胆管狭窄的诊断思路

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正常肝外胆管影像解剖及组织学

•CECT：正常EHD 壁隐约可见，IHD几不可见

•HPF：单层柱状上皮细胞下为致密结缔组织

正常肝内外胆管MRCP 表现

•1.5T 3D FSE T2 MRCP 显示 IHDs 3-4 级分支 •Gd-EOB-DTPA 3D GRE 肝胆期 MIP 图像 区分胆管不全梗阻与完全梗阻更可靠

往往过度诊断狭窄 准确评估胆管狭窄程度

医源性损伤致胆管狭窄

•肝胆手术后胆管狭窄：占良性狭窄80-90%

•胆囊切除手术胆管狭窄：最常见 •开腹发生率 0 - 0.5%，腹腔镜 1.2%

胆囊切除手术后胆管狭窄

•常见部位：CD 与CHD 、左与右肝管汇合处 •MRCP ：CHD 、CBD 局限性、短段、光滑狭窄 •增强T1WI ：狭窄段壁薄、边缘光滑、无强化

肝移植后胆管狭窄

•胆管狭窄发生率尸体 5-15% ，活体 28-32% •吻合口狭窄 ABS 、非吻合口狭窄 NABS

•ABS: 外科技术、术后缺血或胆漏，致瘢痕化 •MRCP ：单一、短段的狭窄, 局限于吻合口处 胆管-胆管、胆管-小肠吻合; 上游胆管可扩张

ABS ABS ABS

肝移植后非吻合口胆管狭窄

•NABS : 发生于供侧肝内胆管、吻合口近侧胆管 •机制：继发于缺血或免疫反应 •宏观缺血：肝动脉血栓、狭窄

微观缺血：冷缺血、热缺血时间延长，心源性 猝死后移植捐赠、捐赠者长时间应用加压素 •免疫因素：慢性排斥、血型不兼容、PSC 、AIH

肝移植后非吻合口胆管狭窄

•MRCP ：肝内胆管多发的节段性狭窄 •肝门区胆管及肝总管狭窄，狭窄段较长

NABS NABS

慢性胰腺炎致胆管狭窄

•发生率为3-46%，占良性胆管狭窄10% •部位：胆总管胰腺段受累最常见

•原因：胆管周围胰腺实质纤维化

•特征：下段CBD逐渐变细、边缘光滑

急性胰腺炎致胆管狭窄

•少数急性胰腺炎的肿块效应可使胆总管狭窄•MRI：胰腺肿大、渗出，胰周索条影、积液

M42, AP Katabathina VS, et al. RadioGraphics 2014, 34:565-586 AP伴胆管狭窄：病情较重，住院天数明显增加

胆管结石致胆管狭窄

•胆总管结石占有症状胆囊结石患者8-18% •继发的慢性炎症可导致胆管瘢痕、狭窄•狭窄段较短，位于结石近侧或远侧

•狭窄段管壁轻微增厚、有异常强化

慢性结石、胆管狭窄

易致胆汁淤积胆管炎

可能形成更多结石、

甚至胆汁性肝硬化M80

原发性硬化性胆管炎概述

•是一种慢性胆汁淤积性肝病，25-45岁女多见•病因及发病机制不明，与遗传及免疫异常有关•病生理：胆管狭窄、胆汁淤积、肝硬化、门脉高压、肝功能失代偿、末期肝病，15% 胆管癌•治疗：尚无有效药物，仅对症处置并发症

脂溶性维生素缺乏、骨质疏松、大胆管狭窄•惟一有效治疗手段：肝移植

PSC病理组织学特征

•表现：胆管壁向心性纤维化、瘢痕化闭塞洋葱皮样纤维化，onion-skin fibrosis •经皮肝穿刺活检的阳性率低，对胆管影像提示PSC患者，是否需肝穿刺活检存争议

Revelon G., et al. AJR, 173, 1999, p1040

PSC的MRCP表现及分型

•胆管串珠样、跳跃样改变，管壁毛糙、不整•分型：混合型75%、肝内型20%、肝外型5%

Katabathina VS, et al. RadioGraphics 2014, 34: 565

M63

M41 F33 F39

3

1.

2.

3.继发性胆管炎

IgG4-SC 实验室及病理特征•Lab：血清免疫球蛋白IgG4 升高， > 2 x ULN •镜下: 胆管壁增厚, 大量淋巴细胞、IgG4阳性浆细胞浸润，席纹状纤维化，闭塞性静脉炎

Vlachou PA, et al. RadioGraphics 2011, 31:1379-1402

IgG4-SC 胆管狭窄表现与分型•依据胆管狭窄部位，MRCP表现分为1 – 4 型

1 型，仅有肝外胆管胰腺段狭窄，最常见

2 型，弥漫性肝内胆管狭窄 + EHD狭窄

3 型，肝门区胆管狭窄 + EHD胰腺段狭窄

4 型，仅有肝门区胆管狭窄

IgG4-SC 1 – 4型MRCP表现M60 M61

IgG4-SC 胆管壁增厚CE-MRI表现

狭窄段

管壁增厚非狭窄段

管壁增厚

增厚胆管壁渐进性强化

IgG4-SC 激素治疗后MRCP 随访 •腹胀2月，皮巩黄染、全身瘙痒、食欲减退2周 •Lab ：血清 IgG4 = 957mg/dL ，AML 正常

•口服类固醇激素治疗效果明显，胆管狭窄改善

二周后 六个月后

治疗前 IgG4-SC 诊断现状

•结合特征性胆管影像 (MRCP , MRI)、病理所见合并其他器官受累、血清IgG4 水平显著升高 •可对大多数病例 (80 - 90%) 做出正确诊断

•有些诊断困难，需要鉴别 PSC 、CCC 、PC •排除恶性肿瘤前提下，可尝试口服类固醇， 激素治疗有效是一个可选择的诊断参考

继发性硬化性胆管炎

•包括一组引起慢性胆汁淤积性异常的疾病 •形态改变似 PSC 但有明确的临床病理过程 •复发化脓性胆管炎 RPC

•HIV 相关胆管炎 HIV-related cholangitis •门静脉胆管病 Portal biliopathy •缺血性胆管病 Ischemic cholangiopathy

Menias CO, et al. RadioGraphics2008,28:1115-1129

胆管壁向心性纤维化类似PSC 复发性化脓性胆管炎

•临床特点：发热、黄疸、腹痛反复发作 •病变特征：胆管结石、IHD 狭窄与扩张并存 •胆管慢性炎症导致局部纤维化、管壁增厚、胆管狭窄、胆汁淤积、胆色素性结石形成 •病因未明，可能与大肠杆菌胆管炎、寄生虫 ( 蛔虫、华支睾吸虫 ) 感染、营养不良有关

复发性化脓性胆管炎影像表现

•区域性肝叶、肝段胆管扩张，多发色素结石， 左叶外侧段、右叶后段多见；引流叶段萎缩 •诊断要点：IHD 结石、扩张 狭窄、管壁增厚 •RPC 5 - 18% 发展为胆管癌 Katabathina VS, et al. RadioGraphics 2014, 34:565–586 < 1cm 鉴别诊断难

Menias CO, et al. RadioGraphics,2008,28:1115-1129

HIV 相关胆管炎或 AIDS 胆管病

•好发于CD4 计数< 100/mm 3 晚期 AIDS 患者 •HIV 直接感染胆管上皮，炎性肿胀、皱襞 •机遇性病原体 (小隐孢子虫, MCV, HSV ) 引起慢性胆管炎症、形成多发灶性狭窄 •多数患者主诉：右上腹痛，而黄疸少见 •ALP 、谷氨酰转肽酶水平升高 因胆汁淤积