成人斯蒂尔病治疗

MIF(ng/ml)
血清MIF水平在AOSD病人与对照组之间的比较
57例AOSD病人临床表现以及与MIF的相关性比较
例数(%) 临床表现 发热 皮疹 关节痛/关节炎 咽痛 肌痛 肝大 脾大 淋巴结肿大 浆膜炎 心包炎 肺炎 腹痛 22(38.6) 32(56.1) 30(52.6) 11(19.3) 1(1.8) 9(15.8) 16(28.1) 23(40.2) 5(8.8) 7(12.3) 3(5.3) 1(1.8) 0.810 0.161 0.691 0.045** 0.035** 0.661 0.042** 0.098 0.022** 0.922 0.585 0.857 P值
Turkish 50(52.6) NA 94(98.9) 78(82.1) 81(85.3) 63(66.3) 35(36.8) 43(45.3) 40(42.1) 8(8.4) 21(22.1) 66(69.5) 17(17.9)
Table 2. Comparison of the laboratory results of AOSD patients between our series and previous series
NA 49/94(52.1) 70/94(74.5) 89(93.7) 59/92 (64.1) 57/91 (62.6) NA NA 87/90(96.6)
Raised ESR（≥40mm/h） Liver dysfunction SF≥5×normal Negative ANA/titre<1/100 Negative RF Raised CRP（>8mg/l）
Polycyclic systemic
Death
7(11.5)
6(9.8)
22(35.5)
NA
39(44.1)
1000
800
600
400
200
0 1 2 3 4 5 6
系统评分
血清MIF水平与系统评分之间的相关性
MIF(ng/ml)
500 450 400 350 300 250 200 150 100 50 0 第一次随访 最后一次随访
血清MIF水平在活动期与缓解期的比较。直线显示11人至最 后一次随访达到疾病缓解，虚线显示3人仍处于疾病活动期
Ting Zeng, Yu-Qiong Zou, Mei-Fang Wu, Cheng-De Yang
Our series (n=61) Race Female Onset between age 17 and 35 years Fever≥39° C Rash Arthritis Sore throat Lymphadenopathy Hepatomegaly Splenomegaly Pericardis Pleuritis Myalgia Weight loss（≥10%） Chinese 45(73.8) 29(47.5) 61(100.0) 54(88.5) 50(82.0) 44(72.1) 32(52.5) 8(13.1) 23(37.7) 15(24.6) 11(18.0) 17(27.9) 7(11.5) Fautrel [5] (n =72) Pouchot[12] (n =62) Yamaguchi[7, 21] (n=90) Pay[16] (n=95)


国外文献：关节-碗关节的 破坏/畸形常见 临床初步印象：少见？罕见？
临床表现
2.实验室检查 (1)血常规及血沉： 疾病活动期: ≈80% WBC≥15×109/L,＞90% N↑ ≈50%PLT↑、正细胞正色素性贫血、100%ESR↑ (2)部分肝酶↑ (3)血液细菌培养(-) (4)RF、ANA(-)/低滴度(+)
免疫性疾病的基础上。
临床表现
1.症状和体征
(1)发热：最常见、最早出现 其他表现数周甚至数月后才陆续表现出来 80%以上：呈典型弛张热，体温常＞39℃ (2)皮疹：主要表现，＞85% 典型皮疹-橘红色斑疹或斑丘疹 皮疹形态多变、可呈荨麻疹样 分布：主要于躯干、四肢，也可见于面部 特征：常与发热伴行

Thrombotic thrombocytopenic purpurahemolytic uremic syndrome
J Nephrol. 1997 Sep-Oct;10(5):253-7 Mod Rheumatol. 2008;18(4):403-6

多器官功能衰竭 Clinics. 2007 Oct;62(5):645-6.
临床表现
(3)关节及肌肉： 关节疼痛 几乎100% 关节炎 ＞90% 分 布 最常累及 膝、腕关节 其次 踝、肩、肘关节 较少受累 PIP、MCP、DID 软骨及骨组织可出现侵蚀破坏 晚期有可能出现关节僵直、畸形
肌肉疼痛 约≥80% 部分出现肌无力及肌酶轻度增高
临床表现
(4)咽痛： 多在疾病早期甚至存在于整个病程 发热时咽痛出现或加重，退热后缓解 检查：咽充血，咽后壁淋巴滤泡增生、扁桃体肿大，咽拭 子培养(-)、抗菌素治疗无效 (5)其他： 淋巴结肿大、肝脾大、腹痛（急腹症） 胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎 少见肾、中枢神经异常、周围神经损害 少数重症：急性呼吸衰竭、心衰、心包填塞、缩窄性心包 炎、DIC、严重贫血及坏死性淋巴结病
现有样本量较大的文献报道AOSD预后较好

患者预后良好，死亡很少，甚至为0。
J Rheumatol 1990; 17:1058-1063
Clin Rheumatol. 2007 ;26(7):1055-60. Scand J Rheumatol. 2006，35(5):395-7 J Clin Rheumatol 2001;7:301-307 Drugs 2008;68:319-37。。。。。
Table 1. Comparison of the clinical features of AOSD patients between our series and previous series
French NA NA 61(84.7) 51(70.8) 64 (88.8) 38 (52.7) 32(44.4) NA 32(44.4) 15 (20.8) NA NA NA

严重的肺部累及ILD和ARDS
Rev Med Interne. 1997 Jul;18(7):575-7 Scand J Rheumatol. 2002;31(3):181-3 Clin Rheumatol. 2006 Sep;25(5):766-8. Clin Exp Rheumatol. 2007 Mar-Apr;25(2):343-4
Canadian 28(45.9) 50(80.6) 62 (100.0) 54 (87.1) 58 (93.5) 57 (91.9) 46 (74.2) 27 (43.5) 34 (54.8) 23 (37.1) 33 (53.2) 52 (83.9) 41 (66.1)
Japanese 60(66.7) 48/78(61.5) 63/83(75.9) 72/83(86.7) 62/86(72.1) 58/83(69.9) 59/86(68.6) 42/87(48.3) 56/86(65.1) 9/87(10.3) 11/89(12.4) 50/89(56.2) 40/72(55.6)
ຫໍສະໝຸດ Baidu
Our series (n=61)
Fautrel [5] (n =72)
Pouchot[12] (n =62)
Yamaguchi[7,21] (n=90)
Pay[16] (n=95)
WBC ≥10,000/mm3 ≥15,000/mm3 Hb ≤10 g/dl
51 (83.6) 31 (50.8) 9 (14.8) 61 (100.0) 14 (23.0) 43/54(79.6) 54 (88.5) 54 (88.5) 47/59(79.7)
成人斯蒂尔病治疗
目 录
概 述 临床表现 诊断和鉴别诊断 治 疗 预 后
历史回顾


1897年 病理学家George F. Still首先在幼 年型RA中报道本病（“全身型”） 1971年 Eric Bywaters正式定名本病“成 人Still病”（AOSD） (Ann Rheum Dis 1971;30:121-133)

但也有文献报道患者死于：感染、肝衰竭、淀 粉样变、ＡＲＤＳ、心衰等 韩国在71例AOSD中，9（12.7%）死亡
J Rheumatol. 2008 Dec 1.

报道1例表现为多脏器功能衰竭和DIC
肝衰竭
Clin Rheumatol. 2008 ;27(11):1451-3.
Multi-organ failure in adult onset Still's disease: a septic disguise. Clin Rheumatol. 2008 Oct 7.
胞内MIF水平在单核细胞、T细胞、B细胞中高于健康对照，尤其在单核细胞和T 细胞中其增高程度更为显著，但在粒细胞中几乎无差别
J Rheumatol 2009;36:1026–31;
Clinical features and prognosis of adult-onset Still’s disease: 61 cases from China
一般特点

病因: 尚不清楚 患病率：男女相近 好发年龄:16～35岁
目 录
概 述 临床表现 诊断和鉴别诊断 治 疗 预 后
疾病特点

临床上以高热、关节痛/关节炎、咽痛、一过
性皮疹、淋巴结和肝脾肿大主要表现。实验室
可见白细胞和铁蛋白升高。

临床诊断应建立在排除肿瘤、感染和其他自身
临床表现
(5)血清铁蛋白（SF）升高和糖化铁蛋白比 值下降对诊断成人斯蒂尔病有重要意义 SF有助于本病诊断、判断病情是否活动 及评价治疗效果有一定意义 (6)滑液和浆膜腔积液白细胞增高，呈炎性 改变，其中以中性粒细胞增高为主
900 800 700 600 500 400 300 200 100 0 healthy AOSD infection tumor RA

Trop Gastroenterol. 2008，29(1):35-6

嗜血细胞综合征或ＭＡＳ－在ＣＴＤ中最常见
Rheumatology (Oxford). 2008;47(11):1686-91
Clin Exp Rheumatol. 2008;26(2):383.

中枢、外周神经的病变
Rheumatol Int. 2008 Oct;28(12):1261-4 J Dermatol. 2008 Apr;35(4):248-9 Am J Hematol. 2008 May;83(5):424-7
Table 3. Disease course and follow-up findings of AOSD patients in this and other reports
Our series (n=61) Pouchot[12] (n =62) Pay[16] (n=95) Ohta[20] (n =90)
64 (88.8) NA NA NA 53 (73.6) 28 (38.9) 66 (91.7) 71 (98.6) NA
58(93.5) 50(80.6) 42(67.7) 62(100.0) 47(75.8) NA 55(88.7) 58(93.5) NA
80(88.9) 55(61.1) 53(58.8) 69/89(77.5) 74/87(85.1) 20/30(66.7) 82/88(93.2) 84/89(94.4) NA
Disease course
Cyclic systemic pattern Monocyclic Polycyclic Chronic articular course Monocyclic systemic 3(4.9) 0 0 10/74(13.5) 27(44.3) 18(29.5) 21(33.9) 15(24.2) 20(21.1) 16(16.8) 18/74(24.3) 30/74(40.5)