成人斯蒂尔病治疗
成人斯蒂尔病的治疗方法有哪些
成人斯蒂尔病的治疗方法有哪些很多朋友对成人斯蒂尔病不是很了解，也不知道成人斯蒂尔病该怎么治疗。
那么什么是成人斯蒂尔病呢？成人斯蒂尔病的治疗方法有哪些呢？接下来，本文就为大家介绍成人斯蒂尔病的定义及相关治疗方法，仅供大家参考。
想要了解成人斯蒂尔病的治疗方法有哪些的朋友可以来看看哦！斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（AOSD）。
曾用名“变应性亚败血症”。
临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。
由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤和其他结缔组织病后后才考虑其诊断。
本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。
好发年龄在16～35岁，高龄发病亦可见到。
成人斯蒂尔病的治疗方法有哪些？成人斯蒂尔病的治疗方法如下：1、非甾类抗炎药急性发热炎症期可首先使用非甾类抗炎药，一般需用较大剂量，病情缓解后应继续使用1～3个月，再逐渐减量。
有胃肠疾病的病人应优先选用选择性COX-2抑制剂。
2、肾上腺糖皮质激素对单用非甾类抗炎药不起效，症状控制不好，或减量复发者，或有系统性损害、病情较重者应使用糖皮质激素。
常用泼尼松。
待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量，以最小有效量维持。
对重症者可用甲基泼尼松龙冲击治疗。
3、改善病情抗风湿药物（DMARDs）用激素后仍不能控制发热或激素减量即复发者；或关节炎表现明显者应尽早加用改变病情抗风湿药。
病情较轻者的慢性系统性病变，如发热、乏力、皮疹、浆膜炎等可用羟氯喹。
关节病变明显者首选甲氨蝶呤。
还可根据病情在甲氨蝶呤基础上联合使用其他改变病情抗风湿药。
如病人对甲氨蝶呤不能耐受可换用来氟米特，在使用来氟米特基础上也可与其他抗风湿药联合。
对较顽固病例可考虑使用环磷酰胺、硫唑嘌呤及环孢素A。
当转入慢性期以关节炎为主要表现时，可参照类风湿关节炎治疗与抗风湿药联合用药。
成人斯蒂尔病最有效的治疗方法,得了成人斯蒂尔病该怎么办
成人斯蒂尔病最有效的治疗方法，得了成人斯蒂尔病该怎么办成人斯蒂尔病最有效的西医治疗方法一、治疗由于本病的病程长短不一，病变累及部位不同，治疗药物剂量不同，疾病引起并发症不同，以及缺乏对照观察等，本病治疗效果的评价比较困难，本病的治疗主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、细胞毒药物、慢作用药物及生物制剂治疗。
1.非甾体类抗炎药非甾体类抗炎药对部分患者能取得良好疗效，如控制发热，减轻全身症状和关节炎症。
但不能完全控制多数患者的高热和皮疹，且应用剂量较大，常引起严重的副作用，包括胃肠道出血、溃疡和肝脏损害等，还有弥漫性血管内凝血的报道，故不是治疗本病的有效药物。
可用吲哚美辛50mg，3次/d，双氯芬酸钠50mg，3次/d等。
国外推崇应用肠溶阿司匹林100mg/(kg·d)，分3～4次口服，剂量较大，容易引起胃肠道损害及弥漫性血管内凝血等，国内较少使用。
但作为临时退热药物，吲哚美辛、阿西美辛、双氯芬酸钠或阿司匹林常被选用。
2.糖皮质激素糖皮质激素是治疗本病的主要药物，当出现下列情况时，应及时应用糖皮质激素。
如非甾体类药物疗效不佳或出现严重并发症、肝功能异常、大量心包积液、心肌炎、肺炎、血管内凝血或其他脏器损害等。
对于多数患者来说，泼尼松(强的松)一般开始剂量为0.5～1.0mg/(kg·d)，有些患者剂量需要1～2mg/(kg·d)方能有效，足量的糖皮质激素可在第2天或1周内控制发热、皮疹和关节痛等症状，但使实验室指标恢复正常往往需要较长时间。
应待症状消失及实验室指标正常后再开始缓慢减少泼尼松剂量，每1～2周减药2.5～5mg，后期减药更要谨慎，最后用有效的小剂量维持较长一段时间。
一般认为早期应足量，必要时治疗初期可以应用甲泼尼龙(甲基强的松龙)或氢化可的松等静脉冲击治疗急重症患者，待病情平稳后再换成口服制剂，维持较长时间。
减量过早过快易出现病情反复。
对需要长期大剂量应用皮质激素才能控制全身症状及关节炎症者，可加用慢作用药物或免疫抑制剂。
成人斯蒂尔病的诊断与治疗
•全科医学讲堂-成人斯蒂尔病的诊断与治疗李志军蚌埠医学院第一附属医院风湿免疫科，安徽蚌埠233004Stiirs病的病名取自1897年首先报道该病的英国 医生George S till的姓氏。
发生于成人者称为成人Stills病（adult onset Still's disease,A0SD)，亦称W isslerfe-Fanconi综合征、变应性亚败血症等。
本病尽 管发病率不高，但是在原因不明发热（fever of unknown c>rigin，FUO)的病因诊断中占有很重要的地位，在非感 染因素引起的儿童FU0中,Stills病占10%左右;在成 人非感染因素引起的FU0中A0S D占15% ~20%。
可见Still's病是FU0较常见的病因，但因该病病因不 明，缺乏特异性诊断指标，早期误诊、误治的现象相当 普遍,有报道A0SD 3周内误诊、误治者高达80%以上。
1病因及发病机制1.1病因迄今尚不明确，一般认为与遗传、感染和 免疫异常有关。
有63% ~ 92%的A0SD患者发病前有 上呼吸道感染史，多有链球菌感染的证据，有应用自体 链球菌疫苗治愈本病和行扁桃腺切除后病情缓解的报 道，提示A0SD与链球菌感染有一定的关系。
还有研 究表明耶尔森菌、葡萄球菌、布鲁菌、肺炎支原体、伯氏 疏螺旋体以及风疹病毒、腮腺炎病毒、埃可病毒、巨细 胞病毒、EB病毒、柯萨奇病毒、腺病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、疱疹病毒等可能与A0SD的发病有一 定的关系。
有多项研究表明遗传因素在A0SD发病过 程中可能有一定的作用，在加拿大的一项回顾性研究 中发现HLA-B17、B18、B35和DR2的相对危险度在2. 1~2.9之间。
还有研究提示HLA-B4和B7、Bw35 和C w4、DR4和Dw6与A0SD的发病可能有关。
日本 的一项研究表明IL-8基因的多态性与A0SD的易感性 有关。
1.2发病机制有证据表明A0SD患者细胞免疫和 体液免疫均有异常。
成人斯蒂尔病治疗
成人斯蒂尔病治疗饮食不仅是一种文化，在医学上更是一种治病良方，为了帮助更多的成人斯蒂尔病患者摆脱疾病束缚，风湿免疫专家对成人斯蒂尔病饮食及治疗做了如下介绍：⑴成人斯蒂尔病要合理膳食。
要注意过食高蛋白、高维生素、中脂肪、中热能、低糖、低盐，少量多餐、少刺激性食物。
烹调食物要色、香、味均佳，且易消化。
膳食中糖类、蛋白和脂肪的比例以3：2：1为合适。
多用植物油，如色拉油、玉米油、橄榄油、葵花籽油、豆油、菜子油等。
植、动物油比例2：1为宜。
饮食热能分配以早餐30%、午餐40%、下午餐10%、晚餐20%为合适。
水果应根据个人饮食习惯和病情决定。
⑵成人斯蒂尔病要以素食为主，饭后宜食用水果100克左右。
蔬菜选用绿叶菜、西红柿、萝卜、芹菜、韭菜、香菜、木瓜、黄瓜、豆芽、土豆、紫菜、海带、黑木耳、洋葱等。
动物肉类选用蛇肉、狗肉、羊肉、牛肉、鱼肉等。
适量多食动物血、蛋、鱼、虾等。
⑶成人斯蒂尔病膳食营养要全面，不要忌口和偏食，一些食物应限量，但不是忌食，如牛奶、羊奶、奶糖、干酪、巧克力、花生、小米等，少食肥肉、高动作脂肪和高胆固醇食物，少食用甜食，少饮酒和咖啡、茶等饮料。
以上就是成人斯蒂尔病饮食事宜，患者在日常生活中一定要严格遵循，以助益于成人斯蒂尔病的治疗。
在治疗成人斯蒂尔病疗法多样化的今天，该如何选择成人斯蒂尔病的治疗方法呢？治成人斯蒂尔病，专家建议选择中西医六步一结合免疫平衡疗法，该疗法治成人斯蒂尔病疗效显著，不复发，具有如下优势：1、中西医免疫平衡疗法为主线唐主任解释：中西医六步一结合免疫平衡疗法，不仅从中医角度调节成人斯蒂尔病患者的免疫系统，而且还从西医角度促使免疫系统恢复平衡状态，针对不同患者的不同病情辩证进行治疗，以达到养阴清热，中和气血的目的。
单纯的中医治疗并不能从根本上清除病根，治愈疾病，因此，唐主任在中医中药调节身体免疫系统的同时，还汲取西医治疗成人斯蒂尔病之所长，根据病程长短不一、病变累及部位不同，而采用不同剂量的药物对成人斯蒂尔病进行治疗，该治疗主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、细胞毒药物、慢作用药物及生物制剂治疗等。
中西医结合治疗成人斯蒂尔病(AOSD)
中西医结合治疗成人斯蒂尔病（ＡＯＳＤ）摘要目的:观察中西医结合治疗成人斯蒂尔病的临床疗效。
方法：将10例患者均予清热解毒汤、清宫丸、甲氨蝶呤，观察其治疗前后症状、体征的变化。
结果：其治疗方法改善，患者治疗前后症状、体征明显。
结论：清热解毒汤、清宫丸(院内制剂)、甲氨蝶呤对成人斯蒂尔病有较好疗效。
关键词成人斯蒂尔病清热解毒汤笔者于2002年5月~2005年5月采用中西医结合治疗AOSD 10例，获得满意疗效，现总结报告如下。
资料与方法一般资料：全部病例均为我科门诊病人，其中女7例，男3例，年龄22~42岁，平均32.6岁，病程1~3年，平均病程2.3年。
诊断依据：全部病例均符合美国Cush标准：必备条件：发热≥39°C；关节痛/或关节炎；类风湿因子<1∶80；抗核抗体<1∶100。
另需具备下列任何2项：血白细胞≥15×109/L，皮疹，胸膜炎或心包炎，肝大或脾大或淋巴结肿大。
此标准需排除：感染性疾病、恶性肿瘤和其他风湿病。
符合5项或更多条件(至少含2项主要条件)，按指标确诊为AOSD。
疗效观察指标：①临床指标：患者治疗前后发热(38~40℃)、一过性皮疹、关节痛/关节炎、咽痛、淋巴结肿大，②实验室检查：白细胞、血小板、血沉、C 反应蛋白、铁蛋白、类风湿因子、抗核抗体、血细菌培养、治疗前后进行各观察指标的检查的复查，并进行记录。
治疗方法：以清热解毒，清营活血为大法，以白虎汤合犀角地黄汤为主方，基本方为石膏50~150g，知母15g，生地15g，水牛角50g，丹皮20g，金银花25g，连翘25g，柴胡15g，黄芩15g，玄参15g，板兰根15g，甘草10g。
高热不退，重用石膏100~150g，羚羊角粉2g。
咽痛甚加马勃、玄参；咽干燥者加沙参、天花粉；关节痛甚加桂枝、威灵仙、姜黄，烦躁不安者加莲子心、栀子，皮疹明显重用生地、丹皮、赤芍、热毒症状明显重用公英、蚤休，大便硬结难下加大黄、芒硝，身疲乏力明显者加太子参、西洋参。
成人斯蒂尔病的诊断及治疗指南
铁蛋白（SF）
➢ 一种由24个非共价键连接的亚单位组成的、分子量大约为 450 000的大球形蛋白
➢ 强大的铁结合和储备能力（显示铁储备的标志） ➢ SF升高的机制：尚不清楚：（1）肝脏损害时由肝细胞释放
（2）由细胞因子诱导产生（3）铁蛋白受体下降 ➢ 和CRP一样，可作为全身炎性反应中由肝脏产生的一种阳性
皮疹
➢ 橘红色斑疹或斑丘疹 ➢ 皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹 ➢ 主要分布于躯干、四肢 ➢ 与发热伴行
关节肌肉
➢ 几乎100% ➢ 膝、腕最长累及，周身关节都可受累。 ➢ 关节数：少→多。 ➢ 软骨及骨组织可侵蚀破坏→关节僵直、畸形 ➢ 肌痛常见，约占 80%以上，多与发热伴随。 ➢ 肌无力、肌酶增高亦可见。
病因不清，无特异性诊断方法和标准，诊断及鉴别诊断困难， 需排除肿瘤、感染以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。
男女患病率相近，16-35岁好发，也可见高龄发病。
临床表现
咽痛
其他
皮疹
发热
关节 肌肉
发热
➢ 最常见 ➢ 最早出现 ➢ >39ºC ➢ 特点：发热间期，一般情况良好 ➢ “不明原因发热”的疾病之一
诊断
日本标准
主要标准 1.发热≥39 ℃并持续 1 周以上 2.关节痛持续 2 周以上 3.典型皮疹 4.血白细胞≥15×l09/L 次要标准 ①咽痛 ②淋巴结肿大或脾肿大 ③肝功异常 ④ANA和RF阴性
排除 感染 恶性肿瘤 其它风湿病
诊断： 2+X=5
鉴别诊断
恶性肿瘤
血液系统：白血病、淋巴瘤 实体肿瘤：瘤标、内镜、影像、骨扫描
包炎、DIC、严重贫血及坏死性淋巴结炎
实验室检查
血常规 血沉
成人斯蒂尔病-关注不同的临床表型和治疗
万方数据
・６５８・
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于激素和ＤＭＡＲＤｓ治疗均抵抗的患者，合并使用大 剂量激素和环孢素对严重并发症的患者有一定的疗 效。ＡＯＳＤ的发病机制研究显示，其细胞因子紊乱、
Ｔ细胞、自然杀伤（ＮＫ）细胞的功能缺陷与ＭＡＳ相似，
ｆｒｏｍ
Ｃｈｉｎａ．Ｊ Ｒｈｅｕｍａｔｏｌ，
Ｗ，ｅｔ ａ１．Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ａｎｄ
ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ
这可能是难治性ＡＯＳＤ对环孢素有较好的治疗反应
的原［习１１９１。近年来国外已有多个报道表明针对细胞 因子的治疗如抗肿瘤坏死因子（ＴＮＦ）一ｏｔ、抗白细胞
【１０１
ｉｎ ａｄｕｌｔ－－ｏｎｓｅｔ Ｓｔｉｌｌ’ｓ ｄｉｓｅａｓｅ：ａ ｓｔｕｄｙ ｏｆ １０４ ｃａｓｅｓ．Ｃｌｉｎ Ｒｈｅｕｍ— ａｔｏ］，２０ｌＯ，２９：１０１５－１０１９． Ｆｒａｎｃｈｉｎｉ Ｓ．Ｄａｇｎａ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎ
１６１
ＡＩ－Ａｒｆａｊ ＡＳ，ＡＩ－Ｓａｌｅｈ Ｓ．Ａｄｕｌｔ－ｏｎｓｅｔ Ｓｔｉｌｌ’ｓ ｄｉｓｅａｓｅ
ｍｇ・ｋｇ一・ｄ。治疗仍不能控制病情时１８ｌ。文献ｆ１２】
报道在发病时对激素治疗反应不良的患者出现慢
性关节炎型的表型概率较大。近年来有关ＡＯＳＤ的 少见和严重的临床表现也有较多的报道，包括嗜血 细胞综合征或巨噬细胞活化综合征（ＭＡＳ）１１３１、肝衰 竭Ｉｌ川引、多脏器功能衰竭和弥漫性血管内凝血（ＤＩＣ） １１６ｌ、中枢及外周神经的病变㈣、严重的肺部累及、肺间 质病变和急性呼吸窘迫综合征ｍＪ、血栓性血小板减 少性紫癜【１９Ｊ等。这些｝临床上少见的由ＡＯＳＤ引起的 表现应引起临床医生的重视，以早期诊断和及时治 疗，提高患者的预后。 目前ＡＯＳＤ缺乏特异性的治疗方法，也缺少多 中心、双盲对照的研究，仍处在经验性的治疗阶段， 究其原因可能与该疾病的发病率较低有关。ＡＯＳＤ的 治疗药物类同于类风湿关节炎（ＲＡ）的药物，包括非 甾体抗炎药（ＮＳＡＩＤｓ）、糖皮质激素、传统改善病情 抗风湿药（ＤＭＡＲＤｓ）［甲氨蝶呤（Ｍ，Ｄ（）、硫唑嘌
成人斯蒂尔病的治疗2023
成人斯蒂尔病的治疗2023概述成人发病的斯蒂尔氏病（AOSD）是一种罕见的全身性自身炎症性疾病，以发热、关节痛/（多聚）关节炎和皮疹为特征，其他症状包括肝脾肿大、淋巴结肿大和中性粒细胞增多等。
由于AOSD主要是一种排除性诊断，因此经常存在显著的诊断延迟。
为此，荷兰专家组2023年9月发布了AOSD管理的专家共识，共29条建议。
1、儿童still's病的临床表现与成人发病患者非常相似，因此可被认为是同一疾病谱系疾病（证据水平/推荐等级：3B/C）。
2、早期使用生物制剂可改善AOSD成人患者的预后（5/D）。
AOSD的诊断1、对于疑似AOSD，建议采用Yamaguchi标准进行诊断（5/D）。
2、AOSD的重要鉴别诊断包括感染、恶性肿瘤、全身性疾病、血管炎和其他自身炎症综合征。
如果存在疑似表现，应根据指征排除这些诊断（5/D）。
3、早期诊断和治疗可以预防AOSD相关并发症。
因此，对于非甾体抗炎药单药治疗无效的AOSD，必须要详细检查以明确诊断（5/D）。
4、除了标准的实验室检查外，包括血液培养，还应确定血清铁蛋白水平，并考虑测定可溶性IL-2受体（sIL-2R）和可能的IL-18作为更敏感的炎症标志物，最好在开始使用糖皮质激素之前进行检测（5/D）。
5、如果有持续发热或怀疑有潜在淋巴瘤，在开始糖皮质激素治疗之前，应及时按照不明原因发热方案进行PETCT筛查（5/D）。
6、如果怀疑巨噬细胞活化综合征（MAS）/噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH），最好在开始使用糖皮质激素治疗之前进行骨髓穿刺（5/D）。
7、对于病情严重的疑似AOSD，应争取在4天内明确诊断（5/D）。
8、相比于使用糖皮质激素（可能导致血清细胞因子下降），短效IL-1阻断剂对于鉴别诊断的干扰较小（4/D）。
9、对于疑似MAS和AOSD患者，即使不符合所有标准，也不应延迟MAS相关靶向治疗（4/C）。
AOSD的治疗：生物制剂1、在AOSD诊断不明确的情况下，短效IL-1阻断剂的试验性治疗有助于诊断（5/D）。
国医大师卢芳辨治成人斯蒂尔病发热经验
国医大师卢芳辨治成人斯蒂尔病发热经验国医大师卢芳辨治成人斯蒂尔病发热经验斯蒂尔病（Stills disease）是一种少见的自身免疫性疾病，其主要特征为周期性高热、关节炎和皮疹。
该病起因复杂，临床上难以诊断，也没有明确的根治方法。
然而，国医大师卢芳却以其独特的经验和医术，在成人斯蒂尔病发热的治疗上取得了显著的成果。
卢芳大师强调了中医诊治斯蒂尔病是个体化的过程。
他认为，斯蒂尔病的发热与人体阳气不足有关，而针对每个个体的不同症状和体质，采用个体化的治疗方法才能达到良好的效果。
在治疗过程中，他充分运用了中医的辨证论治思想，将针对病因病机的治疗与个体化的辨证施治相结合。
卢芳大师首先重视病史和临床表现的辩证分析。
他在访视患者的过程中，认真询问病史、了解发病情况，同时仔细观察患者的脉象、舌苔等。
根据患者的症状和体质，他将斯蒂尔病分为不同类型，如气虚型、血瘀型、湿热型等，并对病情变化进行及时调整。
针对气虚型斯蒂尔病患者，卢芳大师主要采用益气健脾的方法来进行治疗。
他会开具调理脾胃的中药方剂，如四君子汤、参苓白术汤等。
此外，还会结合针灸疗法，选择激活气血、调和脾胃的穴位进行治疗。
对于血瘀型斯蒂尔病患者，卢芳大师会运用活血化瘀的治疗方法。
他选择具有活血祛瘀功效的中药，如桃仁、红花等，并采用推拿、刮痧等手法来促进血液循环，消除瘀血。
湿热型斯蒂尔病的治疗则注重清热解毒。
卢芳大师会开具具有清热疏风、解毒消肿作用的方剂，如龙胆泻肝汤、肌苷等，并配合适当的针灸疗法，以加快湿热毒素的排出。
此外，卢芳大师还对斯蒂尔病患者的免疫系统进行调理。
他强调提高患者的整体免疫力，以预防疾病的复发。
他会针对个体患者制订相应的饮食调理方案，合理调配营养，同时推荐适当的运动锻炼，增强体质。
卢芳大师治疗成人斯蒂尔病发热的经验丰富，他的患者在他的精心调理下，不仅体温逐渐恢复正常，还发现关节炎和皮疹等症状明显改善。
多年的临床实践证明，他独特的中医治疗方法能够有效缓解斯蒂尔病患者的不适，提高其生活质量。
成人斯蒂尔病诊断及治疗指南
成人斯蒂尔病诊断及医治指南中华医学会风湿病学分会1概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病(adultonsetStill’sdisease，AOSD)。
本病曾称为“变应性亚败血症〞，1987年以后统一称为AOSD。
本病病因尚不清楚。
临床特征为发热、关节痛和(或)关节炎、皮疹、中性粒细胞增多，严峻者可伴系统损害。
由于无特异性的诊断方法和标准，诊断及鉴别诊断较为困难。
诸多资料证明某些疾病的早期阶段，如肿瘤、感染性疾病、类风湿关节炎(RA)、强直性脊柱炎(AS)、系统性红斑狼疮(SLE)、皮肌炎／多肌炎(PM／DM)、枯燥综合征(SS)等风湿性疾病，酷似AOSD样的特征。
故需排解肿瘤、感染以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。
某些患者即便诊断为AOSD．也需要在医治中紧密随诊，以进一步除外上述疾病的可能。
本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。
好发年龄为16～35岁，亦可见到高龄发病。
2临床表现2.1.1 发热：是本病最常见、最早出现的病症。
80％以上的患者呈典型的弛张热，体温常达39℃以上。
2.1.2 皮疹：是本病的另一主要表现，约见于85％以上患者，典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹。
有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹。
皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。
本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在黄昏开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消逝。
2.1.3 关节及肌肉病症：几乎100％患者有关节疼痛，关节炎在90％以上。
膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。
发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。
不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直、畸形。
肌肉疼痛常见，约占80％以上。
多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛，局部患者出现肌无力及肌酶轻度增高。
2.1.4 咽痛：多数患者在疾病早期有咽痛，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重。
成人斯蒂尔病治疗
Table 2. Comparison of the laboratory results of AOSD patients between our series and previous series
Table 3. Disease course and follow-up findings of AOSD patients in this and other reports
鉴别诊断
1)恶性肿瘤：
• 白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病等血液系统肿瘤
-多次骨髓穿刺检查及淋巴结活检行以减少误/漏诊 • 支气管肺癌、纵隔肉瘤样癌、腹膜后网织细胞肉瘤等
-常规体检基础+胸片、超声、CT、内窥镜、PET 肿瘤标志物，骨穿、骨扫描、等筛查
鉴别诊断
2)感染性疾病： 特别注意： 菌血症或败血症：亚急性细菌性心内膜炎，脑膜炎双球
1等水平显著增高
治疗
NSAIDs 急性发热炎症期治疗可首先单独使用 约有1/4左右成人斯蒂尔病患者 通常这类患者预后良好
一般NSAIDs需用较大剂量 病情缓解后应继续使用1~3个月 再逐渐减量
定期复查肝肾功能及血常规，注意不良反应
治疗
2. 糖皮质激素 适应症：单用NSAIDs无效或症状控制不好 剂 量： 泼尼松 0.5~1mg/(kg•d)
一般特点
病因: 尚不清楚 患病率：男女相近 好发年龄:16～35岁
目录
概 述 临床表现 诊断和鉴别诊断 治 疗 预 后
疾病特点
临床上以高热、关节痛/关节炎、咽痛、一过 性皮疹、淋巴结和肝脾肿大主要表现。实验室 可见白细胞和铁蛋白升高。
临床诊断应建立在排除肿瘤、感染和其他自身 免疫性疾病的基础上。
J Rheumatol. 2008 Dec 1.
成人斯蒂尔病治验
固 ，复查 各项 指标 正 常 ，已工作 。
按 ：成 人 斯 蒂 尔 病 属 中 医 学 “ 热 痹 ” 范 畴 。 患 者
感风湿热 毒之邪 ，郁 于肺 卫络 脉 ，热 毒外 犯 而发 高热 ，
咽痛 ，肌 肉酸痛 ；肺 合皮 毛 ，故皮 疹 ；热 毒耗 液炼 津 ，
痰瘀痹 阻 ，故发淋 巴结肿大 ，关节 肿痛 ；舌质淡 红 ，苔 黄 ，脉 弦浮 数 皆为 风 湿 热邪 犯 肺 卫之 象 。治则 疏 风 清 热 ，解肌 透邪 。方选银 翘散为 主疏 风清热 ，宣散 肺卫之 邪 ，以治发热 ，咽 痛 ，口干 等 症 ；柴葛 解 肌 汤 祛 风 清 热 ，解肌 透邪 以治肌 肉酸 痛 ，促 疹邪 外 出 ；配 合 赤芍 ，
诊 。患 者 发 热 ，皮 疹 ， 四 肢 关 节 肿 痛 １月 来 诊 。 １月
１ １月 １ ３ 日二诊 ：服 ３剂 ，咽 痛 ，口干 ，肌 肉 酸 痛 明显减 轻 ，发热 ３ ７ ． ８ ℃以下 ，皮疹 较前 减 少 ，关 节
肿 痛 如 前 ，二 便 调 。守 原 方 加 地 龙 １ ２ ｇ ，１ ０剂 。 １ ２月 ２ ３ 日 三 诊 ： 咽 痛 ， 口 干 ，肌 肉 酸 痛 渐 消 ， 发热 ３ ７ ． ５ ℃ 以下 ，皮 疹 明 显 减 少 ，关 节 肿 痛 减 轻 ， 活
关 键词 成人 斯 蒂 尔病 中西 医结合 疗 法 医案
成 人斯 蒂尔 病 是一 组 以高 热 、一 过性 皮 疹 、关 节
炎 （ 痛 ） 为主 要 表 现 ，伴 有 外 周 血 白细 胞 增 高 ，肝 、
每 日 １剂 ， 以水 １ ０ ０ ０ ｍｌ ，煎 至 ５ ０ ０ ｍｌ ，分 早 晚温 服 。
收 稿 日期 ２ Ｏ １ ４ — ０ １ － ０ ９
成人斯蒂尔病治疗方法
成人斯蒂尔病治疗方法
成人斯蒂尔病是一种罕见的自身免疫性疾病，主要表现为关节疼痛、僵硬、肿胀和红斑等症状，严重影响了患者的生活质量。
虽然目前无法治愈成人斯蒂尔病，但可以通过以下几种治疗方法来缓解症状。
1. 药物治疗
药物治疗是成人斯蒂尔病的主要治疗方法之一。
常用的药物包括非甾体抗炎药、糖皮质激素、疏解剂、免疫调节剂等。
非甾体抗炎药可以帮助缓解关节疼痛和肿胀等症状，糖皮质激素可以缓解关节炎症反应，疏解剂可以减轻骨关节疼痛和肌肉疲劳等症状，免疫调节剂可以抑制免疫系统的异常反应，减轻病情。
2. 体育运动
体育运动可以帮助改善患者的生活质量和缓解症状。
但是，需要注意避免剧烈的运动和不合适的运动，以免加重病情。
患者可以选择适合自己的轻度运动，如散步、瑜伽、太极拳等，这些运动可以帮助改善关节僵硬和肌肉疲劳等症状。
3. 物理治疗
物理治疗是一种包括热、冷敷、按摩、理疗、牵引、电疗和超声波等多种疗法的治疗方法。
这些治疗可以帮助缓解患者的疼痛、疲劳和僵硬等症状，同时可以增
强肌肉的力量和关节的灵活性。
4. 心理治疗
成人斯蒂尔病患者常常出现心理问题，如抑郁症、焦虑症等。
心理治疗可以帮助患者从心理上调整情绪，减轻压力和焦虑情绪，缓解症状，使患者更加积极地面对疾病。
总之，成人斯蒂尔病虽然难以治愈，但可以通过以上治疗方法进行缓解症状，提高患者的生活质量。
同时，患者应积极配合医生的治疗，遵医嘱用药，并保持良好的生活习惯，如适量运动、饮食健康等，以减缓疾病的进展。
成人斯蒂尔病
成人斯蒂尔病斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎的一种。
最早由斯蒂尔(1897)报道，其临床特征有长期不规则发热，伴有肝脾淋巴结肿大，贫血白细胞增多，多发性大、中小关节炎，肌肉病变等。
本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。
其全身症状较突出类风湿因子多为阴性，且与HLA-B27相关。
简述成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病又叫变应性亚败血症，本病是一种较少见的综合症，以儿童为多见。
其临床特点：起病急骤，主要有长期持续或间歇性发热；反复出现一过性皮疹；游走性关节痛疼及淋巴节肿大，肝脾肿大；周围血白细胞明显增高，核左移，血沉增快，血培养阴性；抗生素治疗无效，皮质类固醇激素能使症状缓解，但减量或停用激素时症状常可复发。
发病年龄14－83岁，16－35岁青壮年多发，男女基本相等。
病程2个月－14年。
发病率：法国：0.16／10万，日本：0.22／10万，0.34／10万。
患病率：日本男女分别为：日本：0.73／10万，1.47／10万。
过敏史占23％。
现代研究对本病病因尚未完全阐明，多数患者发病前有感染史，尤其是链球菌和葡萄球菌感染，由于血培养阴性，故一些学者认为与感染性变态反应有关。
本病诊断主要依据临床特点，由于本病尚无特异性诊断方法，只有排除其它疾病后才能肯定诊断。
本病常应与败血症、风湿热、淋巴瘤、系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎，少年类风湿关节炎等疾病相鉴别。
现代医学对本病主要采用类固醇抗炎药及非类固醇抗炎药治疗，近年来也有人应用细胞毒药物治疗，但效果却不尽人意。
中医认识对本病的认识，一是认为本病属“温病”范畴，主要依据是证见壮热，发热时烦躁不宁，口不甚渴，斑疹时隐时现，舌质红绛，脉细数等症状为主，病势在气营之间徘徊，或是气营两燔之象。
二是认为本病应归属“痹症”、“厉节风”的范畴，结合本病关节病变以疼痛为主，间有游走或肿胀等特点，认为是寒邪为主，可分属风寒也痛、寒湿痹痛范畴。
其病机为寒湿内闭，侵袭肌骨，阻滞经络，格阳于外，逼阴于内，久之化热伤阴而成本病。
中医治疗成人斯蒂尔病(完整版)
中医治疗成人斯蒂尔病（完整版）（一）辨证分型治疗1．热犯肺卫证：主症：恶寒，间歇弛张热，咽痛，发热时出疹，为丘疹，或荨麻疹色红或鲜红，但无斑块状，可有胸闷、咳嗽、头痛，可伴关节痛，口干微渴，舌边尖红苔少，脉浮数。
治法：清肺泄热，宣卫透邪。
方药：栀翘汤加减。
金银花25g，连翘20g，虎杖20g，荆芥10g，防风10g，薄荷10g，柴胡10g，桔梗10g，蝉蜕6g，甘草6g。
水煎服，1日1剂。
加减：热毒症状明显加蒲公英15g，板蓝根15g;发热甚加石膏20g，知母15g;头胀痛加桑叶15g，菊花15g;咽痛甚加玄参15g，马勃12g;口干咽燥甚加沙参12g，天花粉15g。
2．气营两燔证：主症：壮热，口渴，烦躁不安，发热时伴胸腹、面部、颈及四肢红斑，或夹有疹点，色鲜红或深红，或兼关节肿痛，或兼衄血。
舌苔黄，脉洪数。
治法：清气凉血，泄火解毒。
方药：白虎汤合清营汤加减。
生石膏30g （煎煎），知母15g，生地黄15g，玄参15g，牡丹皮10g，赤芍10g，丹参15g，竹叶15g，金银花20，连翘15g，防己6g。
水煎服，1日1剂。
加减：口渴甚加天花粉15g，麦冬15g，石斛15g;咽痛明显加马勃12g，黄芩15g;便秘甚加大黄15g，芒硝15g;关节痛甚加桂枝12g；烦躁不安加莲子心12g，栀子12g。
3．热入血分证：主症：高热、体若燔炭，躁扰，甚至神志迷蒙、谵语，发疹时见斑疹复，分布密集，色如胭脂或紫黑，可有衄血、吐血、便血，色鲜红或暗红，舌深绛，脉沉数实或细数。
治法：凉血解毒。
方药：犀角地黄汤加减。
水牛角粉30g，牡丹皮30g，石斛15g，生地黄30g，银花20g，连翘15g，生石膏30g（煎煎），玄参20g，知母15g，侧柏叶15g，茜草15g，丹参15g。
水煎服，1日1剂。
加减：高热持续不退加羚羊角粉2g，生石膏改为60～90g;阴虚甚加麦冬15g;关节肿痛重加秦艽15g，防己15g。
4．风湿热痹证：主症：关节疼痛，灼热红肿，伴发热、口渴、烦闷不安，皮疹隐隐，肌肉酸痛，舌质红苔黄燥，脉滑数，多见于以关节炎为突出表现者。
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Disease course
Cyclic systemic pattern Monocyclic Polycyclic Chronic articular course Monocyclic systemic 3(4.9) 0 0 10/74(13.5) 27(44.3) 18(29.5) 21(33.9) 15(24.2) 20(21.1) 16(16.8) 18/74(24.3) 30/74(40.5)
临床表现
(5)血清铁蛋白（SF）升高和糖化铁蛋白比 值下降对诊断成人斯蒂尔病有重要意义 SF有助于本病诊断、判断病情是否活动 及评价治疗效果有一定意义 (6)滑液和浆膜腔积液白细胞增高，呈炎性 改变，其中以中性粒细胞增高为主
900 800 700 600 500 400 300 200 100 0 healthy AOSD infection tumor RA
国外文献：关节-碗关节的 破坏/畸形常见 临床初步印象：少见？罕见？
临床表现
2.实验室检查 (1)血常规及血沉： 疾病活动期: ≈80% WBC≥15×109/L,＞90% N↑ ≈50%PLT↑、正细胞正色素性贫血、100%ESR↑ (2)部分肝酶↑ (3)血液细菌培养(-) (4)RF、ANA(-)/低滴度(+)
Ting Zeng, Yu-Qiong Zou, Mei-Fang Wu, Cheng-De Yang
Our series (n=61) Race Female Onset between age 17 and 35 years Fever≥39° C Rash Arthritis Sore throat Lymphadenopathy Hepatomegaly Splenomegaly Pericardis Pleuritis Myalgia Weight loss（≥10%） Chinese 45(73.8) 29(47.5) 61(100.0) 54(88.5) 50(82.0) 44(72.1) 32(52.5) 8(13.1) 23(37.7) 15(24.6) 11(18.0) 17(27.9) 7(11.5) Fautrel [5] (n =72) Pouchot[12] (n =62) Yamaguchi[7, 21] (n=90) Pay[16] (n=95)
一般特点
病因: 尚不清楚 患病率：男女相近 好发年龄:16～35岁
目 录
概 述 临床表现 诊断和鉴别诊断 治 疗 预 后
疾病特点
临床上以高热、关节痛/关节炎、咽痛、一过
性皮疹、淋巴结和肝脾肿大主要表现。实验室
可见白细胞和铁蛋白升高。
临床诊断应建立在排除肿瘤、感染和其他自身
Trop Gastroenterol. 2008，29(1):35-6
嗜血细胞综合征或ＭＡＳ－在ＣＴＤ中最常见
Rheumatology (Oxford). 2008;47(11):1686-91
Clin Exp Rheumatol. 2008;26(2):383.
中枢、外周神经的病变
Rheumatol Int. 2008 Oct;28(12):1261-4 J Dermatol. 2008 Apr;35(4):248-9 Am J Hematol. 2008 May;83(5):424-7
Polycyclic systemic
Death
7(11.5)
6(9.8)
22(35.5)
NA
39(44.1)
Thrombotic thrombocytopenic purpurahemolytic uremic syndrome
J Nephrol. 1997 Sep-Oct;10(5):253-7 Mod Rheumatol. 2008;18(4):403-6
多器官功能衰竭 Clinics. 2007 Oct;62(5):645-6.
严重的肺部累及ILD和ARDS
Rev Med Interne. 1997 Jul;18(7):575-7 Scand J Rheumatol. 2002;31(3):181-3 Clin Rheumatol. 2006 Sep;25(5):766-8. Clin Exp Rheumatol. 2007 Mar-Apr;25(2):343-4
Table 3. Disease course and follow-up findings of AOSD patients in this and other reports
Our series (n=61) Pouchot[12] (n =62) Pay[16] (n=95) Ohta[20] (n =90)
但也有文献报道患者死于：感染、肝衰竭、淀 粉样变、ＡＲＤＳ、心衰等 韩国在71例AOSD中，9（12.7%）死亡
J Rheumatol. 2008 Dec 1.
报道1例表现为多脏器功能衰竭和DIC
肝衰竭
Clin Rheumatol. 2008 ;27(11):1451-3.
Multi-organ failure in adult onset Still's disease: a septic disguise. Clin Rheumatol. 2008 Oct 7.
免疫性疾病的基础上。
临床表现
1.症状和体征
(1)发热：最常见、最早出现 其他表现数周甚至数月后才陆续表现出来 80%以上：呈典型弛张热，体温常＞39℃ (2)皮疹：主要表现，＞85% 典型皮疹-橘红色斑疹或斑丘疹 皮疹形态多变、可呈荨麻疹样 分布：主要于躯干、四肢，也可见于面部 特征：常与发热伴行
Turkish 50(52.6) NA 94(98.9) 78(82.1) 81(85.3) 63(66.3) 35(36.8) 43(45.3) 40(42.1) 8(8.4) 21(22.1) 66(69.5) 17(17.9)
Table 2. Comparison of the laboratory results of AOSD patients between our series and previous series
Table 1. Comparison of the clinical features of AOSD patients between our series and previous series
French NA NA 61(84.7) 51(70.8) 64 (88.8) 38 (52.7) 32(44.4) NA 32(44.4) 15 (20.8) NA NA NA
Canadian 28(45.9) 50(80.6) 62 (100.0) 54 (87.1) 58 (93.5) 57 (91.9) 46 (74.2) 27 (43.5) 34 (54.8) 23 (37.1) 33 (53.2) 52 (83.9) 41 (66.1)
Japanese 60(66.7) 48/78(61.5) 63/83(75.9) 72/83(86.7) 62/86(72.1) 58/83(69.9) 59/86(68.6) 42/87(48.3) 56/86(65.1) 9/87(10.3) 11/89(12.4) 50/89(56.2) 40/72(55.6)
1000
800
600
400
200
0 1 2 3 4 5 6
系统评分
血清MIF水平与系统评分之间的相关性
MIF(ng/ml)
500 450 400 350 300 250 200 150 100 50 0 第一次随访 最后一次随访
血清MIF水平在活动期与缓解期的比较。直线显示11人至最 后一次随访达到疾病缓解，虚线显示3人仍处于疾病活动期
NA 49/94(52.1) 70/94(74.5) 89(93.7) 59/92 (64.1) 57/91 (62.6) NA NA 87/90(96.6)
Raised ESR（≥40mm/h） Liver dysfunction SF≥5×normal Negative ANA/titre<1/100 Negative RF Raised CRP（>8mg/l）
临床表现
(3)关节及肌肉： 关节疼痛 几乎100% 关节炎 ＞90% 分 布 最常累及 膝、腕关节 其次 踝、肩、肘关节 较少受累 PIP、MCP、DID 软骨及骨组织可出现侵蚀破坏 晚期有可能出现关节僵直、畸形
肌肉疼痛 约≥80% 部分出现肌无力及肌酶轻度增高
临床表现
(4)咽痛： 多在疾病早期甚至存在于整个病程 发热时咽痛出现或加重，退热后缓解 检查：咽充血，咽后壁淋巴滤泡增生、扁桃体肿大，咽拭 子培养(-)、抗菌素治疗无效 (5)其他： 淋巴结肿大、肝脾大、腹痛（急腹症） 胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎 少见肾、中枢神经异常、周围神经损害 少数重症：急性呼吸衰竭、心衰、心包填塞、缩窄性心包 炎、DIC、严重贫血及坏死性淋巴结病
Our series (n=61)
Fautrel [5] (n =72)
Pouchot[12] (n =62)
Yamaguchi[7,21] (n=90)
Pay[16] (n=95)
WBC ≥10,000/mm3 ≥15,000/mm3 Hb ≤10 g/dl
51 (83.6) 31 (50.8) 9 (14.8) 61 (100.0) 14 (23.0) 43/54(79.6) 54 (88.5) 54 (88.5) 47/59(79.7)
现有样本量较大的文献报道AOSD预后较好
患者预后良好，死亡很少，甚至为0。
J Rheumatol 1990; 17:1058-1063