橙黄橘红难辨识！这些皮肤病，你分得清吗？

橙黄橘红难辨识！这些皮肤病，你分得清吗？

本文仅供医学专业人士参考

中华医学会第二十六次全国皮肤性病学术年会精彩回顾。

组织细胞增生性疾病是一组少见的、以朗格汉斯细胞增生为主的疾病。来自西京皮肤医院的刘玲教授以“橙黄橘红难辨识——组织细胞增生性疾病系列”为题，分享了许多临床案例，为我们深入解读了组织细胞增生性疾病的诊断和鉴别，一起来看看吧。

图1.刘玲教授（来自演讲视频）

01

组织细胞增生症，如何分类？

图2.显微镜下的朗格汉斯细胞（来自演讲视频）

组织细胞增生症可分为L（朗格汉斯细胞）、C（皮肤和黏膜）、M（恶性肿瘤）组等，L组可进一步分为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）和未定类组织细胞增生症（ICH）。

LCH是一种克隆性增生谱系性疾病，可分为Letterer-Siwe病、Hand-Schuler-Christian病、嗜酸性肉芽肿、先天性自愈性组织细胞增生症等。其中前两种疾病均好发于儿童，累及多脏器，临床上有时难以区分。2016年在Blood杂志上发表的一篇文章进一步对LCH进行了分类，根据累及器官不同，LCH被分为单系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症LCH-SS、LCH lung+、累及多系统的朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH MS）、LCH MS-RO+（累及多系统且高危器官受累）、LCH MS-RO-。

02

新生儿头皮丘疹，诊为LCH-SS

刘玲教授首先为我们分享了一例组织细胞增生性疾病。

患儿生长发育良好，出生1月后出现头皮红色丘疹、水疱、结痂，无系统不适，高倍镜下可见丘疹、斑片皮损，中央有轻度凹陷和浆液性痂。

病理结果显示病灶的表皮有破坏，浸润细胞集中在真皮浅层，有明显的亲表皮现象，散在嗜酸性细胞，细胞形态一致，胞浆丰富，可见肾性细胞核。免疫组化S-100（+），CD-1a（+），CD207（+），CD68（-）。

图3.LCH SS的临床与病理表现（来自演讲视频）

结合临床表现和病理检查，可诊断为单系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症。

03

LCH-MS进展更快、可累及全身

第2个病例中，患儿病史1月，进展较迅速，伴发热，最高达39.4℃，伴有肝脾肿大。

查体发现双侧腋下、腹股沟都有浸润性的斑片、橙红色丘疹和少量浆液渗出。

图4.LCH-MS的临床与病理表现（来自演讲视频）

病理结果显示局灶表皮破坏，亲表皮细胞浸润，有浆液渗出。免疫组化S-100（+），CD-1a（+），CD68（-）。

综合起来，可诊断为累及多系统的朗格汉斯细胞组织细胞增生症。与LCH-SS相比，LCH-MS进展更快，更有可能出现全身症状。

第3例患儿就诊时基本情况良好，病程短，全身泛发斑片、丘疹，表面有鳞屑及浆液渗出。

病理显示亲表皮性细胞浸润，免疫组化显示CD-1a（+），

CD207（+），CD68（-），考虑LCH，血、尿、便常规，血生化，胸部平片，腹部B超，头颅CT，四肢骨骼平片均未见明显异常。

6月后，家属带患儿前来复诊皮损情况好转，但患儿左眼和颞部出现了皮下包块。CT显示左侧额颞部软组织影，眼眶外侧壁及上壁部分骨质吸收破坏，右侧颞骨局部骨质变薄呈空洞样改变。这提示我们患者的病情有可能会持续进展。

图5.累及眼球的LCH-MS的临床与影像表现（来自演讲视频）

04

Blau综合征与LCH，如何鉴别？

在临床上有一些疾病不太容易和LCH区分。

比如第4例患儿，病史2月余，生长发育正常，全身多发斑丘疹，表面光滑，形态均一，直径2-3mm，无明显的鳞屑，无浆液渗出皮损与LCH极为相似。

病理结果显示，表皮无异常，真皮有团块样肉芽肿性浸润。免疫组化S-100（-），CD-1a（-），CD68（+）。

图6.LCH与Blau综合征的临床与病理表现对比（来自演讲视频）综上可诊断为Blau综合征。

LCH的皮损多发生在皱褶部位、头面部，皮损形态不规则，表现为斑片、丘疹，表面会有浆液性渗出。而Blau综合征的皮损表面光滑无渗出，是一种持续进展的疾病，继皮损后还会出现关节、眼部损害，病理表现为肉芽肿性增生。在临床上，二者需要加以鉴别。

05

未定类组织细胞增生症ICH

下图为老年患者，病史1年余，无症状，躯干、四肢泛发暗红色

皮疹。

在外院短期使用阿维A联合UVB短期治疗，复诊时发现皮疹加重，弥漫多发暗红色结节、斑块。

病理结果显示在真皮中上部有团块样浸润，大部分肉芽肿分布在真皮网状层，细胞胞浆境界不清，有嗜酸性磨玻璃样损害，免疫组化S-100（+），CD-1a（+），CD207（-），CD68（+）。

图7.未定类组织细胞增生症临床与病理表现（来自演讲视频）

ICH和LCH的鉴别点在于，LCH的CD207（+），而ICH是阴性。

06

组织细胞增生症C组、M组病例探讨

1

多中心网状组织细胞增生症

中年男性患者，全身多关节肿痛4月，头皮、颈部、耳廓及背部淡红色丘疹、结节3月余，甲周有串珠样皮损。

病理结果显示真皮浅层有团块样细胞浸润，胞浆丰富，呈毛玻璃样改变，散在淋巴细胞浸润。免疫组化CD-1a（-），CD207（-），CD68（+）。

图8.多中心网状组织细胞增生症临床与病理表现（来自演讲视频）结合临床与病理资料，可诊断为多中心网状组织细胞增生症。

2

播散性黄瘤

下例仍为老年男性，胸背、腋下、面部红斑、丘疹、结节1年，部分暗红色斑片融合。

病理检查发现表皮大致正常，真皮中下部可见泡沫样组织细胞。

图9.播散性黄瘤临床与病理表现（来自演讲视频）

结合临床和病理，可诊断为播散性黄瘤。

播散性黄瘤易与发展性黄瘤相混淆，鉴别之处在于发展性黄瘤会伴发高甘油三酯血症，病理上会表现为胶原间、细胞间脂质分布。

3

扁平黄瘤

此为老年女性，双眼睑水肿，胸壁淡黄色斑块反复发作6年。病理结果显示表皮浅层淡染，存在大量泡沫样组织细胞。最终诊断为扁平黄瘤。

图10.扁平黄瘤临床与病理表现（来自演讲视频）

此类患者需要进一步检查是否存在骨髓造血系统肿瘤或者淋巴瘤的病灶，从而造成了皮肤的损害。

4

组织细胞肉瘤

老年男性，躯干、四肢红色丘疹、斑块7月，表面有鳞屑，少量液体渗出。病理表现为表皮增生，细胞呈巢状分布，异型性明显，存在核分裂相。免疫组化S-100（+），CD-1a（+），CD207（+）。故诊断为组织细胞肉瘤。

图11.组织细胞肉瘤临床与病理表现（来自演讲视频）

小结

组织细胞增生性疾病是一组少见的一大类疾病，其诊断和鉴别需要依赖病理活检、免疫组化的结果综合判断，某些组织细胞增生性疾病可能会持续进展，在临床上需要引起重视。

本文首发：医学界皮肤频道

本文作者：苏西

本文审核：唐教清