无肌病性皮肌炎诊断和治疗方法
皮肌炎演示课件
心血管病变
皮肌炎患者发生心血管疾病的 风险增加，如心肌炎、心包积
液等。
恶性肿瘤
皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风 险较高，如肺癌、乳腺癌、卵
巢癌等。
预防措施与建议
避免感染
注意个人卫生，避免接触感染 源，以降低感染风险。
锻炼身体
在医生指导下进行适当的锻炼 ，以增强肌肉力量和身体免疫 力。
及早治疗
一旦确诊皮肌炎，应尽早开始 治疗，以控制病情发展。
免疫调节失衡
免疫调节机制的失衡也是皮肌炎发病的重要原因之一，如Th1/Th2细胞失衡、 Treg细胞减少等。
其他危险因素
环境因素
某些环境因素，如紫外线照射、 化学物质暴露等，可能增加皮肌
炎的发病风险。
药物因素
部分药物，如某些抗生素、抗癫痫 药等，也可能诱发皮肌炎的发生。
恶性肿瘤
皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风险增 加，尤其是鼻咽癌、肺癌等。这表 明恶性肿瘤与皮肌炎之间可能存在 某种关联。
除了皮肤和肌肉受累外，患者还可能出现 关节疼痛、吞咽困难、肺部受累等表现。
皮肌炎的诊断需要综合评估
皮肌炎的治疗需要个体化方案
包括临床症状、体征、实验室检查和肌电 图等结果的综合分析。
根据患者的具体病情和身体状况，制定针对 性的治疗方案。
02 皮肌炎的发病原 因及危险因素
遗传因素
家族聚集性
皮肌炎在家族中有聚集现象，表 明遗传因素在疾病发生中起重要 作用。
康复训练与指导
肌力训练
根据患者病情和肌力情况，制定个性化 的肌力训练计划，逐步提高患者的肌肉
力量和耐力。
平衡与协调训练
通过平衡训练和协调训练，提高患者 的平衡能力和身体协调性，降低跌倒
无肌病性皮肌炎研究进展
・
４ ６・ ４
临床内科 杂志 ２ ０ ０ ７年 ７月第 ２ ４卷第 ７ 期
ＪＣｉ ｔ Ｍ ｄ Ｊｌ ２ ０ ， ｏ，４ Ｎ ． ｌ Ｉ ｅ ｎ ｎ ｍ ｅ ，ｕｙ ０７ Ｖ ｌ２ ． ｏ 一
・
综述与讲座 ・
无 肌病 性 皮 肌 炎研 究 进 展
般 的皮炎 ， 是典 型 Ｇ ｔｏ 而 ｏｒｎ丘疹 和 眶周水 肿 性 紫红 ｔ
性 间质性肺 炎 （ ＰＰ 、 漫 性 肺 泡 损伤 （ Ａ 、 特 Ｒ Ｉ）弥 Ｄ Ｄ） 非 异性 间质 性肺炎 （ ＳＰ）普 通 型间质 性肺炎 （ Ｉ） 机 ＮＩ 、 ＵＰ 、 化性 肺 炎 （ Ｐ ’ （ ） Ｏ ） 。 ３ 临床 表 现 差 别 大 ： 隐袭 起 多 病， 主要 症状 是干 咳 和 劳力 性 气 促 ， 随着 病情 进 展 ， 症 状逐 渐加 重 ， 出现胸 闷 、进 行 性 呼 吸 困难 、 紫绀 ， 伴 可
渐融 合 成斑 片 ， 有毛 细血 管扩 张 、 可 色素减 退和上 覆细 小 鳞 屑 。有 报 道 Ｊ ｏｔｎ征 和 眶周 水 肿 性 紫 红 色斑 ｔｏ Ｇ ｒ 在 Ａ Ｍ 中 的发 生率 分 别 为 ５％ 和 ７ ％ 。此外还 可表 Ｄ ０ ０ 现 为颈前 及上 胸部 “ 字形 红色 皮疹 ， Ｖ” 肩颈后 皮疹 （ 披 肩 征 ） 表皮 萎缩 及 “ 工 手 ” 甲根皱 襞 可见 不规 则 增 ， 技 ， 厚 ， 细血管 扩 张性 红斑 ， 上 可 见 淤点 等 ， 疹 多 不 毛 其 皮 伴 瘙痒 或轻 度瘙 痒 ， 时 易 与 红斑 狼 疮 、 溢 性 皮 炎 、 有 脂
扁 平 苔藓 、 敏性 皮炎 和 接触性 皮 炎相混 淆 。 光
Ｄ 的一 种 特殊 类 型 。多 年 来 专 家认 为 Ａ Ｍ 此 病 名 Ｍ Ｄ 值得 商榷 ， 因其缺 乏 肌 病 表 现 ， 以 只能 称 其 为 皮炎 ， 所 直 至 １９ ９ １年 Ｅ ｗ ｒ ｕ ｅ 等提 出了 Ａ Ｍ 的诊 断标 准 。１９ Ｄ ９３ 年 Ｅ ｗｒ ｕ ｅ 又将 其 诊 断标 准 进 行 修 订 ， 为 那些 具 有 典 认 型 Ｄ 之皮 肤 损 害 ， 不伴 明显 肌炎 或 仅 有 摸棱 两 可 Ｍ 而 肌 损害 的患 者均 可暂 时诊 断 为 Ａ Ｍ。 Ｄ Ａ Ｍ 患者 具有 Ｄ 之典型 皮疹 ， 是 缺 乏 炎症 性 Ｄ Ｍ 但 肌病表 现 ， 性 好 发 ， 人 发 病 较 多 ， 儿 童 亦 见 报 女 成 但 道 … 。病 因除遗 传 因 素 、 疫 异 常 、 染 、 境 、 瘤 免 感 环 肿 外， 某些 药 物也 可 以诱 发 Ａ Ｍ Ｊ其 皮 肤 表 现 不 同于 Ｄ ，
无肌病性皮肌炎生活注意什么？
无肌病性皮肌炎生活注意什么？一、概述某同事婆婆得了一个无肌病性皮肌炎这个病，平时的时候眼睛周围出现紫红色，而且脸还水肿了，在她身上还有很多紫红色的斑块，自己一天都是有气无力，精神不振，食欲也下降，大家都很担心婆婆，不过好好在大家会在生活怎么去照顾她，对她的病情有很大帮助，在这里和大家一起分享。
二、步骤/方法：1、局部外用药：因ADM的皮肤损害往往有光敏性，故专家建议给予日光保护指数（SPF）30或者更高的防晒霜，可对光敏性皮损有明显效果，但目前并无针对性临床研究31。
外用皮质类固醇制剂32如糠酸莫米松霜（艾洛松）或丁酸氢化可的松霜（尤卓尔）也能取得较好的疗效。
有报道称0.1%他克莫司33对个别病例也有一定效果。
2、抗疟药:有良好的抗光敏效果，主要用于控制皮肤病变。
CoxNH34曾报道过对于光敏性ADM效果显著，治疗剂量200~300mg/d，但可诱导肌病的发生，病人出现进行性肌无力，易与肌炎进展混淆。
肌肉活检可确定病因。
主要副作用是对视网膜的损害，而且氯喹的毒性大于羟氯喹，氯喹通常安全剂量不超过4mg/kg·d，羟氯喹不超过6.5mg/kg·d，用药期间，应每6~12个月行眼底检查及视野检查47。
3、抗组胺药31：部分患者出现皮肤瘙痒等症状，使用长效的抗组胺药如苯海拉明、羟嗪等可有一定缓解，因第一代H1受体拮抗剂容易透过血脑屏障，会产生乏力、嗜睡等副作用，其可以减轻部分患者夜间瘙痒的症状。
高空作业、驾驶员及精细工作者禁用。
三、注意事项：肌病性皮肌炎属于自身免疫性疾病，又属于副肿瘤性结缔组织病，既要定期随访（最少要随访24个月），又要作全面体检和实验室、影像学检查。
目的是及早发现体内伴发的恶性肿瘤。
建议去正规医院检查确定病情及时治疗。
肌痹(多发性肌炎／皮肌炎)中医临床路径
肌痹（多发性肌炎／皮肌炎）中医临床路径一、肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为肌痹。
西医诊断：第一诊断为多发性肌炎/皮肌炎（ICD-10编码：M33）。
（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参照中华人民共和国中医药行业标准《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94）和《实用中医风湿病学》（王承德主编，人民卫生出版社，2009年）。
（2）西医诊断标准：参照2010年中华医学会风湿病学分会发布的《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南》。
2.证候诊断参照国家中医药管理局印发的“肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）中医诊疗方案（2017年版）”。
肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）临床常见证候：湿热阻络证寒湿痹阻证脾肾不足证（三）治疗方案的选择参照国家中医药管理局印发的“肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）中医诊疗方案（2017年版）”。
1.诊断明确，第一诊断为肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）。
2.患者适合并接受中医治疗。
（四）标准住院日为≤21天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）的患者。
2.对已使用西药治疗的患者，维持原剂量并逐渐减量，可进入本路径。
3.入路径之前应对病情进行评估，对于有心、肺等重要脏器受累的患者，不可纳入本路径。
4.当患者同时具有其他疾病，但不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可进入本路径。
（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。
注意证候的动态变化。
（七）入院检查项目1.必需的检查项目肌酸磷酸激酶（CK）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、醛缩酶（ALD）、乳酸脱氢酶（LDH）；肌电图；血常规、尿常规、便常规+潜血；血沉（ESR）、C-反应蛋白（CRP）；肝功能、肾功能、电解质、血脂；心电图；胸部X线片。
2.可选择的检查项目：根据病情需要而定，如肌肉活检；尿沉渣、24小时尿蛋白定量、肿瘤筛查、甲状腺功能、心脏彩超等以及其他合并系统损害的相关检查。
皮肌炎(肌痹)诊疗规范
附件1：专科诊疗方案多发性肌炎/皮肌炎(肌痹)诊疗方案一、定义皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多发性肌炎(polymyositis，PM)目前认为属于自身免疫病范畴。
DM表现为皮肤和肌肉的弥漫性炎症，皮肤出现红斑、水肿，肌肉表现为无力、疼痛及肿胀，可伴有关节痛和肺、心肌等多脏器损害；PM无皮肤损害。
本病与中医肌痹或风湿痹类似。
如黄帝。
内经·素问〃长节刺论篇中记载：“病在肌肤，肌肤尽痛，名曰肌痹，伤于寒湿。
”。
诸病源候论〃风湿痹身体手足不随候：“风湿寒之气合而为痹。
……风湿之气偏多者，名风湿痹也。
人腠理虚者，则由风湿气伤之，搏于血气，血气不行，则不宣，真邪相击，在于肌肉之间，故其肌肤尽痛。
”二、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准：参照中华人民共和国中医药行业《中医病症诊断疗效标准》和《实用中医风湿病学》。
凡因脾胃受损，或风寒湿、热毒等邪侵淫肌肉，闭阻脉络，气滞血瘀，出现一处或多处肌肉疼痛，麻木不仁，甚至肌肉萎缩，疲软无力，手足不随，谓之肌痹。
肌痹亦称肉痹。
2.西医诊断标准：Bohan和Peter（1975）提出的诊断表现（1）对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力；（2）血清肌酶升高，特别是CK升高；（3）肌电图异常；（4）肌活检异常；（5）特征性的皮肤损害。
具备上述（1）、（2）、（3）、（4）者可确诊PM，具备上述（1）～（4）项中的三项可能为PM，只具备二项为疑诊PM。
具备第（5）条，再加三项或四项可确诊为DM；第（5）条，加上二项可能为DM，第（5）条，加上一项为可疑DM。
（二）证候诊断1.热毒炽盛证起病急，病情进展快，眼、面皮肤大片鲜红水肿性斑片，甚则延及颈项肩臂，触之灼热，肌肉关节疼痛无力，伴口干口苦、心悸烦躁、小便短赤、大便秘结，舌质红绛，苔黄，脉滑数。
肺胃热盛，复感风热毒邪侵袭肌表，或外邪入里化热，致邪热充斥于内，煎灼气血，血热妄行，溢于脉外，故见肌肤红斑皮疹；热毒内蕴，经脉不利，故见肌肉肿胀疼痛；气机不畅，故见四肢肌肉无力；热毒耗伤津液，见口苦口干；便秘、尿赤，舌红苔黄，脉滑数，均为热毒炽盛于内之象。
皮肌炎
2. 免疫学检查（自身抗体）分两类
第一类为抗肌肉及其成分的抗体，90％
多发性肌炎和皮肌炎病人血清中可查到 肌蛋白抗体，在其他结缔组织病中该类 抗体少见。
第二类为抗核抗体和抗细胞浆抗体
• •
约15％～ 60％病人抗体阳性。 ①抗Jo—1抗体：肌细胞胞浆抗原成分的抗体，多发 性肌炎病人阳性率为30％～40％，而皮肌炎病人<5 ％，伴恶性肿瘤的多发性肌炎病人此种抗体罕见。 高肌炎特异性。该抗体与间质性肺疾患密切相关； ②抗Mi—2抗体：为抗核抗体，是皮肌炎的特异性抗 体，但阳性率低； ③抗PM—SCL抗体：系抗核仁抗体，仅见于10％的肌 炎病人，其中一半伴有硬皮病； ④其他抗体：如PM—1抗体、抗PL—7抗体、抗PL— 12抗体等属于抗细胞胞浆抗体。也可有抗SSA抗体、 抗SSB抗体。
性肌炎患者 • 皮肌炎伴发恶性肿瘤为９％至５２％ • 发病年龄愈大，伴发肿瘤的机会越大， 多发生于４０岁以后患者。 • 鼻咽癌占第一位，达37.97%，其次是胃 肠道癌。
儿童皮肌炎
•
两种类型 Brusting 型 起病缓慢，进行性肌无力， 钙化常见，激素治疗有效。钙化可以为 皮下、肢端或者肌腱。 Bank 型 起病急，病情重，激素反应 差，易死亡。
4. 内分泌腺疾病：
甲状腺机能亢进症、甲状腺机能减退 症、糖尿病、阿狄森病等均可伴发肌 炎或肌病。
5. 类固醇肌病
骨骼肌无力和萎缩，多属治疗 性副作用，其发生与发展受激素的 类型、剂量、疗程和使用者的易感 性影响。
1) 急性类固醇肌病
起病严重的全身性肌无力和呼吸困难。 肢体肌力往往降至1～0级，腱反射减弱 甚至消失，不累及感觉系统 。
儿童1-2mg/kg/d 。 • CK水平接近正常逐渐减量、10～15mg至少用 1年。以分次口服较顿服好，后者易引起复发， 注意肌无力可因低钾引起。 • 皮质激素治疗肌炎症状缓解较快，而颜 面水肿性紫红色斑（即所谓恶性红斑）可长 期不退。而检出肿瘤治经放疗或手术治疗后 面部红斑迅速消退。
特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识(2023)要点
特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识（2023 ）要点【摘要】特发性炎性肌病（∏M ）是以四肢近端肌肉慢性炎症为特征性表现的一组异质性疾病。
与∏M相关的间质性肺疾病（IIM-ILD ）是IIM患者致残和致死的重要原因之一。
∏M-ILD患者的起病方式、临床表现，发展过程、治疗反应和疾病预后呈异质性。
由于∏M-ILD诊断与病情评估需要多学科共同参与，免疫抑制治疗药物前瞻性研究资料有限，治疗方案的临床选择差异较大，因此亟需制定∏M-ILD诊断和治疗的共识，供临床医师在临床诊治实践中借鉴。
中国研究型医院学会呼吸病学专业委员会组织国内从事HM-ILD基础与临床研究的呼吸病学、风湿免疫学，放射学等多学科的专家，基于现有文献资料，结合专家经验，共同制定本共识。
本共识主要对HM-ILD流行病学、临床特征、诊断与病情评估、治疗药物和治疗方案等方面做了较为系统阐述。
经专家讨论和投票，共形成18条推荐意见，其中7条是关于IIM-ILD诊断和评估的推荐意见，11条是关于IIM-ILD治疗药物和方案选择的推荐意见，以期规范化诊断和治疗我国HM-ILD患者，推动开展相关的临床和基础研究工作。
特发性炎性肌病（∏M ）,简称肌炎，是一组以四肢近端肌肉受累和慢性炎症为突出表现的异质性疾病。
目前HM分为：皮肌炎（DM X抗合成酶抗体综合征（ASS X包涵体肌炎（IBM X免疫介导坏死性肌炎（IMNM ）和多发性肌炎（PMh其中DM和ASS更为常见，以往研究中的PM包括了现在分类中的ASS和IMNM。
IIM可累及皮肤、肺脏、关节和心脏等多个系统及器官，而间质性肺疾病（ILD）是IIM累及肺脏的最常见临床表现。
特发性炎性肌病相关间质性^疾病（UM-ILD ）是IIM患者致残和致死的重要原因。
近年来随着肌炎抗体谱的使用和对∏M-ILD认识的提高，在ILD的临床实践中观察到HM-ILD患者明显增多，但迄今国内外尚无HM-ILD临床诊断及治疗相关的指南或共识，亟需由IIM-ILD诊疗相关的专家制定HM-ILD的诊治共识，以规范IIM-ILD的诊断和治疗，改善患者预后，提高本领域的临床和科研水平。
皮肌炎和多发性肌炎的中医辨证治疗
【 中图分 类 号ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ ５ ３２ Ｒ ９． ６
【 标 识码】Ａ 文献
【 章编 号】 １ ７ — ７ １２ １ ） １ａ － ９ — ３ 文 ６ ４ ４ ２ （０ ２ ０ （ ）０ ５ ０
（ Ｐ 、 酸脱 氢 酶 （ Ｄ 、 氨 酶 （ Ｏ Ｇ Ｔ） 醛 缩 酶 均 Ｃ Ｋ） 乳 Ｌ Ｈ） 转 Ｇ Ｔ， Ｐ 和
有改变。
１７肌 电 图 ．
皮 肌炎 是 以皮 肤水 肿 、 炎 和肌 肉炎症 性 病 变 为主 要症 皮 状 的急 性 、 急性 和慢 性 疾病 ， 亚 而多 发 性 肌炎 是 以肌 压 痛 、 肌 无 力 、 萎 缩 为 主要 表 现 的 炎性 疾 病 ， 累 及 四肢 近端 及 颈 肌 多 部 肌群 。 者还常 累及 多种器官 ， 两 伴发 肿瘤及其 他结缔组织 病 。
白 术 １ 。 ２ｇ
５４肝 肾 阴 虚 证 ．
２２ １第９第 期 ０年 月 １ １ １ 卷
主 证 ： 见 于多 发性 肌 炎病 情 相对 稳 定 期 。斑 色 浮 红 而 多
时 轻 时重 ， 肉隐 隐作 痛 ， 肌 日见瘦 弱 ， 则 不 用 ， 节 微 痛 ， 甚 关 头
昏 目眩 ， 膝 酸 软 ， 腰 午后 身 热 ， 肤 干 涩 ， 红少 苔 ， 细 数 。 肌 舌 脉
虚 阳盛 、 脏腑 蕴热及 外感 暑湿 热毒侵 充 血脉 而成 。辨 证分 型 以风湿 热毒入 营入 血及肝 肾 阴虚余 邪痹 阻为纲 ， 活运 用 灵
了普 济消 毒饮 、 清温 败毒 饮 、 当归拈 痛 汤 、 知柏 地黄汤 和大 补 阴丸的辨 证配 伍 ， 出了 中医中药在 本病 治疗 中 的重要 优 突 势． 非常 值得 深入探 讨 。 【 关键 词】皮肌 炎 ； 多发性 肌 炎 ； 阴虚 阳 盛 ； 湿热毒 ； 暑 辨证 ； 医 中
皮肌炎的诊断与治疗
皮肌炎是一种原发于皮肤和肌肉的疾病，但可 影响其他器官系统。
紫红色皮疹和Ｇｏｔｔｒｏｎ丘疹是皮肌炎的皮肤特 点，是其特征甚至可能是特异性表现。其他的皮肤 特点包括面颊上的红斑，皮肤异色病（例如毛细血 管扩张致色斑、色素沉着症等）呈光敏性分布，在 伸肌部位表面的紫色斑块，以及甲周和表皮的改变， 也都是本病的特点，但缺乏特异性。
外科管理通常是非必需的，一些患者可能要求 切除钙质沉着的区域。 ５．６会诊
风湿病学家；皮肤病学家；神经病学家；医学 的或外科的肿瘤学专家（针对伴发癌症的患者）；内 科专家或儿科医生（依患者年龄而定）；肺脏学家。 ５．７饮食
平衡饮食非常重要；严重肌肉炎症的患者可增 加蛋白质的摄入来弥补其丢失；吞咽困难的患者应 避免睡前进食。他们可能需要依据雷诺德现象的严 重度而确定特殊的食物单。 ５．８活动
譬国际讲Βιβλιοθήκη 爹；｜：ｉｊ皮肌炎的诊断与治疗
Ｊｅｆｆｒｅｙ Ｐ Ｃａｌｌｅｎ（ＭＤ）美国Ｌｏｕｉｓｖｉｕｅ大学医学院皮肤内科
１ 简介 １．１背景
皮肌炎（ＤＭ）是一种以皮损为特征的特发性炎 性肌病（ＩＩＭ）。１９７５年，Ｂｏｈａｎ和Ｐｅｔｅｒ首先提出了 皮肌炎和多发性肌炎（ＰＭ）的诊断与分型标准。５条 标准中有４条与肌肉病变有关，如：渐进的近端对称 性肌力减弱、肌酶水平升高、肌电图表现异常及肌肉 活组织样本检查异常。第５条标准与皮损相关。
皮肌炎诊疗指南
皮肌炎诊疗指南【概述】皮肌炎(dermatomyositis,DM)属自身免疫性结缔组织疾病之一，是一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。
多发性肌炎(polymyositis,PM)系指本组疾患而无皮肤损害者。
【诊断】根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛，伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑，Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高，24小时尿肌酸排出量增加，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病。
【治疗】在无肿瘤并发的病例，皮质类固醇治疗有效，一般成人剂量相等于泼尼松60~100mg/d，约为1mg/(kg•d)，重症病例或开始剂量无效，可增至 1.5mg/(kg•d)；儿童剂量通常较成人剂量增加些，为 1.5mg/(kg•d)。
症状轻者可用较小剂量。
根据临床症状，尿肌酸排出量和血清肌浆酶测定值作为应用皮质炎固醇增减剂量的参考指标，一般肌力恢复较肌浆酶和尿肌酸排泄量好转迟缓数周。
近年来重症病例采用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法(即静脉滴注1g，连续3天，以后再改用泼尼松600mg/d)。
约1/3病例对皮质类固醇治疗效应不佳。
免疫抑制剂特别是氨甲喋呤静脉滴注合并皮质类固醇治疗尤其对改善肌力有一定疗效，环磷酰胺和硫唑嘌呤也可应用。
其他非甾体类抗体炎药物，蛋白同化激素如苯丙酸诺龙、抗疟药物(如氯化喹啉)和维生素E等亦可辅助试用。
重症病例可静脉补给复方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、辅酶A 和能量合剂。
近亦有应用环胞菌素、血浆透析等获得一定效果。
此外物理疗法，在急性期严重炎症时进行被动运动防止软挛缩，每日二次，不鼓励主动运动；在恢复期鼓励进行速度缓慢主动运动。
其他可酌情采用按摩、推拿水疗，透热电疗等以防止肌肉萎缩和挛缩。
皮肤科皮肌炎的诊疗护理
皮肤科皮肌炎的诊疗护理皮肌炎(dermatomyositis)是主要累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病，其主要临床表现为对称性四肢近端肌群发生非感染性弥漫性炎症，出现肌痛及肌无力现象。
随着疾病的发生发展, 患者可出现内脏器官损害，甚至伴有肿瘤和其他结缔组织病。
皮肌炎好发人群为儿童及40〜60岁的成年人，男女患病比例为1： 2O【病因及发病机制】1.免疫异常病变肌肉和皮损血管周围有CD4〜T细胞浸润, 血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积。
2.感染与柯萨奇病毒、EB病毒、弓浆虫感染有关。
3.恶性肿瘤部分患者可能并发恶性肿瘤。
4.遗传部分患者HLA抗原基因频率增加。
【临床类型及表现】皮肌炎分为6个亚型：①无肌病性皮肌炎；②多发性肌炎；③皮肌炎；④多发性肌炎、皮肌炎伴恶性肿瘤；⑤多发性肌炎、皮肌炎伴其他结缔组织病；⑥儿童皮肌炎，其临床表现以皮肤和肌肉病变为主，但两者可不平行。
1.皮肤损害眶周紫红色斑及Gottron征对皮肌炎的诊断具有重要的意义。
(1)眶周紫红色斑：双上眼睑水肿性紫红色斑片。
（2）Gottron征：掌指关节、指指关节、跖趾关节伸侧、内踝关节可见紫红色丘疹，融合成斑片，表面可见细小鳞屑、萎缩、色素减退和毛细管扩张。
（3）曝光部位皮疹：前额、头皮、面颊、胸前V形区呈紫红色斑，日晒后加重。
（4）皮肤异色症：可局限于头、面、颈部，也可泛发全身，在红斑基础上出现色素沉着、色素减退、毛细血管扩张、皮肤萎缩，呈现皮肤异色病样改变。
个别患者在皮肤异色病基础上皮疹呈鲜红色、火红色或棕红色，称"恶性红斑"。
（5）甲周红斑，甲皱裳毛细血管扩张，甲小皮增厚角化并有瘀点。
（6）其他：包括雷诺现象、网状青跃、皮肤溃疡、口腔溃疡、皮下结节或钙质沉着等。
2.肌肉损害表现为受累肌群的无力、疼痛和压痛。
最常侵犯的是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群。
临床表现为举手、抬头、上楼、吞咽困难及声音嘶哑等，严重时可累及呼吸肌和心肌，出现呼吸困难、心律不齐甚至心力衰竭。
皮肌炎的中西医治疗经验良方 (1)
皮肌炎的中西医治疗经验良方皮肌炎是一种主要累及横纹肌及皮肤的炎症性疾病。
属自身免疫性结缔组织病之一。
临床上以肌无力、肌疼及压痛、重者全身不能动弹为主要表现。
本病属中医学“肌痹”、“痿证”等范畴。
【病因病理】一、西医1．病因尚不清楚。
有人认为本病与SLE和硬皮病等有许多共同的临床和免疫学异常，如部分病例可找到LE细胞、抗核抗体和类风湿因子检测阳性，用荧光技术在表皮基底膜、血管壁可见免疫球蛋白沉积，且血清中发现有抗多发性肌炎抗原-1（简称抗原PM-1）和抗肌凝蛋白抗体，故提出自身免疫疾病学说。
近年来有学者将患者的肌肉和皮损作电镜观察，发现肌细胞核内，血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞胞浆和核膜内有类似粘病毒或副粘病毒的颗粒，近报告从11岁女孩病变肌肉中分离出柯萨奇Ag病毒，故提出感染学说。
在小儿皮肌炎患者，发病前常有上呼吸道感染史，抗链球菌“O”值增高，以抗生素合并皮质类固醇治疗可获良效，提出感染变态反应学说。
此外尚有内分泌障碍和代谢障碍学说。
2．病理皮肤损害检查可见表皮基底细胞液化变性，真皮浅层血管扩张充血，血管周围稀疏至中等密度以淋巴细胞为主的浸润，并可见噬黑素细胞。
病变肌肉组织活检可见肌束肿胀，失去横纹，肌浆红染，呈玻璃样变，肌束间有散在淋巴细胞浸润。
二、中医祖国医学认为本病的发生主要是由于肺、脾、肾三脏功能失调，加之外邪侵袭所致。
“脾主肌肉”、“肺主皮毛”、“肾主骨”，肺、脾、肾三脏功能失调，阳气虚衰，卫外不固，风寒、湿三邪乘虚入侵，留于肌肉、经络、关节，以致经脉闭塞，营卫不和、气血运行不畅，肌肉失养，证见肌肉瘦减，痿软无力。
【临床表现】1．症状通常累及横纹肌，有时平滑肌和心肌亦可受累。
病变多呈对称性，少数病例可局限于一侧肌肉群。
通常患者感到乏力、肌肉疼痛、按痛和运动痛，进而由于肌力下降，呈现各种运动机能障碍和特殊姿态，如头部下垂，两肩前倾，重者全身不能动弹，甚至翻身。
当咽、食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难；当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难；心肌受累可产生心力衰竭；眼肌累及可发生复视。
皮肌炎
皮肌炎皮肌炎皮肌炎是一种以皮肤、肌肉为主要病变的结缔组织性疾病。
其临床特征为眼睑有水肿性紫红色斑片，肌肉乏力、酸痛、肿胀、触痛，并伴有毛细血管扩张，皮肤异色病样改变等症状。
中医文献中尚无类似的记载，但根据其临床表现，属“痿证”的范畴。
如《素问。
痿论篇》中说：“肺热叶焦，则皮毛虚急薄者，则生痿蹵也．”所谓痿蹵，即肢体筋脉弛缓，枯萎不用，手足无力而不能随意运动。
又说：“脾气热，则胃干而渴，肌肉不仁，发为肉痿。
”肉痿即肌肉麻木不仁之意，与皮肌炎症状相似。
本病可发于任何年龄．但以青年为多，女性患者约为男性的2倍．．[病因病机]1 热毒炽盛先天不足，正气虚弱，风温热毒侵入肺胃，蕴阻肌肤，燔灼营血，内攻脏腑，热毒炽盛所致。
2 气阴两虚肾气不足，卫气不固，风寒湿邪侵入人体，阻于肌肤，正邪相争，耗气伤精；或热毒炽盛，耗伤津液，而致气阴两虚。
3 脾肾阳虚风寒湿邪留着不去，久则损伤脾肾，脾肾阳虚，气血生化无源，而致肌肤筋骨失于温煦、濡养。
[辨病]I 临床表现本病发病多数缓慢，少数呈急性或亚急性发病，部分患者发病前可有前驱症状，如发热，咽喉疼痛，神疲乏力，消瘦，肌肉酸痛，关节疼痛等症状，以及有雷诺现象和不典型的红斑。
I．1 皮肤损害皮损主要为紫红色水肿性红斑，大小不等，上有糠状鳞屑，呈对称分布，多先发于面部，尤以上眼睑为最显著，此为皮肌炎的特征性皮损。
发病较急者皮损常不典型，颜色鲜红，如多形红斑样。
四肢关节伸侧也可有对称性红斑或扁平隆起丘疹，融合成斑片，萎缩，毛细血管扩张，色素减退和上覆糠状鳞屑，具有特征性．颈前、上胸部呈V字形扩展。
由于各处皮损出现有先后，可以在不同部位，可同时看到水肿、红斑、色素沉着、皮肤萎缩等不同的皮损。
有的面部红斑融合成蝴蝶形，类似红斑狼疮；有的四肢肿胀、发硬，类似硬皮病；有的毛细血管扩张、色素沉着和皮肤萎缩并存，类似皮肤异色病；有的皮损广泛，累及身体表面的大部分．大片脱屑，颇似剥脱性皮炎；有的损害位于头皮，可有不同程度的脱发；有的在关节附近皮肤内有钙盐沉积形成的结节；有的在口腔、咽喉的粘膜处发生肿胀和溃疡。
2023皮肌炎诊疗中国专家共识(全文)
2023皮肌炎诊疗中国专家共识(全文)皮肌炎是一种什么样的疾病？皮肌炎的患者需要完善哪些辅助检查？肌炎抗体在皮肌炎的诊疗中有何意义？如何诊断皮肌炎以及临床无肌病性皮肌炎？皮肌炎的治疗中，激素该怎么用，怎么减量？皮肌炎合并间质性肺疾病以及恶性W瘤的治疗中有何注意的点？近日，《成人皮肌炎诊疗中国专家共识》正式在线发表于《中华皮肤科杂志》，回答了以上这些临床中关键的问题。
该指南由北京协和医院皮肤科晋红中教授和中国医学科学院皮肤病医院陆前进教授担任通讯作者，由国内多家医院25位相关领域专家共同撰写、修改而成。
该共识以国内外成人皮肌炎诊断和治疗的相关文献和专家建议作为依据而制定，供各级皮肤科及其他相关科室医师参考。
皮肌炎是一种特发性炎性肌病，可出现典型皮损、近端肌无力和多器官受累表现，亦可伴发恶性肿瘤。
该共翅寸皮肌炎的皮肤表现进行了分类：(1)特异性的皮肤表现，包括He1iotrope征、Gottron丘疹、Gottron征；(2)其他有较高诊断价值的皮肤表现，包括披肩征、V字征、枪套征、甲皱改变、头部皮损；(3)少见的皮肤表现，如水疱大疱性病变、皮肤坏死、皮肤溃疡、皮肤血管炎、皮肤钙化、〃技工手〃、鞭笞样红斑、毛囊角化过度、脂膜炎、红皮病等。
皮肌炎的辅助检查主要包括：(1)一般实验室检查；(2)肌酶谱检查；(3)肌炎特异性抗体和肌炎相关的体；(4)肌电图；(5)肌肉MRI和肌肉超声；(6)皮肤病理和肌肉病理。
该共识对皮肌炎的各种辅助检查的意义、注意事项及常见的阳性表现进行了介绍，尤其重点介绍了常见的肌炎特异性抗体在成人皮肌炎诊疗中的意义,如抗T1FI-Y抗体和抗NXP-2抗体易伴发恶性肿瘤，抗MDA-5抗体与临床无肌病性皮肌炎和间质性肺疾病(尤其是快速进展性间质性肺疾病)相关等。
此外，该共识还对皮肌炎的肺、心脏受累的辅助检查项目以及肿瘤筛查的项目进行了推荐。
皮肌炎的诊断方面，该共识建议参考1975年Bohan/Peter提出的皮肌炎诊断标准，以及2017年EU1AR/ACR关于成人特发性炎性肌病的分类标准对皮肌炎进行诊断，并对临床无肌病性皮肌炎的诊断做出了界定：部分患者可仅有皮肌炎的典型皮肤表现而没有肌无力表现，且皮损组织病理符合皮肌炎。
无肌病性皮肌炎16例临床分析
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无肌病性皮肌炎诊断和治疗方法
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无肌病性皮肌炎诊断和治疗方法
导语：不管身体出现任何的皮肤炎，都会对自己皮肤造成伤害，而且皮肤炎，有的还会造成，骚痒，还会诱发其他的疾病，所以得这种病的朋友，一定不要
不管身体出现任何的皮肤炎，都会对自己皮肤造成伤害，而且皮肤炎，有的还会造成，骚痒，还会诱发其他的疾病，所以得这种病的朋友，一定不要忽视，要尽快的进行治疗，那么，无肌病性皮肤炎诊断和治疗方法有哪些？就来看看下面的详细介绍。
无肌炎性皮肌炎是皮肌炎的一种新类型，它有特征性的皮肌炎皮肤改变而无肌炎，持续24个月，它与皮肌炎一样有恶性肿瘤的高伴发率，属于伴肿瘤性结缔组织病。
无肌病性皮肌炎属于自身免疫性疾病，又属于副肿瘤性结缔组织病，既要定期随访(最少要随访24个月)，又要作全面体检和实验室、影像学检查。
目的是及早发现体内伴发的恶性肿瘤。
如果仅为治疗较容易，如果随访24个月演变成DM，则要按DM治疗。
如果查出体内有恶性肿瘤，应考虑手术切除恶性肿瘤。
患者应特别注意避光，防止皮损加重和出现新皮损。
常用药物有：皮质激素、抗疟药(羟氯喹)、免疫抑制剂等。
疾病诊断
1、有诊断意义的皮肤损害(持续6个月以上)，主要有4项：
(1)上下眼睑及周围有水肿性紫红色斑，对称性分布。
(2)指关节、指掌关节背面，肘、膝伸侧有Gottron丘疹和Gottron 征。
(3)甲皱襞有潮红和毛细血管扩张。
(4)曝光部位皮肤红斑：暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南
③甲周病变：甲根皱襞处可见毛细 血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲 床
有不规则增厚，局部出现色素 沉着或色素脱失
④“技工手”：在手指的掌面和侧 面皮肤过多角化、粗糙，类似于长 期
从事手工作业的技术工人手， 故名“技工手”。 足跟部
血清抗Mi-2抗体阳性 ⑤其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎 和脂膜炎，手指的雷诺现象、溃疡 及肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化 等改变。
多发性肌炎和皮肌炎诊断 及治疗指南
中华医学会风湿病学分会 2012.2
1 概述
❖ 特发性炎性肌病 ❖ (idiopathic inflammatory myopathies，IIM) ❖ 是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病 ❖ 其中以多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermato
2.2.3肌炎自身抗体
肌炎 自身 抗体
肌炎特异性 自身抗体 （MSAs）
抗氨基酰t-RNA合 成酶(ARS)抗体
信号识别颗粒 (SRP)抗体
抗Mi-2抗体
肌炎相关性
自身抗体 （MAAs）
抗PM-ScL抗体
抗SSA抗体
抗Ku抗体
抗Jo-1抗体 抗PL-7抗体 抗PL-12抗体
• MSA：抗Jo-1抗体，抗PL-7/12抗体
❖ 2 消化道受累： 累及咽、食管下端横纹肌 吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出 反酸、食管炎、上腹胀痛和吸收障碍
同硬皮病的 消化道受累相似
3 心脏受累：发生率为6%～75% 有明显临床症状者较少见，最常见的表现是心律不齐
和传导阻滞 较少见的严重表现是充血性心力衰竭和心包填塞， 也是患者死亡的重要原因之一
4 肾脏受累：少数 如蛋白尿、血尿、管型尿 罕见的暴发型PM可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及 肾功能衰竭
皮肌炎
激或油腻的食物，避免使用化妆品。
thank you for your listening!!!!
治疗
1 2 3 4 5 6 糖皮质激素：早期、足量（强的松片和甲基 强的松龙针） 免疫抑制剂:甲氨蝶呤、环孢素A 抗疟药 静脉注射免疫球蛋白（用于复发性和难治性 的病例）、 生物制剂 血浆置换
预后
• 无糖皮质激素时，死亡率约40%左右 • 约90%的患儿经治疗后可达到完全缓解和正常 生活 • 5%患儿有严重后遗症，需用轮椅 • 多数患儿疾病活动期为2年
皮肤和骨骼肌外受累的表 现
4 肾脏受累：少数， 如蛋白尿、血尿、管型尿 罕见的可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及 肾功能衰竭 5 关节表现：部分DM可出现关节痛或关节炎表 现，通常见于早期，可表现为RA样关节症状， 但一般较轻 重叠综合征者较多见 儿童DM关节症状较多见
辅助检查
• 1.一般检查 轻度贫血、白细胞增多 ESR和CRP的水平与DM疾病的活动程度并不平行 约50%可以正常，20%的活动期ESR>50 mm/l h 血清Ig α2和γ球蛋白 补体C3、C4 急性期 肌红蛋白含量 血清肌红蛋白含量的高低 可估测疾病的急性活动程度 当有急性广泛的肌肉损害时，患者可出现肌红蛋白尿， 还可出现血尿、蛋白尿、管型尿，提示有肾脏损害
晚期患者可出现：神经源性和肌源性损害混合相表现
诊断标准
• 目前临床上仍然采用1975年 Bohan/Peter的诊断标准
1. 对称性近端肌无力表现：肩胛带肌和颈前伸肌对称性无力，持续数周至数 月伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累 2. 肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱变性，核膜变 大，核仁明显，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出 3. 血清肌酶升高：血清肌酶升高，如CK、醛缩酶、ALT、AST和LDH 4. 肌电图示肌源性损害：有三联征改变；插入性激惹和异常的高频放电 5. 典型的皮肤损害： ① 眶周皮疹：眼睑呈淡紫色，眶周水肿 ② Gottron征 ③ 膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹 • 判定标准：确诊PM应符合1～4条中的任何3条标准；可疑PM符合1～4条中的任 何2条标准。确诊DM应符合第5条加1～4条中的任何3条；拟诊DM应符合第5条 及l～4条中的任何2条；可疑DM应符合第5条及14条中的任何1条标准
无肌病性皮肌炎诊断与治疗PPT
注意事项
避免过度劳累和压力，保持良好的 生活习惯
避免接触刺激性物质，如化学品、 化妆品等
保持皮肤清洁，避免皮肤损伤和感 染
定期进行身体检查，及时发现并治 疗疾病
康复指导
保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食等 避免过度劳累和压力，保持心情愉快 适当进行体育锻炼，增强体质 定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病
诊断标准
皮肤症状：红斑、丘疹、水疱、鳞屑 等
肌肉症状：肌炎、肌痛、肌无力等
免疫学检查：抗核抗体、抗Jo-1抗体 等
组织病理学检查：皮肤活检、肌肉活 检等
影像学检查：X线、CT、MRI等
排除其他疾病：系统性红斑狼疮、类 风湿性关节炎等
鉴别诊断
皮肌炎：皮肤和肌 肉同时受累，有皮 疹和肌炎表现
系统性红斑狼疮： 皮肤、关节、肾脏 等多系统受累，有 皮疹、关节炎、肾 炎等表现
无肌病性皮肌炎的诊断 与治疗
汇报人：
目录
01 添 加 目 录 项 标 题 03 无 肌 病 性 皮 肌 炎 的
治疗
02 无 肌 病 性 皮 肌 炎 的
诊断
04 无 肌 病 性 皮 肌 炎 的
预防与护理
Part One
单击护理人员：XX 医院-XX科室-XX
Part Two
无肌病性皮肌炎的 诊断
术后护理：术后需 要密切观察病情变 化，及时处理并发 症
其他治疗方式
药物治疗：使用免疫抑制剂、抗炎药等药物进行治疗 物理治疗：采用光疗、热疗等物理疗法进行治疗 手术治疗：对于病情严重、药物治疗无效的患者，可以考虑手术治疗 心理治疗：对患者进行心理疏导，减轻心理压力，提高治疗效果
Part Four
物理治疗
光疗：紫外线照射，改善皮肤症状 热疗：热敷、红外线照射，缓解肌肉疼痛 水疗：温水浴、温泉浴，改善皮肤状况 电疗：电刺激、电磁场治疗，促进肌肉功能恢复
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无肌病性皮肌炎诊断和治疗方法
不管身体出现任何的皮肤炎，都会对自己皮肤造成伤害，而且皮肤炎，有的还会造成，骚痒，还会诱发其他的疾病，所以得这种病的朋友，一定不要忽视，要尽快的进行治疗，那么，无肌病性皮肤炎诊断和治疗方法有哪些？就来看看下面的详细介绍。
无肌炎性皮肌炎是皮肌炎的一种新类型，它有特征性的皮肌炎皮肤改变而无肌炎，持续24个月，它与皮肌炎一样有恶性肿瘤的高伴发率，属于伴肿瘤性结缔组织病。
无肌病性皮肌炎属于自身免疫性疾病，又属于副肿瘤性结缔组织病，既要定期随访(最少要随访24个月)，又要作全面体检和实验室、影像学检查。
目的是及早发现体内伴发的恶性肿瘤。
如果仅为治疗较容易，如果随访24个月演变成DM，则要按DM
治疗。
如果查出体内有恶性肿瘤，应考虑手术切除恶性肿瘤。
患者应特别注意避光，防止皮损加重和出现新皮损。
常用药物有：
皮质激素、抗疟药(羟氯喹)、免疫抑制剂等。
疾病诊断
1、有诊断意义的皮肤损害(持续6个月以上)，主要有4项：
(1)上下眼睑及周围有水肿性紫红色斑，对称性分布。
(2)指关节、指掌关节背面，肘、膝伸侧有Gottron丘疹和Gottron征。
(3)甲皱襞有潮红和毛细血管扩张。
(4)曝光部位皮肤红斑：暴露部位受日光照射处发生境界明
显的水肿性红斑。
最典型见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤，此为光敏所致。
(V字区有萎缩性皮炎、红斑、毛细血管扩张、
雪茄烟纸样皱缩)。
2、有特征性DM皮肤损害，皮肤活检符合DM组织病理学改变，即可以除外别的皮肤病。
3、皮肤损害出现后24个月，肩、髋近端骨骼肌无炎症症状，如肌无力、肌酸、肌痛等。
4、在皮肤损害出现后24个月内实验室肌酶检查在正常范围内，特别是肌酸激酶(CK)和醛缩酶(ALD)。
为了你能对这种病了解得更加清楚，也为了能尽快的通过治疗，让自己摆脱这种疾病，以上就做了具体的介绍，希望你通过详细的了解，然后选择最适合自己的一种方法，尽快的让自己康复，始终让自己的皮肤保持健康，这样才能提高自己的气质。