骨纤维异常增殖症培训课件

骨纤维异常增殖症
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患者女性，40岁
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鉴别诊断
• 骨化性纤维瘤（骨纤维结构不良）
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✓ 丝瓜络型：病灶主要以粗大扭曲的骨小梁为主， 间以少量纤维组织，X线表现为患骨膨胀增粗， 皮质变薄，见沿纵轴方向走行的粗大骨纹。
✓ T1WI呈不均匀低信号，T2WI呈不均匀高信号， 增强不均匀轻度强化
✓ 硬化边在T1WI，T2WI及增强后均为极低信号
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Albright syndrome ）部分病例台并有皮肤 色素沉着及性早熟等内分泌异常
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其他分类
• 颅面骨纤维异常增殖症 • craniofacial fibrous dysplasia - skull and
facial bones alone • 家族性巨颌症 • cherubism - mandible and maxilla alone
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MR表现
FDB的病理成分是纤维和纤维样组织，纤维组织在T 1和T 2上均表现为低信号，然而FDB并非如此
在T1WI多为均匀低信号，如果坏死组织出血则为高信号 。
T2WI信号是可变的，如T2WI呈低信号说明有大量骨小梁 形成；如病灶坏死液化则T1WI为低信号、T2WI为高信号 ；病灶内的钙化骨化以及硬化性反应骨在T1WI、T2WI上 均为低信号，增强亦无强化。如T2WI呈高信号，其内有 散在的成骨细胞，表明病变的代谢活跃
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✓囊肿型：病灶主要为纤维组织或骨小梁混 合组成，X线常表现为边界清楚单囊或多囊 状透光区，内可见条索状骨纹及斑点状致 密影，周围可有硬化边
✓MR平扫典型囊肿在T1WI呈均匀低信号， T2WI为均匀高信号，增强边缘环形强化， 反映了组织学上主要以纤维组织占多数。
型发生于长骨较少。
病灶边界一般较清楚，无骨膜反应
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单骨型及多骨型
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CT表现
CT上表现为内含高于肌肉的软组织密度和 斑点状、絮状钙质样高密度影，反映增生 的纤维组织和纤维组织化骨。
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增强扫描:几乎所有的骨纤维异常增殖症均有程度不等的 强化，因在病灶中心及周边有丰富的小血管
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✓磨玻璃型：病灶主要以较多均一的纤维或 纤维骨样组织组成，X线表现为骨纹消失， 密度均匀或不均匀增高呈磨玻璃状。
✓MR平扫T1WI为均匀等信号，T2WI为较均 匀稍高信号，增强后中度均匀强化
(not true fibrous dysplasia)
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可发生于全身任何 骨骼，以四肢长管 状骨，尤以股骨最 多见，其次是肋骨 、颅面骨
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病理改变
组织学病变区主要由成熟度不同的纤维组 织和新生的组织按照不同比例组成，成骨 细胞和破骨细胞缺乏，成纤维细胞数量多 少不等。骨髓被纤维结蹄组织、梭形细胞 岛、软骨组织及化生的骨组织取代。
典型的组织学特征是细长弯曲的C型和Y型 纤维小梁埋入形态适中的细胞纤维基质中 。
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临床表现
临床上主要症状为轻微的疼痛不适，肿胀 以及局部的压痛，由于病变沿髓腔纵深发 展和骨软化，导致肢体过长和弯曲畸形。
本病ຫໍສະໝຸດ Baidu发生恶变，但是单发型FDB自发性 恶变极罕见
病变累计负重部位可以引起负重的畸形， 病理骨折。
• FDB较常见，在良性骨肿瘤和肿瘤样病变 中占8．8％ 。
• 是最常见的骨肿瘤样病变，占48．2％ 。
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骨纤维异常增殖症的发展是一个慢性过程 ，这个过程在出生前就已经开始
可发生于任何年龄，一般幼年时发病，至 儿童或青少年时才出现症状，成年后进展 缓慢
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分型
骨纤维异常增殖症可分为四个亚型 单骨型-monoostotic - single bone 单骨单发型 单骨多发型 多骨型-polyostotic - multiple bones McCune-Albright综合征（ McCune-
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定义
正常的骨组织被异常增生的不成熟网织骨及 纤维组织所取代的一种良性疾病，既往认为 本病是原始间叶组织发育异常，骨骼内纤维 组织异常增生所致，最新免疫组织化学法研 究证实，病变是因定位于gas蛋白上的一个基 因突变所致。
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• 骨纤维结构不良首次报道于1891年 • 1942年正式命名为骨纤维异常增殖症
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伴有病理性骨折
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X线表现
骨纤维异常增殖症X线表现因纤维组织增生程度、骨样组 织、新生骨小梁含量及成熟程度的不同而分为五型：
✓ a)磨玻璃型 ✓ b)囊肿型 ✓ c)丝瓜络型 ✓ d)虫噬型 ✓ e)硬化型 可数型改变并存，以一型改变为主；或单一型表现。后两
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• 患者男，19岁，主因下肢疼痛就诊
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患者女， 25岁，主 因右下肢 不适就诊
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影像学与骨纤维异常增殖症表现极易混淆，好发 于胫骨骨干中上段的前缘，少数可同时发生于腓 骨的中下段。病灶位于骨皮质内，呈溶骨性骨质 破坏，密度常不均匀，骨皮质变薄，內缘消失， 髓腔变窄，病变部位无疼痛感，但略增粗，常向 前轻度弯曲，无软组织肿块。
✓ 骨纤维异常增殖症在组织学上其不成熟骨小梁周 围无成骨细胞包绕，亦即为裸露骨小梁；骨纤维 结构不良亦称骨化性纤维瘤，组织学上与前者不 同的是骨小梁周围有成骨细胞围绕，亦即为包裹 小梁。
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骨化性纤维瘤是一种少见的原发性良性骨肿瘤， 可累及全身骨骼，其中85%累及面骨，以下颌骨多 见，长管状骨少见。好发部位为胫腓骨，仅占原 发性骨肿瘤的0.7%