【读片时间】第2090期：左侧鞍旁海绵状血管瘤
MRI诊断鞍旁海绵状血管瘤临床分析
总 之 ，彩 色 多 普 勒 超 声 因 其 操 作 简 便 ，无 创 ，能 准 确 监 测 妊 娠 物 的 大 小 ，着 床 部 位 肌 层 厚 度 及 肌 层 受 累 程 度 ，内 部 及 周 边 血 供 ，为早 期 诊 断 及 治 疗 方 案 的选 择 提 供 可 靠 依 据 ，并 为 临 床 操 作 提 供 超 声 引 导 ，具 有 重 要 的 临床 使 用 价 值 。
匿堂髟像学盘查 ２０１２年第 ２２卷第 ９期 Ｊ
儿童巨大脑海绵状血管瘤案例报告两则
儿童巨大脑海绵状血管瘤案例报告两则海绵状血管瘤是一种罕见的血管畸形，意味着血管的异常。
海绵状血管瘤可以发生在身体的任何部位，但通常只会对大脑或脊髓造成威胁。
当它在大脑中发生时，它被称为大脑海绵状畸形，简称CCM。
脑海绵状血管瘤可能会保持稳定数十年，根本不会引起任何症状。
有些人只是因为其他原因，比如车祸或其他伤害(“偶然”的发现)，在做核磁共振扫描时，才发现自己有海绵状的畸形。
对于这些患者，可能根本不需要治疗。
海绵状血管瘤或血管瘤或海绵状瘤是中枢神经系统的良性血管畸形，属于隐匿性血管性脑损伤，通常在成年时出现。
随着计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)的出现，这些病变越来越多地在儿童身上发现。
本文报告两例儿童巨大海绵状血管瘤及其治疗情况。
案例报告：手术全切后均预后良好，随访无癫痫复发。
案例1一名13岁男性儿童，有多次全身性强直阵挛性癫痫发作及头痛持续三个月之病史。
没有局灶性虚弱的病史。
他的全身检查很正常。
从神经学上讲，他是有意识的，警觉的，对时间、地点和人有方向感。
脑神经正常。
运动和感觉检查正常，无局灶性神经功能缺损。
血液检查正常。
CT平扫大脑可见界限清楚的病灶(大小4.2×4.5 cm)，位于左侧颞顶区内侧高密度区，呈团块效应[图1a]。
根据这些发现，诊断海绵状血管瘤与癫痫发作。
患者行左颞顶骨开颅术，包括周围胶质组织在内的病灶完全切除[图1b]。
这名儿童在一年的随访中表现良好，没有任何癫痫复发。
图1 ：(a) CT平扫显示左侧颞顶区病灶清晰，有出血迹象;(b) CT 随访显示完全切除案例2一名9岁女童有多次全身性强直阵挛性癫痫发作及头痛持续6个月之病史。
没有局灶性虚弱的病史。
她的全身检查很平常。
从神经学上讲，她是有意识的，警觉的，对时间、地点和人有方向感。
脑神经正常。
运动和感觉检查正常，无局灶性神经功能缺损。
血液检查正常。
CT平扫显示左侧额叶深部钙化灶。
MRI脑T1、T2、FLAIR像显示左额叶深部异质性病变[图2a和b]。
海绵状血管瘤的科普知识PPT
在压迫时，肿瘤可能会变淡。
海绵状血管瘤的症状 疼痛与不适
大部分海绵状血管瘤无疼痛感，但某些情况 下可能会引起不适或疼痛。
特别是当它们压迫周围组织时。
海绵状血管瘤的症状
并发症
在少数情况下，海绵状血管瘤可能导致出血 或感染。
定期监测是重要ห้องสมุดไป่ตู้，尤其是对于位于内部器 官的病例。
海绵状血管瘤有时会影响心理健康，提供适当的 心理支持非常重要。
可以考虑加入支持小组或咨询专业心理医生。
海绵状血管瘤的生活管理
饮食与生活方式
保持健康的饮食和生活方式，有助于整体健康和 免疫力提升。
如多吃富含维生素和矿物质的食物，定期运动等 。
谢谢观看
有研究表明，某些药物或感染可能与海绵状血管 瘤的发生有关。
但这些因素的具体机制仍在研究中。
诊断与治疗
诊断与治疗 诊断方法
医生通常通过体检和病史来诊断海绵状血管 瘤，必要时可进行影像学检查。
如超声波、CT或MRI等。
诊断与治疗
治疗选项
大多数海绵状血管瘤不需要治疗，观察即可 ；若影响外观或功能，可考虑激光治疗或手 术。
治疗方案需根据个体情况而定。
诊断与治疗 随访与监测
对于大多数患者，定期随访观察是必要的， 以确保无并发症发生。
尤其是对于快速增长或疼痛的病例。
海绵状血管瘤的生活管理
海绵状血管瘤的生活管理 日常护理
保持良好的皮肤卫生，避免摩擦和刺激，特别是 对于表面血管瘤。
使用温和的清洁剂和护肤品。
海绵状血管瘤的生活管理 心理支持
海绵状血管瘤的成因
海绵状血管瘤的成因 遗传因素
一些海绵状血管瘤与遗传因素有关，家族史可能 会增加风险。
鞍旁肿瘤的MRI诊断及鉴别诊断
• 肿瘤可压迫Ⅳ、V、Ⅵ对颅神经，压迫视神经管及视交 叉，临床症状多见为头痛、一侧面部感觉缺失、复视、 眼外展障碍和视力下降等，肿瘤突入鞍内压迫和刺激 垂体的增生肥大可起停经和泌乳等内分泌失调症状。
• 注入对比剂后，呈中等到显著不均质蜂房样或 颗粒样强化。
• 向鞍内生长的脊索瘤需与侵袭性垂体瘤鉴别， 前者信号较混杂且伴斜坡骨质破坏。
• 伴骨质破坏的脊索瘤需与转移瘤鉴别，后者肿 块边界不清，可侵及邻近脑组织及硬脑膜。
侵袭性垂体瘤
• 侵袭性垂体瘤是指浸润硬脑膜的垂体瘤，浸润可达硬 脑膜之外的骨骼、蝶窦和海绵窦。肿瘤侵袭海绵窦， 包裹海绵窦内颈内动脉，降低了手术的全切率和手术 效果，增加了肿瘤复发率，术后需要辅助性的放射治 疗和药物治疗. 因此手术前依靠MRI明确垂体腺瘤侵袭 海绵窦的诊断意义重大。
• 眼上、眼下静脉导入海绵窦，并同岩上窦岩下 窦相通。两侧海绵窦有海绵间窦相连。
• 在冠状位图像上，海绵窦呈三角形，外侧壁平直或稍 内陷，在T1加权图和T2加权图均呈低信号。
• 增强MR扫描时，海绵窦显著强化，由于海绵窦静脉丛 血流缓慢，不出现流空信号；其内的颅神经不强化， 呈相对低信号。
• 海绵窦内的颈内动脉平扫呈流空低信号。颈内动脉由 岩骨颈内动脉管内口入颅，经海绵窦后下角进入向内 前走行，在前床突内缘转向上并于其上缘水平出海绵 窦，几乎穿行整个海绵窦。
• MRI检查能很好地显示肿瘤侵犯蝶鞍周围结构的情况， 尤其是冠状位显示肿瘤侵犯海绵窦的情况.
脑海绵状血管瘤
脑海绵状血管瘤
海绵状血管瘤为红色圆形或分叶状血管团，形似草 莓或桑葚，切面如海绵状
脑海绵状血管瘤
牛眼征—海绵状血管瘤常见的一种MRI影像表现
脑海绵状血管瘤
爆米花征、桑葚征—颅脑海绵状血管瘤
脑海绵状血管瘤
铁环征—颅脑海绵状血管瘤
在MRI T2WI或磁敏感成像序列上，脑实质内病灶 周边出现的低信号环，谓之铁环征，该低信号环 随着时间的增加而逐渐增宽。是脑实质内海绵状 血管瘤的MRI表现，病灶周边低信号环为反复多次 少量慢性出血病灶周围出现含铁血黄素沉积所致。
脑海绵状血管瘤
脑海绵状血管瘤
脑海绵状血管瘤
脑海绵状血管瘤
脑海绵状血管瘤
• 在梯度回波序列T2加权像上，病灶呈明显 低信号
脑海绵状血管瘤
影响海绵状血管瘤自然病程的因素
• 出血：海绵状血管瘤可以长时间保持静息 状态，也可因反复出血使神经功能障碍进 行性加重。出血危害性取决于年龄、性别 和以往有否出血史等因素。
• 癫痫 常是难治性癫痫。 • 部位 幕下者预后较幕上差。 • 年龄 儿童海绵状血管瘤易出血或癫痫。 • 妊娠易促使海绵状血管瘤出血或增大。
脑海绵状血管瘤
CT表现
• CT：边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影， 可合并斑点状钙化，周围一般无水肿，较大的 病灶可有轻度水肿。
• 海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度 影，灶周有轻度水肿。
• 注射造影剂后，70％~94％的病变可有轻度到 中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化 有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。伴有 囊性部分的病变，可见环形增强。
• 海绵状血管瘤在常规自旋回波序列像上显示为边 界清楚的混杂信号病灶，周围有完整的低信号含 铁血黄素环，病灶呈“爆米花”状，具有特征性。
一文读懂：脑内多发海绵状血管瘤
一文读懂：脑内多发海绵状血管瘤海绵状血管畸形，也称为海绵状血管瘤，是一种良性的血管错构瘤，由内皮内衬血窦、未成熟的无法对脑组织供血的血管。
现结合印第安纳大学影像科的 Nicholas Koontz 医生在 auntminnie 上的病例对该病进行介绍。
病史老年女性，健忘和糊涂影像学检查和发现图 1 为 CT，右侧小脑半球上部一高密度病灶（红色箭头）图 2 为 GRE 序列，可见脑内多发低信号灶（红色箭头）图 3 为 GRE 序列，可见脑内多发低信号灶（红色箭头）CT：示右侧小脑半球上部见一直径约 5 mm 的高密度影，周围环绕低密度区。
脑室增宽，脑沟、裂弥漫性增宽加深，表明脑组织弥漫性萎缩。
双侧脑室周围白质内弥漫性低密度区，表明有陈旧性的腔隙性脑梗塞。
MRI：可见数个小的、类圆形的低信号灶，横断GRE 序列上显示最佳，病变位于小脑、右侧脑桥、左后和腹侧丘脑以及放射冠区。
鉴别诊断多发海绵状血管畸形、多发高血压性出血，创伤后遗症，弥漫性轴索损伤，实质挫伤，淀粉样血管病，多发性出血性毛细血管扩张症诊断多发海绵状血管畸形讨论海绵状血管畸形，也称为海绵状血管瘤，是一种良性的血管错构瘤，由内皮内衬血窦、未成熟的无法对脑组织供血的血管。
生物学表现多样，可进展、退化或扩大。
海绵状血管瘤是最常见的脑动脉造影隐匿性的中枢神经系统血管畸形，发病率约为0.5%。
约75% 的病例为单发，10% 到 30% 为多发或家族性。
平均发病年龄为 40 到 60 岁，但儿童也可以发生。
发病率无男女差异，所有人种都可以发生。
海绵状血管瘤可大可小，大着直径可大于 6 cm，平均大小为 0.5-4 cm。
多含有不同时期的血性成分，周围可有完整的含铁血黄素环。
有三个基因位点与海绵状血管瘤相关：CCM1, CCM2 和 CCM3。
多发性家族性海绵状血管畸形综合征，多见于墨西哥裔西班牙裔美国人，以 CCM1 上的 KRIT1 突变为特征。
在这个综合征中，该基因突变导致KRIT1 蛋白发生截断，导致受损的内皮细胞微管相互作用。
脑血管畸形——海绵状血管瘤
脑血管畸形——海绵状血管瘤海绵状血管瘤（cavernous angioma）是一种少见的先天性脑血管畸形，占脑血管畸形的1.9%～6%，占隐匿性脑血管畸形的11%～20%。
它由1mm至数厘米大小不同的缺乏肌层和弹力层的薄壁海绵状血管窦组成，一般看不到明显的供血动脉和引流静脉。
其颜色呈紫红色或蓝色，常为分叶状，界限清楚，小者针尖大，大者可累及脑的大部分，通常直径在数毫米至4cm，平均2cm。
血管窦间不含脑组织，只有少量结缔组织。
窦腔内壁为一层扁平的内皮细胞，腔内有凝固及半凝固的血块，有的成层附着在腔壁上，并呈不同程度的机化、钙化甚至骨化。
常因自发性出血使周围脑组织、脑膜或室管膜因含铁血黄素沉着而呈棕黄色，并伴有胶质增生。
随着病变的进展，腔壁可有不同程度的纤维化、玻璃样变及增厚。
海绵状血管瘤无包膜，病变周围为萎缩的脑组织，海绵状血管瘤可自发性发生毛细血管的“芽生”作用，逐渐伸入组织间隙，使病灶进行性扩大。
临床特点本病多见于20～60岁，婴幼儿及儿童也可发病，男女之比约6∶5。
75%位于幕上，25%位于幕下。
以大脑半球最多见，脑桥次之，小脑少见。
幕上常位于皮层灰质下，依次为额叶、顶叶、颞叶、基底节、丘脑、枕叶、侧脑室、第三脑室及第四脑室内等。
脑室内者极为罕见。
位于颅底的海绵状血管瘤，多起源于硬膜，体积可较大，并可与硬膜、三叉神经半月节、海绵窦、岩骨嵴等结构紧密粘连。
位于脑池内的海绵状血管瘤酷似脑瘤，于桥小脑角者可压迫脑神经造成神经功能障碍。
常见临床症状有癫痫（38%）、颅内出血（23%）、头痛（28%）及局部神经功能障碍（12%），少见症状及体征有失语、精神症状和颅内压增高等，部分患者可无症状，症状主要取决于病变的部位。
影像检查技术与优选对海绵状血管瘤的显示，MRI较CT更敏感。
MRI应作为海绵状血管瘤的首选检查方法，尤其是SWI序列，对海绵状血管瘤内出血，尤其是早期、微量和静止出血的检测更为敏感，有助于海绵状血管瘤的诊断。
鞍区海绵状血管瘤读片 ppt课件
谢谢！
第190期读片窗答案
杨 利
医学影像科
2011-3-3
病理诊断:“鞍区肿物标本”： 海绵状血管瘤
讨
论
颅内海绵状血管瘤并非真正意义上的肿瘤， 属先天性隐匿性血管畸形，可发生于任何部位， 约占脑血管畸形7％左右。 分为脑内型和脑外型，以脑内型多见。
脑内型海绵状血管瘤又称为脑实质内海绵状 血管瘤，是起自脑内毛细血管水平的血管畸形。 脑外型海绵状血管瘤常见于中颅窝底、鞍旁 等部位，由于与硬膜关系密切，又称为“硬膜型 海绵状血管”。
第190期读片窗
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
简要病史
性别：女 年龄：59岁
主诉：头晕1月余，加重伴左侧上睑下垂10天
。
T2
T1
T2
水抑制
DWI
SWI
轴位 增强
增强 冠状位
增强 矢状位
增强
延迟 矢状位
诊断思路：
1、有无病变
2、病变的定位
3、病变有何影像学特征
4、诊断与鉴别诊断
影像诊断结果
头颅MRI平扫+增强示：鞍上及左鞍旁见异常肿块影， 大小约4.2cmX1.9cm，T2WI呈稍高信号，T1WI呈低信号， DWI呈稍高信号，增强扫描见明显强化，并见脑膜尾征。 双侧大脑半球白质区见多发斑片状异常信号影，T2WI呈高 信号，T1WI呈低信号，FLAIR呈高信号，增强扫描未见明 显强化。各脑室、脑沟、脑池未见明显增宽，中线结构居 中。 头颅MRI平扫+增强示：1、鞍上及左鞍旁占位，考虑脑 膜瘤可能性大；2、双侧大脑半球白质区多发缺血灶。
权像和质子密度像上表现为高信号；SWI可见
低信号影；注射Gd—DTPA后病灶明显强化。
脑外型海绵状血管瘤主要与脑膜瘤、神经鞘瘤
鞍旁海绵状血管瘤的MRI诊断
鞍旁 海 绵 状血 管 瘤 的 ＭＲ Ｉ 诊 断
牛 磊 ， 朱 蒙ｏ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｐａ ｒ ａ ｓ ｅ ｌ ｌ ａｒ ｃ ａ ｖ ｅ ｒ ｎｏ ｕ ｓ ｈｅ ｍａ ｎ ｇｉ ｏ ｍａ
Ｎ ＩＵ Ｌｅ ｉ ， ＺＨ Ｕ Ｍ ｅ ｎｇ— ｍｅ ｎｇ ，Ｗ Ａ Ｎ Ｇ Ｍ ｉ ｎｇ— ｈ ａｏ， Ｃｕｉ Ｗｅ ｎ ，Ｌ儿 ，Ｙｕ ａｎ — ｙｕ ａｎ
（ 江 苏 省 南 京 鼓 楼 医 院 集 团 宿 迁 市 人 民 医 院 ＭＲ室 江 苏 宿 迁 ２ ２ ３ ８ ０ ０ ）
【 摘 要 】 目的 分 析 鞍 旁 海 绵 状 血 管 瘤 （ Ｐ Ｃ Ｈ） 的 ＭＲＩ 表现与特征 ， 探 讨 ＭＲ Ｉ 对 该 病 的 诊 断 价 值 。方 法 回顾 性 分 析 ９例 Ｐ Ｃ Ｈ 的临床资料 ， 所 有 病 例 均 行 ＭＲ Ｉ 平 扫 及 增 强 扫 描 。结 果 Ｐ Ｃ Ｈ 位于鞍 旁 ， 体 积较 大 ， 并 不 同程 度 伸 人 到 蝶 鞍 内， 外形不规则 ， 瘤 周 无 水 肿 。Ｔ ｗＩ 呈稍低信号 ， Ｔ ｗＩ 呈高信号 ， Ｆ Ｌ Ａ Ｉ Ｒ较 高信号 ， Ｄ ＷＩ 为等或 稍低信号 ， ＡＤ Ｃ 图呈 高
［ Ａｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ ］ Ｏｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ Ｔｏ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｚ ｅ ＭＲＩ ｏ ｆ Ｐａ ｒ ａ ｓ ｅ ｌ ｌ ａ ｒ Ｃａ ｖ ｅ ｒ ｎ ｏ ｕ ｓ Ｈｅ ｍａ ｎ ｇ ｉ ｏ ｍａ（ Ｐ ＣＨ）ａ ｎ ｄ ｔ ｏ ｅ ｖ ａ ｌ ｕ ａ ｔ ｅ ｉ ｔ ｓ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｔ ｉ ｃ ｖ ａ ｌ ｕ ｅ
海绵状血管瘤病理介绍
海绵状血管瘤病理介绍海绵状血管瘤，是一种静脉血管畸形，充满血液形成的一种肿瘤，它会压迫周围神经，形成毛细血管瘤，这样会让所处部位组织严重变形，直接影响到人们的健康，但是一般在生活当中，人们对于这种疾病的常识，并不认识和了解，所以下面我们就来分析一下，海绵状血管瘤的一些临床表现，以及病理因素。
1．临床表现海绵状血管瘤该类血管病变的特点为出生时即已出现畸形。
病变大多发生于头面部、口腔粘膜、四肢、肝脏、脊柱及其他部位。
临床上显著特点是往往与周围肌肉（横纹肌）关系密切。
表现为肌肉内或肌束间的血管畸形。
而四肢等部位发生的病变由于血管“瘤体”的构成上的差别可表现为海绵状血管畸形，或具有蜂窝状的血管畸形。
绝大部分均表现为随着患者年龄增大而缓慢增大、增厚的病灶，极少数患者出现相应神经受压的疼痛症状。
而大多数均无不适症状。
以头面部病变为例，海绵状血管畸形位于深部者往往仅出现软组织肿块，有时大时小的现象。
病灶位于较浅者可出现暗红色、蓝色、紫色结节样外观。
部分患者会主诉摸到病灶内的硬性颗粒。
头面部发生的患者可出现相应部位的肿胀，如舌体肿胀，腭部、咽侧、颊粘膜都是好发部位。
在患者兴奋、恼怒时病灶会明显增大。
病变位于四肢者少数伴有疼痛、肿胀。
两侧不对称，患侧肢体增粗。
静脉畸形往往表现为弥散的多点状、网状扩张的静脉，表面皮肤可见蓝色、紫色病灶，四肢部位通常显示蜂窝状结构。
患者不慎外伤时可出现较多的出血，继发感染时常有出血。
2．组织病理海绵状血管瘤光镜下可见较多的血管上皮衬里组成的窦腔，如衬里及结缔组织构成密度不一的间隔，腔内可见大量的红细胞。
部分病例可见腔内由红细胞、血小板钙化而形成的静脉石。
蜂窝状血管畸形光镜表现为正常肌细胞束组成的间隔，间隙内为大量红细胞，而血管上皮衬里不完整。
一般的静脉畸形仅表现为静脉管壁增厚、增粗。
科学地认识这种疾病，才可以提醒自己做好预防，同时在生活当中，当发现自己存在一些类似的症状时，才可以引起重视，尽量的去接受检查，发现这种病，因采取治疗方法，降低这种疾病，对自己产生的各种不利影响和危害。
鞍旁巨大海绵状血管瘤的诊断与治疗
颅底 骨质 被挤 压 、破 坏 。 ２ 结 果 ２．１ 术前 诊 断 根据 临床 特 点和影 像 学检查 结 果 ， 此 ４例 患 者术 前均 准确 诊 断为 海绵 状血 管瘤 。 ２．２ 治疗 方案 本 组 病例 择期 全麻 下 经额颞 入 路 、 沿 肿瘤 周边 分 离 、整 块 全切 肿瘤 ，必要 者 术 中重建 颅 底 ，全 切肿 瘤 。术 后 其 中 １例女 患新 增 出现 了动 眼 神 经功 能 障碍 ，余 患 者 元 新 出现 之 阳 性体 征 。术 后 在 院期 间 ，患者 原 有 阳性 体 征 好 转 不 明 显 。术 后 随 访 患者 约 ３ ａ，４例 患 者 均 生 存 良好 ，神 经 功 能 略见 改 善 。 ３ 讨 论
关键词 ：鞍旁 ；海绵状 血管瘤 ；巨大 ；显微 手术 中 图分 类 号 ：Ｒ６５１．１ 文 献标 志 码 ：Ｂ 文章 编 号 ：１００２—２６６Ｘ（２０１０）１６ ０７７＿０２
海 绵 状血 管瘤 是 一 种 特 殊 的脑 血 管 畸 形 ，病灶 由海绵 状 血管 腔 隙组 成 ，无粗 大 的 供 血 动 脉 和 引 流 静脉 ，其 血管壁 由胶 原 纤 维 组 成 ，并 衬 有 内皮 细胞 。 海 绵状 血 管瘤 可 位 于 脑 内 或 脑 外 Ｊ。鞍 旁 海 绵 窦 区是脑 外 海绵状 血 管 瘤 最 好 发 的部 位 ，鞍 旁 海 绵 状 血 管瘤 病灶 多较 大 ，富 含血 窦 ，且 位 置 深 在 ，与海 绵 窦 、三 叉神 经半 月节 、颈 内动 脉 常有 紧密 粘 连 。 巨大 鞍 旁海 绵状 血 管瘤 可 具 有 明显 的高 颅 压 征 象 ，应 首 选 手术 治疗 。术 前 准 确 诊 断 、评 估 和术 中操 作 对 于 治疗 效 果至关 重 要 。 １ 资 料 与方 法 １．１ 临 床资料 选择 ２００６年 ７月 ～２００９年 ８月 我 科 收治 鞍旁 海绵 状 血管瘤 患 者 ４例 ，其 中男 １例 、女 ３例 。主诉 为 “间断 头晕 、头痛 、呕 吐 ”、“头 晕 ”、“抽 出”等 ，就 诊 后 查 头 部 影 像 发 现 颅 内 占位 。人 院 查 体患 者有 表现 为 眼 睑下垂 、瞳孔 扩 大 ，光反 应 （一）， 视力 下 降 、重 至失 明 ，眼球 向上 、内 、下 等方 向活动 不 能 ，面部感 觉减 退 ，角膜 反 射 消失 ，对 侧 肢 体 肌 力 下 降 ，言语 迟钝 等 。 １．２ 影像 学检 查 ４例 患者 术 前 行 影像 学 检查 ，包 括头 ＣＴ、ＭＲＩ及 增 强 、ＭＲＡ、颅底 ３Ｄ．ＣＴ等 ，目的 为 术 前 准确诊 断 ，并评 估病 变 累及 范 围 、对 颅底 结 构 的 破 坏 程 度 等 。头 ＣＴ示 鞍 旁 海 绵 窦 区 、中 颅 窝 可 见 边 界 清楚 的 圆形 或葫 芦 状 等 密 度 或 略 高密 度 影 ；头 ＭＲＩ及增 强见 稍 长 Ｔｌ，长 Ｔ２占位影 ，均匀 一 致 明显 强 化 ，无 血 管流 空 影 ，周 围脑 组 织 可 见 水 肿 信 号 ；头 ＭＲＡ示颈 内动脉 颅 内段 、大脑 前 动脉 、大 脑 中 动脉 、 基 底动 脉 等被 肿 瘤包 绕 、推 挤 、移位 ；颅底 ３Ｄ—ＣＴ见
(整理)脑内海绵状血管瘤的病理和治疗方法
颅内海绵状血管瘤的病因，病理和治疗海绵状血管瘤（cavernous angioma, CA）最早于1854年由luschk a描述。
由于血管造影检查时常无异常血管团的发现，故将其归类于隐匿型血管畸形。
颅内隐匿性血管畸形包括动静脉畸形（AVM）、海绵状血管瘤（CA）、毛细血管扩张症(CT)及静脉血管瘤（VA）。
Russ ell和Rubinstain根据病变是由窦状，即海绵状血管腔隙组成这一病理特征，将该病命名为海绵状血管瘤（cavernous angioma），并被普遍接受。
而实际该病并非真正的肿瘤，而是一种缺乏动脉成分的血管畸形。
故海绵状血管畸形（cavernous malformation）的名称最为恰当，本书使用文献上应用最广泛的“海绵状血管瘤”这一名称。
1 病理大体观察，病变为暗红色圆形或分叶状血管团，没有包膜但边界清楚，呈桑椹状，其内为蜂窝状的薄壁血管腔隙，切面如海绵状。
与脑AV M不同的是海绵状血管瘤缺乏明显的供血动脉和引流静脉，血流速度也不快。
但可见大量的小血管进入病变内，其内部或周围常有小的出血灶，但大的出血灶少见，周围脑组织常有黄染的胶质增生。
镜检可见海绵状血管瘤是由丛状、薄壁的血管窦样结构组成，其间有神经纤维分隔，但窦间没有正常的脑组织，窦壁缺乏弹力层和肌肉组织，没有明显的供血动脉和引流静脉，易发生出血、玻璃样变、纤维化、血栓形成和钙化。
海绵状血管瘤多为单发，多发者约占l／4，Poter报告173例海绵状血管瘤中多发性者31例，占17．9％。
海绵状血管瘤直径一般小于2cm，最小者仅数毫米，大者可达10cm以上。
海绵状血管瘤为先天性疾病，属于良性错构瘤，由于反复少量多次出血，随病程发展，血肿不断机化，加之周围反应性胶质增生，海绵状血管瘤病灶总体来看呈增大趋势，但由于瘤腔内变性血红蛋白在病程某一阶段的渗出和吸收，海绵状血管瘤病灶在某一段时间内出现增大或缩小变化。
海绵状血管瘤穿刺活检后有发生种植转移的报道。
海绵窦病变之鞍区海绵状血管瘤
海绵窦病变之鞍区海绵状血管瘤【概述】海绵窦海绵状血管瘤（cavernoussinus hemangioma CSH）是一种相对罕见病，只占鞍旁占位的不到2%，常见于40—50岁女性患者，由内衬内皮的窦样腔隙构成，瘤内为流动缓慢或停滞的血液，是良性的、包膜完整的生长在海绵窦范围内的占位性病变。
其术前诊断的误诊率较高，常误诊为鞍区垂体腺瘤或脑膜瘤，因其术中容易大量出血和周围复杂的神经血管的关系，术前的正确诊断对预后有很大影响。
【影像学表现】CT与MRI表现为紧贴海绵窦外侧壁的肿物，边缘清楚，CT呈稍高密度，但一般无钙化；T1WI为均匀低信号或稍不均匀高信号表现，T2WI为较高信号肿物，注射对比剂后呈逐渐充填状强化，可提示诊断，但有时也呈均匀或不均匀的明显强化，病灶形态常呈“不对称哑铃状”。
经典病例举例：T1示右侧海绵窦旁均匀等低信号，侵及鞍区及鞍旁T2WI示肿瘤呈稍不均匀高信号增强扫描示肿瘤呈明显不均匀强化。
数字减影血管造影（DSA）对术前明确诊断的价值有限，国内外文献报道的海绵状血管瘤DSA 表现基本一致，海绵窦海绵状血管瘤1/3 为阴性表现，2/3 表现为不同程度的染色影。
DSA显示右侧海绵窦区不均匀染色。
病理切片HE染色（HE×100），图示血管窦组织增生，内有较多红细胞。
（以上病例来源于）部分文献报道CTA扫描对于肿瘤邻近血管压迫、包绕情况有较高价值，对于手术具有指导价值。
CTA显示右侧大脑中动脉、颈内动脉受压变形，包绕在肿瘤周围。
【总结】总的来说，脑实质外海绵窦海绵状血管畸形是罕见的病变而且其术前诊断很困难。
术前的诊断很关键因为其位置邻近复杂的神经血管结构且极易出血，通常很难达到全切。
如果Ｔ２像上有高密度信号和哑铃状侵入鞍上和鞍旁的病变，且可以见到均匀或不均匀的强化，则应该考虑到CSH。
学习这件事，不是缺乏时间，而是缺乏努力。
海绵体血管瘤 你必知的四大症状!
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导语：海绵状血管瘤是肿瘤吗？据有关专家指出，海绵状血管瘤实际上并非真正的肿瘤，而是属于一类血管畸形，但其危害性依旧不容小觑。
那么如何判断
海绵状血管瘤是肿瘤吗？据有关专家指出，海绵状血管瘤实际上并非真正的肿瘤，而是属于一类血管畸形，但其危害性依旧不容小觑。
那么如何判断是否患上了该病呢？下面就来给大家介绍海绵状血管瘤的临床表现。
1.癫痫
癫痫为海绵状血管瘤最常见的症状，几乎两倍于脑动静脉畸形。
迄今为止，难治性癫痫的发生率尚不清楚，但Casazza等大宗病例统计表明：40%幕上海绵状血管瘤患者临床表现为难治性癫痫。
病灶位于颞叶、伴钙化或严重含铁血黄素沉积者，以及男性患者癫痫发生率较高。
一般认为癫痫发作与病灶或出血对周围脑组织的压迫、刺激或脑实质胶质增生有关。
2.颅内出血
几乎所有海绵状血管瘤患者均伴亚临床型微出血，由于供血血管细小且压力低，造成明显临床症状的出血相对较少，占8%～37%。
女性尤其是孕妇、儿童和既往有出血史的患者具有相对高的出血率。
与脑动静脉畸形相比，本病出血多不严重，除非位于重要功能区，否则很少危及生命。
出血后即使保守治疗，一般恢复也较好。
3.局灶性神经症状
症状取决于病灶部位和体积，经MRI检查多可发现病灶内或病灶外周出血。
由于脑干内神经核及传导束密集，故位于这些部位的病变常有神经功能障碍。
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海绵状血管瘤会自己消失吗
海绵状血管瘤会自己消失吗
一、海绵状血管瘤会自己消失吗1. 海绵状血管瘤会自己消失吗2. 海绵状血管瘤的症状表现 3. 海绵状血管瘤会遗传吗二、海绵状血管瘤对人体的危害1. 引发血管周围炎性反应2. 疼痛3. 出血危险三、海绵状血管瘤病因1. 分化异常2. 雌二醇水平增高
海绵状血管瘤会自己消失吗
1、海绵状血管瘤会自己消失吗海绵状血管瘤是婴幼儿比较常见的一种先天性良性肿瘤,类型比较多,其中海绵状血管瘤是最为常见的一种,海绵状血管瘤大多数不会消退的,只会随着患儿慢慢的增长,向周围的正常组织慢慢扩张,而且海绵状血管瘤是绝对不会消退的,所以说继续观察再做决定这个观点是错误的。
血管瘤错过了最佳的治疗时间,不但给后期的治疗增加难度,患儿承受更大的痛苦,也多花了冤枉钱。
2、海绵状血管瘤的症状表现海绵状血管瘤可发生于肌肉组织内,称为肌间血管瘤,以股四头肌最常累及,有时累及骨骼,表面粗糙不平,如虫咬状,累及骨髓腔者,X片中可见骨小梁被破坏后的多腔空泡样征象。
位置较表浅的海绵状血管瘤,局部皮肤膨隆,高低错落,起伏不平,皮面微现蓝色或浅紫色,曲张盘旋的血管隐约可见。
海绵状血管瘤位置较深而不波及皮肤者,除局部显现形态不规则的轻、中度膨隆外,肤色并无明显改变。
海绵状血管瘤也可见于粘膜下层,粘膜表面呈暗蓝色改变。
肿物有压缩性,其体积大小可随体位改变而发生变化。
3、海绵状血管瘤会遗传吗海绵状血管瘤是在出生时即出现的低血流量的血管畸形,又称为静脉畸形。
血管损害一般发展较慢,常在儿童期或青春期增大,成人期增大不明显。
大多数静脉畸形呈海绵状,故名海绵。
【病例】鞍旁海绵状血管瘤1例CT及MR影像附十种鉴别诊断
【病例】鞍旁海绵状血管瘤1例CT及MR影像附十种鉴别诊断病史简要患者：女，55 岁。
头痛。
CTMRIMRI 增强病理结果：颅内海绵状血管瘤较多的血窦，窦内壁为内皮细胞，间质含纤维组织及少量平滑肌。
HE 染色海绵状血管瘤，也称海绵状血管畸形，是血管畸形的一种，由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，分为2 种不同的病理亚型，即明显囊性者的 A 型和含实质成分较多的 B 型：A 型由大量的薄壁血管窦组成，其毛细血管只有单层内皮结构，在血管的腔隙之间，只有很少的结缔组织；B 型则呈桑葚样外观，其血管壁厚，肿瘤间质成分较多，含有较多的弹力纤维。
中枢神经系统海绵状血管瘤多发生于脑内及脊髓内。
发生在颅内脑外的海绵状血管瘤较少见，中年女性多见，多发生于鞍区。
CT 表现：通常较复杂，平扫可呈团块状等密度或稍高密度，也可呈等高混杂密度，甚至极少数可仅表现为不均质的钙化灶。
发生在鞍旁较大的海绵状血管瘤呈类哑铃状，靠外侧部分较大，靠内侧部分较小。
MRI 表现：T1WI 等或低信号、T2WI 高信号肿块，有时信号不均匀，无血管流空信号。
增强扫描后均匀强化。
由于其缺乏真正的异常增生肿瘤细胞和增生的肿瘤血管，决定了其 DWI 呈稍低及等信号，水分子扩散不受限，ADC 值则明显高于正常脑实质, 在灌注像（PWI）上表现为等及低灌注。
波谱成像（MRS）上无 NAA、Cr 和 Cho 峰，与肿瘤远离正常脑组织，且无明显肿瘤细胞增生，只有部分脂肪组织等间质成分的病理情况完全相符。
需与以下鞍旁疾病相鉴别：1、脑膜瘤：多发于成人，女性多见；鞍旁脑膜瘤多见，单纯起源于蝶鞍底部脑膜瘤少见，约为 15% 的脑膜瘤发生在鞍旁海绵窦，较小的鞍旁脑膜瘤成类圆形或圆形，较大的鞍旁脑膜瘤常形态不规则，约2/3 的鞍旁脑膜瘤伴有邻近骨质硬化，是鉴别诊断的重要征象鞍旁脑膜瘤常沿脑膜向周围生长，向前可达眶尖，向后可达斜坡和小脑幕，向外可沿中颅窝底延伸，向内可累计鞍内垂体。
鞍区海绵状血管瘤2例报告
鞍区海绵状血管瘤2例报告王凯;张占普;窦长武;王涛;高乃康;杨继文;王飞【期刊名称】《中华神经外科疾病研究杂志》【年(卷),期】2016(015)001【总页数】3页(P86-88)【关键词】鞍区病变;血管瘤;病例报告【作者】王凯;张占普;窦长武;王涛;高乃康;杨继文;王飞【作者单位】内蒙古医科大学附属医院神经外科,内蒙古呼和浩特010050;内蒙古医科大学附属医院神经外科,内蒙古呼和浩特010050;内蒙古医科大学附属医院神经外科,内蒙古呼和浩特010050;内蒙古医科大学附属医院神经外科,内蒙古呼和浩特010050;内蒙古医科大学附属医院神经外科,内蒙古呼和浩特010050;内蒙古医科大学附属医院神经外科,内蒙古呼和浩特010050;内蒙古医科大学附属医院神经外科,内蒙古呼和浩特010050【正文语种】中文【中图分类】R743.4鞍内海绵状血管瘤非常罕见，临床上常常误诊为垂体腺瘤。
鞍内海绵状血管瘤在影像学的表现上与垂体腺瘤及海绵状血管瘤鞍内生长情况较难鉴别。
目前文献报道类似病例多为个案报道，国外共5例[1]，国内共7例(其中5例为天坛医院病例)[2]。
这些病例术前均诊断为垂体腺瘤，而术后病理均诊断为鞍内海绵状血管瘤。
现将我院所诊治的2例鞍内海绵状血管瘤的临床特点及诊治经过，结合文献报道如下。
患者一，女，61岁，因头痛头晕3年，加重1年伴有视力减退，住院时间为2008年12月4日至2009年1月2日。
查体：言语不流利，舌僵，流涎，手脚皮肤粗糙，视力：左4.5，右4.7，右眼视野偏盲。
生长激素(growth hormone, GH)：38.4 ng/ml，泌乳素(prolactin, PRL)：50.96 ng/ml，卵泡刺激素(follicle-stimulating hormone, FSH)：6.14 ng/ml，黄体生成素(luteinizing hormone, LH)：7.36 ng/ml。
鞍旁海绵状血管瘤1例
鞍旁海绵状血管瘤1例1.1患者唐**，女性,43岁。
以“间断性头痛二年余加重一周”为主诉入院。
现病史：患者自诉：2008年12月无明显诱因出现间断性头痛，钝痛，可耐受，持续时间不等，无伴随症状，12月20日左右感到双眼右侧视物不清，患者未重视。
2009年2月患者头痛、视物不清未见好转到当地市级医院以“脑出血”给予患者对症治疗(具体情况不详)，20天后患者出院。
因不适症状未缓解，患者3月到当地省人民医院住院，考虑“动脉瘤”，建议栓塞介入治疗，但术中被告知动脉瘤已血栓形成，故而患者出院。
患者未在重视此病。
近一周患者头痛加重，感到双眼右侧视物不清范围增加，故来就诊。
神经系统查体：患者双眼粗测视力可，双眼右侧偏盲。
未见明显其他阳性神经体征。
1.2头颅CT：鞍上可见团块不均匀高密度影，大小约21—8MM.。
脑干前缘稍受压变形。
左侧脑室较右侧略窄。
中线结构无移位，各脑沟、脑裂未见异常。
诊断意见：鞍上池出血占位．不除外血管病变或动脉瘤。
脑血管造影检查回报颅内动脉未见明显异常。
头颅MRl_报（图1，2）：鞍上池偏左占位，强化不明显，中央囊变，不排除动脉瘤。
1.3手术所见: 显微镜下解剖侧裂池蛛网膜，牵开左侧额叶、颞叶。
充分显露出左侧视神经及左侧颈内动脉，大脑中动脉、大脑前动脉。
左侧视神经-视交叉交界区明显黄染且增粗，左侧视束内见暗红色血，几乎穿破视束软膜。
切开左侧视柬软膜，释放其中暗红色液体，吸除其中血凝块，见血凝块周围有灰黄色组织，病变组织质地稍韧，边界清楚，无包膜，有较多细小血管与周围下丘脑相连、考虑为海绵状血管瘤。
1.4术后病理（图3）:左侧视束内血管畸形，伴出血和陈旧性出血，胶质细胞增生，格子细胞形成，散在多量中性粒细胞和少量淋巴细胞浸润，并可见片状坏死。
2 讨论2.1海绵状血管瘤多见于40—50岁的中年人，女性明显多于男性，男女之比为1:5[1]。
海绵状血管瘤的实质是畸形血管团，可位于中枢神经系统的任何部位。
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【读片时间】第2090期：左侧鞍旁海绵状血管瘤
左侧鞍旁海绵状血管瘤
【临床资料】
女性，43岁。
头痛、左侧面部感觉缺失、复视、眼外展障碍和视力下降等。
图1左侧鞍旁海绵状血管瘤
A
B
C
D
E
F
【影像学检查】
A.B.CT平扫左侧鞍旁见一稍高密度分叶状软组织肿块，密度较均匀，其内见一低密度条状影；
C.增强扫描早期肿瘤明显强化呈血窦样；
D.增强扫描晚期肿瘤呈明显均匀强化。
肿瘤边缘更加清楚；
E.F.MRI平扫T1WI呈低信号，T2WI呈明显高信号，类似脑脊液信号；
G.H.增强扫描肿瘤明显强化，病灶部分突入鞍内，周围脑实质明显受压推移
【最后诊断】
左侧鞍旁海绵状血管瘤（术后病理）。
【诊断要点】
脑海绵状血管瘤(cerebral cavernoma)是一种脑血管先天发育异常性疾病，临床少见，年发病率0.56/10万，占颅内血管畸形的5%〜25%。
可见于任何年龄，好发于40岁左右的中年人，性别无差异。
病理上属良性错构瘤，几乎所有病例都有反复少量出血或慢性渗血。
根据发生部位分为脑实质型和硬膜型。
约75%发生于幕上，最常
见于额、颞叶深部髓质区、皮髓质交界区，也可发生于小脑、脑干和脊髓，16%〜33%的病例多发，脑室内罕见。
硬膜型海绵状血管瘤常位于中颅凹底，并与海绵窦、硬脑膜、三叉神经半月节、岩骨嵴等结构紧密相连。
1.临床表现：临床多见的症状为头痛、一侧面部感觉缺失、复视、眼外展障碍和视力下降等。
2.CT表现：
1)病变为单发，鞍旁海绵状血管瘤体积大，呈圆形、类圆形或分叶状，边缘清晰。
2)病变多同时累及鞍旁和鞍内，病灶鞍旁部分大，鞍内部分小。
3)CT平扫病变呈等或稍高密度，密度均匀。
4)增强扫描病变呈非常显著强化。
5)病变内很少出血和钙化。
3.MRI表现：
1)鞍旁海绵状血管瘤体积大，呈圆形、类圆形或分叶状，边缘清晰。
2)MRI T1WI呈等或稍低于脑灰质信号，T2WI呈类似脑脊液高信号。
3)DWI呈等或稍低信号，但表观扩散系数(ADC)值明显高于正常脑实质。
4)增强扫描病变呈显著强化，呈“哑铃状”，部分突入鞍内。
【分析思路】
诊断依据：
1.患者为女性，43岁。
头痛、左侧面部感觉缺失、复视、眼外展障碍和视力下降等。
2.病变为单发，左侧鞍旁较大类圆形分叶状软组织肿块，边缘清晰。
3.CT平扫病变呈等或稍高密度，密度均匀，边缘清晰。
4.增强扫描病变呈显著强化。
早期强化不均匀，呈血窦状；后期均匀，强化程度显著。
5.MRI T1WI呈等或稍低于脑灰质信号，T2WI呈类似脑脊液高信号。
6.增强扫描病变呈显著强化，呈“哑铃状”，部分突入鞍内。
周围脑实质呈推移改变。
本例病灶表现典型，诊断时应考虑到鞍旁海绵状血管瘤可能。
鉴别诊断：
1.动脉瘤：鞍旁动脉瘤在MRI上表现为血管瘤流空效应，与海绵状血管瘤容易鉴别。
2.三叉神经瘤：通常沿三叉神经向后延伸到桥小脑角。
MRI T1WI 呈低信号，T2WI呈不均匀高信号，但不及海绵状血管瘤信号高，增强扫描强化程度不及海绵状血管瘤。
3.脑膜瘤：①CT平扫鞍旁脑膜瘤呈等或稍高密度，增强扫描明显强化，但强化程度不及海绵状血管瘤。
②MRI T1WI上脑膜瘤与鞍旁海绵状血管瘤信号相似，均为接近于脑灰质信号，但在T2WI上海绵状血管瘤呈很高信号，而脑膜瘤均呈稍高或等信号，所以T2WI呈很高信号是鞍旁海绵状血管瘤区别于脑膜瘤的重要征象。
③MRI增强扫描病变呈非常显著强化，类似于T2WI时的脑脊液信号，也不同于脑膜瘤的强化表现，是鞍旁海绵状血管瘤确定诊断的又一重要征象。