骨纤维异常增殖症的影像学诊断培训课件
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骨纤维异常增殖症的影像学诊断ppt课件
6
姚xx M 8 手术病理证实：
骨纤维结构不良 股骨中段囊样膨胀
，边缘轻度硬化 ，囊内条索状骨 纹
-
7
多囊状改变：呈大小不等 的圆形或椭圆形透亮区， 与周围正常骨质界限分明 。
骨纤维结构不良
左髂骨坐耻骨及股骨多囊
状膨胀性改变，其中有钙
-
8
化，骨皮质变薄。
唐xx F 13 X线号：13519 手术病理:骨纤维
骨纤维异常增殖症的 影像学诊断
-
1
骨纤维异常增殖症
也称骨纤维结构不良
概述：正常骨组织被异常增生的纤
维组织替代。1921年威尔首次报道。病 因不明,目前多数学者认为是原始间叶组 织发育异常，骨纤维组织异常增生所致 。
-
2
病理学：病灶组织剖面呈灰红色或白
色，如果有出血则呈红色，多骨性的病例， 可见到透明软骨小结节；或囊状变性。骨皮 质变薄向外膨出，表面光滑。镜下见病变主 要为纤维结缔组织和新生骨组织，骨质破坏 和修补并存，在不同病灶或同一病灶的不同 区域由于二者比例不同病理变化各异。少数 病例可出现软骨组织，在囊性变或出血处的 附近有时可见有含铁血黄素，泡沫细胞或多 核巨细胞。
异常增殖症 X线显示：跨关节
多囊状改变
-
9
。磨玻璃样改变是由新生的不成 熟的原始骨组织--------纤细的骨 梁所构成。正常骨纹消失，髓腔 闭塞而形如磨玻璃状，常并发于 囊状改变.
-
10
陈xx 男 33岁
左胫骨上段磨玻璃样改变
病理：骨纤维结构不良
-
11
丝瓜络样改变是部分病灶因骨 质修补而呈现硬化性骨纹，骨膨胀增 粗，皮质变薄骨小梁粗大而扭曲，颇 似丝瓜络状。
医学影像-骨纤维异常增殖症 (2)
骨囊肿呈边缘光整的椭圆形透亮区，单发 ，好发于干骺端或长骨的中央，患骨呈对称性膨 胀，密度均匀，较低。可和囊状或毛玻璃状骨纤 维异常增殖症混淆。总体来讲，骨纤维异常增殖 症密度较高，患骨呈不对称性膨胀，且可多发。
• 骨佩吉特病
p 主要侵犯骨皮质，病变范围较大，致骨皮质增厚 ，密度降低，骨小梁模糊，如发生在颅骨，骨纤 维异常增殖症可侵犯颅底骨，本病主要是外骨板 增厚，且临床表现差别更大，常发生于老年人， 可有头颅增大及颅神经症状。
密影，周围可有硬化边
üMR平扫典型囊肿在T1WI呈均匀低信号， T2WI为均匀高信号，增强边缘环形强化， 反映了组织学上主要以纤维组织占多数。
ü 丝瓜络型：病灶主要以粗大扭曲的骨小梁为主， 间以少量纤维组织，X线表现为患骨膨胀增粗， 皮质变薄，见沿纵轴方向走行的粗大骨纹。
ü T1WI呈不均匀低信号，T2WI呈不均匀高信号， 增强不均匀轻度强化
伴有病理性骨折
X线表现
p 骨纤维异常增殖症X线表现因纤维组织增生程度、骨样组 织、新生骨小梁含量及成熟程度的不同而分为五型：
ü a)磨玻璃型 ü b)囊肿型 ü c)丝瓜络型 ü d)虫噬型 ü e)硬化型 p 可数型改变并存，以一型改变为主；或单一型表现。后两
型发生于长骨较少。
p 病灶边界一般较清楚，无骨膜反应
ü 硬化边在T1WI，T2WI及增强后均为极低信号
• 患者男，19岁，主因下肢疼痛就诊
患者女， 25岁，主 因右下肢 不适就诊
患者女性，40岁
鉴别诊断
• 骨化性纤维瘤（骨纤维结构不良）
ü 骨纤维异常增殖症在组织学上其不成熟骨小梁周 围无成骨细胞包绕，亦即为裸露骨小梁；骨纤维 结构不良亦称骨化性纤维瘤，组织学上与前者不 同的是骨小梁周围有成骨细胞围绕，亦即为包裹 小梁。
• 骨佩吉特病
p 主要侵犯骨皮质，病变范围较大，致骨皮质增厚 ，密度降低，骨小梁模糊，如发生在颅骨，骨纤 维异常增殖症可侵犯颅底骨，本病主要是外骨板 增厚，且临床表现差别更大，常发生于老年人， 可有头颅增大及颅神经症状。
密影，周围可有硬化边
üMR平扫典型囊肿在T1WI呈均匀低信号， T2WI为均匀高信号，增强边缘环形强化， 反映了组织学上主要以纤维组织占多数。
ü 丝瓜络型：病灶主要以粗大扭曲的骨小梁为主， 间以少量纤维组织，X线表现为患骨膨胀增粗， 皮质变薄，见沿纵轴方向走行的粗大骨纹。
ü T1WI呈不均匀低信号，T2WI呈不均匀高信号， 增强不均匀轻度强化
伴有病理性骨折
X线表现
p 骨纤维异常增殖症X线表现因纤维组织增生程度、骨样组 织、新生骨小梁含量及成熟程度的不同而分为五型：
ü a)磨玻璃型 ü b)囊肿型 ü c)丝瓜络型 ü d)虫噬型 ü e)硬化型 p 可数型改变并存，以一型改变为主；或单一型表现。后两
型发生于长骨较少。
p 病灶边界一般较清楚，无骨膜反应
ü 硬化边在T1WI，T2WI及增强后均为极低信号
• 患者男，19岁，主因下肢疼痛就诊
患者女， 25岁，主 因右下肢 不适就诊
患者女性，40岁
鉴别诊断
• 骨化性纤维瘤（骨纤维结构不良）
ü 骨纤维异常增殖症在组织学上其不成熟骨小梁周 围无成骨细胞包绕，亦即为裸露骨小梁；骨纤维 结构不良亦称骨化性纤维瘤，组织学上与前者不 同的是骨小梁周围有成骨细胞围绕，亦即为包裹 小梁。
骨肿瘤样病变的影像学诊断之一骨纤PPT课件
骨纤维结构不良多表现为囊状透亮 区，内有玻璃样钙化，周围可有硬化， 囊内可有粗大的骨小梁。
22
黄xx M 21 左颞骨骨纤
23
姚xx 男 25岁
病理：右股骨粗隆纤维结构不良
24
姚xx 男 25岁 病理：右股骨粗隆纤维结构不良。
25
何x M 12岁 病理：左股骨颈骨纤
26
何x M 12岁 病理：左股骨颈骨纤
8
姚xx M 8 手术病理证实：
骨纤维结构不良 股骨中段囊样膨胀， 边缘轻度硬化，囊 内条索状骨纹
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多囊状改变：呈大小不等 的圆形或椭圆形透亮区， 与周围正常骨质界限分明。
骨纤维结构不良 左髂骨坐耻骨及股骨多囊 状膨胀性改变，其中有钙 化，骨皮质变薄。
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唐xx F 13 X线号：13519 手术病理:骨纤维
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白x F 28岁 病理诊断：左髋臼骨纤维异常增殖症
32
白x F 28岁 MRI 病理诊断：左髋臼骨 纤维异常增殖症
STIR
T2WI
T1WI
33
男 25岁 病理：右股骨粗隆 纤维结构不良
34
同上病例 病理：右股骨纤维异常增殖症
T2WI
T1WI
MRI
T1WI
STIR
35
男 38岁 病理号：2001998 左髋骨纤维异常增殖症
2
某些骨肿瘤样病变会转变为骨肿瘤。 骨纤维异常增殖症可恶变为骨肉瘤，骨 纤维肉瘤，软骨肉瘤和巨细胞肉瘤。畸 形性骨炎5－10％可恶变为骨肉瘤，还 有文献报道骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿恶 变为肉瘤者。由于骨肿瘤样病变表现与 肿瘤相似，因此有时诊断与鉴别诊断非 常困难，并经常误诊。
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一、骨纤维异常增殖症
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黄xx M 21 左颞骨骨纤
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姚xx 男 25岁
病理：右股骨粗隆纤维结构不良
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姚xx 男 25岁 病理：右股骨粗隆纤维结构不良。
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何x M 12岁 病理：左股骨颈骨纤
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何x M 12岁 病理：左股骨颈骨纤
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姚xx M 8 手术病理证实：
骨纤维结构不良 股骨中段囊样膨胀， 边缘轻度硬化，囊 内条索状骨纹
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多囊状改变：呈大小不等 的圆形或椭圆形透亮区， 与周围正常骨质界限分明。
骨纤维结构不良 左髂骨坐耻骨及股骨多囊 状膨胀性改变，其中有钙 化，骨皮质变薄。
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唐xx F 13 X线号：13519 手术病理:骨纤维
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白x F 28岁 病理诊断：左髋臼骨纤维异常增殖症
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白x F 28岁 MRI 病理诊断：左髋臼骨 纤维异常增殖症
STIR
T2WI
T1WI
33
男 25岁 病理：右股骨粗隆 纤维结构不良
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同上病例 病理：右股骨纤维异常增殖症
T2WI
T1WI
MRI
T1WI
STIR
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男 38岁 病理号：2001998 左髋骨纤维异常增殖症
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某些骨肿瘤样病变会转变为骨肿瘤。 骨纤维异常增殖症可恶变为骨肉瘤，骨 纤维肉瘤，软骨肉瘤和巨细胞肉瘤。畸 形性骨炎5－10％可恶变为骨肉瘤，还 有文献报道骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿恶 变为肉瘤者。由于骨肿瘤样病变表现与 肿瘤相似，因此有时诊断与鉴别诊断非 常困难，并经常误诊。
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一、骨纤维异常增殖症
[头颈影像]“骨纤维异常增殖症”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~
![[头颈影像]“骨纤维异常增殖症”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~](https://img.taocdn.com/s3/m/2440f0d3534de518964bcf84b9d528ea81c72f9d.png)
[头颈影像]“骨纤维异常增殖症”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~骨纤维异常增殖症【病例】女，42岁，右眼球突出，视力下降。
图1【影像所见】图1A、B 分别为横断面CT骨窗及软组织窗，显示右侧眶外侧壁（长箭）、蝶窦外侧壁（短箭）及蝶骨大翼骨质肥厚，呈磨玻璃样改变，眼球前突。
图1C～E 分别为横断面、矢状位及冠状位T1WI，显示病变呈低信号（箭），病变累及右侧蝶窦外上壁、眶外壁、上壁及部分额窦，右侧眶腔及蝶窦腔受压变窄。
图1F 横断面T2WI显示病变呈低信号（箭）。
【病理诊断】骨纤维异常增殖症。
【临床与病理特点】骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia）好发于年轻人，一般小于30岁。
大体病理呈褐黄色-白色，由纤维组织和骨组织的比例不同而决定，质地可表现为软橡胶状变化至硬沙砾状。
临床早期没有症状，随着病变的进展，可表现为半侧面部畸形、视力障碍及脑神经受压的症状。
多数病例在十几至二十几岁时，会自发加速或停止生长，如果没有继发的症状，最好不要进行侵袭性的手术治疗。
McCune-Albright综合征（McCune-Albright syndrome）是多骨性FD的亚型，指以多骨性FD（常为单侧性）、内分泌障碍和皮肤色素沉着（牛奶咖啡斑）为特点的临床三联征。
【影像检查方法选择】CT是首选的最佳检查方法。
【诊断要点】1.50%以上病变为多骨性病变，可累及全身任何骨质，颅面骨为好发部位。
2.分三型，畸形性骨炎型:CT表现为骨质呈磨玻璃样改变，边缘骨皮质较完整；硬化型: 表现为病变骨质接近皮质骨；囊变型表现为边缘密度呈骨质密度，而中心呈囊变低密度。
3.MR表现为T1WI和T2WI均呈低信号；增强后不均匀强化。
【鉴别诊断】1.骨化性纤维瘤①囊变型骨纤维异常增殖症与此病表现类似；②多为单骨性病变；③呈边界清晰的膨胀性病变，病变边缘为较厚的骨性包壳，中心为较低密度。
2.畸形性骨炎（Paget病）①常见于老年；②此病多累及颞骨和颅盖骨，颅面骨少见；③CT显示“棉絮样”有助于诊断Paget病。
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断引言骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia，FD）是一种常见的骨代谢性疾病，其特征为骨组织异常增生和纤维化。
本文将重点介绍骨纤维异常增殖症的影像学诊断。
影像学表现X线表现早期病变可呈隐匿性，表现为骨质稀疏、粗糙和不规则，可见骨干扩张，外形呈“波浪状”或“磨坊石状”。
在进行X线检查时，常可见到病变区域骨质增生，形成骨质块，具有独特的“地图状”或“老虎脚痕”样表现。
CT扫描表现CT扫描能够更清晰地显示骨纤维异常增殖症病灶的形态和分布。
CT影像上，病变区域骨质呈混杂密度，可见不规则的内部纤维骨化和骨吸收，还可以观察到病变区域的软组织增生。
MRI表现MRI是FD影像学中的重要检查手段之一。
在MRI影像上，病变区域呈低信号，可见高信号的周边骨质增生带。
MRI还可以显示病变周围的软组织改变，如肌肉和脂肪的浸润。
三相骨显像三相骨显像是一种功能性骨显像技术，能够在一个检查中显示骨血流、骨代谢和骨渗出信息。
在FD的三相骨显像中，病变区域呈阳性，显示出骨血流增加，代谢活跃和骨渗出。
诊断要点根据以上影像学表现，诊断骨纤维异常增殖症的关键要点包括：X线上病变区域的骨质增生和骨质块的特征性表现；CT扫描上病变区域骨质的混杂密度和内部纤维骨化的征象；MRI上病变区域的低信号以及周边骨质增生带的高信号；三相骨显像中病变区域的阳性表现。
骨纤维异常增殖症的影像学诊断是一种重要的辅段，在临床上具有较高的诊断价值。
准确的影像学诊断对于确定病变性质、制定合理的治疗方案以及预后评估具有重要意义。
骨纤维异常增殖症影像诊断
男，11岁
（左腓骨上段肿瘤）符合非骨化性纤维瘤
骨巨细胞瘤
• 好发于20-40岁，多见于长骨骨端，常直达关节面下， 一般不穿破关节软骨
• 常单发，边界清楚，呈膨胀性、偏心性、溶骨性骨质破 坏，最大径与骨干垂直
• 典型者呈皂泡状改变 • 肿瘤内无钙化或骨化影，无硬化边
女，32岁
单纯性骨囊肿
• 好发于20岁以下，多见于长骨干骺端或骨干 • 呈中心性、沿骨干长轴生长，骨质轻度或无膨胀，边界
管部位病变，不要过分切除，以免发生意外
鉴别诊断
• 骨化性纤维瘤 • 非骨化性纤维瘤 • 骨巨细胞瘤 • 单纯性骨囊肿 • 动脉瘤样骨囊肿
骨化性纤维瘤
• 好发于20-30岁，多发生于颅面骨 • 长骨病变多位于胫骨干前侧皮质或皮质下，不跨越骺线 • X线/CT上呈单房或多房、形态不规则的骨质破坏，可有
（右股骨上段穿刺组织）镜下见纤维化背景中，不规 则编织骨小梁形成，骨小梁周围见成排骨母细胞围绕， 结合影像学符合骨纤维结构不良
影像表现-全身骨显像
• 病灶普遍代谢活跃，可见受累骨放射性浓聚，呈“热结 节”，边界清
• 有利于发现多发病灶，有较高灵敏度，但缺乏特异性
女，12岁
女， 21岁， 右髋 部疼 痛2年 余
“骨性狮面”
“牧羊人手杖征”
临床分型
根据累及骨骼数目和临床表现分为三型： • 单骨型：单个或多个损害累及一块骨，多发于颅面骨 • 多骨型：多个损害累及一块以上骨骼，多发于四肢长骨 • Albright综合征(MAS)：多骨型+皮肤色素沉着+内分泌
障碍，多见于女性
病理特点
• 镜下表现纤维结缔组织和新生不成熟的原始骨组织（编 织骨）取代了正常的骨组织，成骨细胞和破骨细胞缺乏， 可见均质的梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状8-20岁，多位于四肢长骨距骺板3-4cm干骺部 • 皮质型呈一侧皮质或皮质下单房或多房透亮区，长轴平
骨纤维异常增殖症的影像诊断与鉴别诊断
无突变
骨小梁周围缺乏骨母细胞包围 骨小梁周围有骨母细胞包围
男，26岁。
鉴别诊断非骨化性纤维瘤
• 好发于8-20岁，多位于四肢长骨距骺板3-4cm干骺部。 • 皮质型呈一侧皮质或皮质下单房或多房透亮区，长轴平
行于骨干，可有硬化，髓腔侧为著。 • 髓腔型呈骨内中心性扩张透亮区，侵犯骨横径的大部或
全部，密度均匀，有硬化边。 • MRI呈长T1短T2信号，硬化边呈更低信号。 • 增强无强化。
或（和）囊状改变，最常见的为颅面骨不对称增大， 呈极高密度影。
囊状膨胀性改变
• 主要为纤维组织或骨小梁混合构成。 • 表现为单或多个囊状膨胀性透亮区，
边缘清晰，常有硬化边，皮质变薄， 外缘光整，内缘毛糙呈波浪状。 • 囊内可见斑点状或片状致密影。 • 病变长轴平行于骨干。
丝瓜瓤状改变
• 主要以粗大扭曲骨小梁为主，间以少 量纤维组织。
• 本病约2%-4%可发生恶变，恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤等。
临床表现
• 发病隐匿，病程长（数年至数十年不等），进展慢。 • 常表现为骨肿块(隆起)畸形。 • 早期常无症状，最常见为疼痛，发病越早症状越明显。 • 可引起肢体延长或缩短，常发生病理性骨折，负重长骨
常出现弯曲畸形，即牧羊人手杖征。 • 颅面骨表现为头颅或颜面不对称及突眼等，即骨性狮面 • Albright综合征（MAS）和MaZabrod综合征。
颅面骨中下颌骨、颞骨、枕骨多 颅面骨多见 见
单发或多发
单发
髓腔的弥漫性闭塞膨大, 呈延展 以髓腔为中心向四周膨胀性扩
性生长
张, 常形成球形
不清楚
清楚
可见不连续
骨皮质受压, 但仍保持连续
无
有
牙移位和牙根吸收少见而较轻牙 牙移位明显, 可见牙根吸收
(医学课件)骨纤维异常增殖症ppt课件
在中等度骨骼受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为5%， 在骨骼广泛受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为100%。
Van Tilburg在复习文献报道的144例病人后发现，单骨型
与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多，且常同时 受累，其次为筛骨和颞骨。可单侧或双侧同时发病.
.
7
临床分型
1 2 3
①囊状膨胀性骨破坏。分单囊和多囊。 ②毛玻璃样改变，病例学上为网织骨，为本病的特征性改变。 ③丝瓜瓤样改变。可见与骨干平行的粗大扭曲的骨小梁呈丝 瓜络状。 ④虫蚀样骨破坏。表现为单发或多发的斑点状溶骨性破坏， 边缘清晰锐利，如虫蚀状。 ⑤硬化改变。 可以单独出现，多为几种表现共存。
.
11
(1)囊状改变
病灶以纤维成分为主者表现为囊状透光区； 病灶主要为沙砾样钙化新生骨者则呈磨玻璃状； 可有溶骨性改变，边缘锐利如虫蚀状改变; 可单独存在也可混合存在。 病变早期边界可能相对清楚，病变侵及范围广，尤其是病 变晚期，缺乏清晰边界。
.
9
Content
四肢躯干骨X线表现
颅骨X线表现
.
10
四肢躯干骨的典型表现为：
③多骨型伴有内分泌紊乱：此型与单骨型比 例为30∶1。损害散布于多个骨骼，常为单侧 分布，约3%的多骨病损患者伴有内分泌紊乱， 常见为性早熟和皮肤"牛奶咖啡斑"样病损
(McCune-Albright综合征)，多见于女性。
.
8
影像学表现
骨纤维异常增殖症有比较典型的影像学表现。 DR平片作为初诊的检查手段。 根据X线表现，病灶密度常有差异，主要由病变生长期和病 变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。
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Van Tilburg在复习文献报道的144例病人后发现，单骨型
与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多，且常同时 受累，其次为筛骨和颞骨。可单侧或双侧同时发病.
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临床分型
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①囊状膨胀性骨破坏。分单囊和多囊。 ②毛玻璃样改变，病例学上为网织骨，为本病的特征性改变。 ③丝瓜瓤样改变。可见与骨干平行的粗大扭曲的骨小梁呈丝 瓜络状。 ④虫蚀样骨破坏。表现为单发或多发的斑点状溶骨性破坏， 边缘清晰锐利，如虫蚀状。 ⑤硬化改变。 可以单独出现，多为几种表现共存。
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(1)囊状改变
病灶以纤维成分为主者表现为囊状透光区； 病灶主要为沙砾样钙化新生骨者则呈磨玻璃状； 可有溶骨性改变，边缘锐利如虫蚀状改变; 可单独存在也可混合存在。 病变早期边界可能相对清楚，病变侵及范围广，尤其是病 变晚期，缺乏清晰边界。
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四肢躯干骨X线表现
颅骨X线表现
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四肢躯干骨的典型表现为：
③多骨型伴有内分泌紊乱：此型与单骨型比 例为30∶1。损害散布于多个骨骼，常为单侧 分布，约3%的多骨病损患者伴有内分泌紊乱， 常见为性早熟和皮肤"牛奶咖啡斑"样病损
(McCune-Albright综合征)，多见于女性。
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影像学表现
骨纤维异常增殖症有比较典型的影像学表现。 DR平片作为初诊的检查手段。 根据X线表现，病灶密度常有差异，主要由病变生长期和病 变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。
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骨纤维异常增殖症
鉴别诊断
2. 嗜酸性肉芽肿 为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害，起 源于网状内皮系统。常见于额骨、顶骨和下颌骨。多发 于30岁以前，男性居多。 3. Gardner综合征 此综合征为侵犯上下颌骨、颅骨和偶 见于长骨的多发性骨瘤，伴有肠息肉、皮样囊肿、纤维 瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。
鉴别诊断
4.巨型牙骨质瘤 通常累及下颌骨全部，可致骨皮质膨大， X线检查表现为浓密的块状堆积体。常起于遗传，在组织 学上未发现骨。受侵犯骨密度均匀增 高，骨质增厚。
Content
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CT不仅对病变内的囊性破坏、钙化和骨化
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的显示较敏感，还可显示由于骨皮质破坏 伴有的软组织肿胀，而且克服了X线平片前 后重叠的缺点，可用于重叠较多部位如头 颅、骨盆等的检查。
全身骨显像
FD骨显像特点以成骨现象为主,表现为病变骨异常放射性浓聚,浓聚影与受累 骨横径一致,边界清,并多数位于身体的一侧,不超过身体的中线。
有学者认为骨显像在确定病变范围上比其 他显像更准确，对确定手术范围更有帮助。 而联合影像信息互补，对确诊将更有帮助。
鉴别诊断
1.骨化纤维瘤 近年已明确该病与骨纤维异常增殖症 是两个完全不同的疾病。前者临床呈缓慢生长，为 孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨 和筛骨。女多于男，好发于15～26岁，X线呈轮廓 清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透 明。镜下，以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨 小梁杂乱地分布于纤维基质中，并构成网状骨的中 心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。
Content
骨纤维异常增殖症ppt课件
新骨形成。病理学不能区分两者的情况下可以将其视为同 一病变的不同阶段，局限于骨皮质者为FCD，病变膨胀侵 及髓腔者为NOF。
• FCD临床多无症状，影像学上为局限于骨皮质内边界较清 的透亮区，伴有薄层硬化边，皮质缺损区凹向骨髓腔但未 明显膨入髓腔。
• NOF临床多有症状，影像学上为皮质内沿骨长轴分布且伴 较厚硬化边的单囊或多囊状透亮区，向内膨胀突人髓腔但 有硬化线与髓腔分隔，骨皮质外缘多数有较完整骨壳。
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62
• FCD和NOF的组织病理学表现相同，主要 由漩涡状和车辐状致密排列的梭形纤维细 胞构成，其问可见少量胶原纤维、含铁血 黄素的多核巨细胞和吞噬脂质的泡沫细胞， 但未见新生骨组织形成。
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63
• OF和FD在组织病理学上正常骨结构消失， 代之以增生的纤维组织及新生的成熟或不 成熟骨组织。矿化物在OF中主要由成骨细 胞镶边的板层骨小梁组成，而在FD中主要 由纤细的编织状骨小梁组成。OF中成骨细 胞镶边现象明显多于FD。
• 虽然两者所指不同，但影像学都无法区分，常根据发病部 位—— 骨纤维结构不良好发于胫骨前缘皮质及颌骨，而 骨的纤维结构不良可发生于全身骨作为鉴别点，两者的准 确区分依赖于组织学。
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58
治疗
精选课件PPT
59
精选课件PPT
60
• 纤维性骨皮质缺损(Fibrous cortical defec， FCD)是一种的非肿瘤性纤维性病变，普通 平片常难以作出准确诊断，而MRI对纤维性
2
• 骨纤维结构不良首次报道于1891年 • 1942年正式命名为骨纤维异常增殖症
• FDB较常见，在良性骨肿瘤和肿瘤样病变 中占8．8％ 。
• 是最常见的骨肿瘤样病变，占48．2％ 。
• FCD临床多无症状，影像学上为局限于骨皮质内边界较清 的透亮区，伴有薄层硬化边，皮质缺损区凹向骨髓腔但未 明显膨入髓腔。
• NOF临床多有症状，影像学上为皮质内沿骨长轴分布且伴 较厚硬化边的单囊或多囊状透亮区，向内膨胀突人髓腔但 有硬化线与髓腔分隔，骨皮质外缘多数有较完整骨壳。
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• FCD和NOF的组织病理学表现相同，主要 由漩涡状和车辐状致密排列的梭形纤维细 胞构成，其问可见少量胶原纤维、含铁血 黄素的多核巨细胞和吞噬脂质的泡沫细胞， 但未见新生骨组织形成。
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• OF和FD在组织病理学上正常骨结构消失， 代之以增生的纤维组织及新生的成熟或不 成熟骨组织。矿化物在OF中主要由成骨细 胞镶边的板层骨小梁组成，而在FD中主要 由纤细的编织状骨小梁组成。OF中成骨细 胞镶边现象明显多于FD。
• 虽然两者所指不同，但影像学都无法区分，常根据发病部 位—— 骨纤维结构不良好发于胫骨前缘皮质及颌骨，而 骨的纤维结构不良可发生于全身骨作为鉴别点，两者的准 确区分依赖于组织学。
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治疗
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• 纤维性骨皮质缺损(Fibrous cortical defec， FCD)是一种的非肿瘤性纤维性病变，普通 平片常难以作出准确诊断，而MRI对纤维性
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• 骨纤维结构不良首次报道于1891年 • 1942年正式命名为骨纤维异常增殖症
• FDB较常见，在良性骨肿瘤和肿瘤样病变 中占8．8％ 。
• 是最常见的骨肿瘤样病变，占48．2％ 。
骨纤维异常增殖症恶变课件
全身症状
骨纤维异常增殖症恶变时，部 分患者可能出现全身症状，如 发热、体重减轻、疲劳等。
这些全身症状可能与恶变有关 ，但也可能与其他疾病或生理 状态有关。
如有疑虑，请及时就医检查， 以便早期发现和治疗。
03
骨纤维异常增殖症恶变的预 防与控制
定期检查与监测
定期进行骨纤维异常增殖症恶变的筛查
通过影像学检查、血液检查等手段，定期对骨纤维异常增殖症患者进行检查，以 便及时发现恶变迹象。
监测病情变化
密切关注患者的病情变化，如出现疼痛、肿胀等症状加重或持续不退的情况，应 及时就医。
药物治疗与干预
药物治疗
根据患者的具体情况，医生会开具相应的药物进行治疗，如 激素类药物、免疫抑制剂等。
干预措施
对于已经出现恶变的患者，采取手术切除、放疗、化疗等干 预措施，以控制病情发展。
生活方式调整与健康管理
特点
骨纤维异常增殖症通常在儿童和 青少年时期发病，病变部位通常 为颅面部骨骼、四肢长骨和脊柱 。
病因与发病机制
病因
目前骨纤维异常增殖症的确切病因尚 不清楚，可能与基因突变、内分泌失 调、慢性炎症等因素有关。
发病机制
骨纤维异常增殖症的发病机制涉及多 种细胞因子和信号通路的异常表达， 导致成骨细胞和破骨细胞的平衡失调 ，从而引发骨质病变。
作业疗法
针对日常生活活动能力的 训练，包括日常生活自理 、家务劳动、职业能力训 练等，提高生活质量。
心理支持与护理
心理疏导
关注患者的心理状态，提 供心理支持和疏导，帮助 患者树立积极的心态和信 心。
认知行为疗法
通过认知行为疗法帮助患 者调整不良的思维模式和 行为习惯，减轻焦虑和抑 郁情绪。
家属参与
骨纤维异常增殖症的影像诊断与鉴别诊断
影像表现-CT
• 主要用于解剖结构较复杂的部位及鉴别诊断困难的病例. • 常为两种表现类型：硬化型、囊肿型. • 较致密的病灶表现为高于肌肉的密度和斑点状、絮状钙
质样高密度影，反映增生的纤维组织和纤维组织化骨. • 以囊性为主的病灶表现为囊状透亮区，皮质变薄，可膨
胀，内有磨玻璃样改变及钙化，囊内可有粗大的骨小梁， 周围可有硬化.
• 本病约2%-4%可发生恶变，恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤等。
临床表现
• 发病隐匿，病程长（数年至数十年不等），进展慢。 • 常表现为骨肿块(隆起)畸形。 • 早期常无症状，最常见为疼痛，发病越早症状越明显。 • 可引起肢体延长或缩短，常发生病理性骨折，负重长骨
常出现弯曲畸形，即牧羊人手杖征。 • 颅面骨表现为头颅或颜面不对称及突眼等，即骨性狮面
谢谢
清，可有硬化边。 • CT、MRI呈水样密度/信号，密度较FDB低且均匀，一
般囊内无明显骨嵴，少数呈多房样，无骨膜增生。 • 病理性骨折常见，骨片陷落征是其特征性表现，表现为
T2WI 高信号囊液中低信号骨片影。
鉴别ห้องสมุดไป่ตู้断-动脉瘤样骨囊肿
• 10-20岁，多有外伤史。 • 好发于近骨端的骨干部，不累及骨骺。 • 纵向生长，病灶中央可见粗大的纵行骨嵴或间隔。 • CT和MRI上表现为多囊状改变，可见多个液平面。 • 增强后可见粗大的供血血管，囊内可见斑片状明显强化
鉴别诊断-非骨化性纤维瘤
• 好发于8-20岁，多位于四肢长骨距骺板3-4cm干骺部。 • 皮质型呈一侧皮质或皮质下单房或多房透亮区，长轴平
行于骨干，可有硬化，髓腔侧为著。 • 髓腔型呈骨内中心性扩张透亮区，侵犯骨横径的大部或
全部，密度均匀，有硬化边。 • MRI呈长T1短T2信号，硬化边呈更低信号。 • 增强无强化。
骨纤维异常增殖症影像
有硬化，髓腔侧为著 髓腔型呈骨内中心性扩张透亮区，侵犯骨横径的大部或全部，密度均
匀，有硬化边 MRI呈长T1短T2信号，硬化边呈更低信号 增强无强化
男 16岁 发现左胫骨下 段肿物1月余
单纯性骨囊肿
发病年龄在4-42岁，最常见于20岁以下的少年、儿童 好发于长管状骨，尤其是肱骨和股骨上段 一般无症状，80%有局部外伤史 X线：一般为单房；中心性骨质破坏；轻度或无膨胀；边缘光整，伴有
增强扫描：几乎所有病例均有不同程度的强化（病灶中心及周边有丰 富的小血管、血窦），病灶内钙化、骨化及硬化性反应骨无强化，活 动期病灶呈明显强化，非活动期病灶呈轻度强化
可用于评估恶性变化并证明肿瘤向周围软组织的延伸
FD良性继发性改变：动脉瘤样骨囊肿改变和粘液样改变 动脉瘤样骨囊肿改变 粘液样改变
骨化程度不一的骨性间隔和囊变区，骨皮质连续 MRI上病变区纤维及骨化部分呈低信号，囊变部分信号因蛋白质含量不
同而不同
女 13岁 发现右 面部肿 胀及疼 痛两月 余
非骨化性纤维瘤
好发于8-20岁，多位于四肢长骨距骺板3-4cm干骺部 皮质型呈一侧皮质或皮质下单房或多房透亮区，长轴平行于骨干，可
病理
病灶组织剖面呈灰红色或白色，如果有出血则呈红色，多骨性病例可 见到透明软骨小结节或囊状变性，骨皮质变薄向外膨出，表面光滑
镜下见病变主要为纤维结缔组织和新生不成熟的原始骨组织（编织骨） 取代了正常的骨组织，成骨细胞和破骨细胞缺乏，可见均质的梭形细 胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁。少数病例可出现软骨组织， 在囊性变或出血处附近有时可见含铁血黄素、泡沫细胞或多核巨细胞
可有钙化 边缘光整伴硬化
男 17岁 右肱骨骨 囊肿
小结
亦称骨纤维性结构不良，是以纤维组织大量增殖，代替了正常骨组织 为特征的骨疾患，可单骨、多骨、单肢或单侧多发
匀，有硬化边 MRI呈长T1短T2信号，硬化边呈更低信号 增强无强化
男 16岁 发现左胫骨下 段肿物1月余
单纯性骨囊肿
发病年龄在4-42岁，最常见于20岁以下的少年、儿童 好发于长管状骨，尤其是肱骨和股骨上段 一般无症状，80%有局部外伤史 X线：一般为单房；中心性骨质破坏；轻度或无膨胀；边缘光整，伴有
增强扫描：几乎所有病例均有不同程度的强化（病灶中心及周边有丰 富的小血管、血窦），病灶内钙化、骨化及硬化性反应骨无强化，活 动期病灶呈明显强化，非活动期病灶呈轻度强化
可用于评估恶性变化并证明肿瘤向周围软组织的延伸
FD良性继发性改变：动脉瘤样骨囊肿改变和粘液样改变 动脉瘤样骨囊肿改变 粘液样改变
骨化程度不一的骨性间隔和囊变区，骨皮质连续 MRI上病变区纤维及骨化部分呈低信号，囊变部分信号因蛋白质含量不
同而不同
女 13岁 发现右 面部肿 胀及疼 痛两月 余
非骨化性纤维瘤
好发于8-20岁，多位于四肢长骨距骺板3-4cm干骺部 皮质型呈一侧皮质或皮质下单房或多房透亮区，长轴平行于骨干，可
病理
病灶组织剖面呈灰红色或白色，如果有出血则呈红色，多骨性病例可 见到透明软骨小结节或囊状变性，骨皮质变薄向外膨出，表面光滑
镜下见病变主要为纤维结缔组织和新生不成熟的原始骨组织（编织骨） 取代了正常的骨组织，成骨细胞和破骨细胞缺乏，可见均质的梭形细 胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁。少数病例可出现软骨组织， 在囊性变或出血处附近有时可见含铁血黄素、泡沫细胞或多核巨细胞
可有钙化 边缘光整伴硬化
男 17岁 右肱骨骨 囊肿
小结
亦称骨纤维性结构不良，是以纤维组织大量增殖，代替了正常骨组织 为特征的骨疾患，可单骨、多骨、单肢或单侧多发
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本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有唐不当xx之处F，请1联3系网站或本人删除。 X线号：13519 手术病理:骨纤维异常增殖症 X线显示：跨关节多囊状改变
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。磨玻璃样改变是由新生的不成 熟的原始骨组织--------纤细的骨梁 所构成。正常骨纹消失，髓腔闭 塞而形如磨玻璃状，常并发于囊 状改变.
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陈xx 男 33岁 左胫骨上段磨玻璃样改变 病理：骨纤维结构不良
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丝瓜络样改变是部分病灶因骨 质修补而呈现硬化性骨纹，骨膨胀增 粗，皮质变薄骨小梁粗大而扭曲，颇 似丝瓜络状。
姚xx M 8 手术病理证实：
骨纤维结构不良 股骨中段囊样膨胀，边缘轻度硬 化，囊内条索状骨纹
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多囊状改变：呈大小不等 的圆形或椭圆形透亮区， 与周围正常骨质界限分明。
骨纤维结构不良 左髂骨坐耻骨及股骨多囊 状膨胀性改变，其中有钙 化，骨皮质变薄。
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丝瓜络样改变：
骨膨胀增粗，皮质变薄、骨小梁粗 大而扭曲，似丝瓜络状。
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虫噬样改变，表现为单发或多发 的溶骨性破坏，边缘锐利如虫噬样， 与溶骨性转移瘤相似。
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骨纤维异常增殖症
也称骨纤维结构不良
概述：正常骨组织被异常增生的纤维组织替代。1921年威
尔首次报道。病因不明,目前多数学者认为是原始间叶组织发育异常，骨纤 维组织异常增生所致。
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虫噬样改变：与溶骨性 转移瘤相似。 连xx M 45 X线片：3562 左胫骨骨纤维异常增殖
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硬化改变较少见，表现为分叶 状膨胀性的骨质增生，骨密度均 匀增白，边缘清楚。病变形态单 独出现者较少，大多数为多种改 变共存，在随访观察中各种形态 可互相转化。
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临床表现：本病常见于儿童和青年，好
发年龄11~30岁。多在青年或成年就诊。单骨 或较早期者。常无任何症状。负重骨（如股 骨）受累，则可引起弯曲畸形或跛行，多骨 型的病变，症状较明显，常见症状为肢体增 长或缩短，可引起跛行，畸形和局部疼痛。 骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分 泌紊乱，尤其是并有女性性早熟症状，称为 奥耳布赖特（Albright)综合征。
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黄xx M 21 左颞骨骨纤
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姚xx 男 25岁 病理：右股骨粗隆纤维结构不良
姚xx 男 25岁 病理：右股骨粗隆纤维结构不良。 本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
病理学：病灶组织剖面呈灰红色或白
色，如果有出血则呈红色，多骨性的病例， 可见到透明软骨小结节；或囊状变性。骨皮 质变薄向外膨出，表面光滑。镜下见病变主 要为纤维结缔组织和新生骨组织，骨质破坏 和修补并存，在不同病灶或同一病灶的不同 区域由于二者比例不同病理变化各异。少数 病例可出现软骨组织，在囊性变或出血处的 附近有时可见有含铁血黄素，泡沫细胞或多 核巨细胞。
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何x M 12岁 病理：左股骨颈骨纤
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硬化较少见：表现为 分叶状膨胀性的骨质 增生，骨密度均匀增 白，边缘清楚。
江x 女 11岁 胫骨纤硬化改变
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徐xx 女 16岁 6岁来月经，双侧股骨、胫 骨多不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
2. CT表现：CT主要用于解剖结构较复杂的部位以及鉴别诊断困难的病 例。
骨纤维结构不良多表现为囊状透亮区，内有玻璃样钙化，周围可 有硬化，囊内可有粗大的骨小梁。
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影像学表现：
由于纤维结缔组织和新生骨组织比例 不同。囊变、出血、钙化等。因此，表现错综复 杂。
1.X线表现： 囊状膨胀性改变,增生的纤维组织压迫
周围骨质造成的。大多呈单囊状膨胀性透亮区。 边缘硬化而清晰，骨皮质变薄。囊内外见散在条 索状骨纹和斑点状致密影，为特征性表现。
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多囊状改变是囊壁上的骨嵴重叠 而成，表现为大小不等的圆形或 椭圆形透光区，与周围正常骨质 界限分明，少数病变呈泡沫状， 颇似巨细胞瘤。
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