内分泌及代谢性疾病治疗方案及原则

内分泌及代谢性疾病治疗方案及原则

◆一、下丘脑综合征

肿瘤所致者，可采用手术切除、放疗或化疗。感染所致者，应选用适当、敏感的抗生素控制感染。由某些药物引起者，则应立即停用该药物。对中枢性尿崩症的治疗见相关章节。有各种内分泌功能减退者，应依据临床表现、激素水平予以合适的激素替代治疗。有溢乳－闭经综合征者，可用溴隐亭

2.5~7.5mg/d等治疗。

◆二、垂体前叶功能减退症

㈠靶腺激素替代治疗：⑴肾上腺皮质激素；⑵甲状腺素；⑶性腺激素。

㈡危象抢救5%GS快速静注，继以5%GNS静滴，氢化可的松300~400mg/d，5~7天减为维持量。必要时补充左旋甲状腺素、血管活性药物等。低血容量者可补充血浆、白蛋白或全血。给氧，保温，抗感染。

◆三、生长激素缺乏性侏儒症

◆四、肢端肥大症

㈠手术治疗为本病重要治疗手段。经额开颅手术适用于肿瘤大、向鞍上生长者，经蝶窦手术适用于微腺瘤。

㈡放射治疗术后1个月再进行放疗效佳，也可单独放射治疗。

㈢药物治疗

1. 多巴胺能激动剂溴隐亭

2.5mg，3~4次/d，可逐步增加至2.5~5mg，4次/d。

2.生长抑素类似物奥曲肽，小剂量开始，皮下注射，每8~12h一次，然后依据血GH、临床症状及耐受性调整剂量。多数患者剂量约为0.2~0.3mg/d。

3. 亦可选用左旋多巴50mg/d，甲氧氯普胺600mg/d，赛庚啶8~32mg/d，氯丙嗪100mg/d，分次服用。

4.有糖尿病者按糖尿病治疗。

◆五、泌乳素瘤

㈠药物治疗

首选溴隐亭，开始剂量为2.5mg/d，以后每隔5~7天增加1.25~2.5mg/d，直至取得满意疗效。多数患者有效量为5~7.5mg/d。用药后绝大多数患者血清PRL迅速下降，直至正常。2~3个月左右溢乳明显减轻或消失，月经来潮。获得疗效后药物剂量宜缓慢递减，直到维持量，多为1.25~2.5mg/d，持续2~3

年甚至更多年。

㈡手术治疗

对溴隐亭治疗无效且肿瘤有扩大倾向者，可考虑手术，但手术常不彻底，大多数患者术后仍需接受溴隐亭治疗。

㈢放射治疗常用直线加速器照射、γ刀或x刀治疗

◆六、尿崩症

部分性垂体性尿崩症可给予氢氯噻嗪25~50mg，口服，3次/d。

完全性垂体性尿崩症应补充抗利尿激素，常用有油剂鞣酸加压素（长效尿崩停）5U/ml，从0.1ml开始，深部肌肉注射，一般用0.3~0.5ml，以维持5d左右为宜。

因肿瘤引起者，宜手术或放射治疗。肾性尿崩症也可试用氢氯噻嗪。

◆七、抗利尿激素不适当分泌综合症

㈠原发病的治疗（恶性肿瘤、药物、脑部疾病）

㈡限制饮水量

㈢药物治疗﹝地美环素（去甲金霉素），.呋塞米，.苯妥英钠﹞

㈣严重低钠血症的处理

◆八、甲状腺功能亢进症（附：甲亢危象）

㈠抗甲状腺药物（ATD）

常用药物包括甲硫咪唑（他巴唑）、丙基硫氧嘧啶（PTU）。全疗程一般为1.5~2.0年或更长，通常分为三个阶段（症状控制期、减量期和维持期）。控制期约为1~3个月不等，使用剂量按病情酌定；减量期约为2~4个月，最后减至他巴唑5~10mg/d（PTU50~100mg/d）；维持期持续1年或更长。症状控制期和减量期可以加用小剂量左甲状腺素（25～50μg/d），它可治疗由于ATD过量而导致的甲减和甲状腺肿大。对于突发严重的患者也应当加用左甲状腺素，预防突眼加重。ATD的主要副作用是粒细胞减少症和皮疹。用药期间要定期监测白细胞数目，症状控制期每周一次，减量期每2~4周一次。白细胞数低于4.0×109/L应当加用升白细胞药物，白细胞低于3.0×109/L或粒细胞低于1.5×109/L应停用ATD。在早期，心率过快时酌用普萘洛尔10~20mg, 3次/d，待症状好转后停用。

㈡放射碘治疗

无下列禁忌证者均可选择放射碘治疗：①年龄小于25岁；②妊娠或哺乳妇女；③白细胞持续低于3×109/L或中性粒细胞低于1.5×109/L者；④严重突眼；⑤活动性肺TB；⑥有严重心、肝、肾疾病；⑦甲亢危象。

对于重症患者、老年伴心脏患者、甲状腺肿大显著（大于100g），在治

疗前应先予ATD治疗，待甲状腺功能控制至正常后在给予放射碘治疗、本资料方法的主要并发症是甲状腺功能减退症，国外报告发生率高达80%。放射碘治疗后要定期复查甲状腺功能，一旦发生甲减，即给予左甲状腺素替代。

㈢手术治疗

ATD药物无效，停药后复发，不愿继续服药者但又不伴有严重突眼、心、脑、肾、肺等严重疾患者和妊娠早（头3个月），晚（后3个月）期者，可采用甲状腺次全切除术治疗。术前需应用ATD控制甲状腺功能至正常。甲旁减症和喉返神经损伤的发生率为1%左右。

附：甲亢危象

㈠抗甲状腺药物尽快给予PTU，首次600mg，口服或经胃管注入（如无PTU可用他巴唑60mg）。继用PTU200mg，3次/d口服。待症状减轻后改用一般治疗剂量。

㈡复发碘溶液在服首剂PTU后1~2h，再加用复方碘溶液，首剂30~60滴，以后每6~8h，5~10滴。或用碘化钠静滴，一般使用3~7天后停药、对碘剂过敏，可改用碳酸锂。

㈢β受体阻滞剂和糖皮质激素

可用普萘洛尔30~50mg，每6~8h口服一次（禁用于伴哮喘或心功能不全的患者）。氢化考的松100mg加入5~10%GNS中静滴，每6~8h一次。

㈣血液透析、腹膜透析或血浆置换

㈤支持疗法

㈥对症治疗

◆九、甲状腺功能减退症

㈠甲状腺激素替代治疗

首选左旋甲状腺素片，小剂量开始，酌情加量。定期监测甲状腺功能至正常。患冠心病者宜由更小量开始，缓慢增加，避免诱发和加重冠心病。若伴有肾上腺皮质功能减退者，甲状腺激素替代治疗应在有效糖皮质激素替代治疗后进行。

㈡粘液水肿昏迷的治疗

1. 支持、对症治疗吸氧、保温、抗感染、保持呼吸道通畅。

2. 甲状腺激素治疗应即刻补充快速的甲状腺激素，严重者静注L-T3针剂，首次40~60μg，以后每6h，5~15μg静脉滴注（或首次静注L-T4 100~200μg，以后改为静滴），至病人清醒后改为口服片剂、如无针剂，可以T3或T4片经胃管给药，每4~6h给予20~30μg，清醒后改为口服。伴有心脏