自身免疫性脑炎完整版

临床表现
急性，亚急性出现的近期记忆减退，思维混乱， 幻觉，睡眠障碍，抑郁
癫痫发作
– 面肩肌张力障碍性癫痫（FBDS） – 颞叶癫痫、全身强直阵挛发作
顽固型低钠血症 少于10%患者合并肿瘤
– 甲状腺癌，小细胞肺癌等
辅助检查
头颅MRI
– 60%可有双侧海马区异常信号 – 少数单侧海马区信号或正常
抗NMDA受体脑炎
以年轻女性多见（约91%） 59%伴有肿瘤，大部分为成熟卵巢畸胎瘤 以精神异常、癫痫发作、不自主运动、自主神
经功能紊乱为典型表现 依靠脑脊液中NMDA抗体诊断
NMDA受体
离子型谷氨酸受体-钙通道 重要的兴奋性氨基酸受体 分布于海马、前额皮质、小脑颗粒细胞层 神经细胞的突触后膜 功能：学习、记忆、精神行为
2. 任海涛，崔丽英，关鸿志。不明病因脑严重NMDA受体脑炎的筛查诊断。中华神经科杂志。 2014,47:119-122.
Autoimmune Encephalitis
NMDA receptor antibody encephalitis Voltage-gated potassium channel complex
抗体产生机制
畸胎瘤的神经组织中含有NMDA受体 作为抗原诱导产生抗体 诱发因素：前驱期病毒感染、遗传易感性 抗体可鞘内合成（脑脊液滴度高于血清）
临床表现
前驱期：发热、头痛、上呼吸道感染症状等； 精神症状期：紧张、失眠、恐惧、谵妄、幻觉、记忆
力减退、语言减少、缄默 无反应期：不同程度的意识水平减低、甚至木僵状态； 不自主运动、自主神经功能障碍期：舞蹈样动作、肌
Voltage-gated potassium channel （VKGC）
Sarosh R. Irani, Jeffrey M. Gelfand. Cell-Surface Central Nervous System Autoantibodies: Clinical Relevance and Emerging Paradigms. ANN NEUROL 2014, 76:168-184.
自身免疫性脑炎
杨瑞晗
பைடு நூலகம்
自身免疫性脑炎
常需与病毒性脑炎相鉴别 占所有脑炎病例的比例为4%[1] 协和医院神经科284例不明原因脑炎
– 抗NMDA脑炎比例达16.2%[2]
1. Granerod J,Ambrose HE.Causes of encephalitis and differences in their clinical presentations in England:a multicentre, population-based prospective study. Lancet Infect Dis, 2010,10:835-844
antibody encephalitis (VGKC) – LGI1 antibody encephalitis – CASPR2 antibody encephalitis GABAA receptor antibody encephalitis GABAB receptor antibody encephalitis AMPA receptor antibody encephalitis GAD antibody encephalitis
治疗
肿瘤切除 一线免疫抑制治疗
– 糖皮质激素（甲强龙1gqd*5d） – IVIG（0.4g/kg/d*5d) – 血浆置换
二线免疫抑制治疗
– 美罗华 – CTX
预后
75%可完全康复或仅遗留轻微残障 伴有肿瘤且早期切除者预后较好 15%患者可能发生1-3次复发
抗LGI1脑炎
绝大部分为边缘叶脑炎 多见于50岁以上人群，60-70%为男性 以癫痫发作、记忆障碍、人格改变为典型症状 少见合并肿瘤 对免疫治疗效果好
– 50%患者无异常 – 全脑炎，非特异性，皮层、皮层下（海马、基底节、
白质）高信号
PET/CT
– 较MRI更为敏感 – 额颞叶、基底节高代谢，顶枕叶低代谢
辅助检查
脑脊液
– 中度淋巴细胞增多，蛋白正常或轻度升高，60%患 者可见寡克隆区带（OB）
NMDA抗体
– 敏感性：CSF 100%，血清 85%[1] – CSF中阳性即可确诊
PET-CT
– 一侧或双侧海马区、基底节区高代谢 – 比MRI更敏感
LGI1抗体
– 血清及脑脊液均有意义
J. Henine, H. Pruss. Imaging of autoimmune encephalitis-Relevance for clinical practice and hippocampal function. Neuroscience 2015.
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1. Nuria Gresa-Arribas, Maarten J Titulaer. Antibody titres at diagnosis and during follow-up of anti-NMDA receptor encephalitis: a retrospective study. The lancet Neurology. 2013,13(2):167-177.
张力障碍、中枢低通气、心率血压不稳； 恢复期 80%癫痫发作，贯穿于各期 平均病程7个月
与肿瘤关系
女性患者
– ＞18岁患者中，约50%有单侧或双侧畸胎瘤 – ＜14岁患者中，不到9%有畸胎瘤
男性患者
– 只有5%发现肿瘤
其他肿瘤
– 睾丸生殖细胞瘤，纵膈错构瘤，小细胞肺癌
辅助检查
头颅MRI