骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症
一、引起骨纤维异常增殖症的原因
骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。

骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关，但均未证实。

目前普遍认为本病不是真性肿瘤，在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损、骨皮质膨胀、骨皮质断裂、骨增粗增厚、骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失、骨质坚度减弱、常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。

二、骨纤维异常增殖症病理改变
血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。

镜下见：网状骨骨小梁的大小，形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中，此组织类似结缔组织化生的结果，骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔，骨小梁紧密排列形成骨网，骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振
光镜下呈网状而非板状，偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管，多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓，这可与骨化纤维瘤鉴别。

三、骨纤维异常增生症有哪些症状？
骨纤维结构不良也称骨纤维异常增生症，是一种骨内纤维组织呈局限性或广泛性异常增大的病变。

有单发性和多发性两种，多发性病变常合并皮肤色素沉着和内分泌障碍。

骨纤维异常增生症最常见的症状是骨缺损。

早期大多无症状，逐渐出现疼痛、肿胀、功能障碍和病理性骨折，并可出现多种肢体畸形，如髋内翻、膝内翻、膝外翻等。

多发性骨纤维异常增生症，还伴有以下症状：
①皮肤色素沉着：为棕黄色皮肤色斑，边缘不规则，边界清楚，大小不等，不隆起。

②性早熟：多见于女性，婴幼儿期即出现不规则阴道流血，并有第二性征出现。

③广泛骨质变化：可侵犯全身各骨，并出现各种畸形。

四、什么叫骨纤维异常增殖症
什么是骨纤维异常增殖症？骨纤维异常增殖症是一种病因不明，缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病，正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，出生后网状骨支撑紊乱或构成骨的间质分化不良所致。

五、骨纤维异常增殖症是怎么回事？
骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎，是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病是否为一真性肿瘤尚无定论，该病好发于儿童及青年、女性较多见，主要有三种类型：
①骨型骨纤维组织异常增殖症：多发于四肢长骨，也伴
发于扁平骨(颅骨、骨盆肋骨等)常多处骨质受累；
②单骨型骨纤维组织异常增殖症：多发生于颅面骨，以上颌骨多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切，常被误诊为上顷塞恶性肿瘤。

③艾布赖特综合征：由多骨型骨纤维组织异常增殖(称播散性纤维性骨炎)，皮肤色素沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等症状构成。

六、骨纤维异常增殖症的诊断方法
骨纤维异常增殖症的诊断应注意与下列疾病鉴别：
（孤立性骨囊肿、孤立性内生软骨瘤、骨巨细胞瘤）
骨化纤维瘤
近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病，前者临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨，女多于男，好发于15～26岁，X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明，镜下以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基
质中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。

嗜酸性肉芽肿
为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害，起源于网状内皮系统，常见于额骨、顶骨和下颌骨，多发于30岁以前，男性居多。

在组织学上，由浓密的泡沫组织细胞组成，伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞，组织细胞核含有小囊，嗜伊红细胞含有细小的空泡，巨细胞为郎罕型和异物型，这些细胞呈灶性集聚。

Gardner综合征
此综合征为侵犯上下颌骨、颅骨和偶见于长骨的多发性骨瘤，伴有肠息肉，皮样囊肿，纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。

巨型牙骨质瘤
通常累及下颌骨全部，可致骨皮质膨大，X线检查表现为浓密的块状堆积体，常起于遗传，在组织学上未发现感染源。

外生性骨瘤
副鼻窦恶性肿瘤及囊肿等，均应注意鉴别，以防误诊。

多骨型骨纤维异常增殖症
还应与甲状腺功能亢进、paget病、神经纤维瘤病及颌骨肥大症等相鉴别。

七、骨纤维异常增殖症要做什么检查？
影象学检查是常见的骨纤维异常增殖症的检查，对其诊断有特殊意义，根据X线表现本病分为三型：
①形性骨炎型：常为多骨型病变表现，其特点是颅骨增
厚，颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大，骨内板向板障和颅
腔膨入，增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓
密区并存，这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎
的表现，颅骨扩大和硬化，可从额骨扩大到枕骨，面部受
累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失，此型约占56%。

②硬化型：此型多见上颌肥厚，可致牙齿排列不整，鼻腔、鼻窦受压变小，上颌骨受累多于下颌骨，且多为单骨型，损害呈硬化或毛玻璃样外观。

相反，下颌骨损害多见于多骨型，表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线，此型约占23%。

③囊型：颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损，缺损从菲薄的硬化缘开始，其直径可达数厘米，孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿，多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian病，偶有数种X线类型出现于同一个体上，此型约占21%。

应用CT或MRI检查，能明确病变的位置和范围，且能显示与软组织的联系，定期检查可动态观察病变的发展程度，对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。

八、骨纤维异常增殖症的治疗方法
骨纤维异常增殖症尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能，鉴于骨纤维异常增殖症临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术。

但应密切随访观察，病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。

根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致功能障碍与美容缺陷之弊，保守的部分切除易于复发，其中单骨型为21%、多骨型可高达36%。

手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，原则上是尽可能彻底清除病变组织，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。

手术中，对儿童及病变广泛者，宜采用经口插管全麻，病变局限者亦可在局麻下切除。

手术切口有多种，可以根据病变情况选择应用：①
Caldwell-Luc法：适用于病变广泛累及上颌骨、鼻腔、眶下壁、筛窦和蝶窦者；②Weber-Fergusson法：适用于上颌骨、眶下壁、颧骨、硬腭及蝶筛窦广泛受侵的病人。

③颅—面联合进路：包括双额瓣或单额瓣+Weber—Fergusson切口，适用于原发于颅前窝底或鼻窦、眶壁并互为侵犯的广泛病变。

④Fish法：适用于病变原发于颞骨、外耳道、中耳、内耳、岩骨及颅中窝底受累者。

手术以平凿、圆凿或大刮匙分次切除为好，创面渗血较多，术中宜使用骨蜡止血和给予必要的输血，尤其是儿童更应注意。

骨纤维异常增殖症手术拟分两期进行把两期手术要点分别概括为“换头修面”和“换脸整容”
第一期手术将把病变的头盖骨全部切除，换成钛合金的头盖骨，因为患者现在的头盖骨骨纤维带有病变，单纯把增生的头骨削薄继续使用，术后很可能会再次增生，此外还要进行颌面部异常骨结构的切除与整复，施行颅眶重建，将突出的眼球回纳，整
复畸形外鼻和口唇以及头面部皮肤整形，通过第一期手术，患者五官将基本恢复正常。

第二期手术重点解决面部皮肤颜色不一致的问题，切除面部病变的皮肤，取自体带蒂皮瓣移植，对面部分区整容，使患者面部皮肤颜色基本达到一致，骨纤维异常增殖症手术切除预后良好，故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变，不要过份切除，以免发生意外。

普通治疗多采取病段切除后行带血管的骨瓣移植，搔刮后植骨等治疗，但是植骨后由于各种因素影响植骨存活，新植骨与囊壁的融合连接困难，难以修复，多骨型伴病理性骨折治疗就更为困难。

中药治疗骨纤维异常增殖症主要是调理内分泌，改善重建微循环，激活成细胞生长，，它能使囊腔和弥漫的骨溶解区逐渐修复，骨小梁由稀疏变为致密，骨皮质逐渐增厚，最新应用Ilizarov 技术，病灶段切除，自正常骨组织处延长再生能较快的彻底治疗骨纤维异常增殖症。

骨纤维异常增殖症手术切除预后良好，故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变，不要过份切除，以免发生意外。

自限性疾病：就是疾病在发生发展到一定程度后能自动停止，并逐渐恢复痊愈，并不需特殊治疗，只需对症治疗或不治疗，靠自身免疫就可痊愈的疾病。

如病毒感染、自身免疫性疾病等等。

常见的自限性疾病有：玫瑰斑疹、水痘、伤风感冒、亚急性甲状腺
炎。

患者XXX，女，28岁，主诉：右股骨截骨矫形术后10天。

现病史：患者于13年前因右大腿发育异常，病情继续发展，因病情加重，分别于2000及2001年在湖北恩施中心医院行“骨赘清除术”于2003年发展为“右股骨病理性骨折”，在湖北恩施州中心医院行“切口复位钢板内固定治疗”。

约1个月前，因右股骨近段增殖、形变较重，影响正常行走，患者于北京积水潭医院就诊，诊断为“骨纤维异常增殖症”，予以截骨矫形手术治疗，术后10在出院。

现为求进一步巩固治疗就诊于我院门诊，门诊以“骨纤维异常增殖症”收入院。

化验检查：总蛋白58.60（60-82）克/升;白蛋白33.4（34-54）克/升；。