急性播散性脑脊髓膜炎

（一）病因
研究表明除了病毒外，ADEM还可以继发于 细菌、支原体、蚊虫咬伤、注射破伤风毒素等。 不管是哪一种致病因素诱发的脑脊髓炎均具有 共同的临床特点及病理改变，因此被统称为 ADEM。
疫苗接种后亦可发生，称疫苗接种后脑脊 髓炎，其产生并不是灭活病毒或减毒病毒所引 起，而是制成疫苗的异种脑组织中的碱性蛋白 引起的变态反应。
（五）诊断
典型病例，诊断不难，主要依据以下几点： ①急性或亚急性起病，病前有上呼吸道或消化道 感染史； ②同时或先后出现急性视神经炎和急性脊髓炎的 症状和体征； ③一般无视神经和脊髓之外的脑部症状和体征， 即使有也较轻微； ④可有缓解和复发，但不如MS明显，复发常为初 发的症状和体征，少有新发病变； ⑤实验室检查可见CSF中细胞、蛋白增多，视觉诱 发电位和脊髓MR改变价值较大。
（七）治疗
一般处理包括维持生命体征稳定、水 电解质平衡、营养支持、防治褥疮及尿路 感染等，应积极脱水降颅内压，减轻脑水 肿，防止脑疝出现。皮质类固醇可减轻水 肿，减少炎症反应，保护血一脑脊液屏障。
（八）预后
本病预后与发病诱因及病情轻重有关， 病死率在10％－30％。幸存者多在发病2 －3周后开始逐渐好转，绝大多数恢复较 好，部分患者残留智能、行为或运动障碍。
（四）治疗
目前CPM仍以支持及对症治疗为主，积极 处理原发病。纠正低钠血症要缓慢，不使用高 渗盐水，并限制液体入量；急性期可给予甘露 醇、速尿等脱水剂治疗脑水肿。大剂量皮质激 素冲击疗法在早期可能抑制本病的发展，高压 氧及血浆置换疗法疗效不肯定。
急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）是一种广泛累及 中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘病，以 多灶性或弥漫性脱髓鞘为其主要的病理特点。 通常发生于感染、出疹及疫苗接种后，故又称 感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。
（三）病理
ADEM的病理改变主要是静脉周围出现炎性脱髓 鞘，病变可位于大脑、脑干、小脑和脊髓的白质内， 病灶直径0.1mm至数毫米不等。肉眼可见脑组织肿胀， 白质静脉扩张。显微镜下见小血管特别是小静脉周 围有散在的髓鞘脱失灶，轴突相对保存，血管周围 炎性细胞浸润，形成血管套，多数为淋巴细胞、巨 噬细胞和浆细胞，粒细胞少见，常伴有内皮细胞增 生。病变一般不累及灰质。
（一）临床表现
弥漫性硬化多在5－12岁慢性或亚急性起病， 男性较女性多见，临床表现为亚急性严重脑病， 病程呈进行性发展，无复发缓解的倾向。常以视 力障碍为首发症状，表现为皮质盲、低盲或象限 盲。继之出现精神、智能障碍和癫痫发作，晚期 可出现四肢瘫、假性球麻痹、共济失调、视乳头 水肿、失语和大小便障碍等。
（二）病 理
CPM具有特征性的病理特点，脑桥基底部可 见对称性分布的神经纤维脱髓鞘，神经细胞和轴 索相对完好，并可见吞噬细胞和星形细胞反应。 病灶边界清楚，病灶大小不一，可仅为数毫米或 波及整个脑桥基底部、被盖部。
（三）临床表现
青壮年多发，亦可见于儿童，常在各种慢性 消耗性疾病的基础上突然出现四肢迟缓性瘫痪， 咀嚼、吞咽及言语障碍，患者沉默不语、而并无 昏迷，呈缄默及完全或不完全性闭锁综合征，仅 能通过眼球活动而向周围示意；多数CPM患者预 后差，死亡率极高，可于数日或数周内死亡，少 数存活者可遗留有痉挛性四肢瘫痪等严重的神经 功能障碍，偶有完全康复的报道。
（二）辅助检查
CSF检查细胞数正常或轻度增高。
（三）诊断和鉴别诊断
儿童起病的进行性视力障碍、智能和精神 衰退伴锥体束症状，影像学上以单侧枕叶为主 同时累及大脑半球其他部位的广泛脱髓鞘病变 的患者应考虑本病。
（四）治疗
本病目前尚无有效的治疗方法， 应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂 并不能改善病情，主要采取对症及 支持疗法。
（六）鉴别诊断
1．MS 2．ADEM 3．急性脊髓炎 4．视神经炎
（七）治疗
视神经脊髓炎的治疗基本与MS相同。
弥漫性硬化
弥漫性硬化又称弥漫性轴周性脑炎和谢耳德 （Schilder）病，是一种好发于儿童的大脑白质广 泛脱髓鞘疾病，脱髓鞘病变虽可累及大脑白质的任 何部位，但常不对称，且大多以一侧枕叶为主，其 次为顶颞叶，病灶之间界限分明。早期可见病灶内 血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应，晚期胶质 细胞增生，囊变和空洞形成，可累及胼胝体，呈明 显融合倾向。目前多数学者认为本病是发生于幼年 的多发性硬化变异型。
绝大多数患者表现为脑弥漫性损害症状，如意识模 糊、嗜睡、精神异常；
也可伴有脑局灶性受损的表现如偏瘫、视力障碍和 共济失调等；少数患者脑膜受累可出现头痛、呕吐、脑 膜刺激征；锥体外系受累出现震颤、舞蹈样动作等；
脊髓病变时出现受损平面以下运动、感觉及自主神 经功能障碍。
（四）临床表现
AHLE常见于青壮年，暴发起病，首先出现高热、 头痛、精神异常，症状及体征迅速达到高峰，常有意识 障碍及颅内压增高，可在2－4天，甚至数小时内死亡。
示病灶但常为阴性。MRI是 目前最有效的辅助检查手段，可发现脑桥基底 部特征性的蝙蝠翅样（bat wing）病灶，呈对 称分布的长T1、长T2信号，无增强反应，通 常于发病2－3周后异常信号显示最清楚。
（五）诊断和鉴别诊断
患者在慢性酒精中毒、电解质紊乱及其他严 重疾病的基础上，突然出现皮质脊髓束和皮质脑 干束受损的症状应高度怀疑本病，头颅MRI可明 确诊断。应与脑干梗死或肿瘤进行鉴别。
（一）病因
最近发现服用某些药物或食物，如左 旋咪唑、驱虫净、复方磺胺甲恶唑、蚕蛹 等亦可引起本病。极少数病例发生于某些 特殊时期，如围产期、手术后。还有部分 患者既无疫苗接种史，亦无其他感染病史， 称为特发性ADEM。
（二）发病机制
通过实验性变态反应性脑脊髓炎的研 究，目前认为本病是一种细胞免疫介导 的自身免疫性疾病，为髓鞘与抗髓鞘抗 体之间所产生的迟发过敏反应所致。
（五）辅助检查
AHLE以多核细胞为主，急性 期增强效应明显；MRI显示病变更 清楚，多为长T1、长T2异常信号。
（六）诊断和鉴别诊断
诊断主要依据临床表现和MRI。
ADEM需与乙型脑炎。单纯疱疹病毒脑炎等 相鉴别。乙型脑炎有明显的流行季节，单纯疱 疹病毒脑炎常有高热、抽搐，ADEM多为散发 性，一般发热不明显，少有抽搐。与MS鉴别 的要点是ADEM在发病前常有感染症状，且弥 漫性脑损害的症状明显，血象常有白细胞升高。
（三）临床表现
视神经脊髓炎多见于20－40岁青壮年，女性稍多 于男性，一般呈急性或亚急性起病。半数患者起病 前几日至2周有上呼吸道或消化道感染史，以后出 现视神经及脊髓损害征象，两者可先后或同时出现， 若为先后出现，间隔时间数天至数年不等，偶有长 达10年者。
视神经损害多为视神经炎或球后视神经炎。
视神经脊髓炎的病因迄今未明，多认为与MS基本相同， 有病毒感染和自身免疫两种学说。约1/3患者起病前有感染 病史，少数女患者起病前有分娩史。
（二）病理
病变主要累及视神经和脊髓，病变性质为轻重不等的脱髓 鞘及血管周围炎性细胞浸润。视神经损害多位于视神经和视 交叉部位，视束很少受累。脊髓损害以上胸段和下颈段多见， 很少涉及腰段，病灶多较弥散，可累及一个或数个节段。炎 性病变严重时可导致坏死和空洞形成，甚至累及灰质。
（三）病理
在AHLE，可见大脑肿胀、点状或环形出血。显 微镜下，小血管有纤维素样坏死，中性粒细胞、嗜 酸性粒细胞浸润，血浆蛋白、红细胞、粒细胞分布 于血管周围。环状出血合并静脉血栓形成也常见到。
（四）临床表现
好发于儿童和青壮年，多在感染或疫苗接种后l－2 周急性起病。临床表现与病变部位和范围有关。
视神经脊髓炎
视神经脊髓炎（Neuromyelitis Optica， NO）又名 Devic病，是一种主要累及视神 经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病。临床上以视 神经和脊髓同时或相继受累为主要特征， 呈进行性或缓解与复发病程，目前多认为 是MS的一个变异型。本病在我国多见，男 女均可罹病，青壮年患者居多。
（一）病因
脊髓病损与脊髓炎相似，但一般脊髓的损害为不 完全横贯性，体征常不对称，亦有表现为播散性或 上升性脊髓炎症状的。病变部位以胸段多见，颈段 次之，腰段少见。
（四）辅助检查
脑脊液压力与外观一般正常，细胞 数轻度增多，以淋巴细胞为主，多数 患者有视觉诱发电位异常，主要表现 为P100潜伏期延长及波幅降低。
第六节 脑桥中央髓鞘溶解症
脑桥中央髓鞘溶解症 （centra pontine myelinolysis，CPM）是一种以脑桥基底部出 现对称性髓鞘脱失为病理特征的脱髓鞘疾病。 患者多有严重营养不良、电解质紊乱等基础疾 病，病情往往进展迅速，多数在数周内死亡， 仅少数患者得以存活。
（一）病 因
尚未完全明确，常见于有慢性酒精中毒史及 尿毒症、肾衰竭透析治疗后的患者。