结缔组织病合并肺间质病变

结缔组织病题库6-1-8

结缔组织病题库6-1-8

问题： [单选,A2型题]女性，57岁，反复低热5月余，伴四肢大小关节肿痛。血白细胞8.7×10L，血红蛋白89gL，ANA（-），RF（+），拟诊为类风湿关节炎，提示疾病处于活动期最有价值的表现是（） A.晨僵 B.关节肿胀 C.类风湿结节 D.贫血 E.抗角蛋白抗体阳性

问题： [单选,A2型题]女性，54岁，反复低热1年，伴双手小关节肿痛。血白细胞7.8×10L，血红蛋白97gL，血沉88mmh，ANA（-），RF（+），经多种抗生素正规治疗无效，拟诊为类风湿关节炎，应给予的治疗措施是（） A.服用甲氨蝶呤 B.服用大剂量糖皮质激素 C.服用环磷酰胺 D.关节穿刺给药 E.滑膜切除术

问题： [单选,A2型题]女性，47岁，反复低热半年余，伴双手腕关节及掌指关节肿痛，晨起关节有胶黏着样感觉，症状加重时脚踝部可见大小不一、无压痛的皮下结节，伴口干，查血白细胞9.3×10L，血红蛋白93gL，血沉83mmh，ANA（-），RF（+），应首先考虑的诊断是（） A.风湿关节炎 B.系统性红斑狼疮 C.干燥综合征 D.类风湿关节炎 E.痛风性关节炎 (森林舞会游戏 https://https://www.360docs.net/doc/733846951.html,)

问题： [单选,A2型题]女性，35岁，反复低热半年余，伴双手腕关节及掌指关节肿痛，晨起关节有胶黏着样感觉，近日症状加重脚踝部可见大小不一、无压痛的皮下结节，伴心包炎及肺间质病变，查血白细胞8.9×10L，血红蛋白84gL，血沉98mmh，ANA（-），RF（+），已应用布洛芬、甲氨蝶呤、雷公藤多苷等药物规范治疗，进一步治疗措施是（） A.加用糖皮质激素 B.加用环磷酰胺 C.滑膜切除术 D.关节置换术 E.增加布洛芬用量

结缔组织病的肺功能及血气变化

龙源期刊网 https://www.360docs.net/doc/733846951.html, 结缔组织病的肺功能及血气变化 作者：林雪梅吴永泉 来源：《中国现代医生》2013年第32期 [摘要]目的研究结缔组织病（CTD）患者的肺功能及血气分析变化，为CTD患者侵及肺部的及早发现及预后评估提供依据。方法测定70例CTD患者的肺通气功能、弥散功能和动脉血气，并与健康体检组对比分析。结果多数CTD患者肺功能改变，主要表现为弥散功能障碍、限制性通气功能障碍、小气道功能改变。其中弥散功能改变（DLCO）异常49例 （49/70）。结论 CTD患者中弥散功能改变最为显著，是较敏感的肺功能指标。肺功能及动脉血气分析检查，既可以作为早期的诊断依据，也可以作为临床治疗的客观凭证，应为CTD患者的常规检查项目。 [关键词] 结缔组织病；肺功能；弥散功能；血气变化 [中图分类号] R593.2 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2013）32-0061-02 To study pulmonary function and blood gas analysis in connective tissue diseases LIN Xuemei WU Yongquan The Pulmonary Function Room in Longyan First Hospital in Fujian Province， Longyan 364000， China [Abstract] Objective To study the pulmonary function and blood gas changes in patients with connective tissue disease（CTD）. Methods The pulmonary function and blood gas changes of 70 patients with CTD were measured and the data were compared with that of the control group. Results Most CTD patients' pulmonary function change， mainly characterized by diffuse dysfunction，restrictive ventilatory dysfunction and small airway function change. diffuse dysfunction （DLCO）in 49 cases （49/70）. Conclusion Diffuse dysfunction of the CTD patients function change is most significant，was a sensitive index of pulmonary function. Pulmonary function and arterial blood gas analysis can be used as a early diagnosis and an objective evidence in clinical treatment. So they should be used as routine inspection projects in CTD patients [Key words] Connective tissue disease（CTD）；Pulmonary function；Diffusion function；Blood gas analysis 结缔组织疾病（connective tissue diseases，CTD）是自身免疫性疾病，其在发生发展过程中侵犯全身多处结缔组织，如侵及肺和胸膜[1]。其引起的病变多以间质病变为主，疾病呈渐 进性，最终引起肺功能障碍[2]。本文对我院2010年1月～2013年6月间在我院住院的70例CTD患者进行肺功能检测和血气分析，现报道如下。

简述结缔组织疾病的眼部表现

简述结缔组织疾病的眼部表现 讲完了巩膜炎这种眼科疾病的相关内容之后，我们再来讲一下结缔组织病这种眼科疾病的有关内容。首先，我们讲的是这种眼疾的含义;其次，我们要为大家讲述的是这种眼疾的检查活动。让我们一起来学习一下吧! 结缔组织病(胶原病)与自身免疫病有关如类风湿关节炎坏死性结节性红斑狼疮结节性动脉周围炎类肉瘤病(结节病)Wegener肉芽肿复发性多软骨炎等并发的巩膜炎所引起巩膜的类纤维蛋白坏死性改变本质上与结缔组织病相似在巩膜炎中其并发率约在50%以上穿孔性巩膜软化时其并发率则更高其他如强直性脊柱炎Bencet病皮肌炎IgA肾病颞动脉炎卟啉病人中也有并发巩膜炎的报道Watson(1982)经过动物实验对诱发巩膜炎机制的研究指出：这种类型的肉芽肿性改变可能说明病变是局部产生的抗原(Ⅳ迟发型超敏反应中)或循环免疫复合物在眼内沉积诱发免疫反应而引起的Ⅲ型超敏反应在Ⅲ型超敏反应中血管反应是抗原抗体在血管壁上结合作用的结果这些复合物沉积在小静脉壁上并激活了补体从而引起急性炎症反应故胶原病是一种与个体基因有关的免疫机制失调的自身免疫病或是其中的一种表现 巩膜病变的活组织检查比较危险而且也常作仅能在摘出眼球时或对手术中切下的病损组织进行病理学改变的研究巩膜炎时出现的浸润肥厚及结节是一种慢性肉芽肿性病变具有类纤维蛋白及胶原破坏的特征除从外部感染或从邻近化脓灶转移而来的以外化脓性炎症较少见在血管进出部位可以出现限局性炎症 肉芽肿性炎症有限局性及弥漫性之分但本质相同即被侵犯的巩膜表现为慢性炎症的细胞浸润这些细胞包括多形核白细胞淋巴细胞和巨噬细胞形成结节状及弥漫性肥厚的病灶肉芽肿被多核的上皮样巨细胞和新旧血管包绕有的血管有血栓形成表现出血管炎的特点这些变化有时向周围扩展远超出肉芽肿的部位最先累及远离病变处的巩膜粘多糖表现为胶体铁染色减弱在接受肉芽肿处纤维被粘液水肿推开而粘多糖只能形成斑状着染在电镜下可见胶原纤丝也吸收染色剂此处细胞改变是胶原纤维细胞的数量和活性明显增加而在肉芽肿内细胞成分显著增加该区域被浆细胞淋巴细胞和巨噬细胞所浸润外其中有些聚合成巨细胞巩膜胶原纤丝失去在偏振光下的双折光现象在坏死性区域可见以浆细胞为主的浸润细胞集团胶原纤维增生在此部位有来源于上巩膜或脉络膜的簇状新生血管新旧血管都有中层坏死粘多糖沉积并可见血栓形成很多血管内及周围有纤维蛋白沉积 病变表浅时结膜下及巩膜浅层均受侵犯巩膜水肿可显层间分离其间隙淋巴细胞浸润同时浅层巩膜血管充血淋巴管扩张轻型者愈后多不留痕迹侵犯巩膜前部的炎症也会波及到角膜相反前房积脓性角膜炎亦可波及到巩膜而产生浅层巩膜炎深层巩膜炎亦多累及浅层巩膜而在坏死性巩膜炎时病灶中心区产生类纤维蛋白坏死其周围有大单核细胞如栅栏状围绕严重时在炎症细胞浸润中心可发生片状无血管区(动脉闭塞)组织变性而后可发生脂肪变性或玻璃样变性钙化等坏死部逐渐吸收纤维化而形成瘢痕此局部巩膜薄变而扩张或组织肥厚形成所谓“肥厚性巩膜炎”(Sch?bl1889)

什么是混合结缔组织病

什么是混合结缔组织病？ 混合结缔组织病（mixed connective tissue disease，MCTD）是1972年Sharp提出的一种新的结缔组织病。该病的特点为临床有类似SLE、SSc、PM/DM或RA的混合表现，同时伴有高滴度的抗核糖核蛋白（RNP）抗体（特别是抗u1RNP，即抗snRNP抗体），而抗Sm抗体阴性。 几十年来，MCTD是否是为一独立的疾病，一直颇有争议。其原因是：①部分最初诊为MCTD的患者，随时间的推移，其临床表现向某一特定的结缔组织病（CTD）发展，使其可确诊为SLE、RA、SSc或PM/DM；②MCTD 曾经被认为是一预后良好的疾病，但随认识的深入，发现MCTD也常见合并类似于其它CTD的重要器官损害； ③抗ｕ1RNP抗体阳性并非仅限于MCTD患者；其它CTD患者，尤其SLE、SSc等，该抗体也可阳性。因此，有人提出将“mixed”CTD改称为“undifferentiated”CTD（UCTD）或“overlap”syndrome（重叠综合征）等。尽管如此，由于目前多数学者一致认为，如满足以下特征，即可确定某种CTD是一独立疾病或综合征：①有特征性的临床表现；②有典型的自身抗体；③有特定的遗传特点；而多年观察发现，MCTD有其独特的临床表现，有“特征性”的自身抗体（抗ｕ1RNP），并与特定基因相关，故多数学者仍倾向于认为MCTD是一独立的疾病。 MCTD的患病率不详，估计可能高于PM，而类似SLE。发病年龄在4～80岁之间，平均年龄37岁，女性约占本病患者80%，。 MCTD的病因及发病机制是什么？ 本病的病因及发病机制尚不完全明确。 1．遗传因素许多研究发现，MCTD与HLA基因密切相关，但报道结果不尽一致。1988年，Black报告，本病患者HLA-DR4出现频率增多，但仅限于有关节炎症状者。MCTD患者中，HLA-DR4阳性者，发病年龄多较轻；而HLA-DR2阳性者，则发病年龄较大。美国学者研究发现，白种人MCDT患者，HLA-DR4频率增多，而HLA-DR5明显降低。我国学者则发现，汉族人中的MCTD与HLA-A、B无相关性，而与HLA-DR4、DR5相关；有肌炎表现的MCTD患者中，HLA-DR4、DR5抗原频率的增加更为显著。HLA抗原与抗RNP抗体的产生有相关性。HLA-DR4与抗u1RNA抗体的产生亦有相关。

内科学风湿及结缔组织病习题及答案

1.雷诺现象的皮肤颜色变化顺序为 a.红→白→紫 b.紫→红→白 c.紫→白→红 d.红→紫→白 e.白→紫→红 答案：e 2.schober试验：患者直立，在背部正中线髂嵴水平作标记为零，向下_____厘米作标记，向上_____厘米再作标记，然后让患者弯腰，测量上下两个标记间的距离，若增加小于4厘米为阳性_____. a.向下3厘米作标记，向上6厘米再作标记， b.向下5厘米作标记，向上5厘米再作标记， c.向下5厘米作标记，向上10厘米再作标记， d.向下10厘米作标记，向上5厘米再作标记， e.向下5厘米作标记，向上15厘米再作标记， 答案：c 3.关于类风湿结节的特点那一项错误 a.直径数毫米至数厘米 b.质硬 c.有压痛 d.常出现在关节伸侧受压部位的皮下组织 e.对称性 答案：c 4.类风湿关节炎的遗传易感基因是 a.hla-b27 b.hla-dr2 c.hla-dr3 d.hla-dr4 答案：d e.hla-dr5 5.关于nsaids类药物的副作用哪一项错误 a.胃出血 b.胃穿孔 c.肾间质性损害转自学易网https://www.360docs.net/doc/733846951.html, d.肌肉溶解 e.胃溃疡 答案：d 6.类风湿关节炎的诊断标准中关于x线表现的最低要求是 a.骨质疏松和关节间隙变窄 b.滑膜炎 c.血管翳 d.骨质疏松 e.骨性强直

7.关于狼疮带试验的叙述不正确的是 a.用间接免疫荧光法 b.取腕上方伸侧的正常皮肤 c.取红斑皮损部位的皮肤 d.真皮与表皮交界处可见igg沉积带 e.真皮与表皮交界处可见igm沉积带 答案：a 8.抗磷脂抗体与以下哪些病症有关 a.血小板减少 b.血栓 c.习惯性流产 d.狼疮脑病 e.以上都是 答案：e 9.关于ana的叙述不正确的是 a.可见于正常人 b.＞1∶20即有诊断意义 c.可见于sle d.可见于慢性活动性肝炎 e.其效价与病情活动程度不平行 答案：b 10.sle可检测到的自身抗体中与习惯性流产有关的是 a.抗rnp抗体 b.抗sm抗体转自学易网https://www.360docs.net/doc/733846951.html, c.抗ssa抗体 d.抗acl抗体 e.抗ds-dna抗体 答案：d 11.sle可检测到的自身抗体中与新生儿狼疮有关 a.抗ssa抗体 b.抗ssb抗体 c.抗acl抗体 d.抗sm抗体 e.抗rnp抗体 答案：a 12.用乳胶凝集法测定的rf是哪一种类型 a.igm-rf b.igg-rf c.iga-rf d.igd-rf e.ige-rf 答案：a 13.类风湿关节炎患者出现颈痛、双手感觉异常和力量减弱、腱反射亢进、hoffman征阳

以胸痛为主要表现混合性结缔组织病1例分析

以胸痛为主要表现的混合性结缔组织病1例分析 关键词胸痛混合性结缔组织病分析 病历资料 患者，女，48岁，干部。因“胸痛11小时”入院，入院前11小时患者受凉后出现左侧胸部持续性撕裂样疼痛，放射到后背部，疼痛以吸气时明显，伴气促、头晕、恶心、心悸、全身关节疼痛，但无皮疹、光过敏、面部红斑等，既往患者体健，平时自觉脱发明显，有雷诺现象，时有四肢关节胀痛。入院查体：t 38.1℃，p 80次/分，r 20次/分，bp 110/70mmhg，一般情况差，神清，急性痛苦面容，全身皮肤、黏膜无黄染，口唇发绀，颈软，双肺呼吸音稍低，未闻及干湿性啰音，前胸闻及胸膜摩擦音及心包摩擦音，心界不大，hr 80次/分，律齐，腹软，无压痛，肝脾未及，双下肢不肿，神经系统未见异常，双手指甲见痕纹，入院后予完善心电图提示：①窦性心律；②多数导联t波低平、倒置（后多次复查心电图无明显st-t 改变），血细胞分析：白细胞9.6×109/l，血红蛋白126g/l，血小板150×109/l，淋巴细胞比率7.5%，单核细胞比率12.60%，中性粒细胞比率78.9%；生化全套：总胆红素19.3umol/l，直接胆红素6.2umol/l，谷丙转氨酶14u/l，谷草转氨酶22u/l，总蛋白61.0g/l；crp 186mg/l，aso 115g/l，esr 66mm/小时，rf阳性，心肌酶学：正常，尿常规：正常，c3，c4，免疫球蛋白：正常；免疫全套：ana （+）1：10000斑点型，抗-dnp（-），抗ds-dna（-），抗-sm（-），抗u1rnp（++），抗ssb（-）。胸片：心影外形轻度增大。胸部ct

考研西综之贺银成内科学讲义 结缔组织病和风湿性疾病 免费

结缔组织病和风湿性疾病 第一章总论类风湿关节炎 第三章系统性红斑狼疮 第一章总论

【风湿性疾病分类】风湿性疾病根据其发病机制、病理及临床特点可作以下分类： 风湿性疾病主要包括： ①弥漫性结缔组织病（CTD）如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、原发性干燥综合征（pSS）、系统性硬化病（SSc）、多肌炎／皮肌炎（PM／DM）； ②脊柱关节病如：强直性脊柱炎（AS）、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎； ③退行性变如：骨性关节炎（OA）； ④痛风、假性痛风； ⑤感染因子相关性如：反应性关节炎、风湿热； ⑥其他如纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等。 【实验室检查】 1.抗核抗体（ANA）谱ANA 包括抗双链（ds）DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗可提取核抗原（ENA）抗体谱。抗dsDNA抗体多出现在活动期SLE，其特异性强。 2．类风湿因子（RF）见于RA、pSS、SLE、SSc等多种CTD，但亦出现于急性病毒性感染如单核细胞增多症、肝炎、流行性感冒等，寄生虫感染如疟疾、血吸虫病等。 3．抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）对血管炎病尤其是Wegener肉芽肿的诊断和其活动性有帮助。 4．抗磷脂抗体目前临床应用的抗磷脂抗体包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验反应假阳性等。本抗体与血小板减少、动静脉血栓、习惯性自发性流产有关。 5．抗角蛋白抗体谱是一组不同于RF而对RA有较高特异性的自身抗体。抗核周因子（APF）、抗角蛋白（AKA）的靶抗原为细胞骨架的基质蛋白，即聚角蛋白微丝蛋白，其抗体AFA与APF、AKA均可以出现在RA的早期。 【治疗】药物治疗主要包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药。另有些辅助治疗可应用于某些病况。 一、非甾体抗炎药（NSAID） 二、糖皮质激素（简称激素）是许多结缔组织病的一线药物但非根治药物。 第二章类风湿关节炎 【病因】

结缔组织病的原因和症状

结缔组织病的原因和症状 结缔组织病是一种非常严重的疾病类型，严重的可以导致骨骼出现畸形，甚至是严重威胁到人体的生命安全。所以结缔组织病一定要积极预防才行，本文将讲一下结缔组织病那些事。 一、结缔组织病的原因 结缔组织病的病因尚无定论，可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。 结缔组织病的病因尚无定论。由于结缔组织病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，所以对本病到底是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，都还存在着争议。不过总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。 具体原因为： 1、T淋巴细胞功能低下 遗传家族分析证明，凡是带有人白细胞抗原-B8（HLA-B8）者，均容易发生混合性胶原病，而且其抑制性T淋巴细胞（T8细胞）功能低下。有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志。抑制性T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关，当T淋巴细胞功能低下时，免疫反应基因即失去控制，结果导致体内免疫失调（体液免疫和细胞免疫失调）。当抑制性T淋巴细胞功能低下时，可引起体液免疫亢进，细胞免疫低下。T8细胞还可抑制自身免疫的反应性，它的功能一旦缺损，就可出现自身抗原抗体反应，形成免疫复合物。抗原过剩形成的可溶性免疫复合物，又可随血液循环而到达身体其他脏器，并在那里沉淀和引起组织损伤。 2、病毒感染 病毒感染导致自身免疫功能障碍的机制可能有以下几方面： （1）受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强，导致组织细胞破坏。 （2）病毒感染的T细胞功能受抑制，导致增强的B细胞产生抗体。 二、结缔组织病的症状 患上结缔组织病患者的皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。5%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形。 结缔组织病的症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。 1、皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分，尤其是肘，膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同，但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣（软疣状假瘤）。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。 2、轻微的创口可引起较大的开裂性伤口，但出血少，由于缝合时易于撕裂脆弱的组织，伤口愈合困难。 3、25%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形，5%有马蹄内翻足，1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔，同样主动脉动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。 4、结缔组织病并发症很重。可引起心、肝、脾、肾、肺等多脏器损伤，可引起呼吸困难、心力衰竭、肾衰竭等危机生命。 三、结缔组织病的预防 结缔组织病与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。 具体预防措施： 1、注意保暖：首先不能让孩子们生活在寒冷、潮湿的环境中，房屋温度、湿度适宜，被褥衣物要干燥保暖，避免受风寒侵袭。

结缔组织病相关性间质性肺病

结缔组织病相关性间质性肺病 对于临床医生和间质性肺疾病（ILD）研究者而言，特发性间质性肺炎（IIP）是否为潜在系统性全身性自身免疫疾病[如结缔组织病（CTD）]的一种肺部表现，是一个老生常谈的问题。对于间质性肺炎（IP）患者，临床医生经常根据患者存在循环自身抗体、特异性组织病理学特征或轻微肺外表现而怀疑其伴有CTD。然而，目前众多此类患者因不符合现行CTD诊断标准而被默认为IIP。而因此提出的“肺部优势结缔组织病”（lung-dominant CTD）概念，目的是设立一个框架从而对具有风湿病迹象但目前无法被定义为CTD相关性IP （CTD-IP）的IP进行深入研究，并对其展开更有效的多学科和多机构协作研究。“肺部优势结缔组织病”诊断的应用 在表现为IP的患者中确认潜在全身性自身免疫疾病具有众多实际意义，最重要的是CTD-IP患者预后优于IIP。 我们假设，对隐匿型或不完全型CTD-IP患者加以确认并将其归为“肺部优势结缔组织病”临床表型，可能会使疾病分类变得更加精确，同时可为多学科协同研究提供平台，并为此类疾病的病理生理、自然病程和治疗反应性等方面的疑问提供颇具价值的答案。目前分类方法的局限性 依据非特异性自身抗体对CTD进行筛查的策略存在严重

不足，现行的风湿病分类方案亦存在局限之处，原因是IP为患者唯一表现时无法将患者诊断为CTD。目前CTD分类方案建立在特异性肺外症状和体征及特异性血清学自身抗体的基础上。尽管IP是CTD常见表现，但其并未被纳入任何CTD 的诊断标准。 现行CTD分类方法的局限性为，诊断标准要求患者同时存在肺外特征和特异自身抗体，因此伴有IP和肺部特征的可疑CTD患者无法得到明确的分类。隐匿性CTD的确诊我们认为，在IP患者中查明隐匿性CTD的最佳方法是多学科协作。据估计，对IIP患者进行详细检查可发现15%的患者存在潜在CTD。充分评估潜在CTD患者的肺外特征和组织病理学特征，以及鉴定更特异的自身抗体为IP评估的重要组成部分。 自身抗体在表现为IP的患者中查明CTD的现行方法是检测抗核抗体（ANA）和类风湿因子（RF）。患者若任一指标为阳性，则应接受风湿病评估，但该方法存在诸多问题：①ANA 和RF在低滴度时特异性较差，并且可出现于健康个体中，因此它们并非理想筛查工具；②鉴于ANA和RF阴性可阻碍临床医生进行深入评估，因而ANA和RF阴性的隐匿性CTD 患者（如抗合成酶综合征）可能会被漏诊，故更为特异的自身抗体检测应被纳入CTD-IP整体评估中。 组织病理学评估若医生对肺活检样本进行细致的组织

结缔组织风湿性疾病课件

第七章结缔组织病和风湿性疾病 §1 类风湿关节炎 类风湿关节炎(rheumatoid arthritis)是主要表现为周围对称性的多关节慢性炎症性的疾病，可伴有关节外的系统性损害。其病理为关节的滑膜炎，当累及软骨和骨质时出现关节畸形。患者血清中出现类风湿因子。是一种自身免疫性病。 （一）病因 病因尚不明。可能与下述因素有关。 1．感染因子如支原体、分支杆菌、肠道细菌、EB病毒、HTLV—I和其他逆转录病毒都曾被怀疑为引起本病的病原体，但均未找到确证。 2．易感性本病的易感性是与遗传基础即Ⅱ类HLA有关。 （二）发病机制类风湿关节炎的发生及延绵不愈是病原体和遗传基因相互作用的结果。有以下假设可说明两者间的相互作用：①HLA可以作为某些病原体的受体；②病原体的抗原片段与HLA分子的氨基酸进行结合；③分子模拟作用，即与疾病相关的HLA分子和病原体具有相似结构的基因片段，如HLA DR4某些亚型与EB病毒壳抗原(gP110)间则有一段相同的氨基酸，使抗体对病原体的反应转为对其自身抗原的免疫反应。当抗原进入人体后首先被巨噬细胞或巨噬样细胞所吞噬，经消化、浓缩后与其细胞膜的HLA—DR分子结合成复合物，若此复合物被其T细胞的受体所识别，则该辅助淋巴细胞被活化，引起一系列的免疫反应，包括激活B淋巴细胞，使其分化为浆细胞，分泌大量免疫球蛋白，其中有类风湿因子(rheumatoid factor)。类风湿因子是免疫球蛋白IgGFc端的抗体，它与自身的IgG相结合，故又是一个自身抗体。类风湿因子和IgG形成的免疫复合物是造成关节局部和关节外病变的重要因素之一。 （三）病理类风湿关节炎的基本病理改变是滑膜炎。在急性期滑膜表现为渗出性和细胞浸润性，滑膜下层有小血管扩张，内皮细胞肿胀，细胞间隙的增大，间质有水肿和中性粒细胞浸润。当病变进入慢性时期，滑膜变得肥厚，形成许多绒毛样突起，突向关节腔内或侵入到软骨和软骨下的骨质。这种绒毛在显微镜下呈现其滑膜细胞层由原来的1～3层增生到5～10层或更多，其中大部分为具有免疫活性的A型滑膜细胞，有巨噬细胞样功能。滑膜下层有大量淋巴细胞，呈弥散状分布或聚集成结节状，如同淋巴滤泡。其中大部分为CD4(+)T淋巴细胞，其次为B淋巴细胞和浆细胞。另外尚出现新生血管和大量被激活的纤维母样细胞以及随后形成的纤维组织。 绒毛具有很大的破坏性，它又名血管翳，是造成关节破坏、关节畸形、功能障碍的病理基础。血管炎可发生在类风湿关节炎患者关节外的任何组织。它累及中、小动脉和(或)静脉，管壁有淋巴细胞浸润、纤维素沉着，内膜有增生导致血管腔的狭窄或堵塞，类风湿结节性血管炎的一种表现，常见于关节伸侧受压部位的皮下组织，但也见于肺。结节中心为纤维素样坏死组织，周围有上皮样细胞浸润，排列成环状，外被以肉芽组织。肉芽组织间含有大量的淋巴细胞和浆细胞。 （四）临床表现（重要考点）本病发病年龄自20岁至60岁，以45岁左右为最常见。女性患者约2～3倍于男性。 大部分患者起病缓，在出现明显关节症状前有一段乏力、全身不适、发热、纳差等症状。1．关节表现 （1）晨僵病变的关节在静止不动后出现较长时间(半至数小时)的僵硬，如胶粘着样的感觉。出现在95%以上的类风湿关节炎患者。晨僵持续时间和关节炎症的程度成正比，它常被作为观察本病活动性的指标之一。其他病因的关节炎也可出现晨僵，但不如本病明显。（重要名词解释）

《内科学8——结缔组织病和风湿性疾病》习题_0

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 《内科学8——结缔组织病和风湿性疾病》习题 《内科学 8结缔组织病和风湿性疾病》习题《内科学结缔组织病和风湿性疾病》习题及答案一、 A1 型题： 1、雷诺现象的皮肤颜色变化顺序为 E A、红白紫 B、紫红白 C、紫白红 D、红紫白 E、白紫红 2、 Schober 试验：患者直立，在背部正中线髂嵴水平作标记为零，向下_____ cm 作标记，向上_____ cm 再作标记，然后让患者弯腰，测量上下两个标记间的距离，若增加小于4 cm 为(＋) C A、 3； 6 B、 5； 5 C、 5； 10 D、 10； 5 E、 5； 15 3、关于类风湿结节的特点，那一项错误 C A、直径数 mm 至数 cm B、质硬 C、有压痛 D、对称性 E、常出现在关节伸侧受压部位的皮下组织 4、 RA 的遗传易感基因是 D A、 HLA-B27 B、 HLA-DR2 C、 HLA-DR3 D、HLA-DR4 E、 HLA-DR5 5、关于 NSAID 类药物的副作用，哪一项错误 D A、胃出血 B、胃穿孔 C、肾间质性损害 D、肌肉溶解E、胃溃疡 6、 RA 的诊断标准中，关于 X 线表现的最低要求是D A、滑膜炎 B、骨质疏松、关节间隙变窄 C、血管翳 D、骨质疏松 E、骨性强直 7、关于狼疮带试验(LBT) 的叙述，不正确的是 A A、用间接免疫荧光法 B、取腕上方伸侧的正常皮肤C、取红斑皮损部位的皮肤 D、真皮与表皮交界处可见 IgG 沉积带E、真皮与表皮交界处可见 IgM 沉积带 8、抗磷脂抗体与以下哪些病症有关 E A、血小板减少 B、血栓 C、习惯性流产 D、狼 1 / 16

结缔组织病和风湿性疾病

结缔组织病和风湿性疾 病 This model paper was revised by LINDA on December 15, 2012.

结缔组织病和风湿性疾病 风湿性疾病总论 一、单项选择题 1．风湿性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎最主要的治疗目的是：A．减轻和缓解症状 B．防止反复发作 C．心理安慰 D．康复 E．防止并发症 2．风湿性关节炎的发病年龄是： A．婴幼儿 B．儿童 C．青少年 D．中年 E．老年 3．风湿性关节炎的特点为：

A．指间小关节疼痛 B．四肢大关节固定性肿痛C．四肢大关节游走性肿痛D．易出现关节畸型 E．RF（+） 4．弥漫性结缔组织病不包括：A．骨性关节炎 B．系统性红斑狼疮 C．干躁综合征 D．类风湿关节炎 E．多发性肌炎 5．抗核抗体谱不包括： A．抗双链DNA抗体 B．抗单链DNA抗体 C．抗磷脂抗体 D．抗SM抗体

E．抗RNP抗体 6．下列疾病中，家族遗传倾向最强的是：A．类风湿性关节炎 B．强直性脊柱炎 C．骨关节病 D．增生性关节炎 E．大骨节病 7．NSAIDs中，对肾脏影响较小的是：A．布洛分 B．消炎痛 C．奇诺力 D．炎痛喜康 E．阿西美辛 抗体常出现在： 8．HLA-B 27 A．类风湿性关节炎 B．强直性脊柱炎

C．骨关节病 D．硬皮病 E．SLE 9．抗角蛋白抗体谱不包括 A．抗核周因子 B．抗角蛋白抗体 C．类风湿因子 D．抗CCP抗体 E．AFA 10．p-ANCA阳性最常见于下列哪种疾病？ A．SLE B．Wegener肉芽肿 C．显微镜下多血管炎 D．类风湿性关节炎 E．干躁综合征 11．血清补体水平下降最常见于下列哪种风湿性疾病：

结缔组织病考点总结

结缔组织病 类风湿关节炎 概述 病因与发病机制 病理 临床表现 实验室检查及其他检查 诊断与鉴别诊断 病情评估 治疗 概述 类风湿关节炎（RA）是以对称性多关节炎为主要临床表现的异质性、系統性、自身免疫性疾病。本病是慢性、进行性、侵蚀性疾病，如未适当治疗，病情逐渐加重，可引起手等其他部位的残疾。本病呈全球性分布，是造成人类丧失劳动力和致残的主要原因之一。我国RA的患病率略低于0.5%～1%的世界平均水平，为0.32%～0.36%。多发生于中年女性，男女之比为1：3。 病因与发病机制 RA是遗传易感因素、环境因素及免疫系统失调等各种因素综合作用的结果，为一种抗原驱动、T 淋巴细胞介导及与遗传相关的自身免疫病。 1.环境因素目前认为某些细菌、支原体和病毒感染通过某些途径影响RA的发病和病情进展。 2.遗传易感性 RA的发病与遗传因素密切相关。家系调查发现RA先症者的一级亲属发生RA的概率为11%。许多国家和地区研究发现HLA-DR4单倍型与RA的发病相关。 3.免疫功能紊乱免疫功能紊乱被认为是RA的主要发病机制，是以活化的CD4+T淋巴细胞和MHC-II 型阳性的抗原递呈细胞浸润关节滑膜为特点。活化的CD4+T淋巴细胞启动特异性免疫应答，导致相应的关节炎症状。 病理 基本病理改变为滑膜炎 急性期滑膜表现为渗出性和细胞浸润性； 慢性期，滑膜肥厚，形成绒毛样突起，突向关节腔内或侵入到软骨和软骨下的骨质，称为血管翳，具有很强的破坏性，是导致关节破坏、畸形、功能障碍的病理基础。 滑膜下层有大量淋巴细胞，呈弥漫状分布或聚集成结节状，另外尚出现新生血管和大量被激活的纤维母样细胞以及随后形成的纤维组织。 血管炎可发生在类风湿关节炎患者关节外的任何组织，累及中、小动脉和（或）静脉，管壁有淋巴细胞浸润、纤维素沉着，内膜有增生，导致血管腔的狹窄或堵塞。类风湿结节是血管炎的一种表现，常见于关节伸侧受压部位的皮下组织，也可发生于任何内脏器官。 临床表现 类风湿性关节炎可发生于任何年龄，80%发生于35~50岁。多以缓慢、隐匿方式发病。RA病情和病程有个体差异，从短暂、轻微的部分小关节炎到急剧进行性加重的多关节炎均可出现，多伴有晨僵。 关节表现 ·1.晨僵：晨起受累关节僵硬、胶黏着样感觉，一般持续1小时以上。晨僵出现在95%以上的RA 患者。晨僵持续时间和关节炎症的程度呈正比，它常被作为观察本病活动指标之一。 2.关节痛与压痛关节痛是最早出现的症状，最常出现的部位为腕关节、掌指关节、近端指间关节，其次是足趾、膝、踝、肘、肩等关节。多呈对称性、持续性，但时轻时重，疼痛的关节往往伴有压痛，

皮肤性病学考试试题(带答案)

皮肤性病学试题 一、名词解释：（每题 1、扁平湿疣 二期梅毒疹之一，发生于肛周或外生殖器潮湿部位的丘疹，增殖融合成肥厚片状，触之坚实，比较平滑。 2、皮肤异色症 是指结缔组织病如皮肌炎等患者躯干处出现的境界不清的暗红色斑片，伴有萎缩，毛细血管扩张，色素增加和脱失。 3、多形红斑样皮损 皮疹为多形性，具有靶形或虹膜样特征性的红斑，重症者皮疹泛发，出现水疱大疱，常有粘膜损害，并可伴有严重全身症状。 4、血管神经性水肿 是一种发生于皮下组织疏松部位或粘膜的急性局限性水肿，分获得性及遗传性两种。损害为突然发生的限局性肿胀，累及皮下组织，边界不清。肤色正常或淡红，表面光滑，触之弹性感。皮损一般持续１～３天可渐行消退，亦可在同一部位发复发作。 5、皮肤癣菌病 浅部真菌即皮肤癣菌只侵犯表皮的角质层、毛发和甲板，它们所引起的感染统称为皮肤癣菌病。 二、填空题（每题1分，计10分） 2应用糖皮质激素治疗皮肤病时，为减少其副作用常给患者用些保护胃粘膜制剂、钙制剂、补钾制剂药等。 2，甲癣患者的病原真菌可以有毛发癣菌、小孢子菌、表皮癣菌。 3，例举尼氏征阳性的皮肤病三个大疱型表皮松解性药疹、天疱疮、葡萄球菌性烫伤样皮肤综合症。 4，传染性软疣的病原体是传染性软疣病毒。 三、判断题：(每题1分，计10分，对的打“K”，错的打“×”) 4皮脂腺分布广泛存在于掌跖和指（趾）屈侧以外的全身皮肤，属全浆腺，通常开口于毛囊上部。（K） 5急性淋病男性有尿道口红肿、脓性排泄物，排泄物涂片检查发现革兰氏阳性菌。（×） 6带状疱疹是由单纯疱疹病毒感染引起的一种以沿周围神经分布的群集疱疹和以神经痛为特征的病毒性皮肤病。（×） 7特应性皮炎与其他过敏性疾病无关。（×） 8潜伏梅毒包括一期梅毒和二期梅毒。（×） 9混合性结缔组织病的患者实验室检查中往往RNP为阳性，SM为阳性，预后较好。（×） 10银屑病型关节炎不会引起关节功能损害。（×） 11引起寻常疣的病原体是疣病毒。（×） 12急性炎性皮肤损害可以用溶液、洗剂和粉剂外用治疗。（×） 13有扁平湿疣、梅毒粘膜斑的患者脑脊液均可查到梅毒螺旋体。（×） 四、选择题：(每题1分，计10分) 1、哪种细胞在表皮迟发型超敏变态反应中起主要作用：（Ｃ） A 角朊细胞 B 黑素细胞 C 朗格罕氏细胞 D 纤维母细胞 E 未定类细胞 2、真菌检查为发内菌丝的是：（Ｄ） A 石棉癣 B 白癣

内科学精题训练之--结缔组织病和风湿性疾病习题及解析

结缔组织病和风湿性疾病习题 （附：参考答案）一、名词解释 1．风湿 2．类风湿结节 二、填空题 1．类风湿关节炎临床表现有多种多样，其中关节表现可有晨僵和肿痛等，但部位多发生在______关节，严重者可致_______。 2．抗核抗体是______的筛选检查，它对______的诊断敏感性高。3．在系统性红斑狼疮中，______是特异性最高的自身抗体。 4．在系统性红斑狼疮中，______最具有特异性的皮疹。 5．常见结缔组织病有______、______、______、______、______、 ______。 6．抗角蛋白抗体谱有______、______、______。 7．类风湿关节炎关节的基本病理改变是______。 8．系统性红斑狼疮的基本病理改变是______。 9．白塞病的典型临床表现有______，______，______。 10．强直性脊柱炎的基本病理改变是______。 三、是非题 1．系统性红斑狼疮可损害任何系统、脏器和组织，如皮肤与粘膜、血液系统及神经系统等，但肾脏受累较少。（ ） 2．类风湿因子阳性不一定是类风湿关节炎，而类风湿因子阴性一定不是类风湿关节炎。（ ） 3．抗Sm抗体是系统性红斑狼疮的高度特异性抗体。（ ） 4．类风湿因子是类风湿关节炎的特异性抗体。（ ） 5．类风湿关节炎只累及关节，不累及内脏。（ ） 6．系统性红斑狼疮一般不会有关节肿胀以及畸形。（ ） 7．类风湿结节是类风湿关节炎活动期的标志之一。（ ） 四、选择题 （一）A1型题 1．早期类风湿关节炎的诊断和识别是关键，你认为下列哪组最有助于早期诊断（ ）： A ANA APF AKA RF B ANA RF APF 抗ds-DNA

结缔组织病的诊断及预防

一、 结缔组织病诊断标准 临床常用Sharp标准： １、主要标准 ①重度肌炎；②肺部累及（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象／食管蠕动功能降低； ④肿胀手或手指硬化；⑤抗ENA大于或等于1∶10000，抗U1RNP(+)及抗Sm(-)。 ２、次要标准： ①脱发；②白细胞减少；③贫血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥关节炎；⑦三叉神经病变；⑧颊部红斑；⑨血小板减少；⑩轻度肌炎。 确诊： ①4个主要标准；②血清学抗RNP(+)，滴度大于1∶4000，需除外Sm抗体阳性。可能诊断：①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准；②血清学抗RNP抗体阳性，滴度大于1∶1000。 二、 结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。 结缔组织病主要有皮肤病变，肌肉病变，关节病变等症状，会累及全身皮肤或全身各个关节，带给患者难以承受的伤害。 结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可

同时受累），病程长，变化多，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。 其中，肌肉和关节肌肉病变约占60%-75%，常见表现为近端肌肉疼痛、压痛和无力，症状比多发性炎轻。血清肌酶可升高，肌电图异常。肌肉组织病理示局灶性炎症性肌炎，间质和血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，肌纤维退行性变。关节病变呈多发性关节炎或关节痛，几乎所有病人都有不同程度的多个关节痛，约3/4病人有显著关节炎，常累及手指、膝和足关节，多数为一过性。很少引起骨破坏和关节变形，偶见如类风湿关节炎的畸形。 此外，临床明病的发生率仅约5%，但肾活检异常者占20%，肾穿刺示弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润，内膜增殖和血管闭塞。 三、 结缔组织病的症状： 1.皮肤表现 以雷诺现象最多见，占84%～87%，而且常为本病的初始或先驱症状，手指肿胀，伴有局部皮肤变紧，增厚者占47%～88%，出现系统性红斑狼疮样红斑，毛细血管扩张，手指萎缩性红斑性斑点，皮肌炎样的眼眶性红斑，散在性非瘢痕性灶性脱发及色素异常(色素减退或增加)。 2.关节表现 93%～96%的患者有关节痛，其中2/3有明显的关节炎，多数病人

结缔组织病和风湿性疾病

结缔组织病和风湿性疾病 风湿性疾病总论 一、单项选择题 1．风湿性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎最主要的治疗目的是：A．减轻和缓解症状 B．防止反复发作 C．心理安慰 D．康复 E．防止并发症 2．风湿性关节炎的发病年龄是： A．婴幼儿 B．儿童 C．青少年 D．中年 E．老年 3．风湿性关节炎的特点为：

A．指间小关节疼痛 B．四肢大关节固定性肿痛C．四肢大关节游走性肿痛D．易出现关节畸型 E．R F（+） 4．弥漫性结缔组织病不包括：A．骨性关节炎 B．系统性红斑狼疮 C．干躁综合征 D．类风湿关节炎 E．多发性肌炎 5．抗核抗体谱不包括： A．抗双链D N A抗体 B．抗单链D N A抗体 C．抗磷脂抗体 D．抗S M抗体

E．抗R N P抗体 6．下列疾病中，家族遗传倾向最强的是：A．类风湿性关节炎 B．强直性脊柱炎 C．骨关节病 D．增生性关节炎 E．大骨节病 7．N S A I D s中，对肾脏影响较小的是：A．布洛分 B．消炎痛 C．奇诺力 D．炎痛喜康 E．阿西美辛 抗体常出现在： 8．H L A-B 27 A．类风湿性关节炎 B．强直性脊柱炎

C．骨关节病 D．硬皮病 E．S L E 9．抗角蛋白抗体谱不包括 A．抗核周因子 B．抗角蛋白抗体 C．类风湿因子 D．抗C C P抗体 E．A F A 10．p-A N C A阳性最常见于下列哪种疾病？ A．S L E B．W e g e n e r肉芽肿 C．显微镜下多血管炎 D．类风湿性关节炎 E．干躁综合征 11．血清补体水平下降最常见于下列哪种风湿性疾病：

B．皮肌炎 C．系统性硬化病 D．S L E E．干躁综合征 12．在50岁以上的老年患者中，发病率最高的是：A．痛风性关节炎 B．骨性关节炎 C．强直性脊柱炎 D．类风湿性关节炎 E．干躁综合征 13．最常引起关节畸形的风湿性疾病是： A．S L E B．骨性关节炎 C．强直性脊柱炎 D．类风湿性关节炎

什么是结缔组织病

什么是结缔组织病 病因 结缔组织病的病因 本病的病因尚无定论。鉴于本病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，故对本病是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，尚有争议。但总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。其理由为：①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现。②测得敏感而特异的高滴度的抗RNP抗体，表皮基底膜处有Ig沉着，免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体。③抗核抗体几乎全部阳性，而且其他血清抗体如类风湿因子、抗核因子等也有部分阳性。④在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处，部分患者可查出抗RNP抗体。症状 结缔组织病的症状

1.皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。 2.雷诺氏征：指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。 3、发热：是风湿免疾病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。 4、肌肉：可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。检查 结缔组织病的检查 本病几乎所有病人都有高滴度的（常>1：1000）荧光抗核抗体，呈斑点。用血细胞凝集试验可检测到，可提取核抗原（ENA）的抗体滴度很高（>1：100000），因为ENA的组分是一种对核糖核酸酶（RNAse）敏感的细胞核糖核蛋白，