《成人斯蒂尔病》PPT课件
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• 多脏器功能衰竭
实验室检查
实验室检查
ESR（>50mm/h） 白细胞升高（12~40×109/L
） 贫血
中性粒细胞增加（≥80%）
低蛋白血症 肝酶升高 血小板增多
出Βιβλιοθήκη Baidu率（%）
96-100 71-97 59-92 55-88 44-85 35-85 52-62
实验室检查
• RF及ANA阴性 • 血培养阴性 • 血清铁蛋白明显升高（常≥1000ug/ml） • C反应蛋白常高于10倍正常上限 • IL-18可用于诊断和监测病情活动
胸腔积液，肺炎，ARDS … …
DIC，纯红再障，溶贫… …
脑梗塞样表现，无菌性脑膜炎，听 神经损害… …
鼻中隔穿孔，血管神经性水肿… …
发热
• 每天一次或两次，也可无规律 • 66%患者>40 ℃ • 持续2-4小时 • 发热间歇体温正常或低于正常，一般情况好 • 常伴抗生素治疗无效的咽痛 • 常见的不明原因发热之一
受累关节
膝
）
腕
踝
肘
近端指间关节
肩
掌指关节
指关节
远指关节
髋
颈
颞下颌关节
趾间关节
发生率（%
84 74 57 50 47 43 34 19 18 14 11 8 3
严重并发症
• 嗜血细胞综合征
DIC、呼吸窘迫、多脏器功能衰竭 AOSD患者出现2系或3系血细胞减少 骨穿见嗜血细胞
• 急性肝衰竭
• DIC-常见于出现严重肝损害的AOSD患者
放射学检查
• 多数正常 • 病程长者可出现软骨侵蚀、关节间隙狭窄 • 腕、颈椎、髋、膝均可受累 • 5~33%的患者进展迅速 • MRI？
病理
无特异性，非诊断依据 • 滑膜：非特异性滑膜炎 • 淋巴结：浆细胞、多形柱白细胞浸润及反应性增生，少数坏死性淋巴结炎 • 皮肤：皮肤胶原纤维水肿、血管周围有炎细胞浸润 • 肌肉：水肿 • 肝脏：肝细胞变性坏死，炎细胞浸润
肝肿大，脾肿大，一种心肺表现，NE升高 • 排除其它原因的高热、皮疹、关节炎或关节痛
确诊：具有以上全部5项
常用诊断标准
主要标准
•
峰行热>39℃
•
关节痛
•
一过性红斑
•
咽炎
•
中性粒细胞≥80%
•
糖化铁蛋白<20%
次要标准
•
斑丘疹
•
白细胞≥10×109/L
诊断：
•
4条主要标准
•
3条主要标准+2条次要
标准
• 1、发热（≥39℃） • 2、关节痛或关节炎 • 3、RF<1:80 • 4、ANA<1:100
a：WBC≥15×109/L b：Still皮疹 c：胸膜炎或心包炎 d：肝肿大或脾肿大或全身淋巴结肿大
具备1~4项及a、b、c、d中的两项
Calabro标准
• 无其他原因的高峰热：39℃，每日1~2个高峰 • 关节炎或关节痛或肌痛 • ANA和RF阴性 • 至少具有以下两项：典型皮疹，全身淋巴结病，
成人斯蒂尔病的诊断
与鉴别诊断 （Adult Onset Still,s Disease，A
OSD）
流行病学资料
• 患病率：6.9/100.000（挪威，2000） 10/100.000/年（日本）
• 发病率：2~3/100.000（日本） 1~2/100.000（法国）
• 女性>男性 • 16~25岁，35~45岁（75%<35岁） • 少数患者在幼年发病
病
• 病因不清，与周期性发热综合征类似 • 遗传因素？
• 感染因素？
• 免疫介导
因
免疫因素
• 炎性因子
↑IL-1，IL-18，TNF-α，IL-6，IL-2，IFN-γ
• 粘附分子
↑ICAM-1
临床表现
• 诊断和治疗方面的文献较少 • 主要为个案报道、中小规模回顾性研究 • 期待询证医学证据
临床表现
常用诊断标准（日本标准）
主要标准
•
关节痛>2周
•
发热>39℃，间歇≥1
周
•
典型皮疹
•
WBC>10×109/L（中
性粒细胞>80%）
次要标准
•
咽痛
•
淋巴结肿大或脾肿大
•
肝功异常
•
ANA和RF阴性
排除 • • •
感染 恶性肿瘤 其它风湿病
诊断：
•
符合5条标准（至少2
条 主要标准）
敏感性：93.5%
Cush标准
皮疹
• 粉红色斑疹或斑丘疹 • 分布广泛 • 时隐时现，昼伏夜出，常与发热相伴 • 不伴瘙痒 • Koebner现象：可由热或搔抓诱发 • 皮肤活检：血管周围单核细胞浸润
角元细胞坏死，中性粒细胞浸润
关节炎
• 可能被系统表现掩盖 • 与其它症状可不平行 • 病初易出现 • 可能仅短暂出现 • 常为非致畸性，多关节炎
少见表现
• 脱发 • 皮下结节 • 急性肝衰竭 • 心脏瓣膜病变 • 弥漫性血管内凝血 • 嗜血细胞综合征 • 淀粉样变（炎性反应长期未能控制）
临床表现 -------应有尽有
系 统
消化系 统
循环系 统
呼吸系 统
血液系 统
神经系
表现
急性肝炎，急性/亚急性重肝… …
心包炎（心包填塞），心肌炎，瓣 膜损害… …
鉴别诊断
多种多样（感染、肿瘤、CTD、血管炎） • 发热、WBC升高-----各种感染、败血症 • 淋巴结肿大-----淋巴瘤、传单 • 多系统损害-----SLE • 关节炎-----RA • 中枢系统表现-----脑炎、脑膜炎 • 肝功能异常、发热-----肝炎、肝脓肿 • 腹痛-----急腹症
治疗
• 经验用药 • 有争议，缺乏询证医学证据
包括： • NSAIDs：首选 • 激素：泼尼松0.5~1mg/kg/d，约88%患者需要 • DMARDs：HCQ • 免疫抑制剂：MTX/CTX/AZA/CsA… … • IVIG • 生物制剂（anti-IL1，anti-TNFα，anti-IL6）
临床表现
关节痛 发热（>39℃） 肌痛 关节炎 咽痛 皮疹 体重下降 淋巴结肿大 脾肿大 浆膜炎 腹痛 肝大 心包炎 肺炎
发生率（ %）
98~100 83~100 84~98 88~94 50~92 87~90 19~76 48~74 45~55 23~53 9~48 29~44 24~37 9~31
铁蛋白（SF）
• 一种由24个非共价链连接的亚单位组成的、分子 量大约为450 000的大球形蛋白
• 强大的铁结合和储备能力（显示铁储备的标志） • SF升高的机制：尚不清楚：（1）肝脏损害时由肝
细胞释放（2）由细胞因子诱导产生（3）铁蛋白 受体下降 • 和CRP一样，可作为全身炎性反应中由肝脏产生的 一种阳性反应蛋白 • AOSD患者SF水平显著高于其他炎症性疾病 • AF大于1500ug/L时有助于排除其他发热性炎性疾 病
实验室检查
实验室检查
ESR（>50mm/h） 白细胞升高（12~40×109/L
） 贫血
中性粒细胞增加（≥80%）
低蛋白血症 肝酶升高 血小板增多
出Βιβλιοθήκη Baidu率（%）
96-100 71-97 59-92 55-88 44-85 35-85 52-62
实验室检查
• RF及ANA阴性 • 血培养阴性 • 血清铁蛋白明显升高（常≥1000ug/ml） • C反应蛋白常高于10倍正常上限 • IL-18可用于诊断和监测病情活动
胸腔积液，肺炎，ARDS … …
DIC，纯红再障，溶贫… …
脑梗塞样表现，无菌性脑膜炎，听 神经损害… …
鼻中隔穿孔，血管神经性水肿… …
发热
• 每天一次或两次，也可无规律 • 66%患者>40 ℃ • 持续2-4小时 • 发热间歇体温正常或低于正常，一般情况好 • 常伴抗生素治疗无效的咽痛 • 常见的不明原因发热之一
受累关节
膝
）
腕
踝
肘
近端指间关节
肩
掌指关节
指关节
远指关节
髋
颈
颞下颌关节
趾间关节
发生率（%
84 74 57 50 47 43 34 19 18 14 11 8 3
严重并发症
• 嗜血细胞综合征
DIC、呼吸窘迫、多脏器功能衰竭 AOSD患者出现2系或3系血细胞减少 骨穿见嗜血细胞
• 急性肝衰竭
• DIC-常见于出现严重肝损害的AOSD患者
放射学检查
• 多数正常 • 病程长者可出现软骨侵蚀、关节间隙狭窄 • 腕、颈椎、髋、膝均可受累 • 5~33%的患者进展迅速 • MRI？
病理
无特异性，非诊断依据 • 滑膜：非特异性滑膜炎 • 淋巴结：浆细胞、多形柱白细胞浸润及反应性增生，少数坏死性淋巴结炎 • 皮肤：皮肤胶原纤维水肿、血管周围有炎细胞浸润 • 肌肉：水肿 • 肝脏：肝细胞变性坏死，炎细胞浸润
肝肿大，脾肿大，一种心肺表现，NE升高 • 排除其它原因的高热、皮疹、关节炎或关节痛
确诊：具有以上全部5项
常用诊断标准
主要标准
•
峰行热>39℃
•
关节痛
•
一过性红斑
•
咽炎
•
中性粒细胞≥80%
•
糖化铁蛋白<20%
次要标准
•
斑丘疹
•
白细胞≥10×109/L
诊断：
•
4条主要标准
•
3条主要标准+2条次要
标准
• 1、发热（≥39℃） • 2、关节痛或关节炎 • 3、RF<1:80 • 4、ANA<1:100
a：WBC≥15×109/L b：Still皮疹 c：胸膜炎或心包炎 d：肝肿大或脾肿大或全身淋巴结肿大
具备1~4项及a、b、c、d中的两项
Calabro标准
• 无其他原因的高峰热：39℃，每日1~2个高峰 • 关节炎或关节痛或肌痛 • ANA和RF阴性 • 至少具有以下两项：典型皮疹，全身淋巴结病，
成人斯蒂尔病的诊断
与鉴别诊断 （Adult Onset Still,s Disease，A
OSD）
流行病学资料
• 患病率：6.9/100.000（挪威，2000） 10/100.000/年（日本）
• 发病率：2~3/100.000（日本） 1~2/100.000（法国）
• 女性>男性 • 16~25岁，35~45岁（75%<35岁） • 少数患者在幼年发病
病
• 病因不清，与周期性发热综合征类似 • 遗传因素？
• 感染因素？
• 免疫介导
因
免疫因素
• 炎性因子
↑IL-1，IL-18，TNF-α，IL-6，IL-2，IFN-γ
• 粘附分子
↑ICAM-1
临床表现
• 诊断和治疗方面的文献较少 • 主要为个案报道、中小规模回顾性研究 • 期待询证医学证据
临床表现
常用诊断标准（日本标准）
主要标准
•
关节痛>2周
•
发热>39℃，间歇≥1
周
•
典型皮疹
•
WBC>10×109/L（中
性粒细胞>80%）
次要标准
•
咽痛
•
淋巴结肿大或脾肿大
•
肝功异常
•
ANA和RF阴性
排除 • • •
感染 恶性肿瘤 其它风湿病
诊断：
•
符合5条标准（至少2
条 主要标准）
敏感性：93.5%
Cush标准
皮疹
• 粉红色斑疹或斑丘疹 • 分布广泛 • 时隐时现，昼伏夜出，常与发热相伴 • 不伴瘙痒 • Koebner现象：可由热或搔抓诱发 • 皮肤活检：血管周围单核细胞浸润
角元细胞坏死，中性粒细胞浸润
关节炎
• 可能被系统表现掩盖 • 与其它症状可不平行 • 病初易出现 • 可能仅短暂出现 • 常为非致畸性，多关节炎
少见表现
• 脱发 • 皮下结节 • 急性肝衰竭 • 心脏瓣膜病变 • 弥漫性血管内凝血 • 嗜血细胞综合征 • 淀粉样变（炎性反应长期未能控制）
临床表现 -------应有尽有
系 统
消化系 统
循环系 统
呼吸系 统
血液系 统
神经系
表现
急性肝炎，急性/亚急性重肝… …
心包炎（心包填塞），心肌炎，瓣 膜损害… …
鉴别诊断
多种多样（感染、肿瘤、CTD、血管炎） • 发热、WBC升高-----各种感染、败血症 • 淋巴结肿大-----淋巴瘤、传单 • 多系统损害-----SLE • 关节炎-----RA • 中枢系统表现-----脑炎、脑膜炎 • 肝功能异常、发热-----肝炎、肝脓肿 • 腹痛-----急腹症
治疗
• 经验用药 • 有争议，缺乏询证医学证据
包括： • NSAIDs：首选 • 激素：泼尼松0.5~1mg/kg/d，约88%患者需要 • DMARDs：HCQ • 免疫抑制剂：MTX/CTX/AZA/CsA… … • IVIG • 生物制剂（anti-IL1，anti-TNFα，anti-IL6）
临床表现
关节痛 发热（>39℃） 肌痛 关节炎 咽痛 皮疹 体重下降 淋巴结肿大 脾肿大 浆膜炎 腹痛 肝大 心包炎 肺炎
发生率（ %）
98~100 83~100 84~98 88~94 50~92 87~90 19~76 48~74 45~55 23~53 9~48 29~44 24~37 9~31
铁蛋白（SF）
• 一种由24个非共价链连接的亚单位组成的、分子 量大约为450 000的大球形蛋白
• 强大的铁结合和储备能力（显示铁储备的标志） • SF升高的机制：尚不清楚：（1）肝脏损害时由肝
细胞释放（2）由细胞因子诱导产生（3）铁蛋白 受体下降 • 和CRP一样，可作为全身炎性反应中由肝脏产生的 一种阳性反应蛋白 • AOSD患者SF水平显著高于其他炎症性疾病 • AF大于1500ug/L时有助于排除其他发热性炎性疾 病