恶组(恶性组织细胞病)资料

临床表现：因病理改变多样性，临床表现
也呈多样性。任何年龄均可发病，以青壮
年多见，男：女约3：1。
1.发热：为最常见的症状且首发。热型多 为不规则之高热，少数低热或中度发热。 发热常持续，病情进展热度可进一步升 高。可伴畏寒或寒战。 （类似感染）
2.血液系统受累的表现： 贫血、感染、出血。（三系：WBC,Hb,PLT） 浸润--脾和淋巴结肿大。脾大质地中等到 较硬，有时隐痛，可触痛，淋巴结黄豆至 蚕豆大小，颈部和腋下常见，少数腹块。
2.骨髓象：多增生活跃，增生度与浸润有 关，增生差则病情严重。多数可在骨髓中 找到数量不等、散在或成堆的异常组织细
胞。（提示可能要多次穿刺才有可能发现）
对诊断有意义的细胞有异形组织细胞，多 核巨组织细胞。吞噬性组织细胞缺乏特异 性诊断价值。
异常组织细胞酸性磷酸酶及非特异性酯酶 均（+），中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和 积分均明显低于正常值。（反应性组织细 胞增多）
3.其他系统浸润的表现：
肝--肿大质软至中，可压痛。发展则肝功能损害，
出现黄疸，如肝门淋巴结压迫胆总管也出现黄疸。
胃肠道--腹痛、腹泻、出血、梗阻、穿孔、腹水。
呼吸道--咳、咯血，胸片示片状模糊影。
鼻咽部肉芽肿可致呼吸困难。半数尸解有 胸水和心包积液而临床未发现者。
皮肤--特异性损害为浸润性斑块、结节、
2.因本病临床表现多样化，缺乏特异性， 应密切结合实验室综合诊断。
实验室以骨髓涂片为首选方法，异常 组织细胞质的改变比量的改变更重要，单 纯发现吞噬性组织细胞增多不能确定诊断， 应密切随访。外周血离心后以白细胞层涂 片可提高阳性率。
注意：由于病灶的局限性，有时须反复骨 髓穿刺或淋巴结病理检查。也有报告胸骨 穿刺有较高的阳性率。
恶性组织细Biblioteka Baidu病
恶性组织细胞病（简称恶组）为异常组织 细胞增生的恶性疾病。
特点：高热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞 减少、进行性衰竭。病情凶险，预后不 良。
病理：异常组织细胞浸润所致，广泛。如 肝脾淋巴结、肺、皮肤等等。 主要病理改变：斑片状浸润，也可粟粒、 肉芽肿样或结节状，一般不形成肿块，无 所谓原发或转移灶，与实体瘤不同。浸润 灶分布不均。
与5q35有关的染色体易位在较多的儿 童与青年患者发现，可能是一种与本病有 关的重要标志。
3.组织活检：肝脾淋巴结及其他受累组织 病理切片可见各种异常组织细胞浸润。
诊断和鉴别诊断
1.不明原因的长期发热而不能以感染性疾 病解释者，尤其伴有全血细胞减少和肝 脾淋巴结肿大者。应结合血象、骨髓象 或淋巴结活检找到大量异常组织细胞 （异形组织细胞，多核巨组织细胞）， 可以确立诊断。
丘疹、溃疡，偶有剥脱性红皮病或大疱。 皮损多见四肢，有的呈向心性分布。
其他--脑部如脑膜炎、失眠、截瘫、尿崩
症、眼球突出；心电图有心肌损害、心律 失常；软组织肿块；骨骼损害等。
实验室检查： 1.血象：多为全血减少。早期即贫血，血 小板常减少，白细胞减少。外周血可发现 异常组织细胞，尤其离心后。当外周血中 出现大量异常组织细胞时，白细胞可大于 正常，即白血性恶性组织细胞病。
治疗： 大部分可用治疗大细胞型淋巴瘤的化疗方 案，如CHOP。其他依托泊苷、Ara-c等。 总的疗效很差，多在一年内死亡，少数生 存数年。对年轻者可试用BMT。如不治疗 进展迅速，100%死亡。
鉴别：1.与感染性疾病引起的反应性组织 细胞增多鉴别。反应性组织细胞增多本身 为良性，而不管原发病。其时骨髓组织细 胞多为正常形态、大小较为一致的。原发 病治愈后，增多的组织细胞将会消退，且 中性粒细胞碱性磷酸酶大多正常或增高。
鉴别：2. CD30+的间变性大细胞型淋巴瘤 （Ki-1阳性的T细胞淋巴瘤）与恶组在临床、 组织病理上易混淆，应联合多种组织化学、 免疫组化以及染色体t(2；5)易位检查。 噬血细胞性组织细胞增多症为骨髓可见吞 噬红细胞、粒细胞、血小板的组织细胞。