成人斯蒂尔病PPT课件
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成人still病医学PPT
5
拜复乐 0.4g qd治疗五天后体温无下降；泼尼松60mg Qd口服，患者未出现发热，关节、肌肉疼痛，咽痛缓解；复查红细胞沉降率：75 mm/h; 血常规：白细胞计数13.60*10^9/L;中性粒细胞百分比 64.9%; 生化 谷丙转氨酶 27 IU/L; 谷氨酰转肽酶 70 IU/L; C反应蛋白 20.07 mg/L
100mm/hCRP：轻-中度↑ANA和RF多阴性免疫球蛋白可升高滑液和浆膜腔积液：炎症性改变，WBC↑，以中性粒细胞增高为主病原学及肿瘤学检查均阴性
实验室检查
19
在关节炎者，可有关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。随病情发展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄，在腕关节最易见到这种改变。软骨下骨也可破坏，最终可致关节僵直、畸形。
影像学检查
20
主要条件 -发热≥39℃，且＞1周 -关节痛/炎＞2周 -典型皮疹 -白细胞增高 ≥15*109/L，包括中性粒细胞≥80%次要条件 -咽痛 -淋巴结和/或脾肿大 -肝功能异常 -RF和ANA（-）排除 -感染性疾病（败血症） -恶性肿瘤（淋巴瘤） -其他风湿性疾病诊断 具有主要和次要条件≥5项（至少2项主要标准），并排除上述疾病，可诊断AOSD
6
Still 病是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset still’s disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年后统一称为成人斯蒂尔病。
7
本病病因尚不清楚，临床特征为发热、关节痛和/关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断，因此，临床上诊断成人斯蒂尔病十分困难。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病，还需在治疗中密切随诊，以进一步除外感染和/或肿瘤的发生。本病男女罹病相近，散布世界各地，无地域差异，患病年龄多在16-35岁，高龄发病可见到
拜复乐 0.4g qd治疗五天后体温无下降；泼尼松60mg Qd口服，患者未出现发热，关节、肌肉疼痛，咽痛缓解；复查红细胞沉降率：75 mm/h; 血常规：白细胞计数13.60*10^9/L;中性粒细胞百分比 64.9%; 生化 谷丙转氨酶 27 IU/L; 谷氨酰转肽酶 70 IU/L; C反应蛋白 20.07 mg/L
100mm/hCRP：轻-中度↑ANA和RF多阴性免疫球蛋白可升高滑液和浆膜腔积液：炎症性改变，WBC↑，以中性粒细胞增高为主病原学及肿瘤学检查均阴性
实验室检查
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在关节炎者，可有关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。随病情发展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄，在腕关节最易见到这种改变。软骨下骨也可破坏，最终可致关节僵直、畸形。
影像学检查
20
主要条件 -发热≥39℃，且＞1周 -关节痛/炎＞2周 -典型皮疹 -白细胞增高 ≥15*109/L，包括中性粒细胞≥80%次要条件 -咽痛 -淋巴结和/或脾肿大 -肝功能异常 -RF和ANA（-）排除 -感染性疾病（败血症） -恶性肿瘤（淋巴瘤） -其他风湿性疾病诊断 具有主要和次要条件≥5项（至少2项主要标准），并排除上述疾病，可诊断AOSD
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Still 病是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset still’s disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年后统一称为成人斯蒂尔病。
7
本病病因尚不清楚，临床特征为发热、关节痛和/关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断，因此，临床上诊断成人斯蒂尔病十分困难。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病，还需在治疗中密切随诊，以进一步除外感染和/或肿瘤的发生。本病男女罹病相近，散布世界各地，无地域差异，患病年龄多在16-35岁，高龄发病可见到
成人斯蒂尔病的临床诊治医学PPT
〉50%患者PLT〉300×109/L，嗜酸粒细胞无 改变。
可合并正细胞正色素性贫血。 疾病稳定后可恢复正常。
精品课件
10
急性时相反应指标：几乎100% 的患者 ESR和CRP增快，补体正常或升高。
生化检查：肝酶轻度升高，80% 可逆， 平均恢复期为18天。
细菌学检查：为与感染性疾病相鉴别， 需行3次血培养，AOSD患者培养为阴 性。
①早期受累关节少，以后可增多。
②膝、腕关节最常受累，其次为踝、肩、肘 关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间 关节亦可受累。
③反复发作数年后，42% 出现非侵袭性关节 强直——特征之一。
④发热时出现肌肉酸痛，多无肌酶升高。
精品课件
6
咽痛： 50% 多于早期出现，是AOSD活动的 先兆。发热时出现，检查：咽部充血，咽后 壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养 阴性，抗生素无效。
精品课件
17
五、诊断流程
发热待查 完整的病史及体格检查
皮疹和（或）关节炎和（或）淋巴结肿大 辅助检查
筛选可能的疾病
感染性疾病 恶性肿瘤 血管炎及自身免疫病 其他疾病
否
否
否
否
成人Still病可能
精品课件
18
六、鉴别诊断
感染性疾病 败血症 、组织器官的脓肿 和某些病毒感染：驰张热，寒战，出血 性皮疹，关节炎单发，不对称性，感染 中毒症状明显，血、骨髓培养阳性，抗 生素有效。
病理检查：多无特异性。可用于排除其他疾 病。皮肤病理表现：表皮血管周围轻度炎性 浸润 。直接免疫荧光多为阴性，皮肤活检用 以排除血管炎、Sweet 综合征或Schnitzler 综合 征等疾病。淋巴结活检用以排除淋巴瘤。
精品课件
可合并正细胞正色素性贫血。 疾病稳定后可恢复正常。
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10
急性时相反应指标：几乎100% 的患者 ESR和CRP增快，补体正常或升高。
生化检查：肝酶轻度升高，80% 可逆， 平均恢复期为18天。
细菌学检查：为与感染性疾病相鉴别， 需行3次血培养，AOSD患者培养为阴 性。
①早期受累关节少，以后可增多。
②膝、腕关节最常受累，其次为踝、肩、肘 关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间 关节亦可受累。
③反复发作数年后，42% 出现非侵袭性关节 强直——特征之一。
④发热时出现肌肉酸痛，多无肌酶升高。
精品课件
6
咽痛： 50% 多于早期出现，是AOSD活动的 先兆。发热时出现，检查：咽部充血，咽后 壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养 阴性，抗生素无效。
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17
五、诊断流程
发热待查 完整的病史及体格检查
皮疹和（或）关节炎和（或）淋巴结肿大 辅助检查
筛选可能的疾病
感染性疾病 恶性肿瘤 血管炎及自身免疫病 其他疾病
否
否
否
否
成人Still病可能
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18
六、鉴别诊断
感染性疾病 败血症 、组织器官的脓肿 和某些病毒感染：驰张热，寒战，出血 性皮疹，关节炎单发，不对称性，感染 中毒症状明显，血、骨髓培养阳性，抗 生素有效。
病理检查：多无特异性。可用于排除其他疾 病。皮肤病理表现：表皮血管周围轻度炎性 浸润 。直接免疫荧光多为阴性，皮肤活检用 以排除血管炎、Sweet 综合征或Schnitzler 综合 征等疾病。淋巴结活检用以排除淋巴瘤。
精品课件
解密成人斯蒂尔病AOSD诊疗及发病机制相关进展精品医学课件
症状都比首次症状轻微，逐渐达到完全缓解）
慢性关节型（慢性关节型以持续的疾病活动及关节表现症
状为主，关节炎症状严重可能导致关节破坏 ）
AOSD的特征 临床三大表现: 发热, 皮疹, 关节痛/炎 RES系统累及 急性时相反应
临床表现
主要表现：发热≧39℃，呈弛张热，午后或傍晚加重，常加重患者的
1971年Bywater等系统报道了 14例成人斯蒂尔病 的临床特征
与儿童斯蒂尔病相同
1987年正式命名为 成人斯蒂尔病
流行病学
发病率低：0.16/10万人(法国)
男：0.22/10万人、女：0.34/10万人(日本)
发病年龄：16～35y，也可出现晚发病例(≥50y),至今已
报道的最大年龄的晚发病例为83y.
诊断要点
如何看待AOSD临床表现
皮损的典型与不典型性 血象问题 铁蛋白问题 血清阴性问题
AOSD的精神是什么？
急性时相反应 RES 排除诊断
治疗
需根据患者个体情况进行经验性治疗！
⑴传统的风湿性疾病治疗方法： NSAIDs、pred、DMARDs ⑵生物制剂：现已报道的对AOSD治疗较为特异有效的生物制剂为：
炎症因子
炎症级联反应
组织损伤 系统性炎症表现
2. 已证实巨噬细胞在AOSD患者体内高度活化,临床上RES相关组织器 官的临床表现及体内较高的铁蛋白水平也提示巨噬细胞的活化。
刘晓蕾，吕良敬。中华风湿病学杂志，2014
AOSD的发病通路究竟如何勾画呢？ What is the key molecule？
217(86.5) 219(87.3) 203(80.9) 170(67.7) 131(52.2) 30(12.0) 89(35.5) 4(1.6) 39(15.5) 69(27.5) 6(2.4) 32(12.7)
慢性关节型（慢性关节型以持续的疾病活动及关节表现症
状为主，关节炎症状严重可能导致关节破坏 ）
AOSD的特征 临床三大表现: 发热, 皮疹, 关节痛/炎 RES系统累及 急性时相反应
临床表现
主要表现：发热≧39℃，呈弛张热，午后或傍晚加重，常加重患者的
1971年Bywater等系统报道了 14例成人斯蒂尔病 的临床特征
与儿童斯蒂尔病相同
1987年正式命名为 成人斯蒂尔病
流行病学
发病率低：0.16/10万人(法国)
男：0.22/10万人、女：0.34/10万人(日本)
发病年龄：16～35y，也可出现晚发病例(≥50y),至今已
报道的最大年龄的晚发病例为83y.
诊断要点
如何看待AOSD临床表现
皮损的典型与不典型性 血象问题 铁蛋白问题 血清阴性问题
AOSD的精神是什么？
急性时相反应 RES 排除诊断
治疗
需根据患者个体情况进行经验性治疗！
⑴传统的风湿性疾病治疗方法： NSAIDs、pred、DMARDs ⑵生物制剂：现已报道的对AOSD治疗较为特异有效的生物制剂为：
炎症因子
炎症级联反应
组织损伤 系统性炎症表现
2. 已证实巨噬细胞在AOSD患者体内高度活化,临床上RES相关组织器 官的临床表现及体内较高的铁蛋白水平也提示巨噬细胞的活化。
刘晓蕾，吕良敬。中华风湿病学杂志，2014
AOSD的发病通路究竟如何勾画呢？ What is the key molecule？
217(86.5) 219(87.3) 203(80.9) 170(67.7) 131(52.2) 30(12.0) 89(35.5) 4(1.6) 39(15.5) 69(27.5) 6(2.4) 32(12.7)
临床诊疗指南解读成人斯蒂尔病成人still病课件
皮疹
主要表现之一（>85%）， 典型皮疹：弥漫性充血性红色斑疹（橘红色斑
疹或斑丘疹）
非典型皮疹：荨麻疹样皮疹、靶形疹等 皮疹特征：一过性皮疹，即随发热出现（傍
晚），随热退消失（次日晨），消退后多不留 痕迹；形态多变（不同部位皮疹形态不一） 皮疹分布：躯干、四肢、颈部、面部 Kobner征：温热、机械刺激如搔抓摩擦，可使 皮疹加重或表现明显，皮肤划痕征
肘、PIP、MCP、DIP、MTP；早期受累关节 数量少后期增多（多关节炎） 特点：早期关节症状多与发热相一致，一过 性，很少有侵蚀破坏；晚期（数年）有可能 出现侵蚀破坏强直。 肌肉：肌肉酸痛（发热同时），四肢肌肉、 腓肠肌；肌无力、肌酶
9
3/25/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
心脏损害
肺和胸膜病变
3/25/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
心包炎/积液 心肌炎 心内膜炎少见
肺部损害：浸润性炎 症（肺炎）、肺不张、 肺出血、间质性肺炎 等，或ARDS
胸膜炎/胸腔积液 （1/3）
12
3/25/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
高峰，午后开始升高，自行在次日早晨下降； 部分患者体温不规则 发热前可有畏寒（半数），但少有寒战 热程：数天数年，反复发作 发热时皮疹、咽痛、关节疼痛等加重；热退 时减轻 抗生素无效，糖皮质激素或NSAIDS有效
6
3/25/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请5/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
主要表现之一（>85%）， 典型皮疹：弥漫性充血性红色斑疹（橘红色斑
疹或斑丘疹）
非典型皮疹：荨麻疹样皮疹、靶形疹等 皮疹特征：一过性皮疹，即随发热出现（傍
晚），随热退消失（次日晨），消退后多不留 痕迹；形态多变（不同部位皮疹形态不一） 皮疹分布：躯干、四肢、颈部、面部 Kobner征：温热、机械刺激如搔抓摩擦，可使 皮疹加重或表现明显，皮肤划痕征
肘、PIP、MCP、DIP、MTP；早期受累关节 数量少后期增多（多关节炎） 特点：早期关节症状多与发热相一致，一过 性，很少有侵蚀破坏；晚期（数年）有可能 出现侵蚀破坏强直。 肌肉：肌肉酸痛（发热同时），四肢肌肉、 腓肠肌；肌无力、肌酶
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3/25/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
心脏损害
肺和胸膜病变
3/25/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
心包炎/积液 心肌炎 心内膜炎少见
肺部损害：浸润性炎 症（肺炎）、肺不张、 肺出血、间质性肺炎 等，或ARDS
胸膜炎/胸腔积液 （1/3）
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3/25/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
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高峰，午后开始升高，自行在次日早晨下降； 部分患者体温不规则 发热前可有畏寒（半数），但少有寒战 热程：数天数年，反复发作 发热时皮疹、咽痛、关节疼痛等加重；热退 时减轻 抗生素无效，糖皮质激素或NSAIDS有效
6
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成人STILL病-精品PPT课件
51 (83.6) 31 (50.8) 9 (14.8) 61 (100.0) 14 (23.0) 43/54(79.6) 54 (88.5) 54 (88.5) 47/59(79.7)
64 (88.8) NA NA NA
53 (73.6) 28 (38.9) 66 (91.7) 71 (98.6)
350
300
250
200
150
100
50
0
第一次随访
最后一次随访
血清MIF水平在活动期与缓解期的比较。直线显示11人至最 后一次随访达到疾病缓解，虚线显示3人仍处于疾病活动期
20
胞内MIF水平在单核细胞、T细胞、B细胞中高于健康对照，尤其在单核细胞和T 细胞中其增高程度更为显著，但在粒细胞中几乎无差别
Our series (n=61)
Chinese
45(73.8)
29(47.5)
Fautrel [5] (n =72)
French NA NA
61(100.0) 54(88.5) 50(82.0) 44(72.1)
61(84.7) 51(70.8) 64 (88.8) 38 (52.7)
Pouchot[12] (n =62)
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
Yamaguchi[7, 21] (n=90)
Pay[16] (n=95)
Canadian 28(45.9) 50(80.6)
62 (100.0) 54 (87.1) 58 (93.5) 57 (91.9)
Japanese 60(66.7) 48/78(61.5)
63/83(75.9) 72/83(86.7) 62/86(72.1) 58/83(69.9)
《成人斯蒂尔病》PPT课件
精品医学
16
临床表现
皮疹出现时间无规律性，多随傍晚发热时出现，并随清晨热退 后而消失，即昼隐夜现之特点。呈一过性，皮疹消退后不留痕 迹，但少数可遗有大片色素沉着。部分患者在搔抓、摩擦等机 械刺激后皮疹可加重或表现明显，称为Koebner征。皮疹活检为 皮肤胶原纤维肿胀和毛细血管周围炎细胞浸润，极个别为非特 异性脂膜炎。
风湿科/关节滑膜炎及其周围组织病/类风湿关节病
精品医学
4
ICD号
M06.1
精品医学
5
概述
斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎 的一种。最早由斯蒂尔(1897)报道，其临床特征有长期不规则 发热，伴有肝、脾、淋巴结肿大，贫血，白细胞增多，多发性 大、中、小关节炎，肌肉病变等。本病在临床表现和病理上都 与成人类风湿关节炎不同。其全身症状较突出，类风湿因子多 为阴性，且与HLA-B27相关。
精品医学
9
病因
但除咽试子培养外，在其他病变组织中从未分离出细菌和病毒， 故尚不能确定感染在发病中的作用。
2.遗传 据报道成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和 Ⅱ类抗原有关，包括HLAB8、Bw35、B44、DR4、DR5和DR7等， 提示本病与遗传有关，但上述HLA阳性位点与临床表现、诊断 及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。对支持临床诊断无 特殊意义。
1.发热 发热为本病的重要表现之一，几乎见于所有的患者。 通常是突然高热，一天1个高峰，偶尔一天2个高峰。以高热为 主，体温多超过39℃，一般在午后或傍晚时达到高峰，体温持 续3～4h后无需处理自行出汗，在早晨体温降至正常。也有患 者开始为中低热，在2～4周后出现高热，部分患者体温不规则， 全天任何时候都可出现高热。
精品医学
成人Still病课件.ppt
心脏损害
以心包病变多见,占26％,其次为心肌炎,而心 内膜炎少见
表现为心悸、胸闷、心律失常和充血性心力 衰竭等
心包积液起病隐匿,多为少量,可闻及摩擦音, 可随疾病缓解而消退,部分患者出现缩窄,罕 见填塞
心肌炎可有心电图低电压、T波低平和束枝传 导阻滞等,心肌病变多不影响心功 心内膜炎多较轻,多为一过性
肺和胸膜病变
症状:咳嗽、咯痰、胸闷和呼吸困难等
肺部损害:浸润性炎症、肺不张、肺出血 、间质性肺炎及淀粉样变等，或出现 ARDS或肺功能不全
胸膜病变:纤维素性胸膜炎(约占37％)、 可有胸腔积液（约占1/3）和胸膜肥厚等
多可随疾病缓解而消退,反复发作可有限 制性通气障碍
痰培养及胸水培养阴性
少见表现
与儿童斯蒂尔病的比较
成人—以女性多见,很少有虹睫炎、角膜 带状浑浊等眼部病变，而有较多的并发 症 儿童—以男性多,以关节型者居多,非甾 类抗炎药多可控制病情
血常规
90％以上的血白细胞增高,多在1020×109/L 以N增高为主,占0.9以上 中性粒细胞核左移而嗜酸细胞不消失
无失血情况下的持续性进行性贫血,多为正细 胞正色素性贫血
半数以上的患者血小板计数升高,疾病稳定后 恢复正常
骨髓检查
易见到中毒性粒细胞,易报告为“感染性 骨髓象” 骨髓细菌培养阴性 与败血症相比
– 颗粒缺乏粒细胞、核浆发育不平衡粒细胞和 巨幼变粒细胞比例较高，
– 核分叶过多粒细胞少见 – 巨核细胞数量较少 – 易见病态巨核细胞
血清铁蛋白(1)
一种多亚基的立体形蛋白,有强大的铁结合和 储备能力
呈世界性分布,无种族差异及聚集性
发病率在法国约为0.16/10万,日本男性和女 性分别为0.22/10万和0.34/10万,日本男性 和女性的患病率则分别为0.73 /10万和 1.47/10万
成人still病幻灯片课件
37
糖皮质激素
➢建议0.5-1mg/Kg/day，或等量的激素。 ➢对单用NSAIDs无效，症状控制不好者。 ➢可迅速控制症状，但临床缓解后缺乏一致
的停药计划，病程没有标准，因此需要缓 慢减量超过6-12个月避免复发。 ➢有系统损害，病情较重者应使用中到大剂 量激素，也可用甲泼尼龙冲击。
38
DMARDs
7
病因-遗传因素
8
病因-免疫异常
9
10
11
12
13
14
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17
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19
20
21
22
23
24
25
26
组织病理学检查：皮肤、粘膜、肝脏、 淋巴结、滑膜、肌肉 影像学检查：主要是各个大小关节，MRI 有助于早期诊断。
27
28
Yamaguchi标准 主要标准：1.关节痛〉2周
2
概述
成人发病即为成人still病，约12%为儿 童期发病迁延而来。 曾经用过的名称 ➢变应性亚败血症 ➢Wissler-Fanconi症候群或Wissler症候群 ➢成人发病的幼年型类风湿性关节炎 ➢成人急性发热性幼年风湿病性关节炎
3
定义
成人Still病是一种病因未明的以长期间 歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或 关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周 围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受 损等系统受累的临床综合征。
成人still’s病
（Adult onset Still‘s disease，AOSD ）
1
历史回顾
➢1897年病理学家George F.Still首先在幼 年型RA中报道本病（全身型）
➢Wissler（1943）首先报告后，Fanconi （1946）相继描述。
糖皮质激素
➢建议0.5-1mg/Kg/day，或等量的激素。 ➢对单用NSAIDs无效，症状控制不好者。 ➢可迅速控制症状，但临床缓解后缺乏一致
的停药计划，病程没有标准，因此需要缓 慢减量超过6-12个月避免复发。 ➢有系统损害，病情较重者应使用中到大剂 量激素，也可用甲泼尼龙冲击。
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DMARDs
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病因-遗传因素
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病因-免疫异常
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组织病理学检查：皮肤、粘膜、肝脏、 淋巴结、滑膜、肌肉 影像学检查：主要是各个大小关节，MRI 有助于早期诊断。
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Yamaguchi标准 主要标准：1.关节痛〉2周
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概述
成人发病即为成人still病，约12%为儿 童期发病迁延而来。 曾经用过的名称 ➢变应性亚败血症 ➢Wissler-Fanconi症候群或Wissler症候群 ➢成人发病的幼年型类风湿性关节炎 ➢成人急性发热性幼年风湿病性关节炎
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定义
成人Still病是一种病因未明的以长期间 歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或 关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周 围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受 损等系统受累的临床综合征。
成人still’s病
（Adult onset Still‘s disease，AOSD ）
1
历史回顾
➢1897年病理学家George F.Still首先在幼 年型RA中报道本病（全身型）
➢Wissler（1943）首先报告后，Fanconi （1946）相继描述。
成人斯蒂尔病护理课件
总结词
适当的运动有助于提高身体素养，增强抵抗 力。
详细描述
根据患者的身体状况，推举进行适量的有氧运 动，如漫步、慢跑、游泳等。
总结词
保证充足的休息时间。
详细描述
成人斯蒂尔病患者应避免过度劳累，每天保持足够 的睡眠时间。
总结词
避免长时间保持同一姿势。
详细描述
定时变换姿势，缓解肌肉疲劳，预防关节僵硬。
心理护理
互助小组
组织患者成立互助小组，鼓励患者之间交流经验 、互相支持，共同应对疾病带来的挑战。
社会资源利用
指点患者如何利用社会资源，如慈善组织、医疗 支援等，减轻经济负担。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
疾病认知教育
疾病定义与特征
详细解释成人斯蒂尔病的 定义、发病机制、临床表 现等，帮助患者全面了解 自身疾病。
诊断与治疗
介绍诊断方法和标准，以 及当前的治疗手段和效果 ，让患者对治疗有正确的 认识和期望。
病程与预后
说明疾病的自然病程和预 后情况，使患者对疾病的 长期管理有清楚的认识。
自我管理与监测
04 成人斯蒂尔病的康复与预 后
康复训练与护理
康复训练
根据病情制定个性化的康复训练 计划，包括关节活动度训练、肌 肉力量训练、有氧运动等，以改
良身体机能，提高生活质量。
疼痛管理
采用非药物和药物手段缓解疼痛， 如冷敷、热敷、按摩、口服或外用 止痛药等，同时注意药物的副作用 和相互作用。
心理支持
关注患者的心理健康，提供心理疏 导和支持，帮助患者保持积极乐观 的心态，增强战胜疾病的信心。
02 成人斯蒂尔病的治疗与护 理
药物治疗与护理
药物治疗
适当的运动有助于提高身体素养，增强抵抗 力。
详细描述
根据患者的身体状况，推举进行适量的有氧运 动，如漫步、慢跑、游泳等。
总结词
保证充足的休息时间。
详细描述
成人斯蒂尔病患者应避免过度劳累，每天保持足够 的睡眠时间。
总结词
避免长时间保持同一姿势。
详细描述
定时变换姿势，缓解肌肉疲劳，预防关节僵硬。
心理护理
互助小组
组织患者成立互助小组，鼓励患者之间交流经验 、互相支持，共同应对疾病带来的挑战。
社会资源利用
指点患者如何利用社会资源，如慈善组织、医疗 支援等，减轻经济负担。
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疾病认知教育
疾病定义与特征
详细解释成人斯蒂尔病的 定义、发病机制、临床表 现等，帮助患者全面了解 自身疾病。
诊断与治疗
介绍诊断方法和标准，以 及当前的治疗手段和效果 ，让患者对治疗有正确的 认识和期望。
病程与预后
说明疾病的自然病程和预 后情况，使患者对疾病的 长期管理有清楚的认识。
自我管理与监测
04 成人斯蒂尔病的康复与预 后
康复训练与护理
康复训练
根据病情制定个性化的康复训练 计划，包括关节活动度训练、肌 肉力量训练、有氧运动等，以改
良身体机能，提高生活质量。
疼痛管理
采用非药物和药物手段缓解疼痛， 如冷敷、热敷、按摩、口服或外用 止痛药等，同时注意药物的副作用 和相互作用。
心理支持
关注患者的心理健康，提供心理疏 导和支持，帮助患者保持积极乐观 的心态，增强战胜疾病的信心。
02 成人斯蒂尔病的治疗与护 理
药物治疗与护理
药物治疗
成人still病ppt课件
注意防止GIOP（双磷酸盐+活性VitD3+Ca++）
25
DMARDS/免疫抑制剂
.
适应证： GC仍不能控制发热或减量后即复发 关节炎表现明显（MTX、LEF等） 重症患者或内脏损害（免疫抑制剂CTX等） 激素不能耐受（严重副反应或有禁忌如糖尿 病等）
DMARDS的选择：
—RF和ANA(-)
断AOSD
18
.
美国CUSH标准
必备条件 —发热≥39℃ —关节痛或关节炎 —RF<1:80 —ANA<1:100
另具备下列任何两项 —血WBC≥15×109/L —皮疹 —胸膜炎或心包炎 —肝 大 或 脾 大 或 淋 巴 结
肿大
本病目前无特异性诊断方法 是建立排除性诊断的基础上
—血清：TNF-、IL-1、IL-2、IL-6，sIL-2R
—Th、CTL；TCR＋T细胞
—部分病人有自身抗体；C3、C4；CIC
3
中性粒细胞升高在发病机制中的作用 ？
.
流行病学
发病率：日本男0.22/10万；女0.34/10万 发病年龄：14（16）83岁，好发年龄
GF / SF：比SF更具有特征性
16
.
实验室检查
ESR： ≈ 100% ，多数>100 mm/h CRP：轻-中度 ANA和RF多阴性 免疫球蛋白可升高 滑液和浆膜腔积液：炎症性改变，WBC 病原学及肿瘤学检查均阴性
17
诊断标准-日本标准(1992)
.
主要条件
6
.
皮疹
主要表现之一（>85%），
典型皮疹：弥漫性充血性红色斑疹（橘红色斑 疹或斑丘疹）
25
DMARDS/免疫抑制剂
.
适应证： GC仍不能控制发热或减量后即复发 关节炎表现明显（MTX、LEF等） 重症患者或内脏损害（免疫抑制剂CTX等） 激素不能耐受（严重副反应或有禁忌如糖尿 病等）
DMARDS的选择：
—RF和ANA(-)
断AOSD
18
.
美国CUSH标准
必备条件 —发热≥39℃ —关节痛或关节炎 —RF<1:80 —ANA<1:100
另具备下列任何两项 —血WBC≥15×109/L —皮疹 —胸膜炎或心包炎 —肝 大 或 脾 大 或 淋 巴 结
肿大
本病目前无特异性诊断方法 是建立排除性诊断的基础上
—血清：TNF-、IL-1、IL-2、IL-6，sIL-2R
—Th、CTL；TCR＋T细胞
—部分病人有自身抗体；C3、C4；CIC
3
中性粒细胞升高在发病机制中的作用 ？
.
流行病学
发病率：日本男0.22/10万；女0.34/10万 发病年龄：14（16）83岁，好发年龄
GF / SF：比SF更具有特征性
16
.
实验室检查
ESR： ≈ 100% ，多数>100 mm/h CRP：轻-中度 ANA和RF多阴性 免疫球蛋白可升高 滑液和浆膜腔积液：炎症性改变，WBC 病原学及肿瘤学检查均阴性
17
诊断标准-日本标准(1992)
.
主要条件
6
.
皮疹
主要表现之一（>85%），
典型皮疹：弥漫性充血性红色斑疹（橘红色斑 疹或斑丘疹）
斯蒂尔病危害及预防PPT课件
斯蒂尔病的危害
肌无力: 斯蒂尔病患者会经历 肌肉逐渐失去力量和耐力的过 程，导致活动能力受限。 肌肉萎缩: 长期受限运动和无 法正常使用肌肉会导响患者的呼吸肌 肉，可能会导致呼吸困难和需要依赖呼 吸机来维持呼吸。
预防斯蒂尔病 的措施
斯蒂尔病危害 及预防PPT课
件
目录 引言 斯蒂尔病的危害 预防斯蒂尔病的措施
引言
引言
病症描述: 斯蒂尔病是一种严重的 神经性疾病，主要特征是肌肉的进 行性退化。 疾病危害: 斯蒂尔病会导致肌无力 、肌肉萎缩、呼吸困难等严重后果 。
引言
目标: 本课件旨在介绍斯蒂尔病的危害 ，并探讨预防措施。
斯蒂尔病的危 害
预防斯蒂尔病的措施
遗传咨询: 对于具有家族遗传史的 个体，遗传咨询可以帮助他们了解 患病风险，并提供相应的建议和预 防措施。
健康生活方式: 保持良好的饮食习 惯、积极参与体育运动、避免不良 生活习惯等都有助于预防斯蒂尔病 的发生。
预防斯蒂尔病的措施
定期体检: 通过定期体检，可以及早发 现斯蒂尔病的症状，并采取相应的治疗 措施。
谢谢您的观赏聆听
成人斯蒂尔病护理查房PPT
并发症预防措施：包括饮食调整、口腔护理、皮肤护理等 并发症处理流程：明确并发症类型，采取相应处理措施，如药物治疗、物理降温等 效果评估：对处理后的并发症进行评估，根据评估结果调整护理方案 注意事项：加强患者及家属的健康教育，提高患者自我护理能力
并发症预防问题及改进措施
预防感染：严格执行消毒隔离制度，加强手卫生，减少交叉感染的风险。 预防出血：密切观察患者的出血情况，及时采取止血措施，避免出血加重。 预防血栓形成：鼓励患者多活动，避免长时间卧床，减少血栓形成的风险。 预防电解质紊乱：定期监测患者的电解质水平，及时调整饮食和药物治疗方案，保持电解质平衡。 改进措施：加强医护人员的培训，提高对成人斯蒂尔病并发症的认识和处理能力；加强患者的健 康教育，提高患者的自我保健意识；定期进行护理查房，及时发现并处理潜在的并发症风险。
护理效果：对患者 的护理效果进行评 估，包括症状缓解 、生活质量提高等 方面。
存在问题及建议： 针对患者护理过程 中存在的问题，提 出相应的建议和改 进措施。
下一步护理计划与建议
针对患者病情，制定个性化的护理计划 加强与患者的沟通，及时了解患者的需求和感受 定期对患者进行评估，及时调整护理计划 鼓励患者积极参与护理过程，提高自我护理能力
无感染
肝功能检查： 评估肝脏功
能状况
肾功能检查： 了解肾脏功
能状况
ห้องสมุดไป่ตู้
血沉、C反应 蛋白检查： 评估炎症反
应程度
免疫学检查： 了解患者免 疫系统状况
影像学检查： 如X线、CT、 MRI等，了 解患者骨骼、 关节及内脏
情况
03
护理措施及效果评估
护理目标设定
维持生命体征稳定 减轻疼痛和不适 提高生活质量 预防并发症的发生
并发症预防问题及改进措施
预防感染：严格执行消毒隔离制度，加强手卫生，减少交叉感染的风险。 预防出血：密切观察患者的出血情况，及时采取止血措施，避免出血加重。 预防血栓形成：鼓励患者多活动，避免长时间卧床，减少血栓形成的风险。 预防电解质紊乱：定期监测患者的电解质水平，及时调整饮食和药物治疗方案，保持电解质平衡。 改进措施：加强医护人员的培训，提高对成人斯蒂尔病并发症的认识和处理能力；加强患者的健 康教育，提高患者的自我保健意识；定期进行护理查房，及时发现并处理潜在的并发症风险。
护理效果：对患者 的护理效果进行评 估，包括症状缓解 、生活质量提高等 方面。
存在问题及建议： 针对患者护理过程 中存在的问题，提 出相应的建议和改 进措施。
下一步护理计划与建议
针对患者病情，制定个性化的护理计划 加强与患者的沟通，及时了解患者的需求和感受 定期对患者进行评估，及时调整护理计划 鼓励患者积极参与护理过程，提高自我护理能力
无感染
肝功能检查： 评估肝脏功
能状况
肾功能检查： 了解肾脏功
能状况
ห้องสมุดไป่ตู้
血沉、C反应 蛋白检查： 评估炎症反
应程度
免疫学检查： 了解患者免 疫系统状况
影像学检查： 如X线、CT、 MRI等，了 解患者骨骼、 关节及内脏
情况
03
护理措施及效果评估
护理目标设定
维持生命体征稳定 减轻疼痛和不适 提高生活质量 预防并发症的发生
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常用诊断标准（日本标准）
主要标准 关节痛>2周 发热>39℃，间歇≥1周 典型皮疹 WBC>10×109/L（中性 粒细胞>80%） 次要标准 咽痛 淋巴结肿大或脾肿大 肝功异常 ANA和RF阴性 排除
感染 恶性肿瘤 其它风湿病
诊断： 符合5条标准（至少2条 主要标准） 敏感性：93.5%
实验室检查
RF及ANA阴性 血培养阴性 血清铁蛋白明显升高（常≥1000ug/ml） C反应蛋白常高于10倍正常上限 IL-18可用于诊断和监测病情活动
放射学检查
病 理
无特异性，非诊断依据 滑膜：非特异性滑膜炎 淋巴结：浆细胞、多形柱白细胞浸润及反应 性增生，少数坏死性淋巴结炎 皮肤：皮肤胶原纤维水肿、血管周围有炎细 胞浸润 肌肉：水肿 肝脏：肝细胞变性坏死，炎细胞浸润
治先使用非甾类抗炎药，一
激素：对单用非甾类抗炎药不起效，症状控制不好，或减
般需用较大剂量，病情缓解后应继续使用1～3个月，再逐渐减 量。
量复发者，或有系统性损害、病情较重者应使用糖皮质激素。 常用泼尼松。
抗风湿药物：用激素后仍不能控制发热或激素减量即复
发者；或关节炎表现明显者应尽早加用改变病情抗风湿药。
皮
粉红色斑疹或斑丘疹
分布广泛
疹
时隐时现，昼伏夜出，常与发热相伴
不伴瘙痒
Koebner现象：可由发热或搔抓诱发
皮肤活检：可见血管周围单核细胞浸润
角元细胞坏死，中性粒细胞浸润。
关节炎
可能被其他系统表现掩盖
与其它症状可不平行 病初易出现
可能仅短暂出现
常为非致畸性，多关节炎
成人斯蒂尔病
成人斯蒂尔病 (still病)
是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎
的一种。最早由斯蒂尔(1897)报道，本病在临床表 现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。其全身症 状较突出，类风湿因子多为阴性。 本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。 好发年龄在16～35岁，高龄发病亦可见到。
Cush标准
1、发热（≥39℃） 2、关节痛或关节炎 3、RF<1:80 4、ANA<1:100
a：WBC≥15×10 /L b：Still皮疹 c：胸膜炎或心包炎 d：肝肿大或脾肿大或全身淋巴结肿大
9
具备1~4项及a、b、c、d中的两项
鉴别诊断
多种多样（感染、肿瘤、CTD、血管炎） 发热、WBC升高-----各种感染、败血症 淋巴结肿大-----淋巴瘤 多系统损害-----SLE 关节炎-----RA 中枢系统表现-----脑炎、脑膜炎 肝功能异常、发热-----肝炎、肝脓肿 腹痛-----急腹症
受累关节 膝 腕 踝 肘 近端指间关节 肩 掌指关节 指关节 远指关节 髋 颈 颞下颌关节 趾间关节
发生率（%） 84 74 57 50 47 43 34 19 18 14 11 8 3
严重并发症
嗜血细胞综合征 DIC、呼吸窘迫、多脏器功能衰竭 AOSD患者出现2系或3系血细胞减少 骨穿见嗜血细胞
急性肝衰竭
DIC-常见于出现严重肝损害的AOSD患者
多脏器功能衰竭
实验室检查
实验室检查
ESR（>50mm/h） 白细胞升高（12~40×109/L） 贫血 中性粒细胞增加（≥80%） 低蛋白血症 肝酶升高 血小板增多
出现率（%）
96-100 71-97 59-92 55-88 44-85 35-85 52-62
病
遗传因素？
因
病因不清，与周期性发热综合征类似
感染因素？ 免疫介导
临床表现
临床表现
临床表现
关节痛 发热（>39℃） 肌痛 关节炎 咽痛 皮疹 体重下降 淋巴结肿大 脾肿大 浆膜炎 腹痛 肝大 心包炎 肺炎
发生率（%）
98~100 83~100 84~98 88~94 50~92 87~90 19~76 48~74 45~55 23~53 9~48 29~44 24~37 9~31
少见表现
脱发
皮下结节 急性肝衰竭
心脏瓣膜病变
弥漫性血管内凝血
嗜血细胞综合征
淀粉样变（炎性反应长期未能控制）
发
66%患者>40 ℃ 持续2-4小时
热
每天一次或两次，也可无规律
发热间歇体温正常或低于正常，一般情况好
常伴抗生素治疗无效的咽痛
常见的不明原因发热之一
其他药物：如抗肿瘤坏死因子等。
预后
患者病情、病程呈多样性。少部分患者一次
发作缓解后不再发作，多数患者缓解后易反 复发作。40%～50%患者有自限倾向，也有 慢性持续活动的类型，无皮疹、HLA-B35阳 性者病情较轻。20%发生慢性关节炎，出现 软骨和骨质破坏。死亡原因多种多样，主要 由于继发感染、糖皮质激素不良反应、肝功 能衰竭等多脏器损害。幼年有Still病、持续类 风湿因子、抗核抗体阳性、HLA-DR6阳性提 示预后较差。