简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治
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诊断
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超声诊断
无分隔水囊瘤 表现为单房囊性 包块, 包块,体积多较 易漏诊。 小,易漏诊。
有分隔水囊瘤
其典型超声表现为 多房囊性肿块, 多房囊性肿块,内 有明显的分隔光带, 有明显的分隔光带, 囊肿一般较大, 囊肿一般较大,最 多见于颈背部, 多见于颈背部,偶 可位于颈前部, 可位于颈前部,腋 窝及纵膈内。 窝及纵膈内
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诊断
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由于颈项透明层的变化与孕周关系密切, 由于颈项透明层的变化与孕周关系密切,故对测量颈项 透明层的孕周已做出了严格规定,即限制在妊娠10~14周时 透明层的孕周已做出了严格规定,即限制在妊娠 周时 进行检测。 进行检测。 因妊娠10周起 淋巴系统逐渐发育, 周起, 因妊娠 周起,淋巴系统逐渐发育,由原来散在原始淋 巴囊延伸和分支形成淋巴管,至妊娠14周左右淋巴系统发育 巴囊延伸和分支形成淋巴管,至妊娠 周左右淋巴系统发育 完全,所有淋巴囊都成为淋巴管, 完全,所有淋巴囊都成为淋巴管,淋巴管中的瓣膜也开始出 现,胸导管和右淋巴导管在颈内静脉与锁骨下静脉之间的夹 角处汇入左、右头臂静脉。在淋巴系统健全之前,少部分淋 角处汇入左、右头臂静脉。在淋巴系统健全之前, 巴液可能积聚在颈淋巴囊或淋巴管内,形成颈项透明层, 巴液可能积聚在颈淋巴囊或淋巴管内,形成颈项透明层,14 周后发育完善的淋巴系统迅速将积聚于此的淋巴液引流至颈 内静脉,因而颈项透明层也可随之迅速消失。 内静脉,因而颈项透明层也可随之迅速消失。若淋巴系统发 育缺陷,则可形成淋巴管水囊肿,占胎儿异常的2%~3%,但 育缺陷,则可形成淋巴管水囊肿,占胎儿异常的 , 围产期死亡率很高,超声对此畸形有较高的检出率。 围产期死亡率很高,超声对此畸形有较高的检出率
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临床症状
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囊性水瘤:最常见,多见于颈部、腋窝, 囊性水瘤 最常见,多见于颈部、腋窝,均为外显 最常见 性软性囊肿,大小不一, 性软性囊肿,大小不一,从隐约凸起至巨大球状 囊肿,甚至比儿头更大位于颈部锁骨上区, 囊肿,甚至比儿头更大位于颈部锁骨上区,囊肿 可延伸入胸腔或纵隔。 可延伸入胸腔或纵隔。腋下囊肿可侵犯臂丛并延 伸入胸腔(胸膜外 胸膜外)。 伸入胸腔 胸膜外 。 此外, 此外,颈前淋巴管瘤可侵犯舌及口底甚至连通至 咽后壁而影响呼吸与吞咽。 咽后壁而影响呼吸与吞咽。腹膜后淋巴管瘤可出 现于腹股沟而坠入阴囊, 现于腹股沟而坠入阴囊,可误诊为鞘膜积液或腹 股沟斜疝。 股沟斜疝。
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淋巴管瘤病理分类
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1
2
3
4
5
皮肤内 淋巴管 瘤
皮下囊性 淋巴管瘤 (囊性水 瘤)
海绵状 淋巴管 瘤
交通性 混合性 淋巴管 错构瘤 瘤 性淋巴 管瘤
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(2)皮下囊性淋巴管瘤 也称水 皮下囊性淋巴管瘤:也称水 皮下囊性淋巴管瘤 瘤或囊性水瘤, 瘤或囊性水瘤,为皮下淋巴管 扩张集团, 扩张集团,其中某些淋巴管因 慢性进行性积液而形成巨大囊 但内部分隔很多。 肿,但内部分隔很多。
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淋巴管瘤病理类型
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流行病学
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颈部水囊状淋巴瘤是胎儿最常见颈部异常, 颈部水囊状淋巴瘤是胎儿最常见颈部异常, 在自发性流产胎儿中发生率约为0.5%,在低 在自发性流产胎儿中发生率约为 , 危孕妇中约为1/700,但新生儿罕见。 危孕妇中约为 ,但新生儿罕见。
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皮肤被慢性撑拉而使肿物突出。 皮肤被慢性撑拉而使肿物突出。皮肤表面成为球形 囊肿,皮肤很薄但结构正常,因囊内为淋巴液, 囊肿,皮肤很薄但结构正常,因囊内为淋巴液,故 透光试验阳性。外观看来似为孤立囊肿, 透光试验阳性。外观看来似为孤立囊肿,实际上多 是多囊性。穿刺不可能使囊肿明显缩小, 是多囊性。穿刺不可能使囊肿明显缩小,压迫也不 能使肿物缩小。有时肿物突然增大, 能使肿物缩小。有时肿物突然增大,变硬或部分变 透光转为阴性,则为囊内出血。 硬,透光转为阴性,则为囊内出血。一般为个别小 囊出血。压力增高后出血可自然止住,以后肿物恢 囊出血。压力增高后出血可自然止住, 复囊性,但罕见自然消退。有时肿物继发感染, 复囊性,但罕见自然消退。有时肿物继发感染,甚 至引起严重败血症,全身反应及局部肿硬均严重。 至引起严重败血症,全身反应及局部肿硬均严重。 个别小囊化脓破溃形成窦道经久不愈, 个别小囊化脓破溃形成窦道经久不愈,但肿瘤常可 因此消退或明显缩小成为纤维化组织。 因此消退或明显缩小成为纤维化组织。
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简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊断及处理
付睿婷 2011年3月18日 年 月 日
Contents
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病例再现 病因 临床表现 诊断 处理
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病例再现
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1.孕妇,28岁,G3P1; 孕妇, 岁 孕妇 ; 2.第一胎自然分娩,身体智力均发育良好,至今已6岁; 第一胎自然分娩,身体智力均发育良好,至今已 岁 第一胎自然分娩 3.主诉:“孕38+3周,发现胎儿异常5天”。 主诉: 周 发现胎儿异常 天 主诉 4.现病史:孕期于石河子市人民医院定期产检。孕5月,就诊石 现病史:孕期于石河子市人民医院定期产检。 现病史 月 河子妇幼保健院行三维彩超检查正常。 月 日石河子市人民医 河子妇幼保健院行三维彩超检查正常。3月10日石河子市人民医 院行常规产检B超考虑胎儿颈部多房性囊性包块 超考虑胎儿颈部多房性囊性包块( 院行常规产检 超考虑胎儿颈部多房性囊性包块(6cm×4cm, , 考虑:脊膜膨出?)。 月11日就诊我院行彩超检查提示:胎儿 考虑:脊膜膨出?)。3月 日就诊我院行彩超检查提示: ?)。 日就诊我院行彩超检查提示 颈部淋巴水囊瘤,胎儿胸导管扩张, 颈部淋巴水囊瘤,胎儿胸导管扩张,与淋巴水囊瘤及上腔静脉 相通,右心室增大。 相通,右心室增大。
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定义: 定义:颈部水囊状淋巴管瘤又称为颈部淋巴水囊 属于淋巴管瘤。 瘤。属于淋巴管瘤。淋巴管瘤属于先天性胚胎性 淋巴管网的瘤样畸形,只是不与血管系统相通, 淋巴管网的瘤样畸形,只是不与血管系统相通, 而与淋巴系统相通。为多房良性错构组织, 而与淋巴系统相通。为多房良性错构组织,囊内 充满淋巴液,无血液侵入。 充满淋巴液,无血液侵入。 病理: 病理:淋巴管瘤基本上由胚胎性淋巴管网状增生 集团组成,局限于某器官内, 集团组成,局限于某器官内,但大多数位于皮下 结缔组织中。无包膜, 结缔组织中。无包膜,与周围的正常血管或淋巴 管均无直接交通。肿瘤有时可有大小之变化, 管均无直接交通。肿瘤有时可有大小之变化,但 不明显。淋巴管瘤基本上不能自然消退。 不明显。淋巴管瘤基本上不能自然消退。
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预后
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有分隔水囊瘤伴有胎儿水肿者,预后极差, 有分隔水囊瘤伴有胎儿水肿者,预后极差, 其总的病死率高达80%~90% 80%~90%。 其总的病死率高达80%~90%。 单纯水囊瘤不伴其他异常, 单纯水囊瘤不伴其他异常,染色体核型正 常者,预后较好, 常者,预后较好,可在新生儿期手术切除 而治愈。如果水囊瘤发生时间较晚, 而治愈。如果水囊瘤发生时间较晚,在晚 孕期才表现出来,则预后较好。 孕期才表现出来,则预后较好。 曾有报道, 例颈前外侧水囊瘤者,31周检 曾有报道,1例颈前外侧水囊瘤者,31周检 查时发现病变范围较大,上达耳廓, 查时发现病变范围较大,上达耳廓,向下 达肺尖水平,向外达肩部, 月后复查, 达肺尖水平,向外达肩部,但1月后复查, 肿块完全消失,出生后未见明显异常。 肿块完全消失,出生后未见明显异常。
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治疗
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治疗原则上与血管瘤相同。 治疗原则上与血管瘤相同。首先强调病情危害性的级别分 类与治疗造成危害性的对比价值。 类与治疗造成危害性的对比价值。 新生儿囊状水瘤,多位于颈部,腋下, 新生儿囊状水瘤,多位于颈部,腋下,此时因其脂肪组织 极少,粘连疏松,分离容易,出血甚少, 极少,粘连疏松,分离容易,出血甚少,应争取尽早手术 切除。一般沿皮纹做梭形切口,切开皮下即见囊状肿物, 切除。一般沿皮纹做梭形切口,切开皮下即见囊状肿物, 将肿物钝分离和锐分离,边分离边结扎止血, 将肿物钝分离和锐分离,边分离边结扎止血,很快即达肿 瘤基底部,完整将肿瘤切除。个别肿瘤基底部较深, 瘤基底部,完整将肿瘤切除。个别肿瘤基底部较深,应注 意勿损伤其深面的颈部或腋部的诸血管及神经。 意勿损伤其深面的颈部或腋部的诸血管及神经。较大婴儿 囊状水瘤切除时,因此时脂肪丰满,血管较多且粗大, 囊状水瘤切除时,因此时脂肪丰满,血管较多且粗大,肿 瘤与其周围纤维组织粘连较紧密,分离中应注意充分止血。 瘤与其周围纤维组织粘连较紧密,分离中应注意充分止血。 当肿瘤继发囊内出血时应立即全部完整切除。 当肿瘤继发囊内出血时应立即全部完整切除。因出血后囊 肿张力增高比较容易完整剥离, 肿张力增高比较容易完整剥离,但当颈部囊状水瘤继发出 瘤体突然增大,压迫气管而呼吸困难时, 血,瘤体突然增大,压迫气管而呼吸困难时,应行紧急手 解除呼吸道梗阻。以抢救生命为原则,手术应简捷, 术,解除呼吸道梗阻。以抢救生命为原则,手术应简捷, 手术时间宜短。 手术时间宜短。
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北京儿童医院曾有4例在危重情况下, 北京儿童医院曾有 例在危重情况下,仅行 例在危重情况下 囊肿切开,囊肿壁缝于皮下而痊愈。 囊肿切开,囊肿壁缝于皮下而痊愈。若呼 吸极度困难, 吸极度困难,应急措施为立即以粗针头刺 入肿瘤,穿刺放液, 入肿瘤,穿刺放液,呼吸道梗阻可立即得 以改善。颈部囊状水瘤继发感染, 以改善。颈部囊状水瘤继发感染,应先行 气管切开,以免发生窒息, 气管切开,以免发生窒息,也便于日后麻 醉及手术。 醉及手术。但新生儿气管切开要注意日后 拔管困难,以经口气管插管为宜,一般1岁 拔管困难,以经口气管插管为宜,一般 岁 后气管增大增粗,气管切开后较易拔管。 后气管增大增粗,气管切开后较易拔管。
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有分隔水囊瘤常合并染色体畸形, 有分隔水囊瘤常合并染色体畸形,心血管 畸形及胎儿水肿。 畸形及胎儿水肿。最常见的染色畸形为 Turner综合征(45,X0)(占75%),其 综合征( , )( )(占 ),其 综合征 ), 次为18-三体 三体( ) 三体( )。 )。伴 次为 三体(5%)及21-三体(5%)。伴 三体 发心血管畸形主要为主动脉狭窄,( ,(可见 发心血管畸形主要为主动脉狭窄,(可见 以上的Turner综合征胎儿。 综合征胎儿。 于40%以上的 以上的 综合征胎儿 伴发胎儿水肿时,可在68%以上 以上Turner综 伴发胎儿水肿时,可在 以上 综 合征中出现。 合征中出现。
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位于颈前方水囊瘤,可压迫呼吸道, 位于颈前方水囊瘤,可压迫呼吸道,在新 生儿期可导致呼吸困难, 生儿期可导致呼吸困难,因此产时应对新 生儿进行严密监护。 生儿进行严密监护。 伴发染色体畸形, 伴发染色体畸形,心血管畸形及其他畸形 者预后差。 者预后差。 无分隔水囊瘤合并染色体畸形的发生率低, 无分隔水囊瘤合并染色体畸形的发生率低, 预后较上述分隔者好。 预后较上述分隔者好。
诊断
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超声诊断
无分隔水囊瘤 表现为单房囊性 包块, 包块,体积多较 易漏诊。 小,易漏诊。
有分隔水囊瘤
其典型超声表现为 多房囊性肿块, 多房囊性肿块,内 有明显的分隔光带, 有明显的分隔光带, 囊肿一般较大, 囊肿一般较大,最 多见于颈背部, 多见于颈背部,偶 可位于颈前部, 可位于颈前部,腋 窝及纵膈内。 窝及纵膈内
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由于颈项透明层的变化与孕周关系密切, 由于颈项透明层的变化与孕周关系密切,故对测量颈项 透明层的孕周已做出了严格规定,即限制在妊娠10~14周时 透明层的孕周已做出了严格规定,即限制在妊娠 周时 进行检测。 进行检测。 因妊娠10周起 淋巴系统逐渐发育, 周起, 因妊娠 周起,淋巴系统逐渐发育,由原来散在原始淋 巴囊延伸和分支形成淋巴管,至妊娠14周左右淋巴系统发育 巴囊延伸和分支形成淋巴管,至妊娠 周左右淋巴系统发育 完全,所有淋巴囊都成为淋巴管, 完全,所有淋巴囊都成为淋巴管,淋巴管中的瓣膜也开始出 现,胸导管和右淋巴导管在颈内静脉与锁骨下静脉之间的夹 角处汇入左、右头臂静脉。在淋巴系统健全之前,少部分淋 角处汇入左、右头臂静脉。在淋巴系统健全之前, 巴液可能积聚在颈淋巴囊或淋巴管内,形成颈项透明层, 巴液可能积聚在颈淋巴囊或淋巴管内,形成颈项透明层,14 周后发育完善的淋巴系统迅速将积聚于此的淋巴液引流至颈 内静脉,因而颈项透明层也可随之迅速消失。 内静脉,因而颈项透明层也可随之迅速消失。若淋巴系统发 育缺陷,则可形成淋巴管水囊肿,占胎儿异常的2%~3%,但 育缺陷,则可形成淋巴管水囊肿,占胎儿异常的 , 围产期死亡率很高,超声对此畸形有较高的检出率。 围产期死亡率很高,超声对此畸形有较高的检出率
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临床症状
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囊性水瘤:最常见,多见于颈部、腋窝, 囊性水瘤 最常见,多见于颈部、腋窝,均为外显 最常见 性软性囊肿,大小不一, 性软性囊肿,大小不一,从隐约凸起至巨大球状 囊肿,甚至比儿头更大位于颈部锁骨上区, 囊肿,甚至比儿头更大位于颈部锁骨上区,囊肿 可延伸入胸腔或纵隔。 可延伸入胸腔或纵隔。腋下囊肿可侵犯臂丛并延 伸入胸腔(胸膜外 胸膜外)。 伸入胸腔 胸膜外 。 此外, 此外,颈前淋巴管瘤可侵犯舌及口底甚至连通至 咽后壁而影响呼吸与吞咽。 咽后壁而影响呼吸与吞咽。腹膜后淋巴管瘤可出 现于腹股沟而坠入阴囊, 现于腹股沟而坠入阴囊,可误诊为鞘膜积液或腹 股沟斜疝。 股沟斜疝。
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淋巴管瘤病理分类
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1
2
3
4
5
皮肤内 淋巴管 瘤
皮下囊性 淋巴管瘤 (囊性水 瘤)
海绵状 淋巴管 瘤
交通性 混合性 淋巴管 错构瘤 瘤 性淋巴 管瘤
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(2)皮下囊性淋巴管瘤 也称水 皮下囊性淋巴管瘤:也称水 皮下囊性淋巴管瘤 瘤或囊性水瘤, 瘤或囊性水瘤,为皮下淋巴管 扩张集团, 扩张集团,其中某些淋巴管因 慢性进行性积液而形成巨大囊 但内部分隔很多。 肿,但内部分隔很多。
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淋巴管瘤病理类型
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流行病学
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颈部水囊状淋巴瘤是胎儿最常见颈部异常, 颈部水囊状淋巴瘤是胎儿最常见颈部异常, 在自发性流产胎儿中发生率约为0.5%,在低 在自发性流产胎儿中发生率约为 , 危孕妇中约为1/700,但新生儿罕见。 危孕妇中约为 ,但新生儿罕见。
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皮肤被慢性撑拉而使肿物突出。 皮肤被慢性撑拉而使肿物突出。皮肤表面成为球形 囊肿,皮肤很薄但结构正常,因囊内为淋巴液, 囊肿,皮肤很薄但结构正常,因囊内为淋巴液,故 透光试验阳性。外观看来似为孤立囊肿, 透光试验阳性。外观看来似为孤立囊肿,实际上多 是多囊性。穿刺不可能使囊肿明显缩小, 是多囊性。穿刺不可能使囊肿明显缩小,压迫也不 能使肿物缩小。有时肿物突然增大, 能使肿物缩小。有时肿物突然增大,变硬或部分变 透光转为阴性,则为囊内出血。 硬,透光转为阴性,则为囊内出血。一般为个别小 囊出血。压力增高后出血可自然止住,以后肿物恢 囊出血。压力增高后出血可自然止住, 复囊性,但罕见自然消退。有时肿物继发感染, 复囊性,但罕见自然消退。有时肿物继发感染,甚 至引起严重败血症,全身反应及局部肿硬均严重。 至引起严重败血症,全身反应及局部肿硬均严重。 个别小囊化脓破溃形成窦道经久不愈, 个别小囊化脓破溃形成窦道经久不愈,但肿瘤常可 因此消退或明显缩小成为纤维化组织。 因此消退或明显缩小成为纤维化组织。
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简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊断及处理
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病例再现 病因 临床表现 诊断 处理
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1.孕妇,28岁,G3P1; 孕妇, 岁 孕妇 ; 2.第一胎自然分娩,身体智力均发育良好,至今已6岁; 第一胎自然分娩,身体智力均发育良好,至今已 岁 第一胎自然分娩 3.主诉:“孕38+3周,发现胎儿异常5天”。 主诉: 周 发现胎儿异常 天 主诉 4.现病史:孕期于石河子市人民医院定期产检。孕5月,就诊石 现病史:孕期于石河子市人民医院定期产检。 现病史 月 河子妇幼保健院行三维彩超检查正常。 月 日石河子市人民医 河子妇幼保健院行三维彩超检查正常。3月10日石河子市人民医 院行常规产检B超考虑胎儿颈部多房性囊性包块 超考虑胎儿颈部多房性囊性包块( 院行常规产检 超考虑胎儿颈部多房性囊性包块(6cm×4cm, , 考虑:脊膜膨出?)。 月11日就诊我院行彩超检查提示:胎儿 考虑:脊膜膨出?)。3月 日就诊我院行彩超检查提示: ?)。 日就诊我院行彩超检查提示 颈部淋巴水囊瘤,胎儿胸导管扩张, 颈部淋巴水囊瘤,胎儿胸导管扩张,与淋巴水囊瘤及上腔静脉 相通,右心室增大。 相通,右心室增大。
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定义: 定义:颈部水囊状淋巴管瘤又称为颈部淋巴水囊 属于淋巴管瘤。 瘤。属于淋巴管瘤。淋巴管瘤属于先天性胚胎性 淋巴管网的瘤样畸形,只是不与血管系统相通, 淋巴管网的瘤样畸形,只是不与血管系统相通, 而与淋巴系统相通。为多房良性错构组织, 而与淋巴系统相通。为多房良性错构组织,囊内 充满淋巴液,无血液侵入。 充满淋巴液,无血液侵入。 病理: 病理:淋巴管瘤基本上由胚胎性淋巴管网状增生 集团组成,局限于某器官内, 集团组成,局限于某器官内,但大多数位于皮下 结缔组织中。无包膜, 结缔组织中。无包膜,与周围的正常血管或淋巴 管均无直接交通。肿瘤有时可有大小之变化, 管均无直接交通。肿瘤有时可有大小之变化,但 不明显。淋巴管瘤基本上不能自然消退。 不明显。淋巴管瘤基本上不能自然消退。
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预后
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有分隔水囊瘤伴有胎儿水肿者,预后极差, 有分隔水囊瘤伴有胎儿水肿者,预后极差, 其总的病死率高达80%~90% 80%~90%。 其总的病死率高达80%~90%。 单纯水囊瘤不伴其他异常, 单纯水囊瘤不伴其他异常,染色体核型正 常者,预后较好, 常者,预后较好,可在新生儿期手术切除 而治愈。如果水囊瘤发生时间较晚, 而治愈。如果水囊瘤发生时间较晚,在晚 孕期才表现出来,则预后较好。 孕期才表现出来,则预后较好。 曾有报道, 例颈前外侧水囊瘤者,31周检 曾有报道,1例颈前外侧水囊瘤者,31周检 查时发现病变范围较大,上达耳廓, 查时发现病变范围较大,上达耳廓,向下 达肺尖水平,向外达肩部, 月后复查, 达肺尖水平,向外达肩部,但1月后复查, 肿块完全消失,出生后未见明显异常。 肿块完全消失,出生后未见明显异常。
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治疗
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治疗原则上与血管瘤相同。 治疗原则上与血管瘤相同。首先强调病情危害性的级别分 类与治疗造成危害性的对比价值。 类与治疗造成危害性的对比价值。 新生儿囊状水瘤,多位于颈部,腋下, 新生儿囊状水瘤,多位于颈部,腋下,此时因其脂肪组织 极少,粘连疏松,分离容易,出血甚少, 极少,粘连疏松,分离容易,出血甚少,应争取尽早手术 切除。一般沿皮纹做梭形切口,切开皮下即见囊状肿物, 切除。一般沿皮纹做梭形切口,切开皮下即见囊状肿物, 将肿物钝分离和锐分离,边分离边结扎止血, 将肿物钝分离和锐分离,边分离边结扎止血,很快即达肿 瘤基底部,完整将肿瘤切除。个别肿瘤基底部较深, 瘤基底部,完整将肿瘤切除。个别肿瘤基底部较深,应注 意勿损伤其深面的颈部或腋部的诸血管及神经。 意勿损伤其深面的颈部或腋部的诸血管及神经。较大婴儿 囊状水瘤切除时,因此时脂肪丰满,血管较多且粗大, 囊状水瘤切除时,因此时脂肪丰满,血管较多且粗大,肿 瘤与其周围纤维组织粘连较紧密,分离中应注意充分止血。 瘤与其周围纤维组织粘连较紧密,分离中应注意充分止血。 当肿瘤继发囊内出血时应立即全部完整切除。 当肿瘤继发囊内出血时应立即全部完整切除。因出血后囊 肿张力增高比较容易完整剥离, 肿张力增高比较容易完整剥离,但当颈部囊状水瘤继发出 瘤体突然增大,压迫气管而呼吸困难时, 血,瘤体突然增大,压迫气管而呼吸困难时,应行紧急手 解除呼吸道梗阻。以抢救生命为原则,手术应简捷, 术,解除呼吸道梗阻。以抢救生命为原则,手术应简捷, 手术时间宜短。 手术时间宜短。
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北京儿童医院曾有4例在危重情况下, 北京儿童医院曾有 例在危重情况下,仅行 例在危重情况下 囊肿切开,囊肿壁缝于皮下而痊愈。 囊肿切开,囊肿壁缝于皮下而痊愈。若呼 吸极度困难, 吸极度困难,应急措施为立即以粗针头刺 入肿瘤,穿刺放液, 入肿瘤,穿刺放液,呼吸道梗阻可立即得 以改善。颈部囊状水瘤继发感染, 以改善。颈部囊状水瘤继发感染,应先行 气管切开,以免发生窒息, 气管切开,以免发生窒息,也便于日后麻 醉及手术。 醉及手术。但新生儿气管切开要注意日后 拔管困难,以经口气管插管为宜,一般1岁 拔管困难,以经口气管插管为宜,一般 岁 后气管增大增粗,气管切开后较易拔管。 后气管增大增粗,气管切开后较易拔管。
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有分隔水囊瘤常合并染色体畸形, 有分隔水囊瘤常合并染色体畸形,心血管 畸形及胎儿水肿。 畸形及胎儿水肿。最常见的染色畸形为 Turner综合征(45,X0)(占75%),其 综合征( , )( )(占 ),其 综合征 ), 次为18-三体 三体( ) 三体( )。 )。伴 次为 三体(5%)及21-三体(5%)。伴 三体 发心血管畸形主要为主动脉狭窄,( ,(可见 发心血管畸形主要为主动脉狭窄,(可见 以上的Turner综合征胎儿。 综合征胎儿。 于40%以上的 以上的 综合征胎儿 伴发胎儿水肿时,可在68%以上 以上Turner综 伴发胎儿水肿时,可在 以上 综 合征中出现。 合征中出现。
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位于颈前方水囊瘤,可压迫呼吸道, 位于颈前方水囊瘤,可压迫呼吸道,在新 生儿期可导致呼吸困难, 生儿期可导致呼吸困难,因此产时应对新 生儿进行严密监护。 生儿进行严密监护。 伴发染色体畸形, 伴发染色体畸形,心血管畸形及其他畸形 者预后差。 者预后差。 无分隔水囊瘤合并染色体畸形的发生率低, 无分隔水囊瘤合并染色体畸形的发生率低, 预后较上述分隔者好。 预后较上述分隔者好。