上颌骨纤维组织异常增殖症
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上颌骨纤维组织 异常增殖症
山西医科大学第一医院
概 述
目前病因未明，但大多数文献资料报道倾向 于成骨的间充质发育异常。有的观点认为多 骨型骨纤维组织异常增殖症可能与先天性骨 异常发育有关，单骨型骨纤维组织异常增殖 症则可能是局部外伤引起，纤维变性乃发生 于外伤后的一种骨局部修复反应。另外，感 染、肿瘤、局部血液循环障碍，内分泌失调 等诸因素有关。
病 理
骨髓腔中纤维组织增殖，致正常骨组织消失。表现 为增殖的纤维组织间有排列不规则，大小不一、数 量不等的骨样组织及骨化小梁，偶尔伴软骨化。纤 维组织细胞呈梭形或卵圆形，排列成束状或旋涡状， 有时细胞甚少，仅有大量胶原纤维。在纤维组织中 可发现多形核巨细胞，成纤维细胞或破骨细胞。发 生髓质出血，则可能在肿块内出现骨囊肿。
治 疗
单骨型骨纤维组织异常增殖症，以手术治疗为主的占大多数。 激光手术时应根据术前拍摄的X线片，对肿瘤进行体积测量。 力求术中不应无原则地广泛切除骨质或重要器官（如眼球、牙 槽骨），以求“根治”。 激光手术切除骨纤维组织异常增殖症与常规手术切除法相比， 对周围正常组织损伤轻。不论手术方法各异，但手术的目的在 于尽可能地彻底清除病变组织，而且手术不能象切除恶性肿瘤 时那样采用大面积手术法。由于面部骨纤维组织异常增殖症手 术对保持面容很重要，因而力求达到整容及恢复受累器官的生 理机能。可根据肿块的大小及侵犯部位，选择不同的手术径路。 对上颌骨的骨纤维组织异常增殖症，尽可能采用唇龈沟切口以 切除病变组织。
术后处理
术后给予常规抗菌消炎药口服、肌注或静脉 给药，大剂量维生素C及其它维生素类制剂 连用2周，对术后修复较好。 术后24小时疼痛较重者可冷敷面部，后改用 热敷。配合止痛药解除疼痛。 加强营养，促进伤口愈合有极积的作用。术 后一周拆线。
Hale Waihona Puke Baidu
临床分型
一般分三型：①多骨型（polyostotic）骨纤维组织 异常增殖症，多处骨质受犯，多发于长骨，扁骨也 可发病。②单骨型骨纤维组织异常增殖症，单独一 处骨质受犯。颅面骨及肋骨多发。③艾布赖特氏症 候群（Albright's syndrome）由多骨型骨纤维组织 增殖，皮肤色素沉着及内分泌障碍等因素组成。而 在临床上，单骨型骨纤维组织异常增殖症与耳鼻喉 科关系较密切。
激光手术
上颌骨发病可做唇龈沟切开，切口直接用CO2激光聚焦（术 前应罩外护套）或Nd：YAG激光切开，并直达骨膜可减少 出血，用剥离子向增殖肿块剥离骨膜，牵开暴露充分，在增 殖灶用激光切开，根据照片所见骨影，激光做180°半圆切 割，在切除大多数增殖灶后激光对残基组织汽化。区分正常 与异常组织不明，用无菌盐水纱条清洗切开的腔内壁，寻找 残留骨纤维组织异常增殖灶，同法汽化或炭化，直致彻底清 除完毕。在他处的骨纤维组织增殖症手术时切口应按需要切 开。激光切开皮肤留下刀痕较明显，除颜面皮肤外，都可用 激光逐层按解剖结构切开。皮肤切口缝合用无创缝合针，对 术后恢复美容有良好作用。
激光术前准备
手术用CO2激光及Nd：YAG激光联合治疗。启动水 循环，高压充电，调节输出正常，备用。CO2激光 功率25W，Nd：YAG激光功率40W，石英光刀头削 去外保护层2mm，外套带刮匙手柄（见图11）。手 术严格无菌，根据骨纤维组织异常增殖症发生部准 备辅助手术器械，打包高压消毒。 麻醉：选择局部麻醉，上颌骨骨纤维组织异常增殖 症按上颌窦根治术式麻醉。
上颌骨纤维组织异常增殖症
颌骨骨膜增生
诊断
发病以青少年占绝大多数，肿块质硬。就诊前的病 史较长，面部肿块发现达数年之久，局部无疼痛及 出血等。生化检测可发现血中碱性鳞酸酶增高。X 光拍片见骨影膨大、增宽、变形。其表现有：①表 现为局限性或广泛性均匀致密骨质阴影，呈硬化型。 ②囊肿型表现呈圆形或椭圆形透亮区，周围有硬化 边缘。③混合型表现为在阴影中，既有致密骨质又 有透亮区。 除局部表现及X线片特征外，应对肿块行活组织检 查，以明确诊断。
临床表现
缓慢进行性局部肿块，由肿块压迫邻近器官 所产生的各种畸形及机能障碍。 病变在上颌或下颌，局部可发生畸形。骨纤 维组织异常增殖症侵犯鼻窦及鼻腔，出现鼻 塞、鼻分泌物多，鼻中隔偏曲。 增殖异常组织发生的部位各异、临床产生的 症状及体征不尽相同。
上颌骨纤维组织异常增殖症
上颌骨纤维组织异常增殖症
山西医科大学第一医院
概 述
目前病因未明，但大多数文献资料报道倾向 于成骨的间充质发育异常。有的观点认为多 骨型骨纤维组织异常增殖症可能与先天性骨 异常发育有关，单骨型骨纤维组织异常增殖 症则可能是局部外伤引起，纤维变性乃发生 于外伤后的一种骨局部修复反应。另外，感 染、肿瘤、局部血液循环障碍，内分泌失调 等诸因素有关。
病 理
骨髓腔中纤维组织增殖，致正常骨组织消失。表现 为增殖的纤维组织间有排列不规则，大小不一、数 量不等的骨样组织及骨化小梁，偶尔伴软骨化。纤 维组织细胞呈梭形或卵圆形，排列成束状或旋涡状， 有时细胞甚少，仅有大量胶原纤维。在纤维组织中 可发现多形核巨细胞，成纤维细胞或破骨细胞。发 生髓质出血，则可能在肿块内出现骨囊肿。
治 疗
单骨型骨纤维组织异常增殖症，以手术治疗为主的占大多数。 激光手术时应根据术前拍摄的X线片，对肿瘤进行体积测量。 力求术中不应无原则地广泛切除骨质或重要器官（如眼球、牙 槽骨），以求“根治”。 激光手术切除骨纤维组织异常增殖症与常规手术切除法相比， 对周围正常组织损伤轻。不论手术方法各异，但手术的目的在 于尽可能地彻底清除病变组织，而且手术不能象切除恶性肿瘤 时那样采用大面积手术法。由于面部骨纤维组织异常增殖症手 术对保持面容很重要，因而力求达到整容及恢复受累器官的生 理机能。可根据肿块的大小及侵犯部位，选择不同的手术径路。 对上颌骨的骨纤维组织异常增殖症，尽可能采用唇龈沟切口以 切除病变组织。
术后处理
术后给予常规抗菌消炎药口服、肌注或静脉 给药，大剂量维生素C及其它维生素类制剂 连用2周，对术后修复较好。 术后24小时疼痛较重者可冷敷面部，后改用 热敷。配合止痛药解除疼痛。 加强营养，促进伤口愈合有极积的作用。术 后一周拆线。
Hale Waihona Puke Baidu
临床分型
一般分三型：①多骨型（polyostotic）骨纤维组织 异常增殖症，多处骨质受犯，多发于长骨，扁骨也 可发病。②单骨型骨纤维组织异常增殖症，单独一 处骨质受犯。颅面骨及肋骨多发。③艾布赖特氏症 候群（Albright's syndrome）由多骨型骨纤维组织 增殖，皮肤色素沉着及内分泌障碍等因素组成。而 在临床上，单骨型骨纤维组织异常增殖症与耳鼻喉 科关系较密切。
激光手术
上颌骨发病可做唇龈沟切开，切口直接用CO2激光聚焦（术 前应罩外护套）或Nd：YAG激光切开，并直达骨膜可减少 出血，用剥离子向增殖肿块剥离骨膜，牵开暴露充分，在增 殖灶用激光切开，根据照片所见骨影，激光做180°半圆切 割，在切除大多数增殖灶后激光对残基组织汽化。区分正常 与异常组织不明，用无菌盐水纱条清洗切开的腔内壁，寻找 残留骨纤维组织异常增殖灶，同法汽化或炭化，直致彻底清 除完毕。在他处的骨纤维组织增殖症手术时切口应按需要切 开。激光切开皮肤留下刀痕较明显，除颜面皮肤外，都可用 激光逐层按解剖结构切开。皮肤切口缝合用无创缝合针，对 术后恢复美容有良好作用。
激光术前准备
手术用CO2激光及Nd：YAG激光联合治疗。启动水 循环，高压充电，调节输出正常，备用。CO2激光 功率25W，Nd：YAG激光功率40W，石英光刀头削 去外保护层2mm，外套带刮匙手柄（见图11）。手 术严格无菌，根据骨纤维组织异常增殖症发生部准 备辅助手术器械，打包高压消毒。 麻醉：选择局部麻醉，上颌骨骨纤维组织异常增殖 症按上颌窦根治术式麻醉。
上颌骨纤维组织异常增殖症
颌骨骨膜增生
诊断
发病以青少年占绝大多数，肿块质硬。就诊前的病 史较长，面部肿块发现达数年之久，局部无疼痛及 出血等。生化检测可发现血中碱性鳞酸酶增高。X 光拍片见骨影膨大、增宽、变形。其表现有：①表 现为局限性或广泛性均匀致密骨质阴影，呈硬化型。 ②囊肿型表现呈圆形或椭圆形透亮区，周围有硬化 边缘。③混合型表现为在阴影中，既有致密骨质又 有透亮区。 除局部表现及X线片特征外，应对肿块行活组织检 查，以明确诊断。
临床表现
缓慢进行性局部肿块，由肿块压迫邻近器官 所产生的各种畸形及机能障碍。 病变在上颌或下颌，局部可发生畸形。骨纤 维组织异常增殖症侵犯鼻窦及鼻腔，出现鼻 塞、鼻分泌物多，鼻中隔偏曲。 增殖异常组织发生的部位各异、临床产生的 症状及体征不尽相同。
上颌骨纤维组织异常增殖症
上颌骨纤维组织异常增殖症