上颌骨纤维组织异常增殖症
浅谈骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症一、引起骨纤维异常增殖症的原因骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。
骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关，但均未证实。
目前普遍认为本病不是真性肿瘤，在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损、骨皮质膨胀、骨皮质断裂、骨增粗增厚、骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失、骨质坚度减弱、常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。
二、骨纤维异常增殖症病理改变血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。
镜下见：网状骨骨小梁的大小，形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中，此组织类似结缔组织化生的结果，骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔，骨小梁紧密排列形成骨网，骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状，偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管，多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓，这可与骨化纤维瘤鉴别。
三、骨纤维异常增生症有哪些症状？骨纤维结构不良也称骨纤维异常增生症，是一种骨内纤维组织呈局限性或广泛性异常增大的病变。
有单发性和多发性两种，多发性病变常合并皮肤色素沉着和内分泌障碍。
骨纤维异常增生症最常见的症状是骨缺损。
早期大多无症状，逐渐出现疼痛、肿胀、功能障碍和病理性骨折，并可出现多种肢体畸形，如髋内翻、膝内翻、膝外翻等。
多发性骨纤维异常增生症，还伴有以下症状：①皮肤色素沉着：为棕黄色皮肤色斑，边缘不规则，边界清楚，大小不等，不隆起。
②性早熟：多见于女性，婴幼儿期即出现不规则阴道流血，并有第二性征出现。
③广泛骨质变化：可侵犯全身各骨，并出现各种畸形。
[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）
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[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）骨纤维异常增殖症【概述】骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）又称骨纤维结构不良，目前病因不明，是由于原始间叶组织发育异常，大量增殖的纤维组织代替了正常骨组织，最终形成编织状骨为特征，可单一或多个骨骼发生，如果合并骨骼系统以外的内分泌症状，如皮肤色素沉着及性早熟等内分泌紊乱则称为Albright综合征。
男性略多于女性，好发于青少年，11~20岁为发病高峰。
本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变。
【病理】肉眼所见：一般病变骨呈膨胀性改变，正常髓腔结构消失，呈灰色或灰红色，由于病变组织内部纤维组织和骨组织比例不同，质地不同。
镜下所见：纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。
纤维组织细胞长，核染色深，有较多致密的胶原纤维，血管较少。
【临床表现】本病临床分为单骨型、多骨型、Albright综合征，以单骨型多见；颅底以下颌骨、颞骨、枕骨为好发部位。
临床表现依发病部位及病变范围不同而异。
颅面骨骨纤维异常增殖症可导致颅底结构变形及其孔道变窄而出现相应症状，可表现为无痛性骨性隆起，颅神经受压，累及眼眶、视神经管、鼻窦等出现突眼、视力下降、鼻塞等。
一般多骨型发病较早，多见于10岁前；Albright综合征常在3岁前发病，内分泌症状主要为性早熟，表现为月经来潮过早，乳房、阴毛过早；男性表现为外生殖器发育超常，性欲亢进，垂体功能亢进、皮肤色素沉着。
实验室检查，血清钙、磷多正常，碱性磷酸酶在多骨型及Albright综合征可有升高。
本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变，囊变及动脉瘤样骨囊肿常引起受累颅底骨异常膨大变形。
本病常恶变为骨肉瘤、软骨肉瘤、成骨肉瘤、纤维肉瘤、巨细胞肉瘤和未分化肉瘤等。
目前认为恶变多与外伤或放射治疗有关。
【影像学表现】CT：外板和板障的骨质膨胀、增厚和囊状改变，外板变薄膨出。
颌骨血管瘤、颌骨骨化性纤维瘤影像诊断
颌骨血管瘤的MRI表现
T1WI病灶为低信号，部分病灶内含有脂肪呈高信号。 T2WI呈非常高信号，病灶内存在低信号纤维隔。 增强后病灶明显强化。
病例
患者，女，13岁 病史：发现右下颌骨肿大膨隆10月，无疼痛不适，无下唇
偏斜、麻木，无皮表破溃、流脓，无畏冷发热。 体检：右下颌骨肿大膨隆，触及肿物2cmX2cm，质中，张
口度3.5cm，右下颌双尖牙区前庭沟浅，局部膨隆。
病理诊断：（右下颌骨）符合中心性血管瘤
诊断与鉴别诊断
本病发生率低，局部活检或拔牙可导致致命出血。 CT及MRI增强扫描对诊断帮助较大。
颌骨骨化性纤维瘤 概述
颌骨骨化性纤维瘤（ossifying fibroma）起源于颌 骨内成骨性纤维组织。
颌骨血管瘤、颌骨骨化性纤维瘤
解剖
上颌骨
颜面部中心 左右各一，对称 参与构成眼眶底、口腔顶、鼻腔底、 颞下窝和翼腭窝、眶下裂。
下颌骨
单一 颌面部骨中唯一能动者 分一体两支
解剖
解剖
概述
颌骨血管瘤（mandibular hemangioma）源于颌骨中央的海 绵状骨组织内的血管内皮细胞。
按组织学形态可分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤和蔓状血管 瘤。
临床多为毛细血管瘤和海绵状血管瘤两种混合型；其组织学 结构特点为海绵状窦腔与毛细血管网混合组成。
蔓状血管瘤中有较大的动脉血输入。
临床表现
发病率较低，多见于下颌骨中心部，可侵及升支。 临床多数在20岁左右出现症状。 表现为颌骨缓慢生长的无痛性肿块，可造成面部畸形。 患区牙齿反复自发性出血，牙齿可发生松动、移位，拔
• 高低混合密度
• 与正常组织分界清楚，硬 化边，蛋壳样。
• 单发
• • 表现多样：囊状膨胀性、 磨玻璃样、丝瓜瓤样、虫 蚀样。弥漫性膨胀，与正 常组织分界不清。
骨纤维异常增殖症
影像表现
CT: ①呈磨玻璃样改变,表现为病变区正常骨纹理消 失,密度均匀一致增高,呈磨玻璃状; ②囊状膨胀性改变,在磨玻璃样改变的基础上,表 现为多个球形或卵圆形囊状低密度区,边缘清 晰,周围为致密骨包绕; ③硬化性改变,表现为局限或广泛性骨硬化。以 上几种改变可以混合存在。 ④颅骨主要表现为内外板和板障的骨质膨大、增 厚或囊状改变，常见的为颅骨面不对称增大呈 极高密度影
临床表现：
1、进展缓慢，常数年至数十年不等。
2、成年后更缓慢或基本稳定。 3、一旦生长加快、疼痛剧烈，注意恶变可能。
病理与影像:
①磨玻璃状密度增高:病理检查纤维组织减少而 化生为不成熟的骨小梁,表现为正常骨纹消失, 髓腔闭塞,密度如磨玻璃样。 ②囊状膨胀:病理上以纤维组织为主,有少量的骨 样组织和不成熟的骨小梁。病灶中有大的含液 囊腔时影像学表现为单囊或多囊透亮区,伴骨 质膨胀。 ③丝瓜瓤状改变:病理上由于病灶骨质修复、骨 纹的硬化,仅含少量纤维组织,骨小梁粗大扭曲 不规则,常沿骨纵轴分布,呈丝瓜瓤状。
约可分为单 骨型、多骨型及Albright综合征
Albright综合征：本病同时并发皮肤色素沉着、 性早熟。
另外，有关其命名，在WHO（2002）新的骨肿瘤和肿 瘤样病变分类中，骨的纤维结构不良和骨纤维结构 不良归入“其他”部分，两者不但名称极其相似， 而且影像学表现及组织学改变也都非常类似；然而 两者并非完全相同，具体表现在组织学上的特征性 差异：骨的纤维结构不良在组织学上其不成熟 骨小梁周围无成骨细胞包绕，亦即为裸露骨小梁； 骨纤维结构不良亦称骨化性纤维瘤，组织学上与前 者不同的是骨小梁周围有成骨细胞围绕，亦即为包 裹小梁。虽然两者所指不同，但影像学都无法区分， 常根据发病部位———骨纤维结构不良好发于胫骨 前缘皮质及颌骨，而骨的纤维结构不良可发生于全 身骨作为鉴别点，两者的准确区分依赖于组织学
筛蝶窦骨纤维异常增殖症1例报告
筛蝶窦骨纤维异常增殖症1例报告发表时间：2011-11-25T10:12:55.233Z 来源：《中外健康文摘》2011年第31期供稿作者：卢江洪[导读] 骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia，FD)又称骨纤维结构不良，属于骨内纤维组织增生型病变的一种。
卢江洪（江苏省金坛市金城镇卫生院 213200）【中图分类号】R68【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）31-0185-02骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia，FD)又称骨纤维结构不良，属于骨内纤维组织增生型病变的一种，以骨纤维组织变性、发育紊乱、异常增生为特征的肿瘤样疾病。
颅面骨是其好发部位，但原发于筛蝶窦罕见。
我院收治1例筛蝶窦骨纤维异常增殖症患者，对其临床经过及治疗方法报告如下。
1 临床资料43岁男性，因头痛一月于2008年09月8日入院。
14年前曾有右颌面部外伤史，家族中无类似疾病史。
查体：全身皮肤未见色素沉着，右侧颌面部见瘢痕，鼻中隔居中，右鼻腔外侧壁相当于中鼻道部位可见膨隆，表面黏膜完整、光滑，触之质硬。
CT：右筛窦蝶窦可见磨砂玻璃样组织密度影，右眼眶内侧壁外移，挤压眶内容物，向上侵及颅底，向后方侵及蝶窦及蝶骨体，视神经管稍变窄（图1）。
图1 鼻窦CT冠扫（骨窗）右筛窦蝶窦可见磨砂玻璃样组织密度影。
治疗经过：患者行右鼻侧切开径路肿物切除术。
自右鼻侧切开达骨质，咬骨钳咬除右侧鼻骨、上颌骨额突及额骨鼻突，进入筛窦见质硬肿物，凿除表面骨皮质后，其内为较疏松的骨质。
除颅底及视神经管处保留薄层骨质外，其余均去除。
术腔填入碘伏纱条，缝合包扎。
病理诊断为骨纤维异常增殖症（图2）。
术后9天病愈出院。
右鼻嗅觉减退，无脑脊液鼻漏、视觉改变等并发症出现。
图2 （HE染色 100）切片见不规则骨小梁，骨小梁间血管扩张、充血，纤维组织增生，骨小梁周围未见骨母细胞围绕。
2 讨论Lichenstein于1938年第一次报道骨纤维异常增殖症。
上颌骨骨纤维组织异常增殖症16例
刮 匙 逐 次 切 除 病 变 骨 质 ， 除 范 围及 深 度 以健 侧 颜 面 部 为 参 切
考 ，利 用 骨 钻 或 骨 锉 进 行 磨 削 塑 型 ， 变 组 织 尽 量 多 铲 除 一 病
程 度 等 因素 ， 泛 性 根 治 切 除 可导 致 永 久 性 面 部 畸 形 ， 面 部 广 颌 术 后 患 者 面 形得 到极 大 改 观， 能 恢 复 较 满 意 。 有 病 例 功 所
术 后病 理检 查 为 骨纤 维 异 常增 殖 症 。 口 甲级 愈 合 ， １例 发 切 无 生 骨髓 炎 。颜 面 畸形 矫 正 较 满 意 ， 球 复 位， 视 力 障 碍 ， 眼 无 咬颌
并 颧 骨 受 累 ， Ｔ扫 描 １ Ｃ ４例 ， 上 颌 骨 骨 异 常 增 厚 ， 变 边 界 示 病 不 清楚 ， 颌 窦 窦 腔 变 窄 。 上 １２治 疗 方 法 ． 麻 醉选 择 ： 管 插 管 全 麻 ｌ 例 ， 麻 ５例 。行 气 １ 局
３２诊 断 与鉴 别 诊 断 综 合 分 析 病 史 、 变 部 位 、 征及 ｘ 线 ． 病 体
致 持 平 或 多 切 除 一 些 ， 量 彻 底 清 除 病 变 组 织 ， 则 有 ２ ％ 尽 否 ０
些 。术 中见 病 变 骨 质 疏 松 ， 似 泥 沙样 ， 周 围正 常 骨 质 分 界 类 与
不清楚。
２ 结 果
效 ， 疗 可 促 使 本 病 恶 变 导 致 骨 肉瘤 形 成 故 本 组 无 一 例选 放 ， 择放疗 。 目前 本病 的 治 疗 方 法 仍 为 手 术 治 疗 ， 术 切 除 的 目的 手 在 于 切 除 病 变 组 织 ， 治 畸 形 和恢 复受 累 器 官 的 生 理 功 能 ， 矫 故 不 宜 过 分 切 除 。 手 术 切 除 应 考 虑 患 者 年 龄 、 变 部 位 及 畸形 病
骨纤维异常增殖症的研究进展
骨 可 同 时存 在 ． 具 特 征 的是 骨 小 梁 周 边 有 成 骨 细 胞 排 列 最
变， 表现为骨髓腔膨胀并 见斑点状骨化 和钙化影 （ ） ３ 丝瓜
络 状 改 ． 见 于 骨 十 平 行 的 粗 大 扭 曲的 骨 小 梁 呈 丝 瓜 络 状 可 （ ） 蚀状 改变 ， 骨 性 改 变 边缘 锐利 如虫 蚀 状 ４虫 溶 、 颌 骨 Ｆ Ｂ的 ｘ 线可 表现 为 透 射性 改 变 ．又 称 囊 样 型 ： Ｄ 阻 射 性 改 变 ， 括 “ 皮 样 ” 、 玻 璃 样 型 及 硬 化 型 ： 射 包 橘 毛 透 及 阻射 混 合 型 改 变 等 ： 表 现 与 Ｘ射 线 相 似 ． 点 为 可 克 优 服平 片 『多 种 组 织 结 构 重 叠 的 缺 陷 ． 较 好 地 显 示 病 变 的 ｝ １ 能 细 节 、 界 和 累 及 范 围 （ ４ ５ 边 ．） 。ＭＲ 不 能 准 确 显 示 骨 Ｉ 质 改 变 ．对病 变 的 定 性 限 度 较 大 ．但 可 观 察 病 灶 周 围 骨 髓
众 多 研 究 结 果 证 实 Ｆ Ｂ是 激 发性 Ｇ 蛋 白 ｑ亚 基 突 变 Ｄ 所致 Ｇ蛋 白 （ ｕ ｎ ｅｎｃｅｔ ｅｂｎｉｇｐｏｅ ｓ 是调 节 腺 Ｇ ａｉ ｕｌｏ（ —ｉｄｎ ｒ ｉ ） ｎ ｉ １ ｔｎ 苷 酸 环 化 酶 （ｄｎｌｔ ｃｃ ｓ ． ｃ 活 性 的膜 蛋 白 ． ａｅ ｙ ｅ ｖｌ ｅＡ ） ａ ａ Ｇ蛋 白分
０ ０ ３ ６ ５ ２ —８ ８ ２ ３ １
中华 口腔 医学研 究 杂志 （ 电子 版 ） ０８年 １ ２０ Ｏ月第 ２卷第 ５ Ｃ ｉ ＪＳ ｍ ｔ ｅ（ ｌ ｔｎｃＶ ｒｏ ）Ｏ ｔｂｒ ０ ８Ｖ １ ， ０５ 期 ｈｎ ｔ ａ０ Ｒ ｓＥｅ ｒ ｉ ｅ ｉ ， ｃ ｅ ０ ， ０２ Ｎ ． ｏ ｌ ｃｏ ｓｎ ｏ ２ ．
骨纤维异常增殖症—搜狗百科
骨纤维异常增殖症—搜狗百科定义疾病名称:骨纤维异常增殖症所属部位:全身就诊科室:骨科症状体征:头痛分类骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎，是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病，是否为一真性肿瘤尚无定论。
该病好友于儿童及青年，女性较多见，主要有三种类型：①多骨型：骨纤维组织异常增殖症;多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨(颅骨、骨盆、肋骨等)，常多处骨质受累;②单骨型：骨纤维组织异常增殖症;多发生于颅面骨，以上颌骨多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切，常被误诊为上顷塞恶性肿瘤。
③艾布赖特综合征(Albright’ssyndrome)：由多骨型骨纤维组织异常增殖(称播散性纤维性骨炎)、皮肤色素沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等症状构成。
骨纤维组织异常增殖症为缓慢进行性局部肿块，因肿块压迫邻近器官组织，产生各种机能障碍与畸形，从而出现临床症状：(1)病变在上颌下颁者，以颜面变形为主要表现。
(2)侵犯鼻窦和鼻腔者，与鼻炎、鼻窦炎症状相似，可出现鼻塞、鼻分泌物增多，重者可致鼻中隔偏曲等。
(3)侵犯颗骨可发生耳后、外耳道局部隆起变形、中耳炎、听力障碍及面瘫等症状。
(4)侵入眶内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状，这是由于泪道及眼球受压所致。
(5)侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常咬合关系，有时咀嚼时可出现颗领关节疼痛。
(6)侵犯颅内者虽极少见，但因可引起颅内压增高及脑神经受侵症状，对患者危害较大。
本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25％，占全部良性骨肿瘤的7％。
单骨型约占70％，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30％，多骨型伴内分泌素乱者约占3％。
病因引起骨纤维异常增殖症的原因骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。
骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关。
但均未证实。
目前普遍认为本病不是真性肿瘤。
在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损，骨皮质膨胀，骨皮质断裂，骨增粗增厚，骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失，骨质坚度减弱，常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。
上颌骨骨纤维组织异常增殖症12例
［ ｙｗ ｒ ｓ Ｂ ｎ ｉｅ ｓｓ Ｍ ａ ｉ ａ Ｆ ｂｏ ｓｄ ｓ ｌｓ Ｋｅ ｏ ｄ ］ ｏ ｅｄｓａ ｅ ； ｘ ｌ ｝ ｉｒ ｕ ｙｐ ａｉ ｌ ａ
骨 纤 维 组 织 异 常 增 殖 症 是 一 种 以 骨 纤 维 变 性 为 特 征 的 骨 骷 系 统 疾 病 ， 骨 型 骨 纤 维 组 织 异 常 增 殖 症 单
Ｆ ｂｏ ｓ ｙ ｐａ ｌ ｆ ｈ ｐ ｅ ａ ｂ ｎ ｓ Ａ ｒ ｐ ｒ ａ ２ ｃ ｓ ＺＨＡＮＧ Ｙ ｕ ｌ ｎ ． Ｔｈ ｉｄ Ｍ ｉｅｓ ｉｒ ｕ ｓ ｌｓ ｏ ｅ ｐ ｒ￣ｗ ｏ ｅ ｅ ｏ ｔ ｆ１ ｅ ． ｄ ａ ｔ ｕ ｏ －ｉ ｇ （ ｅ ａ Ｔｈｒ ｎ ｒ ’Ｈｏｐ ｓｉ
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颌骨疾病—颌骨的非肿瘤性疾病(口腔组织病理)
20
勒－雪病
➢ 为急性播散型 ➢ 发病多为3岁以内的婴幼儿，病程为急
性或亚急性 ➢ 可广泛累及内脏器官，病情较重，预后
欠佳
21
颌骨的非肿瘤性疾病——小结
➢ 巨颌症 ➢ 骨纤维异常增生症（纤维结构不良） ➢ 朗格汉斯细胞组织细胞增生症
22
13
嗜酸性肉芽肿
➢ X线可见溶骨性破坏或呈穿凿性破坏，边界不清楚
14
病理表现
➢ 病变主要由朗格汉斯细胞、嗜酸性粒细 胞和其它炎症细胞组成
➢ 朗格汉斯细胞胞浆境界不清，嗜酸性， 核呈圆形或卵圆形，折叠呈分叶状，有 明显核沟，有时可见同类细胞的多核巨 细胞
15
16
➢ 郎格汉斯组织细胞成片增生，夹杂散在的嗜酸 性粒细胞
➢ 可以单发或多发，侵犯骨、淋巴结、皮肤及 其他器官
➢ 包括： • 嗜酸性肉芽肿 似，但临床表现和预后 不同
12
嗜酸性肉芽肿
➢ 慢性局限型 ➢ 好发于儿童及青少年，男性多见 ➢ 病变多发于骨内，颅骨、下颌骨、肋骨是
最常受累部位
➢ 通常为单骨性损害，口腔病变常见于下颌 骨和牙龈，表现为牙龈肿胀、溃疡、颌骨 肿大、疼痛及牙齿松动
➢ 早期病损含丰富成纤维细胞，且常呈漩涡状，骨 很少，随着病损发展，骨量增加而细胞和纤维成 分减少
➢ 病损周边部与正常骨无明显分界线
10
低倍镜观： 由增生的纤维组织和不规则骨小梁 构成，骨小梁纤细，排列无定向
高倍镜观： 病变骨小梁周围无成排的成骨细 胞，有时可见破骨细胞（箭头）
11
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
➢ 多灶性出血灶及少量炎症细胞
5
➢ 纤维组织增生伴血管扩张，出血，有多核 巨细胞围绕血管分布
上颌骨骨纤维异常增殖症手术治疗策略
骨纤 维异 常增殖症 ， 目前 多主 张以手术治 疗。 传统 Ｃ ｌ ｅ — ｃ术式和 鼻 内镜相结合 可彻底 清除病变组织 ， ａｄ ｌｌ ｗ ｌｕ 以 达到整容和恢 复受 累器官生理功能 的效 果。
关键 词 骨 纤维异常增殖症 ； 鼻 内镜 ； 手术策略
骨 纤 维异 常 增 殖 症 （ ｓ ｏ ｙｐａｉ ｆ ｒｓ ） 名 ｏｔ ｄ ｓｌｓ ｂｏａ 又 ｅ ａ ｉ 纤 维 性 骨 结 构 不 良（ｉｒｕ ｙｐａｉ ｏ ｏ ｅ ， 一 ｆ ｏ ｓｄ ｓｌｓ ｆ ｎ ） 是 ｂ ａ ｂ
１ 资 料 与方 法
１１ 一 般 资料 ．
３ 例 骨纤 维 异 常增 殖 症 患 者 中 ， １
男 １ ７例 ， １ 女 ４例 ； 龄 １ 年 ３～２ ９岁 ， 均 ２ ． 。 平 １６年 。其 中 ：９例 患 者 自 ２ 诉 一 侧 颜 面部 进 行 性 无 痛 性 膨 大 畸形 ；３例 表 现 ２
种 病 因不 明 、 展 缓慢 的局 限 性 良性 骨纤 维组 织 疾 进 病 …。其 病 变 特 征 为骨 骼 系 统 的骨 纤 维 变性 ， 一 非
真性肿瘤 ， 而是一种发育异常。本病好发于儿童和 青 春期 患 者 。 骨纤 维 异 常增 殖 症 病理 改 变 表 现为 骨 髓腔 中纤维组织增殖 ， 使正常骨组织消失。增殖 的 纤 维 组 织 间有 排 列 不 定 、 小 不 一 、 量 不 等 的骨 大 数 样 组织 及 边缘 无 骨 母 细胞 围绕 之 骨化 小 梁 ， 伴 软 偶 骨 形成 。纤 维组 织 细胞 成 梭 形 或 卵 圆形 ， 大 量 胶 有 原纤 维 。本病 临 床并 非 罕 见 ， 骨 型 骨纤 维 异 常增 单 殖症与耳鼻咽喉科关系密切 ， 常被误诊 为上颌骨恶 性 肿瘤 。笔 者 回顾 性 分 析我 科 １９ — ０ ９年 ３ ９ １ ２０ １例 上颌骨骨纤维异常增殖症患者 ， 试图从手术治疗策 略 加 以分 析 ， 现报 告 如 下 。
骨纤维异常增殖症的X线分析
骨纤维异常增殖症的X线分析摘要：目的：观察分析骨纤维异常增殖症的X线影像特点，为骨纤维异常增殖症诊断提供参考。
方法：回顾分析2011年-2013年经我院手术治疗的68例骨纤维异常增殖症患者的X线影像，分析其X线特点。
结果：骨纤维异常增殖症的X线影像可以分为4种典型特点：毛玻璃样改变；囊状骨破坏；丝瓜瓤样改变；虫蚀样骨破坏。
结论：X线可以准确地发现骨纤维异常增殖症影像变化，对骨纤维异常增殖症的诊断具有重要意义。
关键词：骨纤维异常增殖症；X线特点；临床分析骨纤维异常增殖症是一种骨纤维组织发生异常改变的骨纤维病变，其病变缓慢，但现代临床对其病因还没有明确诊断。
通常是由于正常的骨组织被异常吸收，引起骨纤维异常增生[1]。
骨纤维异常增殖症是一种良性肿瘤样病变，男性患病率高于女性，最常见于青少年。
患有此病的患者常常表现为患病骨区畸形，肿大，患者的面部出现两侧不对称，突出，头疼，流泪，视力模糊，牙齿脱落或是松动等症状，这些症状会引起患者出现胆脂瘤，耳聋，面瘫，颅内发生感染等并发症[2]。
现代临床中多采用X线对骨纤维异常增殖症进行诊断。
其X线是临床上最常用的辅助检查方法之一，可以通过射线观察受伤部位以及增生异常等情况。
效果显著，现将报道如下：1资料与方法1.1一般材料回顾分析2011年-2013年经我院手术治疗的68例骨纤维异常增殖症患者，其中男患者32例，女患者36例，最大年龄68岁，最小年龄2岁，平均年龄（35.58±33.22）岁。
1.2方法回顾性分析2011年-2013年经我院手术治疗的68例骨纤维异常增殖症患者的X线影像，根据不同的症型统计其X线影像的特点。
2结果骨纤维异常增殖症的X线影像可以分为4种典型特点：毛玻璃样改变；囊状骨破坏；丝瓜瓤样改变；虫蚀样骨破坏。
毛玻璃样改变介于骨皮质和髓腔骨松质之间，多见于管状骨和肋骨；囊状骨破坏表现为囊状透亮区，边缘光滑，内缘毛糙，可呈单囊性和多囊性；丝瓜瓤样改变主要表现为骨干变粗、变形，多见于股骨、肱骨和肋骨；虫蚀样骨破坏呈类似于骨溶性的骨破坏，一般边缘比较锐利。
执业医师口腔执业医师模拟题2021年(149)_真题-无答案
执业医师口腔执业医师模拟题2021年(149)(总分100,考试时间120分钟)A1/A2题型1. 女婴，6个月。
出生后1个月发现左腮腺区膨隆。
渐长大，触诊较硬，体位移动试验(±)：全身情况良好。
该患儿目前最不恰当的处理是A. B超检查B. 严密观察C. 作雌二醇检查D. 手术切除E. 穿刺检查2. 一患者右上颌骨骨纤维异常增殖症行上颌骨部分切除术，术后短期面部应采用的绷带包扎应该是A. 四头带B. 单眼交叉绷带C. 三角巾D. 交叉十字绷带E. 弹性绷带3. 女，29岁。
一侧颌下区膨隆2个月，以“囊肿”手术切除。
术后半个月，术区又复肿起。
检查见颌下区隆起，表面皮肤正常，膨隆区界限尚清，按压有囊性感。
该患者必须作的检查是A. 穿刺B. 下颌下腺造影C. 手术探查D. CTE. MRI4. 一患者行上前牙区根尖下囊肿刮治术后，应该采用的绷带包扎方法是A. 四头带B. 单眼交叉绷带C. 三角巾D. 交叉十字绷带E. 弹性绷带5. 患者，男性，45岁，主诉右颈上包块3个月，迅速生长，抗炎治疗无效，其包块位于右颈上部、乳突下方，3cm×2cm大小，质硬，无压痛，未与皮肤粘连，但活动度差。
为明确诊断，首先应进行的是A. 请普通外科会诊，除外甲状腺恶性肿物转移B. 请血液内科会诊，除外血液系统疾患C. 请耳鼻喉科会诊，除外鼻咽癌转移D. 头颈部CT或B超等影像学检查E. 颈部包块的切除活检6. 一患者行鼻部手术后，所使用的绷带包扎技术应该是A. 四头带B. 单眼交叉绷带C. 三角巾D. 交叉十字绷带E. 弹性绷带7. 患者，男性，27岁，左下颌下区肿物两月余，触诊为极柔软的囊性肿物，5cm×3cm大小，透光试验阴性，无压痛，应进行的辅助检查是A. 末梢血象化验B. 肿物穿刺，必要时行穿刺物涂片C. 肿物的B型超声波D. 左下颌下腺造影，必要时行CT检查E. 左下颌下区手术探查及活体组织检查8. 男，43岁。
口腔颌面医学影像诊断学简答与大题
个人剂量的限制（职业人员平均年有效量不应超过 20mSv ，普通人员不应超过 1mSv ）其一减少照射时间1. 尽量用摄影代替透视2. 提高记录和显像系统的灵敏度3. 提高成像质量及减少重复检查其二 .屏蔽防护1. 使用长遮线筒及限制射线束的大小2. 应禁止使用塑料制锥形遮线筒3. 限制 X 线管组装体的 X 线泄漏4. 使用持片器5. 患者防护屏蔽6. 工作环境的屏蔽其三 .减少无效 X 线射线量1. 尽量合理采用高管电压投照2. X 线机应使用不小于规定的固定滤过厚度3. 增加管电压与加大滤过层厚度其四 距离防护1 放射防护三原则为 实践的正当性， 放射防护的最优化，1. 尽可能远离受检者，以减少散射线的照射2. 最高管电压低于60kV时，焦点距患者皮肤不得小于100mm，若为60kV 以上，则不得小于200mm.3. 除受检部位外，身体其他部位应尽量远离有用线束。
3 龋病的影像学表现浅龋 1. 圆弧形凹陷缺损区2. 只累及釉质或牙骨质3. 常规根尖片或牙合翼片检查4. 区分于正常牙颈部釉牙骨质交界处的三角形密度减低区中龋 1. 圆弧凹陷状牙硬组织缺损，有的可为口小底大的倒凹状缺损2. 牙髓组织受到激惹，修复性牙本质形成，洞底边界清楚深龋进入牙本质深层，接近牙髓甚至与牙髓室相通4 根尖脓肿、根尖周肉芽肿、根尖周肉芽肿根尖脓肿（急性、慢性）影像学表现：以病源牙为中心，骨质破坏程度较重，呈弥散性破坏，边界不清，骨硬板消失。
根尖周肉芽肿（轻微缓慢感染刺激炎性肉芽组织慢性根尖周炎）影像学表现：在病源牙的根尖、根侧方或根分叉有原型或卵圆形的密度减低区，病变范围小，直径一般不超过1cm，周界清楚，无致密的骨硬板。
根尖周囊肿（囊腔、囊壁、囊液）影像学表现: 以病源牙根尖为中心，形成形状较规则、大小不等的圆形或卵圆形骨质破坏低密度病变区，边缘清晰锐利。
囊肿边缘形成一致密的线条影，继发感染时可消失。
常用X 线检查方法：下颌骨侧斜位片、曲面体层片、升支切线位片、咬合片、华特位片影像学表现X线片： 1. 弥散破坏期以病源牙为中心的单发或多发密度减低区，大小不等、边界模糊不清2. 病变局限期急性期后病变逐渐局限，骨质破坏区与骨质硬化区可同时存在3. 新骨形成期骨膜被掀起，骨膜内层被刺激，成骨细胞活跃生成新骨。
GNAS基因突变在颌骨骨纤维异常增殖症鉴别诊断中的作用及其致病机制初探
博士研究生学位论文论文题目：GNAS基因突变在颌骨骨纤维异常增殖症鉴别诊断中的作用及其致病机制初探The Role of GNAS Mutation in DifferentialDiagnosis and Pathogenesis of Fibrous Dysplasiaof the Jaws姓名：时瑞瑞学号：1011111342院（部）：北京大学口腔医学院专业：口腔组织病理学导师：李铁军教授完成时间：二○一三年五月姓名：时瑞瑞院系：口腔医学院学号：1011111342 北京大学医学部学位论文原创性声明和使用授权说明原创性声明本人郑重声明：所呈交的学位论文，是本人在导师的指导下，独立进行研究工作所取得的成果。
除文中已经注明引用的内容外，本论文不含任何其他个人或集体已经发表或撰写过的作品或成果。
对本文的研究做出重要贡献的个人和集体，均已在文中以明确方式标明。
本声明的法律结果由本人承担。
论文作者签名：导师签名：年月日学位论文使用授权说明本人完全了解北京大学医学部关于收集、保存、使用学位论文的规定，即：按照学校要求提交学位论文的印刷本和电子版本；学校有权保存学位论文的印刷本和电子版，并提供目录检索与阅览服务；学校可以采用影印、缩印、数字化或其它复制手段保存论文；在不以赢利为目的的前提下，学校可以公布论文的部分或全部内容。
请选择图书馆发布时间：□即时发布□一年后发布□二年后发布（保密论文需注明，并在解密后遵守此规定）论文作者签名：导师签名：年月日GNAS基因突变在颌骨骨纤维异常增殖症鉴别诊断中的作用及其致病机制初探The Role of GNAS Mutation in Differential Diagnosis and Pathogenesis of Fibrous Dysplasia of the Jaws研究生：时瑞瑞学号：1011111342院（部）：北京大学口腔医学院专业：口腔组织病理学导师：李铁军教授北京大学口腔医学院二○一三年五月GNAS基因突变在颌骨骨纤维异常增殖症鉴别诊断中的作用及其致病机制初探研究生：时瑞瑞导师：李铁军教授北京大学口腔医学院口腔病理研究室论文摘要研究目的1. 骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤是颌骨的两种骨纤维性病变，二者在临床、影像学及病理学特点上的相似性增加了对其鉴别诊断的难度，本课题旨在探索GNAS基因的突变检测是否可用作骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤鉴别诊断的辅助工具，为这两种疾病的鉴别诊断提供线索。
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激光术前准备
手术用CO2激光及Nd：YAG激光联合治疗。启动水 循环，高压充电，调节输出正常，备用。CO2激光 功率25W，Nd：YAG激光功率40W，石英光刀头削 去外保护层2mm，外套带刮匙手柄（见图11）。手 术严格无菌，根据骨纤维组织异常增殖症发生部准 备辅助手术器械，打包高压消毒。 麻醉：选择局部麻醉，上颌骨骨纤维组织异常增殖 症按上颌窦根治术式麻醉。
病 理
骨髓腔中纤维组织增殖，致正常骨组织消失。表现 为增殖的纤维组织间有排列不规则，大小不一、数 量不等的骨样组织及骨化小梁，偶尔伴软骨化。纤 维组织细胞呈梭形或卵圆形，排列成束状或旋涡状， 有时细胞甚少，仅有大量胶原纤维。在纤维组织中 可发现多形核巨细胞，成纤维细胞或破骨细胞。发 生髓质出血，则可能在肿块内出现骨囊肿。
术后处理
术后给予常规抗菌消炎药口服、肌注或静脉 给药，大剂量维生素C及其它维生素类制剂 连用2周，对术后修复较好。 术后24小时疼痛较重者可冷敷面部，后改用 热敷。配合止痛药解除疼痛。 加强营养，促进伤口愈型
一般分三型：①多骨型（polyostotic）骨纤维组织 异常增殖症，多处骨质受犯，多发于长骨，扁骨也 可发病。②单骨型骨纤维组织异常增殖症，单独一 处骨质受犯。颅面骨及肋骨多发。③艾布赖特氏症 候群（Albright's syndrome）由多骨型骨纤维组织 增殖，皮肤色素沉着及内分泌障碍等因素组成。而 在临床上，单骨型骨纤维组织异常增殖症与耳鼻喉 科关系较密切。
上颌骨纤维组织异常增殖症
颌骨骨膜增生
诊断
发病以青少年占绝大多数，肿块质硬。就诊前的病 史较长，面部肿块发现达数年之久，局部无疼痛及 出血等。生化检测可发现血中碱性鳞酸酶增高。X 光拍片见骨影膨大、增宽、变形。其表现有：①表 现为局限性或广泛性均匀致密骨质阴影，呈硬化型。 ②囊肿型表现呈圆形或椭圆形透亮区，周围有硬化 边缘。③混合型表现为在阴影中，既有致密骨质又 有透亮区。 除局部表现及X线片特征外，应对肿块行活组织检 查，以明确诊断。
治 疗
单骨型骨纤维组织异常增殖症，以手术治疗为主的占大多数。 激光手术时应根据术前拍摄的X线片，对肿瘤进行体积测量。 力求术中不应无原则地广泛切除骨质或重要器官（如眼球、牙 槽骨），以求“根治”。 激光手术切除骨纤维组织异常增殖症与常规手术切除法相比， 对周围正常组织损伤轻。不论手术方法各异，但手术的目的在 于尽可能地彻底清除病变组织，而且手术不能象切除恶性肿瘤 时那样采用大面积手术法。由于面部骨纤维组织异常增殖症手 术对保持面容很重要，因而力求达到整容及恢复受累器官的生 理机能。可根据肿块的大小及侵犯部位，选择不同的手术径路。 对上颌骨的骨纤维组织异常增殖症，尽可能采用唇龈沟切口以 切除病变组织。
上颌骨纤维组织 异常增殖症
山西医科大学第一医院
概 述
目前病因未明，但大多数文献资料报道倾向 于成骨的间充质发育异常。有的观点认为多 骨型骨纤维组织异常增殖症可能与先天性骨 异常发育有关，单骨型骨纤维组织异常增殖 症则可能是局部外伤引起，纤维变性乃发生 于外伤后的一种骨局部修复反应。另外，感 染、肿瘤、局部血液循环障碍，内分泌失调 等诸因素有关。
激光手术
上颌骨发病可做唇龈沟切开，切口直接用CO2激光聚焦（术 前应罩外护套）或Nd：YAG激光切开，并直达骨膜可减少 出血，用剥离子向增殖肿块剥离骨膜，牵开暴露充分，在增 殖灶用激光切开，根据照片所见骨影，激光做180°半圆切 割，在切除大多数增殖灶后激光对残基组织汽化。区分正常 与异常组织不明，用无菌盐水纱条清洗切开的腔内壁，寻找 残留骨纤维组织异常增殖灶，同法汽化或炭化，直致彻底清 除完毕。在他处的骨纤维组织增殖症手术时切口应按需要切 开。激光切开皮肤留下刀痕较明显，除颜面皮肤外，都可用 激光逐层按解剖结构切开。皮肤切口缝合用无创缝合针，对 术后恢复美容有良好作用。
临床表现
缓慢进行性局部肿块，由肿块压迫邻近器官 所产生的各种畸形及机能障碍。 病变在上颌或下颌，局部可发生畸形。骨纤 维组织异常增殖症侵犯鼻窦及鼻腔，出现鼻 塞、鼻分泌物多，鼻中隔偏曲。 增殖异常组织发生的部位各异、临床产生的 症状及体征不尽相同。
上颌骨纤维组织异常增殖症
上颌骨纤维组织异常增殖症