内分泌及代谢性疾病治疗方案及原则
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内分泌及代谢性疾病治疗方案及原则
◆一、下丘脑综合征
肿瘤所致者,可采用手术切除、放疗或化疗。感染所致者,应选用适当、敏感的抗生素控制感染。由某些药物引起者,则应立即停用该药物。对中枢性尿崩症的治疗见相关章节。有各种内分泌功能减退者,应依据临床表现、激素水平予以合适的激素替代治疗。有溢乳-闭经综合征者,可用溴隐亭
2.5~7.5mg/d等治疗。
◆二、垂体前叶功能减退症
㈠靶腺激素替代治疗:⑴肾上腺皮质激素;⑵甲状腺素;⑶性腺激素。
㈡危象抢救5%GS快速静注,继以5%GNS静滴,氢化可的松300~400mg/d,5~7天减为维持量。必要时补充左旋甲状腺素、血管活性药物等。低血容量者可补充血浆、白蛋白或全血。给氧,保温,抗感染。
◆三、生长激素缺乏性侏儒症
◆四、肢端肥大症
㈠手术治疗为本病重要治疗手段。经额开颅手术适用于肿瘤大、向鞍上生长者,经蝶窦手术适用于微腺瘤。
㈡放射治疗术后1个月再进行放疗效佳,也可单独放射治疗。
㈢药物治疗
1. 多巴胺能激动剂溴隐亭
2.5mg,3~4次/d,可逐步增加至2.5~5mg,4次/d。
2.生长抑素类似物奥曲肽,小剂量开始,皮下注射,每8~12h一次,然后依据血GH、临床症状及耐受性调整剂量。多数患者剂量约为0.2~0.3mg/d。
3. 亦可选用左旋多巴50mg/d,甲氧氯普胺600mg/d,赛庚啶8~32mg/d,氯丙嗪100mg/d,分次服用。
4.有糖尿病者按糖尿病治疗。
◆五、泌乳素瘤
㈠药物治疗
首选溴隐亭,开始剂量为2.5mg/d,以后每隔5~7天增加1.25~2.5mg/d,直至取得满意疗效。多数患者有效量为5~7.5mg/d。用药后绝大多数患者血清PRL迅速下降,直至正常。2~3个月左右溢乳明显减轻或消失,月经来潮。获得疗效后药物剂量宜缓慢递减,直到维持量,多为1.25~2.5mg/d,持续2~3
年甚至更多年。
㈡手术治疗
对溴隐亭治疗无效且肿瘤有扩大倾向者,可考虑手术,但手术常不彻底,大多数患者术后仍需接受溴隐亭治疗。
㈢放射治疗常用直线加速器照射、γ刀或x刀治疗
◆六、尿崩症
部分性垂体性尿崩症可给予氢氯噻嗪25~50mg,口服,3次/d。
完全性垂体性尿崩症应补充抗利尿激素,常用有油剂鞣酸加压素(长效尿崩停)5U/ml,从0.1ml开始,深部肌肉注射,一般用0.3~0.5ml,以维持5d左右为宜。
因肿瘤引起者,宜手术或放射治疗。肾性尿崩症也可试用氢氯噻嗪。
◆七、抗利尿激素不适当分泌综合症
㈠原发病的治疗(恶性肿瘤、药物、脑部疾病)
㈡限制饮水量
㈢药物治疗﹝地美环素(去甲金霉素),.呋塞米,.苯妥英钠﹞
㈣严重低钠血症的处理
◆八、甲状腺功能亢进症(附:甲亢危象)
㈠抗甲状腺药物(ATD)
常用药物包括甲硫咪唑(他巴唑)、丙基硫氧嘧啶(PTU)。全疗程一般为1.5~2.0年或更长,通常分为三个阶段(症状控制期、减量期和维持期)。控制期约为1~3个月不等,使用剂量按病情酌定;减量期约为2~4个月,最后减至他巴唑5~10mg/d(PTU50~100mg/d);维持期持续1年或更长。症状控制期和减量期可以加用小剂量左甲状腺素(25~50μg/d),它可治疗由于ATD过量而导致的甲减和甲状腺肿大。对于突发严重的患者也应当加用左甲状腺素,预防突眼加重。ATD的主要副作用是粒细胞减少症和皮疹。用药期间要定期监测白细胞数目,症状控制期每周一次,减量期每2~4周一次。白细胞数低于4.0×109/L应当加用升白细胞药物,白细胞低于3.0×109/L或粒细胞低于1.5×109/L应停用ATD。在早期,心率过快时酌用普萘洛尔10~20mg, 3次/d,待症状好转后停用。
㈡放射碘治疗
无下列禁忌证者均可选择放射碘治疗:①年龄小于25岁;②妊娠或哺乳妇女;③白细胞持续低于3×109/L或中性粒细胞低于1.5×109/L者;④严重突眼;⑤活动性肺TB;⑥有严重心、肝、肾疾病;⑦甲亢危象。
对于重症患者、老年伴心脏患者、甲状腺肿大显著(大于100g),在治
疗前应先予ATD治疗,待甲状腺功能控制至正常后在给予放射碘治疗、本资料方法的主要并发症是甲状腺功能减退症,国外报告发生率高达80%。放射碘治疗后要定期复查甲状腺功能,一旦发生甲减,即给予左甲状腺素替代。
㈢手术治疗
ATD药物无效,停药后复发,不愿继续服药者但又不伴有严重突眼、心、脑、肾、肺等严重疾患者和妊娠早(头3个月),晚(后3个月)期者,可采用甲状腺次全切除术治疗。术前需应用ATD控制甲状腺功能至正常。甲旁减症和喉返神经损伤的发生率为1%左右。
附:甲亢危象
㈠抗甲状腺药物尽快给予PTU,首次600mg,口服或经胃管注入(如无PTU可用他巴唑60mg)。继用PTU200mg,3次/d口服。待症状减轻后改用一般治疗剂量。
㈡复发碘溶液在服首剂PTU后1~2h,再加用复方碘溶液,首剂30~60滴,以后每6~8h,5~10滴。或用碘化钠静滴,一般使用3~7天后停药、对碘剂过敏,可改用碳酸锂。
㈢β受体阻滞剂和糖皮质激素
可用普萘洛尔30~50mg,每6~8h口服一次(禁用于伴哮喘或心功能不全的患者)。氢化考的松100mg加入5~10%GNS中静滴,每6~8h一次。
㈣血液透析、腹膜透析或血浆置换
㈤支持疗法
㈥对症治疗
◆九、甲状腺功能减退症
㈠甲状腺激素替代治疗
首选左旋甲状腺素片,小剂量开始,酌情加量。定期监测甲状腺功能至正常。患冠心病者宜由更小量开始,缓慢增加,避免诱发和加重冠心病。若伴有肾上腺皮质功能减退者,甲状腺激素替代治疗应在有效糖皮质激素替代治疗后进行。
㈡粘液水肿昏迷的治疗
1. 支持、对症治疗吸氧、保温、抗感染、保持呼吸道通畅。
2. 甲状腺激素治疗应即刻补充快速的甲状腺激素,严重者静注L-T3针剂,首次40~60μg,以后每6h,5~15μg静脉滴注(或首次静注L-T4 100~200μg,以后改为静滴),至病人清醒后改为口服片剂、如无针剂,可以T3或T4片经胃管给药,每4~6h给予20~30μg,清醒后改为口服。伴有心脏