成人Still病(
成人still病诊断标准
成人still病诊断标准成人still病是一种罕见的系统性炎症性疾病，其临床表现多样，诊断较为困难。
目前尚无特异性的检查指标，因此诊断主要依靠临床表现和排除其他疾病。
根据成人still病的典型表现和实验室检查结果，国际上已经形成了一套相对统一的诊断标准。
一、临床表现。
成人still病的临床表现多种多样，但典型症状包括发热、关节疼痛、皮疹和全身不适。
发热通常是高热，持续数天至数周，甚至数月不退。
关节疼痛多呈对称性，常伴有肿胀和晨僵。
皮疹多为斑丘疹或斑丘疹样皮疹，常伴有瘙痒。
全身不适表现为乏力、食欲不振、体重减轻等。
除了上述典型症状外，成人still病还可伴有淋巴结肿大、肝脾大、心包炎、肺炎等。
二、实验室检查。
实验室检查对成人still病的诊断至关重要。
典型的实验室异常包括白细胞增高、中性粒细胞增多、血沉和C反应蛋白升高等。
此外，部分患者的血清铁蛋白和丙氨酸氨基转移酶也会升高。
需要注意的是，这些指标并非成人still病的特异性指标，因此在诊断时需要排除其他疾病。
三、诊断标准。
根据国际上的共识，成人still病的诊断需要满足以下主要标准：1. 发热，持续时间不少于1周，体温达到39摄氏度以上；2. 皮疹，典型的斑丘疹或斑丘疹样皮疹；3. 关节炎，对称性多发性关节炎，伴有肿胀和晨僵；4. 排除其他疾病，排除感染、肿瘤、结缔组织疾病等其他疾病；5. 实验室检查，白细胞增高、中性粒细胞增多、血沉和C反应蛋白升高。
在临床实践中，医生还需要根据患者的具体情况进行综合分析，包括病史、体格检查、影像学检查等。
确诊成人still病需要综合考虑以上各项指标，排除其他疾病，以确保诊断的准确性。
四、治疗。
成人still病的治疗主要以控制炎症和缓解症状为主。
常用的药物包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂等。
在治疗过程中，医生还需要密切监测患者的病情变化，及时调整治疗方案。
部分患者可能需要长期服药，因此需要定期复查和随访。
成人stii病
临床表现—咽痛
（1）咽痛见于50%的患者，发热时伴有咽痛者占64% （2）多在发病初有咽痛，也可出现在整个病程中 （3）发热时咽痛出现或加重，退热后缓解（与发热伴发） （4）咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大 （5）咽拭子培养阴性 （6）抗生素治疗无效
临床表现—淋巴结肿大
（1）见于44%-81%的患者。 （2）早期可全身性淋巴结肿大，多见于颈部、腋下和腹股沟
3、无特异性诊断方法及标准。
临床要点
4、治疗药物包括： （1）非甾体类抗炎药 （2）缓解病情抗风湿药 （3）糖皮质激素 （4）生物制剂
本病尚无法根治，如能及早诊断、合理治疗， 可以控制发作、预防复发
临床病例
主诉：患者男性，28岁。因“发热、胸背四肢皮、咽痛、关节痛2周” 来我院门诊。
现病史：患者于2周前无明显诱因出现发热，体温38~40℃，呈间歇性， 伴畏寒、无寒战，多汗及咽痛，外院查胸片：正常，给予“阿莫西林舒 巴坦、左氧氟沙星”抗炎治疗3天体温无下降，发病3天后出现前胸、后 背及双下肢散在性红色斑丘疹，4天后出现双侧肘、膝、踝等大关节红、 肿、热、痛。
1.感染性疾病：包括病毒、细菌、真菌和其他病原体感染， 可行细菌、病毒及其他病原体血清学检查，血培养， 结核筛查等。
2.恶性肿瘤：包括白血病、淋巴瘤、实体肿瘤等，可行骨髓检 查、淋巴结活检、肿瘤标记物、ECT、PET、超声、放射影像等 检查。 3.风湿免疫病：包括SLE、系统性血管炎等，血清免疫学检查 、自身抗体和定期拍摄X线片对本组疾病鉴别极为重要。 4.其他疾病：包括血清病、结节病、克隆病等，可行影像学检 查，活组织检查等。
1987年后统一称为成人Still病
定义
成人still’s病是一组免疫介导的病因和发病机制不明的 临床综合征，临床以高热、一过性皮疹、关节炎（痛）和 白细胞升高、肝、脾淋巴结肿大为主要表现，严重者可伴 有系统损害。RF及ANA阴性。
最新 Adult Onset Still Disease(AOSD)成人Still病成人斯蒂尔病
Adult Onset Still Disease1 概述Still病本指系统性起病的幼年型慢性关节炎，相似的疾病可发生于成年人，称成人still病。
1987年统称AOSD。
2 临床表现2.1 症状＆体征2.1.1 发热：最常见、最早出现的症状，80%以上的患者呈典型的弛张热，体温常在39℃以上。
附：弛张热：体温持续在39℃以上，24h体温波动在2℃以上，均高于正常体温。
常见于败血症、风湿热、重症肺结核、化脓性炎症等。
2.1.2 皮疹：另一主要表现，约见于85%以上的患者，典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，也可为荨麻疹样皮疹。
多分布于躯干、四肢，也可见于面部。
本病皮疹的特点是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日清晨热退后皮疹消失。
2.1.3 关节＆肌肉症状：几乎100%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上。
最常见为膝、腕关节。
晚期可出现关节僵直、畸形等。
80%有肌痛。
2.1.4 咽痛：多数患者在疾病早期有咽痛，可存在于整个病程。
咽拭子培养阴性，抗生素治疗无效。
2.1.5 其他：周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛（类似急腹症）、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎等。
2.2 Lb2.2.1 血Rt＆ESR：疾病活动期，90%患者中性粒细胞增高，80%患者血白细胞计数≥15*109/L。
50%患者血小板计数增高。
100%ESR增快。
2.2.2 肝酶：部分患者肝酶轻度增高。
2.2.3 血液细菌培养：阴性。
2.2.4 RF＆ANA（抗核抗体）：阴性。
少数低滴度阳性。
2.2.5 血清铁蛋白（SF）＆糖化铁蛋白：①SF升高，糖化铁蛋白比值下降对诊断AOSD 有重要意义。
②本病SF水平增高，且其水平与病情呈正相关。
SF不仅有助于本病诊断，对判断病情活动及疗效评价有一定意义。
③糖化铁蛋白比值下降是本病的另一个实验室特征，较SF更有特异性。
为了防止铁蛋白被蛋白水解酶降解，正常人铁蛋白50-80%被糖基化。
本病由于糖基化的饱合作用使糖化铁蛋白下降至＜20%，但糖化铁蛋白不能作为评价疾病活动和疗效的指标，因为疾病缓解很多个月之后其仍可是减低的。
AOSD-成人Still病
皮肤活检
血管周围单核细胞浸润 在持续出现的斑丘疹中
可见坏死的角质细胞和中性粒细胞浸润
Lee J.Y. et al., 2006
关节炎
大多数为多关节疼痛 可以被系统症状掩盖 可以表现为一过性非常短暂的疼痛 5％患者可无关节表现
受累关节 p 膝关节 p 腕关节 p 踝关节 p 肘关节 p 近端指间关节 p 肩关节 p 掌指关节 p跖趾关节
治疗
p NSAIDs p 糖皮质激素 p DMARDs p 免疫抑制剂 p IVIG p 生物治疗 (anti- IL-1, anti TNF-α) p 实验性治疗 (anti- IL-6)
意大利一组研究
AOSD患者45例（1991-2008） 随访（≥2年） 分析：药物种类、剂量及治疗转归
Arthritis Rheum 2010，62（8）:2530
Bray V.J., 2002
不常见的临床表现
斑秃 干燥综合征 皮下结节 急性肝脏衰竭 心包压塞 DIC
Evensen KJ,Scand J Rheumatol,2006
发热
每日一次或每日两次 66％患者大于40度 持续2－4小时 发热呈典型峰热
皮疹
一过性、消散性 斑疹或斑丘疹 非化脓性 分布于躯干、四肢 由于衣服、被褥5 - 88% 59 - 92% 52 - 62% 35 - 85% 44 - 85% 96 - 100%
实验室检查
p 血清铁蛋白显著升高(≥ 1000 ng/ml) p 糖基化铁蛋白< 20% （ 正常值 50 - 80% ）—更为特异 p C反应蛋白显著升高 p IL-18在不久的将来可用于AOSD诊断和监测
女性多于男性 高发年龄－16～35岁（70％<35岁）
成人still病 诊断标准
成人still病诊断标准
成人Still病是一种罕见的风湿性疾病，其诊断主要基于一系列的临床表现和实验室检查。
以下是成人Still病的一般诊断标准：
1.全身性发热：
•持续高热是成人Still病的主要特征，通常超过39摄氏度，且持续数周。
2.关节炎：
•关节炎表现为多关节痛、肿胀、红斑，常为对称性，可累及手、腕、膝等关节。
3.皮疹：
•典型的皮疹是为粟粒疹（salmon-pink rash），多发生在患者发热期间，常出现在躯干和四肢。
4.咽喉痛或腺样体肿大：
•包括咽喉痛、淋巴结肿大等症状。
5.肝脾肿大：
•肝脾肿大是Still病的常见表现。
6.白细胞升高：
•血液检查通常显示白细胞计数升高，尤其是中性粒细胞。
7.实验室指标：
•C-反应蛋白和红细胞沉降率（ESR）常升高，血清铁蛋白水平可能升高。
8.排除其他可能性：
•诊断Still病时，需排除其他类风湿疾病、感染性疾病和肿瘤等可能性。
请注意，成人Still病的确诊可能较为复杂，因为其症状和体征可变且非特异。
确诊通常需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和排除其他疾病的可能性。
如果存在成人Still病的疑虑，建议及时就医，由专业医生进行详细的评估和确诊。
成人Still病
1 发热：常呈弛张热，骤升骤降，1日内可有1～2次高峰，可伴畏寒、寒颤、乏力等全身症状，热退后活动自如。
2 皮疹：为一过性，高热时出现，热退后消失，常呈红斑样或橙红色斑丘疹，也可出现多形性等皮疹。
3 关节炎或关节痛：表现为多关节或单关节炎，发热时重，热退后减轻或缓解。
4 肝 脾和淋巴结肿大，淋巴洁活检多为反应性增生或慢性非特异性炎症。
2 皮损活组织检查显示真皮胶原纤维水肿，毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。关节滑膜肥厚水肿、细胞增殖、血管增生、内皮细胞肿胀、淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维蛋白沉积。浅表淋巴结示非特异慢性炎症。
临床诊断
1 医技检查
1.1 白细胞计数增高，甚至出现类白血病反应，核左移，轻中度贫血。
1.2 血沉明显增快。
成人Still病
成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征，自Wissler（1943）首先报告后，Fanconi（1946）相继描述，因其临床酷似败血症或感染引起的变态反应，故称之为“变应性亚败血症”1995年以来的文献报告已有500例，未报告的病例更多，所以是较常见的疾病。该两命名早已相继为国际及国内所废用，统一称为成人Still病，或更确切地称为成人起病Still病（Adult onset Still's disease，AOSD）。
1.4 免疫抑制剂：为了增强疗效，减少糖皮质激素用量和副作用，在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂，如环磷酰胺，硫唑嘌呤，雷公藤多甙等
1.5 其他方法： 对于严重的成人蒂尔病的患者可试用大剂量免疫球蛋白静脉注射或环胞霉素A治疗。静脉注射免疫球蛋白200-400mg/kg.d 连续3--5天必要时4周重复，也可联合中医中药会诊治疗。
成人stills病诊断标准
成人stills病诊断标准
成人stills病是一种罕见的自身免疫系统疾病，它是由于免疫系统攻击人体组织而引起的。
该病最常见于20-40岁之间的人，尤其是女性。
成人stills病的症状包括高热，关节痛，皮疹和全身不适感。
以下是成人stills病的诊断标准：
1. 持续发热：体温超过39℃，持续时间超过1周。
2. 必须有以下至少5个标准症状：
- 皮疹：均匀、淡红色，短暂，消退后不留痕迹；
- 关节痛：两个或以上的关节疼痛，并且存在关节肿胀、红斑、压痛等表现；
- 咽痛：咽喉疼痛，咳嗽、流感症状；
- 肌肉疼痛：肌肉酸痛、肌肉僵硬等表现；
- 淋巴结肿大：颈部、腋窝、腹股沟等处的淋巴结明显肿大；
- 肝脾肿大：肝、脾脏肿大，可有腹部疼痛或压痛。
3. 排除其他原因：必须排除其他原因引起的高热和上述症状，如感染、肿瘤、风湿性疾病等。
成人stills病的诊断需要综合分析患者症状、体征、实验室检
查和病史等信息，以确诊并确定治疗方案。
及时的诊断和治疗可以减轻症状、防止并发症的发生，提高患者的生活质量。
成人still病诊断标准 cush标准
成人Still病（Adult Still's Disease，ASD）是一种罕见的炎症性疾病，通常被认为是类风湿性关节炎的一种类型。
它以高热、关节痛和皮疹为特征，并且可能对全身器官产生影响。
目前，尚无确切的成人Still病诊断标准，但临床医生根据患者的症状和体征，结合实验室检查和影像技术来进行诊断。
Cush标准（Cush Criteria）是一种可能用于帮助诊断成人Still病的方法。
它主要包括发热、关节痛、皮疹及其他临床表现。
患者需满足持续高热，通常在39°C以上，并持续几周以上。
患者具有关节痛，通常是对称性的多关节炎。
第三，皮疹是另一个重要的临床表现，通常呈现为不规则的红色斑丘疹。
Cush标准还包括其他症状，如咽痛、肝脾肿大、淋巴结肿大等。
在撰写文章的过程中，我会首先详细介绍Cush标准的内容，然后结合实际案例进行具体分析，以便读者更直观地理解这一诊断标准。
我会对成人Still病的临床表现、病因和治疗方案进行综合评估，帮助读者全面、深入地了解这一疾病。
在文章的开头部分，我会简要介绍成人Still病的背景和临床特点，引出Cush标准的概念。
我会逐一解读Cush标准的各个内容，再通过实际病例进行分析，看看这些标准在临床实践中的应用情况。
我会对成人Still病的诊断和治疗进行系统总结，帮助读者对这一疾病有一个全面的了解。
我会结合个人观点和理解，谈谈对成人Still病诊断标准的看法，为读者提供一个全面而丰富的文章。
我会以一些总结性的内容来收尾，让读者在阅读完本文后能够更全面、深刻地了解成人Still病及其诊断标准。
文章预计将有3000字以上，绝不空洞无物，确保为读者提供有价值的内容。
希望我的文章能够帮助读者更好地了解成人Still病及其诊断标准，同时也能够促使更多的人关注这一罕见疾病，为临床实践提供一定的参考和启示。
成人Still病（Adult Still's Disease，ASD）是一种罕见、多系统性的炎症性疾病，它通常在成人期出现，并且可能对全身器官产生影响。
成人still病
成人still病作者：疾病FAQ1. 什么是成人still 病？still 病是指系统性起病的幼年型特发性关节炎，但相似的症状也可发生于成年人，后者称为成人still 病，即成人斯蒂尔病。
该病病因不明，患者长期高热、咽痛、皮疹、关节痛/关节炎、血常规提示中性粒细胞升高，严重者可伴有系统损害。
2. 幼年still 病与成人still 有什么区别及关系？幼年still 病，现称为幼年型特发性关节炎，多见男性，临床表现多为关节症状，用非甾体抗炎药多可控制病情；而成人still 病在女性的患病率稍高，有较多的并发症，治疗也更为复杂。
目前比较倾向的结论是成人still 病与幼年型特发性关节炎属于同一类疾病。
3. 为什么会得成人still 病？目前成人still 病的病因和发病机制仍不十分清楚。
该病的发生与感染、遗传、免疫抑制有关。
感染因素包括链球菌、葡萄球菌、流感病毒、风疹病毒、EB 病毒、肺炎支原体等方面。
4. 成人still 病的患者有多少？在日本，男性患者的发病率为0.22/10 万，女性患者的发病率为0.34/10 万。
在法国，成人still 病的发病率为0.16/10 万，挪威人群的发病率为0.4/10 万。
疾病的分布无种族差异、地域差异。
目前我国还没有相关的流行病学调查。
5. 女性更容易患成人still 病吗？成人still 病男女的患病率相似或者女性患病率稍高。
但值得注意的是，怀孕期及产后妇女的发病风险会有提高。
6. 成人still 病的风险因素有哪些？年龄是成人still 病的主要的风险因素，该病有两个好发的年龄高峰：15-25 岁和36-46 岁。
在遗传方面，家族中存在多个成人still 病的患者的现象是非常罕见的，所以目前不认为该病有需要注意的遗传风险。
7. 成人still 病有什么临床表现？（1）发热：是本病最常见、最早出现的症状。
（2）咽痛：为本病最早出现的症状之一。
（3）皮疹：为本病的主要表现之一，见于85% 以上病人。
成人still病护理PPT
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全身症状：患者可能出现乏力 、全身倦怠、纳差、体重减轻 等全身症状。
成人Still病 的护理措施
成人Still病的护理措施
提供舒适的环境：保持室内温 度适宜，保证床位舒适，并提 供相应的心理支持。
控制疾病进展：积极管理疾病 ，包括规律的药物治疗、控制 症状、预防并发症等。
成人Still病的护理措施
成人still病 护理PPT
目录 介绍成人Still病 成人Still病的临床表现 成人Still病的护理措施 成人Still病的药物治疗 成人Still病的并发症与 预防 饮食与营养建议 康复训练与心理支持 预后与随访
介绍成人 Still病
介绍成人Still病
什么是成人Still病：成人Still病 是一种罕见的系统性变态反应性疾 病，主要特征为发热、关节炎和全 身症状。
病因：成人Still病的病因目前尚 不明确，可能与免疫系统失调及遗 传因素有关。
成人Still病 的临床表现
成人Still病的临床表现
发热：持续高热是成人Still病 最主要的表现之一，体温可达 39-40℃。
关节炎：多数患者表现为非对 称性的关节炎，疼痛、肿胀、 活动受限等症状。
成人Still病的临床表现
关注病情变化：定期观察和记录病 情变化，及时向医生汇报。
成人Still病 的药物治疗
成人Still病的药物治疗
非甾体抗炎药：用于缓解关节 炎症状，如布洛芬、吲哚美辛 等。
糖皮质激素：对于严重病例， 可采用短期大剂量的糖皮质激 素治疗。
成人still病护理查房
查房内容
实验室检查 - 血液检查：包括白细胞计数、血小
板计数、血沉率等指标 - 炎症指标：观察C反应蛋白和红细
胞沉降率等指标的变化 - 免疫学检查：如检测抗核抗体、类
风湿因子等
查房内容
影像学检查 - X射线：观察关节和肺部的病
变情况 - 超声检查：了解关节和内脏的
炎症状况
查房内容
其他辅助检查 - 关节液检查：分析关节液中的炎症
成人still病 护理查房
目录 绪论 查房内容 注意事项 结论
绪论
绪论
什么是成人still病？ 成人still病的临床表现
绪论
成人still病的病因和发病机制
房内容
查房内容
体格检查 - 体温：记录患者体温变化
情况 - 皮疹：观察是否有特征性
的皮疹出现 - 关节肿痛：检查患者关节
的红肿和运动受限情况
标志物和细菌感染情况 - 骨髓检查：排除其他血液疾病的可
能性
注意事项
注意事项
与患者进行充分沟通，了解病 情变化和不适感受 观察患者的情绪变化和心理状 况
注意事项
结合临床症状和检查结果，制定个体化 的治疗方案
注意药物的副作用和并发症，及时调整 治疗方案
注意事项
鼓励患者参与康复锻炼和心理支持 等综合治疗措施
结论
结论
成人still病的护理查房是确保患者病 情控制和生活质量改善的重要环节
通过全面的查房内容，及时发现病情变 化并采取相应的治疗措施，可以提高患 者的康复率和生活质量
谢谢您的观赏聆听
成人still病护理课件
成人Still病的治疗方法
对症治疗：针对成人Still病的具体症 状进行治疗，如止痛药和抗过敏药ຫໍສະໝຸດ 成人Still病 的护理建议
成人Still病的护理建议
保持合理的休息和作息时间， 避免过度劳累 注意饮食调理，避免食用辛辣 刺激性食物
成人Still病的护理建议
定期锻炼，加强身体的免疫力和抵抗力
成人Still病 的并发症及预
成人still病护理课件
目录 导言 成人Still病的症状 成人Still病的治疗方法 成人Still病的护理建议 成人Still病的并发症及预防 成人Still病的康复建议 结语
导言
导言
什么是成人Still病 成人Still病的症状特点
导言
成人Still病的诊断方法
成人Still病 的症状
成人Still病的症状
关节痛：成人Still病最常见的 症状之一，常伴有关节肿胀和 红热 皮疹：成人Still病患者可能出 现红斑和丘疹状皮疹
成人Still病的症状
发热：成人Still病患者持续高热，频 繁出现寒战，咳嗽等症状
成人Still病 的治疗方法
成人Still病的治疗方法
采用常规药物治疗：如非甾体类抗 炎药物和糖皮质激素 免疫调节治疗：使用生物制剂，如 抗肿瘤坏死因子药物等
成人Still病的康复建议
定期复诊，遵循医生的治疗方 案和建议
结语
结语
成人Still病是一种慢性炎症性疾病， 需在医生的指导下进行治疗和护理
通过合理的治疗和护理，可以有效控制 疾病的进展，提高患者的生活质量
谢谢您的观赏聆听
防
成人Still病的并发症及预防
结核病：成人Still病患者由于免 疫力较低，容易感染结核菌，需定 期进行相关检查和预防 心脏病：成人Still病患者发热和 炎症可能引起心脏损伤，需密切观 察心脏状况和定期检查
成人STILL病-
Polycyclic systemic
Death
但也有文献报道患者死于：感染、肝衰竭、淀 粉样变、ＡＲＤＳ、心衰等 韩国在71例AOSD中，9（12.7%）死亡
J Rheumatol. 2008 Dec 1.
报道1例表现为多脏器功能衰竭和DIC
肝衰竭
Clin Rheumatol. 2008 ;27(11):1451-3.
Multi-organ failure in adult onset Still's disease: a septic disguise. Clin Rheumatol. 2008 Oct 7.
临床表现
(5)血清铁蛋白（SF）升高和糖化铁蛋白比 值下降对诊断成人斯蒂尔病有重要意义 SF有助于本病诊断、判断病情是否活动 及评价治疗效果有一定意义 (6)滑液和浆膜腔积液白细胞增高，呈炎性 改变，其中以中性粒细胞增高为主
900 800 700 600 500 400 300 200 100 0 healthy AOSD infection tumor RA
64 (88.8) NA NA NA 53 (73.6) 28 (38.9) 66 (91.7) 71 (98.6) NA
58(93.5) 50(80.6) 42(67.7) 62(100.0) 47(75.8) NA 55(88.7) 58(93.5) NA
80(88.9) 55(61.1) 53(58.8) 69/89(77.5) 74/87(85.1) 20/30(66.7) 82/88(93.2) 84/89(94.4) NA
1000
800
600
400
200
0 1 2 3 4 5 6
成人Still病
颈椎关节、跗骨关节或远端指/趾间关节强直不太常见。AOSD的一个 少见并发症是髋关节和膝关节（更少见）迅速破坏，可能需行全关节成形 术。
（二）其他症状
疾病早期，70%的患者可出现咽痛、咽部充血、咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，与发热伴 行；可见淋巴结肿大、肝脾肿大、腹痛、胸膜炎、心包积液、心肌炎和肺炎；神经系统病变、 肾脏损害少见
实验室检查
急性期反应 ESR和CRP — 几乎所有AOSD患者均会出现急性期反应物（如ESR和CRP）明显升高。 血清铁蛋白 — 多达70%的AOSD患者血清铁蛋白浓度明显升高。 血液学表现 — AOSD患者的急性期反应通常伴有白细胞增多，外周血白细胞计数超过15， 000/μL，以粒细胞为主。 肝功能检查 — 75%的AOSD患者可见血清ALT、AST及乳酸脱氢酶升高。 免疫学检查 — 抗核抗体（antinuclear antibody， ANA）和RF见于不到10%的患者，并且通 常为低滴度。 滑液和滑膜组织 — 滑液通常是炎症性的，平均白细胞计数为13，000/μL，但报道的范围为 100-48，000/μL。
Thank you
诊断标准
AOSD是一种排除性诊断，若根据存在AOSD的一些典型特征和没有其他 易识别的诊断而疑诊AOSD，建议进行全面病史采集和体格检查，还应进行 特定实验室检查。
Yamaguch标准： 主要条件：发热≥39℃并持续1周以上；关节痛持续2周以上；典型皮疹；白细胞≥15*109/L且80%
以上为多形核白细胞； 次要条件：咽痛；淋巴结和/或脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体阴性； 需排除：肿瘤性疾病、感染性疾病和其他风湿性疾病。 符合5项或更多（至少含2项主要条件）可考虑诊断成人Still病。
成人Still综合症
成人Still综合症成人Still病（adult onset still disease，AOSD），是以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。
自Wissler（1943）首先报告后，Fancon（1946）相继描述，因其临床酷似败血症或感染引起的变态反应，故称之为“变应性亚败血症”。
1987年以后统一命名为成人Still病。
( 成人still病（变应性亚败血症）)什么是成人Still?有认为本症是一种介于风湿热与幼年型类风湿性关节炎之间的变应性疾病，与幼年型类风湿性关节炎的急性全身型（Still病）极相似。
也有认为可能是类风关的一个临床阶段或是其一种临床变异型。
也有认为是一种独立性疾病，它既包括成人发病的Still病，也包括儿童期发生的Still病迁延至成人期复发的连续性病例（儿童型成人Still病）。
但经长期观察，大多患者不遗留关节强直、畸形等后遗症。
现在大多认为AOSD的发病情况、受累人群、HLA分型、关节受累特征、抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)阴性以及病情预后等都与类风湿关节炎明显不同，它们是两种不同的疾病。
目前该病尚且明细为风湿免疫科。
一、病因和发病机制1 免疫紊乱AOSD患者血液中T 4 辅助细胞减少，T 8 抑制细胞增多，T淋巴细胞总数减少，中性粒细胞、嗜酸性细胞、单核细胞增多是该病的主要特征，提示细胞免疫紊乱。
另外血清补体减低，免疫复合物增加等，也反映了患者体液免疫紊乱。
2 感染70%患者同时伴有咽喉炎、牙龈炎，且多数患者抗“O”滴度也增高，许多学者认为本病与链球菌感染有关。
少数患者中分离出一些抗病毒抗体，是否存在病毒感染，尚待研究。
3 遗传据报道本病与HLA-B 8 、BW 35 、BW 44 及DRB1序列等组织相容性抗原表达有关联，提示遗传和患者的易感性和疾病表达有关。
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成人Still病(AOSD)是一种少见的不明原因的系统性炎症反应性疾病，以弛张热、一过性皮疹、关节炎和多器官受累为特点。
1896年病理学家George.still首次描述本病。
1973年正式命名为成人still病，国内长时间用变异性亚败血症命名，国际上已经很少使用，为便于国际交流，国内统一采用成人患者为成人斯蒂尔病。
诸多资料证明某些疾病的早期阶段，如肿瘤、感染性疾病、类风湿关节炎RA)强直性脊柱炎(AS)、统性红斑狼疮(SLE)、皮肌炎／多肌炎(PM／I)M)、干燥综合征(SS)等风湿性疾病。
酷似AOSD样的特征。
故需排除肿瘤、感染以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。
AOSD诊断基于临床表现，没有特异性的诊断指标，需要排除感染、肿瘤和其他自身免疫性疾病。
血清铁蛋白显著升高(>4000μg/L)有助于A0SD的诊断。
Hamidou等则提出血清铁蛋白增高5倍以上伴糖化铁蛋白低于20％，对于AOSD诊断的特异性可达到92．9％，敏感性43．2％。
对于AOsD的诊断先后共提出3种诊断标准如下。
1．Yamaguchi标准：主要标准：关节痛>2周；发热>39℃，间歇性，≥l周；典型皮疹；白细胞>10×109／L(中性粒细胞分类>O．80)。
次要标准：咽痛；淋巴结和(或)脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体(-)。
排除：感染、恶性肿瘤、其他风湿性疾病。
诊断：符合5条标准(至少2条主要标准)。
2．Cush标准：2分：每日发热>39℃；典型皮疹(一过性)；白细胞>12×10，／L，红细胞沉降率>40mm/h ；类风湿因子和抗核抗体(-)；腕关节强直。
1分：起病年龄<35岁；关节炎；前驱咽痛史；网状内皮系统受累或肝功能异常；浆膜炎；颈部强直或跗骨强直。
可能AOsD：观察12周满足10分。
确诊AOSD：观察6个月满10分。
3．Fautrel标准：主要标准：高峰热≥39℃；关节痛；一过性红斑；咽炎；多核白细胞分类≥0．80；糖化铁蛋白≤20％。
次要标准：斑丘疹；白细胞≥lO×lO’／L。
诊断：4条主要标准，或3条主要标准+2
条次要标准。
诊断要点：
如出现下列临床表现及阳性的实验室检查结果，应疑及本病。
①发热是本病最突出的症状。
出现也最早，典型的热型呈弛张热，一般每日1次。
②皮疹子躯干及四肢多见，也可见于面
部，呈橘红色斑疹或斑丘疹，通常与发热伴行，呈一过性。
③通常有关节痛和(或)关节炎，早期呈少关节炎，也可发展为多关节炎。
肌痛症状也很常见。
④外周血白细胞显著增高，主要为中性粒细胞增高，血堵养阴性。
⑤血清学检查：多数患者RF和ANA均阴性。
⑥多种抗生素治疗无效，而糖皮质激素治疗有效。
ASOD临床表现复杂，需鉴别诊断的疾病种类较多，包括感染，肿瘤和自身免疫性疾病，只有排除其他疾病后才能作出诊断。
病程持续超过3个月一般可以排除病毒感染，如风疹、巨细胞病毒、EB病毒、腮腺炎、柯萨奇病毒和腺病毒等。
与AOSD临床表现相似的还有周期性发热综合征(periodic fever syndromes)、家族性地海性发热(familial Mediterranean fever)以及肿瘤坏死因子受体相关性周期性综合征(TRAPS)，这些疾病比较少见，有时需与其鉴别。
AOSD与其他系统性风湿病不同，没有特异性的血清学指标，类风湿因子和抗核抗体均为阴性，实验室检查反应的是系统性炎症和细胞因子级联效应的存在。
白细胞总数及中性粒细胞增高，50％患者白细胞数>15．0×109／L，37％白细胞总数>20×109／LH J，可能为骨髓粒细胞系统超常增生所致。
多数患者活动期有中、，当疾病缓解时血红蛋白也恢复正常。
反应性血小板增多很常见。
如果出现血象三少就要警惕AOSD合并噬血细胞综合征，这时需要及时的免疫抑制治疗。
绝大多数病例有血沉和c一反应蛋白增高，血沉升高多在40—100 mm／h末，有的高达150m m／h末。
C反应蛋白可有不同程度的升高旧J。
多至四分之三患者肝功能异常，且与发热和关节炎加重相平行。
血清蛋白电泳多为1球蛋白、IgG、IgA、IgM、IgE升高，抗核抗体、狼疮细胞、类风湿因子等阴性。
目前，多数学者认为血清铁蛋白超过正常的5倍提示AOSD的存在，且血清铁蛋白水平与疾病活动相关，随着病情缓解也逐渐恢复正常。
事实上，血清铁蛋白升高也见于其它疾病如肝病 (血色病、Gaucher’s病)、感染(败血症、HIV)、恶性疾病白血病、淋巴瘤)，特别是噬血细胞综合征血清铁蛋白也会显著增高，因此其对AOSD的诊断价值也是有限的。
治疗：
急性发热炎症期的治疗可首先单独使用非甾类抗炎药(NSAIDs)；对单用NSAIDs不缓解．加用糖皮质激素，常用泼尼松0．5-1mg/kg.d；仍不缓解或激素减量复发，加用改变病情抗风湿药物(DMARDs)，首选甲氨蝶呤(MTX)；病情控制不满意，
在MTX基础上，联合其他DMARDs，部分难治或重症患者，可配合糖皮质激素冲击治疗，必要时予生物制剂。
缓解后逐个减停DMARDs，到单予MTX维持，同时递减激素用量，过渡到仅予NSAIDs，然后停药观察。
MTX：每日给药可导致明显的骨髓抑制和毒性作用。
临床多采用每周1次给药。
常用剂量为7．5-20mg/周，个别重症患者可以酌情加大剂量。
AZA：口服后约50％吸收。
常用剂量1-2mg/kg.d，一般100m g／d，维持量为50mg／d。
服药期间应定期查房血常规和肝功能等，用药最初前8周，应每周至少复查全血细胞计数1次。
柳氮磺吡啶(SASP)：一般服用4～8周后起效。
从小剂量逐渐加量有助于减少不良反应。
使用方法：每日250
～500mg开始，之后每周增加500mg，直至每I：t2．0g，如疗效不明显可增至每日3．0g，如4个月内无明显疗效，应改变治疗方案。
主要不良反应有恶心、呕吐、厌食、消化不良、腹痛、腹泻、皮疹、无症状性转氨酶增高和可逆性精子减少，偶有自细胞、血小板减少，对磺胺过敏者禁用。
服药期间应定期查血常规和肝功能。
环孢素A(CsA)：口服起始量为3～5mg/kg.d，维持量为2-3mg/kg.d。
常见的不良反应包括：高血压、肝毒性、肾毒性、神经系统损害、继发感染及胃肠道反应等。