成人斯蒂尔病PPT课件

常用诊断标准（日本标准）
主要标准 关节痛>2周 发热>39℃，间歇≥1周 典型皮疹 WBC>10×109/L（中性 粒细胞>80%） 次要标准 咽痛 淋巴结肿大或脾肿大 肝功异常 ANA和RF阴性 排除


感染 恶性肿瘤 其它风湿病
诊断： 符合5条标准（至少2条 主要标准） 敏感性：93.5%
实验室检查
RF及ANA阴性 血培养阴性 血清铁蛋白明显升高（常≥1000ug/ml） C反应蛋白常高于10倍正常上限 IL-18可用于诊断和监测病情活动
放射学检查
病 理

无特异性，非诊断依据 滑膜：非特异性滑膜炎 淋巴结：浆细胞、多形柱白细胞浸润及反应 性增生，少数坏死性淋巴结炎 皮肤：皮肤胶原纤维水肿、血管周围有炎细 胞浸润 肌肉：水肿 肝脏：肝细胞变性坏死，炎细胞浸润
治先使用非甾类抗炎药，一
激素：对单用非甾类抗炎药不起效，症状控制不好，或减
般需用较大剂量，病情缓解后应继续使用1～3个月，再逐渐减 量。
量复发者，或有系统性损害、病情较重者应使用糖皮质激素。 常用泼尼松。
抗风湿药物：用激素后仍不能控制发热或激素减量即复
发者；或关节炎表现明显者应尽早加用改变病情抗风湿药。
皮
粉红色斑疹或斑丘疹
分布广泛
疹
时隐时现，昼伏夜出，常与发热相伴
不伴瘙痒
Koebner现象：可由发热或搔抓诱发
皮肤活检：可见血管周围单核细胞浸润
角元细胞坏死，中性粒细胞浸润。
关节炎
可能被其他系统表现掩盖
与其它症状可不平行 病初易出现
可能仅短暂出现
常为非致畸性，多关节炎
成人斯蒂尔病
成人斯蒂尔病 (still病)
是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎
的一种。最早由斯蒂尔(1897)报道，本病在临床表 现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。其全身症 状较突出，类风湿因子多为阴性。 本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。 好发年龄在16～35岁，高龄发病亦可见到。
Cush标准
1、发热（≥39℃） 2、关节痛或关节炎 3、RF<1:80 4、ANA<1:100
a：WBC≥15×10 /L b：Still皮疹 c：胸膜炎或心包炎 d：肝肿大或脾肿大或全身淋巴结肿大
9
具备1~4项及a、b、c、d中的两项
鉴别诊断



多种多样（感染、肿瘤、CTD、血管炎） 发热、WBC升高-----各种感染、败血症 淋巴结肿大-----淋巴瘤 多系统损害-----SLE 关节炎-----RA 中枢系统表现-----脑炎、脑膜炎 肝功能异常、发热-----肝炎、肝脓肿 腹痛-----急腹症
受累关节 膝 腕 踝 肘 近端指间关节 肩 掌指关节 指关节 远指关节 髋 颈 颞下颌关节 趾间关节
发生率（%） 84 74 57 50 47 43 34 19 18 14 11 8 3
严重并发症
嗜血细胞综合征 DIC、呼吸窘迫、多脏器功能衰竭 AOSD患者出现2系或3系血细胞减少 骨穿见嗜血细胞
急性肝衰竭
DIC-常见于出现严重肝损害的AOSD患者
多脏器功能衰竭
实验室检查
实验室检查
ESR（>50mm/h） 白细胞升高（12~40×109/L） 贫血 中性粒细胞增加（≥80%） 低蛋白血症 肝酶升高 血小板增多
出现率（%）
96-100 71-97 59-92 55-88 44-85 35-85 52-62
病
遗传因素？
因
病因不清，与周期性发热综合征类似
感染因素？ 免疫介导
临床表现
临床表现
临床表现
关节痛 发热（>39℃） 肌痛 关节炎 咽痛 皮疹 体重下降 淋巴结肿大 脾肿大 浆膜炎 腹痛 肝大 心包炎 肺炎
发生率（%）
98~100 83~100 84~98 88~94 50~92 87~90 19~76 48~74 45~55 23~53 9~48 29~44 24~37 9~31
少见表现
脱发
皮下结节 急性肝衰竭
心脏瓣膜病变
弥漫性血管内凝血
嗜血细胞综合征
淀粉样变（炎性反应长期未能控制）
发
66%患者>40 ℃ 持续2-4小时
热
每天一次或两次，也可无规律
发热间歇体温正常或低于正常，一般情况好
常伴抗生素治疗无效的咽痛
常见的不明原因发热之一
其他药物：如抗肿瘤坏死因子等。
预后
患者病情、病程呈多样性。少部分患者一次
发作缓解后不再发作，多数患者缓解后易反 复发作。40%～50%患者有自限倾向，也有 慢性持续活动的类型，无皮疹、HLA-B35阳 性者病情较轻。20%发生慢性关节炎，出现 软骨和骨质破坏。死亡原因多种多样，主要 由于继发感染、糖皮质激素不良反应、肝功 能衰竭等多脏器损害。幼年有Still病、持续类 风湿因子、抗核抗体阳性、HLA-DR6阳性提 示预后较差。