成人斯蒂尔病
成人斯蒂尔病的临床诊治
五、诊断流程
发热待查 完整的病史及体格检查
皮疹和（或）关节炎和（或）淋巴结肿大 辅助检查
筛选可能的疾病
感染性疾病 恶性肿瘤 血管炎及自身免疫病 其他疾病
否
否
否
否
成人Still病可能
六、鉴别诊断
感染性疾病 败血症 、组织器官的脓肿 和某些病毒感染：驰张热，寒战，出血 性皮疹，关节炎单发，不对称性，感染 中毒症状明显，血、骨髓培养阳性，抗 生素有效。
滑液和浆膜积液检查：白细胞升高，呈 炎性改变，以 NE 为主。
放射学检查：在关节炎患者的X线可见 关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏 松。随病情的进展，关节软骨可破坏， 关节间隙变窄，以腕关节常见。最终关 节僵直、畸形。
骨髓检查：粒细胞增生活跃，核左移。常被 提示为“感染性骨髓相”。骨髓造血组织造 血活跃，可有反应性组织细胞增多，反应性 噬血细胞增多，反应性浆细胞增多等表现。
药物治疗
常用的药物有非甾类抗炎药 （NSAIDS）、糖皮质激素、改善病情 抗风湿药（DMARDS）等。
1、非甾类抗炎药（NSAIDs）：
急性发热炎症期：首先使用NSAIDs， 一般需用较大剂量，病情缓解后应继续 使用1~3个月，再逐渐减量。
定期复查肝肾功能及血常规，注意不良 反应。
成人斯蒂尔病患者约有1/4左右经合理 使用NSAIDs可以控制症状，使病情缓 解，通常这类患者预后良好。
病理检查：多无特异性。可用于排除其他疾 病。皮肤病理表现：表皮血管周围轻度炎性 浸润 。直接免疫荧光多为阴性，皮肤活检用 以排除血管炎、Sweet 综合征或Schnitzler 综合 征等疾病。淋巴结活检用以排除淋巴瘤。
四、诊断标准
AOSD无特异性诊断方法，至今仍未有 公认的统一标准。
成人斯蒂尔病不能吃什么,成人斯蒂尔病的注意事项
成人斯蒂尔病不能吃什么，成人斯蒂尔病的注意事项文章目录*一、成人斯蒂尔病的饮食和注意事项1. 成人斯蒂尔病的饮食注意事项2. 成人斯蒂尔病的其他注意事项*二、成人斯蒂尔病的简介*三、成人斯蒂尔病的高发人群和危害成人斯蒂尔病的饮食和注意事项1、成人斯蒂尔病的饮食注意事项饮食禁忌:1.1、忌吃具有活性蛋白的食物。
1.2、忌吃酒精类的食物。
忌吃食物:啤酒:含有酒精,其代谢以后产生大量的嘌呤,本病嘌呤代谢受阻,可造成关节疼痛加剧。
换吃无酒精性的饮料。
鸡蛋清:生鸡蛋具有过敏的特性,对于本病属于结缔组织疾病就和过敏有关,所以应该避免食用。
可煮熟以后食用。
饮食适宜:1.1、宜吃高植物蛋白的食物。
1.2、宜吃高维生素的食物。
1.3、宜吃高热量的食物。
宜吃食物:黄瓜:含有丰富的维生素B,对本病引起的关节疼痛有一定的缓解作用。
200g,清炒或者炖汤食用。
豆浆:富含有植物蛋白,不宜过敏,对于过敏性原因引起的结缔组织疾病,有一定的缓解作用。
250-500毫升每天。
直接食用。
也可以加入少量牛奶同食。
南瓜:含有丰富的B族维生素、纤维素,可改善肠道的功能,缓解关节炎的疼痛。
250-500g每顿,清水煮食。
2、成人斯蒂尔病的其他注意事项 2.1、消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,改善养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。
2.2、注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。
2.3、早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。
成人斯蒂尔病的简介成人斯蒂尔病(Still病)是一种血清阴性的多关节炎,为幼年类风湿关节炎的一种。
以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现,并伴有肝、脾、淋巴结肿大,贫血,白细胞增多,多发性大、中、小关节炎,肌肉病变等，周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。
本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。
成人斯蒂尔病
临床表现
部分患者在发热多天或数月后才出现关节表现。一般而言，关 节周围骨质侵蚀和半脱位现象少见，大多数患者热退后不遗留 关节畸形。少数多关节和近端指间关节受累者亦可发生慢性关 节损害，腕掌和腕关节受累可在多年以后出现强直。少数颈椎、 颞颌关节和跖趾关节受累者也可发生关节强直。多数患者发热 时出现不同程度的肌肉酸痛，少数患者出现肌无力及肌酶轻度 升高。 4.咽痛 见于50%的患者，常在疾病的早期出现，有时存在于 整个病程中。
病因
①患者血液中肿瘤坏死因子、白细胞介素-1、白细胞介素-2、 白细胞介素-2受体及白细胞介素-6水平升高。②T辅助细胞减少， T抑制细胞增高及T淋巴细胞总数减少。疾病活动时，T细胞受体 -γδ表型阳性的T淋巴细胞(TCR-gamma delta T cells)升高，并与血 清铁蛋蛋白和C-反应蛋白密切相关。T细胞受体-γδ表型阳性的T 淋巴细胞是一种新发现的T细胞亚群，具有分泌多种细胞因子的 功能和细胞毒活性。③疾病活动时部分患者存在一些自身抗体， 如抗组蛋白抗体和抗心磷脂抗抗体等，还有部分患者存在抗红 细胞抗体和抗血小板抗体等。
11.其他表现 肾脏损害较少见，一般为轻度蛋白尿，以发热时 明显。
临床表现
少数出现急性肾小球肾炎、肾病综合征、间质性肾炎及肾功能 衰竭等。其他损害包括乏力、脱发、口腔溃疡、虹膜睫状体炎、 视网膜炎、角膜炎，结膜炎、全眼炎、停经和弥漫性血管内凝 血等。少数患者病情反复发作多年后发生淀粉样变。另外，本 病患者可对多种药物和食物过敏，出现形态不一的药疹，常造 成误诊。
发病机制
心脏表现为间质性心肌炎、纤维素渗出性心包炎和心瓣膜的炎 性病变。肾脏活检示肾小球基底膜增厚，肾小管萎缩和间质炎 细胞浸润。
临床表现
本病临床表现复杂多样，常有多系统受累，表现为发热、皮 疹、关节痛，其次为咽痛、淋巴结肿大、肝、脾大及浆膜炎等。 本病表现及发生频率(表1，2)。
成人斯蒂尔病PPT课件
常用诊断标准（日本标准）
主要标准 关节痛>2周 发热>39℃，间歇≥1周 典型皮疹 WBC>10×109/L（中性 粒细胞>80%） 次要标准 咽痛 淋巴结肿大或脾肿大 肝功异常 ANA和RF阴性 排除
感染 恶性肿瘤 其它风湿病
诊断： 符合5条标准（至少2条 主要标准） 敏感性：93.5%
实验室检查
RF及ANA阴性 血培养阴性 血清铁蛋白明显升高（常≥1000ug/ml） C反应蛋白常高于10倍正常上限 IL-18可用于诊断和监测病情活动
放射学检查
病 理
无特异性，非诊断依据 滑膜：非特异性滑膜炎 淋巴结：浆细胞、多形柱白细胞浸润及反应 性增生，少数坏死性淋巴结炎 皮肤：皮肤胶原纤维水肿、血管周围有炎细 胞浸润 肌肉：水肿 肝脏：肝细胞变性坏死，炎细胞浸润
治先使用非甾类抗炎药，一
激素：对单用非甾类抗炎药不起效，症状控制不好，或减
般需用较大剂量，病情缓解后应继续使用1～3个月，再逐渐减 量。
量复发者，或有系统性损害、病情较重者应使用糖皮质激素。 常用泼尼松。
抗风湿药物：用激素后仍不能控制发热或激素减量即复
发者；或关节炎表现明显者应尽早加用改变病情抗风湿药。
皮
粉红色斑疹或斑丘疹
分布广泛
疹
时隐时现，昼伏夜出，常与发热相伴
不伴瘙痒
Koebner现象：可由发热或搔抓诱发
皮肤活检：可见血管周围单核细胞浸润
角元细胞坏死，中性粒细胞浸润。
关节炎
可能被其他系统表现掩盖
与其它症状可不平行 病初易出现
可能仅短暂出现
常为非致畸性，多关节炎
成人斯蒂尔病的诊断及治疗指南
铁蛋白（SF）
➢ 一种由24个非共价键连接的亚单位组成的、分子量大约为 450 000的大球形蛋白
➢ 强大的铁结合和储备能力（显示铁储备的标志） ➢ SF升高的机制：尚不清楚：（1）肝脏损害时由肝细胞释放
（2）由细胞因子诱导产生（3）铁蛋白受体下降 ➢ 和CRP一样，可作为全身炎性反应中由肝脏产生的一种阳性
皮疹
➢ 橘红色斑疹或斑丘疹 ➢ 皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹 ➢ 主要分布于躯干、四肢 ➢ 与发热伴行
关节肌肉
➢ 几乎100% ➢ 膝、腕最长累及，周身关节都可受累。 ➢ 关节数：少→多。 ➢ 软骨及骨组织可侵蚀破坏→关节僵直、畸形 ➢ 肌痛常见，约占 80%以上，多与发热伴随。 ➢ 肌无力、肌酶增高亦可见。
病因不清，无特异性诊断方法和标准，诊断及鉴别诊断困难， 需排除肿瘤、感染以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。
男女患病率相近，16-35岁好发，也可见高龄发病。
临床表现
咽痛
其他
皮疹
发热
关节 肌肉
发热
➢ 最常见 ➢ 最早出现 ➢ >39ºC ➢ 特点：发热间期，一般情况良好 ➢ “不明原因发热”的疾病之一
诊断
日本标准
主要标准 1.发热≥39 ℃并持续 1 周以上 2.关节痛持续 2 周以上 3.典型皮疹 4.血白细胞≥15×l09/L 次要标准 ①咽痛 ②淋巴结肿大或脾肿大 ③肝功异常 ④ANA和RF阴性
排除 感染 恶性肿瘤 其它风湿病
诊断： 2+X=5
鉴别诊断
恶性肿瘤
血液系统：白血病、淋巴瘤 实体肿瘤：瘤标、内镜、影像、骨扫描
包炎、DIC、严重贫血及坏死性淋巴结炎
实验室检查
血常规 血沉
成人斯蒂尔病的科普知识课件
临床表现
临床表现
骨关节疼痛和炎症: 主要特征 是关节炎和脊柱关节炎，表现 为关节疼痛、肿胀和僵硬。 脊柱病变: 脊柱关节炎是成人 斯蒂尔病的主要病变之一，可 引起腰背部疼痛和脊柱弯曲。
临床表现
其他系统表现: 还可以伴随其他系统的 病变，如眼部炎症、心血管病变和消化 系统症状。
诊断和治疗
诊断和治疗
诊断标准: 成人斯蒂尔病的诊 断主要依据临床症状和体征， 辅助检查包括影像学和实验室 检查。
治疗方法: 目前尚无特效治疗 方法，但可以通过药物控制炎 症、物理治疗和康复训练来缓 解症状。
诊断和治疗
注意事项: 患者应定期复诊，注意休息 和保持适当的运动，避免过度使用关节 和脊柱。
预后和生活质 量
预后和生活质量
预后: 成人斯蒂尔病的预后因 个体差异而异，早期诊断和积 极治疗可以改善预后。
生活质量: 患者需积极应对疾 病，采取健康的生活方式，保 持积极乐观的心态，提高生活 质量。
谢谢您的观赏聆听
Hale Waihona Puke 成人斯蒂尔病 的科普知识课
件
目录 引言 临床表现 诊断和治疗 预后和生活质量
引言
引言
什么是成人斯蒂尔病: 成人斯 蒂尔病是一种罕见的遗传性骨 关节病，主要特征是关节炎和 脊柱关节炎。
病因: 成人斯蒂尔病与HLA-B27 基因的相关性较高，但具体病 因尚未完全清楚。
引言
流行病学数据: 成人斯蒂尔病在全球范 围内的发病率约为0.1%-1.9%，男性患 病率较女性高。
成人斯蒂尔病
成人斯蒂尔病【概述】斯蒂尔病本是指幼年型慢性关节炎的系统型，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset still's diseaSe。
人质病曾称为“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人斯蒂尔病。
本病病因尚不清楚。
临床特征为高热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者可伴系统损害。
由于无特异性的诊断方法和标准，需排除感染、肿瘤以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。
某些患者即便诊断为成人斯蒂尔病，也需要在治疗中密切随诊，以进一步除外上述疾病的可能。
本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。
好发年龄为16~35岁，高龄发病亦可见到。
【临床表现】1、症状和体征（1）发热是本病最常见、最早出现的症状。
其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热数周甚至数月后才陆续表现出来。
80% 以上的患者呈典型的弛张热（remittent fever）,通常于傍晚体温骤然升高，达39℃以上，伴或不伴寒战，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。
通常体温高峰每日一次，每日二次者少见。
（2）皮疹是本病的另一主要表现，约见于85%以上患者。
典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹。
皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。
本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消失。
另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱折、搔抓等机械刺激或热水浴，使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即Koebner现象，约见于1/3的患者。
（3）关节及肌肉几乎100%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上。
膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。
发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。
不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直、畸形。
成人斯蒂尔病
成人斯蒂尔病（still’s）斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎的一种。
最早由斯蒂尔(1897)报道，其临床特征有长期不规则发热，伴有肝脾淋巴结肿大，贫血白细胞增多，多发性大、中小关节炎，肌肉病变等。
本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。
其全身症状较突出类风湿因子多为阴性，且与HLA-B27相关。
(图1为斯蒂尔病皮疹)成人斯蒂尔病又叫变应性亚败血症(still's)，本病是一种较少见的综合症，以儿童为多见。
其临床特点：起病急骤，主要有长期持续或间歇性发热；反复出现一过性皮疹；游走性关节痛疼及淋巴节肿大，肝脾肿大；周围血白细胞明显增高，核左移，血沉增快，血培养阴性；抗生素治疗无效，皮质类固醇激素能使症状缓解，但减量或停用激素时症状常可复发。
发病年龄14－83岁，16－35岁青壮年多发，男女基本相等。
病程2个月－14年。
发病率：法国：0.16/10万，日本：0.22/10万，0.34/10万。
患病率：日本男女分别为：日本：0.73/10万，1.47/10万。
过敏史占23%。
现代研究对本病病因尚未完全阐明，多数患者发病前有感染史，尤其是链球菌和葡萄球菌感染，由于血培养阴性，故一些学者认为与感染性变态反应有关。
本病诊断主要依据临床特点，由于本病尚无特异性诊断方法，只有排除其它疾病后才能肯定诊断。
本病常应与败血症、风湿热、淋巴瘤、系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎，少年类风湿关节炎等疾病相鉴别。
现代医学对本病主要采用类固醇抗炎药及非类固醇抗炎药治疗，近年来也有人应用细胞毒药物治疗，但效果却不尽人意。
中医认识对本病的认识，一是认为本病属“温病”范畴，主要依据是证见壮热，发热时烦躁不宁，口不甚渴，斑疹时隐时现，舌质红绛，脉细数等症状为主，病势在气营之间徘徊，或是气营两燔之象。
二是认为本病应归属“痹症”、“厉节风”的范畴，结合本病关节病变以疼痛为主，间有游走或肿胀等特点，认为是寒邪为主，可分属风寒也痛、寒湿痹痛范畴。
成人斯蒂尔病临床表现及诊断
成人斯蒂尔病临床表现及诊断一、概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年慢性关节炎，相似疾病也可发生于成年人，即称成人斯蒂尔病(Adult still's disease)。
本病曾长期被称为变异型亚败血症，1973年正式命名为成人斯蒂尔病，是一种多关节炎症的全身性疾病。
以高热、一过性皮疹、关节症状为突出表现，发于青壮年，但近年高龄患者屡见报告，女性略多于男性。
本病的病因尚未完全清楚，目前认为与感染、遗传因素有关，关节外伤、创伤、环境、心理刺激可成为诱因。
而本病的发病机制认为与免疫调节异常有明显相关性。
中医学认为本病属于 热热”、、热伤伤发热、、热劳”、，，也有认为属热温病、范畴。
伤经即有热”的论述，如《四时刺逆从论》日：热厥阴有余病阴”，不足病生热”、。
《金匮要略·痉湿喝病脉证治》也有热病者一身尽疼、发热、日脯所剧者、的描述。
《脉因证治》中则提到热热”之症，肌肉热极，唇干燥，筋骨痛不可按，体上如鼠走状、。
《丹溪心法》则描述为热痛有定处，赤肿灼热，或浑身壮热、。
二、临床表现（一）症状本病症状复杂多样，地区间、种族间也存在相当差异，多数呈慢性病程，急性发作，以高热、一过性皮疹、关节症状为突出表现，常有多系统受累。
（二）体征1．发热 为本病的突出表现，高热多见，可呈弛张热，每日波动在37℃～41℃之间，一日可出现1～23次高峰。
热峰多在午后或傍晚出现，约持续3～4h，晨间多降至正常，热退后患者可如常人，多数患者虽长期高热，但一般情况尚可，无明显中毒症状，发热可持续存在，有长达数十年者。
2．皮疹 随体温升降而出现或隐退，一般不痒，多数不留疤痕。
可分布于全身各部位，多见于颈部、躯干及四肢近端。
皮疹呈多形性，可为点状、斑丘疹样、猩红热样、荨麻疹样或搔抓痕样，鞭痕样、瘀斑少见，而典型皮疹为一过性橙红色或粉红色丘疹，可融合成片，少数病人表现为结节性红斑样皮疹，有时皮疹轻微且持续时间短暂，不易发现。
3．关节痛和关节炎 是本病主要表现，随发热而加剧，热退减轻或缓解。
成人斯蒂尔病护理查房
负责患者的总体管理和治疗方案的制定。
需要与其他团队成员密切合作，确保治疗的连贯 性。
谁是护理团队的关键成员？
护士
负责日常护理、监测患者的生命体征和症状变化 。
护士在教育患者和家属方面也扮演着重要角色。
谁是护理团队的关键成员？
康复治疗师
帮助患者恢复关节功能和改善生活质量。 提供个性化的运动方案以增强患者的活动能力。
早期干预可以减少复发的严重程度。
如何进行患者教育？
如何进行患者教育？
病情知识
向患者及其家属解释成人斯蒂尔病的性质、症状 和治疗方案。
提高他们对疾病的认识，有助于减少焦虑。
如何进行患者教育？
自我管理
教育患者如何监测自己的症状，并在必要时寻求 帮助。
强调遵循医嘱，定期复查的重要性。
如何进行患者教育？
成人斯蒂尔病护理查房
演讲人：
目录
1. 什么是成人斯蒂尔病？ 2. 谁是护理团队的关键成员？ 3. 何时进行护理干预？ 4. 如何进行患者教育？ 5. 护理评估与结果评估
什么是成人斯蒂尔病？
什么是成人斯蒂尔病？
定义
成人斯蒂尔病是一种罕见的自身免疫性疾病，主 要表现为发热、关节痛和皮疹。
该病的确切病因尚不清楚，可能与遗传和环境因 素有关。
什么是成人斯蒂尔病？
症状
主要症状包括不规则发热、关节肿痛、皮疹、淋 巴结肿胀等。
这些症状可能会影响患者的生活质量，需要及时 管理。
什么是成人斯蒂尔病？
诊断
诊断通常依赖于临床表现和实验室检查，包括血 液检查和影像学检查。
早期诊断对治疗效果至关重要。
谁是护理团队的关键成员？
谁是护理团队的关键成员？
成人斯蒂尔病预防和措施PPT
如何预防成人斯蒂尔病？ 定期体检
定期进行健康检查，特别是对于有高风险的个体 。
医生可以根据体检结果提供个性化的预防建议。
何时就医？
何时就医？
出现严重症状
如高烧不退、关节剧痛等，应立即就医。
这些可能是病情加重的信号，需及时处理。
何时就医？
症状持续不退
如果症状持续或加重，应咨询专业医生。
及时的专业评估和治疗是关键。
Hale Waihona Puke 何时就医？定期复诊
遵循医生的建议，定期复诊以监测病情。
复诊可以确保药物疗效并及时调整治疗方案。
谢谢观看
通过了解预防措施，可以帮助患者减少疾病的发 作频率和严重性。
这将有助于提高患者的整体生活质量。
为什么要预防成人斯蒂尔病？ 降低医疗费用
有效的预防措施可以减少住院和治疗的需求，降 低医疗开支。
在经济上，预防总是比治疗更具成本效益。
为什么要预防成人斯蒂尔病？
提高公众意识
加强对成人斯蒂尔病的认识，有助于早期识别和 干预。
长期监测
一旦确诊，患者需定期随访，监测病情变化。
定期评估可以帮助调整治疗方案。
如何预防成人斯蒂尔病？
如何预防成人斯蒂尔病？ 健康生活方式
保持均衡饮食、适量运动和充足睡眠，增强免疫 力。
良好的生活方式有助于降低疾病的发作风险。
如何预防成人斯蒂尔病？ 避免触发因素
尽量避免已知的诱发因素，如感染、压力和过度 疲劳。
公众意识的提高可以促进更广泛的研究和资源分 配。
何时采取预防措施？
何时采取预防措施？
早期症状出现时
如果出现发热、关节痛等症状，应及时就医。
成人斯蒂尔病AdultOnsetStill`sDisease(AOSD)AdultStill'sDisease
有良好反应，ESR开始减量。 非甾体抗炎药用于轻型，注意肝损伤。 尽早加用免疫抑制剂（MTX、CTX）， 疗程不少于3-6月
预
后
34% 24% 36% 6%
AOSD是良性免疫炎性疾病
自愈 间歇发作 慢性持续 死亡
Thank You for your attntion
谢 谢！
可能的发病机制
可能是由某种致病抗原引致的免疫系统 激惹反应：
1 致病抗原可能属肽抗原或超抗原
2 抗原攻击的主要目标是免疫系统 3 发热、皮疹、关节炎等为免疫炎症表现 4 不是菌血症、败血症或自身免疫病
病
皮肤小血管炎 非特异性滑膜炎 非特异性浆膜炎 间质性肺炎 间质性肾炎
理
40年代 Wissler-Fanconi综合征
1943年 Wissler, 1946年 Fanconi
40年代
subsepsis allergica (变应性亚败
血症 )
1971年 Bywaters
Adult Onset Still`s
Disease (成人起病的Still病, AOSD)
流行病学
临床表现——咽痛
咽痛
57/62 92% 咽拭子培养多为阴性 ASO检查多为正常
临床表现——淋巴结肿大
淋巴结肿大
167/264 63% 早期可全身性淋巴结肿大，多见于颈部、 腋下和腹股沟处。 肠系膜淋巴结受累可致急性腹痛。 境界清楚，无压痛。 在热退时可随之缩小。
临床表现——肝脾肿大
(未完，待续)
诊断标准(日本)——续
排除： 感染性疾病(尤其是败血症和传染性单核细
成人斯蒂尔病诊断标准
成人斯蒂尔病诊断标准
成人斯蒂尔病诊断标准涉及以下三个方面：
1. 临床表现和体征
（1）关节痛、炎症和僵硬，可以是单侧或双侧的，通常影响下腰部和髋关节，但也可以影响肩、膝、踝等关节；
（2）脊柱疼痛和僵硬，通常起始于下腰部，并向上发展，
（3）外周关节肿胀和痛，通常为非对称性；
（4）乌氏点（tender points）-- 髂骨嵴下、上臀肌束、肋骨前可压痛；
（5）视觉障碍（如视网膜炎）。
2. 影像学检查
（1）X线：可显示下腰部和髋关节的炎症和骨质破坏；
（2）MRI：可显示早期病变和脊柱和骶骨的炎症和骨质破坏；
（3）其他影像学检查，如CT扫描、骨扫描等也可以辅助诊断。
3. 血液检查
（1）红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）升高；
（2）HLA-B27阳性，但不是必需的；
（3）白细胞计数、血红蛋白量等指标无特异性改变。
以上是成人斯蒂尔病常见的临床特征，但可能并不全面，在诊断时还需要结合患者的病史、体格检查和其他实验室检查结果。
成人斯蒂尔病护理课件
日常护理措施
运动指导
推荐适度的锻炼，如游泳或瑜伽，帮助保持关节 灵活性。
避免高强度运动，以免加重关节负担。
日常护理措施
心理支持
提供心理咨询和支持小组，帮助患者应对慢性病 的心理压力。
积极的心理状态对病情恢复至关重要。
监测与评估
监测与评估 症状监测
定期记录患者的症状变化，注意发热、关节 肿胀等。
患者教育
教育方式
通过面对面咨询、书籍和网络资源进行教育。
确保患者能够获取到准确的信息。
患者教育
持续支持
提供持续的教育和支持，鼓励患者参与自我管理 。
建立良好的医患关系，有助于患者的长期管理。
谢谢观看
护理目标 护理的具体目标
确保患者的关节功能，减轻疼痛，防止并发 症。
同时关注患者的心理支持和教育。
护理目标 如何实现护理目标？
通过制定个性化的护理计划，定期评估病情 变化。
与医生保持沟通，调整治疗方案。
日常护理措施
日常护理措施
饮食管理
均衡饮食，增加抗炎食物的摄入，比如富含 Omega-3脂肪酸的食物。
症状加重时应及时就医。
监测与评估 治疗效果评估
通过定期检查，评估治疗方案的有效性。
必要时调整治疗计划以适应患者的需求。
监测与评估 生活质量评估
使用标准化问卷评估患者的生活质量和功能 状态。
根据评估结果调整护理方案。
患者教育
患者教育
教育内容
向患者传授病情知识、护理技巧和自我管理方法 。
增强患者对病情的理解和应对能力。
虽然斯蒂尔病大多发生在儿童，但成年后也可能 复发。
该病在女性中的发病率相对较高，通常在青壮年 时期发病。
成人still病
成人still病1. 什么是成人still 病？still 病是指系统性起病的幼年型特发性关节炎，但相似的症状也可发生于成年人，后者称为成人still 病，即成人斯蒂尔病。
该病病因不明，患者长期高热、咽痛、皮疹、关节痛/关节炎、血常规提示中性粒细胞升高，严重者可伴有系统损害。
2. 幼年still 病与成人still 有什么区别及关系？幼年still 病，现称为幼年型特发性关节炎，多见男性，临床表现多为关节症状，用非甾体抗炎药多可控制病情；而成人still 病在女性的患病率稍高，有较多的并发症，治疗也更为复杂。
目前比较倾向的结论是成人still 病与幼年型特发性关节炎属于同一类疾病。
3. 为什么会得成人still 病？目前成人still 病的病因和发病机制仍不十分清楚。
该病的发生与感染、遗传、免疫抑制有关。
感染因素包括链球菌、葡萄球菌、流感病毒、风疹病毒、EB 病毒、肺炎支原体等方面。
4. 成人still 病的患者有多少？在日本，男性患者的发病率为0.22/10 万，女性患者的发病率为0.34/10 万。
在法国，成人still 病的发病率为0.16/10 万，挪威人群的发病率为0.4/10 万。
疾病的分布无种族差异、地域差异。
目前我国还没有相关的流行病学调查。
5. 女性更容易患成人still 病吗？成人still 病男女的患病率相似或者女性患病率稍高。
但值得注意的是，怀孕期及产后妇女的发病风险会有提高。
6. 成人still 病的风险因素有哪些？年龄是成人still 病的主要的风险因素，该病有两个好发的年龄高峰：15-25 岁和36-46 岁。
在遗传方面，家族中存在多个成人still 病的患者的现象是非常罕见的，所以目前不认为该病有需要注意的遗传风险。
7. 成人still 病有什么临床表现？（1）发热：是本病最常见、最早出现的症状。
（2）咽痛：为本病最早出现的症状之一。
（3）皮疹：为本病的主要表现之一，见于85% 以上病人。
成人STILL病-
Polycyclic systemic
Death
但也有文献报道患者死于：感染、肝衰竭、淀 粉样变、ＡＲＤＳ、心衰等 韩国在71例AOSD中，9（12.7%）死亡
J Rheumatol. 2008 Dec 1.
报道1例表现为多脏器功能衰竭和DIC
肝衰竭
Clin Rheumatol. 2008 ;27(11):1451-3.
Multi-organ failure in adult onset Still's disease: a septic disguise. Clin Rheumatol. 2008 Oct 7.
临床表现
(5)血清铁蛋白（SF）升高和糖化铁蛋白比 值下降对诊断成人斯蒂尔病有重要意义 SF有助于本病诊断、判断病情是否活动 及评价治疗效果有一定意义 (6)滑液和浆膜腔积液白细胞增高，呈炎性 改变，其中以中性粒细胞增高为主
900 800 700 600 500 400 300 200 100 0 healthy AOSD infection tumor RA
64 (88.8) NA NA NA 53 (73.6) 28 (38.9) 66 (91.7) 71 (98.6) NA
58(93.5) 50(80.6) 42(67.7) 62(100.0) 47(75.8) NA 55(88.7) 58(93.5) NA
80(88.9) 55(61.1) 53(58.8) 69/89(77.5) 74/87(85.1) 20/30(66.7) 82/88(93.2) 84/89(94.4) NA
1000
800
600
400
200
0 1 2 3 4 5 6
成人Still病 诊断标准【免疫专业】
成人Still病【斯蒂尔病】成人Still病是一种临床表现多样化的综合征。
几乎所有患者均有高热，大多数患者在病程中出现皮疹。
86％～98％的患者可有关节疼痛、压痛或关节炎，其中80％～88％的患者首次发病即有关节痛。
50％～70％的患者有明显咽痛，尤其在发病早期(第一个月内)。
咽痛可被认为是一个具有诊断意义的表现。
其他临床表现有肝脾、淋巴结肿大、肝功能异常及肌痛。
少数患者有肺脏、心脏受累。
神经系统受累较少见，有脑膜脑炎及周围神经病，感觉神经性听力丧失的报告，MRI检查可见局灶性中枢神经系统损害。
实验室检查缺乏特异性。
淋巴结活检呈慢性非特异性炎症或反应性增生。
骨髓细胞学示感染性骨髓象。
最近研究发现血清铁蛋白滴度升高对于急性成人Still病具有诊断价值，其敏感性为69％，特异性为29％。
滴度下降是治疗有效的可靠指标。
糖化铁蛋白降低的敏感性为83％，特异性为69％，两者结合诊断的敏感性为67％，特异性为80％。
以下诊断标准可在诊断本病时参考：1. Cush标准：具备下面1～4条及a～d中的两项可诊断，①发热≥39度②②关节炎和(或)关节痛；③③类风湿因子(RF)阴性；④④抗核抗体(ANA)阴性；a.白细胞≥15×109/L；b.皮疹；c.胸膜炎或心包炎；d.肝肿大或脾肿大、或全身淋巴结肿大。
2. Calabro标准：①无其他原因的高峰热(39℃或更高)，每日1～2个高峰；②关节炎、关节痛或肌痛；③ANA和RF阴性(标准方法)；④至少具备以下两项：类风湿皮疹，全身淋巴结肿大，脾肿大，一种心肺表现(胸膜炎、肺炎、心包炎、心肌炎)，中性粒细胞增高(白细胞计数>15×109/L)；⑤排除其他原因的高热、皮疹、关节炎、关节痛。
满足以上5条可确诊，否则只是试验性诊断。
在治疗方面，糖皮质激素对发热、皮疹、关节疼痛等有显著效果，一般足量泼尼松(1mg/kg /日)，可很快控制病情，必要时可静滴等量地塞米松。
成人斯蒂尔病的并发症及其预防措施避免并发症带来的风险
适量摄入蛋白质，如瘦肉、 鱼类、豆制品等
保持充足的水分摄入，避 免脱水
适当运动
适量运动：根据个人身体状况和医生建议进行适量运动，避免过度疲劳。
运动类型：选择适合自己的运动方式，如散步、慢跑、瑜伽等。
运动时间：合理安排运动时间，避免在早晨和傍晚等气温较低的时候进行 户外运动。 运动环境：选择空气清新、环境优美的运动场所，避免在污染严重的地方 进行运动。
保持良好的心理状态
保持乐观积极的 心态，避免过度 紧张和焦虑
学会放松和减压， 避免长时间处于 高压状态
保持良好的生活 习惯，保证充足 的睡眠和合理的 饮食
加强体育锻炼， 提高身体素质和 免疫力
4
避免并发症带来的风险
及时发现并处理并发症
定期体检：及时发现身体异常情况
及时就医：出现并发症症状时，及时就医治疗
遵医嘱：按照医生的建议进行治疗和护理 保持良好的生活习惯：保持良好的饮食习惯、作息规律和运动习惯，增强 身体抵抗力
定期评估病情状况
定期进行身体检查，了解病情变化 及时调整治疗方案，避免病情恶化 保持良好的生活习惯，如合理饮食、适量运动等 关注心理状态，及时进行心理疏导和治疗
遵循医生的建议和治疗方案
精神障碍：斯蒂尔 病患者可能出现精 神障碍，如焦虑、 抑郁等
认知功能障碍：斯 蒂尔病患者可能出 现认知功能障碍， 如记忆力减退、注 意力不集中等
3
预防措施
定期检查
定期进行血常规、尿常规、肝功能、肾功能等检查 定期进行心电图、胸片、B超等检查 定期进行风湿性疾病相关检查，如抗核抗体、抗环瓜氨酸肽抗体等 定期进行眼科检查，如视力、眼底等检查
保持良好的生活习惯，如规律作 息、合理饮食等
添加标题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
成人斯蒂尔病
【概述】
斯蒂尔病本是指幼年型慢性关节炎的系统型，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset still’s disease AOSD）。
本病曾称为“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人斯蒂尔病。
本病病因尚不清楚。
临床特征为高热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者可伴系统损害。
由于无特异性的诊断方法和标准，需排除感染、肿瘤以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。
某些患者即便诊断为成人斯蒂尔病，也需要在治疗中密切随诊，以进一步除外上述疾病的可能。
本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。
好发年龄为16~35岁，高龄发病亦可见到。
【临床表现】
1、症状和体征
（1）发热是本病最常见、最早出现的症状。
其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热数周甚至数月后才陆续表现出来。
80%以上的患者呈典型的弛张热（remittent fever），通常于傍晚体温骤然升高，达39℃以上，伴或不伴寒战，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。
通常体温高峰每日一次，每日二次者少见。
（2）皮疹是本病的另一主要表现，约见于85%以上患者。
典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹。
皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。
本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消失。
另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱折、搔抓等机械刺激或热水浴，使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即Koebner现象，约见于1/3的患者。
（3）关节及肌肉几乎100%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上。
膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。
发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。
不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直、畸形。
肌肉疼痛常见，约占80%以上。
多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛，部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。
（4）咽痛多数患者在疾病早期有咽痛，有时存在于整个病程中。
发热时咽痛出现或加重，退热后缓解。
可有咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗菌素治疗无效。
（5）其他临床表现可出现周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛（少数似急腹症）、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎。
较少见的有肾、中枢神经异常、周围神经损害。
少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血
性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血（DIC）、严重贫血及坏死性淋巴结病。
2、实验室检查
（1）血常规在疾病活动期，90%以上患者中性粒细胞增高，80%左右的患者血白细胞计数≥15×109/L。
约50%患者血小板计数升高，嗜酸粒细胞无改变。
可合并正细胞正色素性贫血。
几乎100%患者血沉增快。
（2）部分患者肝酶轻度增高。
（3）血液细菌培养阴性。
（4）类风湿因子和抗核抗体阴性，但少数患者类风湿因子和抗核抗体可呈低滴度阳性。
血补体水平正常或偏高。
（5）血清铁蛋白（serum ferritin SF）本病SF水平增高，且其水平与病情活动呈正相关。
SF显著增高提示本病可能性。
（6）滑液和浆膜腔积液白细胞增高，呈炎性改变，其中以中性粒细胞增高为主。
3、放射学表现
在有关节炎的患者，可有关节周围软组织肿胀和关节骨端骨质疏松。
随病情发展，可出现关节软骨和骨破坏，关节间隙狭窄，这种改变最易在腕关节出现。
软骨下骨也可破坏，最终可致关节僵直、畸形。
【诊断及鉴别诊断】
1、诊断要点
如出现下列临床表现及阳性的实验室检查结果，应疑及本病。
（1）发热是本病最突出的症状，出现也最早，典型的热型呈弛张热，一般每日1次。
（2）皮疹于躯干及四肢多见，也可见于面部，呈橘红色斑疹或斑丘疹，通常与发热伴行，呈一过性。
（3）通常有关节痛和/或关节炎，早期呈少关节炎，也可发展为多关节炎。
肌痛症状也很常见。
（4）外周血白细胞显著增高，主要为中性粒细胞增高，血培养阴性。
（5）血清学检查：多数患者类风湿因子和抗核抗体均阴性。
（6）多种抗菌素治疗无效，而糖皮质激素有效。
2、诊断标准
本病无特异性诊断方法，国内外曾制定了许多诊断或分类标准，但至今仍未有公认的统一标准。
推荐应用较多的美国Cush标准和日本标准。
须强调指出的是成人斯蒂尔病是一种排除性疾病，至今仍无特异的统一诊断标准，诊断纯属临床性诊断。
即使在确诊后，仍要在治疗、随访过程中随时调整药物，以改善预后并经常注意排除感染、肿瘤和其他疾病，从而修订诊断，改变治疗方案。
3、鉴别诊断
在诊断成人斯蒂尔病之前应注意排除下列疾病：
（1）感染性疾病：病毒感染（乙肝病毒、风疹病毒、微小病毒、柯萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等），亚急性细菌性心内膜炎，脑膜炎双球菌菌血症，淋球菌菌血症及其它细菌引起的菌血症或败血症，结核病，莱姆病（Lyme病），梅毒和风湿热等。
（2）恶性肿瘤：白血病，淋巴瘤等。
（3）结缔组织病：系统性红斑狼疮，原发性干燥综合征，混合性结缔组织病等。
（4）血管炎：结节性多动脉炎，韦格纳肉芽肿，血栓性血小板减少性紫癜，大动脉炎等。
（5）其他疾病：血清病，结节病，原发性肉芽肿性肝炎，克罗恩氏病（Crohn氏病）等。
【治疗原则及方案】
本病尚无根治方法，但如能及早诊断，合理治疗可以控制发作，防止复发，用药方法同类风湿关节炎。
常用的药物有非甾类抗炎药（NSAID S）、糖皮质激素、改善病情抗风湿药（DMARD S）等。
1非甾类抗炎药（NSAIDs）：
急性发热炎症期可首先使用NSAIDs，一般需用较大剂量，病情缓解后应继续使用1~3个月，再逐渐减量。
定期复查肝肾功能及血常规，注意不良反应。
常用的NSAIDs详见类风湿关节炎。
成人斯蒂尔病患者约有1/4左右经合理使用NSAIDs可以控制症状，使病情缓解，通常这类患者预后良好。
2糖皮质激素
对单用NSAIDs无效，症状控制不好，或减量复发者，或有系统损害、病情较重者应使用糖皮质激素。
常用泼尼松0.5~1mg/kg/d。
待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量，然后以最小有效量维
持。
对于危及生命的重症Still’s病可予甲基泼尼松龙冲击治疗。
长期服用激素者应注意感染、骨质疏松等并发症。
及时补充防治骨质疏松的相关药物，如抑制破骨细胞的二磷酸盐、活性维生素D等。
3改善病情抗风湿药物（DMARDs）
病情较轻微的慢性系统性病变如发热、乏力、皮疹、浆膜炎等可选用羟氯喹治疗，关节病变明显者可首选甲氨蝶呤（MTX），而硫唑嘌呤、环磷酰胺及环胞素可用于病情比较顽固的患者。
用药过程中，应密切观察所用药物的不良反应，如定期观察血象、血沉、肝肾功能。
还可定期观察铁蛋白（SF），如临床症状和体征消失，血象正常、血沉正常，SF降至正常水平，则提示病情缓解。
病情缓解后首先要将激素减量，但为继续控制病情防止复发，DMARDs
应继续应用较长时间，剂量可酌减。
【预后】
患者病情、病程呈多样性，反映了本病的异质性。
少部分患者一次发作缓解后不再发作，有自限倾向。
而多数患者缓解后易反复发作。
还有慢性持续活动的类型，40~50%患者最终发展为成人型类风湿关节炎，出现软骨和骨质破坏。
有些患者长期随诊后被诊为恶性网织细胞增多症或其他疾病。
因此，必须再次强调，即使诊断成人斯蒂尔病的患者仍要密切随访。
（学习的目的是增长知识，提高能力，相信一分耕耘一分收获，努力就一定可以获得应有的回报）。