2021年CNS特发性正常压脑积水的诊断变迁
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该指南将本病诊断分为可能（possible）， 很可能（probable）及确定（definite）三 级，可能表示30-50%，很可能表示80%以 上为本病。
1/4/2021
2021年CNS特发性正常压脑积水的诊断 变迁
5
1. 必须项目
iNPH诊断标准
1. 参考项目
1) 可能iNPH • 60岁以后发病。 • 步行障碍、痴呆、尿失禁症状中至少存在1
项
• 存在脑室扩大（ Evans index>0.3） Evans index：两侧侧脑室前角距离/同一平面颅
内腔距离。
1. 颅内压200mmHg以下，脑脊液性质正常。 2. 脑室扩大的原因应除外既往患疾病（蛛网
膜下腔出血，脑膜炎，头部外伤，先天性 脑积水，中脑导水管狭窄）。
3. 神经系统表现左右侧无明显差异，无失语 、半侧空间忽视及一侧化表现。
➢ 第四脑室扩大多不明显。
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2021年CNS特发性正常压脑积水的诊断 变迁
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➢ 脑室扩大程度多数采用Evans index来表示
➢ Evans index>0.3
（两侧侧脑室前角距离/同一平面颅内腔距离）。
➢ 《指南》指出Evans index是脑室扩大的标准指标， 但有的病例Evans index在0.3以下，对这样的病人 术后亦获得良好的效果。曾认为Evans index越大本 病的可能性越大，但并非如此，当此系数过大要考 虑其他疾病的可能。健康高龄者Evans index超过 0.3者有3-4%左右，因此指数未必是特异的
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2021年CNS特发性正常压脑积水的诊断 变迁
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分流术有效的iNPH患者头部MRI影像
（A）水平断：脑室扩大和脑室周围低信号区域（PVL），另一方面，外侧裂明显扩大
（白箭头所示）。两半球前间裂也轻度扩大（黑箭头所示）。
（B）冠状断：高位顶盖部脑沟蛛网膜下腔狭窄（箭头）和外侧裂明显扩大（白箭头所示）。
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特发性正常压脑积水 （idiopathic normal pressure hydrocephalus, iNPH）
首由Hakim报道
临床表现
➢ 步行障碍
Βιβλιοθήκη Baidu
➢ 痴呆
➢ 尿失禁
经脑脊液分流术可使临床症状得以改善
20年前本病被认为——
分流手术1/，4/2可021改善症状。
2021年CNS特发性正常压脑积水的诊断 变迁
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影像学诊断
脑室扩大
➢ iNPH的CT及MRI呈现脑室扩大 ➢ 在冠状位上，侧脑室向上方凸呈弧状，胼
胝体向上方高度弯曲，下角扩大但与海马 萎缩不同，海马周围脑沟不开大
➢ 在矢状位上，胼胝体向上方伸展并呈现菲 薄化
4. 无运动系统疾患（例如关节炎）和心脏疾 患。
1. 存在步幅狭小，弓形足，站立不稳，以 转身时加重。
2. 症状通常呈缓慢进展，可有波动性症状 减轻或加重。
3. 如果合并其他系统的疾病（如帕金森病 ）和脑病疾病（如脑梗塞），症状通常 轻微。
4. 通常存在高位脑凸面、正中部脑沟狭窄 和侧裂、基底池扩大。
可是根据上述的诊断程序，选不出分流适应的病例， 多数手术失败。其结果，分流术的有效性，甚而对 本病的存在都产生疑问，因而对本病逐渐忽视。
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2004年“日本正常压力水头症指南作成委 员会”，发表了预测分流术后改善的指标， 因而本病又被重新注意。
胼胝体角呈锐角，脑室呈气球样膨大。半球间裂蛛网膜下腔狭窄（黑箭头所示）。
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➢ 高位脑凸面、正中部脑沟狭窄及侧裂、基底池扩大为本病 的特征性所见，并被强调。此改变于冠状断T1加权像特别 明显，或为诊断本病决定性所见。高位脑凸面或高位正中 部脑回与颅顶面或大脑镰紧密接着致使该部位的蛛网膜下 腔不明显。此外，亦可出现部分脑沟限局性扩大。而侧裂 或基底池扩大与周围的脑沟、脑池的大小不相称。
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影像学诊断
高位脑凸面、正中部脑沟狭窄（high convexity tightness）及侧裂、基底池扩大 （dilated sylvian fissure, basal cisternal）
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iNPH的MRI影像表现
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iNPH的MRI影像学特点
A
B
C
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A①
② ③ ④ ⑤
B⑥
⑦ ⑧
C⑨
⑩
脑室明显扩大 外侧裂和脑室表面蛛网膜下腔扩大 高凸面蛛网膜下腔狭窄 纵裂明显狭窄 海马和海马回扁平萎缩 脑室明显扩大 外侧裂明显扩大 高凸面蛛网膜下腔狭窄不明显 高凸面蛛网膜下腔和纵裂明显狭窄 局部脑沟明显
1/4/2021
可治疗的痴呆（treatable dementia）
2021年CNS特发性正常压脑积水的诊断 变迁
3
经影像学检查确认脑室扩大及脑室周围低吸收 （periwentricular lucency），再出现同位素脑 室逆流（ventricular reflux）即可判定为脑室分 流的适应症，当时很重视脑室逆流这一改变。
5. 不论有无PVL或PVH。 6. 需进行脑血流检查以鉴别其他原因引起
的痴呆。
2) 很可能iNPH • 满足可能iNPH的必须项目 • 存在以下项目 a. 脑脊液放液试验（CSF tap test）可改善症状 b. 脑脊液引流试验可改善症状 c. 压颈试验和颅内压持续测定存在异常。
3) 确定iNPH
CNS特发性正常压脑积水的诊
断变迁
Diagnostic changes of idiopathic normal pressure hydrocephalus in CNS
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2021年CNS特发性正常压脑积水的诊断 变迁
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可治疗性痴呆
✓ 特发性正常压力脑积水（特发性） ✓ 脑血管性痴呆 ✓ 脑外伤后痴呆 ✓ 甲状腺低下痴呆 ✓ 维生素缺乏性痴呆 ✓ 血清离子异常性痴呆 ✓ 低血糖性痴呆 ✓ 胶原病性痴呆 ✓ 感染性痴呆 ✓ 中毒性痴呆
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1. 必须项目
iNPH诊断标准
1. 参考项目
1) 可能iNPH • 60岁以后发病。 • 步行障碍、痴呆、尿失禁症状中至少存在1
项
• 存在脑室扩大（ Evans index>0.3） Evans index：两侧侧脑室前角距离/同一平面颅
内腔距离。
1. 颅内压200mmHg以下，脑脊液性质正常。 2. 脑室扩大的原因应除外既往患疾病（蛛网
膜下腔出血，脑膜炎，头部外伤，先天性 脑积水，中脑导水管狭窄）。
3. 神经系统表现左右侧无明显差异，无失语 、半侧空间忽视及一侧化表现。
➢ 第四脑室扩大多不明显。
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➢ 脑室扩大程度多数采用Evans index来表示
➢ Evans index>0.3
（两侧侧脑室前角距离/同一平面颅内腔距离）。
➢ 《指南》指出Evans index是脑室扩大的标准指标， 但有的病例Evans index在0.3以下，对这样的病人 术后亦获得良好的效果。曾认为Evans index越大本 病的可能性越大，但并非如此，当此系数过大要考 虑其他疾病的可能。健康高龄者Evans index超过 0.3者有3-4%左右，因此指数未必是特异的
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分流术有效的iNPH患者头部MRI影像
（A）水平断：脑室扩大和脑室周围低信号区域（PVL），另一方面，外侧裂明显扩大
（白箭头所示）。两半球前间裂也轻度扩大（黑箭头所示）。
（B）冠状断：高位顶盖部脑沟蛛网膜下腔狭窄（箭头）和外侧裂明显扩大（白箭头所示）。
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特发性正常压脑积水 （idiopathic normal pressure hydrocephalus, iNPH）
首由Hakim报道
临床表现
➢ 步行障碍
Βιβλιοθήκη Baidu
➢ 痴呆
➢ 尿失禁
经脑脊液分流术可使临床症状得以改善
20年前本病被认为——
分流手术1/，4/2可021改善症状。
2021年CNS特发性正常压脑积水的诊断 变迁
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影像学诊断
脑室扩大
➢ iNPH的CT及MRI呈现脑室扩大 ➢ 在冠状位上，侧脑室向上方凸呈弧状，胼
胝体向上方高度弯曲，下角扩大但与海马 萎缩不同，海马周围脑沟不开大
➢ 在矢状位上，胼胝体向上方伸展并呈现菲 薄化
4. 无运动系统疾患（例如关节炎）和心脏疾 患。
1. 存在步幅狭小，弓形足，站立不稳，以 转身时加重。
2. 症状通常呈缓慢进展，可有波动性症状 减轻或加重。
3. 如果合并其他系统的疾病（如帕金森病 ）和脑病疾病（如脑梗塞），症状通常 轻微。
4. 通常存在高位脑凸面、正中部脑沟狭窄 和侧裂、基底池扩大。
可是根据上述的诊断程序，选不出分流适应的病例， 多数手术失败。其结果，分流术的有效性，甚而对 本病的存在都产生疑问，因而对本病逐渐忽视。
1/4/2021
2021年CNS特发性正常压脑积水的诊断 变迁
4
2004年“日本正常压力水头症指南作成委 员会”，发表了预测分流术后改善的指标， 因而本病又被重新注意。
胼胝体角呈锐角，脑室呈气球样膨大。半球间裂蛛网膜下腔狭窄（黑箭头所示）。
1/4/2021
2021年CNS特发性正常压脑积水的诊断 变迁
14
➢ 高位脑凸面、正中部脑沟狭窄及侧裂、基底池扩大为本病 的特征性所见，并被强调。此改变于冠状断T1加权像特别 明显，或为诊断本病决定性所见。高位脑凸面或高位正中 部脑回与颅顶面或大脑镰紧密接着致使该部位的蛛网膜下 腔不明显。此外，亦可出现部分脑沟限局性扩大。而侧裂 或基底池扩大与周围的脑沟、脑池的大小不相称。
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影像学诊断
高位脑凸面、正中部脑沟狭窄（high convexity tightness）及侧裂、基底池扩大 （dilated sylvian fissure, basal cisternal）
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10
iNPH的MRI影像表现
1/4/2021
2021年CNS特发性正常压脑积水的诊断 变迁
11
iNPH的MRI影像学特点
A
B
C
1/4/2021
2021年CNS特发性正常压脑积水的诊断 变迁
12
A①
② ③ ④ ⑤
B⑥
⑦ ⑧
C⑨
⑩
脑室明显扩大 外侧裂和脑室表面蛛网膜下腔扩大 高凸面蛛网膜下腔狭窄 纵裂明显狭窄 海马和海马回扁平萎缩 脑室明显扩大 外侧裂明显扩大 高凸面蛛网膜下腔狭窄不明显 高凸面蛛网膜下腔和纵裂明显狭窄 局部脑沟明显
1/4/2021
可治疗的痴呆（treatable dementia）
2021年CNS特发性正常压脑积水的诊断 变迁
3
经影像学检查确认脑室扩大及脑室周围低吸收 （periwentricular lucency），再出现同位素脑 室逆流（ventricular reflux）即可判定为脑室分 流的适应症，当时很重视脑室逆流这一改变。
5. 不论有无PVL或PVH。 6. 需进行脑血流检查以鉴别其他原因引起
的痴呆。
2) 很可能iNPH • 满足可能iNPH的必须项目 • 存在以下项目 a. 脑脊液放液试验（CSF tap test）可改善症状 b. 脑脊液引流试验可改善症状 c. 压颈试验和颅内压持续测定存在异常。
3) 确定iNPH
CNS特发性正常压脑积水的诊
断变迁
Diagnostic changes of idiopathic normal pressure hydrocephalus in CNS
1/4/2021
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可治疗性痴呆
✓ 特发性正常压力脑积水（特发性） ✓ 脑血管性痴呆 ✓ 脑外伤后痴呆 ✓ 甲状腺低下痴呆 ✓ 维生素缺乏性痴呆 ✓ 血清离子异常性痴呆 ✓ 低血糖性痴呆 ✓ 胶原病性痴呆 ✓ 感染性痴呆 ✓ 中毒性痴呆