青紫型先天性心脏病PPT课件
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先天性心脏病精品PPT教学课件
2020/12/6
10
特殊检查(1)
心电图：多见右心前导联QRS波呈rSr’或 rSR’波R伴T波倒置，电轴右偏，有时可 有P-R延长
X线表现：可见右房、右室增大、肺动脉 段突出及肺血 管影增多
2020/12/6
11
特殊检查(2)
超声心动图：可见肺动脉增宽， 右房右室增大；剑下心脏四腔图可 显示房间隔缺损的部位 和大小
2020/12/6
17
介入封堵术—适应症(1)
年龄大于三岁，体重>5kg 继发孔房缺，其局部解剖结构须满足
以下条件：a)最大 伸展直径<40mm b)边缘至少4mm c) 房间隔直径大于房 间隔缺损14—16mm
2020/12/6
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介入封堵术—适应症(2)
复杂先心病功能娇治术后遗留的房缺 继发孔房缺经外科手术修补后残余分流
较小缺损的心电图大多正常或有左室高 电压
中等缺损的心电图示左心室肥厚，并随 肺血管阻力逐渐增加，心电图也由左心 室肥厚转变为双心室肥厚
大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传 导阻滞
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特殊检查—X线(1)
肺动脉压力
肺血管阻力 功能性
艾森曼格综合征 右向左分流 右心压>左心压
肺血管 组织改变
肺血管 梗阻性改变
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25
临床表现—症状
部分病人可无明显症状 部分病人可以表现为咳嗽，呼吸困难，
容易患感冒 部分较大室缺的病人易合并肺炎，且一
旦发现肺炎，可诱发心力衰竭 大的室缺也可影响发育，并可导致胸廓
其中房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导 管未闭较常见
2020/12/6
3
先天性心脏病
《生儿先天性心脏病》PPT课件
主动脉缩窄 主动脉瓣闭锁 左心发育不良 主动脉弓断离
圆锥动脉干
共干
大动脉转位
肺静脉异常
其他
例
50
100
出生查体
50 100
出院前
50 100
6周
50 100
新生儿 6～8周 1岁
先心病的检出率
50% 30% 20%
出生时右心压力高，左向右分流量少， 杂音不明显 。以后在每次预防注射时、 健康查体、就诊时多次检查可避免漏诊。
5～8mm： 4例未闭 (1/7) 应在上学前手术
大房缺？
房缺随访22例（儿院）
( 3月~2岁 X 9.2±8.6月)
90 80
70
60
50
自闭
40
未闭
30
手术
20
死亡
10
0
4 mm 5~65 ~mm6 21三体
≥ ≥7 mm 7mm
大房缺？ 7 mm
6例
10例
6例
%
100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0
新生儿先天性心脏病 病例讨论
首都医科大学附属 北京儿童医院内科
吴明昌 教授 主任医师
例1 有心脏杂音 例2 无心脏杂音 例3 青紫
新生儿先心病
例1 新生 儿有心脏杂音
第1胎足月儿，出生无窒息，体重 3200g, 查体未见异常。生后哭声好，无 青紫，反应好吃奶好。第2d在胸骨左缘 2～5 肋间有柔和的2 级收缩期杂音（ 简 写 L 2～5
m0m% >8
房缺大小与自闭的可能性 (冰岛)
94% 89%
预计自闭%
62.5%
实际自闭% 62% 4
8%
圆锥动脉干
共干
大动脉转位
肺静脉异常
其他
例
50
100
出生查体
50 100
出院前
50 100
6周
50 100
新生儿 6～8周 1岁
先心病的检出率
50% 30% 20%
出生时右心压力高，左向右分流量少， 杂音不明显 。以后在每次预防注射时、 健康查体、就诊时多次检查可避免漏诊。
5～8mm： 4例未闭 (1/7) 应在上学前手术
大房缺？
房缺随访22例（儿院）
( 3月~2岁 X 9.2±8.6月)
90 80
70
60
50
自闭
40
未闭
30
手术
20
死亡
10
0
4 mm 5~65 ~mm6 21三体
≥ ≥7 mm 7mm
大房缺？ 7 mm
6例
10例
6例
%
100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0
新生儿先天性心脏病 病例讨论
首都医科大学附属 北京儿童医院内科
吴明昌 教授 主任医师
例1 有心脏杂音 例2 无心脏杂音 例3 青紫
新生儿先心病
例1 新生 儿有心脏杂音
第1胎足月儿，出生无窒息，体重 3200g, 查体未见异常。生后哭声好，无 青紫，反应好吃奶好。第2d在胸骨左缘 2～5 肋间有柔和的2 级收缩期杂音（ 简 写 L 2～5
m0m% >8
房缺大小与自闭的可能性 (冰岛)
94% 89%
预计自闭%
62.5%
实际自闭% 62% 4
8%
先天性心脏病医学PPT课件
是先心病最常见类型，占我国先心病的50%。
病理解剖
1、膜周部缺损85% 2、肌部缺损 3、漏斗部缺损10%
1、小型缺损 2、中型缺损 3、大型缺损
VSD
室间隔缺损病理生理
RV血量多，肺动脉 高压,晚期持续性青 紫(Eisenmenger 综合征)。
LV血量少， 体循环供血 不足。
室间隔缺损血流动力学
血流动力学示意图
动脉导管未闭病理生理
1、肺循环充血 2、体循环供血不足
3、肺动脉高压时，产生右向左分流，出• 症状：与VSD、ASD相同 • 体征：胸骨左缘上方连续性“机械”样杂音，占据整个收
缩期与舒张区 二尖瓣相对狭窄而在心尖部可闻及舒张期杂音 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动
• 体征：胸骨左缘3、4肋间Ⅲ-Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向 四周传导，伴有震颤。 肺动脉第二音亢进。 二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音。
室缺辅助检查
• X线：左、右心室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较 小，肺动脉段突出，肺野充血。
艾森曼格综合征：肺动脉主支增粗，肺外周血管影很少， 宛如枯萎的枯枝。
• 外因：宫内感染，孕期缺乏叶酸、射线、药物、 代谢性疾病、宫内缺氧。
分类
根据左、右两侧及大血管之间有无分流
左向右分流 右向左分流
无分流
•潜伏青紫型 • VSD、PDA、ASD • 青紫型 • TOF、大动脉转位
•肺动脉狭窄、主动脉缩窄
常见先天性心脏病
1
房间隔缺损 ASD
2
室间隔缺损 VSD
3
动脉导管未闭 PDA
儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。 3、外科治疗：多在1岁内手术治疗
⑴ 根治术 ⑵ 姑息术
《儿科护理学》先天性心脏病 ppt课件
《儿科护理学》先天性心脏病 ppt
28
课件
《儿科护理学》先天性心脏病 ppt
29
课件
二、临床常见的先心病
房间隔缺损
症状：肺循环淤血，体循环缺血． 体征：胸骨左缘2~3肋间收缩期喷射性杂
音，肺动脉瓣区第二音增强或亢进， 并呈固定分裂。
《儿科护理学》先天性心脏病 ppt
30
课件
二、临床常见的先心病
《儿科护理学》先天性心脏病 ppt
39
课件
二、临床常见的先心病
动脉导管未闭
辅助检查 心电图：左心室左心房肥大，合并肺动脉高压时右心室肥大。 胸部X线；左心室左心房增大，肺动脉段突出，肺门血管影
增粗，肺野充血。有肺动脉高压时，右心室也增大。 超声心动图：左心房和左心室内径增宽，主动脉内径增宽，
肺动脉与主动脉之间有导管存在，可见到分流的方向和大 小。 心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，有时导管可通过 动脉导管由肺动脉进入主动脉。
《儿科护理学》先天性心脏病 ppt
7
课件
一、 概述
分类
1. 左向右分流型（潜伏青紫型）：在左、
右心之间或主、肺动脉之间有异常通路。 正常情况下，由于体循环压力高于肺循环， 血液从左向右分流而不出现青紫。当屏气、 剧烈哭闹或其他病理情况致肺动脉和右心 压力增高并超过左心时，血液自右向左分 流而出现暂时性青紫。 常见的有室间隔缺 损、房间隔缺损和动脉导管未闭。
《儿科护理学》先天性心脏病 ppt
36
课件
二、临床常见的先心病
动脉导管未闭
周围血管征 １.水冲脉 ：脉搏骤起骤落，抬高上肢，触摸
脉搏，有冲击感 ２. 毛细血管搏动征：轻压甲床或用玻片轻压
毛细血管丰富的部位如口唇，可见红白交替 现象。 ３.股动脉枪击音：用听诊器听诊股动脉腹股 沟部位，可闻及“嗒、嗒”声。
先天性心脏病版PPT课件
先天性心脏病 congenital heart disease
目的与要求
❖ 了解胚胎期心脏的发育过程。 ❖ 了解胎儿血液循环的特点及出生后的变化 ❖ 了解先天性心脏病的病因及预防 ❖ 掌握先天性心脏病的分类 ❖ 掌握几种常见先天性心脏病（房缺、室缺、动
导、法四）的病理生理变化、临床表现、辅助 检查等 ❖ 掌握先天性心脏病的诊断、鉴别诊断 ❖ 掌握其内科治疗原则。了解其外科治疗原则。
➢ 分流量小者可无症状
临床表现(二)
❖ 体征
➢ 杂音
▪ 胸骨左缘第Ⅱ肋间可闻及粗糙的连续性机器隆 隆样杂音，向左锁骨下、颈部和背部传导
▪ 如分流量大，出现二尖瓣相对狭窄时，心尖部 可出现舒张中期杂音
▪ 婴儿期或肺A高压时有时仅能闻及收缩期杂音 ➢ P2亢进 ➢ 心界扩大，向左扩大
➢ 震颤
➢ 脉压增大，可出现水冲脉、Cap搏动征、股A枪 击音
治疗
内科治疗：抗感染、强心、利尿、扩管
外科体外循环下直视手术修补：
介入治疗：自动张开或自动置入
手术指征：
1、中小型缺损可随访至学龄前期。 2、<6月婴儿发生难以控制的充血性心衰、
反复肺炎、生长缓慢应及时处理。
3、>6月婴幼儿当肺动脉压力升高大于体循 环1/2或肺/体循环大于2时应及时处理。
房间隔缺损
并发症
肺部感染 心力衰竭 亚急性细菌性心内膜炎 感染性动脉炎
X线检查
❖ 肺脏：
➢ 肺血多、肺野充血 ➢ 肺门血管影增粗 ➢ 透视下可见肺门舞蹈
❖ 心脏：
➢ 左房、左室大 ➢ 主A结突出 ➢ 肺A段突出 ➢ 严重者可见右室大
EKG
左室肥大 左、右室均肥大 左房大
超声心动图
➢ 左房、左室内径增宽 ➢ 主A内径增宽 ➢ 左房内径/主A内径>1.2 ➢ 扇扫可显示动脉导管的位置与粗细 ➢ 多普勒彩超可直接见到分流的方向
目的与要求
❖ 了解胚胎期心脏的发育过程。 ❖ 了解胎儿血液循环的特点及出生后的变化 ❖ 了解先天性心脏病的病因及预防 ❖ 掌握先天性心脏病的分类 ❖ 掌握几种常见先天性心脏病（房缺、室缺、动
导、法四）的病理生理变化、临床表现、辅助 检查等 ❖ 掌握先天性心脏病的诊断、鉴别诊断 ❖ 掌握其内科治疗原则。了解其外科治疗原则。
➢ 分流量小者可无症状
临床表现(二)
❖ 体征
➢ 杂音
▪ 胸骨左缘第Ⅱ肋间可闻及粗糙的连续性机器隆 隆样杂音，向左锁骨下、颈部和背部传导
▪ 如分流量大，出现二尖瓣相对狭窄时，心尖部 可出现舒张中期杂音
▪ 婴儿期或肺A高压时有时仅能闻及收缩期杂音 ➢ P2亢进 ➢ 心界扩大，向左扩大
➢ 震颤
➢ 脉压增大，可出现水冲脉、Cap搏动征、股A枪 击音
治疗
内科治疗：抗感染、强心、利尿、扩管
外科体外循环下直视手术修补：
介入治疗：自动张开或自动置入
手术指征：
1、中小型缺损可随访至学龄前期。 2、<6月婴儿发生难以控制的充血性心衰、
反复肺炎、生长缓慢应及时处理。
3、>6月婴幼儿当肺动脉压力升高大于体循 环1/2或肺/体循环大于2时应及时处理。
房间隔缺损
并发症
肺部感染 心力衰竭 亚急性细菌性心内膜炎 感染性动脉炎
X线检查
❖ 肺脏：
➢ 肺血多、肺野充血 ➢ 肺门血管影增粗 ➢ 透视下可见肺门舞蹈
❖ 心脏：
➢ 左房、左室大 ➢ 主A结突出 ➢ 肺A段突出 ➢ 严重者可见右室大
EKG
左室肥大 左、右室均肥大 左房大
超声心动图
➢ 左房、左室内径增宽 ➢ 主A内径增宽 ➢ 左房内径/主A内径>1.2 ➢ 扇扫可显示动脉导管的位置与粗细 ➢ 多普勒彩超可直接见到分流的方向
青紫型先天性心脏病
肺血减少 靴形心 右位主动脉弓（25％）
辅助检查
心电图
电轴右偏 右室肥厚
辅助检查
超声心动图
确诊依据 显示解剖畸形 显示血流方向
辅助检查
心导管造影
进一步明确诊断 评价肺血管发育情况 评价左心室发育情况 了解冠状动脉解剖 其它合并畸形
治疗
内科治疗 原则：对症处理，防治并发症
临床表现
与缺氧相关的表现 杵状指
青紫持续6个月以上 机制：缺氧刺激指趾端毛细血管扩张增生
临床表现
与缺氧相关的表现 蹲距
会行走后出现，婴儿可表现为喜屈膝位 体循环阻力↑→ 右向左分流↓ →肺血流量↑ 静脉回心血量↓→ 体循环血氧↑
活动受限
生长发育迟缓
红细胞增多症
临床表现
心脏体征 心脏杂音
明显 青紫
轻中度 狭窄
肺循环阻力≤ 体循环阻力
左向右分流 或双向分流
无明显青紫 或轻度青紫临床Biblioteka 现体循环缺氧的直接表现：青紫
多出现于3～6个月 进行性加重 活动后加重
缺氧的特殊表现：缺氧发作
多发生于吃奶、哭吵、大便、晨起时 表现：发作性青紫加重、呼吸困难、意识障碍 可自行缓解或致死亡 机制：右室流出道痉挛→ 重度缺氧、代谢性酸中毒
预防血栓 预防感染性心内膜炎
治疗
内科治疗 缺氧发作的处理
膝胸卧位 吸氧 镇静 解痉 纠正代酸 预防：心得安
治疗
外科治疗 姑息手术 根治手术
完全性大动脉转位 (complete transposition of the great arteries, TGA)
青紫型先天性心脏病ppt课件
8 -
临床表现
与缺氧相关的表现 杵状指
• 青紫持续6个月以上 • 机制：缺氧刺激指趾端毛细血管扩张增生
9 -
临床表现
与缺氧相关的表现 蹲距
• 会行走后出现，婴儿可表现为喜屈膝位 • 体循环阻力↑→ 右向左分流↓ →肺血流量↑ • 静脉回心血量↓→ 体循环血氧↑
活动受限 生长发育迟缓
红细胞增多症
10 -
氧合动脉血↓
明显 青紫
轻中度 狭窄
肺循环阻力≤ 体循环阻力
左向右分流 或双向分流
无明显青紫 或轻度青紫
7 -
临床表现
体循环缺氧的直接表现：青紫
• 多出现于3～6个月 • 进行性加重 • 活动后加重
缺氧的特殊表现：缺氧发作
多发生于吃奶、哭吵、大便、晨起时 表现：发作性青紫加重、呼吸困难、意识障碍 可自行缓解或致死亡 机制：右室流出道痉挛→ 重度缺氧、代谢性酸中毒
13 -
辅助检查
胸片
• 肺血减少 • 靴形心 • 右位主动脉弓（25％）
14 -
辅助检查
心电图
• 电轴右偏 • 右室肥厚
15 -
辅助检查
超声心动图
• 确诊依据 • 显示解剖畸形 • 显示血流方向
16 -
辅助检查
心导管造影
• 进一步明确诊断 • 评价肺血管发育情况 • 评价左心室发育情况 • 了解冠状动脉解剖 • 其它合并畸形
17 -
治疗
内科治疗 原则：对症处理，防治并发症
• 预防血栓 • 预防感染性心内膜炎
18 -
治疗
内科治疗 缺氧发作的处理
• 膝胸卧位 • 吸氧 • 镇静 • 解痉 • 纠正代酸 • 预防：心得安
19 -
临床表现
与缺氧相关的表现 杵状指
• 青紫持续6个月以上 • 机制：缺氧刺激指趾端毛细血管扩张增生
9 -
临床表现
与缺氧相关的表现 蹲距
• 会行走后出现，婴儿可表现为喜屈膝位 • 体循环阻力↑→ 右向左分流↓ →肺血流量↑ • 静脉回心血量↓→ 体循环血氧↑
活动受限 生长发育迟缓
红细胞增多症
10 -
氧合动脉血↓
明显 青紫
轻中度 狭窄
肺循环阻力≤ 体循环阻力
左向右分流 或双向分流
无明显青紫 或轻度青紫
7 -
临床表现
体循环缺氧的直接表现：青紫
• 多出现于3～6个月 • 进行性加重 • 活动后加重
缺氧的特殊表现：缺氧发作
多发生于吃奶、哭吵、大便、晨起时 表现：发作性青紫加重、呼吸困难、意识障碍 可自行缓解或致死亡 机制：右室流出道痉挛→ 重度缺氧、代谢性酸中毒
13 -
辅助检查
胸片
• 肺血减少 • 靴形心 • 右位主动脉弓（25％）
14 -
辅助检查
心电图
• 电轴右偏 • 右室肥厚
15 -
辅助检查
超声心动图
• 确诊依据 • 显示解剖畸形 • 显示血流方向
16 -
辅助检查
心导管造影
• 进一步明确诊断 • 评价肺血管发育情况 • 评价左心室发育情况 • 了解冠状动脉解剖 • 其它合并畸形
17 -
治疗
内科治疗 原则：对症处理，防治并发症
• 预防血栓 • 预防感染性心内膜炎
18 -
治疗
内科治疗 缺氧发作的处理
• 膝胸卧位 • 吸氧 • 镇静 • 解痉 • 纠正代酸 • 预防：心得安
19 -
先天性心脏病讲解33页PPT
S U M M E R T E M P L AT E
先天性心脏病讲解
先天性心脏病
温州医学院附属儿童医院 姜剑斌
• 我们生活在一个奇妙的世界里，其中充满 了美丽宏伟和神秘的事物。这的确是个奇 妙的的世界，也许最奇妙的就是人体的构 造。
• 人体的工作效率和适应能力是惊人的，人 造的机械需要人工润滑，但是人体的每一 个部分都有恰到好处的润滑机制。
• 人体内的化工厂更远比世界上任何化工厂 复杂和高效得多。它将食物转化成血肉骨 骼和牙齿。
• 人体还有一个以食物为燃料来保持体温的 暖气系统。燃料被氧化之后就释放出人体 所需要的热与能来。人体的温控系统调节 着人的体温。使他正常时体温恒定在 37°C，在抗拒疾病时自动升高。
• 更奇妙的是人的眼睛，照相机在许多方面 和人眼的构造相似。
• 体征：一般表现（体格智力发育，呼 吸，青紫），心脏体征，周围血管征
• 辅助检查：血象，X线，ECG，超声 心动图（M型，二维，彩超），心导 管及心血管造影，核素造影，UFCT， MRI
四、治疗
• 内科治疗：定期随访，预防接种，防治并发症 （感染，心衰，血栓，缺氧发作），新生儿期 PDA的治疗
• 手术治疗：适应症，年龄，方法 • 介入治疗
3 手术治疗 ASD原则上也是诊断明确，如无介入治疗 的适应证就应早期进行手术，尤其对于缺损大有反复肺 部感染、PH、心衰的患儿，应不受年龄限制尽早手术 根治。
• 感染 • 理化 • 疾病 • 遗传 • 其他
二、分类
• 左向右（潜在青紫型） • 右向左（青紫型） • 无分流型（无青紫型）
分
左向右分流
右向左
类
ASD
VSD PDA
F4
症状 一般发育落后，乏力，活动后心悸、咳嗽、 发育落后，乏力，青
先天性心脏病讲解
先天性心脏病
温州医学院附属儿童医院 姜剑斌
• 我们生活在一个奇妙的世界里，其中充满 了美丽宏伟和神秘的事物。这的确是个奇 妙的的世界，也许最奇妙的就是人体的构 造。
• 人体的工作效率和适应能力是惊人的，人 造的机械需要人工润滑，但是人体的每一 个部分都有恰到好处的润滑机制。
• 人体内的化工厂更远比世界上任何化工厂 复杂和高效得多。它将食物转化成血肉骨 骼和牙齿。
• 人体还有一个以食物为燃料来保持体温的 暖气系统。燃料被氧化之后就释放出人体 所需要的热与能来。人体的温控系统调节 着人的体温。使他正常时体温恒定在 37°C，在抗拒疾病时自动升高。
• 更奇妙的是人的眼睛，照相机在许多方面 和人眼的构造相似。
• 体征：一般表现（体格智力发育，呼 吸，青紫），心脏体征，周围血管征
• 辅助检查：血象，X线，ECG，超声 心动图（M型，二维，彩超），心导 管及心血管造影，核素造影，UFCT， MRI
四、治疗
• 内科治疗：定期随访，预防接种，防治并发症 （感染，心衰，血栓，缺氧发作），新生儿期 PDA的治疗
• 手术治疗：适应症，年龄，方法 • 介入治疗
3 手术治疗 ASD原则上也是诊断明确，如无介入治疗 的适应证就应早期进行手术，尤其对于缺损大有反复肺 部感染、PH、心衰的患儿，应不受年龄限制尽早手术 根治。
• 感染 • 理化 • 疾病 • 遗传 • 其他
二、分类
• 左向右（潜在青紫型） • 右向左（青紫型） • 无分流型（无青紫型）
分
左向右分流
右向左
类
ASD
VSD PDA
F4
症状 一般发育落后，乏力，活动后心悸、咳嗽、 发育落后，乏力，青
先心病7版-ppt课件
⑴
大型缺损： 心影中度以上增大 双室大 右室大为主 肺动脉段明显突出 主动脉结影小
⑵ 心电图
RV5、V6升高伴深Q波 左室二维 显示缺损位置及大小 彩色多普勒 判断分流方向和分流量 频谱多普勒 测量分流速度
估测右心室收缩压及肺动脉压力 计算肺循环血流量（Qp）
only a short systolic murmur. P2 accentuation As the left-to-right shunt lessens, the
systolic murmur becomes shorter and then disappears when the shunt ceases.
一、概述 (introduction)
(一)概念： CHD是指胎儿时期心脏及大血管发育异常 而导致的心血管畸形 3岁内小儿最常见的心血管疾患
(二)发病率：活产婴儿中4.05 ‰ ~12.3‰
(三)进展：检查手段 治疗技术
二、心脏胚胎发育
心脏结构
心脏是一个复杂的中空器官 小儿常发心脏病：先天性心脏病 （congenital heart disease, CHD） 成人常发心脏病：粥样硬化性心 脏病（athero-sclerotic heart disease ）
（超声心动图明确诊断者术前可免作）
（三） 动脉导管未闭 （patent ductus arteriosus,PDA）
占CHD总数的15% 早产儿发病率高
1 病理分型
管型：多为1㎝长 漏斗形：近主动脉端大 窗型：肺动脉与主动脉紧贴，之间为一孔道
2
为什么PDA左心房会增大？
RA LA RV LV
3 临床表现
导管细、分流量小，可无症状 导管粗分流量大，表现咳嗽气急，生长发育落后 体征 胸骨左缘上方“双期” 连续性“机器”样杂音
大型缺损： 心影中度以上增大 双室大 右室大为主 肺动脉段明显突出 主动脉结影小
⑵ 心电图
RV5、V6升高伴深Q波 左室二维 显示缺损位置及大小 彩色多普勒 判断分流方向和分流量 频谱多普勒 测量分流速度
估测右心室收缩压及肺动脉压力 计算肺循环血流量（Qp）
only a short systolic murmur. P2 accentuation As the left-to-right shunt lessens, the
systolic murmur becomes shorter and then disappears when the shunt ceases.
一、概述 (introduction)
(一)概念： CHD是指胎儿时期心脏及大血管发育异常 而导致的心血管畸形 3岁内小儿最常见的心血管疾患
(二)发病率：活产婴儿中4.05 ‰ ~12.3‰
(三)进展：检查手段 治疗技术
二、心脏胚胎发育
心脏结构
心脏是一个复杂的中空器官 小儿常发心脏病：先天性心脏病 （congenital heart disease, CHD） 成人常发心脏病：粥样硬化性心 脏病（athero-sclerotic heart disease ）
（超声心动图明确诊断者术前可免作）
（三） 动脉导管未闭 （patent ductus arteriosus,PDA）
占CHD总数的15% 早产儿发病率高
1 病理分型
管型：多为1㎝长 漏斗形：近主动脉端大 窗型：肺动脉与主动脉紧贴，之间为一孔道
2
为什么PDA左心房会增大？
RA LA RV LV
3 临床表现
导管细、分流量小，可无症状 导管粗分流量大，表现咳嗽气急，生长发育落后 体征 胸骨左缘上方“双期” 连续性“机器”样杂音
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肺血减少 靴形心 右位主动脉弓（25％）
14
辅助检查
心电图
电轴右偏 右室肥厚
15
辅助检查
超声心动图
确诊依据 显示解剖畸形 显示血流方向
16
辅助检查
心导管造影
进一步明确诊断 评价肺血管发育情况 评价左心室发育情况 了解冠状动脉解剖 其它合并畸形
17
治疗
内科治疗 原则：对症处理，防治并发症
21
胸骨左缘2-4肋间收缩期喷射性杂音 源于右室流出道狭窄，与室缺无关 杂音强度与狭窄程度呈反比
P2减弱
11
临床表现
常见并发症 脑脓肿 脑栓塞 感染性心内膜炎
12
辅助检查
实验室检查
红细胞↑ 血红蛋白↑（17～23g/L） 红细胞压积↑（60～70％） 动脉血氧饱和度↓
13
辅助检查
胸片
存活婴儿中最常见的青紫型先心病
4
病理解剖
肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚
5
病理解剖
胚胎发育时期 漏斗间隔移位
主动脉骑跨 室间隔缺损 肺动脉狭窄
右心室肥厚
6
病理生理肺Biblioteka 脉狭窄程度是关键重度 狭窄
肺循环阻力＞ 体循环阻力
右向左分流 肺循环血流↓
静脉血进入体 循环
氧合动脉血↓
明显 青紫
青紫型先天性心脏病
安贞医院小儿心脏科 张陈
1
病例
患儿，男，2岁。生后6个月发 现口唇青紫，并进行性加重， 曾发生剧烈哭吵时突然青紫加 重、神志不清，行走时常有蹲 距现象。体检发现心脏杂音、 杵状指。
2
青紫型/右向左分流型先天性心脏病
右向左分流
心源性青紫
3
法洛四联症 (tetralogy of Fallot, TOF)
轻中度 狭窄
肺循环阻力≤ 体循环阻力
左向右分流 或双向分流
无明显青紫 或轻度青紫
7
临床表现
体循环缺氧的直接表现：青紫
多出现于3～6个月 进行性加重 活动后加重
缺氧的特殊表现：缺氧发作
多发生于吃奶、哭吵、大便、晨起时 表现：发作性青紫加重、呼吸困难、意识障碍 可自行缓解或致死亡 机制：右室流出道痉挛→ 重度缺氧、代谢性酸中毒
预防血栓 预防感染性心内膜炎
18
治疗
内科治疗 缺氧发作的处理
膝胸卧位 吸氧 镇静 解痉 纠正代酸 预防：心得安
19
治疗
外科治疗 姑息手术 根治手术
20
完全性大动脉转位 (complete transposition of the
great arteries, TGA)
（略）
8
临床表现
与缺氧相关的表现 杵状指
青紫持续6个月以上 机制：缺氧刺激指趾端毛细血管扩张增生
9
临床表现
与缺氧相关的表现 蹲距
会行走后出现，婴儿可表现为喜屈膝位 体循环阻力↑→ 右向左分流↓ →肺血流量↑ 静脉回心血量↓→ 体循环血氧↑
活动受限 生长发育迟缓
红细胞增多症
10
临床表现
心脏体征 心脏杂音
14
辅助检查
心电图
电轴右偏 右室肥厚
15
辅助检查
超声心动图
确诊依据 显示解剖畸形 显示血流方向
16
辅助检查
心导管造影
进一步明确诊断 评价肺血管发育情况 评价左心室发育情况 了解冠状动脉解剖 其它合并畸形
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治疗
内科治疗 原则：对症处理，防治并发症
21
胸骨左缘2-4肋间收缩期喷射性杂音 源于右室流出道狭窄，与室缺无关 杂音强度与狭窄程度呈反比
P2减弱
11
临床表现
常见并发症 脑脓肿 脑栓塞 感染性心内膜炎
12
辅助检查
实验室检查
红细胞↑ 血红蛋白↑（17～23g/L） 红细胞压积↑（60～70％） 动脉血氧饱和度↓
13
辅助检查
胸片
存活婴儿中最常见的青紫型先心病
4
病理解剖
肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚
5
病理解剖
胚胎发育时期 漏斗间隔移位
主动脉骑跨 室间隔缺损 肺动脉狭窄
右心室肥厚
6
病理生理肺Biblioteka 脉狭窄程度是关键重度 狭窄
肺循环阻力＞ 体循环阻力
右向左分流 肺循环血流↓
静脉血进入体 循环
氧合动脉血↓
明显 青紫
青紫型先天性心脏病
安贞医院小儿心脏科 张陈
1
病例
患儿，男，2岁。生后6个月发 现口唇青紫，并进行性加重， 曾发生剧烈哭吵时突然青紫加 重、神志不清，行走时常有蹲 距现象。体检发现心脏杂音、 杵状指。
2
青紫型/右向左分流型先天性心脏病
右向左分流
心源性青紫
3
法洛四联症 (tetralogy of Fallot, TOF)
轻中度 狭窄
肺循环阻力≤ 体循环阻力
左向右分流 或双向分流
无明显青紫 或轻度青紫
7
临床表现
体循环缺氧的直接表现：青紫
多出现于3～6个月 进行性加重 活动后加重
缺氧的特殊表现：缺氧发作
多发生于吃奶、哭吵、大便、晨起时 表现：发作性青紫加重、呼吸困难、意识障碍 可自行缓解或致死亡 机制：右室流出道痉挛→ 重度缺氧、代谢性酸中毒
预防血栓 预防感染性心内膜炎
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治疗
内科治疗 缺氧发作的处理
膝胸卧位 吸氧 镇静 解痉 纠正代酸 预防：心得安
19
治疗
外科治疗 姑息手术 根治手术
20
完全性大动脉转位 (complete transposition of the
great arteries, TGA)
（略）
8
临床表现
与缺氧相关的表现 杵状指
青紫持续6个月以上 机制：缺氧刺激指趾端毛细血管扩张增生
9
临床表现
与缺氧相关的表现 蹲距
会行走后出现，婴儿可表现为喜屈膝位 体循环阻力↑→ 右向左分流↓ →肺血流量↑ 静脉回心血量↓→ 体循环血氧↑
活动受限 生长发育迟缓
红细胞增多症
10
临床表现
心脏体征 心脏杂音