特发性正常颅压脑积水评估(iNPH)
正常颅压脑积水
中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识（2016）正常压力脑积水(NPH)是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现，患者病情表现为不同程度的进行性发展，影像学检查具有脑室扩大，脑脊液压力测定在70～200mmH2O的一组临床综合征，近日，中华医学会神经外科学分会等学会近日发布了《中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016)》。
一、共识要点NPH临床分为两类，一类继发性NPH(sNPH)，常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病；第二类特发性NPH(iNPH)，临床中无明确的病因，该病多发于成年人，规范的术前评估下，脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得到改善。
本共识特指成人iNPH。
二、诊断标准1．临床可疑：(1)成人缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解；临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少1种症状；(2)影像学显示脑室增大(Evan's指数>0.3)，并且无其他引起脑室增大的病因存在；脑室周围可有(或)无低密度(CT)或高信号(MRI的T2加权像)征象；冠状位影像显示"DESH"征；(3)腰椎穿刺(侧卧位)或脑室内ICP监测证实ICP≤200mmH2O，脑脊液常规和生化检查正常；(4)临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神经系统和非神经系统疾患存在。
部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺血性脑血管病存在。
2．临床诊断：(1)符合临床可疑iNPH的诊断标准；(2)同时符合下列标准之一者：①脑脊液放液试验测试后症状改善(见本共识评估方法一部分内容)；②脑脊液持续引流测试后症状改善。
3．临床确诊：临床可疑或者临床诊断患者，经过脑脊液分流手术外科干预后疗效明显改善的患者为确诊。
三、评估(一)临床评估1．步态障碍评估：(1)10m行走试验：按照日常行走的状态或者辅助状态，测定10m直线行走所需或者分流后的时间和步数。
中国脑积水规范化治疗专家共识(2013版)
中国脑积水规范化治疗专家共识(2013版)一、脑积水概念和分类颅内蛛网膜下腔或脑室内的脑脊液异常积聚，使其一部分或全部异常扩大称为脑积水。
单纯脑室扩大者称为脑内积水，单纯颅内蛛网膜下腔扩大者称为脑外积水。
脑积水不是一种单一的疾病改变，而是诸多病理原因引起的脑脊液循环障碍。
脑积水是由脑脊液循环障碍(通道阻塞)，脑脊液吸收障碍，脑脊液分泌过多，脑实质萎缩等原因造成。
临床中最常见的是梗阻性病因，如脑室系统不同部位(室问孔、导水管、正中孑L)的阻塞、脑室系统相邻部位的占位病变压迫和中枢神经系统先天畸形。
按流体动力学分为交通性和梗阻性脑积水；按时限进展分为先天性和后天性脑积水，急性和慢性脑积水，进行性和静止性脑积水；按影像学分为单纯性、继发性和代偿性脑积水；按病理生理分为高压力性、正常压力性、脑萎缩性脑积水；按年龄分为儿童和成人脑积水。
二、脑积水的诊断1．临床症状和体征：头颅及前囟增大(婴幼儿)，颅内压增高的临床症状和体征(头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿)，脑组织受压引起进行性脑功能障碍表现(智能障碍、步行障碍、尿失禁)。
2．脑室穿刺测压：高于正常值(4,JD40～110 mm H：O，成人80一180 mm H，0)。
成人正常压力脑积水的脑室内压力在正常值范围内。
临床常以患者侧卧位腰穿测蛛网膜下腔压力代表脑室内压力，梗阻性脑积水严禁做腰蛛网膜下腔穿刺测压。
3．头颅影像学检查：(1)梗阻性脑积水。
头颅x线片为颅骨内板可见指压痕(慢性病例)。
CT见脑室扩大，双额角径或颅内径(Evans指数)>0．33是诊断脑积水的标志性指标；额角变锐<100。
；颞角宽度>3 mm；脑室边缘模糊，室旁低密度晕环；基底池，脑沟受压／消失。
MRI为矢状位T1可显示导水管梗阻，幕上脑室扩大；胼胝体变薄，向上拉伸；穹窿、大脑内静脉向下移位、第三脑室底疝入扩大的蝶鞍。
他显示脑脊液样的指纹状高信号向脑室外延伸到脑组织，间质水肿在脑室角周围明显；脑室内脑脊液形成湍流；导水管流空消失。
疑难探究可逆转的痴呆：特发性正常压力性脑积水（iNPH）
疑难探究可逆转的痴呆：特发性正常压力性脑积水（iNPH）导读特发性正常压力性脑积水（iNPH）其特征是脑室内压力正常，有脑室扩大和典型的Hakim 三联征（步态不稳、痴呆和尿失禁），患者症状通常为进行性发展，进展隐匿，易与其他具有类似症状的疾病混淆而误诊误治，影响患者的生活质量。
本文就iNPH的诊断的研究进展进行综述。
1.发病机制对于iNPH的发病机制，目前最为认可的是基于动脉血管弹性腔效应（Windkessel效应）的流体动力理论。
脑容量随脉搏波动性变化在健康人群中可保持在一定的范围内。
在每个收缩期内，只需0.03ml的脑脊液通过导水管即可代偿脑容量的增加；由于血管搏动扩张导致的脑实质容量的增加，可通过枕骨大孔处脑脊液流出增多和瞬时压迫桥静脉致静脉回流增加而代偿。
当基底动脉管壁因血管粥样硬化而弹性变差，Windkessel效应消失，导致脑实质容量在收缩期瞬时进一步升高，由于蛛网膜下腔中的脑脊液可经枕骨大孔代偿性流出，脑皮质区域所受压力没有明显增加，但是脑室旁实质却没有这种代偿机制。
每个搏动周期中，未能流出的脑脊液导致脑室压力升高，均会压迫脑室旁实质使其变性，并最终导致脑室被动扩张。
流体动力理论虽能解释临床上常见发病人群及发病危险因素，但仍存在一定的缺陷，如不能解释临床症状的产生及确切的脑损害机制。
2.临床表现及评估正常性脑积水特征性临床症状是Hakim三联征－行走不稳、痴呆和尿失禁。
行走不稳常为最先出现的症状，并常有摔倒病史，临床可表现为轻度走路不稳、不能走路，甚至不能站立。
临床上通过简单的起身－步行耗时试验（即让坐着的患者起身离开其椅子，步行3m后转身，然后回到椅子再坐下，正常耗时应小于10s），可有效帮助诊断疾病及评估手术后疗效。
Chivukula S回顾性分析了前瞻性收集的170名疑似iNPH患者的动态步态指数（DGI）评分（评价60岁以上的老年人步行时其姿势稳定性及跌倒风险的量表，包括以不同速度行走、步行中转头、跨越及绕行障碍物、上下台阶、快速转身等8个项目，每个项目分为0－3共四个等级，满分为24分，分数越高表示平衡及步行能力越好），认为基线DGI≥7的患者经过脑脊液分流手术后症状明显改善；尿失禁表现为对排尿知觉感知的减退，临床上需要排除其他导致尿失禁的病因；痴呆最明显的特点是近期记忆缺失，病人自发性或主动性活动下降。
中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016)
• CSF 吸收减少，脑室扩大，相应脑室旁白质间质水肿，
脑血流减少，代谢障碍而产生临床症状。
iNPH临床表现
• 一、 步态障碍： 步态障碍往往表现为行走缓慢、摇摆
不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小，起步 和转弯障碍，但行走时摆臂功能正常。
在 21.9 /10 万人，发病率约为 5.5/10 万人。
iNPH流行病学资料
• iNPH 主要为老年人，通常随着年龄增大患病率大幅度
升高，该病容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征，部 分 iNPH 患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。
iNPH 的病理生理机制
• 主要理论：颅内静脉系统顺应性降低，表现为 CSF 搏
• 1. 临床可疑：
• •
（1） 成人缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解；临床上 有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少 1 种症 状； （2） 影像学显示脑室增大（ Evan‘s 指数 >0.3） ，并且无其他引起脑 室增大的病因存在；脑室周围可有（或）无低密度（CT）或高信号 （MRI 的 T2 加权像）征象；冠状位影像显示「 DESH」征； （3） 腰椎穿刺（侧卧位）或脑室内 ICP 监测证实 ICP ≤ 200 mmH2O， 脑脊液常规和生化检查正常； （4）临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神 经系统和非神经系统疾患存在。部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨 海默病和缺 血性脑血管病存在。
iNPH影像学表现
• （2）其他 MR 影像特点：部分患者在中线旁存在孤立
分布的单个或多个椭圆形或类圆形脑沟扩大征象。脑 室旁白质和深部白质常见缺血性改变，在 T1WI 和 T2WI 上分别呈稍低、稍高信号。部分患者可伴有脑萎 缩，但其海马萎缩及海马旁沟增宽较 Alzheimer’ 病患 者轻。在冠状位测量胼胝体角（冠状位扫描定位垂直 于前后联合连线，测量层面通过后联合）<90°，矢状 位影像胼胝体变薄伴有 扣带回沟后半部较前半部狭窄。
正常压力脑积水的规范化诊疗-138-2019年华医网继续教育答案
2019年华医网继续教育答案-138-正常压力脑积水的
规范化诊疗
备注:红色选项或后方标记“[正确答案]”为正确选项
(一)特发性正常压力脑积水的诊疗
1、iNPH影像学诊断的基础是（）
A、Evan‘s>0.3[正确答案]
B、DESH
C、胼胝体角
D、脑白质病变
E、以上均错误
2、关于NPH的临床表现，下列说法不正确的是（）
A、步态异常最早出现
B、步态异常的发生率为94%~100%
C、认知障碍的发生率为78%~98%
D、精神行为异常较常见[正确答案]
E、排尿功能障碍发生率为76%~83%
3、iNPH的步态异常表现为（）
A、姿势反射异常
B、行走姿态改变
C、步幅变小
D、速度变慢
E、以上均正确[正确答案]
4、iNPH特异性影像学指标是（）
A、Evan‘s>0.3
B、DESH[正确答案]
C、胼胝体角
D、脑白质病变
E、以上均错误。
老年正常压力脑积水的病因治疗与预防
老年正常压力脑积水的病因治疗与预防正常颅压脑积水(SNPH)它是一种慢性脑积水，发生在成人，脑室扩大，但脑压正常[脑积水是如何引起老年人正常压力的？简述如下。
根据有无明确病因分为2类：1、特发性SNPH。
原因不明，可能是隐匿性蛛网膜下腔出血(SAH)或由脑膜感染引起。
Faltz和Ward将SAH后脑室扩大分为2个时相。
急性期(早期)，出血后立即发生至2周以内发生脑室扩张，并伴有病情的迅速恶化，但通常没有SNPH临床表现。
慢性期(晚期)发生在出血后2~6周的任何时候，伴随着病情的逐渐恶化。
2、继发性SNPH(症状性SNPH)。
脑脊髓膜炎，SAH、脑脊液循环障碍是由创伤、颅内和脊髓内手术引起的，或由脑肿瘤和中脑导水管狭窄引起的。
由于学者的观察角度不同，提出了不同的相关问题SNPH 发生的因素总结如下:(1)动脉瘤部位:有学者认为前交通动脉瘤破裂后早期脑室扩张的比例很大；但也有人认为与动脉瘤无关。
(2)脑室积血:与SAH脑室积血后合并有关。
(3)抗纤溶剂应用:抗纤溶剂应用后，SAH再出血率下降，但缺血和脑积水的发生率增加。
(4)脑梗死:大约一半的脑梗死并发于慢性脑室扩张。
(5)SAH次数：出血次数越多，SNPH发病率越高，二次发生率越高38.1%。
(6)出血程度:病情越重，SNPH发病率越高；病情重，出血多SNPH多的原因可能是脑室积血多，影响蛛网膜颗粒吸收脑脊液。
老年人正常压力脑积水有哪些症状？简述如下。
精神障碍SNPH最初的症状是健忘、精神反应缓慢和言语障碍、计算能力障碍、观察力下降和情绪冷漠，最终导致严重的精神障碍和痴呆。
2.步态障碍患者频繁跌倒，步基逐渐增宽，步态拖拉，肢体僵硬，动作缓慢，下肢痉挛。
当病情达到高峰时，步态障碍和运动功能非常严重，所有自主活动都受到限制。
尿失禁通常发生在精神和步态障碍之后，随着病情恶化，症状持久，便失禁很少出现，仅发生在病情最严重的病例中。
除上述三个主要特征外，还可出现人格变化、癫痫、水平眼震颤、锥体外部症状、掌握反射、原始反射和丘脑下垂体功能低下，晚期可出现不完全截瘫、下肢肌腱反射亢进和病理反射阳性。
正常压力性脑积水
诊断
一、临床可疑： （4）排除其他可能引起上述临床表现的神经系统和非神 经系统疾患存在。部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨 海默病和缺血性脑血管病存在。
诊断
二、临床诊断： （1）符合临床可疑的诊断标准。 （2）同时符合下列标准之一者： ①脑脊液放液试验测试后症状改善； ②脑脊液持续引流测试后症状改善。
②继发性NPH，继发于颅脑损伤、蛛网膜下腔出血、颅 内感染、脑炎等疾病。
临床表现
①步态障碍（94-100%，常首发）：行走缓慢、摇摆不 稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小，起步和转 弯障碍，但行走时摆臂功能正常。早期步态障碍症状轻 微，中期步态障碍典型，晚期需要辅助行走，甚至完全 不能行走。
②认知障碍：精神淡漠、情感冷淡，注意力、记忆力、 计算力、视空间功能以及执行功能障碍等，缺乏主动性 和主动交际的能力，上述情况可有波动性、短期加重。 此类认知障碍有恢复的可能，因此被称为可逆性痴呆。
影像
头颅 MRI： （3）其他 MR 影像特点： ①部分患者在中线旁存在孤立分布的单个或多个椭圆形或类圆 形脑沟扩大征象。 ②脑室旁白质和深部白质常见缺血性改变，在 T1WI 和 T2WI 上分别呈稍低、稍高信号。 ③在冠状位测量胼胝体角（冠状位扫描定位垂直于前后联合连 线，测量层面通过后联合）<90°，矢状位影像胼胝体变薄伴有 扣带回沟后半部较前半部狭窄。
评估
二、认知评估： MMSE、MoCA。MMSE评分增加3以上为阳性结果。 三、排尿评估： ICIQ-IF 四、系统评估：
辅助诊断
脑脊液放液试验： ①单次腰穿放液试验：释放脑脊液 30-50 mL，脑脊液释放不足 以达到以上标准时则腰椎穿刺终压0为终止点。在放液前后分别 进行以上相关的临床评估。建议8、24 h内至少评估1次，若阴 性，应在 72 h之内复测。 ②持续腰大池放液试验：释放脑脊液的量为 150-200 mL/d， 连 续引流 72 h。 ③阴性患者1周后可复查。
正常颅内压脑积水
正常颅压脑积水正常颅压脑积水(normal-pressure hydrocephalus，NPH)即指颅压处于正常围的一种交通性脑积水综合征。
主要表现为进行性智力改变、步态异常及尿失禁。
正常颅压脑积水- 简介Hakin(1964)记载了关于成人的颅压正常的脑积水，1965 年Adams 提出了正常颅压脑积水(normal-pressure hydrocephalus，NPH)的概念。
即指颅压处于正常围的一种交通性脑积水综合征。
正常颅压脑积水- 症状和体征正常颅压脑积水主要表现为进行性智力改变、步态异常及尿失禁。
1.智力改变比较常见，一般最早出现，但有时先见步态异常。
智力改变主要表现为反应缓慢、近事记忆减退、迟钝、易倦、淡漠等，进一步出现思维能力减退、计算力下降、性格改变，类似于Alzheimer病。
2.轻度的步态异常表现为走路缓慢不稳、步基变宽，但无明显的小脑体征。
重者行走、站立、起立都有困难，晚期则卧床不起。
下肢的运动障碍重于上肢，表现为不完全的锥体束损害，常有腱反射亢进，病理征阳性。
3.尿失禁出现相对较晚，程度不一。
4.头颅CT 或MRI 可以显示双侧脑室对称性扩大，第三脑室及第四脑室也扩大，脑萎缩。
连续颅压监护可发现患者熟睡后的眼动期出现颅压升高现象，据此可与脑萎缩引起的老年性痴呆相鉴别。
腰椎穿刺示脑脊液压力正常，CSF 检查正常。
正常颅压脑积水- 疾病病因正常颅压脑积水的主要病因是颅动脉瘤破裂、外伤或其他原因导致的蛛网膜下隙出血，大量的红细胞阻塞了脑室外的脑脊液循环和吸收通路；也可因各种疾病引起的脑脊液中蛋白含量异常增高或其他能阻塞脑脊液在脑室外的循环和吸收通路的原因引起。
一般说来，正常颅压脑积水是一种交通性脑积水综合征。
正常颅压脑积水- 病理生理因各种疾病引起的脑室外的脑脊液循环和吸收通路阻塞，进而引起交通性脑积水。
病理改变主要表现为脑室系统扩大，脑组织因长期慢性受压而萎缩变薄，脑回扁平，脑沟变浅。
正常颅内压脑积水
正常颅内压脑积水正常颅压脑积水(normal-pressure hydrocephalus，NPH)即指颅内压处于正常范围的一种交通性脑积水综合征。
主要表现为进行性智力改变、步态异常及尿失禁。
正常颅内压脑积水- 简介Hakin(1964)记载了关于成人的颅内压正常的脑积水，1965 年Adams 提出了正常颅压脑积水(normal-pressure hydrocephalus，NPH)的概念。
即指颅内压处于正常范围的一种交通性脑积水综合征。
正常颅内压脑积水- 症状和体征正常颅压脑积水主要表现为进行性智力改变、步态异常及尿失禁。
1.智力改变比较常见，一般最早出现，但有时先见步态异常。
智力改变主要表现为反应缓慢、近事记忆减退、迟钝、易倦、淡漠等，进一步出现思维能力减退、计算力下降、性格改变，类似于Alzheimer病。
2.轻度的步态异常表现为走路缓慢不稳、步基变宽，但无明显的小脑体征。
重者行走、站立、起立都有困难，晚期则卧床不起。
下肢的运动障碍重于上肢，表现为不完全的锥体束损害，常有腱反射亢进，病理征阳性。
3.尿失禁出现相对较晚，程度不一。
4.头颅CT 或MRI 可以显示双侧脑室对称性扩大，第三脑室及第四脑室也扩大，脑萎缩。
连续颅内压监护可发现患者熟睡后的眼动期出现颅内压升高现象，据此可与脑萎缩引起的老年性痴呆相鉴别。
腰椎穿刺示脑脊液压力正常，CSF 检查正常。
正常颅内压脑积水- 疾病病因正常颅压脑积水的主要病因是颅内动脉瘤破裂、外伤或其他原因导致的蛛网膜下隙出血，大量的红细胞阻塞了脑室外的脑脊液循环和吸收通路；也可因各种疾病引起的脑脊液中蛋白含量异常增高或其他能阻塞脑脊液在脑室外的循环和吸收通路的原因引起。
一般说来，正常颅压脑积水是一种交通性脑积水综合征。
正常颅内压脑积水- 病理生理因各种疾病引起的脑室外的脑脊液循环和吸收通路阻塞，进而引起交通性脑积水。
病理改变主要表现为脑室系统扩大，脑组织因长期慢性受压而萎缩变薄，脑回扁平，脑沟变浅。
2016中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识
神经指南：中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识（2016）2016-08-03中华医学杂志正常压力脑积水（NPH）是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现，患者病情表现为不同程度的进行性发展，影像学检查具有脑室扩大，脑脊液压力测定在70-200mmH2O（1mmH2O=0.0098kPa）的一组临床综合征。
一、概述1936年Riddoch等报道了有认知障碍、步态不稳，但没有头痛、呕吐、视乳头水肿等典型颅内压增高的NPH病例，1965年Adams和Hakim等首先提出NPH 综合征的概念，报道3例NPH患者，其临床表现为认知障碍、行走困难及尿失禁三联征，同时脑室扩大，腰穿脑脊液压力在正常范围。
NPH临床分为两类。
一类继发性NPH（sNPH），常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病；第二类特发性NPH（iNPH），临床中无明确的病因，该病多发于成年人，规范的术前评估下，脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得到改善。
本共识特指成人iNPH。
目前，国内缺乏iNPH流行病学资料。
据挪威的流行病学调查资料，疑似iNPH 的患病率大约在21.9/10万人，发病率约为5.5/10万人。
iNPH通常随着年龄增大患病率大幅度升高。
有研究表明，日本61岁以上人群“基于MRI影像支持的可能iNPH患病率”平均为1.1％。
在某些特定人群，如疑似帕金森综合征而就诊的人群中，患病率则高达19％。
研究发现，iNPH主要为老年人，该病容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征，部分iNPH患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。
iNPH的病理生理机制尚不完全明确。
一个主要理论是颅内静脉系统顺应性降低，表现为CSF搏动性减弱和蛛网膜颗粒功能受损，从而影响了CSF的流动和吸收。
由于CSF吸收减少，脑室扩大，相应脑室旁白质间质水肿，脑血流减少，代谢障碍而产生临床症状。
近年的影像学研究证实，分流手术后脑室旁前额叶区域的间质水肿，锥体束通路受损、中脑结构受压等多种病理改变均有所改善，表明神经系统症状的发生是因多个病理生理改变引起的。
特发性正常压力脑积水的诊断和治疗
(3) 判定为阳性反应:往返试验中用时有 10%以上的改善,MMSE评分增加3分以 上的改善。
术后常见问题的诊治流程见图
谢谢
分流术后症状改善
诊断流程
临床评估:根据病史、神经系统体检和神经影像学检查结果，将患者初 步诊断为很可能性、可能性或不可能性iNPH。
辅助诊断方法:为了避免手术并发症和提高改善分流的有效率，对所有 很可能性和可能性的iNPH者，都应该采用辅助诊断方法（CSF Tap试 验,RO评估和(或)ELD）进行筛选。
认知障碍：表现为思维迟缓、记忆减退、注意力 不集中．并逐渐发展成淡漠、反应迟钝、焦躁不 安或抑郁，甚至出现妄想、意志缺失等症状。
尿失禁：表现为尿急、尿频及尿失禁，原因可能 是膀胱逼尿肌过度活跃，或由于步态障碍来不及 如厕，或是因痴呆所致。
辅助诊断方法：
CT及MRI上均可见脑室扩大(Evans指数：两侧脑室额 角最大宽度与同一层面最大颅腔距离比， >0.3)
CSF动力学测试:
CSF的流出阻力（Ro）:一般认为是CSF 的吸收路径所产生的CSF的流动阻力。
快速注射法以及根据数学模型计算 Ro是术后症状改善的预测指标,随着Ro
的增加，患者手术成功的可能性在增加， 但Ro处于正常范围并不是分流手术的禁 忌症
鉴别诊断
痴呆：NPH早期即出现步行障碍，病程仅短短数月。老 年性痴呆的病程长达数年，人格变化与多发性梗塞性痴呆 虽有程度上的差别，但既往多有中风病史，症状呈阶段性 进展。 脑萎缩：可有记忆力减退和行走迟缓，影像学可见脑室 扩大、脑沟加深，但无室管膜下渗出，且脑脊液释放试验 呈阴性 皮质下动脉硬化性脑病： CT/MRI表现可与NPH相似，但 多有白质深部多发斑点样病灶;且有卒中危险因素，或卒中 病史
2023特发性正常压力脑积水临床管理日本指南(全文)
2023特发性正常压力脑积水临床管理日
本指南(全文)
前言
本指南旨在提供对特发性正常压力脑积水（INPH）的临床管
理的全面指导。
INPH是一种慢性疾病，它通常影响中老年人，特
征是脑室扩大和正常脑脊液压力增加，但无明显脑疾病或其他原因
可以解释增加的脑脊液压力。
本指南将为医生提供识别和确诊该疾
病的依据，并提供临床管理的建议。
诊断
- 临床评估：包括病史采集、神经系统检查和行为与认知评估。
- 脑影像学评估：MRI和脑室造影是常用的影像学技术。
- 脑脊液检查：脑脊液压力和组分分析可以帮助确诊。
临床管理
保守治疗
- 药物治疗：乙酰唑胺可以用于改善症状。
- 定期随访：评估病情变化和治疗效果。
- 物理治疗：包括步态训练和平衡训练等。
手术治疗
- 脑室分流术：对于病情较重的患者，脑室分流术可以改善症状。
- 合并脑积水相关病变的手术治疗：当INPH合并其他脑部病变时，需进行相应的手术治疗。
结论
本指南为临床医生提供了2023年的特发性正常压力脑积水的临床管理指南。
通过详细的诊断和治疗建议，帮助医生正确识别和治疗该疾病，提高患者的生活质量。
特发性正常压脑积水的诊断变迁(中国医大教授)-课件
评价时间
➢ Wikkelso意见，《放液》后症状改善的时 间是在30-60分钟后开始持续出现改善， 所以最好在《放液》后2小时来评价症状 改善的情况。
➢ 但一般认为《放液》后翌日或第三天判定 更为合适。
评价项目及方法
➢ 评价的项目以步行障碍为标准，因为简单易行更可 靠。
➢ 目前多采用“3m起立行走试验”（3m up&go test）。
➢ 此法较《放液》法更接近分流术，为敏感度较 高的方法。
➢ 但是，此法对高龄者侵袭较大，有感染或过多 排除脑脊液引发合并症的危险，因而此法限定 于有一定设备的医疗单位应用。
治疗
目前所应用的分流术有脑室-腹腔分流及腰 椎-腹腔分流，前者有合并脑出血的危险， 目前多采用后者。
分流术后的管理，有过剩排液引起硬膜下 血肿或硬膜下积液以及脑膜炎等问题，要 注意监控。
可治疗性痴呆
✓ 特发性正常压力脑积水（特发性） ✓ 脑血管性痴呆 ✓ 脑外伤后痴呆 ✓ 甲状腺低下痴呆 ✓ 维生素缺乏性痴呆 ✓ 血清离子异常性痴呆 ✓ 低血糖性痴呆 ✓ 胶原病性痴呆 ✓ 感染性痴呆 ✓ 中毒性痴呆
特发性正常压脑积水 （idiopathic normal pressure hydrocephalus, iNPH）
——可见《放液》对分流术后的有效性有较 高的预测效果。
《指南》的意见《放液》为30ml或放到终 压到0为止，脑脊液一次排除。
有时《放液》可出现假阴性病例（症状无 改善者），此时可在几天后再次重复《放 液》。
提高《放液》敏感度
➢ 可应用较粗的穿刺针（19号针）使穿刺 后持续漏出脑脊液（post spinal fluid leakage），这将能产生一过性临床效果。
预后
正常颅压脑积水
正常颅压脑积水一概念正常颅压脑积水（normal pressure hydrocephalus, NPH）是一种以步态异常、尿失禁和痴呆为主要表现、临床呈慢性进行性病程的临床综合征。
病因：可能导致NPH的病因包括头外伤、蛛网膜下腔出血、脑膜炎、中枢神经系统肿瘤等，脑部的创伤、出血、炎症引起大脑底部脑膜增厚和蛛网膜下腔纤维变性，造成脑脊液部分梗阻，从而导致NPH。
但有些病例没有上述肯定的病因，称为特发性正常颅压脑积水（idiopathic normal pressure hydrocephalus, INPH）.病理生理：Hakim 和Adams最先报道的3例NPH，腰穿压力分别为150、180、160mmH2O。
但是单纯腰穿压力实际无法估计病人真正的颅内压。
Hakim首先描述了这种腰穿脑脊液压力正常或稍高于正常的情况如何能导致临床症状。
根据压力＝压强×作用面积的公式，压强增大并且室管膜面积增大时所产生的对脑组织的压力高于压强不变但室管膜面积正常时的压力。
推测NPH时，开始可能有一过性的高颅压导致脑室扩大，随着脑室的扩大，脑脊液压力回到正常范围。
有学者认为在疾病早期有脑脊液吸收障碍，脑脊液的梗阻引起一过性脑脊液压力增高，进一步使蛛网膜下腔体积增大，随着蛛网膜下腔的体积增大，脑脊液压力回到正常。
对一些病人采取持续颅内压测定（5）（6），证实在快速眼动睡眠期脑脊液压力高于正常，所以有些学者认为称之为正常颅压脑积水并不恰当，不如定义为脑室外梗阻性脑积水或慢性脑积水（7）。
临床表现：男女没有性别差异。
老年人多见，有研究统计该病的平均发病年龄在60岁以上。
整个病程是缓慢进展的，也有的病例在进展过程中有停滞期。
主要的症状有步态异常、尿失禁、痴呆。
由于脑室的扩大，一方面额叶纤维收到牵拉，该区分布支配下肢和膀胱运动的纤维，因此病人表现出步态异常和尿失禁，另一方面，缺血导致的轴索损伤也参与了发病。
脑室周围的传导束破坏，造成皮质下痴呆的表现。
特发性正常压力性脑积水iNPH–影像PPT
特发性正常压力性脑积水iNPH–影像PPT有人长了“第五脑室”，说是“脑洞比较大”；有人得了低颅压，说是“脑子缺水”了；有人得了脑积水，说是“脑子进水了”。
你别说，脑积水还真会傻。
一、你不想误诊的痴呆和帕金森综合征言归正传，本文说的是特发性正常压力性脑积水（iNPH）。
本病你绝对不想错过，就像微博微信上诸多吸引人的标题“你不想错过的北京美食”、“某宝上你不想错过的包包”、“中国你不想错过的景点”。
这个疾病的吸引人之处也在于，“痴呆中你不想错过的诊断”或者“帕金森综合征中你不想错过的诊断”。
为啥不想错过，因为“可治”！该病以三联征为主要临床表现，即步态障碍（有时说帕金森综合征）、认知障碍和尿失禁；以脑脊液循环异常为基础，且非蛛网膜下腔出血、脑膜炎、脑室梗阻等原因所致。
脑脊液分流术有效。
步态障碍约见于90%的患者，认知障碍见于80%的患者，尿失禁见于60%患者，三者同时存在约见于50%的患者。
iNPH多见于老年人，缓慢进展，更大程度上是描述性的临床综合征，而没有特定的“定义”。
双下肢同时起病，比较长期局限于下肢，下肢重上肢轻的帕金森综合征需考虑到iNPH；以三联征之一为表现伴有脑室扩大的，也要想到iNPH。
二、iNPH的影像指标，不是只有Evan’s指数主任查房：“来，你说说正压性脑积水的影像特点。
”A答：脑室扩大！B答：Evan’s指数＞0.3（有时说0.33）！C答：脑室扩大和Evan指数＞0.3！D答：A、B、C、D说的都好对哟～脾气好的主任说，“你的导师是谁？”；性格好的主任说，我一口盐汽水喷死你。
iNPH有很多影像指标，Evan’s指数是脑室扩大的影像指标之一，而Evan’s指数＞0.3只是个前提、前提、前提（重要的事说三遍），这个指标相当于初筛，对于诊断特异性不足。
这么为人熟知的Evan’s指数是两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面颅腔的最大直径之比。
注意是颅腔，不是脑组织的横径，测量如下图：图1那特异性更高的影像指标是啥？那就是传说中的“DESH”——蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水（disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus，DESH）。
特发性常压脑积水：脑室扩大患者脑沟形态测量的诊断准确性
特发性常压脑积水：脑室扩大患者脑沟形态测量的诊断准确性特发性常压脑积水：脑室扩大患者脑沟形态测量的诊断准确性Ref：PMID: 31115469研究背景特发性常压脑积水（iNPH）是一种可治疗的导致步态和认知障碍的病因。
典型病例的正压性脑积水影像学显示脑室扩大，Evans指数>0.3。
当对一个脑室扩大的病人进行脑部影像学检查，并在确认脑脊液（CSF）循环通路没有障碍后，神经外科医生需要将iNPH与神经退行性疾病患者继发于脑萎缩的被动性脑室扩大相鉴别，因为后者不能从手术治疗中获益。
到目前为止，这种诊断方法是基于对磁共振（MR）图像（导水管流空，蛛网膜下腔CSF的分布）的定性和主观分析，并且通常需要神经放射科医生共同解读。
本文的研究目的是探讨脑沟形态计量学对诊断iNPH与神经退化性脑室扩大的准确性。
研究方法前瞻性纳入38例iNPH患者（分流-反应性n=31，分流-无反应n=7），35例血管性认知障碍患者，25例年龄和性别匹配的健康对照者，进行认知评估和3T脑磁共振成像。
利用三维T1加权图像，采用基于表面的自动计算方法，对10个感兴趣的脑沟开口进行了回顾性测量。
并通过受试者特性曲线分析方法确定了识别iNPH患者的最佳参数。
研究结果鉴别出分流-反应性iNPH与血管性认知障碍患者及健康对照者的最佳参数为距状沟与扣带沟开口的比值，曲线下面积为0.94（95%CI:0.89,0.99）。
图1：iNPH分组流程图。
表格1：患者的临床特点。
表2：iNPH患者脑沟开口vs.血管性认知障碍患者。
图2：iNPH、血管性认知障碍患者和健康对照组脑沟图。
图3：iNPH组vs血管性认知障碍组。
表3：患者和HIs步态结果与DTI结果的相关性。
脑沟开口的诊断准确性，区分iNPH患者与血管认知障碍和匹配的健康对照n=91.研究结论脑沟形态计量学是一种全自动的影像学计量方法，可以帮助神经外科医生区分iNPH患者和继发于脑萎缩的脑室扩大患者。
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average values of the two o
groups were analyzed using
胼胝体角(Callosal angles) analysis of variance (ANOVA hoc Tukey test for the origi inspection, and using one-wa
特发性正常颅压脑积水评估 (iNPH)
宣武医院神经内科 帕金森病与运动障碍病组
李渊
脑积水分类（部分）
脑积水
脑脊液循 环
流体动力 学
病理生理
吸收障碍
分泌过多 脑实质萎
缩 交通性
梗阻性
分泌亢进
高压力性 正常压力
性 脑萎缩性
特发性正 常颅压性
特发性正常颅压性脑积水
• 定义： • 特发性正常压力性脑积水(idiopathic normal pressure
有精神症状，其中包括易疲劳、不耐心、情绪不稳定、瞌
睡、冷淡。
Marmarou A， Neurosurgery 2005
iNPH 影像学中国共识2014
• 脑室扩大，双额角径或颅内径(Evans指数)>0．33 • 额角变锐<100° • 颞角宽度>3mm • 脑室边缘模糊，室旁低密度晕环 • 基底池，脑沟受压／消失 • 胼胝体变薄，向上拉伸，穹窿、大脑内静脉向下移位、第三脑室
脑脊液 引流或脱水
probable
单次引流/外引流/ 诊断性脱水——症状改善
iNPH 临床评估方法
Fig. 2 Patients with probable idiopathic normal pressure hydrocephalus.
Evan’s指数=a/b；G.改良a的–c侧Di脑sp室rop中ort央ion指b数etw=ece/nds；ylHvia.中n a脑nd导su水pr管asy流lvi空an（su箭ba头rac）hnoid
2), Thme ecaalslousraelmanegnlet ownasthmeecasourroendaolnptlhaenceojrounsatlopnlatnhee, posterior commissure (c)
al which was perpendicular to the anteroposterior commissure plane on the posterior commissure of each
hoc analysis for the Evans ind statistically significant level w correlation coefficient and ka
ed
to examine the inter-operator callosal angle, and visual ins
i(octmn)iseamsueraesmureendt.frTohme
callosal and is A
118°, B 103°, and C 70° on this patient with idiopathic normal
pressure hydrocephalus. We defined the callosal angle as the
spaces. In a patient shows moderate dilatation of sylvian fissure in the CT image. b Same patient’s CT with high tight convexity and also focally
dilated sulciM. caDriiaspKroopojortuioknhionvthae, cAocrotanalNpelaunreo(cinhcilrud2in0g1a5tr.ophy in
hydrocephalus，iNPH)是以痴呆、步态不稳和尿失禁为临 床三主征的综合征，伴随脑室扩大但脑脊液压力正常，且 无导致上述症状的疾患存在。
• 患病率： • 80岁以前，很可能的iNPH患病率为0.1% - 2.9% 。 • 80岁以后，很可能的iNPH患病率为5.9%
Jaraj D, Neurology, 2014.
• (3)排尿功能障碍：发生率为54．0％一76．7％。患者膀胱 内压力测定时，显示膀胱机能亢进。
• (4)其他临床表现包括也可见上肢运动功能减退，表现为抓
物上抬时因指尖抓力的减退而导致抓起动作缓慢。其他神
经系统表现有运动迟缓、运动技能减退、过伸强直、眉心
反射、撅嘴反射、掌颏反射出现频率较高。约88％的患者
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iNPH 诊断标准
• 典型的临床表现和影像学所见，是诊断iNPH的必备条件。 可能的(possible) iNPH和很可能的(probable) iNPH。
年龄≥60岁
缓慢进展 可有波动
两个以上 主要症状
除外其它疾病 possible 及原因
腰穿/脑室 ≤200mmH2O
影像学 特征
Evans指数>0.3 大脑凸面脑沟变窄 （DESH）
底疝入扩大的蝶鞍 • T2显示脑脊液样的指纹状高信号向脑室外延伸到脑组织，间质水
肿在脑室角周围明显 • 脑室内脑脊液形成湍流 • 导水管流空消失。 • 大脑凸面蛛网膜下腔变窄而外侧裂增宽/不成比例的扩大的蛛网
膜下腔脑积水
• （disproportionatelyenlarged subarachnoid space hydrocephalus，DESH）
iNPH临床症状
• (1)步态障碍：发生率为94．2％一100％。典型的三联征为 步幅小、抬腿困难和步距宽，走路缓慢且不稳，有时会跌 倒，尤其在起身站起或转向时更明显。
• (2)认知功能障碍：发生率为69％一98％。轻度患者可有额 叶相关功能如注意力、思维反应速度、语言流利程度、执
行能力和记忆力的障碍。