抗NMDA受体脑炎
什么是NMDAR抗体脑炎
什么是NMDAR抗体脑炎我们的免疫系统的主要作用是识别并摆脱感染,但是有时候免疫系统内叫做抗体的某些成分可能会对我们体内正常的蛋白质发生错误的攻击,从而导致自身免疫性疾病。
自身免疫性脑炎是自身免疫性疾病中的一种,如果那个受攻击的蛋白质是大脑内的NMDA受体(R),那么这个疾病就被称为NMDAR抗体脑炎或抗NMDAR脑炎。
NMDA受体是大脑中的一种蛋白质,它有助于控制思想、情绪和运动。
因此针对NMDA受体的抗体可能在改变这些功能中起重要作用。
比起单纯影响边缘系统,这种脑炎会更广泛地影响大脑。
临床表现发病时,最明显的特征是一些神经精神症状,包括癫痫发作、精神错乱和记忆力减退。
患者有时会表现出怪异的且令人不安的行为,还会出现情绪变化。
在发病最开始时,他们通常在精神病院接受治疗。
他们可能会看到不存在的事物,出现奇怪的信念,并显得烦躁不安。
通常在10到20天后,患者会出现运动障碍,血压,心率及体温变化,并且可能会出现意识减退。
运动障碍通常包括面部和四肢的连续性扭动和抽搐,但也可表现为运动功能的逐渐下降。
大多数患者都会出现较多的症状,但也有个别患者仅仅出现其中几个症状。
诊断这些症状和体征在NMDAR抗体脑炎患者中的表现很独特,并提示临床医生需要进行NMDA受体抗体检测明确诊断。
该病主要影响年轻人,约40%的病例在18岁以下。
女性比男性更有可能患病。
一旦诊断出患者患有NMDAR抗体脑炎,就应该寻找是否有潜在的肿瘤。
尽管很少有男性患者被发现有肿瘤(通常<5%),但近期研究表明,大约20-30%的女性患有肿瘤,尤其是20至35岁的女性。
女性患者中最常见的肿瘤是卵巢畸胎瘤。
这通常是非癌性肿瘤,但被认为可刺激NMDA受体抗体的产生。
此外,一部分患有单纯疱疹病毒性脑炎的病人会在后不久发展为NMDAR抗体脑炎,因此它被认为是该病的另一种诱发因素。
但在大多数患者中,致病因仍然未知。
治疗和预后如果识别出这些症状和体征,排除了其他原因(尤其是感染),并且在脑脊液中发现了抗体,则应开始治疗。
中国人群抗NMDA受体脑炎的病例分析及文献回顾中期报告
中国人群抗NMDA受体脑炎的病例分析及文献回顾
中期报告
NMDA受体脑炎是一种罕见的自身免疫性脑炎,近年来在全球范围
内引起了越来越多的关注。
本研究旨在对中国患者的抗NMDA受体脑炎
进行病例分析和文献回顾,以了解该疾病的临床特点、诊断方法和治疗
策略。
病例分析部分包括11位抗NMDA受体脑炎患者的临床资料,包括发病年龄、性别、临床表现、影像学及实验室检查结果等。
其中,10位患
者为女性,年龄在15~33岁之间,主要表现包括精神症状、抽搐、运动
障碍等。
影像学表现多为双侧海马和额颞叶结构异常,实验室检查结果
多显示出抗NMDA受体抗体阳性。
文献回顾部分主要从疾病的流行病学、病因、免疫学和治疗等方面
进行回顾。
通过分析文献可以发现,抗NMDA受体脑炎主要发生在青壮
年女性,可能与感染、药物、恶性肿瘤等因素有关。
该疾病与免疫系统
的异常有关,抗NMDA受体抗体的检测对诊断具有重要意义。
治疗方面
主要包括免疫抑制剂、静脉免疫球蛋白、甾体类药物等,其中早期诊断
和治疗对预后有重要影响。
总体而言,本研究对中国患者的抗NMDA受体脑炎进行了详细描述
和分析,并对该疾病的诊断和治疗提供了一定的参考和指导意义。
但是,由于患者样本较少,这些结论需要进一步的研究和验证。
抗nmda脑炎ppt课件
预防措施与注意事项
预防措施 提高公众对NMDAR脑炎的认识,了解其早期症状。
保持良好的生活习惯,增强免疫力。
预防措施与注意事项
• 避免接触可能的诱发因素,如某些药物或化学物 质。
预防措施与注意事项
01
注意事项
02
03
04
如有疑似NMDAR脑炎症状, 应及时就医。
在治疗过程中,严格遵循医生 的建议和指导。
抗NMDAR脑炎的症状与表现
记忆障碍
表现为记忆力减退 、健忘等症状。
运动障碍
表现为肢体无力、 肌肉萎缩等症状。
精神异常
表现为情绪波动、 易怒、焦虑、抑郁 等。
言语障碍
表现为言语不清、 表达困难等症状。
其他症状
如睡眠障碍、食欲 不振等。
02
抗NMDAR脑炎的诊断与鉴 别诊断
诊断标准与流程
诊断标准
特点
多发于年轻女性,通常表现为精 神异常、记忆障碍、言语障碍等 症状,病情严重时可出现昏迷甚 至死亡。
抗NMDAR脑炎的发病机制
免疫系统异常
抗NMDAR脑炎的发生是由于人体免 疫系统将NMDAR误认为是外来物质 ,从而产生抗体攻击NMDAR,导致 神经元功能障碍。
遗传因素
研究表明,抗NMDAR脑炎可能与某 些基因突变有关,这些基因可能影响 免疫系统的正常功能。
01 问题1
抗NMDAR脑炎的诊断标准是 什么?
02
解答1
抗NMDAR脑炎的诊断标准主 要包括临床特征、脑影像学检 查结果和实验室检查结果,其 中临床特征包括精神行为异常 、癫痫发作等。
03
问题2
04
抗NMDAR脑炎与其他脑炎有何 不同?
自身免疫性脑炎抗体阴性的自身免疫性脑炎一例
自身免疫性脑炎抗体阴性的自身免疫性脑炎一例近年来,自身免疫性脑炎在临床上逐渐引起了医生和患者的关注。
自身免疫性脑炎是一种罕见的脑部疾病,通常由免疫系统异常攻击神经元而引起。
本文将介绍一例自身免疫性脑炎患者的临床表现、诊断和治疗经历,以及对于这种病症的探讨。
患者,男,64岁,因多年来出现的注意力不集中、记忆力减退,以及偶发性抽搐,于近期入院。
根据患者的临床表现和辅助检查,包括脑部MRI、脑脊液检查、脑电图等,初步诊断为自身免疫性脑炎。
特别值得注意的是,患者的抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(NMDA 受体)抗体检测为阴性。
自身免疫性脑炎通常包括两种类型,即抗NMDA受体抗体阳性的自身免疫性脑炎和抗NMDA受体抗体阴性的自身免疫性脑炎。
前者已经在临床上得到了广泛的关注和认知,因为它通常发生在年轻群体中,临床表现复杂多变,包括精神症状、癫痫、运动障碍等。
而抗NMDA受体抗体阴性的自身免疫性脑炎则相对来说比较罕见,临床特点和治疗策略也相对更为复杂。
在这一例抗体阴性的自身免疫性脑炎患者中,其主要临床表现为认知功能下降,注意力不集中,记忆力减退,以及偶发性抽搐。
脑部MRI显示脑部结构无明显异常,但脑脊液检查显示白细胞增高及蛋白质略高。
脑电图显示偶见弥散性尖慢波和棘慢波。
这些检查结果均与自身免疫性脑炎的特征相符。
临床上,抗NMDA受体抗体阴性的自身免疫性脑炎难以明确诊断,其病因和发病机制尚不十分清楚。
由于其症状复杂多变,易被误诊为其他疾病,如癫痫、精神障碍等。
对于这种类型的自身免疫性脑炎,医生需要进行全面的临床评估和细致的病史调查,以排除其他潜在的疾病。
还需要结合脑部影像学检查、脑脊液检查、脑电图等多种辅助检查手段,以帮助明确诊断。
治疗方面,针对抗NMDA受体抗体阴性的自身免疫性脑炎,目前临床上尚缺乏统一的治疗方案和指南。
一般而言,常规的治疗方法包括免疫抑制治疗,如皮质类固醇、静脉免疫球蛋白、环磷酰胺等。
一些研究还发现,如抗风湿药物、细胞因子抑制剂等也可能对自身免疫性脑炎具有一定的疗效。
1例抗NMDA脑炎患者的护理体会
1例抗NMDA脑炎患者的护理体会摘要:抗NMDA脑炎(anti-N-methyl-D-aspartate-receptor encephalitisl)即抗N-甲基-D-门冬氨酸受体脑炎,临床症状十分复杂,病情严重,可危及生命。
因中枢性通气不足为该病重要临床特征,所以气道护理对维持患者生命,保证平稳进入恢复期,起到了关键作用。
由于我国抗NMDA脑炎的病例报道较少,缺乏护理经验,特将对我科收治的1例该病患者的气道护理体会进行总结报告,以供临床参考。
关键词:抗NMDA受体脑炎;护理抗NMDA(N-甲基D-天门冬氨酸)受体脑炎[1],又称边缘叶脑炎,是指可累计海马,杏仁核,岛叶以及扣带回皮质等边缘结构,以急性或亚急性起病,临床表现以记忆缺失,精神症状,癫痫,中枢性低通气为特点的中枢神经系统炎性疾病[2]。
该病最早于1960年由Brierley等[3]报道了3例主要累及边缘叶区域的中老年亚急性脑炎,其中2例患者患有肿瘤,因此怀疑此病与肿瘤正相关,但是没有揭示出该病的真正病因。
此后又有人陆续报道此类病例,但是均未给出正确答案。
直至2021年,Dalmau等[4]首次对这种脑炎进行了详细的描述,发现抗NMDA受体脑炎是由在颞叶、海马以及丘脑等部位 T2W1及Flair序列显示异常高信号[5],血液、脑脊液中可出现NMDA受体阳性,即可诊断为抗NMDA受体脑炎。
因此该病定性为神经系统自身免疫性疾病。
至此,人们对抗NMDA受体脑炎才有了一个正确认识。
由于该病多伴有躁狂、癫痫、淡漠等一系列精神症状,常被误诊为精神类疾病。
因此,正确诊断该病的同时,给予及时准确的护理显得非常重要。
我科于2021年10月26日收治1例边缘叶脑炎患者,护士在正确执行医嘱的前提下,给予患者耐心、细心、精心护理,患者22d后好转出院,现将护理体会报道如下。
1 病例介绍患者女性,28岁,入院前1w和家人吵架后逐渐出现表情淡漠,不愿意说话。
2w前上述症状加重,并出现右侧上肢不自主颤动而入院。
抗NMDAR受体脑炎ppt课件
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诊断
患儿尤其女性患儿出现急性精神行为异常、语言、睡眠、 运动障碍及频繁的自主神经功能紊乱、通气障碍等时需 要考虑该病。
MRI正常或在海马、额叶等出现短暂异常高信号影。 排除其他感染性、中毒性、代谢性、自身免疫性和其他
类型副肿瘤性边缘叶脑炎。 血清和脑脊液中检测到抗NMDAR抗体可以确诊。 所有患者均应检测可能存在的肿瘤,尤其是卵巢畸胎瘤,
抗NMDAR抗体的检测。
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鉴别诊断
自身免疫性脑炎 包括其他副肿瘤性边缘性脑炎及神经细胞自身抗体相关
性脑炎,如抗AMPA受体抗体相关性脑炎、抗GABA受体 抗体相关性脑炎,依赖于肿瘤的检出及相应抗体的检测。
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鉴别诊断
自身免疫性疾病相关性脑炎 多与一些自身免疫性抗体有关,如系统性红斑狼疮与抗
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辅助检查
影像学检查 主要是磁共振成像(MRI)检查。 一半患者无明显变化。 另一半可伴有T2像或FLAIR像以下区域的异常高信号:海
马、额叶、基底节、岛叶、小脑、大脑皮层、脑干,极 少数发生于脊髓。 病变轻微、短暂、轻度强化,且随着疾病进展加重,影 像学检查并无变化或者变化轻微。
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抗NMDAR抗体脑炎的确切发病机制目前不详。
9
发病机制
抗NMDAR抗体主要在蛛网膜下腔合成 ,能够选择性、 可逆性地减少突触后膜表面的NMDAR密度,且与抗体滴 度呈正相关,不影响突触后其他受体的密度(如AMPA、 GABA等)。
选择性的降低NMDAR的突触电流,在补体不参与的情况 下与NMDAR耦联且导致NMDAR的封闭及内化。
效至少维持治疗1年以上。 目前存在的问题是如何进一步优化GCH治疗,最佳剂量、
最佳疗程以及应用二线免疫治疗时GCH的应用等尚未达成 共识。 长期应用GCH治疗,有可能出现严重不良反应,剂量越 大、时间越长、不良反应也就越大,如高血压、高血糖、 骨质疏松、感染和电解质紊乱等,应密切观察,及时处 理,以免加重病情。
儿童抗NMDA受体脑炎误诊1例
·病例专栏·儿童抗NMDA受体脑炎误诊1例熊强摘要: N 甲基 M 天冬氨酸(N methyl D aspartate,NMDA)受体脑炎是一种自身免疫性脑炎,由Dalmau等于2007年首次报道并命名,近年来在儿童和青少年中的发生率逐年增加。
患者常因严重的精神症状、行为异常、癫痫发作、记忆缺失等,最早被送往精神卫生中心诊治。
现回顾1例以精神行为障碍为首发症状就诊于本精神卫生中心的病例,后经复旦大学附属儿童医院确诊。
关键词: NMDA受体脑炎; 儿童; 病例报告中图分类号: R749.9 文献标识码: A 文章编号: 1005 3220(2023)05 0406 02AcaseofmisdiagnosisofantiNMDAreceptorencephalitisinchildren XIONGQiang.SongjinagMentalHealthCenter,Shanghai201617,ChinaAbstract: N methyl D aspartate(NMDA)receptorencephalitisisanautoimmuneencephalitis,firstre portedandnamedbyDalmauetalin2007.Inrecentyears,theincidenceofNMDAreceptorencephalitisinchildrenandadolescentshasincreasedyearbyyear.Patientswithseverementalsymptoms,behavioralabnormal ities,seizures,memoryloss,etc,werefirstsenttothementalhealthcenterfordiagnosisandtreatment.Acasewithmentalandbehavioraldisordersasthefirstsymptomwasadmittedtothismentalhealthcenteranddiag nosedbyChildren'sHospitalAffiliatedtoFudanUniversity.Keywords: NMDAreceptorencephalitis; children; casereport基金项目:上海市松江区新一轮医学重点学科建设计划项目(ZK2019A11)作者单位:201617 上海市松江区精神卫生中心通信作者:熊强,E Mail:1647047904@qq.comDOI:10.3969/j.issn.1005 3220.2023.05.0191 临床资料患者女性,12岁,因自语、行为怪异、兴奋躁动加重半天,总病程4d。
抗NMDA受体脑炎病人的护理
抗NMDA受体脑炎病人的护理抗NMDA受体脑炎是一种自身免疫性脑炎,在2007年于此类病人体内发现了抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartatereceptor-NMDA)抗体,并提出了抗NMDA受体脑炎的诊断,具体病因及发病机制尚不明确。
NMDA受体是一种分布于海马、前额皮质离子型谷氨酸受体,属于突触后膜的阳离子通道,与学习、记忆和精神行为密切相关。
其临床表现包括精神异常、意识障碍、异常运动和自主神经功能紊乱、癫痫发作等。
其中疾病早期出现中枢性通气功能障碍为其突出的临床特征,脑脊液抗NMDA抗体阳性可确诊[1]。
抗NMDA受体脑炎可见于任何年龄段,以年轻女性多见(约91%),约59%的病人伴有肿瘤,多为成熟型卵巢畸胎瘤[2]。
该病病人治疗过程长、病死率及病残率高,护理难度及强度均很大。
1、病例介绍【例1】病人均为年轻男性,年龄15岁~22岁,既往体健。
左侧肢体麻木20余天,发作性抽搐10d,言行紊乱1d入住我院精神科,入院前20d病人出现头痛,左侧肢体每次麻木数秒后缓解,病人及家属未引起重视,10d前病人突然倒地,呼之不应伴肢体抽动,以癫痫在外院治疗5d后出现精神症状遂入我院。
头颅增强MRI、胸部X线片、心电图及脑电图未见异常,腹部CT未见异常,2次血培养、脑脊液培养均未见异常,住院期间出现发热,经神经内科、感染科会诊考虑脑炎后转入我科继续治疗,予阿昔洛韦抗病毒、德巴金抗癫痫、补充B族维生素、营养支持等治疗。
入院2周后,血清及脑脊液标本送至北京协和医院检测后提示:血清抗NMDAR抗体和脑脊液抗NMDAR抗体呈阳性,考虑为抗N-甲基-D天门冬氨酸受体脑炎,予人免疫球蛋白17.5g静脉输注5d后,病人情况好转能简单对话,自行下地行走,但夜间较兴奋,表现为阵发性亢奋,经我院精神科会诊后考虑为器质性精神障碍,加用抗精神症状药物,病情稳定后出院。
【例2】病人为年轻男性,年龄22岁,既往体健。
nmda脑炎诊断标准
nmda脑炎诊断标准英文回答:Diagnosis of NMDA encephalitis involves a combination of clinical evaluation, laboratory tests, and imaging studies. The following criteria are typically used to diagnose NMDA encephalitis:1. Clinical presentation: The patient usually presents with a combination of psychiatric symptoms, such as mood changes, hallucinations, and paranoia, as well as neurological symptoms, including seizures, movement disorders, and autonomic instability.For example, I experienced sudden mood swings and paranoia, accompanied by frequent seizures and involuntary movements.2. CSF analysis: Cerebrospinal fluid (CSF) analysis is an essential diagnostic tool for NMDA encephalitis. Thepresence of specific antibodies, such as anti-NMDA receptor antibodies, in the CSF is highly suggestive of the disease.In my case, the CSF analysis revealed the presence of anti-NMDA receptor antibodies, confirming the diagnosis of NMDA encephalitis.3. Brain imaging: Magnetic resonance imaging (MRI) of the brain is often performed to rule out other possible causes of the symptoms. In NMDA encephalitis, the MRI may show abnormalities, such as inflammation or swelling in certain areas of the brain.My MRI scan showed inflammation in the limbic system, which is consistent with NMDA encephalitis.4. Tumor screening: Since NMDA encephalitis is often associated with an underlying tumor, especially ovarian teratoma in women, tumor screening is an important part of the diagnostic process. Imaging studies, such as pelvic ultrasound or CT scan, may be performed to identify any tumors.In my case, a pelvic ultrasound revealed the presence of an ovarian teratoma, which was surgically removed.It is worth noting that the diagnosis of NMDA encephalitis can be challenging, as the symptoms may overlap with other neurological and psychiatric conditions. Therefore, a comprehensive evaluation by amultidisciplinary team is crucial for accurate diagnosis and appropriate management.中文回答:NMDA脑炎的诊断涉及临床评估、实验室检查和影像学研究的综合应用。
抗NMDA受体脑炎的健康宣教
抗NMDA受体脑炎的健康教育
提高公众认识
介绍抗NMDA受体脑炎 的基本概念和发病机制
A
提供预防和治疗抗
NMDA受体脑炎的有效 C
措施
B
强调抗NMDA受体脑炎 的早期症状和诊断方法
D
提高公众对抗NMDA受 体脑炎的认识和重视程度
加强卫生宣传
01
提高公众对抗 NMDA受体脑 炎的认识,了解 其病因、症状和 治疗方法。
避免接触感染源
01
保持良好的个人卫生习惯,勤 洗手,避免接触病毒和细菌
02
避免接触患病动物,如禽类、 猪等
03
避触患病人群,如感冒、 流感等呼吸道疾病患者
抗NMDA受体脑炎的治疗方法
药物治疗
01
免疫球蛋白:用于治疗 急性期患者,可减轻症 状
02
宣传卫生习惯, 如勤洗手、保 持社交距离等, 以降低感染风 险。
03
加强卫生设施 建设,如公共 厕所、洗手台 等,提供卫生 保障。
04
提高卫生服务水 平,如加强医疗 人员培训、提高 医疗设施水平等, 为患者提供更好 的治疗服务。
促进医患沟通
01
建立良好的医患关系: 尊重患者,倾听患者 的需求,提供专业的
x
01
抗NMDA受体脑炎 的基本知识
02 抗 N M D A 受 体 脑 炎 的预防措施
03
抗NMDA受体脑炎 的治疗方法
04
抗NMDA受体脑炎 的健康教育
抗NMDA受体脑炎的基本知识
疾病概述
1
抗NMDA受体脑炎是一种罕见的自身
免疫性脑炎,主要影响儿童和年轻人。
2
病因:自身免疫系统攻击NMDA受体,
疫苗接种可以降 低抗NMDA受 体脑炎的发病率
抗NMDA受体脑炎通用课件
寻找生物标志物
寻找能够用于早期诊断和病情监测 的生物标志物,提高诊断的敏感性 和特异性。
个体化治疗方案
研究不同患者的免疫特点和基因变 异,为个体化治疗方案提供依据, 提高治疗效果。
治疗前景与期待
开发新型免疫疗法
01
期待通过深入研究,发现新的免疫治疗靶点,开发更为高效、
低副作用的新型免疫疗法。
临床症状与诊断
研究者们已经明确了抗NMDA受体脑炎的典型症状,包括认知障碍 、运动障碍、自主神经功能紊乱等,并提出了相应的诊断标准。
治疗策略
当前治疗策略主要包括免疫治疗,如使用糖皮质激素、免疫抑制剂等 ,以及对症治疗和支持治疗。
未来研究方向
深入研究发病机制
进一步揭示抗NMDA受体脑炎的 发病机制,探讨自身免疫反应是 如何产生的,以及抗体与NMDA
康复训练
心理支持
针对患者出现的运动障碍,制定个性化的 康复训练计划,帮助患者恢复运动功能。
对患者进行心理疏导,帮助患者调整心态 ,积极面对疾病,减轻精神压力。
患者的教育与自我管理
疾病知识普及
向患者及家属普及抗NMDA受 体脑炎相关知识,提高患者对
疾病的认知程度。
生活方式调整
建议患者保持良好的作息习惯 ,充足睡眠,合理饮食,适当 锻炼,以增强身体免疫力。
临床表现与诊断方法
临床表现:抗NMDA受体脑炎的症状 多样,包括认知障碍、精神行为异常、 运动障碍、自主神经功能紊乱等。病情
严重者可出现昏迷。
诊断方法:诊断抗NMDA受体脑炎需 要结合临床表现、脑脊液检查(显示抗 体存在)以及脑部影像学检查(如MRI
排除其他病因)。
请注意,以上信息仅为概述,并不能替 代医学诊断和治疗。在实际医疗实践中 ,请咨询专业医生并依据患者的具体情
抗nmda受体脑炎该怎么治疗
抗nmda受体脑炎该怎么治疗脑部受了刺激之后,对自己身体的影响是很大的,不仅仅可以损伤到我们脑部的神经中枢,就连,我们身体的其他部位,消化系统、呼吸系统等各种器官,都会受到牵连。
脑炎通常表现为,头疼、头晕。
抗nmda受体脑炎是脑炎中的一种,抗nmda受体脑炎该怎么治疗呢?(一)治疗1.支持疗法:重症及昏迷患者,应加强护理,注意口腔卫生,保持呼吸道通畅,防治褥疮、肺炎及泌尿系感染,注意维持营养及水、电解质平衡。
对营养状况不良者给予静脉营养剂或白蛋白。
2.抗病毒治疗:降低其死亡率和并发症发生率。
阿昔洛韦(无环鸟苷):是治疗单纯疱疹脑炎的首选药,10mg/kg,溶于100ml溶液内1-2h内静滴,每8h一次,10天为一疗程。
对有免疫抑制的患者应连续用21天以防其复发。
丙氧鸟苷:每5mg/kg,每12小时1次。
需连用10—14天,静脉滴注给药。
刚昔洛韦:用量是每天5~10 mg/kg,疗程10~14天,静脉滴注。
主要副作用是肾功能损害和骨髓抑制,停药后可恢复。
3.对症治疗:退热、降低颅内压、控制癫痫发作。
氢化可的松100-500mg/d,静脉滴注、地塞米松10-20mg/d,静脉滴注、20%甘露醇静滴都可降低颅压及减轻脑水肿。
4.应用干扰素、转移因子及免疫球蛋白,以增强免疫力。
其治疗疗效尚有待于进一步证实。
(二)预后死亡率仍为20%~28%。
凡出现深昏迷、颅内高压严重、抗病毒治疗过晚者,往往预后较差。
幸存者的半数留有不同程度的神经系统后遗症,如记忆力减退或失忆、语言障碍、精神异常、劳动力丧失,只有60%的残存者其生活质量能恢复到病前的水平.以上就是抗nmda受体脑炎的治疗方法。
脑炎具有反复发作的可能性,所以为了控制反复发作的可能性,就要从日常中的生活习惯入手,把握好自己的饮食,不要因为一些不注意的事项。
而导致了脑炎的发作。
很可能会引起致命的威胁,所以要引起足够的重视。
抗NMDA受体脑炎
住院经过
完善相关检查: T3,T4,TSH, ANCA,抗核抗体,免疫十项,
肿瘤十二项,胸片以及心电图正常
7月11日
腰穿CSF: 压力140mmH2O 细胞数21.0 氯 117.5mmol/L 糖 2.55mmol/L 蛋白 0.39g/L
7月13日
头颅MRI: 右侧额叶 小缺血灶。
7月15日
脑脊液: 抗NMDA受体 抗体IgG(++)
临床表现
Dalmau J, Lancet Neurol. 2008(7):1091-8
辅助检查
诊断要点 特征性临床表现:
精神症状伴痫性发作、不自主运动,记忆丧失、 意识水平降低、运动障碍甚至出现中枢性通气不足。 特异性抗体检测: 脑脊液和或血清抗NMDA受体抗体阳性。
预后
• 75%可完全 康复或仅遗 留轻微残障。
6月30日
上海普陀区医 院: 头颅CT未见明 显异常
7月3日
上海仁济医院 精神科: 脑电图示:低 电快波活动脑 电图
7月9日
六安市第二人 民医院: S感染 2.症状性癫痫 3.器质性精神 障碍
7月11日 入 院
入院情况:
内科查体:
抬入病房,急性面容。 体温36.8℃,脉搏98次/分, 呼吸15次/分,血压104/59mmHg 发育正常,皮肤巩膜无黄染。 心率98次/分,律齐。 两肺呼吸音粗。 腹平软,无压痛。 四肢不肿。
专科查体:
神志模糊,不言不语。 瞳孔等大,光反应敏感。 抵制睁眼,疼痛刺激无反应。 四肢自主活动少,四肢肌张力正常。 腱反射存在,双侧巴氏征(-)。 脑膜刺激征(-)。
入院情况:
• 辅助检查:
血常规:WBC 4.51*10^9/L N% 85% Hb 111g/L 肝肾功能电解质血糖正常 超敏CRP: 103.51mg/L 外院头颅CT(6月30日)... 外院脑电图(7月3日)...
以癫痫发作为首发症状的抗NMDA受体脑炎1例及文献学习
以癫痫发作为首发症状的抗NMDA受体脑炎1例及文献学习抗NMDA受体脑炎是一种罕见但严重的自身免疫性脑炎,最初主要发现于女性生殖系统肿瘤并发此类疾病,病程中可出现多系统症状,包括癫痫发作、运动失调、精神症状和意识障碍。
我们报道了一例以癫痫发作为首发症状的抗NMDA受体脑炎患者,并结合文献对该疾病的临床表现、诊断与治疗进行了综述。
病例报告:患者为一名30岁女性,因突发癫痫发作入院。
患者发病前身体健康,无明显诱因。
患者的家属初步描述发作为全身性强直阵挛持续10秒,伴有意识丧失,随后出现张口吐沫,持续数分钟。
神经内科医生进行详细问诊后了解到患者近期出现思维迟钝、行为异常、幻觉等症状,因此进行脑电图(EEG)检查。
EEG检查显示双侧颞叶和顶叶可见间歇性高幅度尖波慢波复合波,提示为癫痫性发作。
患者行颈椎MRI、头颅MRI、腰椎MRI等检查均未发现异常。
患者行腰椎穿刺检查脑脊液,液压增高(250mmH2O),蛋白正常(0.4g/L),胶质细胞计数正常,未见异常细胞。
抗NMDA受体抗体检测:抗NMDA受体抗体阳性(抗体浓度:1:10)。
结合患者的临床表现及实验室检查结果,确诊为抗NMDA受体脑炎。
治疗方案:患者首先接受了抗癫痫药物治疗,包括地雷莫司汀、苯巴比妥等镇痉药。
予以免疫抑制治疗,包括去氧环磷酰胺、环孢素A等。
在治疗过程中,患者持续监测脑电图,观察癫痫发作频率和强度。
患者精神症状逐渐缓解,癫痫发作减少,体温升高,血糖升高等症状基本消失。
患者出院后,继续口服抗癫痫药物,并定期进行复查。
文献学习:自2007年Dalmau教授首次报道抗NMDA受体脑炎以来,该疾病逐渐受到重视,相关文献报道逐渐增多。
从文献上了解到,抗NMDA受体脑炎常发生于年轻女性,尤其是伴随着卵巢畸胎瘤,其发病机制主要与抗NMDA受体抗体产生相关。
该病的临床表现多样化,早期可表现为癫痫发作、精神症状、意识障碍等症状,随后出现记忆障碍、语言障碍、精神症状等症状。
抗NMDAR脑炎:一种新型边缘叶脑炎
抗NMDAR脑炎:一种新型边缘叶脑炎抗N-甲基-M-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor)脑炎是一种自2007年确认的由抗NMDA受体抗体介导的可治性新型边缘叶脑炎,好发于年轻女性,临床上主要表现为发展迅速的神经和精神障碍综合征,包括突出的精神行为异常、癫痫发作、异常运动、自主神经功能紊乱等,其中口面颌肌张力障碍和中枢性通气不足是该病的相对特征性表现。
MRI检查无特异性改变,脑电图常提示弥漫性的异常,常规脑脊液检查无特异性,血和脑脊液中的NMDAR亚单位NR1抗体阳性可以明确诊断。
对糖皮质激素、免疫球蛋白、血浆置换等免疫治疗及肿瘤切除反应良好。
为更好地认识该疾病,本文对其临床特点及发病机制等做一综述。
[Abstract] Anti-N-methyl-D-aspartate receptor(NMDAR)encephalitis is a treatable new limbic encephalitis associated with anti-NMDAR receptor antibaody,predominantly affecting young women which was identified in 2007. It is clinically characterized Psychiatric and Neurologic syndromes,including obvious mental and behavior disorder,seizures,movement disorders,autonomic dysfunction. Particulary orofacial dyskinesia and central hypoventilation.Magnetic resonance(MRI)imaging and Electroencephalography(ECG)test show no specificity,the disease is confirmed by the presence of NMDAR NR1 receptor antibodies in cerebrospinal fluid or serum. The patients repond well to tumor resection and immunotherapies,including corticosteroids,intravenous immunoglobulin,plasma exchange and so on. Clinical manifestations and mechanisms associated with anti-NMDA receptor encephalitis will be discussed in this review and aim to improve the cognition of the diease.[Key words] New limbic encephalitis;Anti-N-methyl-D-aspartate receptor;Central hypoventilation边缘叶脑炎是涉及海马、岛叶皮质、杏仁核、扣带回等边缘系统结构的一类炎症性疾病[1]。
锌离子螯合剂对抗NMDA受体脑炎 致海马神经元损伤的保护作用
锌离子螯合剂对抗NMDA受体脑炎致海马神经元损伤的保护作用引言脑炎是一种常见的神经系统疾病,其发病率和病死率在近年来呈上升趋势。
NMDA受体脑炎是一种以NMDA受体抗体介导的免疫炎症性脑病,临床上表现为认知、行为障碍和癫痫发作。
而脑炎发作时伴随的神经元损伤是脑炎患者长期认知功能障碍的主要原因之一。
寻找一种有效的对抗NMDA受体脑炎致神经元损伤的治疗方法显得尤为重要。
在NMDA受体脑炎病理过程中,大量的抗NMDA受体抗体通过血脑屏障攻击NMDA受体,导致神经元内部钙离子通量过度、细胞内部钙离子过多堆积,引发细胞内毒性效应,导致神经元损伤和细胞凋亡。
尤其是海马区的神经元,由于其对钙离子敏感性较高,因此更容易受到损害。
3. 锌离子螯合剂保护海马神经元的实验证据在一系列的实验研究中,锌离子螯合剂如鞣酸和DTPA等已被证实具有一定的保护神经元的作用。
一项来自中国科学院生物物理研究所的研究发现,将实验动物注射NMDA受体抗体后,镰鞣酸的应用可显著减轻实验动物海马神经元的损伤,并缓解其认知和记忆功能障碍。
另外一个来自美国加州大学洛杉矶分校的研究发现,将DTPA注射到脑脊液中,能够减轻NMDA受体脑炎患者的脑炎症状,并改善其神经功能表现。
锌离子螯合剂还可通过预防NMDA受体脑炎引起的脑炎炎症反应,减轻炎症对神经元的损害,并保护脑组织结构的完整性,降低炎症过程对神经元的直接损伤。
目前的研究仍存在一定的局限性。
锌离子螯合剂的生物利用度、毒性和安全性等因素尚未完全厘清,需要更多的临床试验数据加以证实。
锌离子螯合剂治疗NMDA受体脑炎的关键路径和具体剂量还待进一步明确。
由于多种因素的影响,个体差异对于锌离子螯合剂的疗效也存在一定的影响。
未来需要更多的临床研究和试验数据来证实锌离子螯合剂在对抗NMDA受体脑炎致神经元损伤的保护作用。
为了更好地将锌离子螯合剂应用于临床实践中,还需要从分子水平和机制水平加大对其药效学和毒理学特性的研究。
抗 NMDA 受体脑炎重症患者的护理体会
抗 NMDA 受体脑炎重症患者的护理体会抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎是边缘性脑炎中最为常见的一种类型,临床上以亚急性起病,伴有精神行为障碍以及癫痫表现的炎症性疾病[1]。
该病在2007年由Dalman进行首次报道[2],我国首次病例见刊于3年后[3],该疾病目前来说仍属于少见病。
其中 Iizuka 等将抗 NMDA 受体脑炎的患病过程分为前驱期、精神病期、无反应期、运动过度期及恢复期[4]。
抗 NMDA 受体脑炎临床表现复杂、进展快、病程长、病死率及病残率高,约 75%的抗 NMDA 受体脑炎患者需要重症监护支持,给护理带来较大难度[5]。
现将我科于 2018 年 11 月收治 1例抗 NMDA 受体脑炎患者的护理体会报告如下。
1、病例介绍患者男性,35岁,因“发作性意识散失、四肢抽搐3次”于2018年11月18日收入我科普通病房。
入院时查体:一般情况可,神志清楚,言语欠流利,对答部分切题。
双眼视野粗侧正常,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm对光存在,四肢肌张力正常,四肢肌力Ⅴ级,余神经系统检查不配合。
辅助检查:腰穿报告示:脑脊液压力为240mmH20;白细胞计数10×106/L;蛋白定性阴性(-);送检自身免疫抗体检查示抗NMDA受体(+),故诊断为抗NMDA受体脑炎。
入院后给予“人免疫球蛋白”、“甲泼尼龙琥珀酸钠”冲击治疗,但症状仍无好转,且进行性加重,2018年12月19日因意识加重、发热、咳嗽、痰多,有间断精神行为异常,病情危重,故转我科重症病房继续治疗。
入院后的主要症状为反复癫痫发作并加重、精神行为异常、意识加重、肺部感染等为主。
治疗上给予抗感染、抗病毒、补钾、降压、抗精神异常治疗。
经过精心的治疗及护理,患者住院56天后好转出院。
2护理2.1病情观察严密观察患者的意识、瞳孔、呼吸等生命体征变化,并有专人护理,及时准确做好护理记录。
观察患者用药前后抽搐发作的频率、持续的时间、发作前后症状,以及患者意识的变化情况,及时了解病情变化,并做好准确记录。
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PARTII 抗NMDAR脑炎
鉴别诊断
感染性疾病 代谢性和中毒性脑病 桥本氏脑病 CNS肿瘤 遗传性疾病:如线粒体脑肌病 神经系统变性病
PARTII 抗NMDAR脑炎
治疗
包括免疫治疗、对症支持治疗、康复治疗
一线免疫治疗:糖皮质激素、IVIG、PE 二线免疫治疗:利妥昔单抗、环磷酰胺 长程免疫治疗:麦考酚吗乙酯、硫唑嘌呤
预后
总体预后良好; 80%抗NMDAR受体脑炎患者功能恢复良好(mRankin评 分0-2分); 重症患者ICU治疗平均周期1-2月; 病死率2.9%-9.5%; 少数患者完全康复需2年以上; 抗NMDAR脑炎复发率12.0%-31.4%,可单次或多次复发。
PARTII 抗NMDAR脑炎
临床表现
前驱症状与前驱事件:如头痛、发热等。 主要症状:精神行为异常、认知障碍、近记 忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍 、意识障碍、不自主运动、自主神经功能障 碍等。 其他症状:如睡眠障碍,局灶性CNS损害症 状等。
PARTI 自身免疫性脑炎
流 程
诊 断
内容提要
PART I:自身免疫性脑炎
复发性抗NMDAR脑炎
定义(Dalmau等):经免疫治疗症状改善或少数自发缓 解后,出现其它原因不能解释的新的神经/精神综合征, 复发时可仅出现首次发病的部分症状甚至单一症状。 复发率(Dalmau等) :随访2年12%出现复发,复发者中 33%为多次复发。 复发因素:无畸胎瘤者及重症者,接受二线免疫治疗者复 发率降低。
PARTII 抗NMDAR脑炎
影像学
头MRI:可无明显异常 散在的皮层、皮层下点片状FLAIR及T2高信号 边缘系统病灶 CNS炎性脱髓鞘病影像学特点
PARTII 抗NMDAR脑炎
ECG(异常delta刷)
2012年宾夕法尼亚大学在长程 脑电监测中发现(30.4%)患者 ECG有特异性表现,称之“异 常delta刷”(Extreme Delta Brush,EDB)。
PARTI 自身免疫性脑炎
AE相关的抗神经细胞抗体
PARTI 自身免疫性脑炎
AE的临床分类
抗NMDAR脑炎:弥漫性脑炎,80%。
边缘叶脑炎: 三主征(精神行为异常、近记忆 力下降、癫痫发作)。LGI1抗体、GABABR抗 体、抗AMPAR抗体相关脑炎。
其他AE综合征
PARTI 自身免疫性脑炎
入院后病情加重,视听幻觉加重,躁动,自言自语 ,意识模糊,肢体自主活动减少,小便失禁,至第 6天出现低通气(抽泣样呼吸、指脉氧下降)。
PARTIII 病例分享
辅助检查
增强MRI(12.12):双侧脑表面软脑膜弥漫性异常 强化,首先考虑脑膜脑炎可能性大。 妇科彩超(12.12) :右侧卵巢内肿物,考虑畸胎 瘤,左卵巢粘液性囊腺瘤。 甲状腺彩超(12.12):多发结节。
抗NMDAR脑炎较特异性的 ECG改变。
与疾病严重程度及病程相关。
PARTII 抗NMDAR脑炎
肿瘤学
卵巢畸胎瘤在青年女 性患者中常见,中国 的发生率14.3%48.7% 重症患者中比例较高 男性患者合并肿瘤者 少见
PARTII 抗NMDAR脑炎
Graus与Dalmau诊断标准
临床表现(1项或多项):(1)精神行为异常或认知 障碍;(2)言语障碍;(3)癫痫发作;(4)运动 障碍/不自主运动;(5)意识水平下降;(6)自主神 经功能障碍/中枢性低通气
PARTII 抗NMDAR脑炎
临床分期
Prodromal stage Psychiatric stage Unresponsive stage hyperkinetic stage
(Lizuka et al,2008)
PARTII 抗NMDAR脑炎
脑脊液检查
压力正常或增高 WBC轻度增高或正常 蛋白轻度增高 细胞学呈淋巴细胞反应性炎症 OB可(+) 抗NMDAR抗体(+)
肿瘤治疗
一经发现卵巢畸胎瘤尽早切除。
未发现肿瘤且年龄大于12岁女性建议4年内每6-12月复查 盆底超声。 Seki等研究认为早期肿瘤切除与早期未行肿瘤切除的患 者相比,尽早肿瘤切除能缩短辅助通气时间和不随意运 动时间并提高患者预后。
PARTII 抗NMDAR脑炎
治疗流程
PARTII 抗NMDAR脑炎
PARTIII 病例分享
辅助检查
CSF(12.8)
:无色透明,压力160mmH2O,
WBC25个/mm3 甲功:TSH 0.41mIU/l↓ EEG(12.10) :不正常脑电图(双侧半球可见中等 低波幅慢波) 头MRI(12.10):平扫未见异常。
病毒性脑炎可能性大
PARTIII 病例分享
自身免疫性脑炎(antoimmune encephalitis,AE):泛 指一类由自身免疫机制介导的脑炎。患病率: 10%-20%。
PARTI 自身免疫性脑炎
概述
AE 副肿瘤性AE 副肿瘤性边缘性脑炎
PARTI 自身免疫性脑炎
概述
新型的AE与经典的副肿瘤性边缘叶脑炎不同,其靶抗原位 于神经元表面,主要通过体液免疫引起相对可逆的神经功 能障碍,免疫治疗效果良好。 经典的副肿瘤性边缘叶脑炎,其自身抗体针对神经元细胞 内抗原,主要介导细胞免疫反应,引起不可逆的神经元损 坏。
PARTII 抗NMDAR脑炎
免疫治疗
糖皮质激素:总疗程6个月左右 IVIG:每2-4周可重复使用 PE:对于CSF抗体阳性而血清学抗体阴性患者,疗效有 待证实 利妥昔单抗:一线治疗无效可使用,国外(>50%), 国内超说明书使用 麦考酚吗乙酯、硫唑嘌呤:主要预防复发
PARTII 抗NMDAR脑炎
抗NMDA受体脑炎早期很难与病毒性脑炎相鉴别,所 以,对大多数患者仍需要抗病毒治疗。 临床上癫痫和不自主运动的相互重叠常常会导致错误 的使用大量抗癫痫药物治疗不自主运动或忽略癫痫( 脑电图)
谢 谢!
PARTII 抗NMDAR脑炎
长期随访中,即使完全痊愈的患者,其血清或脑脊液中 仍可以检测到抗NMDAR抗体,有报道指出这一时间可 长达15年。 NMDAR抗体阳性不等同于抗NMDAR脑炎。 目前发现部分精神分裂症、单纯疱疹病毒性脑炎、格林 巴利综合征、中枢神经系统脱髓鞘疾病等患者脑脊液抗 NMDAR抗体也可称阳性。
自身免疫性脑炎
(antoimmune encephalitis,AE)
大连市中心医院神经内二科 张美娇
内容提要
PART I:自身免疫性脑炎
PARTII:抗NMDAR脑炎
PARTIII:病例分享
PARTI 自身免疫性脑炎
概述
脑炎:脑实质的弥漫性或多发性炎性病变导致的 神经功能障碍。其病理改变以灰质和神经元受累 为主,也可累及白质和血管。
PARTIII 病例汇报
预后
1.15 意识改善,可执行简单指令 2.3 意识完全清晰,自诉“对2016.12.82017.2.3之间发生的事情无记忆”
至今 性格改变
PARTIII 病例分享
病例特点总结
①22岁年轻女性,急性起病,因精神行为异常、癫痫发 作入院,入院后逐渐出现意识障碍、中枢性低通气、自 主神经功能紊乱(窦性心动过速、低血压、泌涎增多、 中枢性高热、肠梗阻)、不自主运动等。 ②既往体健。 ③辅助检查:CSF:细胞数轻度增高 ECG:中度异常脑电图 影像学:脑膜强化、脑水肿 肿瘤:右卵巢畸胎瘤+左卵巢粘液囊腺瘤 抗神经元抗体:抗NMDAR抗体(+++) ④治疗:大剂量激素冲击+IVIG+肿瘤切除+PE。 ⑤预后:良好
抗NMDAR脑炎可能性大
PARTIII 病例分享
①复查腰穿(抗体检测) ②全院会诊 ③卵巢畸胎瘤腹腔镜切除术,术后转入SICU,气管 插管、呼吸机辅助通气 ④甲强龙1000mg冲击+IVIG+PE
CSF、血清抗NMDAR抗体(+++)
PARTIII 病例分享
心率血压下降 间断躁动,自主睁眼,问答无反应 口唇颜面眼睑、肢体不自主运动 口腔分泌物增多 高热 心率增快 腹胀,功能性肠梗阻
内容提要
PART I:自身免疫性脑炎
PARTII:抗NMDAR脑炎
PARTIII:病例分享
PARTIII 病例分享
22岁女性,急性起病,主因“间断头痛1周,视 听幻觉1天,发作性意识丧失伴肢体抽搐1天” 于2016.12.8收入院。 既往:体健。 PE:视听幻觉,双侧腱反射活跃,双侧Babinski 征中性,左侧Chaddock征可疑阳性,右侧 Chaddock征中性,屈颈颏下1指。
PARTII 抗NMDAR脑炎
The number of cases and papers included by publication year
渐入佳境
病因
肿瘤 病毒感染 其他不明原因
发病机制
PARTII 抗NMDAR脑炎 Nhomakorabea临床特点
儿童、青年多见,女性多于男性,中位年龄22岁;
急性起病,可有发热、头痛等前驱症状; 主要表现:精神行为异常,癫痫发作,近记忆力下降,言 语障碍/缄默,运动障碍/不自主运动,意识水平下降/昏迷 ,自主神经功能障碍(窦性心动过速或过缓、泌涎增多、 中枢性低通气、低血压、中枢性高热)等; 局灶性损害症状:如复视、共济失调等。