脊 髓 疾 病13

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脊髓炎分类概述

脊髓炎分类概述

(3)人类嗜T淋巴细胞I型病毒(HTLV-I):可通过性接 触、注射和母婴途径进行传播。多发生在热带和亚 热带国家,以慢性进行性痉挛性截瘫为特征,故又称 为热带痉挛性截瘫( tropical spastic paraparesis,TSP)或HTL-I相关的脊髓病。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 诊断主要根据临床表现和血清、脑脊液中检测到 HTLV-I抗体。无有效的治疗方法,激素可暂时缓解 症状,其他免疫调节剂可能有效。
2.脱髓鞘性脊髓炎( demyelinative myelitis)最典 型的临床表现为肢体麻木,从骶部至足部、大腿前部 或上升到躯干,单侧或双侧受累;麻木的同时伴有肢 体乏力,甚至发展至瘫痪;严重时膀胱括约肌亦受累。 脑脊液淋巴细胞轻度增高。皮质激素治疗可使症状 改善。然而,有些对药物治疗无反应。一般可恢复, 并残留不同程度后遗症。
侵犯脊髓的血吸虫常见有3种类型:埃及血吸虫(S. haematobium)、日本血吸虫(S. japonicun)和曼 氏血吸虫(S. mansoni)。血吸虫卵可引起肉芽肿性 脊髓脊膜神经根炎,可同时破坏白质和灰质;亦可阻 塞血管而产生缺血损害。局灶性肉芽肿可产生压迫 性脊髓综合征。吡喹酮治疗可阻止疾病过程,但患者 常留有残疾。
发病类似急性血管性疾病。各年龄段均可发病,无性 别差异。
尸解证实急性病变为坏死出血性脊髓白质炎,与出血 性脑白质炎类似。
4.亚急性坏死性脊髓炎( subacute necroticmyelitis)是一罕见的脊髓疾病,病因未明, 可能与脊髓血管先天性发育异常或脊髓动静脉血管 异常有关。
成年男性多见,表现为肌萎缩性截瘫,病程进展数月 或数年。病理改变为脊髓静脉广泛性扩张,有深部和 表浅的血栓形成和坏死,脊髓灰质、白质的广泛软化 和坏死。有人认为是一种脊髓的血栓性静脉炎。无 有效治疗方法。

脊髓疾病

脊髓疾病

脊髓疾病概述:见p316第一节急性脊髓炎(最常见)各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎病变。

病因及发病机制:1、病因不明,多数发病前1~4周有病毒感染史。

2、推测有可能病毒感染后自身免疫反应有关。

病理:1、病变可在脊髓任一段,但以胸髓T3~5最常见——该处血供不丰富。

其次为颈髓和腰髓,病变通常局限于1个节段。

2、如有2个以上散在病灶——称为播散性脊髓炎。

临床表现:1、以青壮年多见,发病前1~2周有病毒感染史或预防接种史,急性起病。

2、起病时可有低热,病变部位神经根痛,肢体麻木无力,病变节段束带感。

3、大多数在数小时或数日内出现受累平面以下运动障碍,感觉缺失,括约肌功能障碍。

A、运动障碍:a、早期处于脊髓休克期,2~4周后——上运动神经元障碍症状。

b、肌力恢复始于下肢远端,逐步上移。

c、休克期的长短取决于脊髓损害程度和有无其他并发症。

d、严重病变时——可出现总体反射。

B、感觉障碍:感觉恢复慢且差,恢复时感觉平面逐步下移。

C、自主神经功能障碍:a、早期呈无张力性神经源性膀胱(容量<1000ml)——充盈性尿失禁——疾病恢复——尿容量<300~400ml时出现反射性神经源性膀胱。

b、病变平面以下少汗,无汗,角化过度等。

c、病变平面以下发作性出汗过度,皮肤潮红,反射性心动过缓——称自主神经反射异常。

辅助检查:1、CSF检查:细胞数和蛋白正常或略升高,以淋巴细胞为主。

2、电生理检查:a、VEP:与视神经脊髓炎及MS鉴别。

b、SEP波幅明显下降(下肢体感诱发电位)。

c、MEP:判断疗效和预后的指标(运动诱发电位)。

d、肌电图。

3、MRI:病变节段内多片状或较弥漫的T2高信号,强度不均。

鉴别诊断:1、脊髓血管病:a、缺血性:如脊髓前动脉闭塞综合症,但深感觉保留。

b、出血性。

2、亚急性坏死性脊髓炎:a、>50岁男性,可能为血栓性静脉炎,脊髓血管造影可确诊。

b、缓慢进行性加重的双下肢无力,巴氏征(+),肌肉萎缩,感觉减退——症状加重——完全性截瘫,尿便障碍,肌萎缩明显,反射减弱。

脊髓型颈椎病

脊髓型颈椎病

脊髓型颈椎病脊髓型颈椎病是颈椎退行性疾病的一种,是以椎间盘退行性变为基本病理基础,相邻椎体节段的椎体后缘骨赘形成,以此构成对脊髓和/或支配脊髓血管的压迫因素,导致临床不同程度的脊髓功能障碍的一种颈椎疾病。

脊髓型颈椎病特征性的临床表现以局部和神经功能为主要表现包括颈痛、手臂麻木、行走乏力及步态的改变。

局部疼痛是较常见的症状,其特征为颈项酸痛、无力,坐姿过久或睡眠时加重,上肢包括手指麻木、无力;手部精细动作一过性障碍等。

上述表现与脊髓压迫的程度、部位有关,脊髓前方受压表现为运动功能障碍;侧后方受压则表现为感觉障碍。

支配骶、腰、胸、颈的神经纤维在皮质脊髓束中呈由外到内的排列顺序,因此脊髓受压后运动障碍出现的次序通常为先下肢后上肢。

首先表现为下肢步态蹒跚,逐步发展为肌张力增高,晚期可出现痉挛性瘫痪。

感觉障碍出现的次序,根据脊髓丘脑束在脊髓内的排列顺序,也是先下肢后上肢。

一般首先出现下肢无力和麻木,逐渐向近头端发展并可出现胸腹部束带感。

由于两方面程度的差异,可出现非典型“感觉分离”现象。

脊髓型颈椎病特征性的物理学检查在脊髓损害或受压平面以上,表现典型的下运动神经元体征(上肢无力和反射减弱或消失);在损害或受压平面以下则表现为上运动神经元体征,对上肢的影响经常是单侧的,而对下肢通常多为双侧。

在出现异常足底反射(Babinski征)之前,通常已表现出上肢精细运动的丧失或下肢的串联步态。

Hoffmann反射、桡骨倒错反射等是脊髓受压损害的重要特异性体征。

Hoffmann征可在疾病早期出现,也可在晚期出现,临床研究发现,头颈体位的变化可影响Hoffmann反射的发生,当患者头颈处于后伸状态时,如Hoffmann反射阳性,则可作为早期诊断脊髓型颈椎病的重要体征。

脊髓型颈椎病很少出现躯干感应平面异常,有时感觉障碍比较模糊,如果脊髓合并神经根损害或压迫,可以表现上肢和手部有明确的根的分布区内的神经功能障碍。

根据颈椎病自然病程的研究,脊髓型颈椎病的70%~80%有进行性发展的特点,因此,多数学者认为脊髓型颈椎病一经诊断就应考虑手术治疗。

急性脊髓炎诊疗指南

急性脊髓炎诊疗指南

急性脊髓炎诊疗指南(总6页)--本页仅作为文档封面,使用时请直接删除即可----内页可以根据需求调整合适字体及大小--急性脊髓炎诊疗指南【概述】急性脊髓炎(acute myelitis)亦称急性横贯性脊髓炎(acute transversemyelitis),是指一组病因不明的局灶性脊髓炎性疾病,呈急性发病,临床表现为运动、感觉和自主神经功能障碍。

病因明确的脊髓炎如系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、Sj6gren病、结核、梅毒等脊髓损害均为特异性骨髓炎,不属本节范畴。

迟发型放射性脊髓病、脊髓梗死等称脊髓病。

【临床表现】临床多为急性,症状在数小时或数日内进展至高峰;或呈亚急性,症状在1~2周内达高峰。

本病可发生于任何年龄,以青壮年多见。

男女发病无明显差异,全年散在发病,以冬末春初或秋末冬初较为常见。

(一)先驱症状病前1~4周常有发热、全身不适等上呼吸道或消化道感染病史,或有外伤、疲劳受凉等诱因。

部分患者先有腰背痛、束带感或根性疼痛、下肢麻木、无力等先驱症状。

(二)脊髓症状因脊髓病变累及的节段和范围不同,其症状和体征各异。

脊髓全长的任何节段均可受累,以胸段最常见(74.5%),其次为颈段(12.7%)和腰段(11.7%)。

胸段尤其T3~s节段最易受损,因其处于血管供应末端。

病变范围多侵犯脊髓几个节段的全部结构,称为横贯性脊髓炎;亦可为局灶性,病损只累及部分脊髓结构,呈半侧脊髓分布,出现脊髓半侧综合征(Brown-Sequard综合征)、脊髓前动脉分布或脊髓后柱分布。

病变逐步向上发展者称为上升性脊髓炎。

以胸段损伤为例,急性脊髓炎的常见症状有:1.运动障碍起病初期为两下肢无力,行走困难,迅速发展成完全性截瘫,两下肢弛缓性瘫痪,肌张力降低,腱反射减弱或消失,腹壁反射、提睾反射、足跖反射消失,病理反射阴性。

此现象称为脊髓休克。

脊髓休克的发生机制尚不十分清楚。

脊髓休克期的长短取决于脊髓损害的程度、速度和有否并发症。

脊髓栓系综合征的护理PPT课件

脊髓栓系综合征的护理PPT课件
脊 髓 栓 系 综 合 征
.
1
概念
病因
临床表现
辅助检查
手术及并发症
护理
2
胚胎期1-3个月
脊髓与椎管的长度一样
胚胎期4个月起
椎管生长速度大于脊髓生长速度, 脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高
成人
脊髓下端位于T12-L1锥体之间
圆锥 终丝 马尾
3
脊髓栓系综合征
各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉,产生一系列神 经功能障碍和畸形的综合征。由于脊髓受牵拉多发生在腰骶髓, 引起圆锥异常低位,故又称低位脊髓。
低颅压性头痛,并取头低臀高位;密切观察体温变化;观察伤口敷料有无污染,周 围有无ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ肿、压痛。
卧位:采取俯卧位,可在患儿下腹垫一软枕,使臀部抬高30°。勤换尿布,每次便后
及时清洗,发现污染及时换药。新生儿及婴儿注意保持呼吸道通畅,不要使用枕头。
饮食:术后卧床时间长,应进食易消化的食物,多食蔬菜水果、多饮水,保持大
便通畅,必要时遵医嘱使用缓泻剂通便。
膀胱功能训练:留置导尿期间,应定时夹放训练膀胱除尿功能。拔出尿管后如遇
排尿困难,可用热毛巾湿热敷并按摩膀胱区、听流水声及温水冲洗尿道口等方法诱 导排尿。
肢体功能训练:术后早期伸屈训练可有效预防神经根粘连和再栓系。
14
下肢运动感觉障碍
表现为进行性下肢无力、步行困难、麻木及感觉减退。
泌尿系统症状
表现为紧张性、充盈性尿失禁,尿频,残余尿量增多可能引起尿路感染。
直肠功能障碍
由于结肠、直肠蠕动功能减弱,失去正常的排便反射,引起排便困难和便秘。
肢体畸形
常见的脊柱畸形有脊柱侧凸和脊柱过度前凸,常见的下肢畸形有锤状趾、高弓足、马蹄足、 足内翻等。

遗传性脊髓小脑共济失调一家系13例报告

遗传性脊髓小脑共济失调一家系13例报告
统 变性病 , 中 以常 染 色体 显性 遗 传 的脊 髓 小 脑性 其
共 济 失 调 (pn crb l raai, C 最 为 常 见 。 sioeee a t a S A) l x
例 2 先 证者 姐 ( : ,7岁 , 反 复 头晕 、 Ⅲ5 女 5 因“ 行走 不稳 4年余 , 剧 1个 月 ” 诊 人 院 。患 者 人 加 就 院 4年前无 明 显诱 因 出 现 反 复 头 晕 、 走 不 稳 , 行 右
病 例 报 告 ・
遗 传 性 脊髓 小脑 共 济 失 调 一 家 系 1 报 告 3例
宋 叶华 牛建 平 张奕 文 彭瑞强 徐娜
遗 传 性 脊 髓 小 脑 共 济 失 调 (hr i r ee t y da sioeeel t i) 一 类 单 基 因遗 传 的神 经 系 p crblr a a 是 n aa x
传 的 S A 分 为 S A 、 C 2 S A / D、 C 4、 C C 1 S A 、 C 3 MJ S A S A A C 2 D P A 等 型 。 目前 认 为 , 部 分 C 5、 D A 、 R L 大 遗 传性 脊髓 小 脑 性 共 济 失 调 是 由于 三 核 苷 酸 序 列 重 复扩 增 所 致 , 有 研 究 认 为 主 要 集 中在 3个 方 也 面 : 缺乏 或功 能异 常 , 基 酸 及 神经 递 质失 衡 , 酶 氨 核
无 力 , 吞 咽 困难 , 反 复头 晕 、 无 无 头痛 , 视物 模 糊 、 无
双影 , 视力 减 退 , 无 无意 识 丧失 、 搐 , 大 便失 禁 , 抽 无 无黑朦 、 厥 , 晕 未行诊 治 。MO A 6分 , MS 2 C1 M E 6分 。 查体 : P 10 10m g 营养 良好 , B 5 / 0 m H , 体态 正常 。神 志清 楚 精 神 好 , 底 步态 增 宽 , 基 直线 行 走不 能 。构 音 障碍 , 语 呆 板 。双 眼 向右 注 视 可 见 水 平 眼震 , 言

急性脊髓炎中医辩证论治

急性脊髓炎中医辩证论治

急性脊髓炎中医辩证论治急性脊髓炎又称急性横贯性脊髓炎,是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死,导致急性横贯性脊髓损害。

多发生在感染之后,炎症常累及几个脊髓节段的灰白质及其周围的脊膜,并以胸髓最易受侵。

本病有三大临床特点:病损水平以下的肢体瘫痪;传导束性感觉障碍;以膀胱、直肠功能障碍为主的自主神经功能障碍。

本病中医诊断为“软脚瘟”。

本病病变机制为津液、精血亏耗,筋脉失养,弛缓不收。

【辨证分型】邪郁肺卫:发热,头痛,咽喉肿痛,热后突然出现肢体无力,肌肤麻木不仁,或见病变由下向上扩展,四肢瘫痪,甚至舌肌痿弱,呛咳,吞咽困难,小便短涩,大便秘结,舌质红,苔薄黄,脉浮数。

湿热内盛:嗜卧懒言,胸脘痞满,肢体痿弱无力,肌肤麻木不仁,或刺痛、瘙痒,小便不利,甚至癃闭不通,大便秘结,舌质红,苔黄,脉滑数。

气虚血滞瘫痪:痿软不用,面色萎黄,神疲乏力,遗尿或小便不通,舌质淡,苔薄白,脉细涩。

肝肾阴虚瘫痪:肌肉萎缩,屈曲拘挛,肌肤干燥,麻木不仁,或见遗尿,伴头晕耳鸣,潮热盗汗,舌质红,少苔,脉细数。

【辨证论治】1.肺热伤津[治法方药]清肺润燥生津。

清燥救肺汤加减。

咽干口渴者,加天花粉、芦根、石斛;高热汗多者,加知母、连翘、金银花;身痛肢麻者,加川芎、牛膝。

2.湿热内盛[治法方药]清热利湿,通利筋脉。

加味二妙散加减。

肌肉疼痛加乳香、没药;发热加栀子、板蓝根;胸脘痞闷,四肢肿胀者,加厚朴、茯苓、泽泻;口干心烦者加生地黄、麦冬。

3.脾胃亏虚[治法方药]补益脾胃。

参苓白术散加减。

若病久体虚,重用参芪,加枸杞子、龙眼肉;若动则气喘,四肢不温,加熟附子、肉桂、核桃肉;若肢痿不收,加木瓜、威灵仙;若心悸怔忡,加柏子仁、酸枣仁。

4.肝肾阴虚[治法方药]补益肝肾,强筋壮骨。

虎潜丸加减。

若久病阴阳俱虚,可加淫羊藿、补骨脂、巴戟天;若肌枯肢痿,加川芎、鳖甲;若兼气虚血少,可加黄芪、桂枝、大枣;若兼血瘀之象,可加桃仁、红花、川芎各10克。

脊髓病变 病情说明指导书

脊髓病变 病情说明指导书

脊髓病变病情说明指导书一、脊髓病变概述脊髓病变(spinal cord lesions)包括脊髓发育异常、脊髓肿瘤、脊髓非肿瘤样病变。

脊髓是中枢神经系统的重要组成部分,是脑干向下延伸的部分,当其有感染等各种不利因素影响时,可能会出现病变。

脊髓病变的三主征为运动障碍、感觉障碍和自主神经功能障碍。

英文名称:spinal cord lesions。

其它名称:无。

相关中医疾病:暂无资料。

ICD疾病编码:暂无编码。

疾病分类:暂无资料。

是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性:部分患者具有家族遗传性。

发病部位:脊髓。

常见症状:运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍、自主神经功能障碍。

主要病因:先天性发育异常、髓内病变、髓外硬脊膜内病变、硬脊膜外病变、脊柱疾病、脊柱外伤、感染等。

检查项目:周围血象、骨髓涂片检查、脊柱X线、CT、MRI、脑脊液检查。

重要提醒:脊髓病变患者应早期诊断、早期治疗、精心护理,并积极进行康复训练。

临床分类:暂无资料。

二、脊髓病变的发病特点三、脊髓病变的病因病因总述:引起脊髓病变的病因复杂,常见原因包括先天性发育异常、髓内病变、髓外硬脊膜内病变、硬脊膜外病变、脊柱疾病或外伤、感染、维生素B12缺乏、血管病变、放疗等。

基本病因:1、先天因素在胚胎发育过程中,脊髓、脊柱或血管结构出现先天性发育异常。

如脊髓空洞症可能是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致。

2、疾病所致(1)髓内病变如脊髓炎、脊髓血管病、血管畸形、代谢或维生素缺乏导致的脊髓病变、脊髓空洞症、室管膜瘤、星形细胞瘤、血管网织细胞瘤等。

(2)髓外硬脊膜内病变包括神经鞘瘤、脊膜瘤等髓外肿瘤。

(3)硬脊膜外病变如脊索瘤、转移癌、脂肪血管瘤、脓肿等。

3、脊柱疾病或外伤如椎间盘脱出、椎骨骨折或脱位、椎管狭窄、椎管内血肿形成、脊椎结核、脊椎肿瘤等。

4、感染感染可原发于脊柱结核、硬膜外脓肿和脑膜炎等,也可继发于流感、伤寒、产褥感染等。

脊柱脊髓功能评分标准

脊柱脊髓功能评分标准


目前在脊髓肿瘤中广泛应用的评估标准。
Brice-McKissock评分 Ⅰ度 Ⅱ度 Ⅲ度 Ⅳ度 轻度无力,但可以行走 中度无力,能动双腿但不能对抗重力 重度无力,保留轻度的运动和感觉功能 病变部位(节段)以下运动、感觉或括约 肌功能丧失



Brice 和 McKissock评分是在1965年被提出, 主要用于椎管转移瘤的评估。
Frankel 分级


1969 年 Frankel根据脊髓损伤患者损伤平面以下感觉和 运动存留情况将脊髓损伤的程度分为 5个级别:
A级:损伤平面以下感觉及运动功能完全消失 B级:损伤平面以下无运动功能“仅存某些感觉功能’ C级:损伤平面以下仅存一些无用的运动功能 D 级:损伤平面以下存在有用的运动功能“但不完全’ E 级:感觉,运动及括约肌功能正常


欧洲脊髓病评 分(EMS)
对于患者完整神经功能的 评价,EMS评分优于JOA评 分,由于EMS评分额外评 估了本体感觉和共济功能, 因此能够完整反应出功能 缺失。
脊髓肿瘤
McCormick 分级
Ⅰ级:神经系统无异常;轻度的病灶损害,对患肢 功能无 明显影响;轻度的痉挛或反射异常;步态正常。 Ⅱ级:感觉运动损害的表现影响患肢功能;轻到中度的步态 费力;严重的疼痛或感觉迟钝影响患者的生活质量;仍 然可以独自步行。 Ⅲ级:比较严重的神经损害;需要手杖支撑行走或明显的双 侧上肢功能损害;可以或者不能自理。 Ⅳ级:十分严重的神经损害;需要轮椅或者手杖助行合并双 侧上肢的功能损害;往往不能自理。
提议:能否改良颈椎JOA评分使之涵盖对 吞咽功能、呼吸功能、大便功能及共济等的评价?

JOA颈椎评分
JOA 腰椎功能评分

脊髓灰质炎防控

脊髓灰质炎防控

美国脊髓灰质炎,1950 ~2010
1955 IPV
1961 OPVⅠ/Ⅱ单价 1962 OPV Ⅲ单价 1963 OPV 3 价
2000 停 OPV 只 种 IPV
1996 IPV- OPV 序贯程序
1988 增强IPV
1979 最后本土病例
美国脊髓灰质炎,1980 ~2010
主要是 VAPP
告知书、同意书——免责
• 第七章第五十五条 医务人员在诊疗活动中 应当向患者说明病情和医疗措施
– 医务人员应当及时向患者说明医疗风险、替代医疗方案 等情况,并取得其书面同意
– 不宜向患者说明的,应当向患者的近亲属说明,并取得 其书面同意
– 医务人员未尽到前款义务,造成患者损害的医疗机构应 当承担赔偿责任。
结果:融安县长安镇卫生院、融安县CDC、柳州市 CDC一次性向患儿支付65万。
脊灰疫苗接种知情告知
国家CDC和省CDC文件要求各级接种单位脊灰预约
1 中,知情告知两种脊灰疫苗的特点和风险及签知情
同意书,给家长选择的权利-----尽职
《中华人民共和国侵权责任法》指出:医务人
2 员如果未履行知情告知的义务,造成患者损害
1988年世界卫生大会通过目标要求在2000年 全球消灭脊灰 。
1993年以来开展全国免疫日为形式的强化免 疫活动,从1994年10月以后我国未再发现由 脊灰本土野毒引起的病例。
病原学
微小病毒科肠道病毒属,单股正链RNA 。 血清型:I、II、III型。 耐冷、不耐热,体外生活力强。 在肠道内与其他肠道病毒互相排斥。 患者和隐性感染者的鼻咽部、肠道等处可分离出病毒。 在人胚肾、人胚肺、猴肾、HeLa, Vero等多种细胞中增殖。

脊髓疾病和运动神经元疾病

脊髓疾病和运动神经元疾病
禁一周。 • 查体:颅神经正常
左侧肱二头肌腱反射较右侧活跃, 左侧Hoffmann征(+) 双膝、跟腱反射亢进,左侧明显,肛门反射消失 双侧病理征(+),左侧明显 左下肢关节位置觉、运动觉消失 双侧T4平面以下痛觉减退,右侧明显 颈6、7棘突压痛(+)
• 临床上兼有上和/或下运动神经元受损的 体征,感觉和括约肌不受累
[病因]
• 遗传:SOD1基因突变 • 免疫:抗甲状腺素抗体 • 中毒:兴奋毒性神经递质、木薯、铝,
锰、铜、硅 • 慢性病毒感染:脊髓灰质炎病毒
[病理]
• 锥体细胞、脑干下部运动神经核(后组 最常见)、前角细胞变性、减少
• 颈髓最明显并最早受累
[临床表现]
二、急性上升性脊髓炎
• 起病急骤,数小时或1-2天内病变节段上 升至高颈髓、延髓
• 四肢瘫,球麻痹,呼吸肌麻痹 • 可死于呼吸肌麻痹
[临床表现]
三、脱髓鞘性脊髓炎(急性MS脊髓型) • 进展缓慢,达1-3周 • 无感染史 • 不完全横贯性损伤
• 诱发电位、MRI可发现其他CNS白质损害
• 皮质脊髓束和皮质延髓束脱髓鞘、变细
[临床表现]
• 中年,男 > 女 • 起病隐袭,持续进展,数年病程 • 死于呼吸肌麻痹或呼吸道感染
1、肌萎缩性侧索硬化(ALS) • 最常见 • 病变部位:前角细胞、脑干运动神经核、锥体束受累
• 症状: 1)运动障碍:首发手指运动不灵,肌萎缩,束颤,向 近端发展,并出现下肢运动不灵 查体: 1)下运动神经元瘫:双上肢肌力↓,肌萎缩,束 颤,肱二三头肌腱反射↓/2)上运动神经元瘫:双下肢肌张力↑,腱反射亢 进,病理征(+) 2)可有感觉异常主述,但无体征。 3)尿便功能正常 4)晚期延髓麻痹 5)死于呼吸肌麻痹

人卫九版神经病学PPT课件11-脊髓疾病

人卫九版神经病学PPT课件11-脊髓疾病

脊髓的血液供应
• *脊髓的动脉:节段动脉、脊髓前动脉、脊 髓后动脉。 脊髓前动脉:供应脊髓前3/4的血液。 脊髓后动脉:供应脊髓后1/4的血液。
脊髓的功能
• 传导功能 • 反射功能:躯体反射:牵张(伸肌)反射
和屈肌反射。内脏反射:血管张力、发汗、 排尿、排便、勃起、瞳孔反射。 • 躯体神经营养功能
• *后中间沟把后索分为内侧的薄束和外侧的 楔束。
• *脊髓节:每对脊神经根与脊髓相对应的部 分。脊髓共有31节,颈8、胸12、腰5、骶5、 尾1。
脊髓的大体解剖
• *颈膨大:颈4-胸1。 •பைடு நூலகம்*腰骶膨大:腰2-骶3或腰1-骶2 。 • 锥体和脊髓节段的对应关系:上颈段与锥
体相同,下颈段和上胸段平上1节锥体,中 胸段平上2节锥体,下胸段平上3节锥体, 全部腰节平10、11、12锥体,骶尾节平腰1 锥体。
各种脊髓病变的临床特点
• 脊髓横断:首先出现脊髓休克,原因是失 去高级中枢的控制,下行传导束的易化和 抑制均消失。人类的休克期最长,平均3-6 周。横断面以下出现:运动、反射、躯体 感觉、内脏感觉、肌张力消失。膀胱功能 障碍:尿潴留—尿失禁—自动膀胱(骶髓 受损除外)。
各种脊髓病变的临床特点
• *脊髓半切(Brown-Sequard)综合征: 病变同侧:1、损伤平面以下痉挛性瘫痪。
脊髓的传导束(上行)
• 脊髓丘脑束:传导痛、温、触、压等浅感觉,对 它的走行了解不是完全清楚。皮肤、粘膜等的感 觉神经末梢---脊神经节细胞---中枢突触经后根外 侧---脊髓的背外侧束(Lissauer束),在同节或上 下1-3节---部分纤维止于后角Ⅰ-Ⅲ层,主要是后 角边缘核---发出纤维经白质前连合交叉---*对侧脊 髓的外侧索和前索---脊髓丘脑(侧、前)束---丘 脑腹后外侧核---中央后回

脊髓型颈椎病MRI强化特点分析及鉴别诊断

脊髓型颈椎病MRI强化特点分析及鉴别诊断

脊髓型颈椎病MRI强化特点分析及鉴别诊断张立华;袁慧书【摘要】目的:探讨伴T2WI高信号脊髓型颈椎病(CSM)的脊髓MRI强化特点及方式.方法:回顾性分析33例临床诊断为CSM的患者资料,33例患者T2WI显示脊髓异常高信号,且MRI增强扫描可见脊髓强化;分析脊髓T2WI高信号的范围、部位,脊髓强化的方式、部位和程度.结果:MRI显示脊髓T2WI高信号的范围包括2~6个椎体水平,平均2.76个椎体水平.MRI矢状面增强扫描显示脊髓呈点状(9例)、结节样(11例)或条片状(13例)强化;25例脊髓强化位于椎管最窄层面,1例位于最窄层面偏上,7例位于偏下层面;轴面增强扫描显示25例脊髓灰白质均可见强化,7例强化位于白质,1例位于灰质;脊髓强化程度方面,3例呈轻度强化,23例呈中等程度强化,7例呈明显强化.结论:CSM合并脊髓水肿的强化灶主要位于颈椎管最窄层面,以结节样或点状、中等程度强化为主,灰白质同时强化多见.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2019(034)001【总页数】5页(P50-54)【关键词】脊髓型颈椎病;磁共振成像;脊髓增强;诊断,鉴别【作者】张立华;袁慧书【作者单位】100191北京,北京大学第三医院放射科;100191北京,北京大学第三医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R681.5;R445.2脊髓型颈椎病(cervical spondylotic myelopathy,CSM)是由于先天、动力、机械性因素等对脊髓及伴行血管产生压迫,引起的局限或广泛的脊髓水肿。

文献报道约14.8%的脊髓型颈椎病患者在T2WI上可出现高信号[1],MRI可清晰显示脊髓信号的变化,部分影像表现与脊髓脱髓鞘及肿瘤性病变相似,MRI平扫提供的信息有限,而增强扫描对鉴别诊断有重要意义,据报道约10%的脊髓型颈椎病病灶可出现强化[2],但对其强化特点及方式的报道相对较少,熟悉脊髓型颈椎病的脊髓强化特点对颈椎病的诊断及鉴别诊断具有重要意义。

消除脊髓灰质炎知识问答

消除脊髓灰质炎知识问答

消除脊髓灰质炎知识问答提示:2011年8月25日,中国疾病预防控制中心报告新疆送检的4株Ⅰ型脊灰病毒阳性分离物,确定为脊灰野病毒。

2011年8月26日,经WHO总部和西太区协查病毒来源,中国新疆I型野病毒和巴基斯坦2010年流行的野毒株基因同源性高达99%,WHO判定此次新疆脊灰野病毒由巴基斯坦输入。

1.为什么实现无脊灰这么多年,还会出现脊灰疫情自1988年世界卫生组织在全球启动消灭脊髓灰质炎行动以来,越来越多的国家和区域实现了阻断脊髓灰质炎野病毒传播即“无脊灰状态”的目标。

我国自1995年起即阻断了脊髓灰质炎野病毒的循环,2000年,经世界卫生组织确认,包括我国在内的西太平洋地区实现了无脊灰目标。

在全球最终实现消灭脊髓灰质炎目标之前,只要有国家和地区存在脊髓灰质炎病毒的传播和流行,那些已经实现无脊髓灰质炎目标的国家和地区就始终面临病毒输入的风险。

如果输入地区儿童免疫服务和管理薄弱,存在免疫空白人群,病毒就会在免疫空白人群中传播引起疾病暴发。

事实上,这类事件曾在许多已实现无脊髓灰质炎目标的国家发生过。

据世界卫生组织统计,2003年—2009年期间,全球有29个已实现无脊灰的国家发生过133起脊髓灰质炎病毒输入事件,并在25个国家引起60起暴发疫情。

如塔吉克斯坦、俄罗斯等无脊髓灰质炎国家去年就发生了输入病毒引起的脊髓灰质炎暴发疫情。

2005年,和我国同在西太平洋地区的印度尼西亚也曾发生过病毒输入引起的暴发疫情。

2.什么是脊髓灰质炎脊髓灰质炎(简称脊灰,俗称为小儿麻痹)是由脊灰病毒引起的急性传染病,主要影响年幼的儿童。

病毒通过受污染的食物和水传播,经口腔进入体内并在肠道内繁殖。

90%以上受感染的人没有症状,但他们排泄的粪便带有病毒,因此传染给他人。

少数感染者出现发热、疲乏、头痛、呕吐、颈部僵硬以及四肢疼痛等症状。

仅有极少数感染者,由于病毒侵袭神经系统导致不可逆转的瘫痪。

在瘫痪病例中,5%—10%的患者因呼吸肌麻痹而死亡。

急性脊髓炎的诊断与治疗

急性脊髓炎的诊断与治疗

tis,ATM),是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死,导 致急性横贯性脊髓损害,由不同病因引起的综合征,多发生在 感染之后,炎症常累及几个髓节段的灰白质及其周围的脊膜并 以胸髓最易受侵。 1病因 病因未明,可能由某些病毒感染所致…,或感染后的一种 机体自身免疫反应,可发生于疫苗接种之后口引。多数患者病 前1~4周有上呼吸道感染、腹泻等病毒感染症状,但其脑脊液 未检出病毒抗体,脊髓和脑脊液中未分离出病毒,故推测可能 与病毒感染后自身免疫反应有关,并非直接由感染所致。 2病理 急性脊髓炎在病理上以脊髓损害为主,也可累及脊膜及脊 神经根。以脊髓周边的白质受损为主,少数侵害以中央灰质为
主堡塞旦』k整堕盎銎查垫!!生垒旦箜垄鲞筮!!麴垦!i!!垒旦E!垦!垫里!!堕堕!』!!!垫!!:!!!:垫!盟!:!!
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・标准・方案・指南・
急性脊髓炎的诊断与治疗
高玉兴
【摘要】 急性脊髓炎是由不同病因引起的非特异性炎症导致的脊髓白质脱髓鞘病变或坏死,有急性横贯 性脊髓损害表现:肢体麻木、无力,病损平面以下深浅感觉消失,部分可有病损平面感觉过敏带、尿潴留和大便 异常等,并可导致严重并发症和后遗症,及时正确诊断和治疗非常重要。 【关键词】急性脊髓炎;运动障碍;感觉障碍;尿潴留
DOI:10.3760/cma.j.issn.2095—428X.2013.12.025 作者单位:250021济南,山东大学附属省立医院zJ,JI,神经科
万方数据
.960.
±堡塞旦』!壁堕盎堑查!Q!!笙!旦箜垫鲞笙!!塑璺!垫!垒££!里坠堡!堕!!些竺!!!!!∑!!:!!!坠:!!
予丙种球蛋白静脉输注,可按0.4 g/(kg・d)计算,每日1次,连 (1)近10年有脊髓放射治疗病史。(2)有 用3~5 d。在成人血浆置换治疗证实是有效的¨’。(3)其他免 疫抑制剂:对于复发的脊髓炎患者,可考虑应用环磷酰胺、硫唑 嘌呤和甲氨蝶呤治疗∽j。(4)可选用Vit B族等神经营养药物:

脊髓疾病

脊髓疾病
第七章 脊髓疾病
第二节
急性脊髓炎
Acute myelitis
第二附属医院神经精神病学教研室
龚自力 讲师
联系电话:68774613 Email:gzl_944@

教学重点与难点
重点:急性脊髓炎的临床表现特 点和诊断要点。
难点:急性脊髓炎的鉴别诊断

教学目的与要求
了解脊髓的大体解剖、内部结构和血液供 应特点。 理解急性脊髓炎的病因、临床表现、辅助 检查、诊断要点、鉴别诊断、治疗原则。 掌握急性脊髓炎的诊断要点。
; – (4)其它症状; • 6、延髓空洞症常见症状; • 7、常合并其他先天性畸形;
四、辅助检查(Investigative Studies)
– 1、脑脊液常规及动力学检查; – 2、影像学检查:
• (1)MRI检查; • ( 2 ) 延 迟 脊 髓 CT 扫 描 ( DMCT); • (3)X线检查;
热等感染中毒症状,常伴根痛、脊柱叩痛 。 – 外周血白细胞数增高,CSF细胞数和蛋白 质明显增高,CT、MRI有阳性发现。
• 脊柱结核(spinal tuberculosis)或转移 性肿瘤(metastatic tumor):
– 有结核中毒症状和其他部位的结核; – 脊柱X线可见椎体破坏、椎间隙变窄和椎
发病机理
• .流体动力学说:系1965年Gardner所倡导, Dyste等发展的脑脊液压力波传递理论
– 认为因枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝压 迫,使脑脊液循环受阻,不能顺利地在蛛网 膜下腔通过,四脑室内下注的脑脊液发生“ 水锤样效应”,在每次搏动时冲击四脑室下 端在胚胎时已闭塞的“闩(obex)”部,使脑室 液下注入脊髓中央管内,日久即使脑室液在 中央管积聚,形成空洞。空洞液的成分分析 也证实其与脑室液相近。

脊髓病诊断与鉴别诊断

脊髓病诊断与鉴别诊断

<2>脊髓丘脑前束:
5
脊髓疾病
髓内病变感觉定位
Henripan 整理
后根内侧粗纤维→后角固有核(换元)→白质前连 合交叉→脊髓丘脑前束→丘脑;
外侧部传导粗浅触觉,内侧部传导压觉; 由内向外依次为颈、胸、腰、骶。
※脊髓丘脑束综合征
对侧肢体传导束型痛、温觉缺失;
分离性感觉障碍,即深感觉和触觉存在,痛、温觉
※脊髓小脑束病变综合征 双侧肢体的反射性本体感觉缺失,导致小脑性共济失 调,不能被视觉矫正。皮质脊髓侧束常可受累。 13、脊髓各传导束的相互位置关系
6
<1>前、侧索内的上 行传导束位于白质 最外侧部
<2>固有束在白质的 最内侧部
<3>下行传导束主要 居于白质中间部
脊髓疾病
14、皮质脊髓束 皮质脊髓侧束 起于中央前回 在延髓交叉 行于侧索 终于脊髓前角
多数无
常有
肌电图 肌肉活检
NCV 正常,无失神经电位 正常,后期呈废用性萎缩
NCV 减低,有失神经电位 失神经性改变
<2>感觉障碍 根痛 节段性或根性感觉障碍 传导束性感觉障碍的平面 传导束病损的其他表现
· 后束损害出现 Lhermitte 征(低头曲颈触电样征、放电样疼痛) · 侧束损害出现传导束痛
缺失;
少数纤维来自同侧,对侧肢体痛、温觉缺失一段时
间后,痛、温觉可有不同程度恢复;
痛、温觉缺失平面较病灶平面低一、二个节段。
髓外侧方病变感觉定位
髓外后方病变感觉定位
12、脊髓小脑前后束 脊髓小脑后束:薄束部分终支进入背核形成,将 同侧下肢和躯干的本体感觉冲动传至小脑。 (反射性本体感觉) 脊髓小脑前束:传导全身反射性本体感觉。

消灭脊髓灰质炎面临的挑战与应对措施

消灭脊髓灰质炎面临的挑战与应对措施

消灭脊髓灰质炎面临的挑战与应对措施1概述1.1脊髓灰质炎的传染源、传播途径1.1.1传染源:人类是脊髓灰质炎唯一的传染源,患者自潜伏期末可以从鼻咽分泌物中排毒,粪便的排毒期自发病前10日至病后4周,少数可达4月。

无症状带病毒者是最重要的传染源。

脊髓灰质炎是在人间传播的疾病,不存在除人之外的中间宿主。

1.1.2传播途径:主要通过粪-口途径传播,具有较强的传染性,而日常生活接触是主要传播方式,被污染的手、食物、用品、衣物、玩具都可传播本病。

少数情况下可通过空气飞沫传播。

病毒通过受污染的食物和水传播,经口腔进入体内并在肠道内繁殖,感染者的粪便带有传染性。

90%以上受感染的人没有症状,但他们排泄的粪便带有病毒,因此传染给他人。

少数感染者出现发热、疲乏、头痛、呕吐、颈部僵硬以及四肢疼痛等症状。

仅有极少数感染者,由于病毒侵袭神经系统导致不可逆转的瘫痪(部分病人可发生弛缓性麻痹)。

在瘫痪病例中,5%-10%的患者因呼吸肌麻痹而死亡。

1.2脊髓灰质炎的临床症状:脊灰病毒由口进入胃肠道,潜伏期为3-35天,一般7-14天。

肠道传播是本病的主要传播途径。

感染脊灰病毒后有下列几种表现:无症状性感染:表现有轻度疲倦或无任何症状,这占脊髓灰质炎病毒感染后的大多数。

顿挫型:病人只有轻度发热、疲倦、嗜睡或伴以头痛、恶心、呕吐、便秘、咽痛等一般症状。

无菌性脑膜炎(非瘫痪型):开始的症状与顿挫型相似,继之或痊愈数日,或好转数日或相继出现背痛,颈部强直等脑膜刺激症状。

瘫痪型脊髓灰质炎:感染后仅1%或更少的感染者发展为瘫痪型脊髓灰质炎。

主要是由于下运动神经元受损害而出现肌肉松弛性瘫痪,表现可单侧或双侧,下肢或上肢肌肉无力,瘫痪,肢体温度低于正常。

肌肉瘫痪在开始几天内发展很快,继之停留在这一水平,恢复较慢,需要6个月或更长时间,相当多数留下跛行的后遗症。

1.3脊髓灰质炎的主要威胁人群:脊灰主要影响5岁以下儿童。

但如果人群抗体水平低,也可引起大年龄组儿童以及成人发病。

视神经脊髓炎(视神经脑脊髓病,眼脑脊髓病)

视神经脊髓炎(视神经脑脊髓病,眼脑脊髓病)

视神经脊髓炎(视神经脑脊髓病,眼脑脊髓病)概述视神经脊髓炎,又称为视神经脑脊髓病,是一种罕见的中枢神经系统疾病,主要表现为视力下降、视野缺损、视神经乳头水肿等症状。

该疾病往往与免疫系统异常有关,导致视神经和脑脊髓的炎症损伤,给患者的视觉功能带来严重影响。

病因视神经脊髓炎的确切病因尚不完全清楚,但大多数病例与免疫系统异常有关。

自身免疫反应误认视神经或脑脊髓中的组织为异物或有害物质,导致免疫细胞攻击这些组织,造成炎症和损伤。

症状•视力下降:患者常感到视力模糊或视物变形。

•视野缺损:可能出现视野中的黑点或模糊区域。

•视神经乳头水肿:眼底检查可见视神经头(乳头)水肿。

•眼球运动异常:可能出现眼球活动受限或眼球震颤等症状。

•眼睑下垂:部分患者可能出现眼睑下垂的症状。

诊断视神经脊髓炎的诊断需综合医学史、检查结果及症状进行判断。

常用的诊断方法包括: - 眼底检查:可观察到视神经乳头水肿情况。

- 视野检查:评估视野是否有缺损。

- 神经影像学检查:如MRI和CT扫描,可用于观察视神经和脑脊髓的情况。

治疗治疗视神经脊髓炎主要包括控制病情发展、缓解症状和改善患者生活质量。

常用的治疗方法有: - 类固醇治疗:以减轻炎症反应。

- 免疫抑制剂治疗:用以抑制免疫系统活性。

- 康复训练:包括眼球运动康复、视觉康复等。

预后视神经脊髓炎的预后取决于病情的严重程度以及治疗的及时性。

一些轻型患者可能经过治疗后康复良好,但重型患者可能有视力永久受损的风险。

定期随访及规范治疗对于预后至关重要。

结语视神经脊髓炎是一种病因尚未完全明确的神经疾病,给患者的视觉功能带来严重影响。

及时诊断和治疗对于延缓疾病进展、改善患者生活质量至关重要。

希望本文能够帮助读者更好地了解视神经脊髓炎,提高对该疾病的认识。

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Acute myelitis- Clinical features
• Dyskinesia: spinal shock 2~4weeks
upper motor neuron paralysis
• Sensory disturbance: 损伤以下所有感觉障碍,
恢复较运动慢。
• Autonomic nerves dysfunction: 早期尿潴留(无
急性脊髓炎 (Acute myelitis)
Concept
Acute transverse impairments caused by demyelination or necrosis on white matter of the myeline. Such as: myelitis following infection, myelitis following vaccine inoculation, demyelinative myelitis, necrosis myelitis, para-tumor myelitis.
• •
Cord impairments-Clinical features
• 脊髓半侧损害 (hemi-transverse impairments):

Brown-Sequard syndrome 脊髓横贯损害(transverse impairments): spinal shock 1) 高颈髓(C1~4): cervical myelon 2) 颈膨大(C5~T2): cervical enlargement 3) 胸髓(T3~T12): thoracic myelon 4) 腰膨大(L1~S2): lumbar myelon 5) 脊髓圆锥(S3~5和尾节): terminal cone 6) 马尾(cauda equina)
Acute myelitis-Pathology
Every segment may be involved, Range: T3~5, cervical or lumbar segment. Focal or transverse lesions, Findings under naked eyes: 脊髓肿胀,质地 变软,软膜充血渗出,切面灰白质不清, 变性。 Findings under microscope: 髓内血管扩张、 充血,血管周围炎性细胞侵润,神经细胞 肿胀,破裂,消失,白质脱髓鞘,轴突变 性,胶质增生。
The anatomy of the spinal cord 1. External components:
Spinal nerves: 31pairs of nerves were sent out: C8, T12, L5, S5 • The segmental distribution of cutaneous sensory innervation 见图1 图2
The anatomy of the spinal cord 1. External components:



The cord of C1~8 is one segment higher than the correspond spine respectively, T1~8 is two segment higher, T9~12 is three higher, the count-part of lumbar is the 10~12th thoracic vertebra , sacral cord lies in the 12th thoracic vertebra and the 1st lumbar.
Acute myelitis- Pathogeny
• unclear
auto-immune reaction in association with a viral infection or vaccine inoculation 1~4 weeks ago. But there were no detective virus in nervous tissues, also no antibodies in CSF detected.
Cord impairments-Clinical features
• •
Motor deficits: spastic or flaccid paralysis Disorders of somatic sensation:见图 posterior horn & root: 节段性感觉障碍 posterior horn :节段性分离性感觉障碍 anterior white commissure: 感觉分离现象 spinalthalamic tract:传导束性感觉障碍: Sphincter dysfunctions: paruria and dysporia incontinence or retention (including urination and defecation) Autonomic nervous imbalance
The anatomy of the spinal cord 3.Blood supply
• • •
Anterior spinal artery: which supplies the anterior two-thirds of the cord 供应脊髓全长和脊髓横断面前2/3区域。 Posterior spinal arteries: 供应脊髓全长及脊髓后柱、 后索,脊髓横断面后1/3区域。 Radicular arteries: 根动脉与脊髓前、后动脉吻合, 构成冠状动脉(coronary artery)环围绕脊髓表面, 分出无数小支供应脊髓表面结构及脊髓实质外周 部分的供血。C6、T9和L2处最大,T4和L1为交 界。见图
判定脊髓病灶上界依据
• Tendon reflex change:
C5~6, biceps and brachioradialis C7~8, triceps L2~4, knee jerk S1~2, ankle • 自主神经征: 反射性皮肤划纹症(reflective dermatography) 头颈部立毛反射(pilomotor reflex) 阿司匹林发汗试验(Aspirins weating test) 中断处,均为脊髓病变上界。
Acute myelitis-Clinical features
2. Acute onset, gets to the peak after several hours or 2~3 days. The initial symptoms: Numbness and weakness Backache and girdle sensation The most frequent sites: T3-5,
脊髓横贯性损害推算脊柱节段
分三步走: • 脊髓病变上界=皮节1,
如皮节即感觉障碍平面,T7脊髓病变,上界T6。
• 病变上界脊柱节段=脊髓病变上界n。

(C1~4, n=0; C5~8, n=1;T1~8, n=2;T9~12, n=3) 本例病变上界脊柱节段T62=T4 。 病变中心层面脊柱节段=病变上界脊柱节段+1 (向下1个层面)。本例为T5 。
The anatomy of the spinal cord 2. Internal components:
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ


Gray matter: shape like H. Anterior horn: motor neuron. The fibers are anterior root Posterior horn: Lateral horn in the myelon of C8~L2 and S2~4 White matter: anterior column, lateral column, posterior column
判定脊髓病灶上界依据
• 根性症状:最上位根痛、根性感觉缺失、
节段性肌无力或肌萎缩部位。 • 传导束性感觉缺失平面:皮肤感觉支配三 根定律。见图 Cutaneous sensation is in a segmenttal pattern because of overlap there is no loss of sensation unless three adjacent segments are affected.
脊 髓 疾 病
(Diseases of the spinal cord)
Diseases of the spinal cord


Outline Acute myelitis Compressive myelopathy Syringomyelia Subacute combined degeneration of the spinal cord Motor neuron disease
• •
Acute myelitis-Clinical features
Characters: 1. The youth & post adolescent, No difference between the two sex. Infection or vaccine inoculation history Inducement of cold, overfatigue, trauma
The anatomy of the spinal cord
1.
External components:



The upper and lower boundary of the cord The capsule The spinal nerves The relation between the cord and spine
The anatomy of the spinal cord 1. External components:
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