结缔组织病继发肺间质纤维化
结缔组织病相关间质性肺病的肺纤维化机制与治疗策略
04
治疗策略探讨
药物治疗方案选择及效果评价
药物治疗方案
针对结缔组织病相关间质性肺病的肺 纤维化，药物治疗是主要手段之一。 常用药物包括糖皮质激素、免疫抑制 剂和抗氧化剂等，旨在抑制炎症反应 、减轻肺纤维化程度。
效果评价
药物治疗的效果评价需综合考虑患者 的症状缓解程度、肺功能改善情况、 影像学表现及生活质量等因素。同时 ，需关注药物副作用和并发症的发生 情况。
实施步骤
制定个体化治疗方案后，需按照以下步骤实 施：详细告知患者治疗方案的目的、方法和 可能的风险；指导患者正确使用药物和进行 非药物治疗；定期随访，评估治疗效果和患 者的反应情况；根据评估结果及时调整治疗
方案，确保治疗的有效性和安全性。
05
并发症预防与处理措施
感染风险防控策略
01
严格无菌操作
在医疗过程中，严格遵守无菌 操作规范，减少外源性感染的
06
总结与展望
研究成果回顾及意义阐述
1
揭示了结缔组织病相关间质性肺病肺纤维化的分 子机制和细胞信号通路，为深入理解该疾病的发 病机理提供了重要依据。
2
发现了多个潜在的治疗靶点，为开发新的治疗策 略和药物提供了治疗策略的有效性，为 患者提供了新的治疗选择。
未来研究方向和重点任务部署
基因多态性与表观遗传学改变
基因多态性
基因多态性是指同一基因座位上存在多个等位基因的现象。结缔组织病相关间质性肺病中，某些基因的多态性可 能与肺纤维化的易感性或疾病进展有关。例如，一些编码炎症介质、抗氧化酶或纤维化相关蛋白的基因多态性可 能增加肺纤维化的风险。
表观遗传学改变
表观遗传学是研究基因表达如何在不改变DNA序列的情况下受到调控的科学。在结缔组织病相关间质性肺病中， 表观遗传学改变如DNA甲基化、组蛋白修饰和非编码RNA的调控等可能影响肺纤维化相关基因的表达，从而参 与肺纤维化的发病过程。
结缔组织病引起的间质性肺病的影像学表现及诊断
分类
根据受累组织和器官的不同，结缔组织病可分为多 种类型，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥 综合征等。
发病原因及机制
发病原因
结缔组织病的发病与遗传、环境、免 疫异常等多种因素有关。
发病机制
结缔组织病的发病机制复杂，涉及免 疫调节失衡、炎症反应、组织损伤等 多个环节。
临床表现与诊断
临床表现
结缔组织病的临床表现多样，可累及皮肤、关节、肌肉、心、肺、肾等多个器官和系统，常见症状包括关节疼痛 、肿胀、晨僵、发热、皮疹等。
06
治疗与预后
Chapter
治疗原则与方法
个体化治疗
根据患者的具体病情、年龄、身 体状况等因素，制定个体化的治 疗方案。
综合治疗
采用药物治疗、氧疗、呼吸康复 等多种治疗手段，全面改善患者 的症状和生活质量。
长期管理
建立长期随访制度，定期评估患 者的病情和治疗效果，及时调整 治疗方案。
药物治疗进展
诊断
结缔组织病的诊断需结合患者病史、临床表现、实验室检查和影像学表现进行综合分析。常用的实验室检查包括 自身抗体检测、炎症指标检测等，影像学表现如X线、CT、MRI等对于评估病情和诊断具有重要意义。
03
间质性肺病影像学表现
Chapter
X线胸片表现
肺纹理增多、紊乱
01
呈网状或蜂窝状阴影，以双下肺野多见。
磨玻璃样改变
02
肺野透亮度减低，呈磨玻璃样外观。
肺实变
03
局部或弥漫性肺实变，可见空气支气管征。
CT表现
磨玻璃影
肺野密度轻度增高，血管纹理仍 可见。
01
02
蜂窝肺
03
多个囊状低密度影，壁较厚，内 无液平。
结缔组织病相关间质性肺疾病:必须重视的疾病
结缔组织病相关间质性肺疾病：必须重视的疾病陈志磊;张奉春【摘要】结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是以自身免疫及其介导的器官系统损伤为特征的一组全身性疾病.肺部并发症是CTD的重要关节外表现,也是CTD患者死亡的主要原因.临床管理CTD相关间质性肺疾病(CTD-asso-ciated interstitial lung disease,CTD-ILD)的关键是确定ILD类型、疾病所处阶段、应给予何种治疗.目前CTD-ILD仍采用特发性间质性肺炎分类,其诊断治疗尚无统一的临床指导策略.越来越多的研究发现,自身抗体与CTD-ILD相关,对临床诊治具有一定指导意义,临床实践中应更多关注那些肺部表现不明显的CTD患者,以尽早识别CTD-ILD,给予适当治疗,延缓疾病进展.【期刊名称】《协和医学杂志》【年(卷),期】2018(009)003【总页数】4页(P193-196)【关键词】结缔组织病;间质性肺疾病;结缔组织病相关间质性肺疾病【作者】陈志磊;张奉春【作者单位】中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科,北京 100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院教育部重点实验室,北京 100730【正文语种】中文【中图分类】R563.1+3;R593.2结缔组织病相关间质性肺疾病(connective tissue disease-associated interstitial lung disease, CTD-ILD)是CTD重要的关节外表现，也是CTD患者死亡的主要原因。
CTD-ILD主要包括肺间质病变、胸膜病变、弥漫性肺泡出血、细支气管炎、肺血管病变、肺实质结节等。
目前我国临床医务工作者对CTD-ILD，尤其是肺部临床表现不明显的CTD患者重视不足。
CTD-ILD临床管理策略尚缺乏可靠的循证医学证据支持，治疗主要以经验性给予糖皮质激素联合免疫抑制剂为主，缺乏对疾病个性化评估及对患者的个体化治疗方案。
结缔组织疾病相关间质性肺疾病急性加重的研究进展
▪ 尚无其他关于AE-CTD-ILD的研究报道类似的结论，尽管如此，仍需重视结缔组织疾 病活动的干预，其可能降低AE-CTD-ILD的发生风险。
诊断
▪ 上述诊断依据主要具有以下特点。首先，它明确指出了病程为1个月内。其次， 与Tanaka等提出的标准不同，剔除了必须达到一定缺氧状态的要求。再次，与 AE-IPF研究结果一致，考虑到临床难以区分感染等原因诱发的急性肺损伤与AECTD-ILD，它摒弃了「排除感染等病因导致的急性肺损伤」这一标准。
▪ 考虑部分研究报道了结缔组织疾病病情活动度对AE-CTD-ILD转归的影响， 故治疗初期建议依据各CTD公认的病情活动度评估方法，如类风湿关节 炎28个关节疾病活动性评分(DSA28)、炎性肌病的病情活动度评分 (MYOACT)等，评估AE-CTD-ILD者的结缔组织疾病病情活动度。
治疗
▪ 《2018中国结缔组织病相关间质性肺病诊断和治疗专家共识》提 及的关于CTD活动伴ILD进展、CTD缓解而ILD进展的治疗策略，对 AE-CTD-ILD患者的免疫抑制治疗方面具有指导价值。
危险因素
▪ 肺功能检测和胸部高分辨CT是间质性肺疾病严重度分级、预后预测的重 要检查。研究发现FVC、DLCO基线低及FVC、FEV1的降低增加了AE-CTDILD的发生风险。与AE-IPF研究一致，提示肺功能基线更低及肺功能指标 的下降均会增加CTD-ILD患者发生急性加重的风险。
▪ Izuka等和Matsumoto等均发现胸部高分辨CT提示普通型间质性肺炎(OR ＝2.55，95%CI：1.05~6.2，P＝0.038)是AE-RA-ILD的危险因素，但是该结 论未在其他研究[中呈现，考虑与样本量、种族、AE-RA-ILD定义不同有 关，后续需要更多更大的研究予以验证。
结缔组织病所致间质性肺病
度有不同的表现，对于临床指导用药有一定的帮助，最常见为静息时氧分压低于正常。 五、影像学
胸部ｘ线片仍是最常用的方法，但诊断ＩＬＤ敏感性较低，早期常无明显异常，随着间质病变的发展 可出现磨玻璃样改变、细网状、网状结节状、肺大泡、囊性病变及晚期蜂窝样改变，可合并肺动脉 高压、胸膜肥厚。目前更多地采用胸部ＣＴ和肺高分辨薄层ＣＴ（（ｈｉｇｈ—ｒｅｓｏｌｕｔｉｏｎ ＣＴ，ＨＲＣＴ）了解 ＣＴＤ—ＩＬＤ的病变情况。ＨＲＣＴ有较高的空间和密度分辨力，尤其对弥漫性肺间质病变的检出率高于普 通ＣＴ及ｘ线检查。田成飞等对３６例ＣＴＤ患者进行ＨＲＣＴ检查，其中２ｌ例（５８．３％）有肺间质病变，而ｘ 线仅显示有４例（１１．１％）；Ａｆｅｌｔｒａ等的研究显示８１例ＣＴＤ患者其中６９例（８５．１％）ＨＲＣＴ示有肺间质病
呈马赛克样灌注，伴有气腔的实变，中央和外围都 可能看到扩张的支气管。当ＢＯ病变扩展到肺实 质（肺泡）时即为ＢＯＯＰ。
六、临床表现 ＣＴＤ临床上有两个主要特点：①常同时出现多个系统或器官受累；②有一系列的自身抗体存 在。患者常有典型的各种ＣＴＤ的临床表现。ＲＡ患者常有对称性多关节肿痛，主要累及小关节，如双
变。ＣＴＤ－ＩＬＤ的ＨＲＣＴ表现与ＩＩＰ无本质的区别。主要表现为：①毛玻璃样影；②蜂窝状阴影；③小 叶间隔增厚；④胸膜下线；⑤牵拉性支气管扩张（或支气管血管束增厚）；⑥胸膜下结节影；⑦肺 气肿；⑧马赛克样阴影；⑨胸膜渗出伴或不伴胸膜增厚。ＩＬＤ时可表现为其中一种或多种并存。各 种类型的ＣＴＤ—ＩＬＤ具体的ＨＲＣＴ表现见表１
少数ＣＴＤ－ＩＬＤ不典型的患者，以肺间质病变为首发症状或主要表现，而缺乏典型的ＣＴＤ临床表 现，这类患者经长期随诊可在以后的病程中出现ＣＴＤ的相关临床表现。
中医药治疗结缔组织病相关间质性肺病进展
文献線达中医药治疗结缔组织病相关间质性肺病进展章敏高润娣王真(指导）浙江中医药大学附属第一医院浙江杭州310006关键词结缔组织病相关间质性肺病中医药疗法文献综述结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)即继发于类 风湿性关节炎、系统性硬化症、多发性肌炎/皮肌炎等结 缔组织病的肺间质纤维化改变，具有肺功能下降、临床 症状恶化、生活质量下降、早期死亡率高的特点，呼吸 科、风湿科、影像科、病理科的多学科合作已成为共识，中医药在缓解临床症状、预防感染、减少激素并发症等 诸多发面具有独特优势>3:，应积极参与诊疗与管理全 过程。
1CTD-ILD的中医病理学进展现代医学视CTD-ILD为独立病种，但中医在统一病 名上存在“胂痹”与“肺痿”之争。
孙思邈最早把肺痹归人 气极门，反映疾病由实到虚的演变[1:。
《痹病临床经纬》[5将肺痹分为两类，一为外痹，由皮痹传肺；一为内 痹，因肺气虚损气血阻滞。
1.1肺痹病位在肺络:该病具有缠绵难愈、常药难及的 特点，悉因病损在肺络。
盖病人阳气虚弱或睥肾不足，风 寒湿等邪气痹阻经脉气血，“邪既人络，易人难出，势不 能脱然无累，病邪在肌表不解，内舍于肺71。
1.2痰、瘀、毒是主要病理产物：该病具有痰瘀沉锢肺 络，经年累月，化为败血凝痰的特点，关节肿胀、畸形、结 节等病变可视为“有形之痰”I K|,免疫复合物的沉积可视 为“毒淫”在病理上的表现'肺痹是痰积与毒蚀并存、互促的过程31.3病根为“元气不足”:该病好发于老年人，与肾虚关 系密切，精伤阴耗为发病内因，且激素的使用可加剧阴 虚证候。
关于CTD-ILD证型分布的研究提示气阴两 伤证最为常见％。
因此，目前该病的病名共识以“肺瘦”为主，参用“肺 瘘”基本病机为痰瘀阻肺，肺失宣降1:'以肺脾肾虚为本，痰浊、瘀血、热毒、寒湿阻络为标[11。
病程上早期以 **基金项目：浙江省医药卫生科技计划项目Thl7细胞介 导的血管重构在小鼠肺纤维化模型中过程中的作用及机制 研究，编号：2017KY506实证为主，中期出现痰瘀互结的虚实夹杂证，而晚期则 以肺、肾亏虚为主，转向“肺痿”〇2中医对不同类型的结缔组织病继发的间质性肺病的分型诊疗结缔组织病(CTD)病变累及皮肤、肌肉、关节等多部 位，临床表现多样，不同的原发CTD在继发间质性肺病 (ILD)的病因病机上存在差异3干燥综合征，属中医“燥痹”范畴[15],以津液不足为 核心病机。
结缔组织病相关肺纤维化的中西医治疗
２ １ 年 ７ 第 ３ 第 ｌ 期 ０１ 月 卷 ９
Ｊ ｌ ２ １ Ｖｏ． ｕｙ ０１ １ ３ Ｎｏ１ ．９
中国 中医药咨讯
Ｊ ｕｎ ｌｏ ｉａＴｒｄｔ ｎ ｌ ｉｅ ｅＭｅ ｉｉｅＩ ｆｒ ｔ ｎ ｏ ｒ ａ ｆ Ｃｈｎ ａ ｉｏ ａ ｎ ｓ ｄｃｎ ｎｏｍａｉ ｉ Ｃｈ ｏ ・１ ７ ・ ６
～
肺疾病的药物， 对于非特异性 间质性肺炎 、 脱屑型间质性肺 炎和隐匿型机化性肺 炎， 激素疗效 通常较好， 于特发性 而对 肺纤维化有效率极低或无效 。 其用法： 泼尼松或其 他等效制 剂 的糖皮 质激素， 每天 ０５ｍ ／ｇ理 想体重 ， 同） ． ｇｋ （ 以下 ， 口服 ４
周； 然后 每天 ０２ ｇｋ， ． ｍ ／ｇ口服 ８周 ； 之减 量至 每天 ０１５ ５ 继 ． ２ ｍ ／ｇ ０２ ／ ， ｇｋ 或 ．５ ｋ 隔天 １ 口服。另有研究证实 【 ， ｍｇ ｇ 次 ７ 静脉 ］ 应用 甲基强 的松龙 冲击 （ ｎＣ 也可使病情 稳定， １ ｅ ０， ｋ 尤其适 用于病情恶化或急性加重者 。 但糖皮质激 素不适用于： 慢性 病程 ； 的纤维化 ； 广泛 肺高分辨率 Ｃ Ｔ没有磨 玻璃样 改变； 患 者有禁忌证。 ３１ 环磷 酰胺 糖 皮质激 素对 肺泡炎 的长期缓解 效果不 ．． ２ 佳， 可应用环磷酰胺来弥补这一缺憾 。 应用环磷酰胺可以使 患者 的用力肺 活量 （Ｖ ） 到更明显 的改善 。其用 法： Ｆ Ｃ得 按每 天２ ｍｇ ｇ给药， 开始剂则可为每天 ２ ～５ ｍｇ口服， ７～ ５ ０ 每
结缔组织病引起的间质性肺病的机体代谢异常与营养调控
结合已有的研究成果和实验数据，探讨营养调控在结缔组织病引起的间质性肺病治疗中 的作用机制和潜在的应用价值。
提出改进建议
根据实验结果和讨论，提出改进实验设计、优化营养调控方案或进一步深入研究的建议 。
PART 06
临床研究：结缔组织病患 者间质性肺病营养调控实 践
REPORTING
患者纳入标准和排除标准
常选用小鼠或大鼠，因其生理机能与人类相近，且易于饲养和实验 操作。
诱导结缔组织病
通过注射特定的自身抗体或免疫复合物，模拟结缔组织病的发生。
评估间质性肺病发展
定期监测实验动物的肺功能、肺部病理变化以及相关生物标志物的 表达，以评估间质性肺病的发展情况。
营养调控方案设的营养需求和 疾病特点，制定个性化的营 养调控方案，包括调整饲料 成分、添加特定营养素或药
临床表现
间质性肺病的典型症状包括进行性呼吸困难、干咳、乏力等。随着病情的发展，患者可能出现杵状指 、发绀、肺动脉高压等严重并发症。
两者关联性及发病机制
关联性
结缔组织病与间质性肺病之间存在密切 的关联性。一方面，结缔组织病可累及 肺部，引发间质性肺病；另一方面，间 质性肺病也可作为结缔组织病的肺部表 现之一。
营养状况评估和个性化营养方案制定
01 营养状况评估
02
通过人体测量学指标（如身高、体重、BMI等）评估
患者的营养状况；
03
采用生化指标（如白蛋白、前白蛋白、转铁蛋白等）
评估患者的蛋白质营养状况；
营养状况评估和个性化营养方案制定
通过饮食调查了解患者的饮食习惯和营养素摄入情况。 个性化营养方案制定 根据患者的营养状况评估结果，制定个性化的营养方案；
THANKS
结缔组织病伴肺间质性疾病的诊治进展
３ １ 临床诊 断 ．
有明确诊断的 Ｃ Ｄ病史 ， 呼吸道症状 ， Ｔ 有 呈 进 行性 加 重 的 呼 吸 困难 、 嗽 、 咳 咳痰 、 痛 、 热 、 胸 发 体检可有 口唇紫绀 ， 杵状指 ， 吸气时两肺底为明显 的细湿罗 音 或捻 发 音 ， 动 脉高 压 和右 心 肥大或 肺
右心衰 竭 的体征 。
３ ２ 辅助检 查 ．
（０ Ｊ ４ ％） 等发生率较高。
２ 结缔组织病 引起 的肺 间质疾病 的特点
２ １ 组织病 理 学特 点 ．
３ ２ １ 常规 实验 室检 查 ： 常规 、 常规 、 肾功 ．． 血 尿 肝 能检查 、 血沉 （ Ｓ 、 疫 学检 查 等 ， Ｅ Ｒ）免 血气 分 析对 评估 ＩＤ 的严 重 程 度 及 指 导 临床 用 药有 重 要 意 Ｌ
２３ ・
厚 是肺 间质 性 病 变 早 期 的表 现 ， 对糖 皮质 激 素敏感 ， 可逆 性 的 。 是
２ ４ 慢 性 晚期表 现 ．
蜂 窝状 阴影 ， 多见 于肺 间质病 变晚期 ， 是肺 间 质 纤维化 不可 逆 的表 现 ， 糖 皮质激 素不敏感 。 对 在疾 病 的发 展 过 程 中 ， 种 时期 的肺 部表 现 各 可 以 同时存在 ， 治疗 时要 酌 情 使 用 糖 皮质 激素 在
潘解萍
（ 江苏省常州市第一人 民医院 风湿免疫科 ，江苏 常州 ， １０ ２ ２３０ ）
关键词 ： 结缔组织病 ；间质性疾病 中图分类号 ：Ｒ ５ ３ ２ ９ ． 文献标识码 ： Ａ 文章编号 ：１７ －３ ３ ２ ０ ）４０ ２ －３ ６ ２２ ５ （０ ７ ０ —０ ６０
结缔组织-肺间质纤维化和肺动脉高压
结缔组织-肺间质纤维化和肺动脉高压肺间质纤维化和肺动脉高压都是当今临床医生最大的难题。
迄今为止，主流医学对它们还没有较好的疗法。
我们通过数年的实践，走出了一条中药西用治疗肺间质纤维化和肺动脉高压的路子，取得了较满意的效果。
肺间质纤维化和肺动脉高压都是结缔组织病常见的合并症，但是主流医学在有效的治疗原发的结缔组织病的同时，这种继发的肺损害并不能得到控制或缓解。
这表明，治疗结缔组织病的药物和疗法对于肺损害是无效的。
我们首创的的中药西用治疗肺间质纤维化和肺动脉高压，是以现代药理研究成果，针对现代医学病理变化组方的。
中药的抗炎药物，能迅速消除肺间质的急性炎症，从而缓解患者的缺氧症状。
患者的X线胸片及CT片治疗前后对比，可以清楚的证实疗效的客观性。
心脏多普勒检查和肺功能治疗前后对比，可清晰的看出升高的肺动脉压逐步下降的过程。
中药西用治疗肺间质纤维化和肺动脉高压，主要是通过以下的作用机制：1、抗炎经证实具有抗炎作用的中药生药有数百种。
其抗炎机制也“不拘一格”，特别是对糖皮质激素抗炎作用较差的或无效的发生在肺间质的炎症反应，有突出的的优势。
中药的这种抗炎作用和糖皮质激素的抗炎免疫作用有很好的互补作用。
同时应用中药的抗炎剂和西药的抗炎剂糖皮质激素，可以增强糖皮质激素的抗炎效果，所以可以减少糖皮质激素的用量，从而减少激素的副作用。
2、免疫调节作用和治疗结缔组织病一样，治疗肺间质纤维化和与之相关的肺动脉高压，抗炎和免疫干预是治疗的两大支柱之一。
应用中药免疫调节剂，远远优于西药的免疫抑制剂。
我院的鲜活动物制备的免疫调节剂，是用生化技术生产的鲜活动物药。
没有传统用药过程的灭活过程，最大限度的保存了活体动物中的活性成分，所以免疫刺激作用优于其他的免疫刺激剂。
基础研究及临床实践表明，该药能提高机体的抗感染能力，动物实验证明对多种肿瘤有杀灭及抑制作用。
对于自身免疫病患者能有效的改善受损的免疫系统，而这正是患者保持长期稳定是必要的条件。
结缔组织病相关间质性肺病的病理学特征及分类
根据病理学特征和临床表现，CTD-ILD可分为多种类型，如系统性硬化症相关 ILD、类风湿关节炎相关ILD、系统性红斑狼疮相关ILD等。每种类型都有其独特 的病理学表现和临床特征，需要针对不同类型制定相应的治疗方案。
未来研究方向及挑战
01
03
深入研究病理学机 制
尽管对CTD-ILD的病理学特征 有了一定了解，但其具体的发 病机制仍不清楚。未来需要进 一步深入研究CTD-ILD的发病 机制，特别是免疫异常、遗传 因素和环境因素在其中的作用 。
定义与分类
硬皮病相关间质性肺病（ Scleroderma-associated ILD, SSc-ILD）
多发性肌炎/皮肌炎相关间 质性肺病（ Polymyositis/Dermatom yositis-associated ILD, PM/DM-ILD）
混合性结缔组织病相关间 质性肺病（Mixed Connective Tissue Disease-associated ILD, MCTD-ILD）
03
病理学特征
肺组织炎症反应
炎症细胞浸润
在间质性肺病中，肺组织内可见大量炎症细胞浸润， 包括淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞等。
肺泡炎
肺泡间隔增宽，伴有淋巴细胞、浆细胞浸润和肺泡上 皮细胞增生。
小叶间隔增厚
小叶间隔内炎症细胞浸润和纤维组织增生，导致小叶 间隔增厚。
肺间质纤维化
成纤维细胞增殖
肺间质内成纤维细胞大量增殖，合成并分 泌大量胶原纤维。
02
开发新的治疗策略
目前针对CTD-ILD的治疗手段 有限，且效果不尽如人意。未 来需要开发新的治疗策略，如 针对特定靶点的生物制剂、基 因治疗等，以提高治疗效果和 患者生活质量。
结缔组织病肺间质纤维化的临床分析
桡 骨 茎 突 狭 窄 性 腱 鞘 炎 是 一 种 劳 损 性 疾 病 ， 医认 为 多 西 发 于 腕 部 操 作 的 劳 动 者 ， 长 展 肌 腱 与 拇 短 伸 肌 腱 在 腱 鞘 内 拇
不断摩擦 ， 日久 可 引起 损 伤 性 炎 症 、 肿 、 鞘 内外 增 厚 ， 鞘 水 腱 腱
雷诺 氏征 、 咳 、 闷 气急 为主 ， 并 肺 部 感 染 、 动 脉 高压 （ＡＨ） Ｃ Ｄ 无 Ｐ 患者 高 （ 干 胸 合 肺 Ｐ 较 Ｔ Ｆ Ｐ＜ ０ ０ ）肺 功 能 检 查提 示 ．１ ，
弥散 性 功 能 障碍 、 制 性 通 气 障 碍 为 主 ， 限 高分 辨 Ｃ Ｈ Ｃ 对 Ｃ Ｄ—Ｐ Ｔ（ Ｒ Ｔ） Ｔ Ｆ诊 断 价 值 较 普 通 ｘ 线 高 （ Ｐ＜０ ０ ）糖 皮 质 ．５ ， 激 素 或 联 合 环 磷 酰胺 （ Ｔ 治 疗 能 改 善 患者 临床 症 状 ， 影 像 学 改 变 不 明 显 。结 论 Ｃ Ｘ） 但 Ｃ Ｄ —Ｐ Ｔ Ｆ有 一 定 发 生 率 ， 中 其
属 “ 筋 ”“ 证 ” 畴 ， 由 于 腕 部 长 期 劳 损 所 致 ， 素 问 ・ 伤 、痹 范 是 《 宣
明 五气 篇 》 ：久 行 伤 筋 ０ 《 问 ・ 论 篇 》 ：痹 在 于 骨 则 云 “ 素 ９ ９ 痹 云 “
［ 稿 臼期 ］ ２ ０ 收 ０ ６—０ ４—１ １
结 缔 组 织 病 肺 间质 纤 维 化 的临床 分 析
强 红伟 ， 曾克 勤 （ 苏州大 学 附属 第一 医院 ， 江苏 苏 州 ２ ５ ０ ） １ ０ ６
［ 要 ］ 目的 探 讨 结缔 组 织 病 （ Ｔ 肺 间质 纤 维化 （ Ｆ 的 摘 Ｃ Ｄ） Ｐ ） 临床 特 征 ， 高 临床 医 生 对 Ｃ Ｄ—Ｐ 提 Ｔ Ｆ的 认 识 。方 法 收 集 ２ ０ － ２ ０ ０２ ０ ７年 苏 州 大 学 附属 第 一 医院 风 湿 科 诊 治 的 ７ ０例 Ｃ Ｄ 患 者 资 料 ， 对 其 ８ Ｔ 并 临床 资 料 进 行 回 顾 性 分 析 。结 果 Ｃ ＴＤ— Ｆ总 发 生 率 ３ ８ ， 中 系统 性 硬 化 症 （ Ｓ ） 混合 性 结 缔 组 织 （ Ｔ 的发 生 率 最 高 ， Ｐ ．％ 其 Ｓ ｃ、 ＭＣ Ｄ） 临床 表 现 以
结缔组织病相关的间质性肺疾病的研究进展
结缔组织病相关的间质性肺疾病的研究进展标签：结缔组织病；间质性肺疾病间质性肺疾病(ILD)并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种，结缔组织病（CTD）相关的间质性肺疾病是其中的一种类型，对该病组织病理进行分型，不仅可以判断预后，而且可根据其类型指导治疗。
特发性间质纤维化的分型同样可应用于CTD相关的ILD的分型，目前治疗CTD相关的ILD方法和效果主要取决于风湿病的基础情况，肺损伤的组织病理类型及相关的肺动脉高压（PAH）。
CTD相关的ILD发病率和病死率较高，因此有必要提高对CTD相关的ILD的病因和发病机制、组织病理类型、诊断及治疗的认识。
1 病因及发病机制与ILD相关的CTD主要有：全身性硬化症(PPS)、类风湿性关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、原发性干燥综合征(pSS)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)等。
其发生率各不相同，PPS为最高，可达49.4%；RA、SLE、pSS中ILD发生率分别为22.5%、3.2%、15.5%；PM/DM发生率为28.7%，且重度者居多。
国外报道PM/DM合并ILD的为8.0%～65.0%[1]。
可见CTD患者中ILD并不少见。
虽然与ILD相关的CTD有多种，但其发病机制有共同规律，即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。
根据免疫效应细胞的比例不同，可将ILD的肺间质和肺泡炎症分成两种类型：①中性粒细胞型肺泡炎。
中性粒细胞增多，巨噬细胞稍减少，但仍占多数。
②淋巴细胞型肺泡炎淋巴细胞增多，巨噬细胞稍减少。
炎症细跑、免疫细胞、肺泡上皮细胞和成纤维母细胞及其分泌的介质和细胞因子，在引起肺间质纤维化的发病上起重要作用。
某些以炎症为主的ILD，如果能够在早期炎症阶段去除致病因素或得到有效的治疗，其病变可以逆转；如果炎症持续，将导致肺结构破坏和纤维组织增生，最终形成不可逆的肺纤维化和蜂窝肺[2]。