抗NMDA受体脑炎 (1)
抗NMDA受体脑炎1例_陈欢
抗NMDA受体脑炎1例陈欢1，林毅勇2，张薇薇2(1．廊坊市长征医院神经内科，河北廊坊065000;2．解放军北京军区总医院神经内科，北京100700)关键词：N-甲基-d-天（门）冬氨酸；脑炎中图分类号：R739．41病人，女，16岁，因“精神行为异常2月余”于2012年2月21日入院。
患者于2011年12月10日开始无明显诱因出现发热、疲乏，无头晕、头痛、咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻等症状，体温未测，患者认为罹患“感冒”而未诊治。
次日夜晚患者突然出现精神行为异常，表现为吵闹、胡言乱语，但无幻视、幻听，2d后患者出现意识障碍，同时伴有口角抽搐、双眼向左凝视、小便失禁及发热，体温最高时达41ħ，不伴四肢强直阵挛、恶心呕吐、舌咬伤等，当地医院按“癫痫”发作予以紧急处理后患者抽搐好转但处于嗜睡状态。
2011年12月14日当地某医院以“病毒性脑炎？”诊断，给予抗病毒及营养神经等治疗后，病人体温正常，除记忆力略减退外无其他精神行为异常表现，住院20d后出院。
出院12d后患者再次无诱因出现精神行为异常，表现为偏执任性、吵闹、幼稚、注意力不集中、不认识家人，于2012年2月1日再次入院，考虑脑炎可能，给予抗病毒、激素、营养神经、改善认知等治疗后，患者吵闹、不认识家人等症状好转，但仍存在偏执任性、幼稚、记忆力减退表现。
患者食欲、睡眠可，尿便正常。
查体：体温37．4ħ，脉搏112次/min，呼吸16次/min，血压120/78mmHg（1mmHg=0．133kPa）。
发育正常，营养良好，神志清楚，欣快多语，计算力、记忆力、定向力减退。
双侧瞳孔等圆等大，对光反射灵敏。
双眼各向运动充分灵活，无眼震。
双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，双软腭上抬有力，悬雍垂居中，双侧咽反射存在。
四肢肌张力正常，四肢肌力Ⅴ级。
双侧皮肤痛温觉正常对称。
四肢腱反射（++），共济运动稳准，双侧Babinski征未引出。
脑膜刺激征阴性。
既往体健，左耳因外伤致听力丧失，无遗传及传染病史，近期无疫苗接种史。
什么是NMDAR抗体脑炎
什么是NMDAR抗体脑炎我们的免疫系统的主要作用是识别并摆脱感染，但是有时候免疫系统内叫做抗体的某些成分可能会对我们体内正常的蛋白质发生错误的攻击，从而导致自身免疫性疾病。
自身免疫性脑炎是自身免疫性疾病中的一种，如果那个受攻击的蛋白质是大脑内的NMDA受体(R)，那么这个疾病就被称为NMDAR抗体脑炎或抗NMDAR脑炎。
NMDA受体是大脑中的一种蛋白质，它有助于控制思想、情绪和运动。
因此针对NMDA受体的抗体可能在改变这些功能中起重要作用。
比起单纯影响边缘系统，这种脑炎会更广泛地影响大脑。
临床表现发病时，最明显的特征是一些神经精神症状，包括癫痫发作、精神错乱和记忆力减退。
患者有时会表现出怪异的且令人不安的行为，还会出现情绪变化。
在发病最开始时，他们通常在精神病院接受治疗。
他们可能会看到不存在的事物，出现奇怪的信念，并显得烦躁不安。
通常在10到20天后，患者会出现运动障碍，血压，心率及体温变化，并且可能会出现意识减退。
运动障碍通常包括面部和四肢的连续性扭动和抽搐，但也可表现为运动功能的逐渐下降。
大多数患者都会出现较多的症状，但也有个别患者仅仅出现其中几个症状。
诊断这些症状和体征在NMDAR抗体脑炎患者中的表现很独特，并提示临床医生需要进行NMDA受体抗体检测明确诊断。
该病主要影响年轻人，约40％的病例在18岁以下。
女性比男性更有可能患病。
一旦诊断出患者患有NMDAR抗体脑炎，就应该寻找是否有潜在的肿瘤。
尽管很少有男性患者被发现有肿瘤（通常<5％），但近期研究表明，大约20-30％的女性患有肿瘤，尤其是20至35岁的女性。
女性患者中最常见的肿瘤是卵巢畸胎瘤。
这通常是非癌性肿瘤，但被认为可刺激NMDA受体抗体的产生。
此外，一部分患有单纯疱疹病毒性脑炎的病人会在后不久发展为NMDAR抗体脑炎，因此它被认为是该病的另一种诱发因素。
但在大多数患者中，致病因仍然未知。
治疗和预后如果识别出这些症状和体征，排除了其他原因（尤其是感染），并且在脑脊液中发现了抗体，则应开始治疗。
抗nmda脑炎ppt课件
预防措施与注意事项
预防措施 提高公众对NMDAR脑炎的认识，了解其早期症状。
保持良好的生活习惯，增强免疫力。
预防措施与注意事项
• 避免接触可能的诱发因素，如某些药物或化学物 质。
预防措施与注意事项
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注意事项
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如有疑似NMDAR脑炎症状， 应及时就医。
在治疗过程中，严格遵循医生 的建议和指导。
抗NMDAR脑炎的症状与表现
记忆障碍
表现为记忆力减退 、健忘等症状。
运动障碍
表现为肢体无力、 肌肉萎缩等症状。
精神异常
表现为情绪波动、 易怒、焦虑、抑郁 等。
言语障碍
表现为言语不清、 表达困难等症状。
其他症状
如睡眠障碍、食欲 不振等。
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抗NMDAR脑炎的诊断与鉴 别诊断
诊断标准与流程
诊断标准
特点
多发于年轻女性，通常表现为精 神异常、记忆障碍、言语障碍等 症状，病情严重时可出现昏迷甚 至死亡。
抗NMDAR脑炎的发病机制
免疫系统异常
抗NMDAR脑炎的发生是由于人体免 疫系统将NMDAR误认为是外来物质 ，从而产生抗体攻击NMDAR，导致 神经元功能障碍。
遗传因素
研究表明，抗NMDAR脑炎可能与某 些基因突变有关，这些基因可能影响 免疫系统的正常功能。
01 问题1
抗NMDAR脑炎的诊断标准是 什么？
02
解答1
抗NMDAR脑炎的诊断标准主 要包括临床特征、脑影像学检 查结果和实验室检查结果，其 中临床特征包括精神行为异常 、癫痫发作等。
03
问题2
04
抗NMDAR脑炎与其他脑炎有何 不同？
抗N—甲基—D—天冬氨酸受体脑炎的诊断和治疗
抗N —甲基一D —天冬氨酸受体脑炎的诊断和治疗抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate , NMD) 受体脑炎是近年来逐渐被认识的一种副肿瘤性边缘叶脑炎(para neoplastic limbic en cephalopathy , PLE),病因及发病机制尚不明确。
该病约58%患者伴有肿瘤，其中56%为畸胎瘤[1] 。
其典型的临床表现为精神异常、癫痫、意识障碍、运动障碍及中枢性通气不足。
治疗主要依赖于肿瘤切除及免疫调节，与其他副肿瘤性脑炎不同，该病多数患者预后较好。
该病准确发病率不详，以往认为该病发病率较低，但Granerod[2] 报道该病在英国约占脑炎的4%，近年世界范围内报道案例也迅速增多，可见该病长期被误诊。
本文结合郑州大学第一附属医院收治的一例抗NMD；受体脑炎，分析该病的诊断和治疗，提高对该病的认识。
1 资料与方法患者女，30岁，因“精神紧张1个月，意识障碍7 d，发热3 d ”于2012-05-04收入郑州大学第一附属医院综合ICU。
患者1 个月前因丈夫肇事出现精神紧张，后情绪激动时出现头痛，会提及肇事情况；半月前体检发现左侧卵巢畸胎瘤，精神紧张加重，逐渐出现头痛、恶心、呕吐、失眠、记忆力减退、厌食，未治疗。
8 d 前至河南省某医院行腹腔镜“左侧卵巢切除术”及“肠管粘连松解术”，术后病理示左侧卵巢未成熟畸胎瘤。
7 d 前出现意识障碍、胡言乱语、间断清醒，转至某精神病院，并出现全身僵直、浑身抖动，3 d前出现发热，体温最高38.8 C。
入院时查体：T 37 C, P 120次/min，神志不清，面部顽固性咀嚼样运动、口腔大量分泌物，颈稍强直，四肢肌张力稍高，双侧膝跟腱反射减弱，双侧巴氏征阴性，克氏征阳性。
血常规：WB（9.8 X 109 L-1 , RBC 4.8X 1012L-1 , HGB 113 g/L , NE% 84.5% 腰椎穿刺术：颅内压450 mmH2O丙脊液：氯113 mmol/L,葡萄糖5.0 mmol/L, 乳酸脱氢酶259 U/L ,蛋白100 mg/L , ADA1 ng/mL,细胞数0.043X109 L-1 ,单个核细胞90.5%,多个核细胞9.5%,抗酸染色、墨汁染色阴性,病毒血抗体阴性；肝肾功、凝血功能、血病毒学抗体全套、降钙素原、CRR血沉、结核感染T细胞斑点试验（T-SPOT均未见明显异常。
抗NMDA受体脑炎三例
直阵孪发作 ， 平均 １ ～ ２次 ／ ｄ ， 予 以地 西 泮 维 持 治 疗 ２ ４ ｈ发 作停止 ， 之 后 未 再 出现 癫 痫 发 作 。患 者 自人 院 起 ， 接触 差 ， 问话 不 答 ， 违拗 ， 情感 反应迟 钝 ， 睡 眠 维 持 时 间 短 。予 以 奥 氮平 ２ ． ５ ｍｇ每 晚 １ 次对症治疗后 ， 患 者逐 渐恢 复 与 外 界 接 触， 反复重 复 动作 。到 Ｏ ９ — ２ ２患 者 意 识 恢 复 清 楚 ， 下 床 行
Ｏ ７ — ２ ５突 然 出 现脸 色 发 绀 、 全身轻微抖动 ， 呼之不应 ， 持 续 约
２ ａｉ ｒ ｎ好 转 后 能 正 常 对 答 ， 伴发热 ３ ８ ． ７ 。 ｃ， 约 半 小 时 后 再 发 １ 次 。３ ｄ 后 患 者 出 现 意识 模 糊 、 阵发发愣 、 不认 识父母 ， 淡
增强扫描未见异 常 ； ６个 月 后 复 诊 ， 患 者 接 触 良好 ， 正 确 对 答， 生 活 自理 ， ＭＭＳ Ｅ ２ ６分 ， 血 清 抗 ＮＭＤ Ａ 受 体 抗 体 １：
１Ｏ。
漠或胡言乱语 。当地医院 诊断 为“ 精神 分裂样 精神 障碍” ，
予抗 生素 、 镇静 （ 奥氮平 ２ ． ５ ｍｇ ２ 次／ ｄ ） 、 抗癫痫 （ 拉 莫 三 嗪 ２ ５ ｍｇ ２次 ／ ｄ ） 等 治 疗 无 好 转 。２ ０ １ ２ — ０ ８ — １ ６患 者 出 现 反 复 高 热， 最高达 ３ ９ ． ２ ℃， 神 志不清 ， 频繁抽搐 ， 诊断 为“ 癫 痫 持 续
・
６ ６・
中国神经免疫学和神经病学 杂志 ２ ０ １ ４年 １月第 ２ １卷第 １ 期
Ｃｈ ｉ ｎ Ｊ Ｎｅ ｕ ｒ ｏ ｉ ｍｍｕ ｎ ｏ ｌ ＆ Ｎｅｕ ｒｏ ｌ ２
抗NMDAR受体脑炎课件
发病机制
抗NMDAR抗体主要在蛛网膜下腔合成 ，能够选择性、可 逆性地减少突触后膜表面的NMDAR密度，且与抗体滴度 呈正相关，不影响突触后其他受体的密度(如AMPA、 GABA等)。 选择性的降低NMDAR的突触电流，在补体不参与的情况 下与NMDAR耦联且导致NMDAR的封闭及内化。 抗体介导的NMDAR的进行性缺失和在抗体滴度降低后其 功能逐渐恢复可能是抗NMDAR抗体脑炎病情加重和恢复 的机制。
临床表现
有些学者将该病程分为：前驱期、精神症状期、无反应期、 运动过多期和恢复期，但总的来说各阶段并没有明显的 界限。
早期可表现为病毒感染症状，随后出现精神症状、继之出 现意识障碍、抽搐、自主神经功能紊乱等，而后逐渐恢 复。
临床表现
自主神经功能紊乱及通气障碍 心律失常、心动过速、心动过缓、甚至需要应用人工起 搏器均有报道。
儿童相对于成年人较少见且症状较轻。
通气障碍及机械通气的病例也相对成年人少。 唾液分泌过多及尿失禁也较常见。
临床表现
睡眠障碍 往往是令人困扰的主要症状，在使用药物治疗的情况下 患者仍可以连续数日不入睡，或者睡眠一觉醒周期紊乱， 夜间彻夜不眠，睡眠的好转往往提示着疾病的好转。 恢复期患者可表现为睡眠过度或者下丘脑功能障碍的其 他症状。
患儿与肿瘤相关性较成年人低，但部分患儿于发病数月 后或者复发时发现肿瘤。
肿瘤中抗原成分与NMDAR具有相似抗原性，攻击肿瘤组 织的抗体可以导致中枢神经系统的炎症反应。
病因-感染
部分流行性甲型脑炎患者血清及脑脊液中可检测到抗 NMDAR抗体，且多见于肌张力障碍、运动障碍的病例。 部分非肿瘤相关性患者血清中可检等 报道1例3岁男性患儿伴有染色体6p21.32微缺 失，故推断该病与人类白细胞抗原(human leukocyte antigen，HLA)分化以及个人的自身免疫病易患性有关。
1例抗NMDA脑炎患者的护理体会
1例抗NMDA脑炎患者的护理体会摘要：抗NMDA脑炎（anti-N-methyl-D-aspartate-receptor encephalitisl）即抗N-甲基-D-门冬氨酸受体脑炎，临床症状十分复杂，病情严重，可危及生命。
因中枢性通气不足为该病重要临床特征，所以气道护理对维持患者生命，保证平稳进入恢复期，起到了关键作用。
由于我国抗NMDA脑炎的病例报道较少，缺乏护理经验，特将对我科收治的1例该病患者的气道护理体会进行总结报告，以供临床参考。
关键词：抗NMDA受体脑炎；护理抗NMDA（N-甲基D-天门冬氨酸）受体脑炎[1]，又称边缘叶脑炎，是指可累计海马，杏仁核，岛叶以及扣带回皮质等边缘结构，以急性或亚急性起病，临床表现以记忆缺失，精神症状，癫痫，中枢性低通气为特点的中枢神经系统炎性疾病[2]。
该病最早于1960年由Brierley等[3]报道了3例主要累及边缘叶区域的中老年亚急性脑炎，其中2例患者患有肿瘤，因此怀疑此病与肿瘤正相关，但是没有揭示出该病的真正病因。
此后又有人陆续报道此类病例，但是均未给出正确答案。
直至2021年，Dalmau等[4]首次对这种脑炎进行了详细的描述，发现抗NMDA受体脑炎是由在颞叶、海马以及丘脑等部位 T2W1及Flair序列显示异常高信号[5]，血液、脑脊液中可出现NMDA受体阳性，即可诊断为抗NMDA受体脑炎。
因此该病定性为神经系统自身免疫性疾病。
至此，人们对抗NMDA受体脑炎才有了一个正确认识。
由于该病多伴有躁狂、癫痫、淡漠等一系列精神症状，常被误诊为精神类疾病。
因此，正确诊断该病的同时，给予及时准确的护理显得非常重要。
我科于2021年10月26日收治1例边缘叶脑炎患者，护士在正确执行医嘱的前提下，给予患者耐心、细心、精心护理，患者22d后好转出院，现将护理体会报道如下。
1 病例介绍患者女性，28岁，入院前1w和家人吵架后逐渐出现表情淡漠，不愿意说话。
2w前上述症状加重，并出现右侧上肢不自主颤动而入院。
4例抗NMDA受体脑炎的临床特点
4例抗NMDA受体脑炎的临床特点发表时间：2018-10-16T11:11:49.503Z 来源：《医药前沿》2018年9月第26期作者：李晓春[导读] 对于精神异常，伴痫性发作、记忆障碍等症的中青年患者，应考虑到抗NMDA受体脑炎，尽早完善检查。
（湖北省咸宁市通城县人民医院神经内科湖北咸宁 437400）【摘要】目的：归纳总结NMDA受体脑炎临床特点，以提高对该病的诊疗水平，避免误诊。
方法：对4例抗NMDA受体脑炎患者生化、影像学等临床资料进行分析总结。
结果：患者均为中青年，全部患者脑脊液?IgM?及IgA升高，血清及脑脊液NMDA型抗体IgG阳性；予以对症治疗并甲基强的松龙冲击效果可。
结论：对于精神异常，伴痫性发作、记忆障碍等症的中青年患者，应考虑到抗NMDA受体脑炎，尽早完善检查，尤其是血清及脑脊液抗NMDA受体抗体检测，以便于早诊断、早治疗，改善预后。
【关键词】N-甲基-D一天门冬氨酸；脑炎；抗NMDA受体抗体【中图分类号】R742.9 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）26-0113-02 抗N-甲基-D-天门冬氨酸（NMDA）受体脑炎是一种急性或亚急性起病，与NMDA受体抗体相关性边缘性脑炎，可累及海马、杏仁核及岛叶等边缘结构，临床表现以精神行为异常、癫痫发作和意识障碍为特点的一类中枢神经系统自身免疫性脑炎[1]。
该病早诊断、早治疗，疗效较好，但临床医生对该病的认识明显不足，常误诊为脑梗塞、单纯疱疹病毒性脑炎、精神分裂症等，延误治疗。
因此，本文从确诊抗NMDA受体脑炎患者的临床表现、辅助检查、诊断、治疗等方面对该病作分析，以提高临床医生对该病的认识。
1.病例资料病例1：黄某，男性，40岁，因突发头痛、精神异常伴肢体抽搐7天入院；查体镇静，对光反射迟钝，颈强，双侧克氏征阳性。
肿瘤标志物检测癌胚抗原6.35ng/mL（0.5～5.0）。
脑脊液有核细胞计数28×106/L（0～8）。
儿童抗NMDA受体脑炎误诊1例
·病例专栏·儿童抗ＮＭＤＡ受体脑炎误诊１例熊强摘要： Ｎ 甲基 Ｍ 天冬氨酸（Ｎ ｍｅｔｈｙｌ Ｄ ａｓｐａｒｔａｔｅ，ＮＭＤＡ）受体脑炎是一种自身免疫性脑炎，由Ｄａｌｍａｕ等于２００７年首次报道并命名，近年来在儿童和青少年中的发生率逐年增加。
患者常因严重的精神症状、行为异常、癫痫发作、记忆缺失等，最早被送往精神卫生中心诊治。
现回顾１例以精神行为障碍为首发症状就诊于本精神卫生中心的病例，后经复旦大学附属儿童医院确诊。
关键词： ＮＭＤＡ受体脑炎； 儿童； 病例报告中图分类号： Ｒ７４９．９ 文献标识码： Ａ 文章编号： １００５ ３２２０（２０２３）０５ ０４０６ ０２ＡｃａｓｅｏｆｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆａｎｔｉＮＭＤＡｒｅｃｅｐｔｏｒｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ ＸＩＯＮＧＱｉａｎｇ．ＳｏｎｇｊｉｎａｇＭｅｎｔａｌＨｅａｌｔｈＣｅｎｔｅｒ，Ｓｈａｎｇｈａｉ２０１６１７，ＣｈｉｎａＡｂｓｔｒａｃｔ： Ｎ ｍｅｔｈｙｌ Ｄ ａｓｐａｒｔａｔｅ（ＮＭＤＡ）ｒｅｃｅｐｔｏｒｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓｉｓａｎａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ，ｆｉｒｓｔｒｅ ｐｏｒｔｅｄａｎｄｎａｍｅｄｂｙＤａｌｍａｕｅｔａｌｉｎ２００７．Ｉｎｒｅｃｅｎｔｙｅａｒｓ，ｔｈｅｉｎｃｉｄｅｎｃｅｏｆＮＭＤＡｒｅｃｅｐｔｏｒｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎａｎｄａｄｏｌｅｓｃｅｎｔｓｈａｓｉｎｃｒｅａｓｅｄｙｅａｒｂｙｙｅａｒ．Ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｓｅｖｅｒｅｍｅｎｔａｌｓｙｍｐｔｏｍｓ，ｂｅｈａｖｉｏｒａｌａｂｎｏｒｍａｌ ｉｔｉｅｓ，ｓｅｉｚｕｒｅｓ，ｍｅｍｏｒｙｌｏｓｓ，ｅｔｃ，ｗｅｒｅｆｉｒｓｔｓｅｎｔｔｏｔｈｅｍｅｎｔａｌｈｅａｌｔｈｃｅｎｔｅｒｆｏｒｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔ．Ａｃａｓｅｗｉｔｈｍｅｎｔａｌａｎｄｂｅｈａｖｉｏｒａｌｄｉｓｏｒｄｅｒｓａｓｔｈｅｆｉｒｓｔｓｙｍｐｔｏｍｗａｓａｄｍｉｔｔｅｄｔｏｔｈｉｓｍｅｎｔａｌｈｅａｌｔｈｃｅｎｔｅｒａｎｄｄｉａｇ ｎｏｓｅｄｂｙＣｈｉｌｄｒｅｎ＇ｓＨｏｓｐｉｔａｌＡｆｆｉｌｉａｔｅｄｔｏＦｕｄａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ： ＮＭＤＡｒｅｃｅｐｔｏｒｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ； ｃｈｉｌｄｒｅｎ； ｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ基金项目：上海市松江区新一轮医学重点学科建设计划项目（ＺＫ２０１９Ａ１１）作者单位：２０１６１７ 上海市松江区精神卫生中心通信作者：熊强，Ｅ Ｍａｉｌ：１６４７０４７９０４＠ｑｑ．ｃｏｍＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００５ ３２２０．２０２３．０５．０１９１ 临床资料患者女性，１２岁，因自语、行为怪异、兴奋躁动加重半天，总病程４ｄ。
抗NMDA受体脑炎病人的护理
抗NMDA受体脑炎病人的护理抗ＮＭＤＡ受体脑炎是一种自身免疫性脑炎，在２００７年于此类病人体内发现了抗Ｎ－甲基－Ｄ－天冬氨酸受体（Ｎ－ｍｅｔｈｙｌ－Ｄ－ａｓｐａｒｔａｔｅｒｅｃｅｐｔｏｒ-ＮＭＤＡ）抗体，并提出了抗ＮＭＤＡ受体脑炎的诊断，具体病因及发病机制尚不明确。
ＮＭＤＡ受体是一种分布于海马、前额皮质离子型谷氨酸受体，属于突触后膜的阳离子通道，与学习、记忆和精神行为密切相关。
其临床表现包括精神异常、意识障碍、异常运动和自主神经功能紊乱、癫痫发作等。
其中疾病早期出现中枢性通气功能障碍为其突出的临床特征，脑脊液抗ＮＭＤＡ抗体阳性可确诊［1］。
抗ＮＭＤＡ受体脑炎可见于任何年龄段，以年轻女性多见（约９１％），约５９％的病人伴有肿瘤，多为成熟型卵巢畸胎瘤［2］。
该病病人治疗过程长、病死率及病残率高，护理难度及强度均很大。
１、病例介绍【例1】病人均为年轻男性，年龄１５岁～２２岁，既往体健。
左侧肢体麻木２０余天，发作性抽搐１０ｄ，言行紊乱１ｄ入住我院精神科，入院前２０ｄ病人出现头痛，左侧肢体每次麻木数秒后缓解，病人及家属未引起重视，１０ｄ前病人突然倒地，呼之不应伴肢体抽动，以癫痫在外院治疗５ｄ后出现精神症状遂入我院。
头颅增强ＭＲＩ、胸部Ｘ线片、心电图及脑电图未见异常，腹部ＣＴ未见异常，２次血培养、脑脊液培养均未见异常，住院期间出现发热，经神经内科、感染科会诊考虑脑炎后转入我科继续治疗，予阿昔洛韦抗病毒、德巴金抗癫痫、补充Ｂ族维生素、营养支持等治疗。
入院２周后，血清及脑脊液标本送至北京协和医院检测后提示：血清抗ＮＭＤＡＲ抗体和脑脊液抗ＮＭＤＡＲ抗体呈阳性，考虑为抗Ｎ－甲基－Ｄ天门冬氨酸受体脑炎，予人免疫球蛋白１７．５ｇ静脉输注５ｄ后，病人情况好转能简单对话，自行下地行走，但夜间较兴奋，表现为阵发性亢奋，经我院精神科会诊后考虑为器质性精神障碍，加用抗精神症状药物，病情稳定后出院。
【例2】病人为年轻男性，年龄２２岁，既往体健。
抗nmda受体脑炎该怎么治疗
抗nmda受体脑炎该怎么治疗脑部受了刺激之后，对自己身体的影响是很大的，不仅仅可以损伤到我们脑部的神经中枢，就连，我们身体的其他部位，消化系统、呼吸系统等各种器官，都会受到牵连。
脑炎通常表现为，头疼、头晕。
抗nmda受体脑炎是脑炎中的一种，抗nmda受体脑炎该怎么治疗呢？(一)治疗1.支持疗法：重症及昏迷患者，应加强护理，注意口腔卫生，保持呼吸道通畅，防治褥疮、肺炎及泌尿系感染，注意维持营养及水、电解质平衡。
对营养状况不良者给予静脉营养剂或白蛋白。
2.抗病毒治疗：降低其死亡率和并发症发生率。
阿昔洛韦(无环鸟苷)：是治疗单纯疱疹脑炎的首选药，10mg/kg,溶于100ml溶液内1-2h内静滴,每8h一次,10天为一疗程。
对有免疫抑制的患者应连续用21天以防其复发。
丙氧鸟苷：每5mg/kg，每12小时1次。
需连用10—14天，静脉滴注给药。
刚昔洛韦：用量是每天5～10 mg/kg，疗程10～14天，静脉滴注。
主要副作用是肾功能损害和骨髓抑制，停药后可恢复。
3.对症治疗：退热、降低颅内压、控制癫痫发作。
氢化可的松100-500mg/d，静脉滴注、地塞米松10-20mg/d，静脉滴注、20%甘露醇静滴都可降低颅压及减轻脑水肿。
4.应用干扰素、转移因子及免疫球蛋白，以增强免疫力。
其治疗疗效尚有待于进一步证实。
(二)预后死亡率仍为20%～28%。
凡出现深昏迷、颅内高压严重、抗病毒治疗过晚者，往往预后较差。
幸存者的半数留有不同程度的神经系统后遗症，如记忆力减退或失忆、语言障碍、精神异常、劳动力丧失，只有60%的残存者其生活质量能恢复到病前的水平.以上就是抗nmda受体脑炎的治疗方法。
脑炎具有反复发作的可能性，所以为了控制反复发作的可能性，就要从日常中的生活习惯入手，把握好自己的饮食，不要因为一些不注意的事项。
而导致了脑炎的发作。
很可能会引起致命的威胁，所以要引起足够的重视。
抗NMDA受体抗体检测在抗NMDA受体脑炎诊断中的意义
抗NMDA受体抗体检测在抗NMDA受体脑炎诊断中的意义刘媛媛;曹秉振;唐吉刚;胡怀强;李传芬【摘要】目的：总结间接免疫荧光法检测抗NMDA受体抗体阳性患者的临床特点及诊疗思路。
方法回顾性分析2012年4月到2014年11月在济南军区总医院神经内科住院期间检测抗NMDA受体抗体阳性的5例患者的诊断、临床特点、治疗及预后。
结果5例患者中4例临床确诊为抗NMDA受体脑炎，1例诊断为单纯疱疹病毒性脑炎（herpes simplex virus encephalitis, HSE）。
5例患者发病相似，3例有明确的流感样前驱感染史，3例以精神症状首次发病，4例病情发展到一定阶段出现癫痫、呼吸衰竭入住NICU。
4例抗NMDA受体脑炎患者病情后期均出现突出的运动障碍等症状。
患者颅脑MRI、脑电图存在不同程度及范围异常，4例合并病毒学及免疫学指标异常。
抗NMDA受体脑炎患者经激素、免疫球蛋白等治疗病情好转；HSE患者经抗病毒等治疗后病情改善。
随访1年后2例抗NMDA 受体脑炎患者出现肿瘤，1例死亡。
结论间接免疫荧光检测抗NMDA受体抗体阳性的患者多数为抗NMDA受体脑炎，少数可为HSE等，诊断要综合患者病情及各项检查分析，防止误诊、漏诊，以正确指导治疗。
%Objective To summarize and analysis the clinical features, diagnosis and treatment of the cases which were positive for anti-N-methyl-D-aspartic acid (NMDA) receptor antibodies by indirect immunofluorescence assay (IFA). Methods We analyzed the disease process, clinical characteristics, auxiliary examination , diagnosis, treat-ment, and prognosis of five cases positive for anti NMDA receptor antibodies in their serum and cerebrospinal fluid (CSF). Results Four of the five cases positive for anti-N-methyl-D-aspartic acid (NMDA) receptor antibodies were di-agnosed with anti-NMDA receptorencephalitis and one was diagnosed with Herpes Simplex Virus Encephalitis(HSE). The five cases had a similar disease presentation including prodromal flu-like symptoms in three cases and psychiatric symptoms at onset in three cases. Four cases developed epilepsy and respiratory failure during the disease course and received treatment in the NICU. Four cases had movement disorders during the late stage of isease..Electroencephalo-graphs and brain MRI showed abnormalities in most cases. The virus infection and dysimmunity test were positive in four cases. Patients with the anti-NMDA receptor encephalitis could have a good immediate prognosis after treatment with hormone and immune globulin. However, two cases developed cancer and one case died during one year fol-low-up. Conclusion Patients with HSE may also test positive for anti-NMDA receptor antibodies. Thus, diagnosis of anti-NMDA recept or encephalitis requires a thorough evaluation including patient’s history and disease course to avoid misdiagnosis.【期刊名称】《中国神经精神疾病杂志》【年(卷),期】2015(000)009【总页数】6页(P530-535)【关键词】抗NMDA受体抗体;抗NMDA受体脑炎;副肿瘤综合征;间接免疫荧光法;单纯疱疹病毒脑炎【作者】刘媛媛;曹秉振;唐吉刚;胡怀强;李传芬【作者单位】济南军区总院医院神经内科济南 250000;济南军区总院医院神经内科济南 250000;济南军区总院医院神经内科济南 250000;济南军区总院医院神经内科济南 250000;济南军区总院医院神经内科济南 250000【正文语种】中文【中图分类】R742.9抗NMDA受体脑炎是一种自身免疫性副肿瘤相关的边缘叶脑炎［1］。
以癫痫发作为首发症状的抗NMDA受体脑炎1例及文献学习
以癫痫发作为首发症状的抗NMDA受体脑炎1例及文献学习抗NMDA受体脑炎是一种罕见但严重的免疫介导性脑炎，其特点是在大脑和大脑半球中发生炎症。
这种疾病通常以急性或亚急性起病的弥漫性神经精神症状为主。
抗NMDA受体脑炎的症状种类繁多，包括癫痫发作、精神状态改变、运动问题、自主神经系统紊乱等。
目前对抗NMDA受体脑炎的认识还比较有限，而临床上病例的研究可以提供宝贵的信息。
本文将结合一例临床病例，结合相关文献进行综合分析，以期促进对抗NMDA受体脑炎的认识和诊治。
1. 临床病例患者，女，32岁，无基础疾病史。
患者主要表现为癫痫样发作，发作时出现意识丧失、口吐白沫、四肢抽搐，每次发作持续1-2分钟，频繁发作，每天发作2-3次，夜间频次明显增多。
患者曾在当地医院就诊，诊断为癫痫，给予抗癫痫药物治疗，但效果不佳。
患者病情逐渐加重，出现间歇性意识丧失、言语障碍、行为异常等症状。
在意识清醒时，患者没有自知力，对家人的呵护和安慰也不能很好地回应。
体格检查：神志模糊，言语障碍，专注力差。
肢体运动无明显异常，生理反射正常。
入院后行脑电图检查提示脑电波幅度减低，频谱失调，可见多发性尖慢波和棘慢波，考虑脑部器质性病变。
头颅MRI示双侧颞顶叶和额叶轻度异常信号，医学治疗团队考虑抗NMDA 受体脑炎可能性较大，建议行抗NMDA受体抗体检测。
实验室检查：脑脊液检查提示蛋白轻度升高，葡萄糖正常，细胞分类无特殊异常，抗体检测示NMDA受体抗体阳性。
患者最终被确诊为抗NMDA受体脑炎，并予以免疫抑制疗法，患者症状明显好转，连续多次抗体检测呈阴性，病情稳定，出院后继续定期随访。
2. 文献学习抗NMDA受体脑炎的临床表现非常多样化，本例患者首发症状为癫痫样发作，这与抗NMDA受体脑炎的典型临床表现并不吻合。
抗NMDA受体脑炎患者的临床表现并非固定不变的，其症状会随病情进展不断变化。
对于癫痫发作患者，尤其是对于一些难治性癫痫患者，我们应该提高对抗NMDA受体脑炎的警惕，及时进行相关检查，以免漏诊或误诊。
抗NMDA受体脑炎
住院经过
完善相关检查： T3，T4，TSH, ANCA，抗核抗体，免疫十项，
肿瘤十二项，胸片以及心电图正常
7月11日
腰穿CSF： 压力140mmH2O 细胞数21.0 氯 117.5mmol/L 糖 2.55mmol/L 蛋白 0.39g/L
7月13日
头颅MRI: 右侧额叶 小缺血灶。
7月15日
脑脊液： 抗NMDA受体 抗体IgG(++)
临床表现
Dalmau J, Lancet Neurol. 2008(7):1091-8
辅助检查
诊断要点 特征性临床表现：
精神症状伴痫性发作、不自主运动，记忆丧失、 意识水平降低、运动障碍甚至出现中枢性通气不足。 特异性抗体检测： 脑脊液和或血清抗NMDA受体抗体阳性。
预后
• 75%可完全 康复或仅遗 留轻微残障。
6月30日
上海普陀区医 院： 头颅CT未见明 显异常
7月3日
上海仁济医院 精神科： 脑电图示：低 电快波活动脑 电图
7月9日
六安市第二人 民医院： S感染 2.症状性癫痫 3.器质性精神 障碍
7月11日 入 院
入院情况：
内科查体：
抬入病房，急性面容。 体温36.8℃，脉搏98次/分， 呼吸15次/分,血压104/59mmHg 发育正常，皮肤巩膜无黄染。 心率98次/分，律齐。 两肺呼吸音粗。 腹平软，无压痛。 四肢不肿。
专科查体：
神志模糊，不言不语。 瞳孔等大，光反应敏感。 抵制睁眼，疼痛刺激无反应。 四肢自主活动少，四肢肌张力正常。 腱反射存在，双侧巴氏征（-）。 脑膜刺激征（-）。
入院情况：
• 辅助检查：
血常规：WBC 4.51*10^9/L N% 85% Hb 111g/L 肝肾功能电解质血糖正常 超敏CRP: 103.51mg/L 外院头颅CT（6月30日）... 外院脑电图（7月3日）...
婴儿抗NMDAR脑炎1例并文献复习
ｈ ｈ ８ ０ ７ ４ ９ ＠１ ２ ６ ． ｃ ｏ ｎ） ｒ
关键词 ： 脑炎 ； Ｎ一甲基 一Ｄ一天冬氨酸 ； 自身免疫性疾病 ； 婴儿
中图分类号 ： Ｒ ５ １ ２ ． ３ 文献标志码 ： Ｂ 文章编号： １ ０ ０ ７— ６ ６ １ １ （ ２ ０ １ ６ ） １ １ — １ ０ ５ １ － ０ ３ Ｄ Ｏ Ｉ ： １ ０ ． １ ３ ７ ５ ３ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ７ — ６ ６ １ １ ． ２ ０ １ ６ ． １ １ ． ０ ２ ３
抗 Ｎ一甲基 一 Ｄ一天冬氨酸受体 （ Ｎ — ｍ ｅ ｔ ｈ ｙ １ ． Ｄ ．
ａ ｓ ｐ ａ ｒ ａ ｔ ｅ ｒ ｅ ｃ ｅ ｐ ｔ ｏ ｒ ， Ｎ Ｍ Ｄ Ａ Ｒ） 脑炎是一种 与 Ｎ ＭＤ Ａ受
常信 号 ， 脑 电图提示 慢波 ， 按“ 脑炎 巴坦钠抗感染 ， 甘露醇降颅 压， 甲泼尼龙、 丙种球蛋 白冲击治疗共 １ ５ ｄ ， 治疗后 期未再抽搐及发 热， 仍有 意识 不清 ， 并 出现不能独 坐、 竖头 ， 不认人 。出院当天复查头颅 Ｍ Ｒ Ｉ ： 双侧大 脑半球皮层区异常信号 ， 后入住我院。入院查体 ： 体 温３ ７ ． ２℃ ， 睡 眠状 ， 压 眶 有反 应 ， 颈无 抵 抗 ， 双侧 瞳 孑 Ｌ 等大等圆， 直径 ３ ｍ ｍ， 对光反射存在 ， 双侧球结膜 无水肿 ， 心肺腹无异常。四肢肌张力大致正常 ， 克氏 征、 布 氏征及 双 巴氏征 均 阴性 。
9例重症抗NMDA受体脑炎病人的护理
9例重症抗NMDA受体脑炎病人的护理刘芳;龚立超;杨倩倩【摘要】抗NMI）A（N甲基I）天门冬氨酸）受体脑炎是近年新发现的伴有精神异常、癫痫、躁狂等症状”的神经系统自身免疫性边缘叶脑炎。
2007年Da1Klla／l等”首次对这种脑炎进行了详细的描述，并发现抗NMDA受体脑炎主要存在于伴有印巢畸胎瘤的年轻女性，随后在不伴有肿瘤的病人及儿童病人中均有发现。
【期刊名称】《护理研究：下旬版》【年(卷),期】2015(029)004【总页数】3页(P1526-1528)【关键词】脑炎抗NMDA受体护理【作者】刘芳;龚立超;杨倩倩【作者单位】首都医科大学宣武医院,100053;;;【正文语种】中文【中图分类】R473.5抗NMDA（N甲基D天门冬氨酸）受体脑炎是近年新发现的伴有精神异常、癫痫、躁狂等症状［1］的神经系统自身免疫性边缘叶脑炎［2］。
2007年Dalmau等［3］首次对这种脑炎进行了详细的描述，并发现抗NMDA受体脑炎主要存在于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性，随后在不伴有肿瘤的病人及儿童病人中均有发现。
文献报道中指出病人主要是在颞叶、海马以及丘脑等部位的T2WI及Flair序列显示异常高信号［4］，血液、脑脊液中可出现NMDA受体抗体阳性，即可诊断抗NMDA受体脑炎。
早期抗NMDA受体脑炎经常被误诊为精神病进行诊治［4，5］，同时在精神症状／癫痫发作期会使病情迅速加重，有潜在致死的风险。
近两年国内外专家也为抗NMDA受体脑炎免疫治疗的有效性提供了Ⅱ－2级别的循证证据［6］。
但无论何种治疗方案，当病人处于狂躁、扭转、癫痫发作、流涎、精神异常且需要机械通气治疗时，密切的监测与安全的护理策略显得尤为重要。
本研究将2012年1月—2013年12月救治的9例重症抗NMDA受体脑炎的护理进行了总结，现报告如下。
1 临床资料回顾性分析2012年1月─2013年12月收治的9例抗NMDA受体脑炎病人，其中男2例，女7例，年龄19岁～35岁（26．77岁±4．96岁），平均住院时间57d，好转8例，死亡1例。
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未成熟畸胎瘤 immature teratoma： 肿瘤内出现器官样结构， 外胚叶成分为角化鳞状 上皮(↑)，中枢神经组织 （↑↑）， 未成熟中胚叶成分的骨 样组织（↑↑↑），成熟 的软骨组织（↑↑↑↑）。
未被中枢耐受所克隆清除的自身抗原应答B细胞可以在 骨髓中发育成熟，并输送至外周。但在正常生理情况 下，这些自身抗原应答B细胞处于克隆未活化的状态。 自身抗原应答B细胞如果被外来微生物所含的交叉抗原 所激活，并且这种抗原成份恰好同某些脑组织抗原成 份类似，就有可能引发类似MS的自身免疫病。
延伸知识3:常见自身免疫性脑炎
调查显示抗NMDA受体脑炎占所有脑炎患者的4%，在免 疫相关脑炎中占第2位，仅次于播散性脑脊髓炎。
抗NMDA受体脑炎常发生于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性， 其临床表现包括精神异常、意识障碍、不自主运动和自 主神经功能紊乱、癫痫发作等。
临床特点——共性
急性/亚急性起病，数日到数周达高峰 头痛、发热、脑脊液细胞数增多 精神行为情绪异常 意识障碍 癫痫发作 运动障碍 面-肱肌张力障碍发作 低钠血症 腹泻 睡眠障碍，尤其见于抗LGII抗体脑炎和抗LgLON5抗体
畸胎瘤是一种被膜包覆的肿瘤，在肿瘤中可以看到许多 类似于正常器官的组织混杂其间，如毛发、软骨、腺体等 ，这些组织可能源自三个胚层，而在正常的器官中，并不 会有这种情形，故此乃是诊断畸胎瘤的一大依据。畸胎瘤 中发现的各个组织，尽管他们本身看似正常，但经常与周 围的组织无关（比如在软骨的周围形成角质）。 畸胎瘤 属于非精母细胞性生殖细胞肿瘤(nonseminomatous germ cell tumor)。在这个分类下的肿瘤，是由异常增殖 的多功能生殖干细胞及胚胎干细胞发展而来。发生的位置 因人而异；而来自生殖细胞的畸胎瘤，在男性发生于睾丸 ，在女性发生于卵巢，其来源仍不明朗。胚胎细胞源的畸 胎瘤在以往的报告中，曾出现于脑、颅、鼻、颈、舌及舌 下；纵隔、腹膜后及尾椎，但畸胎瘤却很少出现在实质器 官（肝、心等）及管道器官（消化道、膀胱）。
脑脊液中出现针对NMDAR的GluN1亚基的lgG抗体； 年轻女孩和儿童多见，可见于任何年龄； 81%的患者为女性，伴发畸胎瘤的发病率随年龄的增加
而升高； 12~45岁发病的患者容易合并畸胎瘤； 94%为卵巢畸胎瘤，2%为其他部位畸胎瘤，4%为其他
肿瘤；
抗NMDA受体脑炎临床分期
4、急性期脑脊液及血清检测到抗NMDA受体抗体，为该 病的特异性检查项目。伴肿瘤者其抗体滴度较无肿瘤者 为高, 且症状严重程度与抗体滴度相关, 以死亡患者为最 高。一般症状改善后患者脑脊液和血清抗体滴度呈平行 降低, 而症状未改善者将持续增高。
抗NMDA受体脑炎诊断：
对于年轻女性患者, 出现特征性临床表现：不明原因的 精神症状伴痫性发作、不自主运动，记忆丧失、意识 水平降低、运动障碍甚至出现中枢性通气不足, 特别是 伴有卵巢畸胎瘤者, 脑脊液和或血清抗NMDA受体抗 体阳性即可诊断。
NMDA受体是由结合甘氨酸的NRl亚单位和结合谷氨酸 的NR2亚单位及NR3亚单位组成的异聚体，NR1是受 体的功能部分。NR1广泛分布于脑组织神经元上，主 要集中在杏仁核、丘脑下部、前额叶皮质和海马， 2005年Vitaliani等报道抗NMDA受体脑炎时，发现该
受体主要在海马神经元细胞膜表达
延伸知识4 畸胎瘤
抗NMDA受体脑炎治疗
1 手术治疗
发现肿瘤并尽早切除是治疗该病的关键。
2 免疫治疗
去除抗原，阻止进一步免疫调节引起的神经损伤。
一线免疫疗法，包括肾上腺皮质激素、丙种球蛋白或血浆 置换；
炎症的原因
5.免疫反应各型变态反应均能造成组织和细胞损伤而导致 炎症：
Ⅰ型变态反应； Ⅱ型变态反应； Ⅲ型变态反应； Ⅳ型变态反应； 此外还有某些自身免疫性疾病如甲状腺炎、溃疡性结肠
炎等
延伸知识1 变态反应
Ⅰ型变态反应
即速发型，又称过敏反应，是临床最常见的一种，其特 点是：由IgE介导，肥大细胞和嗜碱粒细胞等效应细胞 以释放生物活性介质的方式参与反应；发生快，消退 亦快；常表现为生理功能紊乱，而无严重的组织损伤 ；有明显的个体差异和遗传倾向。Leabharlann 根据畸胎瘤成熟程度分为3类
囊性成熟畸胎瘤：又称皮样囊肿，包膜完整，腔内可含有 毛发、皮脂、软骨成分，恶变者约9%～15%，其中以 鳞癌最常见，腺癌少见。
实性畸胎瘤：呈实性团块状，切面有大小不等的囊腔，内 有出血和坏死，镜下可见所有胚层组织的成分，以内胚 层成分居多。此病的成熟程度介于良、恶性之间者为中 间型畸胎瘤。
1、抗NMDA受体脑炎患者肿瘤标志物无明显异常, 极少数 患者可出现癌胚抗原和甲胎蛋白阳性。
2、头颅MRI表现无特异性，约55％的患者可有FLAIR或 T2信号增强，主要出现于颞叶中部，极少数可见于胼胝 体、脑干等部位，部分患者可出现大脑皮质、脑膜表面 或基底节轻度或暂时性强化。
3、超声检查一般用于查找肿瘤，多数患者可发现卵巢畸胎 瘤。
抗NMDA受体脑炎
2005年由Vitaliani R首先发现报道的一种免疫性脑炎，但 当时并未发现抗NMDA受体抗体。
2007 年Dalmau等首先报道了在病人的血清及脑脊液中发 现了抗NMDA受体抗体，才将其定义为一种新型脑炎 。
2011年Dalmau J报道了3年内100例病人，说明该病不是 一种罕见疾病。
恶性肿瘤相关的肿瘤神经抗体 ZIC SOX
中枢神经系统症状相关的的非副 肿瘤抗体 GAD
电压门控钾通道自身抗体
VGKC
α-氨基羟甲基恶唑丙酸受体抗体
AMPA
谷氨酸脱羧酶抗体
GABA
N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体 NMDA
延伸知识2 变态反应
分子模拟
B细胞中枢耐受机制:细胞在骨髓成熟发育的过程中， 未成熟B细胞如受自身抗原刺激，非但不能活化、增殖、 介导特异性免疫应答，反而会引起未成熟B细胞发生细 胞凋亡而导致克隆清除。
抗NMDA受体脑炎发病机制
卵巢畸胎瘤内含有神经组织，异位表达NRl/NR2亚 基，作为抗原物质刺激机体产生特定抗体，抗体作用 于许多神经元上的NMDA受体，如GABA能中间神经 元、谷氨酸能神经元和多巴胺能神经元，导致多巴胺 、谷氨酸调节失衡，产生神经精神症状和运动障碍。
抗NMDAR抗体脑炎
Encephalitic Syndrome
1989-1998间英国统计： 病毒性脑炎的年发病率为1.5per100000 同期脑炎综合症的发病率为2.9per100000
2.9-1.4=1.5(per100000)
一项基于California 1500例脑炎患者的调查显示：有16% 的患者找到了确切的发病机制（主要是感染性脑炎） 13%的患者存在可能的发病机制 8%存在非感染性病因 2/3的患者病因不明
Ⅱ型变态反应
即细胞毒型，抗体（多属IgG、少数为IgM、IgA）首先 同细胞本身抗原成分或吸附于膜表面成分相结合，然 后通过四种不同的途径杀伤靶细胞
Ⅲ型变态反应
即免疫复合物型，又称血管炎型超敏反应。其主要特点 是：游离抗原与相应抗体结合形成免疫复合物（IC）， 若IC不能被及时清除，即可在局部沉积，通过激活补体 ，并在血小板、中性粒细胞及其他细胞参与下，引发一 系列连锁反应而致组织损伤。
恢复期
经历过前几阶段后，大多数患者逐渐康复，少数遗留严 重残疾或死亡。抗NMDAR脑炎的恢复是一个逐级化 的过程, 与症状发生的顺序正好相反。随着植物神经功 能稳定,患者渐从昏迷中清醒过来, 呼吸状况及肌张力 障碍逐渐改善, 社会行为和执行功能通常最后好转, 常 需要接受3-4个月的住院治疗。
抗NMDA受体脑炎辅助检查
炎症的原因
1.物理性因子：高热、低温、放射线及紫外线等。 2.化学性因子：
外源性化学物质：强酸、强碱等腐蚀性物质及松节油、芥 子气等。
内源性化学毒物：如坏死组织的分解产物及在某些病理条 件下堆积于体内的代谢产物如尿素等。
3.机械性因子： 如切割、撞击、挤压等。 4.生物性因子：
细菌、病毒、立克次体、支原体、真菌、螺旋体和寄生虫 等为炎症最常见的原因。它们通过在体内繁殖，产生、释 放毒素直接导致细胞和组织损伤，而且还可通过其抗原性 诱发免疫反应导致炎症。
脑炎
Encephalitis ： Inflammation of the brain parenchyma
----Autoimmune encephalitis: a case
series and comprehensive review of the literature
脑炎分类
感染性脑炎 非感染性脑炎
中国实用内科杂志 2012年11月第32卷第11期
AE分类
根据病理学上病变部位不同，可将AE划分为： 灰质受累为主型 白质受累为主型 血管炎型
根据影像学提示病变累及部位，还可将AE分为： 边缘叶型、 边缘叶以外型、 混合型 无改变型
常见自身抗体分类
抗细胞膜内抗体
抗神经元表面抗体
副肿瘤相关的肿瘤神经抗体 Hu Yo Ri
脑炎 脑电图改变非特异性
临床特点——共性
头部MRI对边缘叶脑炎有特异性，FLAIR/T2高信号， 累及一侧或双侧海马，没有强化
典型的受累部位为海马、杏仁体，颞叶、基底节、下 丘脑、脑干、额叶及顶叶的病灶少见；
可以出现局灶性脑萎缩、脑膜强化等； 可以表现为正常； PET-CT可以出现脑叶代谢的增高； 80%病人脑脊液为轻到中度淋巴细胞增多； 30%病人脑脊液为轻到中度蛋白增多； 50-60%出现寡克隆带；
抗NMDA受体脑炎
Anti-N-methyl-D-Aspartate Receptor Encephalitis