2021年CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁
无创颅内压监测
无创颅内压监测张哲;濮月华;米东华;魏娜;刘丽萍;温淼【摘要】无创颅内压监测是神经危重症研究的重要方面,有助于指导疾病诊治,同时避免传统有创监测的风险和不足.目前无创颅内压监测主要通过脑血流监测、颅内压间接传导检测、神经电生理监测、脑代谢监测等方法实现,本质是检测颅内压变化引起的间接表现,如脑血流、组织结构形态、神经元电活动的改变.目前这些方法均无法准确可靠地测量颅内压,更理想的无创监测手段还需要进一步探索.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2018(033)004【总页数】4页(P282-285)【关键词】颅内压;超声检查,多普勒,经颅;电生理学;脑疾病,代谢性【作者】张哲;濮月华;米东华;魏娜;刘丽萍;温淼【作者单位】首都医科大学附属北京天坛医院神经重症医学科,北京 100050;首都医科大学附属北京天坛医院神经重症医学科,北京 100050;首都医科大学附属北京天坛医院神经重症医学科,北京 100050;首都医科大学附属北京天坛医院神经重症医学科,北京 100050;首都医科大学附属北京天坛医院神经重症医学科,北京100050;首都医科大学附属北京天坛医院神经重症医学科,北京 100050【正文语种】中文【中图分类】R741.04温淼，医学硕士。
首都医科大学附属北京天坛医院神经重症医学科副主任医师。
北京神经内科学会神经重症分会第一届委员会常务委员，中国医师协会急诊医师分会第一届神经急诊专业委员会委员。
许多神经系统危重症，如幕上大面积脑梗死、颅脑外伤、脑实质出血、蛛网膜下腔出血、脑静脉窦血栓形成、细菌性脑膜炎等均可引起颅内压显著升高，在颅腔容积固定的情况下，过高的颅内压可造成脑疝、脑血流灌注减少[1]，是引起死亡的重要原因。
成人颅内压升高的体征包括意识水平下降、血压升高、心率减慢(Cushing反应)，展神经麻痹，视乳头水肿及脑疝征象等。
临床查体所能获取的信息有限，而目前颅内压监测多采用有创的脑室内、脑实质内、硬膜下或硬膜外测压，虽然对指导疾病的诊治非常重要，但是存在一定的颅内感染、脑组织损伤、出血、操作失败等风险[2-3]，对操作者的经验、技巧有一定要求，花费较高，均限制了有创颅内压监测在临床中的使用。
疑难探究可逆转的痴呆：特发性正常压力性脑积水（iNPH）
疑难探究可逆转的痴呆：特发性正常压力性脑积水（iNPH）导读特发性正常压力性脑积水（iNPH）其特征是脑室内压力正常，有脑室扩大和典型的Hakim 三联征（步态不稳、痴呆和尿失禁），患者症状通常为进行性发展，进展隐匿，易与其他具有类似症状的疾病混淆而误诊误治，影响患者的生活质量。
本文就iNPH的诊断的研究进展进行综述。
1.发病机制对于iNPH的发病机制，目前最为认可的是基于动脉血管弹性腔效应（Windkessel效应）的流体动力理论。
脑容量随脉搏波动性变化在健康人群中可保持在一定的范围内。
在每个收缩期内，只需0.03ml的脑脊液通过导水管即可代偿脑容量的增加；由于血管搏动扩张导致的脑实质容量的增加，可通过枕骨大孔处脑脊液流出增多和瞬时压迫桥静脉致静脉回流增加而代偿。
当基底动脉管壁因血管粥样硬化而弹性变差，Windkessel效应消失，导致脑实质容量在收缩期瞬时进一步升高，由于蛛网膜下腔中的脑脊液可经枕骨大孔代偿性流出，脑皮质区域所受压力没有明显增加，但是脑室旁实质却没有这种代偿机制。
每个搏动周期中，未能流出的脑脊液导致脑室压力升高，均会压迫脑室旁实质使其变性，并最终导致脑室被动扩张。
流体动力理论虽能解释临床上常见发病人群及发病危险因素，但仍存在一定的缺陷，如不能解释临床症状的产生及确切的脑损害机制。
2.临床表现及评估正常性脑积水特征性临床症状是Hakim三联征－行走不稳、痴呆和尿失禁。
行走不稳常为最先出现的症状，并常有摔倒病史，临床可表现为轻度走路不稳、不能走路，甚至不能站立。
临床上通过简单的起身－步行耗时试验（即让坐着的患者起身离开其椅子，步行3m后转身，然后回到椅子再坐下，正常耗时应小于10s），可有效帮助诊断疾病及评估手术后疗效。
Chivukula S回顾性分析了前瞻性收集的170名疑似iNPH患者的动态步态指数（DGI）评分（评价60岁以上的老年人步行时其姿势稳定性及跌倒风险的量表，包括以不同速度行走、步行中转头、跨越及绕行障碍物、上下台阶、快速转身等8个项目，每个项目分为0－3共四个等级，满分为24分，分数越高表示平衡及步行能力越好），认为基线DGI≥7的患者经过脑脊液分流手术后症状明显改善；尿失禁表现为对排尿知觉感知的减退，临床上需要排除其他导致尿失禁的病因；痴呆最明显的特点是近期记忆缺失，病人自发性或主动性活动下降。
薯蓣汤加减辅助治疗正常压力性脑积水疗效观察
薯蓣汤加减辅助治疗正常压力性脑积水疗效观察朱静文1，田财军1，贾裕智1，胡奇1，王一帆21 山东中医药大学第一临床医学院，济南250000；2 山东中医药大学中医学院摘要：目的 观察薯蓣汤加减辅助治疗正常压力性脑积水的临床疗效。
方法 将72例正常压力性脑积水患者随机分成观察组和对照组，每组36例。
对照组在常规治疗基础上给予乙酰唑胺片，观察组在对照组治疗基础上加用薯蓣汤加减，两组疗程均为8周。
观察两组治疗后简易智能精神状态检查量表（MMSE）、蒙特利尔认知评估量表（MOCA）、Barthel指数评定量表（BI）、Tinetti步态和平衡测试量表及颅脑CT Evans指数（EI）变化。
结果 与治疗前比较，两组治疗后MMSE、MOCA、BI、Tinetti评分升高，且观察组高于对照组（P均<0.05）。
两组治疗前后颅脑CT EI 变化差异无统计学意义（P均>0.05）。
两组治疗后血、尿、便常规及肝肾功能、心电图检查无明显异常改变，未出现明显不良反应。
结论 薯蓣汤加减辅助治疗正常压力性脑积水有助于纠正患者步态障碍，改善认知功能和生活质量。
关键词：薯蓣汤；正常压力性脑积水；步态障碍；认知功能障碍doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2023.20.012中图分类号：R259 文献标志码：A 文章编号：1002-266X（2023）20-0051-04正常压力性脑积水（NPH）为一种特殊类型的交通性脑积水，以步态障碍、认知功能障碍、膀胱功能障碍为特征性表现，临床表现呈不同程度进展。
据流行病学资料显示，NPH发病率随年龄增长而升高，在社会人口老龄化背景下，该病发病率有逐年递增趋势。
NPH起病隐匿，易与多种老年神经功能退行性疾病混淆，导致误诊漏诊、处理不及时，影响患者生活质量［1-3］。
目前，外科治疗为NPH的主要治疗措施，但由于术前难以评估效果、术后发生并发症等因素，部分患者拒绝手术或不适宜手术治疗。
NS检查、正常、基本病变CT与MRI
3.脑神经：在T1WI上呈等信号强度， 4.脑血管：由于流空效应，呈无信号区。 5.颅骨和软组织：头皮脂肪组织多在T1WI 、T2WI均呈高信号。
颅骨内外板、硬脑膜、乳突气房、副鼻窦不含质子呈无信号或 低信号。颅骨板障含脂肪，其中血流慢因而呈高信号。
医学影像
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平扫 增扫
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CTA
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CTA
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CT灌注
利用动态增强CT扫描方法，获得图象每一像素的时 间—密度曲线（time-density curve TDC），然后计算出 各像素的脑血流（CBF）、脑血容量（CBV）、对比 剂平均通过时间（MTT）、对比剂峰值时间（TP）， 经伪彩处理得到上述各参数图，从而了解脑缺血范围 及程度。
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CT平扫和增强
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脑底动脉环
（Willis氏环）
前交通动脉
大脑前动脉
大脑中动脉 后交通动脉 大脑后动脉 基底动脉
椎动脉
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医学影像
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颅脑MRI正常图像
1.脑实质：脑白质较灰质含水少而含脂多。在T1WI上脑白质信 号高于灰质，而在T2WI上脑白质信号低于灰质。脑垂体信号 高于脑白质。
医学影像
正常头部各组织结构的MRI信号强度特征
医学影像
一、脑血管造影
• 技术：DSA（穿刺法，导管法） • 类型：颈动脉造影；椎动脉造影 • 适应症：
血管性病变 占位性病变 外伤性病变
医学影像
医学影像
二、脑CT
适应症： 肿瘤 先天 外伤 方法 • 平扫CT：轴位、冠状位（蝶鞍与垂体） • 增强CT：肿瘤、感染、部分先天性病变 • CTA:颈动脉、椎动脉、脑血管成像 • CT灌注:反映脑组织的微循环和血流灌 注情况等，适用于脑缺血、肿瘤病变 等 • HRCT：颅底、乳突、鼻窦
中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016)
• CSF 吸收减少，脑室扩大，相应脑室旁白质间质水肿，
脑血流减少，代谢障碍而产生临床症状。
iNPH临床表现
• 一、 步态障碍： 步态障碍往往表现为行走缓慢、摇摆
不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小，起步 和转弯障碍，但行走时摆臂功能正常。
在 21.9 /10 万人，发病率约为 5.5/10 万人。
iNPH流行病学资料
• iNPH 主要为老年人，通常随着年龄增大患病率大幅度
升高，该病容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征，部 分 iNPH 患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。
iNPH 的病理生理机制
• 主要理论：颅内静脉系统顺应性降低，表现为 CSF 搏
• 1. 临床可疑：
• •
（1） 成人缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解；临床上 有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少 1 种症 状； （2） 影像学显示脑室增大（ Evan‘s 指数 >0.3） ，并且无其他引起脑 室增大的病因存在；脑室周围可有（或）无低密度（CT）或高信号 （MRI 的 T2 加权像）征象；冠状位影像显示「 DESH」征； （3） 腰椎穿刺（侧卧位）或脑室内 ICP 监测证实 ICP ≤ 200 mmH2O， 脑脊液常规和生化检查正常； （4）临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神 经系统和非神经系统疾患存在。部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨 海默病和缺 血性脑血管病存在。
iNPH影像学表现
• （2）其他 MR 影像特点：部分患者在中线旁存在孤立
分布的单个或多个椭圆形或类圆形脑沟扩大征象。脑 室旁白质和深部白质常见缺血性改变，在 T1WI 和 T2WI 上分别呈稍低、稍高信号。部分患者可伴有脑萎 缩，但其海马萎缩及海马旁沟增宽较 Alzheimer’ 病患 者轻。在冠状位测量胼胝体角（冠状位扫描定位垂直 于前后联合连线，测量层面通过后联合）<90°，矢状 位影像胼胝体变薄伴有 扣带回沟后半部较前半部狭窄。
中枢神经系统-畸形或发育异常
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结节型灰质异位
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结节型灰质异位
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板层型灰质异位
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六、胼胝体发育不良
概述
.是较常见的颅脑发育畸形
.可以部分缺如，也可全部缺如
.可为单纯的缺如，也可合并其他脑发育畸形
Sturge-Weber综合征
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Sturge-Weber综合征
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问题？
15%~20% 胶质增生或错构瘤、星形细胞瘤 是否发生胶质瘤尚未定 神经纤维瘤（体积小，单发） 常见 有（如腹腔和内分泌肿瘤）
NF-2 双侧听神经鞘瘤 占 NF10%以下 成人 常染色体显性，22 号染色体异常 少见
100% 神经鞘瘤、脑膜瘤 室管膜瘤，星形细胞瘤 神经鞘瘤（体积大，双侧，多发） 无 无
中枢神经系统（五）
颅脑先天畸形及发育异常
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概述
颅脑先天性畸形包括胎儿期或生后神经组 织或器官形成、成熟异常；出生时损伤及发育 成长中产生的异常
表现为器官形成障碍、组织发生障碍、细 胞或分子水平功能异常
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颅裂
神经管闭合畸形
神经管闭合不全 胼胝体发育异常 胼胝体脂肪瘤
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[病理]
Ⅰ型 小脑扁桃体下疝，无延髓下段移位 Ⅱ型 小脑扁桃体、下蚓部、延髓、桥脑、四脑室下
神经病学中枢神经系统感染性疾病【44页】
第一节 病毒感染性疾病
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一、单纯疱疹病毒性脑炎 (herpes simplex virus encephalitis, HSE)
6
病因及发病机制
HSV
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病因及发病机制
HSV --- DNA病毒 I 型单纯疱疹病毒感染成人 少数儿童及青年为原发性感染 II型疱疹病毒主要感染性器官
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病因及发病机制
WHO建议应至少选择三种药联合治疗，常用异烟肼、利福平和吡嗪酰胺，轻症患者治疗3个月后停用吡嗪酰胺， 继续用异烟肼和利福平7个月。耐药菌株可加用第四种药如链霉素或乙胺丁醇，利福平不耐药菌株，总疗 程9个月已足够；利福平耐药菌株需连续治疗18~24个月。由于中国人为异烟肼快速代谢型，成年患者日剂 量可加至900~1 200mg。药物副作用包括肝功能障碍(异烟肼、利福平和吡嗪酰胺)，多发性神经病(异烟肼)， 视神经炎(乙胺丁醇)、癫痫发作(异烟肼)和耳毒性(链霉素)等。应注意保肝治疗，异烟肼可合用吡哆醇(维 生素B6)50mg/d
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病理
脑组织水肿、软化、出血和坏死， 双侧大脑半球均可弥漫受累，常不 对称，以颞叶内侧、边缘系统和额 叶眶面最明显，脑实质中出血性坏 死是重要病理特征。镜下在神经细 胞和胶质细胞内可见包含有疱疹病 毒的颗粒和抗原的嗜酸性包涵体是 最具特征性的病理改变。
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病理
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病理
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临床表现
可发生于任何年龄 一般急性起病，也可亚急性起病 有前驱症状，发热全身不适、头痛等 1/4患者有口唇疱疹史 脑实质改变的表现：意识障碍、精神症状、
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诊断
• 发热、精神症状、意识障碍、抽搐及局灶性
神经体征
• CSF：红、白细胞数增多 • EEG：额颞为主的弥漫性异常 • CT或MRI：额颞叶出血性病灶 • 抗单纯疱疹病毒治疗有效
中枢神经系统感染ppt医学课件
肠道病毒性脑炎: 夏秋多见\病初胃肠道症状\PCR
巨细胞病毒性脑炎: 少见, 亚急性或慢性\体液见巨细胞\PCR
急性播散性脑脊髓炎: 感染或接种疫苗史, 脑&脊髓受损
带状疱疹病毒性脑炎: 胸腰部带状疱疹史 \病情轻\预后好&CSF检出该病毒抗体
鉴别诊断
病因&发病机制
病因&发病机制
病理
非对称性出血(常累及颞叶内侧&额叶下部)
淋巴细胞&浆细胞反应, 神经元&胶质细胞 可见核内Cowdry A型包涵体
病理
1. 任何年龄\季节均可发病(40岁以上多见)
多急性起病, 潜伏期2~21 d(平均6d) 前驱症状: 发热\全身不适\头痛\肌痛\嗜睡 \腹痛&腹泻等 口唇疱疹史(1/4患者) 病程数日至1~2个月
结核分枝杆菌
经血传播
软脑膜
蛛网膜下腔
脊髓膜
TBM
最常见的神经系统结核病(70%)
病因
单核细胞渗出--颅底脑膜 结核结节--脑膜&脑表面 脑室扩张--脑积水 渗出或肉芽肿--室管膜
病理
急性头痛患者必须检查脑膜刺激征, 是快速诊断脑膜炎的重要临床体征 疑诊脑膜炎时应立即进行腰穿检查, 而不是影像学检查
introduction
本章重点
单纯疱疹病毒性脑炎 结核性脑膜炎 新型隐球菌性脑膜炎 朊蛋白病
第一节 病毒感染性疾病
一、全身症状： 发热\头痛&呕吐 癫痫发作: 全身或部分性发作 精神症状: 淡漠\欣快\烦躁不安\视或听幻觉\虚构 智能障碍: 定向力\记忆力\计算力\理解力\认知力 等减退或丧失 二、局灶神经组织损害症候: 失语\偏盲\偏瘫\脑神经核性麻痹&肌张力增高等
医影在线--CNS疾病影像图库(3)
CNS疾病影像集萃(3)
莱芜市莱城区人民医院影像科 吕冀 资料来源于医影在线
脑囊虫病
۩ 男62岁，头痛、恶心三天。
吕冀
吕冀
脑囊虫病
吕冀
脑囊虫病
吕冀
脑囊虫病
术后病 理诊断： 符合脑 囊虫样 改变 。
小脑转移性鳞癌
۩ M, 59y,恶心呕吐29天，头晕走路不稳11天，神志清，头颅ct示：左 小脑囊性占位，有壁结节，增强后壁结节及囊壁强化明显。
烟雾病
吕冀
۩ 头颅ct平扫可显示继发的脑梗塞、脑萎缩、脑软化或脑出血、蛛网膜 下腔出血：增强扫描可查出脑底动脉环，大脑前、中动脉近端变细、 显影不清或不显影。在基底节区有纤细的血管及血管团影，及增粗的 侧支循环影像。 ۩ mri对上述病变的显示更清晰明确，特别是mra可显示脑底的烟雾状 血管，并有无需注射造影剂的优点。 ۩ 总体上讲，ct和mri没有特异性，对血管病理改变的细节显示欠佳。 ۩ 脑血管造影有特殊表现，是确诊的主要根据，主要表现有： 颈内动脉，大脑前，中动脉的狭窄，闭塞； 脑底部烟雾状血管； 特别是大脑半球广泛而丰富的侧支循环，如基底节附近形成颈内 动脉与大脑前、中动脉之间的桥梁血管网，大脑后动脉与胼周动 脉吻合网，颈外动脉与硬软脑膜支之间的吻合网。 ۩ 本病无特殊治疗，主要是对症治疗。预后良好，儿童可遗留偏瘫等后 遗症；成人度过出血急性期者，清醒后多不留后遗症。
吕冀
混合型脑膜瘤
۩ 男性，65岁。因“尿频、尿急10余天”，拟“前列腺增生”入院治 疗。行颅脑ct检查发现颅内占位。患者无头晕头痛等症状，神经系统 检查无阳性体征。 ۩ 手术所见：术中见肿瘤与正常脑组织分界清楚，瘤体呈暗红色，血供 丰富，大小约6x6x5cm，硬脑膜部分侵犯。行“右额部巨大脑膜瘤 显微切除术”。 ۩ 病理诊断：（右额部肿物）混合型脑膜瘤。 ۩ 免疫组化：vimentin(++)，gfap(+)，ck(-)，ema(-)，s-100(-)， actin(-)。
神经科疑难病例——CNS星型细胞肿瘤
病例 11病史男，75岁。
高加索人，因为记忆力减退、行为异常和行走困难收入神经科病房。
家属诉患者3个月前开始出现驾驶困难，对工作失去兴趣。
对自己亲自搁置的东西也想不起来放在哪里，进而出现记不住别人的名字。
逐渐出现交流减少，最终不能理解别人谈话的内容。
然后患者开始出现行走障碍，此症状进展迅速，至入院时已经需要轮椅了。
入院前2月患者主诉后背痛，因为化验血PSA高，家庭医生计划对其进行前列腺活检，但是因为流感而取消。
家属也介绍患者最近3－4周开始尿便控制障碍，妻子说患者已经不能自己洗澡，在床上大小便。
总是进行一些重复性动作，如拾东西，搔刮和擦鼻子。
患者近期因为下肢血栓性静脉炎而入住其他医院，同时开始接受抗抑郁治疗，头颅CT 检查据家属诉为正常，否认摔伤和头颅外伤史，问题是，患者出现过视幻觉，既往手术史：鼻中成形术。
隔疝修复术。
因为眼睑下垂行眼睑整容术。
家族史：其母亲死于呼吸系统并发症，但是死前曾经患精神疾病5年。
其父亲23岁时自杀，一个姐姐死于乳腺癌。
个人史：否认烟酒滥用史，但是10年前患者曾吃过牛脑。
内科系统体格检查生命体征：体温 36.5C，脉搏 88次/分， BP 134/76mmHg患者坐着轮椅，无急性面容，穿着凌乱，轻度面具脸，颈软，无甲状腺肿大或者颈部肿物。
听诊肺清，心音正常，双下肢可凹性水肿伴淤点。
神经系统专科检查精神状态：清醒，敏感，反应正常，MMSE评分12/30，患者不知道月份、城市名称、国家名称者地点。
不能回忆起三样东西的名称，不能逆向拼写"world"，画图或者完成3步命令，拒绝写字。
颅神经：II：由于患者不配合因此无法进行视野和眼底检查。
双侧瞳孔等大3mm，光反应灵敏。
III,IV,VI：眼球各向注视运动充分，有轻微眼球震颤。
V：难以检查，但是针刺双侧面部患者反应相同，角膜反射对称。
VII-XI：双侧表情对称，咽反射正常。
XII：舌肌无萎缩及震颤，伸舌居中。
中枢神经系统正常影像学表现及基本病变(277页)
额叶 vs 颞叶
Moeller TB, Reif E. Sectional Anatomy, Thieme
横轴位各脑叶的分布
基底节区 vs 具体核团
脑室的正常变异
颅脑大血管的影像
表现
DSA影像
后前位左侧颈内动脉系统造影
侧位椎基底动脉系统造影
CTA
矢状位重建影像
脑组织的信号异常
强化方式的差异
脑水肿-血管源性水肿
• 脑水肿是由于脑组织中液体过多贮积而形成的
脑水肿-细胞毒性水肿
T2WI
DWI
ADC图
脑水肿-间质性脑水肿
与脑脊液渗透压力有关
脑积水-非交通性
脑室内通路阻塞引起的脑积水
脑积水-正常颅压性
Evan指数大于0.3
脑积水 vs 老年性脑改变
CNS的影像学方法
• X线摄影时代（1895～）
诊断信息少，检查有创
• CT的时代（1971～）
对CNS疾病的诊断具有里程碑意义
• MRI的时代（1985～）
没有离子辐射，最佳软组织对比 划时代意义
• 超声
囟门未闭的小儿
经颅多普勒检查
• 核医学
SPECT：灌注 PET：代谢
鞍区占位病变
垂体微小病灶的检出
鞍区增强表现
视N III IV V2 海绵窦 蝶窦 VI
颈内A
V1
Anne G. Osborn, Brain, 2004
MRI对脑神经的显示
额叶 vs 顶叶
Moeller TB, Reif E. Sectional Anatomy, Thieme
脑叶/脑回的分界
颅骨的溶骨破坏
转移瘤所导致的骨质破坏
黑龙江神经内科模拟题2021年(58)_真题-无答案
黑龙江神经内科模拟题2021年(58)(总分92.XX02,考试时间120分钟)A1/A2题型1. 患者，女性，35岁，视力下降，复视，双下肢无力2年，MRI示脑部和脊髓白质部分均有多处脱髓鞘病变，视觉诱发电位和体感诱发电位均异常，CSF寡克隆带(+)，正确的诊断是A. 视神经脊髓炎B. 多发性硬化C. 多发腔隙性脑梗死D. 吉兰-巴雷综合征E. 运动神经元病2. 惊厥性全身性癫痫持续状态必须从速控制发作，并保持不再复发的时间至少为A. 6小时B. 12小时C. 24小时D. 48小时E. 72小时3. 男，16岁。
发作性意识丧失伴四肢抽搐5年，每年10余次。
脑电图示广泛痫性放电。
该患者最恰当的治疗是A. 联合使用抗癫痫药B. 随意使用单药治疗C. 按发作类型选用单药治疗D. 暂不治疗E. 外科手术治疗4. 下面哪项不是脑卒中的传统危险因素A. 高血压B. 糖尿病C. 吸烟D. 高同型半胱氨酸血症5. 60岁男性患者，高血压病史多年，饮酒中突发头痛、呕吐，右侧偏瘫。
急诊检查病人昏迷，左侧瞳孔大，对光反射消失。
最可能的诊断是A. 脑出血，左侧颞叶沟回疝B. 脑出血，右侧颞叶沟回疝C. 脑出血，小脑扁桃体疝D. 蛛网膜下腔出血E. 颈内动脉系统血栓形成6. 下列关于阿尔茨海默病错误的是A. 是一种以认知功能障碍、日常生活能力下降以及精神行为异常为特征的神经系统退行性疾病B. 特征性病理改变为老年斑、神经元纤维缠结和选择性神经元与突触丢失C. 隐袭起病，阶梯样进展D. 病程通常为4～12年。
绝大多数AD为散发性AD，约5%有家族史7. 关于儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂治疗帕金森病正确的是A. 通过抑制左旋多巴在中枢的代谢，维持左旋多巴血浆浓度的稳定B. 该类药物单独使用有效，无需与多巴丝肼或息宁等合用C. 代表药物有托卡朋和恩托卡朋D. 疾病早期首选药物8. 鉴别原因未明的病毒性脑炎与功能性精神病，较有意义的检查是A. 脑超声检查B. 脑电图检查C. 脑脊液检查D. 脑血管造影E. 神经心理测查9. 颅内压增高显著的脑膜炎是A. 结核性脑膜炎B. 化脓性脑膜炎C. 病毒性脑膜炎D. 真菌性脑膜炎E. 囊虫性脑膜炎10. 女性，21岁，发作时先感觉胃部一股气上升，继之愣神、出现咀嚼和吞咽动作，呼之不应，持续约3分钟，其发作类型为A. 强直-阵挛发作B. 失神发作C. 复杂部分性发作D. 假性发作11. 有关MS的描述正确的是A. 多发生于40岁以上的患者B. 男性患者多见C. 具有明显的家族倾向D. 与人种无关E. 亚洲发病率比北欧高12. 下列哪项不是ADEM的特点A. 病前多有疫苗接种史B. 可有脑、脊髓、脑膜受累的表现C. 一般采用大剂量激素冲击治疗D. 多呈发作性病程E. 脑脊液蛋白可升高13. 对脑囊虫病诊断最有意义的检查是A. 脑电图B. 头CTC. 脑脊液囊虫抗体检测D. 血液囊虫抗体检测E. 胫骨X线片发现肌肉内有钙化点14. 重症肌无力常合并A. 多发性肌炎B. 系统性红斑狼疮C. 甲状腺肿瘤D. 胸腺肿瘤或胸腺增生15. 重症肌无力的临床显著特征是A. 全身骨骼肌均可无力B. 眼外肌无力多见C. 无力呈活动后加重、休息后好转D. 病情波动E. 感染后肌无力加重16. 周围神经病不会出现下列哪项临床表现A. 腱反射减低或消失B. 直立性低血压C. 肢体近端无力D. Babinski征17. 下列关于运动神经元病抗兴奋性神经毒性治疗机制正确的是A. 抑制突触前谷氨酸和天冬氨酸释放B. 维持电压依赖性钠通道的兴奋状态，保持除极引起的神经元动作电位的激活C. 激活细胞膜G蛋白，显著改善肌萎缩侧索硬化患者的症状，延长患者的存活时间和推迟气管切开时间D. 适用于中重度患者，价格昂贵18. 中枢神经系统脱髓鞘疾病最突出的具有特征性的病理改变是A. 脑皮质变性B. 脑白质变性C. 神经胶质细胞增生D. 神经纤维髓鞘破坏或脱髓鞘E. 病灶呈多发性、播散性19. 结核性脑膜炎脑脊液细胞分类比例较多的细胞是A. 单核细胞B. 中性粒细胞C. 淋巴细胞D. 嗜酸性粒细胞E. 脓细胞20. 患者，男性，40岁，右下肢进行性乏力伴复视1年余。
经Ommaya囊放液试验在正常压力性脑积水术前评估中的应用
中国临床神经外科杂志2021年3月第26卷第3期Chin J Clin Neurosurg,March 2021,Vol.26,No.3【摘要】目的探讨经Ommaya 囊放液试验在正常压力性脑积水术前评估中的应用价值。
方法选择2013年1月至2018年1月收治的56例正常压力性脑积水。
至少2次及以上Tap 试验结果阴性，进一步行侧脑室Ommaya 囊置入，并经Ommaya 囊脑脊液放液试验或持续引流试验，根据评估结果制定相应治疗方案。
结果9例单次放液试验后症状改善（20~30ml/次），19例2~3次放液试验后症状改善（20~30ml/次），26例持续引流试验后症状改善（3~7d ，150~200ml/d ）。
48例行分流术，术后恢复良好；4例定期经Ommaya 囊抽液治疗；2例首次放液试验后症状明显好转，未进一步处理，随访2~4年，以较高生活质量生存。
2例评估阴性，未进一步处理。
结论经Ommaya 囊放液试验在正常压力性脑积水术前评估中具有较高灵敏度，可作为初步评估困难后的一种进一步评估、治疗方案。
【关键词】正常压力性脑积水；Ommaya 囊；术前评估【文章编号】1009-153X （2021）03-0191-02【文献标志码】B【中国图书资料分类号】R 742.7;R 651.1+1●经验介绍●经Ommaya 囊放液试验在正常压力性脑积水术前评估中的应用刘帅张荣军张宏兵王浩浩正常压力性脑积水是一种以脑室系统扩大、颅内压正常为特征，以步态障碍、认知功能障碍和尿失禁为主要表现，多见于老年人[1]。
正常压力性脑积水术前评估的精准程度直接影响病人恢复情况。
目前，单纯腰椎穿刺术Tap 试验存在不精确性及观察效果的滞后性，腰大池置管持续引流试验又有较高的风险及相对较多的并发症。
目前，我们在正常压力性脑积水的术前评估中，两次腰椎穿刺术Tap 试验阴性后均行侧脑室Ommaya 囊置入，并经Ommaya 囊脑脊液放液试验或持续放液试验进一步评估，根据评估结果制定相应治疗方案，取得较好的效果，现报道如下。
5-1.儿童中枢神经系统生殖细胞肿瘤诊疗规范(2021年版)
附件5-1儿童中枢神经系统生殖细胞肿瘤诊疗规范（2021年版）一、概述中枢神经系统生殖细胞肿瘤(germ cell tumors，GCTs)起源于原始生殖细胞，包括生殖细胞瘤、胚胎癌、内胚窦癌、绒毛膜上皮癌、畸胎瘤（成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤）、混合性生殖细胞瘤，且除外睾丸、纵隔及妇科生殖系统原发生殖细胞肿瘤脑转移。
中枢神经系统GCTs多见于15岁以下的儿童，诊断时的中位年龄为10～14岁。
男性发生率略高于女性，男女比例为2:1到3:1之间，其中松果体区域GCTs 男性优势更加显著。
在北美和欧洲，中枢神经系统GCTs占儿童中枢神经系统(CNS)肿瘤的0.5%～3%，在亚洲地区占儿童中枢神经系统肿瘤的11%。
二、适用范围经肿瘤组织病理学确诊的或经影像及肿瘤标记物临床诊断的0～18岁中枢神经系统生殖细胞肿瘤初诊患儿。
三、诊断（一）临床表现原发中枢神经系统GCTs通常发生在脑中轴线附近，最常见松果体区（45%）、鞍上区（20%～30%），为单发或多发病灶。
其他部位发生率较低，可见于基底神经节、脑室、丘脑、大脑半球和小脑。
5%～25%患者同时出现鞍上区和松果体区肿瘤，多见于生殖细胞瘤患者。
1.松果体区肿瘤:松果体区GCTs可压迫中脑导水管导致阻塞性脑积水，较早出现颅内压增高症状，表现头痛、呕吐、乳头水肿、嗜睡等。
其他症状还包括共济失调、记忆力障碍、行为改变，瘤体较大患儿可出现耳鸣、复视、听力障碍、眼球水平震颤等体征。
帕里诺氏综合征（Parinaud syndrome）是松果体区肿瘤的经典神经系统综合征，高达50%松果体区GCTs出现，表现为垂直凝视障碍、会聚性眼球震颤、瞳孔光近反射分离。
松果体区GCTs很少表现内分泌疾病症状，但性早熟已有报道，原因不十分清楚。
2.鞍区肿瘤:可能会经历数月至数年病史。
通常表现为下丘脑/垂体功能障碍，包括尿崩症、青春期发育迟缓或性早熟、生长发育落后等；还可引起眼科异常，如交叉或视神经受压导致视力下降或视野缺损(典型的双侧偏盲)。
多模态脑监测对急性大面积脑梗死后脑水肿评估作用研究进展
多模态脑监测对急性大面积脑梗死后脑水肿评估作用研究进展朱炳综述，陈丽霞审校摘要：随着人口老龄化，脑血管疾病成为全球第二大死亡原因，急性脑梗死约占脑血管病的80%，急性大面积脑梗死是因颈内动脉或大脑中动脉主干粥样硬化及血栓形成导致动脉闭塞引起大面积脑组织缺血坏死，具有高发病率、高致死率、高致残率的特点。
急性大面积脑梗死发生后，病情严重进展迅速，脑细胞大量损伤、坏死后出现脑水肿，进一步压迫神经，可引发脑组织进一步损伤，若未得到及时有效救治，会出现脑疝等危及生命情况。
因此，能够床旁动态监测脑水肿的改变对帮助病情评估、判断预后以及指导临床治疗极为重要。
本文通过对多种监测方式对急性大面积脑梗死后脑水肿的动态评估应用价值进行综述，为以后临床诊治提供借鉴。
关键词：急性大面积脑梗死；脑水肿；多模态脑监测中图分类号：R743.3 文献标识码：AResearch advances in multimodal brain monitoring in evaluating cerebral edema after acute massive cerebral in⁃farction ZHU Bing，CHEN Lixia.（The Second Affiliated Hospital of Harbin Medical University， Harbin 150000， China）Abstract：With the aging of the population，cerebrovascular diseases have become the second leading cause of death in the world， and acute cerebral infarction accounts for about 80% of cerebrovascular diseases. Acute massive cere⁃bral infarction refers to a large area of brain ischemia and necrosis due to arterial occlusion caused by arteriosclerosis and thrombosis of the internal carotid artery or the middle cerebral artery， with the features of high incidence rate， mortality rate， and disability rate. After the onset of acute massive cerebral infarction， the disease progresses seriously and rapidly，and cerebral edema occurs after the damage and necrosis of a large number of brain cells， which further compresses nerves and leads to further brain tissue damage， resulting in life-threatening conditions like cerebral hernia without timely and ef⁃fective treatment. Therefore， bedside dynamic monitoring of cerebral edema is of great importance for assessing disease conditions， judging prognosis， and guiding clinical treatment. This article reviews the application value of various monitor⁃ing methods in dynamic assessment of cerebral edema after acute massive cerebral infarction， so as to provide a reference for future clinical diagnosis and treatment.Key words：Acute massive cerebral infarction；Cerebral edema；Multimodal brain monitoring所有卒中类型中大面积脑梗死约10%，一旦发生病情变化快，病情复杂，死亡率高达80%，在缺血期间，由于能量依赖性离子转运的失败和血脑屏障（blood-brain barrier， BBB）的破坏［1，2］，过量的液体积聚在脑的细胞内或细胞外空间中，这导致组织肿胀和颅内压升高。
2023特发性正常压力脑积水临床管理日本指南(全文)
2023特发性正常压力脑积水临床管理日
本指南(全文)
前言
本指南旨在提供对特发性正常压力脑积水（INPH）的临床管
理的全面指导。
INPH是一种慢性疾病，它通常影响中老年人，特
征是脑室扩大和正常脑脊液压力增加，但无明显脑疾病或其他原因
可以解释增加的脑脊液压力。
本指南将为医生提供识别和确诊该疾
病的依据，并提供临床管理的建议。
诊断
- 临床评估：包括病史采集、神经系统检查和行为与认知评估。
- 脑影像学评估：MRI和脑室造影是常用的影像学技术。
- 脑脊液检查：脑脊液压力和组分分析可以帮助确诊。
临床管理
保守治疗
- 药物治疗：乙酰唑胺可以用于改善症状。
- 定期随访：评估病情变化和治疗效果。
- 物理治疗：包括步态训练和平衡训练等。
手术治疗
- 脑室分流术：对于病情较重的患者，脑室分流术可以改善症状。
- 合并脑积水相关病变的手术治疗：当INPH合并其他脑部病变时，需进行相应的手术治疗。
结论
本指南为临床医生提供了2023年的特发性正常压力脑积水的临床管理指南。
通过详细的诊断和治疗建议，帮助医生正确识别和治疗该疾病，提高患者的生活质量。
神经重症之颅内压和脑灌注压的监测
神经重症之颅内压和脑灌注压的监测通知：本公众平台即将更名为神外世界神经重症之颅内压和脑灌注压的监测G. Karpel-Massler, A. Aschoff , A.Unterberg本文节选自-神经重症医学（第二版），主译：雷霆；前言自18 世纪中期开始，人们已经开始施行脑室穿刺术，在1841 年Magendie 进行狗的动物实验，借助虹吸管进行脑脊液压力测定。
在人类则为Quincke 建立的定量脑脊液测定，这一方法沿用了50 年。
Adson 和Lilie 于1927 年首次在脑肿瘤患者持续5d 的脑室内测压，这一技术于1952 年被Guillaume 和Janny 重新采纳，并最终由Lundberg 于20 世纪50 年代确立在上百名患者身上进行系统测压。
基于Lundberg 工作，他首次提出了脑压波分类，也是至今仍接受的脑压波分类。
而硬膜外测压则由Riechert 于1950 年开始用于神经外科，但仍基于机械性压力感受器。
电子压力转换器大约于1970 年在神经外科开始使用，随着技术上不断改善和精细化，20 多年来，尖端转换器已用于脑实质内或脑室内引流管腔内。
■ 解剖解剖上，CNS 可分为4 个分隔的但又互相联系的部分：脊髓腔、后颅窝和由大脑镰分隔的幕上两个大脑半球。
硬膜包绕颅内容积大概为1500 ～ 1700mm3，80% ～ 90% 为神经元和胶质组织。
根据年龄和脑萎缩情况，脑脊液占5% ～ 15%，而循环血液占5%。
如果3 个脑容积部分恒定时（V 脑组织+V 脑脊液+V 血液= 稳态），在坚固颅骨内膨胀是不可能的，此时上述部分的容积增加，或者新出现结构（占位），可以通过其他部分容积减少达到反应性代偿，否则就会产生颅内压（ICP）增高。
根据首次描述，这种相关性被作为Mono- Kellie 学说收入文献，明确指出了颅内容积代偿的困难性。
有限的代偿能力在于脑脊液平衡运动进入脊髓蛛网膜下腔，以达到一定的扩张（储存量在急性占位约50mL，而在慢性占位可达150mL）。
中级卫生专业资格神经外科学主治医师中级模拟题2021年(15)_真题-无答案
中级卫生专业资格神经外科学主治医师（中级）模拟题2021年(15)(总分90.XX99,考试时间120分钟)A1/A2题型1. 星形细胞瘤的治疗以手术切除为主，下列对其的表述中，不正确的是A. 手术切除范围以不产生偏瘫、失语，能最大限度切除病灶为目的B. 对非功能区肿瘤可连同脑叶一并切除C. 术后常规放疗或化疗、免疫治疗D. 肿瘤复发者仍可考虑再次手术E. 预后好2. 有关少突胶质细胞瘤的特点，下列错误的是A. 多发生额叶，其次为顶叶、颞极B. 由少突胶质细胞形成，有钙化灶，胞质少而透明，条索状排列C. 生长快，病程短，颅内压增高出现早D. CT可见点状或片状钙化，MRI显示瘤体边界清楚，不均匀强化E. 以手术为主，辅以放疗和化疗可以延长生存期3. 以下选项中，哪项不是颅咽管瘤的临床表现A. 听力障碍，头昏与眩晕，共济失调和眼球震颤B. 生长发育迟缓，性功能障碍，多饮多尿或尿崩症C. 视力下降和视野缩小D. 颅内压增高症状E. CT或MRI检查肿瘤边界清，有钙化和囊变，强化明显4. 下列对听神经瘤的概述中，不正确的是A. 起源于听神经鞘的良性肿瘤，临床以CPA症状和颅内压增高为主要表现B. 早期听神经刺激症状，肿瘤生长引起三叉神经、脑干、小脑及后组脑神经症状C. 典型的CPA症状和内耳道扩大者，可确诊D. 多发于听神经前庭支，少数在耳蜗支，多数单侧性，少数双侧性E. 也可起源于外胚层，由神经鞘膜发展而来，包膜不完整，呈扁平状5. 依据脑干肿瘤的生长方式，下列不属于脑干肿瘤类型的是A. 弥漫型B. 局灶型C. 内生型D. 外生型E. 延脊髓型6. 以下血管网织细胞瘤的治疗方式中，不可采取的是A. 单纯介入治疗B. 囊性瘤先穿刺抽液，再切除肿瘤C. 实质瘤从肿瘤边缘分离切断供血动脉后，完整切除肿瘤D. 术前栓塞供血动脉减少术中出血E. 不能切除的病灶行γ-刀治疗7. 患者女，43岁。
头痛伴呕吐、双眼视物不清4个月。
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的痴呆。
2) 很可能iNPH • 满足可能iNPH的必须项目 • 存在以下项目 a. 脑脊液放液试验（CSF tap test）可改善症状 b. 脑脊液引流试验可改善症状 c. 压颈试验和颅内压持续测定存在异常。
3) 确定iNPH
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2021年CNS特发性正常压脑积水的诊断 变迁
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iNPH的MRI影像表现
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2021年CNS特发性正常压脑积水的诊断 变迁
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iNPH的MRI影像学特点
A
B
C
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2021年CNS特发性正常压脑积水的诊断 变迁
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A①
② ③ ④ ⑤
B⑥
⑦ ⑧
C⑨
⑩
脑室明显扩大 外侧裂和脑室表面蛛网膜下腔扩大 高凸面蛛网膜下腔狭窄 纵裂明显狭窄 海马和海马回扁平萎缩 脑室明显扩大 外侧裂明显扩大 高凸面蛛网膜下腔狭窄不明显 高凸面蛛网膜下腔和纵裂明显狭窄 局部脑沟明显
分流手术1/，4/2可021改善症状。
2021年CNS特发性正常压脑积水的诊断 变迁
6
影像学诊断
脑室扩大
➢ iNPH的CT及MRI呈现脑室扩大 ➢ 在冠状位上，侧脑室向上方凸呈弧状，胼
胝体向上方高度弯曲，下角扩大但与海马 萎缩不同，海马周围脑沟不开大
➢ 在矢状位上，胼胝体向上方伸展并呈现菲 薄化
胼胝体角呈锐角，脑室呈气球样膨大。半球间裂蛛网膜下腔狭窄（黑箭头所示）。
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2021年CNS特发性正常压脑积水的诊断 变迁
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➢ 高位脑凸面、正中部脑沟狭窄及侧裂、基底池扩大为本病 的特征性所见，并被强调。此改变于冠状断T1加权像特别 明显，或为诊断本病决定性所见。高位脑凸面或高位正中 部脑回与颅顶面或大脑镰紧密接着致使该部位的蛛网膜下 腔不明显。此外，亦可出现部分脑沟限局性扩大。而侧裂 或基底池扩大与周围的脑沟、脑池的大小不相称。
4. 无运动系统疾患（例如关节炎）和心脏疾 患。
1. 存在步幅狭小，弓形足，站立不稳，以 转身时加重。
2. 症状通常呈缓慢进展，可有波动性症状 减轻或加重。
3. 如果合并其他系统的疾病（如帕金森病 ）和脑病疾病（如脑梗塞），症状通常 轻微。
4. 通常存在高位脑凸面、正中部脑沟狭窄 和侧裂、基底池扩大。
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可治疗的痴呆（treatable dementia）
2021年CNS特发性正常压脑积水的诊断 变迁
3
经影像学检查确认脑室扩大及脑室周围低吸收 （periwentricular lucency），再出现同位素脑 室逆流（ventricular reflux）即可判定为脑室分 流的适应症，当时很重视脑室逆流这一改变。
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2021年CNS特发性正常压脑积水的诊断 变迁
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特发性正常压脑积水 （idiopathic normal pressure hydrocephalus, iNPH）
首由Hakim报道
临床表现
➢ 步行障碍
➢ 痴呆
➢ 尿失禁
经脑脊液分流术可使临床症状得以改善
20年前本病被认为——
项
• 存在脑室扩大（ Evans index>0.3） Evans index：两侧侧脑室前角距离/同一平面颅
内腔距离。
1. 颅内压200mmHg以下，脑脊液性质正常。 2. 脑室扩大的原因应除外既往患疾病（蛛网
膜下腔出血，脑膜炎，头部外伤，先天性 脑积水，中脑导水管狭窄）。
3. 神经系统表现左右侧无明显差异，无失语 、半侧空间忽视及一侧化表现。
可是根据上述的诊断程序，选不出分流适应的病例， 多数手术失败。其结果，分流术的有效性，甚而对 本病的存在都产生疑问，因而对本病逐渐忽视。
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2021年CNS特发性正常压脑积水的诊断 变迁
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2004年“日本正常压力水头症指南作成委 员会”，发表了预测分流术后改善的指标， 因而本病又被重新注意。
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2021年CNS特发性正常压脑积水的诊断 变迁
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分流术有效的iNPH患者头部MRI影像
（A）水平断：脑室扩大和脑室周围低信号区域（PVL），另一方面，外侧裂明显扩大
（白箭头所示）。两半球前间裂也轻度扩大（黑箭头所示）。
（B）冠状断：高位顶盖部脑沟蛛网膜下腔狭窄（箭头）和外侧裂明显扩大（白箭头所示）。
➢ 第四脑室扩大多不明显。
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2021年CNS特发性正常压脑积水的诊断 变迁
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➢ 脑室扩大程度多数采用Evans index来表示
➢ Evans index>0.3
（两侧侧脑室前角距离/同一平面颅内腔距离）。
➢ 《指南》指出Evans index是脑室扩大的标准指标， 但有的病例Evans index在0.3以下，对这样的病人 术后亦获得良好的效果。曾认为Evans index越大本 病的可能性越大，但并非如此，当此系数过大要考 虑其他疾病的可能。健康高龄者Evans index超过 0.3者有3-4%左右，因此指数未必是特异的
该指南将本病诊断分为可能（possible）， 很可能（probable）及确定（definite）三 级，可能表示30-50%，很可能表示80%以 上为本病。
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2021年CNS特iNPH诊断标准
1. 参考项目
1) 可能iNPH • 60岁以后发病。 • 步行障碍、痴呆、尿失禁症状中至少存在1
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影像学诊断
高位脑凸面、正中部脑沟狭窄（high convexity tightness）及侧裂、基底池扩大 （dilated sylvian fissure, basal cisternal）
CNS特发性正常压脑积水的诊
断变迁
Diagnostic changes of idiopathic normal pressure hydrocephalus in CNS
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2021年CNS特发性正常压脑积水的诊断 变迁
1
可治疗性痴呆
✓ 特发性正常压力脑积水（特发性） ✓ 脑血管性痴呆 ✓ 脑外伤后痴呆 ✓ 甲状腺低下痴呆 ✓ 维生素缺乏性痴呆 ✓ 血清离子异常性痴呆 ✓ 低血糖性痴呆 ✓ 胶原病性痴呆 ✓ 感染性痴呆 ✓ 中毒性痴呆