临床诊疗指南解读成人斯蒂尔病成人still病课件
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成人Still病诊断中问题和鉴别诊断思路PPT课件
AOSD通常在成人期发病，但也可能在青少年和儿童 期发病。
AOSD的命名源于其特征性的临床表现，即“成人” 和“Still病”。
成人still病的症状和体征
01
02
03
04
持续发热
关节痛
AOSD患者通常会出现持续高热， 体温可高达39°C以上，且发热 时无明显规律。
AOSD患者通常会出现关节疼 痛，尤其是膝关节、腕关节和 踝关节等大关节。
100%
影像学检查
影像学检查对于成人Still病的诊 断价值有限，尤其是早期病例， 难以发现明显异常。
80%
组织病理学检查
组织病理学检查是确诊成人Still 病的重要手段，但具有创伤性， 且检查结果受取材部位和病理医 师经验等因素影响。Fra bibliotek 误诊和漏诊的原因
缺乏认识
部分医生对成人Still病缺乏认 识，导致对该病的误诊或漏诊 。
主观性较强
诊断标准中的一些症状和体征较为主观，不同医生 可能存在不同的判断标准，导致诊断结果不一致。
未考虑疾病分期
成人Still病存在不同的分期，而现有诊断标准未充分 考虑分期因素，可能导致误诊或漏诊。
诊断方法的局限性
80%
实验室检查
现有的实验室检查手段有限，无 法提供特异性指标，导致诊断依 据不足。
详细描述
医生应根据患者的临床表现和体征，选择合适的实验室检查，如血常规、血沉、C反应 蛋白等炎症指标，以及自身抗体检测等，以便了解患者的免疫状态和病情程度。同时， 医生还应考虑进行影像学检查，如超声、X线、CT等，以观察患者内脏器官的病变情况。
动态观察病情变化
总结词
成人still病是一种慢性疾病，病情变化复杂，医生应动态观察患者的病情变化， 以便及时调整治疗方案。
AOSD的命名源于其特征性的临床表现，即“成人” 和“Still病”。
成人still病的症状和体征
01
02
03
04
持续发热
关节痛
AOSD患者通常会出现持续高热， 体温可高达39°C以上，且发热 时无明显规律。
AOSD患者通常会出现关节疼 痛，尤其是膝关节、腕关节和 踝关节等大关节。
100%
影像学检查
影像学检查对于成人Still病的诊 断价值有限，尤其是早期病例， 难以发现明显异常。
80%
组织病理学检查
组织病理学检查是确诊成人Still 病的重要手段，但具有创伤性， 且检查结果受取材部位和病理医 师经验等因素影响。Fra bibliotek 误诊和漏诊的原因
缺乏认识
部分医生对成人Still病缺乏认 识，导致对该病的误诊或漏诊 。
主观性较强
诊断标准中的一些症状和体征较为主观，不同医生 可能存在不同的判断标准，导致诊断结果不一致。
未考虑疾病分期
成人Still病存在不同的分期，而现有诊断标准未充分 考虑分期因素，可能导致误诊或漏诊。
诊断方法的局限性
80%
实验室检查
现有的实验室检查手段有限，无 法提供特异性指标，导致诊断依 据不足。
详细描述
医生应根据患者的临床表现和体征，选择合适的实验室检查，如血常规、血沉、C反应 蛋白等炎症指标，以及自身抗体检测等，以便了解患者的免疫状态和病情程度。同时， 医生还应考虑进行影像学检查，如超声、X线、CT等，以观察患者内脏器官的病变情况。
动态观察病情变化
总结词
成人still病是一种慢性疾病，病情变化复杂，医生应动态观察患者的病情变化， 以便及时调整治疗方案。
成人斯蒂尔病PPT课件
常用诊断标准（日本标准）
主要标准 关节痛>2周 发热>39℃，间歇≥1周 典型皮疹 WBC>10×109/L（中性 粒细胞>80%） 次要标准 咽痛 淋巴结肿大或脾肿大 肝功异常 ANA和RF阴性 排除
感染 恶性肿瘤 其它风湿病
诊断： 符合5条标准（至少2条 主要标准） 敏感性：93.5%
实验室检查
RF及ANA阴性 血培养阴性 血清铁蛋白明显升高（常≥1000ug/ml） C反应蛋白常高于10倍正常上限 IL-18可用于诊断和监测病情活动
放射学检查
病 理
无特异性，非诊断依据 滑膜：非特异性滑膜炎 淋巴结：浆细胞、多形柱白细胞浸润及反应 性增生，少数坏死性淋巴结炎 皮肤：皮肤胶原纤维水肿、血管周围有炎细 胞浸润 肌肉：水肿 肝脏：肝细胞变性坏死，炎细胞浸润
治先使用非甾类抗炎药，一
激素：对单用非甾类抗炎药不起效，症状控制不好，或减
般需用较大剂量，病情缓解后应继续使用1～3个月，再逐渐减 量。
量复发者，或有系统性损害、病情较重者应使用糖皮质激素。 常用泼尼松。
抗风湿药物：用激素后仍不能控制发热或激素减量即复
发者；或关节炎表现明显者应尽早加用改变病情抗风湿药。
皮
粉红色斑疹或斑丘疹
分布广泛
疹
时隐时现，昼伏夜出，常与发热相伴
不伴瘙痒
Koebner现象：可由发热或搔抓诱发
皮肤活检：可见血管周围单核细胞浸润
角元细胞坏死，中性粒细胞浸润。
关节炎
可能被其他系统表现掩盖
与其它症状可不平行 病初易出现
可能仅短暂出现
常为非致畸性，多关节炎
成人STILL病-精品PPT课件
51 (83.6) 31 (50.8) 9 (14.8) 61 (100.0) 14 (23.0) 43/54(79.6) 54 (88.5) 54 (88.5) 47/59(79.7)
64 (88.8) NA NA NA
53 (73.6) 28 (38.9) 66 (91.7) 71 (98.6)
350
300
250
200
150
100
50
0
第一次随访
最后一次随访
血清MIF水平在活动期与缓解期的比较。直线显示11人至最 后一次随访达到疾病缓解，虚线显示3人仍处于疾病活动期
20
胞内MIF水平在单核细胞、T细胞、B细胞中高于健康对照，尤其在单核细胞和T 细胞中其增高程度更为显著，但在粒细胞中几乎无差别
Our series (n=61)
Chinese
45(73.8)
29(47.5)
Fautrel [5] (n =72)
French NA NA
61(100.0) 54(88.5) 50(82.0) 44(72.1)
61(84.7) 51(70.8) 64 (88.8) 38 (52.7)
Pouchot[12] (n =62)
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
Yamaguchi[7, 21] (n=90)
Pay[16] (n=95)
Canadian 28(45.9) 50(80.6)
62 (100.0) 54 (87.1) 58 (93.5) 57 (91.9)
Japanese 60(66.7) 48/78(61.5)
63/83(75.9) 72/83(86.7) 62/86(72.1) 58/83(69.9)
《成人斯蒂尔病》PPT课件
精品医学
16
临床表现
皮疹出现时间无规律性，多随傍晚发热时出现，并随清晨热退 后而消失，即昼隐夜现之特点。呈一过性，皮疹消退后不留痕 迹，但少数可遗有大片色素沉着。部分患者在搔抓、摩擦等机 械刺激后皮疹可加重或表现明显，称为Koebner征。皮疹活检为 皮肤胶原纤维肿胀和毛细血管周围炎细胞浸润，极个别为非特 异性脂膜炎。
风湿科/关节滑膜炎及其周围组织病/类风湿关节病
精品医学
4
ICD号
M06.1
精品医学
5
概述
斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎 的一种。最早由斯蒂尔(1897)报道，其临床特征有长期不规则 发热，伴有肝、脾、淋巴结肿大，贫血，白细胞增多，多发性 大、中、小关节炎，肌肉病变等。本病在临床表现和病理上都 与成人类风湿关节炎不同。其全身症状较突出，类风湿因子多 为阴性，且与HLA-B27相关。
精品医学
9
病因
但除咽试子培养外，在其他病变组织中从未分离出细菌和病毒， 故尚不能确定感染在发病中的作用。
2.遗传 据报道成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和 Ⅱ类抗原有关，包括HLAB8、Bw35、B44、DR4、DR5和DR7等， 提示本病与遗传有关，但上述HLA阳性位点与临床表现、诊断 及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。对支持临床诊断无 特殊意义。
1.发热 发热为本病的重要表现之一，几乎见于所有的患者。 通常是突然高热，一天1个高峰，偶尔一天2个高峰。以高热为 主，体温多超过39℃，一般在午后或傍晚时达到高峰，体温持 续3～4h后无需处理自行出汗，在早晨体温降至正常。也有患 者开始为中低热，在2～4周后出现高热，部分患者体温不规则， 全天任何时候都可出现高热。
精品医学
成人Still病课件.ppt
心脏损害
以心包病变多见,占26％,其次为心肌炎,而心 内膜炎少见
表现为心悸、胸闷、心律失常和充血性心力 衰竭等
心包积液起病隐匿,多为少量,可闻及摩擦音, 可随疾病缓解而消退,部分患者出现缩窄,罕 见填塞
心肌炎可有心电图低电压、T波低平和束枝传 导阻滞等,心肌病变多不影响心功 心内膜炎多较轻,多为一过性
肺和胸膜病变
症状:咳嗽、咯痰、胸闷和呼吸困难等
肺部损害:浸润性炎症、肺不张、肺出血 、间质性肺炎及淀粉样变等，或出现 ARDS或肺功能不全
胸膜病变:纤维素性胸膜炎(约占37％)、 可有胸腔积液（约占1/3）和胸膜肥厚等
多可随疾病缓解而消退,反复发作可有限 制性通气障碍
痰培养及胸水培养阴性
少见表现
与儿童斯蒂尔病的比较
成人—以女性多见,很少有虹睫炎、角膜 带状浑浊等眼部病变，而有较多的并发 症 儿童—以男性多,以关节型者居多,非甾 类抗炎药多可控制病情
血常规
90％以上的血白细胞增高,多在1020×109/L 以N增高为主,占0.9以上 中性粒细胞核左移而嗜酸细胞不消失
无失血情况下的持续性进行性贫血,多为正细 胞正色素性贫血
半数以上的患者血小板计数升高,疾病稳定后 恢复正常
骨髓检查
易见到中毒性粒细胞,易报告为“感染性 骨髓象” 骨髓细菌培养阴性 与败血症相比
– 颗粒缺乏粒细胞、核浆发育不平衡粒细胞和 巨幼变粒细胞比例较高，
– 核分叶过多粒细胞少见 – 巨核细胞数量较少 – 易见病态巨核细胞
血清铁蛋白(1)
一种多亚基的立体形蛋白,有强大的铁结合和 储备能力
呈世界性分布,无种族差异及聚集性
发病率在法国约为0.16/10万,日本男性和女 性分别为0.22/10万和0.34/10万,日本男性 和女性的患病率则分别为0.73 /10万和 1.47/10万
成人Still病诊断中的问题和鉴别诊断思路ppt课件
个体差异
不同患者的症状和体征可能存在差异，因此需要根据个体差异进行诊断和治疗。
病情变化
成人Still病的病情可能发生变化，如出现新的症状或原有症状加重，需要密切关注病情变化，及时调 整治疗方案。
06
总结与展望
对成人Still病诊断的总结
成人Still病是一种病因不明的自身免疫性疾病， 其诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和影像 学检查。
成人Still病的症状反复发作，时 轻时重，给诊断带来困难。
实验室检查的局限性
缺乏特异性指标
目前尚无特异性指标可用于成 人Still病的诊断，实验室检查 主要用于排除其他疾病。
检查结果易受干扰
实验室检查结果易受多种因素 干扰，如感染、药物等，影响 结果的准确性。
检查结果与病情不匹配
有时实验室检查结果与患者的 病情不匹配，导致诊断困难。
与感染性疾病的鉴别
败血症
败血症是由细菌感染引起的全身性炎症反应综合征，患者常 出现高热、寒战、全身乏力等症状。但成人Still病的高热通常 为间歇性，且伴随关节痛和皮疹等其他症状。
结核病
结核病是由结核分枝杆菌引起的慢性传染病，可累及多个器 官。其发热多为长期低热，且常伴有咳嗽、咳痰等症状。与 成人Still病相比，结核病的关节症状较为少见。
未来研究需要进一步探 索成人Still病的治疗方 法，包括新的药物和治 疗方案，以提高治疗效 果和减少副作用。
未来研究需要加强对于 成人Still病的宣传和教 育，提高医生和公众对 该疾病的认识和重视程 度。
THANK YOU
感谢聆听
与肿瘤性疾病的鉴别
淋巴瘤
淋巴瘤是一种起源于淋巴系统的恶性 肿瘤，可累及全身淋巴结和组织。其 症状与成人Still病相似，如发热、关 节痛等，但淋巴瘤通常伴随淋巴结肿 大、消瘦等症状。
不同患者的症状和体征可能存在差异，因此需要根据个体差异进行诊断和治疗。
病情变化
成人Still病的病情可能发生变化，如出现新的症状或原有症状加重，需要密切关注病情变化，及时调 整治疗方案。
06
总结与展望
对成人Still病诊断的总结
成人Still病是一种病因不明的自身免疫性疾病， 其诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和影像 学检查。
成人Still病的症状反复发作，时 轻时重，给诊断带来困难。
实验室检查的局限性
缺乏特异性指标
目前尚无特异性指标可用于成 人Still病的诊断，实验室检查 主要用于排除其他疾病。
检查结果易受干扰
实验室检查结果易受多种因素 干扰，如感染、药物等，影响 结果的准确性。
检查结果与病情不匹配
有时实验室检查结果与患者的 病情不匹配，导致诊断困难。
与感染性疾病的鉴别
败血症
败血症是由细菌感染引起的全身性炎症反应综合征，患者常 出现高热、寒战、全身乏力等症状。但成人Still病的高热通常 为间歇性，且伴随关节痛和皮疹等其他症状。
结核病
结核病是由结核分枝杆菌引起的慢性传染病，可累及多个器 官。其发热多为长期低热，且常伴有咳嗽、咳痰等症状。与 成人Still病相比，结核病的关节症状较为少见。
未来研究需要进一步探 索成人Still病的治疗方 法，包括新的药物和治 疗方案，以提高治疗效 果和减少副作用。
未来研究需要加强对于 成人Still病的宣传和教 育，提高医生和公众对 该疾病的认识和重视程 度。
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感谢聆听
与肿瘤性疾病的鉴别
淋巴瘤
淋巴瘤是一种起源于淋巴系统的恶性 肿瘤，可累及全身淋巴结和组织。其 症状与成人Still病相似，如发热、关 节痛等，但淋巴瘤通常伴随淋巴结肿 大、消瘦等症状。
成人still病科普宣传PPT课件
其他治疗方法：如物理治疗、康复锻炼 等可辅助缓解关节炎症状。
治疗与管理
注意事项：患者需定期复诊，积极配合 医生治疗，并注意休息、合理饮食等， 以增强免疫力。
预后和生活质量
预后和生活质量
成人Still病的预后因人而异，大部分 患者经过治疗可获得较好的控制和缓解 。 需定期随访：定期复诊和监测疾病活动 情况，以及及时调整治疗方案。
成人still病科普宣传 PPT课件
目录 导言 症状特征 诊断方法 治疗与管理 预后和生活质量
导言
导言
什么是成人Still病：成人Still病是一 种罕见的系统性炎症性疾病，主要特征 是高热、关节炎、皮疹和白细胞增多。 本课件旨在向大家介绍成人Still病的 症状、诊断和治疗，帮助更多人了解和 应对这一疾病。
预后和生活质量
提高生活质量：保持积极的心态、均衡 的饮食、适量的锻炼，与医生和家人保 持良好的沟通。
谢ห้องสมุดไป่ตู้您的观赏 聆听
症状特征
症状特征
高热：成人Still病患者通常伴随长时 间（数周至数月）持续的高热，体温可 超过39℃。
关节炎：常表现为关节肿胀、疼痛，多 发生在手、腕、肘、膝等关节。
症状特征
皮疹：成人Still病患者可能出现不规 则的、持续性的皮疹，通常伴随高热。 其他症状：如疲倦、淋巴结肿大等。
诊断方法
诊断方法
临床评估：医生将结合患者症状、体征 和实验室检查结果进行综合评估。
实验室检查：血常规、炎症指标（如C 反应蛋白和红细胞沉降率）等有助于诊 断成人Still病。
诊断方法
排除其他疾病：排除其他引起类似症状 的疾病，如风湿性关节炎、感染性疾病 等。
治疗与管理
治疗与管理
治疗与管理
注意事项：患者需定期复诊，积极配合 医生治疗，并注意休息、合理饮食等， 以增强免疫力。
预后和生活质量
预后和生活质量
成人Still病的预后因人而异，大部分 患者经过治疗可获得较好的控制和缓解 。 需定期随访：定期复诊和监测疾病活动 情况，以及及时调整治疗方案。
成人still病科普宣传 PPT课件
目录 导言 症状特征 诊断方法 治疗与管理 预后和生活质量
导言
导言
什么是成人Still病：成人Still病是一 种罕见的系统性炎症性疾病，主要特征 是高热、关节炎、皮疹和白细胞增多。 本课件旨在向大家介绍成人Still病的 症状、诊断和治疗，帮助更多人了解和 应对这一疾病。
预后和生活质量
提高生活质量：保持积极的心态、均衡 的饮食、适量的锻炼，与医生和家人保 持良好的沟通。
谢ห้องสมุดไป่ตู้您的观赏 聆听
症状特征
症状特征
高热：成人Still病患者通常伴随长时 间（数周至数月）持续的高热，体温可 超过39℃。
关节炎：常表现为关节肿胀、疼痛，多 发生在手、腕、肘、膝等关节。
症状特征
皮疹：成人Still病患者可能出现不规 则的、持续性的皮疹，通常伴随高热。 其他症状：如疲倦、淋巴结肿大等。
诊断方法
诊断方法
临床评估：医生将结合患者症状、体征 和实验室检查结果进行综合评估。
实验室检查：血常规、炎症指标（如C 反应蛋白和红细胞沉降率）等有助于诊 断成人Still病。
诊断方法
排除其他疾病：排除其他引起类似症状 的疾病，如风湿性关节炎、感染性疾病 等。
治疗与管理
治疗与管理
成人still病科普讲座课件
病因与发病机制
成人Still病的病因是什么? 成人Still病的发病机制是怎样 的?
病因与发病机制
成人Still病与其他相关疾病的关系是 什么?
临床表现与诊 断
临床表现与诊断
成人Still病的临床表现有哪些 ? 如何进行成人Still病的诊断?
临床表现与诊断
有哪些辅助性检查方法可用于确诊成人 Still病?
成人still病 科普讲座课件
目录 背景介绍 病因与发病机制 临床表现与诊断 治疗与管理 预后与康复 生活质量与心理支持 预防与注意事项 疾病知识问答
背景介绍
背景介绍
什么是成人Still病? 当患者患上成人Still病时会出 现哪些症状?
背景介绍
影响成人Still病的因素有哪些?
病因与发病机 制
疾病知识问答
疾病知识问答
常见的关于成人Still病的问题 有哪些?
如何解答患者关于成人Still病 的常见问题?
疾病知识问答
如何பைடு நூலகம்助患者更好地理解成人Still病 和应对治疗?
谢谢您的观 赏聆听
生活质量与心理支持
成人Still病对患者的生活质量 有何影响?
患者在应对成人Still病时需要 哪些心理支持?
生活质量与心理支持
如何提高患者的生活质量和心理健康?
预防与注意事 项
预防与注意事项
有哪些预防成人Still病的方法 ? 在日常生活中需要注意哪些事 项?
预防与注意事项
对于患有成人Still病的患者，有哪些 需要特别关注的注意事项?
治疗与管理
治疗与管理
成人Still病的治疗目标是什么 ?
如何进行成人Still病的治疗和 管理?
治疗与管理
成人斯蒂尔病的临床诊治医学PPT
〉50%患者PLT〉300×109/L，嗜酸粒细胞无 改变。
可合并正细胞正色素性贫血。 疾病稳定后可恢复正常。
精品课件
10
急性时相反应指标：几乎100% 的患者 ESR和CRP增快，补体正常或升高。
生化检查：肝酶轻度升高，80% 可逆， 平均恢复期为18天。
细菌学检查：为与感染性疾病相鉴别， 需行3次血培养，AOSD患者培养为阴 性。
①早期受累关节少，以后可增多。
②膝、腕关节最常受累，其次为踝、肩、肘 关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间 关节亦可受累。
③反复发作数年后，42% 出现非侵袭性关节 强直——特征之一。
④发热时出现肌肉酸痛，多无肌酶升高。
精品课件
6
咽痛： 50% 多于早期出现，是AOSD活动的 先兆。发热时出现，检查：咽部充血，咽后 壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养 阴性，抗生素无效。
精品课件
17
五、诊断流程
发热待查 完整的病史及体格检查
皮疹和（或）关节炎和（或）淋巴结肿大 辅助检查
筛选可能的疾病
感染性疾病 恶性肿瘤 血管炎及自身免疫病 其他疾病
否
否
否
否
成人Still病可能
精品课件
18
六、鉴别诊断
感染性疾病 败血症 、组织器官的脓肿 和某些病毒感染：驰张热，寒战，出血 性皮疹，关节炎单发，不对称性，感染 中毒症状明显，血、骨髓培养阳性，抗 生素有效。
病理检查：多无特异性。可用于排除其他疾 病。皮肤病理表现：表皮血管周围轻度炎性 浸润 。直接免疫荧光多为阴性，皮肤活检用 以排除血管炎、Sweet 综合征或Schnitzler 综合 征等疾病。淋巴结活检用以排除淋巴瘤。
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可合并正细胞正色素性贫血。 疾病稳定后可恢复正常。
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10
急性时相反应指标：几乎100% 的患者 ESR和CRP增快，补体正常或升高。
生化检查：肝酶轻度升高，80% 可逆， 平均恢复期为18天。
细菌学检查：为与感染性疾病相鉴别， 需行3次血培养，AOSD患者培养为阴 性。
①早期受累关节少，以后可增多。
②膝、腕关节最常受累，其次为踝、肩、肘 关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间 关节亦可受累。
③反复发作数年后，42% 出现非侵袭性关节 强直——特征之一。
④发热时出现肌肉酸痛，多无肌酶升高。
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6
咽痛： 50% 多于早期出现，是AOSD活动的 先兆。发热时出现，检查：咽部充血，咽后 壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养 阴性，抗生素无效。
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17
五、诊断流程
发热待查 完整的病史及体格检查
皮疹和（或）关节炎和（或）淋巴结肿大 辅助检查
筛选可能的疾病
感染性疾病 恶性肿瘤 血管炎及自身免疫病 其他疾病
否
否
否
否
成人Still病可能
精品课件
18
六、鉴别诊断
感染性疾病 败血症 、组织器官的脓肿 和某些病毒感染：驰张热，寒战，出血 性皮疹，关节炎单发，不对称性，感染 中毒症状明显，血、骨髓培养阳性，抗 生素有效。
病理检查：多无特异性。可用于排除其他疾 病。皮肤病理表现：表皮血管周围轻度炎性 浸润 。直接免疫荧光多为阴性，皮肤活检用 以排除血管炎、Sweet 综合征或Schnitzler 综合 征等疾病。淋巴结活检用以排除淋巴瘤。
精品课件
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皮疹
主要表现之一（>85%）， 典型皮疹：弥漫性充血性红色斑疹（橘红色斑
疹或斑丘疹）
非典型皮疹：荨麻疹样皮疹、靶形疹等 皮疹特征：一过性皮疹，即随发热出现（傍
晚），随热退消失（次日晨），消退后多不留 痕迹；形态多变（不同部位皮疹形态不一） 皮疹分布：躯干、四肢、颈部、面部 Kobner征：温热、机械刺激如搔抓摩擦，可使 皮疹加重或表现明显，皮肤划痕征
肘、PIP、MCP、DIP、MTP；早期受累关节 数量少后期增多（多关节炎） 特点：早期关节症状多与发热相一致，一过 性，很少有侵蚀破坏；晚期（数年）有可能 出现侵蚀破坏强直。 肌肉：肌肉酸痛（发热同时），四肢肌肉、 腓肠肌；肌无力、肌酶
9
3/25/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
心脏损害
肺和胸膜病变
3/25/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
心包炎/积液 心肌炎 心内膜炎少见
肺部损害：浸润性炎 症（肺炎）、肺不张、 肺出血、间质性肺炎 等，或ARDS
胸膜炎/胸腔积液 （1/3）
12
3/25/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
高峰，午后开始升高，自行在次日早晨下降； 部分患者体温不规则 发热前可有畏寒（半数），但少有寒战 热程：数天数年，反复发作 发热时皮疹、咽痛、关节疼痛等加重；热退 时减轻 抗生素无效，糖皮质激素或NSAIDS有效
6
3/25/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请5/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
与儿童斯蒂尔病比较
成人斯蒂尔病：女性多见，很少有眼部病变， 有较多并发症
免疫：细胞免疫（CTLA4-IG？）和体液免 疫
—滑膜：淋巴细胞、浆细胞浸润、IgG、IgM、RF
—血清：TNF-、IL-1、IL-2、IL-6，sIL-2R
—Th、CTL；TCR＋T细胞
—部分病人有自身抗体；C3、C4；CIC
3
中性粒细胞升高在发病机制中的作用 ？？
3/25/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
7
3/25/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
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3/25/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
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关节肌肉症状
关节痛≈100%（87%98%）；关节炎＞90% 受累关节：膝、腕最常见，其次是踝、肩、
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流行病学
发病率：？日本男0.22/10万；女0.34/10万 发病年龄：14（16）83岁，好发年龄
1635岁（占76%） 男女患病率相似或女性稍多
（女∶男=1.12∶1） 分布无种族差异；无地域差异
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发热
发生率 98-100%，是首发症状 突然高热>39℃，以驰张热多见，一天一个
淋巴结、脾、肝肿大
淋巴结肿大：44%～81% —浅表淋巴结肿大，肺门、肠系膜淋巴结肿大 —对称分布，质软，有轻压痛，大小不一 —特征：体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失 —病理：反应性增生；坏死性淋巴结炎/病
肝脾肿大： —脾肿大(50％～95％)；肝肿大(≈1/3) —轻-中度肿大，质软
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咽痛
多数患者有咽痛；随发热出现或加重，热 退缓解
体检有咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生、 扁桃体肿大
咽拭子培养阴性 抗生素治疗无效
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概述/定义
斯蒂尔病是指系统型起病的幼年型慢性关 节炎（≈ JIA中的全身型）；但相似的疾病 也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病 （AOSD）
曾用名：变应性亚败血症（亚白） 临床特征：高热、关节痛/炎、皮疹、中性
粒细胞增多，严重者可伴有系统损害
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病因及发病机制
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可能与感染、遗传和免疫异常有关
感染：不能确定与感染有关（链球菌、肠耶 尔森菌、许多病毒、葡萄球菌等）
遗传：HLA-B8、BW35、B44、DR4等
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临床上存在的问题
误诊（感染）、漏诊率高 诊断和鉴别诊断（淋巴瘤）困难 烂用抗生素非常普遍 治疗不规范（NSAID、GC的剂
量和疗程；DMARD的选择）
注：以下黑字是指南中的内容
其他系统表现
消化系统：腹膜炎、功能性肠梗阻、肠系膜 淋巴结炎；肝功能异常（ ≈ 3/4 ALT ）；亚急 性肝坏死、急性肝功衰以致死亡
神经系统：中枢和周围神经系统病变 肾脏损害：蛋白尿，以发热时明显 血液系统：溶贫、DIC、MAS 其他：淀粉样变性；葡萄膜炎；视网膜炎；
药疹（过敏体质，NSAIDS）等
主要表现之一（>85%）， 典型皮疹：弥漫性充血性红色斑疹（橘红色斑
疹或斑丘疹）
非典型皮疹：荨麻疹样皮疹、靶形疹等 皮疹特征：一过性皮疹，即随发热出现（傍
晚），随热退消失（次日晨），消退后多不留 痕迹；形态多变（不同部位皮疹形态不一） 皮疹分布：躯干、四肢、颈部、面部 Kobner征：温热、机械刺激如搔抓摩擦，可使 皮疹加重或表现明显，皮肤划痕征
肘、PIP、MCP、DIP、MTP；早期受累关节 数量少后期增多（多关节炎） 特点：早期关节症状多与发热相一致，一过 性，很少有侵蚀破坏；晚期（数年）有可能 出现侵蚀破坏强直。 肌肉：肌肉酸痛（发热同时），四肢肌肉、 腓肠肌；肌无力、肌酶
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心脏损害
肺和胸膜病变
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心包炎/积液 心肌炎 心内膜炎少见
肺部损害：浸润性炎 症（肺炎）、肺不张、 肺出血、间质性肺炎 等，或ARDS
胸膜炎/胸腔积液 （1/3）
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高峰，午后开始升高，自行在次日早晨下降； 部分患者体温不规则 发热前可有畏寒（半数），但少有寒战 热程：数天数年，反复发作 发热时皮疹、咽痛、关节疼痛等加重；热退 时减轻 抗生素无效，糖皮质激素或NSAIDS有效
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与儿童斯蒂尔病比较
成人斯蒂尔病：女性多见，很少有眼部病变， 有较多并发症
免疫：细胞免疫（CTLA4-IG？）和体液免 疫
—滑膜：淋巴细胞、浆细胞浸润、IgG、IgM、RF
—血清：TNF-、IL-1、IL-2、IL-6，sIL-2R
—Th、CTL；TCR＋T细胞
—部分病人有自身抗体；C3、C4；CIC
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中性粒细胞升高在发病机制中的作用 ？？
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关节肌肉症状
关节痛≈100%（87%98%）；关节炎＞90% 受累关节：膝、腕最常见，其次是踝、肩、
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流行病学
发病率：？日本男0.22/10万；女0.34/10万 发病年龄：14（16）83岁，好发年龄
1635岁（占76%） 男女患病率相似或女性稍多
（女∶男=1.12∶1） 分布无种族差异；无地域差异
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发热
发生率 98-100%，是首发症状 突然高热>39℃，以驰张热多见，一天一个
淋巴结、脾、肝肿大
淋巴结肿大：44%～81% —浅表淋巴结肿大，肺门、肠系膜淋巴结肿大 —对称分布，质软，有轻压痛，大小不一 —特征：体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失 —病理：反应性增生；坏死性淋巴结炎/病
肝脾肿大： —脾肿大(50％～95％)；肝肿大(≈1/3) —轻-中度肿大，质软
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咽痛
多数患者有咽痛；随发热出现或加重，热 退缓解
体检有咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生、 扁桃体肿大
咽拭子培养阴性 抗生素治疗无效
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概述/定义
斯蒂尔病是指系统型起病的幼年型慢性关 节炎（≈ JIA中的全身型）；但相似的疾病 也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病 （AOSD）
曾用名：变应性亚败血症（亚白） 临床特征：高热、关节痛/炎、皮疹、中性
粒细胞增多，严重者可伴有系统损害
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病因及发病机制
3/25/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
可能与感染、遗传和免疫异常有关
感染：不能确定与感染有关（链球菌、肠耶 尔森菌、许多病毒、葡萄球菌等）
遗传：HLA-B8、BW35、B44、DR4等
3/25/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
临床上存在的问题
误诊（感染）、漏诊率高 诊断和鉴别诊断（淋巴瘤）困难 烂用抗生素非常普遍 治疗不规范（NSAID、GC的剂
量和疗程；DMARD的选择）
注：以下黑字是指南中的内容
其他系统表现
消化系统：腹膜炎、功能性肠梗阻、肠系膜 淋巴结炎；肝功能异常（ ≈ 3/4 ALT ）；亚急 性肝坏死、急性肝功衰以致死亡
神经系统：中枢和周围神经系统病变 肾脏损害：蛋白尿，以发热时明显 血液系统：溶贫、DIC、MAS 其他：淀粉样变性；葡萄膜炎；视网膜炎；
药疹（过敏体质，NSAIDS）等