结缔组织病伴肺间质性疾病PPT课件
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结缔组织病相关性肺病PPT课件
2019/12/16
18
抗Jo-1抗体
自身抗原：组氨酰-tRNP合成酶，分子量为 55KD，是氨基酸t-RNA合成酶的一种。
临床意义：PM/DM的标志性抗体，但敏感性 较低。
2019/12/16
19
影响自身抗体评估病情的因素 隐蔽抗原的暴露 抗体的直接作用
2019/12/16
20
临床意义：cANCA可见于多种系统性血管炎。 主要见于Wengener’s肉芽肿，约占ANCA 阳性率的80~95%。cANCA被认为是活动性 Wengener’s肉芽肿和微多动脉炎的特异和 敏感的标志性抗体。还见于Churg-Strauss综 合征。
2019/12/16
22
抗中性粒细胞胞浆抗体（核周型）
临床意义：高滴度的抗RNP抗体为 混合结缔 组织病（MCTD）的特征，发生率为 95~100%。也可出现于SLE，但总是与抗Sm 抗体同时出现。抗Sm抗体对SLE具有高度特异 性，发生率为20~40%。
2019/12/16
14
抗SSA／SSB抗体
自身抗原：SSA抗原是一个小核糖核蛋白，由 一个RNA分子和两种不同的蛋白质组成。蛋白 质的分子量为52KD和60KD。抗体直接针对 蛋白质的抗原决定簇。SSB抗原是分子量为 48kD的磷酸化蛋白。
器官/组织特异性自身抗体
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 抗平滑肌抗体 抗线粒体抗体 抗肝肾微粒体抗体 抗肝细胞膜抗原抗体 抗可溶性肝抗原抗体 抗肝特异性蛋白抗体
2019/12/16
21
抗中性粒细胞胞浆抗体（胞浆型）
自身抗ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ：为丝氨酸蛋白酶-蛋白酶3（PR3）。 该靶抗原为可溶性蛋白，存在于正常中性粒细 胞的嗜苯胺蓝颗粒中。
结缔组织病相关肺间质病变PPT
55岁，无性别差异，与吸烟无关 病程2～6m 40%发病有类似流感症状 常有吸气末的爆裂音 PFT：限制性通气障碍 静息和运动后的低氧血症 67%激素反应好
COP-R
斑片状实变 95%，小叶周边不透明区 50% 少见毛玻璃影、小结节影，不太引起肺纹理走行
改变 主要分布在肺周围，尤其是肺下野
COP-P
小气道内胶原增生 远端肺实质机化性肺炎
AIP-C
罕见 49岁，无明显性别差异 起病急剧 咳嗽、呼吸困难，迅速呼衰，类似ARDS 死亡率>60%，多数1～2m死亡
AIP-R
双侧弥漫性网状、细结节及磨玻璃影 急剧进展可融合成斑片至实变影
பைடு நூலகம்IP-P
全肺病变均匀一致 渗出期：炎性渗出、充血、水肿，细支气管、肺
DPLD
特发性间质性肺炎 Idiopathic Interstitial Pneumonia，IIP 特发性肺间质纤维化 Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF 寻常型间质性肺炎 UIP DPLD=ILD，UIP≠IPF
ILD的临床评价
临床诊断：是否存在ILD 病因诊断：属于哪一类ILD 程度判断：疾病严重程度 病理类型诊断 是否需要治疗 治疗方案 预测治疗效果，判断预后
ILD的诊断
病史：DOE 干咳 咯痰 乏力 紫绀 查体：Velcro啰音 影像学：HRCT PFT：限制性通气障碍，弥散障碍 ABG：低氧血症 核素：清除速度下降
ILD的HRCT特征
单侧或双侧肺脏受累 弥漫性或多灶性分布 各种形态学的异常影 肺实质或间质广泛浸润 一大组异质性疾病群
CTD-ILD的治疗
COP-R
斑片状实变 95%，小叶周边不透明区 50% 少见毛玻璃影、小结节影，不太引起肺纹理走行
改变 主要分布在肺周围，尤其是肺下野
COP-P
小气道内胶原增生 远端肺实质机化性肺炎
AIP-C
罕见 49岁，无明显性别差异 起病急剧 咳嗽、呼吸困难，迅速呼衰，类似ARDS 死亡率>60%，多数1～2m死亡
AIP-R
双侧弥漫性网状、细结节及磨玻璃影 急剧进展可融合成斑片至实变影
பைடு நூலகம்IP-P
全肺病变均匀一致 渗出期：炎性渗出、充血、水肿，细支气管、肺
DPLD
特发性间质性肺炎 Idiopathic Interstitial Pneumonia，IIP 特发性肺间质纤维化 Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF 寻常型间质性肺炎 UIP DPLD=ILD，UIP≠IPF
ILD的临床评价
临床诊断：是否存在ILD 病因诊断：属于哪一类ILD 程度判断：疾病严重程度 病理类型诊断 是否需要治疗 治疗方案 预测治疗效果，判断预后
ILD的诊断
病史：DOE 干咳 咯痰 乏力 紫绀 查体：Velcro啰音 影像学：HRCT PFT：限制性通气障碍，弥散障碍 ABG：低氧血症 核素：清除速度下降
ILD的HRCT特征
单侧或双侧肺脏受累 弥漫性或多灶性分布 各种形态学的异常影 肺实质或间质广泛浸润 一大组异质性疾病群
CTD-ILD的治疗
结缔组织病相关间质性肺病病例分享
2017年1月
2017年11月
CTX改为AZA维持治疗
A
强的松5mg qd HCQ 0.2 BID
B
AZA 50MG TID
C
吡非尼酮 2# tid
2018年11-12月起自觉手指皮肤皲裂明显，无眶周皮疹，无 Gotrron征，无肌 肉乏力，无关节肿痛等不适。
2019年3月患者再发气喘加重，再次入院，查JO-1抗体+ KL-6 3430U/ml。
2018中国结缔组织病相关间质性肺病诊断和治疗专家共识
等级:+++，SS-B等级:++ ANCA（-）
补体(C3 C4)：补体C3 0.88g/L，补体C4 0.155g/L
抗心磷脂抗体IgG 1.55PL/ml，抗心磷脂抗体 IgM 1.64PL/ml
抗B2-GP1抗体：14.5RU/ml
器械检查
心脏彩超：左室舒张功能不全（可疑），轻度三尖瓣返流，肺动脉收缩压36mmHg，LVEF63% ； 食道碘油造影：食道未见明显器质性病变 肺功能全套(体描+呼吸肌功能):中重度限制性肺通气功能障碍 (2017.1.25)胸部CT：1.双肺密度增高影：考虑炎症，不除外合并其他；2.右下肺圆形低密度灶：肺大
唇腺活检： 腺泡及导管周见淋巴细胞散在及灶性浸润， 部分灶＞50个淋巴细胞， 平均每4mm ＞1个阳性灶。
诊 断:
类风湿关节炎并干燥综合征 并肺间质病变
A
MP 60mg qd HCQ 0.2 BID
B
环磷酰胺 0.8 qm 累计8.0g
C
吡非尼酮 2# tid 加量至 4# tid
经过10个月治疗患者气喘好转 肺部CT复查好转 肺功能全套(体描+呼吸肌功能):中度限制性肺通气功能障碍。
结缔组织病演示ppt课件
模型优化与更新
随着医疗技术的进步和临床数据的积累，定期对风险评估模型进行 优化和更新，提高预测准确性。
预防措施建议提
早期诊断与治疗
加强结缔组织病的早期诊断和治疗， 控制疾病活动度，降低并发症发生风 险。
定期随访与监测
建立定期随访制度，对患者病情进行 持续监测和评估，及时发现并处理潜 在并发症。
健康生活方式
药物选择和使用注意事项
非甾体抗炎药
如布洛芬、吲哚美辛等，可用于 缓解轻至中度疼痛和炎症，但需 注意胃肠道反应和肾功能损害等
副作用。
糖皮质激素
如泼尼松、地塞米松等，具有强 大的抗炎和免疫抑制作用，但需 注意感染、骨质疏松等副作用，
且需逐渐减量至停药。
免疫抑制剂
如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，可用 于治疗严重的结缔组织病，但需 注意肝功能损害、骨髓抑制等副 作用，且需定期监测血象和肝功
鼓励患者保持健康的生活方式，包括 合理饮食、适量运动、充足睡眠等， 以增强身体免疫力。
心理支持与辅导
关注患者的心理健康状况，提供必要 的心理支持和辅导，帮助患者积极应 对疾病带来的压力和挑战。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计与实践经验分享
1 2 3
疾病知识普及
向患者详细解释结缔组织病的病因、症状、治疗 及预防等方面的知识，提高患者对疾病的认知。
挑战分析
结缔组织病的病因和发病机制复杂多样，目前仍有许多未知 领域需要探索。此外，临床试验的开展和药物研发过程中存 在诸多挑战，如患者异质性、疗效评价标准不统一等。
提高结缔组织病诊疗水平策略建议
加强基础研究
持续投入资金支持结缔组织病的基础 研究，深入揭示疾病的病因和发病机 制，为临床诊疗提供科学依据。
随着医疗技术的进步和临床数据的积累，定期对风险评估模型进行 优化和更新，提高预测准确性。
预防措施建议提
早期诊断与治疗
加强结缔组织病的早期诊断和治疗， 控制疾病活动度，降低并发症发生风 险。
定期随访与监测
建立定期随访制度，对患者病情进行 持续监测和评估，及时发现并处理潜 在并发症。
健康生活方式
药物选择和使用注意事项
非甾体抗炎药
如布洛芬、吲哚美辛等，可用于 缓解轻至中度疼痛和炎症，但需 注意胃肠道反应和肾功能损害等
副作用。
糖皮质激素
如泼尼松、地塞米松等，具有强 大的抗炎和免疫抑制作用，但需 注意感染、骨质疏松等副作用，
且需逐渐减量至停药。
免疫抑制剂
如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，可用 于治疗严重的结缔组织病，但需 注意肝功能损害、骨髓抑制等副 作用，且需定期监测血象和肝功
鼓励患者保持健康的生活方式，包括 合理饮食、适量运动、充足睡眠等， 以增强身体免疫力。
心理支持与辅导
关注患者的心理健康状况，提供必要 的心理支持和辅导，帮助患者积极应 对疾病带来的压力和挑战。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计与实践经验分享
1 2 3
疾病知识普及
向患者详细解释结缔组织病的病因、症状、治疗 及预防等方面的知识，提高患者对疾病的认知。
挑战分析
结缔组织病的病因和发病机制复杂多样，目前仍有许多未知 领域需要探索。此外，临床试验的开展和药物研发过程中存 在诸多挑战，如患者异质性、疗效评价标准不统一等。
提高结缔组织病诊疗水平策略建议
加强基础研究
持续投入资金支持结缔组织病的基础 研究，深入揭示疾病的病因和发病机 制，为临床诊疗提供科学依据。
结缔组织病间质性肺病--ppt课件
year
UIP-CTD成纤维细胞灶更少
UIP-CTD
UIP-IPF
ILD-CTD 临床表现
• 症状
–劳力性呼吸困难； –咳嗽； –胸痛；
• 体征
–双肺底爆裂音； –杵状指，紫绀； –严重者可有右心衰竭表现； –CTD表现；
肺功能评估 限制性通气障碍 阻塞性通气障碍
X线胸片/HRCT放射学 评估类型－分布－疾病
双侧对称性胸膜下磨玻璃影，可伴有网 状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实 变
双或单侧肺泡腔实变及空气支气管影， 轻度支扩改变，常分布与肺下野、胸膜 下及支气管周围
磨玻璃影，随病变发展双肺可出现弥漫 性实变，支扩和肺结构破坏，
磨玻璃样影及血管周围的囊腔改变或蜂 窝肺，半数有网与慢性病变 • 了解病灶的分布特点，提示诊断分型 • 指明镜检/活检区域 • 提供诊断线索（结节病、过敏性肺炎、淋
巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉积症、 Langerhans组织细胞增生症，肺结核、霉菌 性肺炎） • 疾病随访的观察指标
胸部CT与常规X片
RA Biopsy 60% of patients. function impairment up to 40% HRCT in up to 50% of patients. radiography in only 1-5%
A 68-year-old man, RA HRCT show patchy ground-glass attenuation and consolidation bilaterally in the upper and Middle lung zones, a small amount of bilateral pleural effusion .
CTD-ILD的病理类型
UIP-CTD成纤维细胞灶更少
UIP-CTD
UIP-IPF
ILD-CTD 临床表现
• 症状
–劳力性呼吸困难； –咳嗽； –胸痛；
• 体征
–双肺底爆裂音； –杵状指，紫绀； –严重者可有右心衰竭表现； –CTD表现；
肺功能评估 限制性通气障碍 阻塞性通气障碍
X线胸片/HRCT放射学 评估类型－分布－疾病
双侧对称性胸膜下磨玻璃影，可伴有网 状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实 变
双或单侧肺泡腔实变及空气支气管影， 轻度支扩改变，常分布与肺下野、胸膜 下及支气管周围
磨玻璃影，随病变发展双肺可出现弥漫 性实变，支扩和肺结构破坏，
磨玻璃样影及血管周围的囊腔改变或蜂 窝肺，半数有网与慢性病变 • 了解病灶的分布特点，提示诊断分型 • 指明镜检/活检区域 • 提供诊断线索（结节病、过敏性肺炎、淋
巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉积症、 Langerhans组织细胞增生症，肺结核、霉菌 性肺炎） • 疾病随访的观察指标
胸部CT与常规X片
RA Biopsy 60% of patients. function impairment up to 40% HRCT in up to 50% of patients. radiography in only 1-5%
A 68-year-old man, RA HRCT show patchy ground-glass attenuation and consolidation bilaterally in the upper and Middle lung zones, a small amount of bilateral pleural effusion .
CTD-ILD的病理类型
结缔组织疾病和肺间质纤维化课件29页PPT
如病情反复或恶化，应适当调整剂量或加用免疫 抑制剂
18
治疗
（二）细胞毒性药物
激素治疗无效 出现激素的严重副反应 有激素治疗高危险的人群（年龄＞70岁、
高血压病和糖尿病控制不佳、严重骨质疏 松、消化性溃疡等） 非感染性炎性反应重，病情发展迅速
主要用药物：硫唑嘌呤、环磷酰胺
4/21/2020
慢性肺间质疾病 (interstitial lung disease，ILD)
是一组主要侵犯周边肺组织 即肺泡、肺泡间隔、邻近的小气 道和小血管的弥漫性炎症性的疾 病
4/21/2020
1
4/21/2020
临床病因分类
种类 风湿免疫病
治疗或药物相关性疾病
职业和环境相关性疾病 吸入无机粉尘 吸入有机物颗粒
4/21/2020
5
结缔组织病合并肺间质纤维化
系统性硬化 类风湿关节炎 Wegener肉芽肿 干燥综合征 系统性红斑狼疮 混合性结缔组织病
4脉高压关系
ILD与PAH 的发病机制不同
➢ ILD：炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔， 造成肺泡间隔增厚和肺纤维化可能是CTD 导致ILD的原因。 ILD可以使肺毛细血管 床的面积减少，从而导致PAH的出现
结节病、嗜酸粒细胞肉芽肿、ARDS、AIDS、骨 髓抑制、肺泡蛋白沉积症
IPF、家族性IPF、急性间质性肺炎、脱屑性间质
性肺炎
2
原因已明
各种尘肺、外源性过敏性肺泡炎等
原因未明（占ILD中的65%）
✓ 特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）
✓ 结节病 ✓ 结缔组织病的肺表现
4/21/2020
3
4/21/2020
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治疗
（二）细胞毒性药物
激素治疗无效 出现激素的严重副反应 有激素治疗高危险的人群（年龄＞70岁、
高血压病和糖尿病控制不佳、严重骨质疏 松、消化性溃疡等） 非感染性炎性反应重，病情发展迅速
主要用药物：硫唑嘌呤、环磷酰胺
4/21/2020
慢性肺间质疾病 (interstitial lung disease，ILD)
是一组主要侵犯周边肺组织 即肺泡、肺泡间隔、邻近的小气 道和小血管的弥漫性炎症性的疾 病
4/21/2020
1
4/21/2020
临床病因分类
种类 风湿免疫病
治疗或药物相关性疾病
职业和环境相关性疾病 吸入无机粉尘 吸入有机物颗粒
4/21/2020
5
结缔组织病合并肺间质纤维化
系统性硬化 类风湿关节炎 Wegener肉芽肿 干燥综合征 系统性红斑狼疮 混合性结缔组织病
4脉高压关系
ILD与PAH 的发病机制不同
➢ ILD：炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔， 造成肺泡间隔增厚和肺纤维化可能是CTD 导致ILD的原因。 ILD可以使肺毛细血管 床的面积减少，从而导致PAH的出现
结节病、嗜酸粒细胞肉芽肿、ARDS、AIDS、骨 髓抑制、肺泡蛋白沉积症
IPF、家族性IPF、急性间质性肺炎、脱屑性间质
性肺炎
2
原因已明
各种尘肺、外源性过敏性肺泡炎等
原因未明（占ILD中的65%）
✓ 特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）
✓ 结节病 ✓ 结缔组织病的肺表现
4/21/2020
3
4/21/2020
结缔组织病间质性肺病
避免职业暴露
对于可能接触有害物质或粉尘的职业，应采取适当的防护措施，如 佩戴口罩、手套等。
早期筛查
对于有结缔组织病家族史的人群，应定期进行体检，以便早期发现 结缔组织病间质性肺病。
控制策略
药物治疗
根据病情需要，医生会开具相应的药 物，如免疫抑制剂、抗炎药等，以控 制病情的发展。
氧疗
康复治疗
包括物理治疗、呼吸锻炼等，可以帮 助病人恢复体力，改善呼病情变化。
健康宣教
向患者及家属宣传疾病相关知识，提 高对疾病的认知和自我管理能力。
营养支持
保证患者获得足够的营养，提高免疫 力，促进康复。
05
结缔组织病间质性肺病的预防与控制
预防措施
建立健康的生活方式
保持规律的作息，充足的睡眠，适当的运动，均衡的饮食，避免 吸烟和过度饮酒。
04
结缔组织病间质性肺病的治疗与护理
药物治疗
糖皮质激素
用于控制炎症和免疫反 应，减轻肺实质损伤。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、甲氨蝶呤 等，用于抑制免疫系统
对肺组织的攻击。
生物制剂
如抗肿瘤坏死因子（ TNF）抑制剂等，用于
调节免疫反应。
抗纤维化药物
如尼达尼布、吡非尼酮 等，用于减缓肺纤维化
的进程。
非药物治疗
诊断标准与流程
诊断标准
结缔组织病间质性肺病通常需要满足特定的临床、影像学和病理学标准。临床标准主要 包括呼吸系统症状、肺功能异常和胸部影像学异常。影像学检查如X光、CT等有助于发
现肺部病变。病理学诊断则需要通过肺活检获取组织样本进行病理学检查。
诊断流程
医生通常会先询问患者的病史，了解呼吸系统症状、用药史、家族史等信息。然后进行 体格检查，观察是否有异常体征。接下来会进行一系列实验室检查，如全血细胞计数、 血沉、C反应蛋白等，以及免疫学检查，以确定是否存在自身抗体。根据初步检查结果
对于可能接触有害物质或粉尘的职业，应采取适当的防护措施，如 佩戴口罩、手套等。
早期筛查
对于有结缔组织病家族史的人群，应定期进行体检，以便早期发现 结缔组织病间质性肺病。
控制策略
药物治疗
根据病情需要，医生会开具相应的药 物，如免疫抑制剂、抗炎药等，以控 制病情的发展。
氧疗
康复治疗
包括物理治疗、呼吸锻炼等，可以帮 助病人恢复体力，改善呼病情变化。
健康宣教
向患者及家属宣传疾病相关知识，提 高对疾病的认知和自我管理能力。
营养支持
保证患者获得足够的营养，提高免疫 力，促进康复。
05
结缔组织病间质性肺病的预防与控制
预防措施
建立健康的生活方式
保持规律的作息，充足的睡眠，适当的运动，均衡的饮食，避免 吸烟和过度饮酒。
04
结缔组织病间质性肺病的治疗与护理
药物治疗
糖皮质激素
用于控制炎症和免疫反 应，减轻肺实质损伤。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、甲氨蝶呤 等，用于抑制免疫系统
对肺组织的攻击。
生物制剂
如抗肿瘤坏死因子（ TNF）抑制剂等，用于
调节免疫反应。
抗纤维化药物
如尼达尼布、吡非尼酮 等，用于减缓肺纤维化
的进程。
非药物治疗
诊断标准与流程
诊断标准
结缔组织病间质性肺病通常需要满足特定的临床、影像学和病理学标准。临床标准主要 包括呼吸系统症状、肺功能异常和胸部影像学异常。影像学检查如X光、CT等有助于发
现肺部病变。病理学诊断则需要通过肺活检获取组织样本进行病理学检查。
诊断流程
医生通常会先询问患者的病史，了解呼吸系统症状、用药史、家族史等信息。然后进行 体格检查，观察是否有异常体征。接下来会进行一系列实验室检查，如全血细胞计数、 血沉、C反应蛋白等，以及免疫学检查，以确定是否存在自身抗体。根据初步检查结果
结缔组织病相关间质性肺疾病
临床表现
结缔组织病相关间质性肺疾病的分类
系统性硬化症
病因：自身免疫性疾病，主要表现为皮肤、关节、血管和内脏器官的纤维化和硬化
治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等
预后：病情进展快慢不一，部分患者可出现严重并发症，甚至死亡
症状：皮肤硬化、关节疼痛、雷诺现象、肺纤维化等
风湿性关节炎
病因：自身免疫性疾病，主要与遗传、环境因素有关
免疫因素：自身免疫反应可能导致结缔组织病相关间质性肺疾病
细胞因子：某些细胞因子的异常表达可能导致结缔组织病相关间质性肺疾病
环境因素：接触某些化学物质、病毒感染等可能诱发结缔组织病相关间质性肺疾病
治疗方法研究
1
糖皮质激素：用于治疗结缔组织病相关间质性肺疾病，可减轻炎症反应
2
免疫抑制剂：用于治疗结缔组织病相关间质性肺疾病，可抑制免疫反应
症状：关节疼痛、肿胀、僵硬、活动受限等
治疗：药物治疗、物理治疗、手术治疗等
预后：早期诊断、早期治疗，预后较好
强直性脊柱炎
1
强直性脊柱炎是一种慢性炎症性疾病，主要影响脊柱和骶髂关节。
2
强直性脊柱炎的发病率约为0
3
强直性脊柱炎的病因尚不明确，可能与遗传、环境因素和免疫反应有关。
4
强直性脊柱炎的症状包括腰背痛、僵硬、活动受限、疲劳等，严重者可能导致脊柱畸形和关节损伤。
01
发病机制尚不明确，可能与遗传、环境、感染等多种因素有关。
02
主要病理特征包括肺泡壁增厚、肺泡间隔增宽、肺泡腔缩小等。
03
发病机制的研究有助于更好地理解疾病的发生和发展，为治疗提供新的思路和方法。
04
呼吸困难：主要表现为进行性呼吸困难，活动后加重咳嗽：干咳或伴有少量痰液胸痛：胸骨后或胸腔内疼痛，可放射至背部咯血：部分患者可能出现咯血症状发热：部分患者可能出现低热症状乏力：患者可能出现乏力、易疲劳等症状体重下降：部分患者可能出现体重下降皮肤病变：部分患者可能出现皮肤病变，如皮疹、红斑等关节痛：部分患者可能出现关节痛，如手指、手腕等关节疼痛雷诺现象：部分患者可能出现雷诺现象，如手指、脚趾等末端发绀、发凉等
结缔组织病相关间质性肺疾病的分类
系统性硬化症
病因：自身免疫性疾病，主要表现为皮肤、关节、血管和内脏器官的纤维化和硬化
治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等
预后：病情进展快慢不一，部分患者可出现严重并发症，甚至死亡
症状：皮肤硬化、关节疼痛、雷诺现象、肺纤维化等
风湿性关节炎
病因：自身免疫性疾病，主要与遗传、环境因素有关
免疫因素：自身免疫反应可能导致结缔组织病相关间质性肺疾病
细胞因子：某些细胞因子的异常表达可能导致结缔组织病相关间质性肺疾病
环境因素：接触某些化学物质、病毒感染等可能诱发结缔组织病相关间质性肺疾病
治疗方法研究
1
糖皮质激素：用于治疗结缔组织病相关间质性肺疾病，可减轻炎症反应
2
免疫抑制剂：用于治疗结缔组织病相关间质性肺疾病，可抑制免疫反应
症状：关节疼痛、肿胀、僵硬、活动受限等
治疗：药物治疗、物理治疗、手术治疗等
预后：早期诊断、早期治疗，预后较好
强直性脊柱炎
1
强直性脊柱炎是一种慢性炎症性疾病，主要影响脊柱和骶髂关节。
2
强直性脊柱炎的发病率约为0
3
强直性脊柱炎的病因尚不明确，可能与遗传、环境因素和免疫反应有关。
4
强直性脊柱炎的症状包括腰背痛、僵硬、活动受限、疲劳等，严重者可能导致脊柱畸形和关节损伤。
01
发病机制尚不明确，可能与遗传、环境、感染等多种因素有关。
02
主要病理特征包括肺泡壁增厚、肺泡间隔增宽、肺泡腔缩小等。
03
发病机制的研究有助于更好地理解疾病的发生和发展，为治疗提供新的思路和方法。
04
呼吸困难：主要表现为进行性呼吸困难，活动后加重咳嗽：干咳或伴有少量痰液胸痛：胸骨后或胸腔内疼痛，可放射至背部咯血：部分患者可能出现咯血症状发热：部分患者可能出现低热症状乏力：患者可能出现乏力、易疲劳等症状体重下降：部分患者可能出现体重下降皮肤病变：部分患者可能出现皮肤病变，如皮疹、红斑等关节痛：部分患者可能出现关节痛，如手指、手腕等关节疼痛雷诺现象：部分患者可能出现雷诺现象，如手指、脚趾等末端发绀、发凉等
结缔组织病相关间质性肺疾病诊治进展PPT精选课件
2
特发性间质性肺炎(IIP)的组织病理学分类* （ATS/ERS，2002）
普通性间质性肺炎（UIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 机化性肺炎（OP） 弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎（RB） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
3
寻常性间质性肺炎(UIP/IPF)
又称隐原性致纤维化肺泡炎CFA) 局限于肺部病因未明的慢性纤维化性间质性肺
炎 病理组织学改变为UIP HRCT:表现以两侧胸膜下和肺基底部分布的网格、
蜂窝影、荦拉性支气管扩张和肺结构紊乱 需要排除其他已知原因的间质性肺疾病，如药
物、环境和胶原血管病等
4
非特异性间质性肺炎(NSIP)
18
CTD-ILD的临床特点
间质性肺疾病可以是CTD的唯一临床表 现，数年后才出现CTD
可以无任何症状，仅在体检活影像学检 查时发现
可以隐匿起病，突然爆发
19
CTD-ILD影像学表现
20
CTD-ILD影像学和组织学特征
CTD-ILD与IIP特征相似 最常见的类型是非特异性间质性肺炎
6
急性间质性肺炎(AIP)
• 病理：弥漫性肺泡损伤(ADA) • 进展速度快的间质性肺炎，又称原因不
明的ARDS • HRCT:区域性分布毛玻璃影、支气管扩张
和肺结构紊乱，毛玻璃影进一步发展， 为大面积实变影 • 糖皮质缴索疗效差，死亡率高，半数患 者6个月内死亡
7
呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎 (RB-ILD)
RA-UIP生存率于IPF相似。
26
SSc-ILD
大约超过90%SSc通过HRCT发现有ILD 肺部侵犯通常有ILD和肺动脉高压 在5-7年内SSc-ILD呈进行性发展，尤其是在
特发性间质性肺炎(IIP)的组织病理学分类* （ATS/ERS，2002）
普通性间质性肺炎（UIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 机化性肺炎（OP） 弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎（RB） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
3
寻常性间质性肺炎(UIP/IPF)
又称隐原性致纤维化肺泡炎CFA) 局限于肺部病因未明的慢性纤维化性间质性肺
炎 病理组织学改变为UIP HRCT:表现以两侧胸膜下和肺基底部分布的网格、
蜂窝影、荦拉性支气管扩张和肺结构紊乱 需要排除其他已知原因的间质性肺疾病，如药
物、环境和胶原血管病等
4
非特异性间质性肺炎(NSIP)
18
CTD-ILD的临床特点
间质性肺疾病可以是CTD的唯一临床表 现，数年后才出现CTD
可以无任何症状，仅在体检活影像学检 查时发现
可以隐匿起病，突然爆发
19
CTD-ILD影像学表现
20
CTD-ILD影像学和组织学特征
CTD-ILD与IIP特征相似 最常见的类型是非特异性间质性肺炎
6
急性间质性肺炎(AIP)
• 病理：弥漫性肺泡损伤(ADA) • 进展速度快的间质性肺炎，又称原因不
明的ARDS • HRCT:区域性分布毛玻璃影、支气管扩张
和肺结构紊乱，毛玻璃影进一步发展， 为大面积实变影 • 糖皮质缴索疗效差，死亡率高，半数患 者6个月内死亡
7
呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎 (RB-ILD)
RA-UIP生存率于IPF相似。
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SSc-ILD
大约超过90%SSc通过HRCT发现有ILD 肺部侵犯通常有ILD和肺动脉高压 在5-7年内SSc-ILD呈进行性发展，尤其是在
结缔组织病的肺部表现PPT教案
第27页/共110页
狼疮性胸膜炎
实验室检查： 积液为浆液性，偶呈血性，渗出液。 胸腔积液中细胞数很少，急性期以多核细胞为主，慢性期以单核细胞为主。 积液中葡萄糖值与血糖接近， 胸腔积液抗核抗体（ANA）值升高，胸腔积液ANA 滴度大于1:320，胸腔积液
ANA/血清ANA > 1
第28页/共110页
发生率增加原因：ILD-CTD诊断意识提高；CTD 存活时间延长。
ILD可以是CTD首发表现；
第2页/共110页
肺间质病变的定义、临床 特点 定义：以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为
基本病变的一组异质性疾病。 临床特点:
进行性呼吸困难； X线胸片/HRCT显示两肺弥漫性浸润阴影； 肺功能大多数呈限制性通气功能障碍，DLCO降低
治疗：
联合应用足量糖皮质激素、免疫制剂加有效的溶栓 、抗凝治疗，
抑制SLE 活动和减轻肺栓塞症状 抗磷脂抗体综合征需终生抗凝治疗
第26页/共110页
狼疮性胸膜炎
•最常见，为干性、单或双侧渗出性胸膜炎 ，双侧胸腔积液多见, 积液多为少量或中等 量 •临床表现：出现胸腔积液时或累及胸膜后 ，胸痛、发热、咳嗽、胸闷等症状，并有胸 腔积液体征 •影像学检查：单或双侧的胸腔积液，伴心 包积液
淋巴细胞肺泡炎疗效好 中性粒细胞肺泡炎疗效差
61例无临床表现，胸片阴性的CTD
BAL异常29/61（48％）
淋巴细胞为主 －11/25 干燥综合征；
多核细胞为主 － 6/10 硬皮病；
－ 2/3 皮肌炎；
织病；
－ 3/8 混合性结缔组
炎；
－ 第10页/共110页 1/4 类风湿性关节
病理 肺间质病变：病理类型
（ 病 史 、 病 程、体 检、实 验检查 ） 宿 主 免 疫 ： 健全/缺 陷 肺 /肺 外 多 系 统 表现
狼疮性胸膜炎
实验室检查： 积液为浆液性，偶呈血性，渗出液。 胸腔积液中细胞数很少，急性期以多核细胞为主，慢性期以单核细胞为主。 积液中葡萄糖值与血糖接近， 胸腔积液抗核抗体（ANA）值升高，胸腔积液ANA 滴度大于1:320，胸腔积液
ANA/血清ANA > 1
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发生率增加原因：ILD-CTD诊断意识提高；CTD 存活时间延长。
ILD可以是CTD首发表现；
第2页/共110页
肺间质病变的定义、临床 特点 定义：以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为
基本病变的一组异质性疾病。 临床特点:
进行性呼吸困难； X线胸片/HRCT显示两肺弥漫性浸润阴影； 肺功能大多数呈限制性通气功能障碍，DLCO降低
治疗：
联合应用足量糖皮质激素、免疫制剂加有效的溶栓 、抗凝治疗，
抑制SLE 活动和减轻肺栓塞症状 抗磷脂抗体综合征需终生抗凝治疗
第26页/共110页
狼疮性胸膜炎
•最常见，为干性、单或双侧渗出性胸膜炎 ，双侧胸腔积液多见, 积液多为少量或中等 量 •临床表现：出现胸腔积液时或累及胸膜后 ，胸痛、发热、咳嗽、胸闷等症状，并有胸 腔积液体征 •影像学检查：单或双侧的胸腔积液，伴心 包积液
淋巴细胞肺泡炎疗效好 中性粒细胞肺泡炎疗效差
61例无临床表现，胸片阴性的CTD
BAL异常29/61（48％）
淋巴细胞为主 －11/25 干燥综合征；
多核细胞为主 － 6/10 硬皮病；
－ 2/3 皮肌炎；
织病；
－ 3/8 混合性结缔组
炎；
－ 第10页/共110页 1/4 类风湿性关节
病理 肺间质病变：病理类型
（ 病 史 、 病 程、体 检、实 验检查 ） 宿 主 免 疫 ： 健全/缺 陷 肺 /肺 外 多 系 统 表现
间质性肺疾病和结节病培训课件
通常没有肺外表现，但可有一些伴随症
状，如食欲减退、体重减轻、消瘦、无
力等
2/6/2021
间质性肺疾病和结节病
32
四、 临床表现
呼吸浅快 超过80％的病例双肺底闻及吸气末期
Velcro罗音 20％～50％有杵状指(趾) 晚期出现发绀等呼吸衰竭和肺心病的表现
2/6/2021
间质性肺疾病和结节病
某些以炎症改变为主的ILD 如果能够在早期炎症阶段去除致病因
素或得到有效的治疗，其病变可以逆 转； 如果炎症持续，将导致肺结构破坏和 纤维组织增生，最终形成不可逆的肺 纤维化和蜂窝肺的改变。
2/6/2021
间质性肺疾病和结节病
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三、分类
按发病的缓急可分为急性、亚急性及 慢性。
按病因明确与否分为两大类。
脱屑性间质性肺炎(DIP ) 寻常性间质性肺炎(UIP ) 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP ) 巨细胞性间质性肺炎(GIP ) 支气管中心性间质性肺炎(BIP )等
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间质性肺疾病和结节病
29
1998年病理学家Kazenstein 和Myers 提出 UIP DIP 急性间质性肺炎(AIP ) 呼吸支气管伴间质性肺疾病（RBILD ） 非特异性间质性肺炎(NSIP )的病理学分类
为进一步深入认识、研究这一类疾病起了十分 重要的作用。
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间质性肺疾病和结节病
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四、 临床表现
通常为隐袭性起病
主要症状是干咳和劳力性气促
随着肺纤维化的发展，发作性干咳和气 促逐渐加重
进展的速度有明显的个体差异，经过数 月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病
起病后平均存活时间为2.8～3.6年
间质性肺疾病和结节病
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5
ILD的分类
按发病的缓急可分为 急性、 亚急性、 慢根据免疫效应细胞的比例不同，可将ILD的肺 间质和肺泡炎分为两种类型：
①中性粒细胞型肺泡炎：中性粒细胞增多， 巨噬细胞比例降低（但仍占多数）。结缔组 织病引起的肺间质疾病多属此类。
②淋巴细胞型肺泡炎：淋巴细胞增多，巨噬 细胞稍减少。如肺结节病。
6. 脱屑性间质性肺炎（DIP） 7. 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
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8
疾病诊断
病史特点 体格检查要点 常规实验室检查 影像学检查 其他特殊检查
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9
胸部影像学检查
（1）X线常规胸片：早期无明显异常，随着肺部疾 病的发展可出现磨玻璃样改变、细网状、网状结节 状、及晚期蜂窝样。
特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias, IIPs）:是一组原因不明的ILD， 包括7种类型.
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2
1.结缔组织病相关的ILD( 包括RA、PPS、SLE、PM/DM、 干燥综合征、MCTD、AS）
2.结节病(Sarcoidosis)
3.弥漫性泛细支气管炎（DPB）
8.肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）
9. 急性呼吸窘迫综合征（精A选RpptDS）
3
结缔组织病伴肺间质性疾病
是以弥漫性肺实质肺泡炎和间质纤维化为病 理基本改变.
以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫阴影、限制 性通气障碍、弥漫功能（DLCO）降低和低 氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临 床-病理实体的总称。
4.肺血管病相关的ILD: Wegener肉芽肿/Churg-Strauss综 合症、坏死性结节样肉芽肿病（NSG)、肺组织细胞增 生症X(PLCH)等
5.淋巴细胞增植性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿等
6.遗传性疾病相关的ILD：家族性肺纤维化、结节性硬 化病、神经纤维瘤病等
7.肺泡填充性疾病：肺泡蛋白沉积症（PAP）、肺泡微 石症、肺含铁血黄素沉积症、肺出血-肾炎综合症等
磨玻璃样影
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磨玻璃样影
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蜂窝状阴影
由增厚的肺泡壁围成的１～2cm大小的囊状阴影，囊壁为大量 纤维组织增生的肺泡壁，肺泡导管壁及细支气管壁的结构均失 去正常形态。见于肺间质病变的精晚选p期pt ，是肺间质纤维化不可逆 15 的表现。
蜂窝状阴影
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16
蜂窝状阴影
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（2）胸部CT和高分辨薄层CT(HRCT):高分辨力CT
（HRCT）有较高的空间和密度分辨力，对弥漫性
肺间质病变的检出率高于普通CT及X线检查，敏感
度达88%。HRCT检查采用1～2mm层厚扫描和骨
算法，不需增强扫描即可以很好地显示肺间质、胸
膜及纵隔淋巴结的改变。ILD的小结节达1mm时
HRCT即可显示，边界清楚，对早期肺纤维化以及
蜂窝肺的确定很有价值。
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HRCT
磨玻璃样影
蜂窝状阴影
小叶间隔增厚
胸膜下线
牵拉性支气管扩张
胸膜下结节影
肺气肿
马赛克样阴影
胸膜渗出伴或不伴胸膜增厚
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11
磨玻璃样影
其病理基础为肺泡和肺泡间隔的水肿、细胞浸润以及肺泡间
质纤维化，是病变急性期活精动选的pp表t 现。
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结缔组织病伴肺间质性疾病
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1
基本概念
“肺实质”在解剖学上是指各级支气管和肺泡 结构。“肺间质”则是指肺泡间、终末气道 上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴组织 。
间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）：也称“弥漫性实质性肺疾病 （DPLD）”，指主要累及肺间质、肺泡和 （或）细支气管的一组肺部弥漫性疾病。
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胸膜下线
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牵拉性支气管扩张
此征象发生在肺间质纤维化的严重部位，常与蜂窝
同时存在，支气管扩张呈不规则管状，末梢支气管
扩张有时也表现为蜂窝状精，选p但pt 常合并不规则的支气
24
管形态。
牵拉性支气管扩张
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25
胸膜下结节影
为肺实质外围和胸膜之间呈边界不规则的结节状
影，其病理基础是肺内血管炎、肉芽肿或肺栓塞，
2. 非特异性间质性肺炎（NSIP）
3. 机化性肺炎（OP）
4. 弥漫性肺泡损伤（DAD）
5. 呼吸性细支气管炎（RB）
（RBILD）
6. 脱屑性间质性肺炎（DIP）
7. 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
临床—影像—病理（CRP）分类 1. 特发性肺纤维化（UIP/IPF）
隐原性致纤维化性肺泡炎（CFA） 2. 非特异性间质性肺炎（NSIP） 3. 隐原性机化性肺炎（COP） 4. 急性间质性肺炎（AIP） 5. 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病
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4
伴肺间质性疾病发病率
系统性硬皮病（SSC）（60～70％）、 混合性结缔组织病（MCTD）（30％～80
％）、 多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）（23～30
％）、 干燥综合征（PSS）（38％）、 系统性红斑狼疮（SLE）（33％）、 类风湿关节炎（RA）（40％）
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7
ATS/ERS最新的临床—影像—病理(clinicalradiologic-pathologic diagnosis, CRP)分类
特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias, IIPs）:是一组原因不明的 ILD，包括7种类型 。
组织学分类 1. 普通型间质性肺炎（UIP）
17
小叶间隔增厚
小叶间隔增厚表现为与胸膜垂直的细线状影或多边形 影，以两肺下野外围分布为主。长度约为2cm左右。 小叶间隔模糊表示周围肺精泡选浸ppt润病变及小叶间隔有纤 18 维化。
小叶间隔增厚
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19
小叶间隔增厚
图中湾箭所示为增厚的小叶间隔，表现为2cm长左右的厚
度大于1mm的线条影；直箭所示为胸膜下增厚的小叶内
间隔，表现为垂直于胸膜面的短线条状影；并可见到局部
的磨玻璃密度影。
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胸膜下线
位于胸膜下１cm内与胸壁平行的细线影或带状影，多
１～５cm长,代表胸膜下间质的改变，常合并小叶间
隔增厚及蜂窝状阴影。此征象的病理基础一般认为是
细支气管周围的纤维化精选病ppt变及肺萎缩。
21
胸膜下线
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