检测 2. 组织活检 3. 影像学检查
疾病治疗方法
药物治疗
• 制酸药 • 抗过敏药物 • 免疫调节剂
免疫治疗
针对免疫系统异常的治疗方法。
手术治疗
嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征科普宣传课件
如何治疗和管理? 心理支持
心理支持和社交活动有助于提升患者的生活 质量。
参加支持小组或咨询专业心理医生可以获得 帮助。
我们可以如何预防?
我们可以如何预防?
健康教育
增加对嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的认识,有 助于早期识别和干预。
定期参加健康讲座和科普活动可以提升公众认知 。
嗜酸性粒细胞是一种白血球,通常在过敏反应和 寄生虫感染中增多。
什么是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征? 症状
常见症状包括全身肌肉酸痛、乏力、皮疹和呼吸 系统症状。
部分患者可能会出现关节肿胀和其他系统的症状 。
什么是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征? 发病机制
该综合征的确切发病机制尚不明确,可能与免疫 系统异常有关。
嗜酸性粒细胞增多-肌痛综 合征科普宣传
演讲人:
目录
1. 什么是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征 ? 2. 谁会受到影响? 3. 何时就医? 4. 如何治疗和管理? 5. 我们可以如何预防?
什么是嗜酸性粒细胞增多-肌 痛综合征?
什么是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征? 定义
嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征是一种以嗜酸性粒 细胞增多和肌肉疼痛为主要特征的疾病。
研究显示,某些环境因素或感染可能诱发该病。
谁会受到影响?
谁会受到影响? 高风险人群
此病症通常影响40岁以上的成人,尤其是女 性。
有过敏史或自身免疫病史的人群风险更高。
谁会受到影响? 流行病学
在某些地区,嗜酸性粒细胞增多的发病率逐 渐上升。
这与环境因素和生活方式的变化可能有关。
谁会受到影响? 家族史
有家族病史的人群可能更易发展此综合征。
遗传因素在某些情况下可能起到一定的影响 。
嗜酸性粒细胞增多症
嗜酸性粒细胞增多症的治疗方法包括药物 治疗、免疫治疗、手术治疗等。
发病原因
遗传因素:某些 基因突变可能导 致嗜酸性粒细胞 增多症
环境因素:接触 某些化学物质、 辐射等可能导致 嗜酸性粒细胞增 多症
感染因素:某些 细菌、病毒、寄 生虫感染可能导 致嗜酸性粒细胞 增多症
心理支持
01 保持积极心态:鼓励患者保 持乐观,积极面对疾病
02 提供情感支持:关心患者的 情绪,给予情感上的支持和 安慰
03 帮助患者建立信心:帮助患 者建立战胜疾病的信心,增 强战胜疾病的决心
04 提供心理辅导:为患者提供 心理辅导,帮助患者调整心 态,缓解心理压力
演讲人
目录
01. 嗜酸性粒细胞增多症概述 02. 嗜酸性粒细胞增多症的诊断
与治疗
03. 嗜酸性粒细胞增多症的并发 症
04. 嗜酸性粒细胞增多症的护理 与康复
疾病定义
嗜酸性粒细胞增多症是一种血液疾病,表现 为血液中嗜酸性粒细胞数量异常增多。
嗜酸性粒细胞增多症的病因包括遗传因素、 环境因素、感染因素等。
皮肤病:嗜酸 性粒细胞增多 症患者中,皮 肤病的发病率 较高
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心血管疾病: 嗜酸性粒细胞 增多症患者中, 心血管疾病的 发病率较高
严重并发症
呼吸系统:哮 喘、慢性阻塞
性肺病等
心血管系统: 心绞痛、心肌
梗死等
神经系统:头 痛、头晕、意
识障碍等
消化系统:腹 痛、腹泻、消
化道出血等
并发症预防
01 定期体检:早期发现,早期 治疗
自身免疫性疾病: 某些自身免疫性 疾病可能导致嗜 酸性粒细胞增多 症
嗜酸性粒细胞增多症的定义、分类与治疗
2、原发性嗜酸性粒细胞增多症
3、织肿瘤2008WHO分类
1、继发性嗜酸性粒细胞增多症
促嗜酸性粒细胞生长因子反应结果(IL-3、IL-5、GMCSF) 最常见原因:寄生虫感染、药物过敏、血管炎性疾病、 淋巴瘤等 淋巴细胞变异型嗜酸性粒细胞增多症—免疫表型异常的 T细胞组群(TCRα/β-CD3-CD4+、CD3+CD4-CD8-)独立 亚型?(与既往分类方法不同,既往为IHES) 病史+体格检查+实验室检查
既往“CEL,不另作分类(CEL-nos)”归入MPN, CEL-nos诊断标准
①嗜酸性粒细胞持续增多≥1.5×109 /L; ②无Ph染色体或BCR-ABL融合基因或其他MPN(PV、ET、PMF)或MDS/MPN( CMML或aCML); ③无t(5;12)(q31-35;p13)或其他PDGFRβ 重排; ④无FIP1L1-PDGFRα 融合基因或其他PDGFRα 重排; ⑤无FGFR1重排; ⑥外周血和骨髓原始细胞比例<20%且除外 inv(16)(p13q22)/t(16;16)(p13q22)等AML; ⑦有克隆性细胞遗传学/分子遗传学或外周血原始细胞>2%或骨髓原始粒 细胞>5%而<20% ⑧排除反应性嗜酸性粒细胞增高及LFHS。
即治疗的情况除外。
分类
传统分类(2001
WHO分类) 血液和淋巴组织肿瘤2008 WHO分类 2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征 分类标准的共识
WHO2001分类
1继发性/反应性嗜酸性粒细胞增多症
2原发性嗜酸性粒细胞增多症
原发性嗜酸性粒细胞增多症分类
(Hypereosinophilic Syndrome,HES) ⑴特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES):
嗜酸性粒细胞增多症-wsh
治疗
2. 原发性HE、HES
酪氨酸激酶抑制剂:首选药物-甲磺酸伊马替尼(格列卫) 。
可使PDG FR a阳性者达长期组织学缓解。 3. 继发性HE、HES:病因治疗。
Helbig G. Stella— Holowieeka B, Majewski M ,et a1.A single weekly dose of imatinib is sumcient to induce and maintain remission of chronic eosinophilie leukaemia in FIP1L1 PDGFR A -expressing patients [J] .Br J Haematol,2008 ,141(2 ) :200 —204 .
治疗
1.特发性HE、HES
糖皮质激素:一线治疗方案;
通过抑制各类促 EC 成熟和活化的细胞因子和趋化因子(IL-5、IL-3、 GM-CSF ) 诱发 EC 程序性凋亡。 常见副作用:骨质疏松 、糖尿病 、类 Cushing 综合征等。
细胞毒药物 :激素无效或不耐受激素者;
主要药物-羟基脲,通过选择性地抑制DNA合成来抑制EC增殖。
常见副作用为骨髓抑制及胃肠道不适等。
治疗
1.特发性HE、HES
生物效应调节剂:IFN- α, 与激素合用。抗 IL一 5 生成 及抗 EC增生。常见副作用为肝功能异常、白细胞减少、流感样症 状等。
酪氨酸激酶抑制剂:甲磺酸伊马替尼(格列卫) 。
阻碍 ATP 与酪氨 酸激酶及血小板衍化生长因子受体(PDGFR ) 的ATP 位点的结合,而抑制激酶活化。 常见副作用包括水肿、肌肉痛、剂量依赖、心内膜心肌纤维 及充血性心衰等。
嗜酸性粒细胞增多综合征
括 IL一4、IL一5和 IL一13。患 者 的 IL一5水 平升 高 ,多 克 括 Janus酪氨 酸 激 酶/信 号 传 导 与 转 录 激 活 因 子 (JAK—
隆免 疫球 蛋 白特 别 是 IgE升 高 。此 亚 型最 后 可 发 展 为 淋 STAT)信号 途径 ,Ras蛋 白 一有丝 分裂 原 激 活 的 蛋 白激 酶
巴瘤 。 因此 ,尽 管淋 巴细胞 型 HES总的表 现 良性 ,该 T细 (Ras—MAPK)途 径 和 三 磷 酸 肌 醇 一蛋 白 激 酶 B(IP3一
例 报告逐 渐增 多 ,故对该 综合 征作一 综述 ,以增加 了解 。
1 HES的诊 断
HES是持 续 的 EC增 多 同时伴 有因 EC浸润 或继 发 于 EC损害组 织所 致 的 器 官/系 统功 能 障碍 的综 合 征 。1975 年 Chusid等 … 提 出特 发 性 HES的诊 断 标 准 ,目前仍 在 使 用 :(1)外 周血 Ec绝对计 数 >1.5×10 /L,并 持 续 6个 月 以上 ;或 者少 于 6个 月但伴 有器 官受损 的 证据 ;(2)除外其 他原 因 引起 的 EC增多 ,如 寄 生 虫感 染 、过 敏性 疾 患 或 其 他可 引起 Ee的疾 病 ;(3)出现 多 系统 多器 官 损 害 。HES 尚无特 异 的检 查 方 法 ,多种 疾 病 均可 继 发 EC增 多 ,如 寄 生 虫病 、过 敏性疾 患 、药物 反应 、自身 免疫 病 、肿 瘤等 ,故其 诊 断属 于排 除诊断 。
维普资讯
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· 综 述 ·
嗜 酸性 粒 细胞 增 多综 合 征
嗜酸性粒细胞增多症
嗜酸性粒细胞增多症(Eosinophilia)是指外周血液中嗜酸性粒细胞增多的一种病理状态。
嗜酸性粒细胞是一类白细胞,其细胞质含有颜色鲜明的大颗粒,这些颗粒富含阳性染色物质,使得它们在染色后显得呈酸性(eosinophilic)。
嗜酸性粒细胞在正常情况下所占的白细胞比例很小,通常不超过5%。
当外周血液中的嗜酸性粒细胞数量超过相应的正常范围时,就被认为是嗜酸性粒细胞增多症。
在成年人中,一般将嗜酸性粒细胞计数大于0.5×109/L定义为嗜酸性粒细胞增多症。
嗜酸性粒细胞的产生和释放主要受到一些特定的细胞因子的调节,例如白细胞介素-3(IL-3)、白细胞介素-5(IL-5)和肥大细胞生长因子(MGF)。
这些细胞因子的过度分泌可能引起嗜酸性粒细胞增多。
嗜酸性粒细胞对抗寄生虫感染具有重要的作用。
当机体感染寄生虫时,嗜酸性粒细胞会迁移到感染部位,并释放出一些生物活性物质,如肥大细胞碱性蛋白(MBP),通过激活嗜酸性粒细胞和其他免疫细胞来消灭寄生虫。
然而,在一些情况下,嗜酸性粒细胞增多并不是由寄生虫感染引起的,它可能与其他病理状态相关。
嗜酸性粒细胞增多症可以是原发性的,也可以是继发性的。
原发性的嗜酸性粒细胞增多症是指没有明显的病因可发现的情况下,嗜酸性粒细胞增多。
一般来说,原发性嗜酸性粒细胞增多症属于良性疾病,常常没有明显的临床症状,只是在一般血液检查中发现嗜酸性粒细胞计数超过正常范围。
继发性的嗜酸性粒细胞增多症指嗜酸性粒细胞增多是其他疾病的结果,如过敏反应、寄生虫感染、感染性疾病、风湿性疾病等。
如果发现嗜酸性粒细胞增多,要进一步进行相关检查以确定病因。
这些检查包括详细的病史询问、体格检查、实验室检查和影像学检查等。
根据不同的病因,相应的治疗方法也会有所不同。
对于原发性的嗜酸性粒细胞增多症,一般不需要特殊的治疗措施,只需要定期随访即可。
对于继发性的嗜酸性粒细胞增多症,需要根据病因选择相应的治疗方法。
总之,嗜酸性粒细胞增多症是一种常见的血液病理状态,可以是原发性的,也可以是继发性的。
嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征科普宣传课件
演讲人:
目录
1. 什么是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征 ? 2. 谁会受到影响? 3. 何时应就医? 4. 如何进行诊断? 5. 如何进行治疗与管理?
什么是嗜酸性粒细胞增多-肌 痛综合征?
什么是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征? 定义
嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征是一种以嗜酸性粒 细胞增多和全身肌痛为特征的疾病。
嗜酸性粒细胞是免疫系统的一部分,通常与过敏 反应和寄生虫感染相关。
什么是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征? 症状
主要症状包括肌肉疼痛、乏力、关节不适和嗜酸 性粒细胞增多。
某些患者可能还会出现呼吸困难和皮疹等症状。
什么是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征? 病因
该综合征的确切病因尚不明确,可能与免疫系统 失调、过敏反应或感染有关。
谁会受到影响?
流行病学
虽然该病的确切发病率不详,但在临床上逐 渐被认识到。
随着对该病的认识增加,可能会有更多的病 例被诊断出来。
何时应就医?
何时应就医?
早期症状
若出现持续肌痛、乏力或其他相关症状,应及时 就医。
早期干预有助于改善预后和生活质量。
何时应就医?
定期检查
有过敏或相关病史的人应定期进行健康检查,监 测嗜酸性粒细胞题。
何时应就医?
寻求专业意见
如果症状严重或影响日常生活,应咨询专业医生 或风湿病专家。
专业医生可以进行必要的检查和制定治疗方案。
如何进行诊断?
如何进行诊断? 医学史
医生会详细询问病史和症状,以帮助初步诊 断。
了解患者的过敏史和家族史也非常重要。
如何进行诊断?
实验室检查
血液检查可帮助确认嗜酸性粒细胞的增多情 况。
嗜酸性粒细胞增多症2份
嗜酸性粒细胞增多症2份嗜酸性粒细胞增多症是一种白细胞异常增多的疾病,其特点是血液中的嗜酸性粒细胞数量明显增加。
嗜酸性粒细胞是一种特殊类型的白细胞,其细胞质中含有特异性颗粒,这些颗粒含有嗜酸性染色剂,如伊红染剂或嗜酸性粒细胞特异性染色剂。
正常情况下,血液中嗜酸性粒细胞的数量极少,一般占据总白细胞数量的1%-3%。
当嗜酸性粒细胞的数量明显超过3%时,就被认为是嗜酸性粒细胞增多症。
嗜酸性粒细胞增多症可分为原发性和继发性两种类型。
原发性嗜酸性粒细胞增多症是一种罕见的造血系统疾病,其病因尚不清楚,可能与遗传和免疫因素有关。
继发性嗜酸性粒细胞增多症则是由其他疾病引起的,常见的疾病包括过敏性疾病、寄生虫感染和某些肿瘤。
无论是原发性还是继发性嗜酸性粒细胞增多症,其主要临床表现都是由于嗜酸性粒细胞的异常增多导致的。
病人常常感到疲劳、乏力和体重下降,并可能伴有其他系统的异常,如皮肤变化、呼吸困难和关节疼痛。
由于嗜酸性粒细胞含有多种炎症介质和细胞毒性物质,它们的异常增多可能导致组织损伤和炎症反应。
因此,嗜酸性粒细胞增多症也被认为是一种慢性炎症性疾病。
对于嗜酸性粒细胞增多症的确诊,临床医生通常会进行一系列的检查,包括血液检查和骨髓检查。
在血液检查中,医生可以通过血液细胞计数仪检测白细胞亚型的百分比来确定嗜酸性粒细胞的数量。
骨髓检查则可以帮助医生进一步确认疾病的类型和判断是否存在其他与嗜酸性粒细胞增多相关的异常。
治疗嗜酸性粒细胞增多症的方法取决于病因和临床表现的严重程度。
对于原发性嗜酸性粒细胞增多症,由于目前对其病因的了解还较有限,治疗主要是针对症状进行对症处理,如使用抗过敏药物和免疫调节剂。
对于继发性嗜酸性粒细胞增多症,与引起该疾病的基础病因相关的治疗可能更为重要,例如,对于寄生虫感染引起的嗜酸性粒细胞增多症,抗寄生虫药物是常用的治疗方法。
尽管嗜酸性粒细胞增多症是一种罕见的疾病,但最近的研究发现,它可能与其他炎症性疾病的发展有关。
嗜酸性粒细胞增多症
临床体现
缺乏特异性 根据病变部位及浸润程度不同而各异
按浸润程度分类
粘膜型
病变主要累及胃肠粘膜。可有过敏性病史和较高旳血IgE浓 度,体现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重下降和腰背痛, 病变严重时可有胃肠道蛋白丢失、贫血、吸收不良等
肌层型
病变主要累及肌层,体现为幽门或小肠梗阻,有时需要手术 治疗,偶有胃肠道出血和瘘管形成
参加对蠕虫旳免疫反应。——生成过氧化物及 酶类
嗜酸性粒细胞增多
嗜酸性粒细胞增多是指外周血中嗜酸性 粒细胞直接计数>0.45×10*9/L,或白细胞分 类>0.07。
不是一种独立旳疾病,而是由多种原因 引起旳一种血液学旳病理变化。
嗜酸性粒细胞增多症——诊疗
外周血嗜酸粒细胞绝对值增高即可诊疗 嗜酸粒细胞增多症,是一类异质性疾病,关键 在于病因诊疗。必须详细全方面检验,以拟定 原发病,对诊疗不愿定者应定时随访。
浆膜型
病变主要累及浆膜层,相对少见,占整个EG旳10%左右。 体现为腹痛,常伴有腹膜炎、腹水,腹水中含大量旳嗜酸性 粒细胞
辅助检验
血象
EOS计数升高,可随疾病病程波动,有20%患者在 整个过程中嗜酸粒细胞计数一直正常。所以,外周 血嗜酸粒细胞增多并非是诊疗旳必要条件;
有ESR升高者仅25% 可有血IgE升高
嗜酸性粒细胞增多症
嗜酸性粒细胞
嗜酸性粒细胞是白细胞旳一种。有具有独 立旳前体细胞,在嗜酸粒细胞因子(受抗原刺 激旳淋巴细胞)刺激下分化成熟。
【参照值】:嗜酸性粒细胞占白细胞总数旳0.5%-5%;其 绝对值为0-0.7×10*9/L。
主要功能
限制嗜碱性粒细胞和肥大细胞在速发性过敏反 应旳作用 。——克制或破坏生物活性物质旳 合成释放。
嗜酸性粒细胞增多症共35页文档
56、极端的法规,就是极端的不公。 ——西 塞罗 57、法律一旦成为人们的需要,人们 就不再 配享受 自由了 。—— 毕达哥 拉斯 58、法律规定的惩罚不是为了私人的 利益, 而是为 了公共 的利益 ;一部 分靠有 害的强 制,一 部分靠 榜样的 效力。 ——格 老秀斯 59、假如没有法律他们会更快乐的话 ,那么 法律作 为一件 无用之 物自己 就会消 灭。— —洛克
60、人民的幸福是至高无个的法。— —西塞 罗
谢谢
11、越是没有本领的就越加自命不凡。——邓拓 12、越是无能的人,越喜欢挑剔别人的错儿。——爱尔兰 13、知人者智,自知者明。胜人者有力,自胜者强。——老子 14、意志坚强的人能把世界放在手中像泥块一样任意揉捏。——歌德 15、最具挑战性的挑战莫过于提升自我。——迈克尔·F·斯特利
嗜酸粒细胞增多症共8页文档
嗜酸粒细胞增多症简介嗜酸性细胞增多的发生具有免疫反应的特征:使用旋毛(线)虫初次刺激可引起一个初级的且相当低水平的反应;然而重复刺激导致一扩增的或继发的嗜酸性细胞增多的反应。
概念嗜酸粒细胞增多症是指外周血中嗜酸粒细胞绝对值大于(0.4~0.45)×109/L(400~450/mm3)。
嗜酸粒细胞增多症根据嗜酸粒细胞增多的程度分为轻度:嗜酸粒细胞(0.4~1.5)×109/L;中度:嗜酸粒细胞(1.5~5)×109/L;重度:嗜酸粒细胞>5×109/L。
临床上常与多种疾病相关,特别是寄生虫感染、过敏性疾病、结缔组织病和肿瘤的非特异性反应等。
病因嗜酸性粒细胞增多症的病因:1.变态反应性疾病支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿、血清病、异体蛋白或药物过敏、花粉症(枯草热)等都可引起嗜酸性粒细胞增多,一般为轻或中度增多。
2.寄生虫病为引起嗜酸性粒细胞增多最常见的病因之一。
原虫(疟原虫、弓形虫、肺囊虫)、蠕虫(蛲虫蛔虫、钩虫、旋毛虫丝虫、肝毛细线虫)、吸虫(血吸虫、肺吸虫、中华分支睾吸虫)、绦虫以及疥虫和穿皮潜蚤的感染均可引起嗜酸性粒细胞增多。
一般说来,肠道中成虫并不引起明显嗜酸性粒细胞增多,蚴虫移行时侵入各脏器,或肠道成虫破坏肠黏膜时或寄生于肠道外组织的成虫会引起嗜酸性粒细胞明显增多。
所以外周血中嗜酸性粒细胞增多时,大便中不一定能找到虫卵。
3.药物一些药物如青霉素、链霉素、头孢菌素、对氨水杨酸、磺胺、苯妥英钠、氯丙嗪、肝精(肝浸膏)碘剂、金剂、粒-巨噬细胞集落刺激因子等可引起中度甚至重度嗜酸性粒细胞增多,临床上可无药物过敏的其他症状。
4.感染某些感染如结核特别是淋巴结干酪样结核、猫抓病、传染性单核细胞增多症、猩红热、多形性红斑的急性期、艾滋病、念珠菌感染等都可使嗜酸性粒细胞增多。
有的于感染极期嗜酸性粒细胞减少,而于恢复期暂时增多称为感染后反跳性嗜酸性粒细胞增多5.皮肤病湿疹、剥脱性皮炎、疱疹样皮炎、天疱疮银屑病、红糠疹、鱼鳞癣等嗜酸性粒细胞可中度增多。
嗜酸性粒细胞增多症
实验室检查 (1)外周血嗜酸性粒细胞增高, 一般在 1.5×109/L以上,此为CSS的特征性指标之一 (2)血清中IgE升高,随病情缓解而下降 (3)病情活动时,ESR、CRP、丙种球蛋 白升高、补体下降以及RF阳性,但滴度不高 (4)约 70%的患者ANCA阳性,主要是 MPO-ANCA(P-ANCA)。 (5)尿检主要是血尿和蛋白尿,可伴有 管型
3.X线检查 肺部可有浸润、囊肿结节及硬结阴影。 有时发现胸膜粘连增厚、胸水、气胸或水气 胸等征象。多数病例肺内呈混合型阴影,部 分病例X线检查无异常所见,或仅有两肺中、 下纹理增粗。 4.活体组织检查 皮下或肌肉结节活体组织检查,可找到 幼虫或虫卵,或嗜酸性肉芽肿(斯氏肺吸虫病 找不到虫卵)。
二、特发性嗜酸性粒细胞增多综合征 是一组原因不明,以嗜酸性粒细胞增 高>1.5×109/L,持续6个月以上,除计数增高 外可以出现形态异常;伴有一个或多个内脏器 官浸润及功能损害得综合症。 三、嗜酸性粒细胞白血病 尚无统一诊断标准,属罕见类白血病, 血象和骨髓象中均可见幼稚嗜酸性粒细胞,并 伴器官浸润。
传染源:主要是蜗牛类,如福寿螺、褐云玛 瑙螺
传播途径:经口感染,半生吃或生吃含感染 期幼虫的螺、淡水虾、蟾蜍及蛙等,喝经过 幼虫污染的生水,都有可能感染该病,而目 前发现的病例主要是吃过福寿螺的人群。
临床表现
广州管圆线虫病最短的潜伏期为1天,最长可达36天, 一般为10到16天。患者主要的临床表现有头痛、颈 强、发热、恶心、呕吐、感觉异常(游移性皮肤触 摸痛)、下肢无力、肌肉痛、嗜酸性粒细胞增多与 脑脊液压力增高等。临床表现特点为急性起病;头 痛和/或游移性躯干四肢皮肤触摸痛突出;脑膜刺激 征缺如或轻微;可有脑神经或脊神经根受累;血液 或脑脊液嗜酸性粒细胞增多和虫体抗体阳性;多数 病程较短(自限,但虫体常时间存活),后遗症轻 微。但严重者会引起死亡。
嗜酸性粒细胞增多诊断思路
轻度:嗜酸粒细胞数0.08~0.15,计数<1.5 X 10*9/L 中度:嗜酸粒细胞数0.15~0.50,计数<1.5~5.0 X 10*9/L 重度:嗜酸粒细胞数0.50~0.90 ,计数>5.0X 10*9/L 。
继发性过敏性疾病支气管哮喘过敏性鼻炎药物过敏感染寄生虫结核衣原体真菌皮肤病银屑病湿疹剥脱性皮炎结缔组织病类风湿关节炎Wege ner肉芽肿结节性多动脉炎等肿瘤淋巴瘤各种实体肿瘤内分泌疾病Adison 病垂体功能不全免疫缺陷病IgA 缺乏症移植物抗宿主病等间质性肾病克隆性克隆性:嗜酸性粒细胞本身为恶性克隆的组成部分许多血液系统肿瘤常伴有嗜酸性粒细胞增高慢性嗜酸细胞白血病(CEL)骨髓增殖性肿瘤(MPN)骨髓增生异常综合征(MDS等特发性特发性:不能找出其确定的病因时( IHES)克隆性与IHES的鉴别要点是找到克隆性增生的依据病例分析•多次外冏血唁酸性粒细胞増I 审匕最高达吕2% •骨髓嗜酸性粒细胞增高’ 30% •帥泡灌洗液喑酸性粒细腕增高,64%继发性EOS 增罗芍目关检查特发性嗜酸性粒细胞 增多综合征(HES)慢性嗜酸粒细胞 白血病(CEL)特异表型T 细胞的 嗜酸粒细胞増多综 合征基因异常舗 系肿瘤增殖 性疾病特卄农卑T 细胞 和、或体内Th2 细胞因F 生成EOS 升高(>500/imrP有克隆性嗜蛾粒细胞增多 的证热外周血幼稚细胞 大f-2%(或骨髓幼稚细胞 为29%;FISH 或RTPCR 等方法检査是否 有FDGFR 、PDGFRB. FGFR1 等基因重排EOS 增高诊断程序No病因治疗No伴有受体基因 重排的HESVitB12融合基因V染色体易位过敏原筛查■总工或(-) 寄生虫(-)G. GM 试验(-)停用吗丁唏、奧美拉哇,无好转 狼疮全套* ANCA (-)CD3-CD4+llffl 胞VTCF®因检徨|未发现幼稚细胞A 嗜酸性粒细胞增多症是否继发性嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病嗜酸性粒细胞肺炎(PIE )表现为干咳、低热,痰中嗜酸性粒细胞增多,肺X 线检查呈游走性斑片影,多于四周内痊愈,不伴心脏、神经系统及其他系统损害嗜酸性粒细胞胃肠炎常有变态反应性疾病史,并与某种食物有关;表现为呕吐、腹痛、腹泻;重者可发生梗阻,少数出现脱水;胃镜可见粘膜皱襞粗大,呈乳头状或息肉样改变;活检显示大量嗜酸性粒细胞浸润Churg-Strauss 综合征(嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎)男性多于女性;早期为反复鼻窦炎和哮喘;逐渐出现发热、关节肌肉疼痛,呼吸道症状加重,为血管炎期;X 线检查为斑片状或结节状浸润,可形成空洞;皮肤、肾脏和神经均可受累;pANCA 阳性嗜酸性粒细胞性心内膜炎嗜酸性粒细胞大量浸润,引起心内膜增厚、心肌纤维化和附壁血栓,导致心脏扩大、心律不齐和顽固性心力衰竭;嗜酸性粒细胞性肌痛综合征;为误服色氨酸所致,临床表现为骨骼肌疼痛。
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and related 607—612.
syndromes.J
Immunol,2012,130:
(收稿日期:2012.01.09)
(本文编辑:张跃)
・消。息・
中华医学会第十八次全国风湿病学术会议征文通知
中华医学会风湿病学分会定于2013年5月16日至18日在甘肃省兰州市召开“第十八次全国风湿病学术会议”。 本次年会将是国内风湿界及相关学科同仁进行学术交流的盛会。会议将邀请国内及国际知名风湿病及相关专业学者作专 题报告,同时邀请并热烈欢迎相关专业的医师及研究者参会及投稿(包括:中医风湿专业、中西医结合风湿专业、综合内科专业、
HE
家族遗传型HE
HE。
发病机制不明;呈家族聚集性,元遗传性免疫缺陷症状或体征,无导致HE的反应性 或肿瘤性基础疾病
意义未明型HE
HE。
未发现导致HE的病因,无家族史,无导致HE的反应性,肿瘤性基础疾病,无HE引 ,起的器官损伤
原发性(克隆性,肿瘤性)HE
HE。
基础疾病为干细胞、髓系或嗜酸性粒细胞肿瘤[按世界卫生组织(wH0)分型标准]; 嗜酸性粒细胞为肿瘤细胞
肾脏病专业、消化专业、呼吸专业、血液专业、皮肤病专业、神经病专业、儿科专业、骨科专业、检验专业及临床免疫学专业等),共
同探讨风湿病及其相关的临床及基础研究问题。 会议涉及的内容广泛,交流形式多种多样,包括专题报告、大会交流、分组交流、壁报、与教授面对面(讨论风湿病诊治难 点)。本次会议将授予国家级继续教育学分证书。现将征文的具体内容及注意事项通知如下: 1征文内容 风湿性疾病的流行病学研究、发病机制、临床诊断及治疗等。 2征文要求
受电子邮件和纸质邮寄投稿。欢迎登陆大会网站http://www.cmacra.org点“网上论文投稿”按钮进行网上论文投稿。第一次登陆系
统的参会人员,需请先填写个人信息注册系统用户后,再进行投稿。⑤截稿日期:2013年2月28日,录用与否恕不退稿,请自留
底稿。 中华医学会学术会务部 中华医学会风湿病学分会
V617F+,KIT
性粒细胞浸润直接引起的器官损伤类型包括:①纤维化:如 肺、心、消化道及皮肤等;②血栓栓塞;③皮肤(包括黏膜)红 斑、水肿、溃疡、湿疹;④外周或中枢神经病变伴慢性或复发
性神经功能缺损;⑤罕见器官损伤Байду номын сангаас肝、肾、胰腺等,而且这
些器官可见HE相关病理表现。
2.5其他疾病/综合征伴有HE:某些临床综合征常伴有HE,
HEF^,HE惦,HEN,HER。
用,移植物抗宿主病(GVHD)、霍奇金淋巴瘤、T淋巴细胞白 血病、朗格汉斯组织细胞增多症、系统性肥大细胞增多症、实 体瘤、过敏性支气管肺曲菌病、自身免疫病等。
2.4
HES:表1中3项标准均满足才能诊断为HES。由嗜酸
2.2克隆性,肿瘤性HEJI-IES。:下列情况需考虑嗜酸性粒细 胞增多为原发性(克隆性/He瘤性):存在某一种已明确伴嗜酸 性粒细胞增多(克隆性增生)的干细胞或髓系肿瘤作为基础 疾病,如急性嗜酸性粒细胞白血病、慢性嗜酸性粒细胞白血 病、骨髓增殖性疾病伴嗜酸性粒细胞增多、骨髓增生异常综 合征伴嗜酸性粒细胞增多、系统性肥大细胞增多症伴嗜酸性 粒细胞增多等。若检测出如PDGFRA,PDGFRB,FGFRl融合 基因或BCR/ABLl,JAK2
DOI:10.3760/cma.j.issn.1007—7480.2013.01.015
作者单位:100044北京大学人民医院风湿免疫科
万方数据
史堡旦!堡疸堂苤查2Q13生!旦箜12鲞筮!翅£h也』丛!堕磐丛:』g婴g型2Q13:yQ!:12:巡Q!!
・59・
是指外周血嗜酸性粒细胞计数>1500x109几。持续升高是指: 外周血两次检查时间间隔至少1个月,而由HE直接导致的 器官功能障碍需要立即治疗的情况除外。HE又进一步分为
其他疾病/综合征伴有HE 特异性综合征伴HE
一
符合HE标准并且器官损伤并非由HE引起 符合某些明确的l|缶床综合征的lf缶床表现.如Churg-Strauss综合征等,并伴随HE,但 嗜酸性粒细胞的作用未明确
一
其他器官特异性疾病伴HE症状
一
某些器官特异性疾病(如嗜酸细胞性胃肠炎等)伴随HE,但嗜酸性粒细胞的作用未 明确
・58・
主堡迅望痘堂盘查垫13生!旦箜12鲞笠!塑£毡n j丛!坠堂丛:』墅女g理2盟蔓』止』7上盥玉j
・学术动态・
20 1 2年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识
张萨丽徐传辉穆荣
标准和定义进行了更新和修改,提出了2012年分类的新共 识ll】,现将主要内容摘录如下。
1
嗜酸性粒细胞增多症(HE)可见于多种炎症状态、变态反 应和血液系统肿瘤。由于其多系统表现,并是Churg.Strauss 综合征等多种风湿病的常见表现,是风湿科医生常需面对的 临床问题。 在过去的20年中,医学界各领域分别提出了多种HE及 相关综合征的分类标准,却始终未达成全球共识。2011年嗜 酸性粒细胞疾病和综合征工作会议组织了来自免疫学、变态 反应、血液学和病理学等领域的专家对HE及相关综合征的 表1
原发性(克隆性肿瘤性)HEs
HES。
基础疾病为干细胞、髓系或嗜酸性粒细胞肿瘤(按WHO分型标准);嗜酸性粒细胞
为肿瘤细胞;存在HE引起的器官损伤
继发性(反应性)HEs
HES。
寄生虫感染、过敏性疾病等基础疾病所致的嗜酸性粒细胞增多呈非克隆型;嗜酸性 粒细胞增多的发生多与细胞因子相关;存在HE引起的器官损伤
继发性(反应性)HE
HE。
寄生虫感染、过敏性疾病等基础疾病所致的嗜酸性粒细胞增多呈非克隆型;HE的发 生多与细胞因子相关
嗜酸性粒细胞增多综合征HES
满足外周血HE诊断标准,并且组织型HE导致的器官损伤助能障碍,除外导致器
官损伤的其他疾病
特发性HES
一
未发现导致HE的病因,无导致HE的反应性,肿瘤性基础疾病,器官损伤由HE引 起
①凡未在全国性学术会议及全国性公开刊物上发表的论文、综述,均可投稿。②摘要600~800字,应包括研究目的、材料与
方法、结果、结论四个部分,文责自负。③稿件请按“文题、作者姓名、单位、通讯地址、邮编、联系电话及Email、正文”的顺序书写,
在第一页的第一行标示所属上述专题的类别,并请以Word格式保存。④本次大会采用网络投稿系统,只接收网上投稿,恕不接
但嗜酸性粒细胞增多的原因及其导致的结果尚未明确。常见 Gleich综合征(嗜酸性粒细胞增多性周围血管水肿)、Churg. Strauss综合征、Omenn综合征、高IgE综合征等。 器官特异性疾病伴HE,但HE的原因及其导致的结果尚 未明确。常见嗜酸性粒细胞胃肠炎、嗜酸细胞性胰腺炎、嗜酸
D826V+等基因突变
细胞性肝炎、肺嗜酸性粒细胞综合征、皮肤病伴HE等。
参考文献
【1】1
Valent P,Klion
AD,Homy HP,et a1.Contemporary
and classification Allergy Clin of eosinophihe
consensus
proposal
on
criteria
disorders
万方数据
时,可认为嗜酸性粒细胞为克隆性。需注意HE。并非为最终 诊断,需要对患者进一步诊断评估。
2.3
HEdHES。:继发性/反应性嗜酸性粒细胞增多症/综合征
是指由炎症性、某些肿瘤性或其他疾病导致的细胞因子(如 白细胞介素(IL).3、IL-5分泌增多引起嗜酸性粒细胞非克隆 性增生。此诊断首先应除外上述引起HEr/lIES。的疾病及异 常基因(另外需要注意某些血液系统肿瘤,如霍奇金淋巴瘤、 T淋巴细胞白血病也可引起嗜酸性粒细胞反应性增生而非克 隆性增生),需注意HE。并非为最终诊断,需要对患者原发基 础疾病进一步诊断。常见引起HE#TIES.的原发基础疾病为 寄生虫感染、变态反应、过敏性疾病、药物过敏或药物毒副作
术语 血液嗜酸性粒细胞升高 嗜酸性粒细胞增多症 英文缩写
一
HE及综合征的定义、分类及标准 见表1。
2
2012年HE及综合征定义及分类标准的多学科新共识的
解释
2.1
HE的诊断标准:HE的诊断需要满足外周血嗜酸性粒细
胞持续明显升高或存在组织型嗜酸性粒细胞浸润。明显升高
HE及相关综合征的定义及分类
定义及分类 外周血嗜酸性粒细胞>500x109/L 2次检查(间隔≥1个月)外周血嗜酸性粒细胞>1500x109/L,伴或不伴组织型HE(定 义如下):骨髓涂片中嗜酸性粒细胞占全部有核细胞超过20%,或(和)病理医生认 为嗜酸性粒细胞广泛浸润组织,或(和)明显的嗜酸性粒细胞颗粒蛋白沉积(伴或不 伴嗜酸性粒细胞的组织浸润)